Imunodeficiências: Falhas no Sistema Imunológico

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Imunodeficiências
→ Imunodeficiências são falhas no desenvolvimento das 
células e nas funções do sistema imunológico que 
aumentam a suscetibilidade a infecções e certas 
neoplasias 
• 
Relacionada a anormalidades genéticas que geram 
bloqueio da maturação ou função alterada dos linfócitos T 
e ou/ linfócitos B. 
▪ Falhas na maturação dos linfócitos B ou T 
1 – Agamaglobulinemia ligado ao cromossomo X 
Falha na maturação dos linfócitos B, que afetam a 
produção de anticorpos 
2 – SCID (ligada ao X ou autossômica) 
É uma imunodeficiência combinada severa que diferentes 
genes podem ser a causa 
Afeta função de Linfócitos T e B, havendo a falta de 
maturação dos linfócitos e perde a função da resposta 
imune adaptativa, ficando suscetível a infecções 
 
▪ Falhas na ativação dos linfócitos B ou T 
1- Síndrome de hiper IgM ligada ao X 
Afeta ativação de LB por LT e impede troca de classe 
de anticorpos (produz apenas IgM) 
2- Síndrome do linfócito nu 
É quando o linfócito deixa de expressar um defeito na 
expressão de algum receptor da sua superfície, que 
afeta a interação e respostas das células produzidas 
Defeito na produção de MHC II pelas APCs (não há 
apresentação de antígeno e o linfócito não é ativado) 
Afeta função de células T e respostas T-dependentes 
 
▪ Defeitos na Imunidade Inata 
1 – Defeitos genéticos que não produzem componentes 
do sistema complemento: C3, C2 e C4 
2 – Defeitos na ação dos fagócitos 
DGC (doença granulomatosa crônica) – mutação dos 
macrófagos que não conseguem fazer a fagocitose 
apropriada e fica suscetível a infecções bacterianas. 
3 – Deficiência de adesão leucocitária 
Mutação em genes que codificam as integrinas ou 
enzimas necessárias para a expressão de ligantes para 
selectinas 
Defeito na saída das células do vaso sanguíneo para o 
local da infecção, logo, há uma maior dificuldade na 
resolução das infecções 
• 
Está relacionada a infecções, tratamentos, anormalidades 
nutricionais 
São causadas por anormalidades não genéticas e sim 
adquiridas durante a vida 
 
 
Causada pelo vírus HIV (vírus da imunodeficiência 
humana) – retrovírus 
O HIV infecta e destrói principalmente células TCD4, 
afetando o sistema imunológico 
Diminuindo as células TCD4, há a diminuição na produção 
das citocinas, não havendo ativação de macrófagos, 
células dendríticas, mudança de classes dos linfócitos T. 
 
→ Resposta Imunológica ao HIV é ineficaz 
Resposta humoral: anticorpos 
O vírus apresenta alta taxa de mutação 
Resposta celular: indução de linfócitos TCD8+ (citotóxicos) 
O vírus inibe a expressão do MHC de classe I, se a célula 
deixa de expressar o MHC de classe I, a mesma passa a 
ser uma célula invisível para o linfócito T citotóxico. 
Por conta da destruição dos linfócitos, há uma diminuição 
na resposta imunológica, que fica suscetível a infecções 
oportunísticas, que acabam levando o indivíduo com AIDS 
a óbito. 
• Agentes intracelulares: vírus e bactérias 
Resposta celular deficiente: TCD4 e TCD8 
• Agentes extracelulares 
Anticorpos dependentes de TCD4 e TH1 
Tratamentos para determinadas doenças como 
quimioterapia, afetam as células do sistema imunológico 
por um determinado período, matando os leucócitos. 
 
O vírus reconhece as células através da existência dos 
receptores, o vírus HIV liga no correceptor CCR5 ou 
CXCR4. 
No caso do paciente que se curou do HIV, ele 
desenvolveu uma leucemia e fez o transplante de medula 
óssea, um dos doadores possuía uma mutação que fazia 
com que os linfócitos TCD4 não expressassem o 
correceptor CCR5, ao fazer o transplante, o individuo 
passou a produzir linfócitos TCD4 que não expressavam 
correceptor CCR5, com isso, o vírus que estava em seu 
organismo, não conseguia mais reconhecer os linfócitos 
T, logo, houve a cura do HIV. 
Há outras variantes do vírus do HIV, que não se liga ao 
correceptor CCR5 e este se liga ao correceptor CXCR4. 
E outra variante que se liga nos dois correceptores.