Erros inatos da imunidade - Dr Alef Lamark Alves Bezerra

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1 Erros inatos da imunidade 
Dr. Álef Lamark 
ERROS INATOS DA IMUNIDADE 
 
QUANDO SUSPEITAR DE ERROS INATOS DA IMUNIDADE 
 
É importante saber os 10 sinais de alergia de imunodeficiências primária na 
criança e no adulto. 
Criança: 
 
 
 
2 Erros inatos da imunidade 
Dr. Álef Lamark 
 
Imunodeficiências combinadas: avaliar. 
Defeito dos fagócitos: Hg... 
Defeitos do complemento: pedir via alternativa e clássica. 
 
 
ERROS INATOS DE IMUNIDADE: uso de imunoglobulina SC, vacinação, 
inibidores Jak 
 
Imunobiológico: vacina, imunoglobulina, sangue, monoclonal... 
Doenças autoinflamatórias decorrem do aumentot da atividade de IL-1, por isso 
pode usar anti-IL-1. 
Ganho de função de STAT1 e 3: proliferação de linfócitos. Se esses STATs se 
ativam demais, levam a doença autoimune (DM, enteropatia...) e infecções 
recorrentes. 
STAT1 GoF: rituxititnib. 
Síndrome de ativação PIK3 delta (APDS). 
Reposição de imunoglobulinas é prioridade para quem tem defeito imunológico. 
 
 
 
3 Erros inatos da imunidade 
Dr. Álef Lamark 
DISTÚRBIOS AUTOINFLAMATÓRIOS: investigação e suspeita 
 
IL-1 é uma interleucina inflamatória. 
Proteossoma aumenta inflamação. 
Diagnóstico: história familiar: heredograma, origem familiar, consanguinidade, 
herança recessiva e casos de morte. 
História pessoal: sintomas, início e duração em dias. 
 
• Febre familiar do mediterrâneo: febre 1~3 dias associada a sinais de 
inflamação da serosa; amiloidose; eficácia a colchicina. 
• Criopirinopatias: boa resposta a inibidor de IL-1. 
• Síndrome de Muckle-Wells: urticária associada ao frio + surdez 
neurossensorial. 
• Ácido mevalônico urinário durante crise de deficiência de malevonato-
quinase (MKD) é bom para diagnóstico. 
• TRAPS: crises duram 5d~3S; dor abdominal; pode complicar com 
amiloidose. 
• DADA-2: levedo reticular. 
• Ubiquinopatias: haploinsuficiência de A20, urticária, abscesso. 
• Doenças poligênicas mais comuns: artrite idiopática juvenil (sistêmica); 
< 16 anos. Conduta: AINEs, corticoides, metotrexato (leve~moderado), 
anti-IL1 e anti-IL-6 (grave). 
• Síndrome de Schnitzler. 
• PFAPA. Se uma única dose de corticoide melhora a PFAPA, isso é um 
forte indicativo de que é mesmo a PFAPA. 
 
Colchicina. Anti-IL-1. Anti-IL-6. Inibidores de TNF. 
 
 
REFERÊNCIA: resumo realizado com base nas anotações dos aprendizados 
adquiridos em 2021 no Congresso Brasileiro de Alergia e Imunologia – ASBAI.