Cirurgia infantil - respiratório e abdome

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Cirurgia infantil parte I (Resp e abdome) 1
Cirurgia infantil parte I (Resp e 
abdome)
1. Hérnias diafragmáticas congênitas
Epidemiologia
causa relativamente comum de desconforto respiratório
90% é posterolateral esquerda (HERNIA DE BOCHDALECK)
raramente bilateral
minoria é anteromedial ou retroesternal (HERNIA DE MORGAGNI)
Etiopatogênese: falha intrauterina no desenvolvimento do diafragma
Fisiopatologia
visceras abdominais deslocadas para o tórax → aumento da pressão → 
hipoplasia pulmonar + hipertensão pulmonar e desconforto 
respiratório → estimula persistência da circulação fetal com shunt 
direita esquerda = hipoxia
na inspiração (pressão negativa) ocorro aumento do volume herniado
hipoxemia + hipercapnia + acidose progressivos
Manifestações clinicas
Síndrome da HDC
Hérnia diafragmática congênita
Hipoplasia pulmonar
Persistência do ducto arterioso
Persistência do forame oval
Má rotação intestinal
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💡 crianças que nascem com malformações maiores têm um risco mais 
elevado de anomalias associadas!!!
manifestações clinicas aparecem nas primeiras 24h 
quanto mais cedo surge o sintoma, mais grave o acometimento pulmonar 
dispneia, hipoperfusão (hipertensão pulmonar compromete VD)
abdome escavado
MV reduzido
RHA no tórax
aumento do diâmetro AP
desvio do ictus e bulhas contralateral
polidramnia materna na gestação
💡 Dx diferencial: eventração diafragmática - elevação anormal do 
diafragma, pode ser congênito - por falha de muscularização do 
diafragma - ou adquirido - lesão do nervo frênico. Assintomático no 
nascimento, porém com infecções de repetição em lactentes
Diagnóstico: 
Pré natal - USG 
Pós natal - Radiografia de tórax 
alças intestinais no tórax
redução de conteudo gasoso no abdome 
desvio do mediastino contralateral 
Tratamento
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💡 Hérnias diafragmáticas congênitas não são emergência 
cirurgica, são emergência clínica = estabilize a hipertensão 
pulmonar primeiro pra depois resolver o defeito cirurgicamente
Diagnóstico no pré-natal - cirurgia intraútero de oclusão da traqueia 
(atenua a hipoplasia pulmonar)
Diagnóstico pós natal - estabilização clínica da HP + cirurgia incisão 
abdominal subcostal após 2 a 4 dias 
2. Malformações broncopulmonares
Malformação adenomatosa cistica
Substituição do parênquima pulmonar por cistos em um lobo
Fisiopatologia
Superestímulo ao desenvolvimento de bronquíolos
Subdesenvolvimento dos alvéolos 
Substituição do parênquima por massa cistica em um lobo
Manifestações clínicas
lesões volumosas → desconforto respiratório grave neonatal 
lesões pequenas → assintomáticos ou infecções de repetição em pré-
escolar
Diagnóstico
Pré natal: USG (maioria) 
Pós natal:
desconforto respiratório grave
Radiografia de tórax
imagens cisticas, ovalares, radioluscentes unilaterais
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desvio do mediastino 
depressão do diafragma nas formas graves 
se fizer o Rx nas primeiras horas de vida pode ser que os cistos 
estejam repletos de liquido ainda. Mas quando o ar entra e ocupa, 
os cistos se tornam parecidos com as alças intestinais na cavidade 
torácica, parecendo uma HDC
Tratamento: cirurgia de lobectomia (curativa)
SE NÃO TRATADA PODE MALIGNIZAR 
💡 Diferenciando HDC e MAC
NA HDC não da pra visualizar o diafragma ipsilateral ao torax 
acometido
NA HDC há abdome escavado e RHA no torax
Na HDC esquerda o estômago pode estar em posição anormal na 
cavidade abdominal ou em posição toracica
Se a sonda gástrica estiver na topografa normal do estomago 
→ pensar em MAC
Enfisema lobar congenito
Maioria das vezes acometimento é Lobo Superior Esquerdo ou lobo médio 
direito
Maioria tende a regredir espontâneamente
Fisiopatologia 
Ocorre hiperinsuflação do parênquima
por obstrução de bronquiolo devido a proliferação mucosa
por compressão extrinseca vascular
Ocorre hipoventilação do parênquima normal, comprimido pelo 
hiperinsuflado
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Manifestação clinica: 
graus variados de desconforto respiratório
hipertimpanismo unilateral
Diagnóstico
Radiografia de tórax 
hipertransparência 
compressão do pulmão saudável → atelectasia e desvio do 
mediastino contrário ao lado do enfisema (ATELECTASIA PUXA)
Tratamento
assintomático: observar 
sintomático: cirurgia de lobectomia
3.Atresia de esôfago e fístula 
traqueoesofágica
Pode acontecer separado atresia de esôfago de fístula TE, mas 
frequentemente acontecem juntos
60% dos neonatos com atresia de esôfago/ FTE tem anomalias associadas
20% dos casos - trissomia do 8,13,21
10% dos casos - anomalia VACTERL (vertebral, anorretal, cardíaca, 
traqueia, esôfago, rim e rádio)
cardíacas > anorretais > ósseas
taxa de mortalidade decorre das anomalias associadas principalmente 
cardíacas 
Patogênese: reabsorção do terço médio do esôfago 
Classificação e frequência
1º - Atresia com fistula distal ( tipo III)
2º - Atresia sem fistula (tipo I)
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3º - Atresia com fístula proximal (tipo II)
Atresia com dupla fistula proximal e distal (tipo IV)
Fistula em H sem atresia (tipo V)
Manifestações clinicas da ATRESIA DE ESOFAGO COM FTE
salivação excessiva
regurgitação
impossibildade de progredir sonda
tosse
engasgo
taquipneia, cianose, apneia - refluxo do conteudo gastrico para traqueia 
pela fistula 
parada da progressão da sonda gástrica 8-12cm da narina do RN
distensão gastrica aguda (ar entrando no esofao distal atravaes da 
comunicação traqueal)
pneumonias aspirativas 
Manifestações clínicas da ATRESIA DE ESOFAGO SEM FTE
Predomina sialorreia ‼ 
parada da progressão da sonda gástrica 8-12cm da narina do RN
Quadro respiratório brando
história de polidramnio ‼ 
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Diagnóstico
Pré natal: USG
polidramnio
coto esofágico proximal dilatado
câmara gástrica reduzida
Pós natal
Radiografia de tórax
parada da progressão da sonda gástrica + gás no TGI abaixo do 
diafragma → Atresia de esôfago + FTE
parada da progressão da sonda gástrica sem gás no TGI → Atresia 
de esôfago isolada
Lembrar de solicitar 
Eco
USG renal 
Avaliar malformações vertebrais pela radiografia
💡 o uso de contraste oral para visualizar a atresia de esôfago ou o nível 
dela, é fortemente desaconselhada pelo risco de broncoaspiração
Tratamento
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Enquanto aguarda cirurgia
manter tronco elevado
descomprimir a bolsa esofágica proximal com sonda de aspiração 
em sucção continua
Nutrição parenteral
ATB amplo espectro
Cirurgia : toracotomia posterior + anastomose primária esofago-
esofágica
25% não é possivel fazer a anastomose porque o coto proximal e distal 
estão muito longe → esofagostomia cervical + resseca coto distal + 
gastrostomia com posterior esofagogastroplastia 
💡 Atresia de esôfago não é um urgência cirurgica
Complicações pós op
refluxo
estenose da anastomose → dilatação endoscopica seriada 
deiscencia da anastomose - é a + precoce e grave 
cursa com 
mediastinite
pneumotorax
sepse
traqueomalacia 
fistulas
pequenas → jejum oral, atb e NPT (fecham espontaneamente)
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grandes→ toracotomia com limpeza mediastino + ressecação do coto 
distal
4. Obstruções duodenais congênitas
💡 as malformações duodenais se relacionam bastante com Síndrome de 
Down e Prematuridade 
Classificação
Intrinsecas
Atresia duodenal
Estenose duodenal
Extrinsecas
Pâncreas anular
Bridas de Ladd
Veia porta em posição anterior
Atresia e estenose duodenal
Estenose é menos frequente que atresia
Até 50% dos pacientes com atresia duodenal podem apresentar vicios 
de rotação intestinal com risco de torção (volvo)
Fisiopatologia: Durante a quinta e sexta semanas, a luz do duodeno 
torna-se progressivamente menor e é temporariamente obliterada, 
devido à proliferação de suas células epiteliais, recanalizando 
normalmente no finaldo período embrionário, havendo falha na 
recanalização → atresia e estenose duodenal
Tipos
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Manifestações clinicas
OBSTRUÇÃO DUODENAL : Vômitos biliosos + distensão em andar 
superior do abdome ( gástrica)
💡 Atenção!!!! vômitos biliosos, algumas horas após nascimento, 
são o + precoce e + comum sinal de obstrução duodenal, ocorre 
em 100% dos casos com obstrução total.
Diagnóstico
Pré natal
Polidramnio materno
USG pré natal: dilatação gástrica e dilatação duodeno proximal
Pós natal
Radiografia abdome simples: Sinal da dupla bolha = atresia 
duodenal É ALTAMENTE SUGESTIVO E DISPENSA OUTROS 
EXAMES 
corresponde à dilatação do estômago e do duodeno proximal 
SEM GÁS NO RESTO DO INTESTINO
Nos casos em que há presença da dupla bolha, mas o 
intestino com gás, devemos pensar em causas de obstrução 
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duodenal incompleta, por exemplo, membrana duodenal com 
perfuração, estenose ou causas de obstrução extrinsecas.
Tratamento
Conduta inicial diante da obstrução duodenal
descompressão gástrica (sonda nasogástrica)
controlar distúrbios hidroeletroliticos 
prevenção hipotermia
Conduta definitiva: cirurgia de diamond shaped - anastomose em 
forma de diamante (sutura duodeno proximal transversalmente + 
duodeno distal longitudinal)
💡 Suspeita de volvo atrelada a atresia duodenal (queda do estado 
geral toxemia) - cirurgia de emergência 
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5. Atresia jejunoileal
A atresia jejunoileal é a atresia gastrointestinal mais comum
Associado com 
fibrose cistica
gastrosquise
Etiopatogenia: resultado de isquemia intrauterina, seguida de necrose do 
segmento isquêmico, que evolui para atresia
Classificação 
tipo IV é a de pior prognóstico
Manifestações clinicas
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o bebê nasce sem distensão abdominal
distensão abdominal após 18 a 24 horas de vida, mais intensa quanto 
mais baixa a obstrução pela atresia
vômitos biliosos
peristaltismo visivel
obstruções mais baixas: ausência de eliminação de mecônio.
Diagnóstico
Radiografia de abdome
distribuição heterogênea de gases pelo abdome
Atresia jejunal alta: poucas alças intestinais dilatadas, na parte mais 
alta do abdome 
Atresia ileal baixa: grande distensão gasosa abdominal
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Tratamento: ressecção do segmento (s) atrésico (s), preservando a maior 
quantidade possível de intestino em extensão.
6. Má rotação intestinal e volvo
Embriologia
4 sem - diferenciação do intestino em anterior, médio e posterior
intestino médio origina duodeno distal e 1/2 do transverso
todos originados do intestino médio supridos por AMS
10 sem - intestino migra pra cavidade abdominal e rotaciona 270graus em 
torno da AMS
12 sem -rotação intestinal completa e fixação do intestino à parede 
posterior do abdome pelo mesentério
a fixação adequada do intestino pelo mesentério, a fixação do 
duodeno ao angulo de Treitz garantem estabilidade ao intestino e 
impedem a torção (volvo) 
maioria dos defeitos de rotação ocorre 
encurtamento do mesentério
estreitamento da base de inserção do mesentério no retroperitôneo - 
quanto + estreita a base do mesentério que fixa no retroperitôneo, > 
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chance de torção
Patogênese
rotação incompleta do intestino médio é o mais comum 
duodeno à direita da AMS
colon do lado esquerdo da AMS
mesentério único de base estreita pra o delgado e colon 
grande chance de volvo (torção) ( AMS passa nesse local, pode 
isquemiar)
má rotação - bridas de ladd
duodeno à direita da AMS
ceco fica sobre o duodeno e forma aderências até o peritônio 
parietal do hipocôndrio direito
essas aderências podem obstruir o duodeno extrinsecamente
Manifestações clinicas : ocorrem no caso das complicações volvo e obstrução 
pelas bandas de Ladd
VOLVO DE INESTINO MÉDIO - EMERGÊNCIA CIRÚRGICA 🚨 
1. vômitos biliosos + distensão abdominal são os sinais mais frequentes de 
volvo do IM
a. vômitos decorrem da obstrução duodenal pela torção
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2. Eliminação de sangue pelo ânus ao toque
a. estase venosa ao nivel da mucosa gera o sangramento
3. Sonolência, letargia, queda do estado geral
4. Parada de eliminação de gases e fezes
5. Massa palpável
a. intestino torcido edemacia e se torna palpavel
Diagnóstico
Radiografia de abdome - contribui pouco nos casos de má rotação e volvo 
posição inadequada da sonda nasogástrica
sinal da dupla bolha em caso de obstrução de duodeno associada 
(50%)
Exame contrastado com fluoroscopia ⭐
melhor exame para diagnóstico dos vicios de rotação intestinal
ligamento de Treitz à direita 
duodeno com aparência de saca-rolhas
USG doppler : relação anormal dos vasos mesentéricos
 ( a veia não estará a direita da artéria)
Tratamento
cirurgia sempre indicada diante de má rotação - não sabemos quem vai 
evoluir com volvo: Procedimento de Ladd
se houver torção é desfeita em sentido antihorario
seccção das aderências entre ceco e duodeno na base do 
mesentério
Apendicectomia associada
no final: duodeno é posicionado à direita e o colon à esquerda !
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volvo de intestino médio é emergência cirúrgica 🚨
7. Intestino curto
Decorre de
Atresia intesinal
Volvo intestino médio
Enterocolite necrotizante
Gastrosquise
Manifestações clinicas: diarreia!!!!
o intestino delgado, onde maior parte da agua e nutrientes é reabsorvida, 
fica reduzida, então as fezes vão para colon com maior quantidade de agua 
(diarreia)
Tratamento
dieta elementar ou oligométrica (pequenas particulas já prontas)
nutrição parenteral
cirurgico: aumentar a area de superficie 
cirurgia de bianchi - grampeamento
cirurgia de STEP - enteroplastia transversal em serie
8. Ileo Meconial
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Quase exclusivamente em RN com fibrose cistica 
80-90% dos pacientes com ileo meconial tem FC
até 20% dos portadores de FC tem ileo meconial na manifestação precoce
Fisiopatologia: obstrução intestinal por mecônio espesso que impacta na porção 
terminal do delgado
Manifestações clinicas
ileo meconial não complicado - obstrução mecânica
RN termo, peso normal
sintomas surge 24-48h de vida
vômitos biliosos
distensão abdominal generalizada
ausência eliminação de meconio 
ileo meconial complicado - perfuração intestinal intrautero ou neonatal + 
peritonite
Diagnóstico
Radiografia simples de abdome
alças de delgado dilatadas - Quadrante inferior direito
Aspecto de vidro triturado ou bolha de sabão (meconio + gás)
Dosar eletrólitos para pesquisar Fibrose Cística
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💡 Dx diferencial - síndrome da rolha meconial = quadro obstrutivo 
distal e benigno; 
também cursa com distensão abdominal importante + 
ausência de eliminação de mecônio nas primeiras 24h, mas 
ocorre eliminação de meconio em grande qntd após estímulo 
retal ou enema
pode estar associado a Hischprung , DM materno, hipotireoidismo
tratamento: lavagem intestinal com SF aquecido
Tratamento
Conservador - sucesso em até 75% dos casos!!! 💥
administração retal de substância hipertônica (gastrografina) 💥
Cirurgico
para os casos complicados com perfuração, peritonite → ressecção do 
segmento acometido
para os casos não complicados que não resolveram com tto 
conservador → enterotomia com irrigação, manipulação do 
meconio pro colon distal
9. Hischprung ou aganglianose intestinal 
congênita
alteração da inervação parassimpática 
acometimento
maioria das vezes em retossigmoide - 80% dos casos
colon esquerdo ou transverso 17%
todo o colon 8%
uma das principais causas de suboclusão intestinal baixa neonatal
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sexo masculino 
Fisiopatologia
falha na migração das celulas da crista neural em direção ao intestino 
distal (pode ser em qq pte do intestino)
ausência de células ganglionaresnos plexos mioentérico e 
submucoso
zona aganglionar do cólon é sem peristalse, espástica
os segmentos normais proximais, se dilatam pois fazem hipertrofia 
muscular 
Manifestação clinica
mais precoce: ausência de eliminação de mecônio nas 48h após nascer 
💡 ausência de eliminação de mecônio nas primeiras 48h é um sinal 
clássico de Hischprung, mas não deve ser considerado fundamental 
para o diagnóstico
caso não diagnosticada no periodo neonatal
constipação intestinal crônica 
distensão abdominal
desnutrição
deficit de crescimento
peristalse visivel
Exame fisico
massa palpavel (bolo fecal)
toque retal: ampola vazia + eliminação de fezes explosivas pode 
ocorrer 💥
Diagnóstico
Radiografia de abdome - inespecifico
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distensão importante do cólon
redução do conteúdo gasoso no reto 
Enema contrastado ⭐
reto calibre menor comparado ao sigmoide proximal
vê a zona de transição -mudança de calbre do colon saudavel pro reto 
aganglionar 
ausência de eliminação do contraste após 24
manometria anorretal 
fisiologia: evacuação acontece com contração do reto e relaxamento do 
esfincter anal interno , sendo necessária integridade do reflexo nervoso
na DH pela ausência de celulas ganglionares, nao ocorre relaxamento 
do esfincter interno quando distendido por balão ou por fezes e o 
mecnismo da evacuação não se processa 
biópsia retal: padrão ouro para DH 🥇
ausência de celulas ganglionares
hipertrofia dos troncos nervosos submucoso e mioenterico
imunohistoquimica + pra acetilcolinesterase (porque há um aumento de 
fibras colinergicas pra tentar resolver o problema)
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Tratamento : DH = cirurgia de DuHamel
ressecção do segmento aganglionar e reconstrução do trânsito 
intestinal. 
Classicamente, era realizada uma colostomia no período neonatal e, 
após alguns meses, cirurgia reparadora de abaixamento de cólon, tipo 
Duhamel
Nos últimos anos a cirurgia de Duhamel passou a ser realizada em 
um só tempo e em menor idade
constipação é a complicação mais frequente 
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💡 Complicação DH: ( a zona acima da aganglionar sofre necrose) 
Enterocolite necrotizante - é a principal complicação e causa de 
obito nos pacientes com DH não corrigida 
geralmente acomete PREMATUROS (90% dos casos)
Manifestação
é nas duas primeiras semanas de vida
Crianças saudáveis, prematuras que evoluem com
Recusa alimentar 
distensão abdominal
vomitos 
diarreia putrida
hematoquezia
Letargia
Hipotensão
Febre
Diagnóstico pode ser aux pela Rx de abdome:
a) distensão abdominal 
b) pneumatose intestinal (ar na subserosa) 
c) pneumoportia (ar na veia porta, é raro, sinal de gravidade)
10. Malformação anorretal
a associação de malformação anorretal com outras malformações congenitas = 
forma sindrômica (60% dos casos)
meninos
ânus imperfurado + fístula retouretral 
ânus imperfurado + fistula retoperineal
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meninas 
ânus imperfurado + fístula retovestibular
ânus imperfurado + fistula retoperineal
Fisiopatologia
6 sem gestação, o septo urogenital move-se caudalmente para dividir a 
cloaca em um sinus urogenital anterior e um canal anorretal posterior. 
A falha na formação desse septo resulta em uma fístula entre o intestino 
e o trato urinário 
A falha total ou parcial na reabsorção da membrana anal → estenose anal 
Manifestações
ausência de eliminação de meconio ou
eliminação de meconio por fistula no perineo, no vestibulo ou urinaria
em meninas, um unico orificio = cloaca, significa que há malformação do 
aparelho urinário, genital e sua fusão com o reto
💡 associação de anomalias anorretais com VACTERL!! quanto mais alta 
a malformação anorretal mais frequente anomalias urológicas; 
realizar eco, usg de rins e vias urinarias 
Classificação e conduta
fistula baixa 
fistula retoperineal - é indicação de anorretoplasttia
fistula alta 
fistula urinária 
presença de cloaca nas meninas (unico orificio)
está indicada colostomia descompressiva e correção definitiva em 3 
tempos a partir de 4-8 semanas de vida
Sem fistula : fazer invertograma 
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distancia coto retal -pele > 1cm
anomalia alta
colostomia com correção cirurgica definitiva posterior
distancia coto retal -pele <1cm
anomalia baixa
anorretoplastia
💡 a simples inspeção do perineo e da urina permitem estabelecer a 
terapêutica em 80% dos casos
💡 a eliminação do meconio pode demorar 16-24h, por isso, nasceu com 
ânus imperfurado mas sem eliminar mecônio por fistula alguma 
(perineal, urinária ou vaginal) -> observar por 24h pra ver se a fistula 
aparece. Fistula não apareceu -> fazer o invertograma incidencia 
de Wangesteen Rice 
11. Malformação de parede abdominal 
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Onfalocele
Gastrosquise
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