Miastenia Gravis

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Miastenia Gravis
Doença bimodal;
Início precoce (< 50 anos): predomínio em
mulheres;
Início tardio:
❖ 50 - 60 anos: sem predomínio
entre os sexos;
❖ > 60 anos: predomínio em
homens.
Anticorpos contra receptores de
acetilcolina - 85%;
Reduzem o número de AchR pós
sinápticos;
Transmissão neuromuscular ineficiente;
❖ 75% anormalidade no timo;
❖ 65% hiperplasia;
❖ 10 % timoma.
Associação com outras doenças
autoimunes.
Fisiopatologia:
Anticorpos contra receptores de
acetilcolina - 85%;
15% - negativos para anti-AchR;
Metade desses pacientes: Anti-Musk
positivo;
❖ Tiroquinase específica do músculo;
❖ Proteína transmembrana pós
sináptica da JNM;
❖ Agregação dos receptores de
acetilcolina e outros componentes
da JNM;
❖ Mulheres;
❖ Predomínio bulbar;
❖ Resposta pobre a
anticolinesterásico.
6 - 12% - Miastenia Soronegativa.
Fatigabilidade:
Sintomas flutuam ao longo do dia;
Provocados pelo esforço físico;
Melhora no repouso.
Fraqueza:
Forma ocular (inicial: 50%; curso da
doença: 90%; pura 10 - 20%);
❖ Ptose palpebral uni ou bilateral;
❖ MOE - diplopia.
Forma bulbar:
❖ Disartria e disfonia: fala anasalada;
❖ Disfagia e dificuldade na
mastigação.
Forma generalizada:
❖ Facial e cervical;
❖ Membros: proximal e simétrico;
❖ Musculatura respiratória.
Fatores de Piora:
Exercícios físicos;
Infecções;
Estresse;
Procedimentos cirúrgicos;
Medicações.
Crise Miastênica:
Exacerbação da fraqueza;
Insuficiência respiratória;
Associada aos deflagradores.
Crise Colinérgica:
Exacerbação da fraqueza;
Sintomas colinérgicos;
Altas doses de anticolinesterásico.
Diagnóstico:
Teste do gelo - ice pack test:
❖ Paciente com ptose;
❖ Princípio: transmissão
neuromuscular melhora com o
frio;
❖ Bolsa de gelo por 2 minutos da
pálpebra com olhos fechados;
❖ Positivo: melhora na ptose.
Laboratório:
❖ Anti-AchR: 85% dos pacientes,
50% na doença ocular;
❖ Anti-Musk (cinase específica do
músculo) - 50% dos pacientes com
anti-AchR negativo;
❖ Teste do edrofônio:
❖ Positivo: aumento rápido e
transitório da força;
❖ Reservado para anti-AchR
negativos;
❖ Atropina IV disponível: pode
causar bradicardia.
❖ Eletroneuromiografia:
❖ Teste da estimulação
repetitiva supramáxima de
baixa frequência (2-4 Hz);
❖ Decréscimo na amplitude (>
10%) das respostas motoras.
❖ TC / RM de tórax: pesquisa por
timoma;
❖ Pesquisa por doenças
autoimunes:
❖ Função tireoidiana;
❖ FAN.
❖ Avaliação da função respiratória:
prova de função pulmonar
(principal causa de morte).
Tratamento:
Individualizado;
Considerar:
❖ Forma clínica;
❖ Intensidade;
❖ Duração dos sintomas;
❖ Idade do paciente;
❖ Doenças associadas.
Anticolinesterásico = piridostigmina
(Mestinon)
❖ Sintomático;
❖ 30 - 60 mg, 3 - 4 x/dia;
❖ Efeitos adversos muscarínicos:
náuseas, vômitos, diarréia,
hipersalivação, aumento de
secreção pulmonar, bradicardia;
❖ Se necessário: Atropina,
Loperamida.
Imunossupressão:
❖ Corticoide => 1˚ linha, curto prazo,
até 1 - 2 mg;
❖ Imunossupressores => longo prazo;
❖ Azatioprina (2 - 3 mg/kg/dia) /
Ciclosporina / Metotrexato;
❖ Rituximabe => anti-CD20,
refratários; Anti-Musk.
Timectomia: imunomodulação de longo
prazo
❖ Indicações: timoma, MG
generalizada, avaliar risco cirúrgico
(CVF);
❖ Melhora probabilidade de
remissão a longo prazo;
❖ Não está definido se há benefício
na doença puramente ocular,
anti-AchR negativo, crianças ou >
55 anos.
Cuidados intensivos:
❖ Tratamento de infecção
respiratória;
❖ Hidratação;
❖ IOT.
Plasmaférese ou imunoglobulina IV:
❖ IgIV 400 mg/kg/dia por 5 dias.
Diagnósticos Diferenciais:
Síndrome de Lambert-Eaton (doença
autoimune rara);
Induzida por fármacos;
Botulismo (neurotoxina).