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Hematologia 
I- Introdução 
 HEMATOPOESE: é o processo de substituição das células sanguíneas, que ocorrem nos chamados órgãos hematopoiéticos, 
que compreendem a medulaóssea e o sistema linfóide. 
LOCAIS DE HEMATOPOESE DURANTE O DESENVOLVIMENTO 
- FASE MESOBLÁSTICA; FASE HEPÁTICA: FASE MEDULAR 
-Adulto- medula óssea: é o mais importante orgão da gênese das mais diversas células sanguíneas pois lá estão as células 
tronco que dão origem a células progenitoras de linhagens mielocíticas, linfocítica, megacariócitos e eritroblastos. 
Compartimento MEDULA ÓSSEA 
ESTROMAL: células não hematopoéticas (fibroblastos, células mesenquimais, endoteliais, macrófagos, vasos) 
HEMATOPOÉTICO: células hematopoéticas (células tronco, células progenitoras comprometidas, células de amaderecimento) 
 MATURAÇÃO DOS LINFÓCITOS 
Linfócitos: T, B ou NK. 
CÉLULAS T: medula óssea CÉLULAS B: inicia na medula óssea se completa no timo 
PLÁSMÓCITOS: produzem anticorpos 
LINHAGEM MIELÓIDE: compreende os granulócitos polimorfonucleados (neutrófilo,eosinófilo e basófilo) e monócitos.Quando 
os monócitos migram para os tecidos se transformam em macrófagos, que são células com alto poder de fagocitose. 
LINHAGEM LINFÓIDE engloba os linfócitos T e B. Os linfócitos B saem maduros da medula óssea enquanto os linfócitos T 
precisam migrar para o Timo onde irão sofrer o processo de maturação.Os linfócitos B ainda se diferenciam em plasmócitos 
quando encontram um antígeno num órgão linfóide secundário e secretam anticorpos nos tecidos. 
 
 
 
 
 
ERITROPOIESE é o processo de produção de eritrócitos. Em humanos adultos, a eritropoiese ocorre na medula óssea, mas 
fetos e em situações especiais como anemias severas pode ocorrer em outros órgãos, principalmente no fígado e no baço. 
 
HEMOGLOBINA: é a proteína que dá a cor aos glóbulos vermelhos (eritrócitos) etem a função vital de distribuir o oxigênio 
pelo organismo. 
composto de duas de cada dois tipos de cadeias de globina, a alfa e a beta. Hemoglobina A1, Hemoglobina A2 e 
Hemoglobina F. A hemoglobina distribui o oxigênio para as todas as partes do corpo irrigadas por vasos sanguíneos. 
HEMATÓCRITO é a percentagem do volume total de sangue correspondente aos glóbulos vermelhos. 
VCM (Volume Corpuscular Médio): tamanho das hemácias 
HCM (Hemoglobina Corposcular Média): é o peso da hemoglobina na hémácia. Seu resultado é dado em picogramas. 
CHCM (Concentração de Hemoglobina Corposcular Média): é a concentração da hemoglobina dentro de uma hemácia. 
RDW (Red Cell Distribution Width): é um índice que indica a anisocitose (variação de tamanho), 
 
Eritropoetina (EPO) 
Hormônio glicoproteico que regula a eritropoese. Possui sensibilidade à concentração de 
oxigênio no organismo ela atua estimulando as células mielóides para a produção de 
eritrócitos, auxiliando a maturação das células, síntese da hemoglobina e aumento da taxa 
de reticulócitos no sangue. É sintetizada nas células tubulares ou endoteliais peritubulares 
dos rins, também podem ser produzidas por células hepáticas ou macrófagos da medula 
óssea. 
 
 
Hemoglobina e Ferro 
A hemoglobina é uma proteína globular quaternária especializada no transporte de O2 pela 
corrente sanguínea. A molécula da hemoglobina é formada por 4 subunidades polipeptídicas 
(globinas) ligadas ao grupo Heme, que possui um átomo de ferro – o responsável por se ligar 
ao O2 . 
 
 
Aquisição de ferro: A obtenção de ferro pelo organismo se dá de duas maneiras principais: 
através da dieta e da reciclagem de hemácias senescentes. 
(DMT1): Esta proteína, composta por 12 segmentos transmembrana, transporta, além do 
ferro, Mn2+, Co2+, Cu2+ e Zn2+. 
A proteína transportadora do heme1 (HCP-1) transporta ferro para dentro do enterócito 
No interior da célula, o heme absorvido é quebrado pela heme oxigenase liberando o ferro 
férrico o qual passará a fazer parte do pool não heme, sendo armazenado na forma de 
ferritina ou liberado do enterócito para o sangue. Os enterócitos realizam sua função por 
dois dias e, então, são eliminados no lúmen intestinal. O ferro não exportado dos enterócitos 
para o plasma, é perdido pela descamação do epitélio intestinal 
A ferroportina, também conhecida como IREG1, é o principal exportador de ferro, também o 
receptor da hepcidina, importante regulador da homeostase do ferro. 
A transferrina é a principal proteína de transporte do ferro. A ligação do ferro à transferrina 
possibilita o aumento da sua solubilidade e atenua sua reatividade garantindo o transporte seguro e 
liberação para as células. 
A hepcidina, um hormônio peptídico, é o principal regulador, hepcidina inibe a liberação de ferro 
para o plasma e fluido extracelular. 
Obs: ferritina: a concentração sérica de ferritina é proporcional às reservas de ferro no organismo. 
 
 
 
 
 
 
 
Hemograma: principais parâmetros 
 Contagem de eritrócitos 
 Hemoglobina: Principal parâmetro relacionado a anemia. 
 Hematócrito: % entre plasma e eritrócitos 
 
 
 
Reticulócito: Hemácia jovem, contendo restos nucleares. 
 Avaliação da eficácia terapêutica nas anemias. 
 Aumentado: 
 Hiperatividade da medula, 
 Recém-nascido (ate 10%), 
 Anemias hemolíticas, 
 Uso de Ferro/B12 
 Diminuído: 
 Anemias 
 
 
Índices hematimétricos 
A partir dos valores de Hm, Hb e Htc, é possível calcular o volume médio de cada hemácia, 
a quantidade de hemoglobina presente em cada uma e a concentração de hemoglobina. 
 
 
MORFOLOGIA DAS HEMÁCIAS: 
Drepanócitos (forma de foice): aparece somente nas síndromes falciformes (não aparecendo no traço falcifrome). 
Esferócitos (forma esférica, pequena e hipercrômica): em grande quantidade é Comum na anemia esferocítica 
(esferocitose), em menores quantidades podem estar presentes em outros tipos de anemias hemolíticas. 
Eliptócitos (forma de charuto): em grandes quantidades comum na eliptocitose. em menores quantidades podem 
aparecer em qualquer tipo de anemia. 
Hemácias em alvo em grandes quantidades (células cujas membranas são grandes havendo uma palidez e um 
alvo central mais corado) aparece em hemoglobinopatias C, E ou S, nas síndromes talassêmicas e em pacientes 
com 
doença hepática. 
Dacriócitos (forma de lágrima): em grande quantidade na mielofibrose. Em pequena quantidade podem aparecer 
em qualquer tipo de anemia. 
Hemácias policromáticas (forma normal mas com coloração azul devido a presença de RNA residual): aparece 
quando grandes quantidades de hemácias novas estão sendo produzidas. Comuns em anemias hemolíticas. 
Esquisócitos (são hemácias fragmentadas): aparecem quando nas hemácias há uma lesão mecânica, em casos de 
hemólise, ou em casos de pacientes que sofreram queimaduras. 
Acantócitos (hemácias com pontas de diversos tamanhos): nas hepatopatias, hipofunção esplênica, 
esplenectomizados. 
Crenadas (hemácias com várias pontas pequenas): na uremia, quando o paciente faz tratamento com heparina, 
deficiência de piruvatoquinase. 
Inclusões nas hemácias: 
Corpuscúlos de Howell-Joly (aparecem como se fossem um botão azul escuro unto à membrana da hemácia, por 
fragmento nuclear ou DNA condensado): após esplenectomia, anemias hemolíticas severas. 
Hemácias com pontilhados basófilos: (vários pontos roxos dentro da hemácia, pela preciptação dos ribossomos 
ricos em RNA): aparecem na talassemia beta, intoxicação por chumbo, anemia hemolítica por deficiência de 
pirimidina-5 nucleotidase. 
Anel de Cabot (forma de uma anel ou em oito dentro da hemácia, por restos nucelares): em anemias hemolíticas 
severas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEMIAS 
É uma anomalia caracterizada pela diminuição da concentração da hemoglobina dentro das hemácias, intraeritrocitária, e 
pela redução na quantidade de hemácias no sangue. Isso resulta em uma redução da capacidade do sangue em transportar 
o oxigênio aos tecidos. A hemoglobina, uma proteína presente nas hemácias, é responsável pelotransporte de oxigênio dos 
pulmões para os demais órgãos e tecidos e de dióxido de carbono destes para ser eliminado pelo pulmão. Sinais e sintomas 
São variáveis, mas os mais comuns são fadiga, fraqueza, palidez (principalmente ao nível das conjuntivas), déficit de 
concentração ou vertigens. Nos quadros mais severos podem aparecer taquicardias, palpitações. Afeta também a gengiva 
(causando, em casos mais graves, o seu sangramento). 
Causas da Anemia 
Genéticas: 
Hemoglobinopatias, sendo as mais comuns hemoglobinopatias S (anemia falciforme), C, E e D Síndromes Talassêmicas 
(talassemia alfa ou beta) Defeitos na membrana da hemácia: eliptocitose e esferocitose 
Anormalidades enzimáticas: deficiência em glucose-6-fosfato desidrogenase Abetaproteinemia Anemia de Fanconi 
Nutricionais: Deficiência de ferro (Anemia Ferropriva) Deficiência de vitamina B12 (Anemia megaloblástica) Deficiência de 
folato (Anemia megaloblástica) 
Perda de sangue: Hemorragia excessiva por acidentes, cirurgia, parto Sangramento crônico por sangramentos causados em 
casos de úlcera, câncer intestinal, ciclo menstrual excessivo, sangramento nasal recorrente (epistaxes), sangramento por 
hemorróidas 
 Imunológicas: mediadas por anticorpos 
Efeitos Físicos: Trauma Queimaduras 
Uso de medicamentos e exposição a produtos químicos: Anemia aplásica Anemia Megaloblástica 
Doenças Crônicas: Uremia Hipotireoidismo Hepatite Doença Renal(provocando problemas na síntese de eritropoietina) 
Neoplasias 
Infecções: Bacterianas: septicemia ; Protozoários: Malária, Toxoplasmose, Leishmaniose Virais: hepatite, Aids, 
Mononucleose, Citomegalovírus; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEMIA FALCIFORME 
A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, se caracteriza por uma alteração nos glóbulos vermelhos, que 
perdem a forma arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice (daí o nome falciforme) e endurecem, o que dificulta 
a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e, consequentemente, a oxigenação dos tecidos. 
Para ser portador da doença, é preciso que o gene alterado seja transmitido pelo pai e pela mãe. Se for transmitido apenas 
por um dos pais, o filho terá o traço falciforme, que poderá passar para seus descendentes, mas não a doença manifesta. 
 
 
 
Diagnóstico de anemia falciforme: A eletroforese de hemoglobina é o exame laboratorial específico para o diagnóstico da 
doença, mas a presença da hemoglobina S pode ser detectada pelo teste do pezinho quando a criança nasce. 
 
 
 
 
Talassemias 
A Talassemia é um tipo de anemia hereditária, causada por um gene que resulta na diminuição da produção de hemoglobinas. 
Percebe-se nos pacientes acometidos dessa patologia inibições da síntese de uma das cadeias que compõem as hemoglobinas. 
Por se tratar de patologias resultantes de cadeias químicas, usa-se as denominações de beta-talassemia e alfa-talassemia. 
 
 
 
Existem 03 (Três) tipos de Talassemia: Talassemia Minor (Traço Talassêmico- leve); Talassemia Major (agressiva) e 
Talassemia Intermediária. 
Talassemia Major é uma anemia tão severa que é preciso fazer, regularmente, a transfusão de sangue para manutenção da 
vida. Nesse estágio da doença a barriga pode inchar devido ao aumento do baço e fígado. Com o passar do tempo, podem 
surgir algumas alterações, como olhos "amendoados", proeminência dos ossos do rosto e dentes mal alinhados. O 
crescimento é geralmente mais lento do que o normal, a criança é mais baixa e esguia e a maturidade pode estar muito 
atrasada. Porém, o intelecto não fica prejudicado. 
O tratamento é feito por meio de transfusões de sangue regulares, as quais devem ser dadas a cada 2 ou 4 semanas, 
dependendo das condições clínicas da criança e do estágio da doença. As transfusões sanguíneas regulares e, por longo 
tempo, podem resultar em acumulo de ferro nos órgãos vitais podendo causar uma coloração marrom na pele, diabetes, mau 
funcionamento do fígado e do coração. O baço pode se tornar muito grande, sendo, às vezes, necessário retirá-lo. 
Atualmente é possível remover grandes quantidades de ferro do organismo dos pacientes e prevenir danos ao coração e 
outros órgãos, prolongando sua expectativa de vida. Esta medicação, classificada como um agente quelante, elimina o ferro 
do organismo. A terapia com desferoxamina (Desferal) deve ser dada por injeção e administrada por um período de 10 a 12 
horas (normalmente durante à noite), usando um aparelho chamado "bomba infusora" 
O diagnóstico laboratorial das talassemias é feito por hemograma e eletroforese de hemoglobina. Também é possível estudar 
a mutação genética específica. O diagnostico de talassemia beta menor não é possível de ser feito pela triagem neonatal 
“exame do pezinho”, enquanto na talassemia alfa encontra-se a hemoglobina Bart’s (só é detectada no recém-nascido) na 
triagem neonatal. Apesar de não ser doente, a pessoa com talassemia menor ou traço alfa-talassemia deve ser identificada, 
para fins de orientação familiar e para estabelecer o diagnóstico diferencial entre anemia ferropriva. 
Hemocromatose 
A hemocromatose é um distúrbio hereditário que faz o corpo absorver ferro demais e produzir acúmulos de ferro no corpo 
que danificam os órgãos. 
Hiperpigmentação: cirrose, diabetes, cardiopatia 
Hereditária: Ex: Mutação hepcidina: Absorção ininterrupta de ferro no duodeno 
Secundaria: Ex: Talassemia, excesso de ingestão de ferro, politransfusão, hepatopatia crônica, hepatopatia alcoólica 
A hemocromatose genética ou hereditária é mais comumente associada a um defeito em um gen chamado HFE, localizado 
no cromossomo 6, que ajuda a regular a quantidade de ferro absorvido dos alimentos. Existem duas importantes mutações 
conhecidas neste gen, chamadas C282Y e H63D. C282Y é a mais importante. 
O tratamento é simples, seguro e de baixo custo financeiro. O primeiro passo é livrar o organismo do excesso de ferro. Isto 
é conseguido através de um procedimento chamado flebotomia (sangria), que é a retirada de sangue. Cerca de 500 ml de 
sangue são retirados periodicamente, habitualmente por meses. São realizados exames de controle periódicos para 
monitorizar os níveis de ferro. 
O objetivo é trazer os níveis de ferritina ao normal e mantê-los assim. A duração das flebotomias dependerá do grau de 
sobrecarga de ferro presente ao diagnóstico.