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DOENÇAS IDENTIFICADAS ATRAVÉS DE EXAME HEMATOLÓGICOS Entre as doenças mais comuns identificadas pelos procedimentos hematológicos podemos citar vários, porém algumas são: HEMOGRAMA , ANEMIA , POLICITEMIA , HEMOGLOBINOPATIAS , LINFOMAS MALIGNOS E MIELOFIBROSE. 1 HEMOGRAMA É um tipo de exame que avalia as principais linhagens de células entre o sangue : hemácias , leucócitos e plaquetas. Quem solicita ele são os profissionais da saúde para auxiliar no diagnostico de varias doenças, entre elas são anemia ,infecções e leucemia. Podemos chamar hemograma completo aquele que contem o resultado de três linhagens de células. Porem podemos solicitar exames de linhagens especificas: solicita-se um eritrograma em contagem de hemácias. Já em resultado de leucócitos , solicita o leucograma. Em caso de somente plaquetas, deve-se solicitar um plaquetograma 2 Niveis : Valores de referencia dos hemogramas completo geralmente variam de acordo a idade, sexo do paciente , no entanto, também podemos ver diferenças nos valores dependendo do laboratório onde e feita a colheita Com o hemograma podemos determinar vários aspectos sanguíneos como por exemplo o numero de glóbulos vermelhos , leucócitos e plaquetas, sendo assim uma forma para identificar as infecções , o excesso de ferro ou de anemia por exemplo. Quando a aumento de leucocitos geralmente há sinal de infecções e também há sinais de alergia quando há aumento de eosinófilos , basta ressaltar que o mesmo medico que pediu o exame seja feito por ele próprio porque ele deve levar em consideração os sintomas que o individuo apresenta. VALORES EM HOMENS Tabela a seguir indica valores de referencia do hemograma em homens: VALORES DE REFERÊNCIA ERITRÓCITOS HEMÁCIAS 4.2 A 5.9 Milhões/uL HEMOGLOBINA 13.0 a 18.0 g/dL HEMATÓCRITO 38 A 52% VCM 80 A 100.0 fL HCM 27.0 A 32.0 pg CHCM 31.0 a 36....0 g/dL RDW 10 A 16% LEUCOGRAMA LEUCÓCITOS TOTAIS 4000 A 11000/uL NEUTRÓFILOS BASTONETES 0 A 800/ uL NEUTRÓFILOS SEGMENTADOS 1600 A 8000/uL LINFÓCITOS 900 A 4000/uL MONÓCITOS 100 A 1000/uL EOSINÓFILOS 0 A 500/uL BASÓFILOS 0 A 200/uL PLAQUETAS 140 000 A 450 000/uL VALORES EM MUHERES VALORES DE REFERÊNCIA ERITROGRAMA HEMÁCIAS 3,9 A 5,4 Milhões/uL HEMOGLOBINA 12 A 16, g/dL HEMATÓCRITO 35 A 47% VCM 80,0 A 100,0 fL HCM 27,0 A 32,0 pg CHCM 31,0 A 36,0 g/dL RDW 10,0 A 16,0% LEUCOGRAMA LEUCÓCITOS TOTAIS 4000 A 11000/uL NEUTRÓFILOS BASTONETES 0 A 800/uL NEUTRÓFILOS SEGMENTADOS 1600 A 8000/uL LINFÓCITOS 900 A 4000/uL MONÓCITOS 100 A 1000/uL EOSINOFILOS 0 A 500/uL BASÓFILOS 0 A 200/uL PLAQUETAS HEMOGRAMA NA GRAVIDEZ : Em caso das gestantes, o leucograma pode apresentar valores normais de referência diferentes de acordo com a idade e trimestre de gestação da mulher , tendo assim uma variação normal no número de glóbulos brancos. VALORES EM CRIANÇAS VALORES DE REFERÊNCIA DO RECÉM-NASCIDO VALORES DE REFERÊNCIA DO BEBÊ DE 1 ANO VALORES DE REFERÊNCIA DA CRIANÇA ENTRE 2 E 12 ANOS ERITRÓCITOS 4,0 A 7Milhões/uL 3,9 A 5,1 Milhões/uL 4,1 A 5,1 Milhões/uL HEMOGLOBINA 14 A 22 g/dL 11,1 A 14,1 g/dL 11 a 14,1 g/dL HEMATÓCRITO 45 A 77% 30 A 38% 35 A 45% VCM 92 A 120 fL 72 A 84,0 fL 75 A 95 fL HCM 31 A 37 pg 24 A 29 pg 24 a 33 pg 3 ANEMIA A anemia e uma diminuição da quantidade de eritrócitos (medidos através do hematócrito o do conteúdo da hemoglobina) Em os homens, a anemia se define como qualquer dos a seguir: HEMOGLOBINA < 14 g/Dl (140 g/L) HEMATOCRITO < 42% (0,42) ERITROCITOS < 4,5 Milhões/mcL (< 4,5 × 1012/L) Em as mulheres, a anemia se define como qualquer dos a seguir: HEMOGLOBINA < 12 g/dL (120 g/L) HEMATOCRITO < 37% (< 0,37) ERITROCITOS < 4 milhões/mcL (< 4 × 1012/L) Em bebês e crianças os valores normais variam de acordo com a idade, sendo necessário o uso de tabelas de valores com base na idade. A anemia não e um diagnostico, e uma manifestação de um transtorno subjacente. Portanto, mesmo a anemia leve e assintomática deve ser investigada para que o problema primário possa ser diagnosticado e tratado. Geralmente se suspeita de anemia com base na historia e nos exames físicos. Sinais e sintomas comuns de anemia incluem: FADIGA GERAL DEBILIDADE DISPINÉIA DE ESFORÇO PALIDEZ EXEMPLO DE SINTOMAS DA ANEMIA Os sintomas da anemia não são específicos nem sensíveis , e não ajudam a diferenciar o tipo de anemia. Os sintomas sondam ser más pronunciados em paciente com a reserva cardiopulmonar limitada ou quando a anemia se desenvolve muito rápido. Os Pacientes com hipóxia tecidual grave ou hipovolemia podem apresentar insuficiência cardíaca ou choque. Sintomas como dispneia, fadiga, tontura e fraqueza podem indicar anemia. Também é possível observar vertigem, cefaleia, zumbido pulsátil, perda de libido e sintomas digestivos 4 POLICITEMIA A policitemia vera , também chamada como policitemia rubro vera , é um distúrbio mieloproliferativo crônico, consequente de uma multiplicação anormal de celular progenitoras hematopoiéticas , resultando especialmente , mas não somente , em excesso de eritrócitos, e alguns leucócitos e plaquetas. Uma superprodução de células sanguíneas podem impedir que as células-mãe desempenham suas funções corretamente. A hiperviscosidade seria a quantidade excessiva de eritrócitos fazendo assim o sangue mais espesso, assim dificultando a passagem de sangue pelos vasos sanguíneos. Más o aumento de eritrócitos pode acontecer muito antes de surgir algum sintoma. Atualmente, as manifestações clínicas acontecem com a fraqueza, cefaleia, fadiga, falta de ar e vertigem. Assim o paciente pode ter a visão turva ou destorcida, o paciente chega a apresentar manchas cegas e pode até visualizar flashes. Entre outros sintomas exemplo, o sangramento gengival também e comum, pletora (paciente fica vermelho) , especialmente nos olhos e na face , sensação de queimação nos pés e mãos, e casos raros de dor óssea. Sé o distúrbio for progredindo pode ocorrer esplenomegalia e hepatomegalia, fazendo assim ter dor abdominal. Uma quantidade exacerbada de eritrócitos poderia também estar relacionada com complicações, como cálculos renais , trombose e úlceras gástricas , que pode induzir a problemas cardíacos. Raramente e policitemia vera se converte em leucemia, a realização de alguns tratamento induzem a esta conversão. Os valores de hematócrito e hemoglobina encontram-se extremamente elevando. Valos hematócrito acima de 49% em mulheres e 54% nos homens podem surgir policitemia vera . Para ver precisamente a quantidade de glóbulos vermelhos no sangue , temos que fazer exame com eritrócitos marcados com radioatividade , técnica que facilita o diagnóstico. E em alguns casos fazer um mielograma , que , em caso de policitemia vera , mostra um aumento da celularidade medular , especial de megacariócitos O nível de hematócrito elevado , também pode ser uma policitemia relativa , com uma quantidade de eritrócitos dentro da normalidade, porém com baixa proporção de plasma sanguíneo. Existe também a denominada policitemia secundaria que pode ser um aumento de eritrócitos sanguíneos. Com uma baixa concentração de oxigênio no sangue faz que a medula óssea passe a sintetizar mais eritropoetina, consequentemente , indivíduos fumantes , que estão com infecções pulmonares crónicas ou cardíacas que estão em grandes altitudes podem apresentar valores altos de eritrócitos. Para podermos distinguir a policitemia vera e secundaria , temos que avaliar o nível de oxigênio da sangue arterial, se os valores forem baixos , existe possibilidade de ser uma policitemia secundaria. 5 HEMOGLOBINOPATIAS O hemoglobinopatias é um grupo de doenças de origem genéticas por mutações nos genes que codificam a hemoglobina (proteína que esta presente nos glóbulos vermelhos que permite o transporte de oxigênio para os tecidos e órgãos) e levam alteração em sua produção. Exemplo de hemoglobinopatias mais frequentes são a talassemia e a anemia falciforme TALASSEMIA:A hemoglobina e formada por duas proteínas alfa e beta unidas por um átomo de ferro. Na talassemia , é conhecida também como Anemia Mediterrâneo , não tem defeito estrutural porem uma redução na produção de uma ou mais cadeias da alfa ou beta globinas. A talassemia beta e um tipo mais grave, dependendo do numero de genes comprometidos, ela se manifesta de três formas: talassemia major, talassemia intermediaria e talassemia minor. A anemia de Cooley ou talassemia major , é uma forma grave da doença , causada por transmissão de dois genes defeituosos , um da mãe e outro do pai. Isto provoca vários fatores como aumento do baço, atraso no crescimento e problema nos ossos. OS SINAIS E SINTOMAS MAIS COMUNS DA TALASSEMIA, SÃO: ANEMIA DE LEVE A INTENSA PALIDEZ E ICTERICIA CANSAÇO E FRAQUEZA ATRASO NO CRESCIMENTO ALTERAÇÕES OSSEAS AUMENTO DO BAÇO AUMENTO DO VOLUME ABDOMINAL ANEMIA FALCIFORME: Esta e a hemoglobinopatia mais frequente no Brasil. Ela é hereditária tendo uma alteração no gene da hemoglobina , assim tendo alterações nas hemácias, que se tornam mais rígidas. Podemos detectar a anemia através do teste de pezinho. Os sintomas aparecem geralmente na segunda metade do primeiro ano de vida da criança. Estatísticas dizem que existem cerca a 100mil casos de pacientes com anemia falciforme PRINCIPAIS SINAIS E SINTOMAS: CRISE DE DOR MAIS FREQUENTE NOS OSSOS E ARTICULAÇÕES CAUSADA PELA OBSTRUÇÃO DE PEQUENOS VASOS SANGUINEOS CAUSADA PELAS HEMÁCIAS EM FORMA DE FOICE INFECÇÕES ANEMIA IMPORTANTE SEQUESTRO DE SANGUE NO BAÇO ACIDENTE VASCULA CEREBRAL ÚLCERAS NOS MEMBROS SINDROME MÃO-PÉ: CRISES DE DOR NOS PEQUENOS VASOS SANGUINEOS DAS MÃOS E DOS PÉS, CAUSANDO INCHAÇO, DOR E VERMELHIDÃO LOCAL 6 LINFOMAS MALIGNOS Em primeiro lugar é importante saber que há dois tipos de linfoma, o Hodgkin (LH) e os não-Hodgkin (LNH). No LNH temos mais de 60 subtipos, assim tendo cada um uma característica especifica ,como alguns são indolentes , outros são agressivos, eles podem ter células B ou células T, pode aparecer em locais do corpo porém e possível que ocorra somente nos linfonodos. Ou seja cada linfoma se manifesta de forma diferente, podendo gerar sintomas com intensidades diferenciadas e também apresentando características especificas , dependendo da idade do paciente. O que faz um tipo de linfoma ser más grave De acordo com onco-hematologista especialista em linfomas da Escola Paulista de Medicina/UNIFESP, não á como dizer qual tipo de linfoma é o mais grave pois a gravidade desse câncer depende de alguns fatores. Primeiro como mencionado antes temos a existir vários tipos e podem ter uma proliferação mais rápida ou lenta Segundo onde está localizado o linfoma , se ele estiver no sistema nervoso central, na meninge ou no cérebro , tende a ser mais complexo; idade do paciente; estadiamento e sintomas apresentados. Pessoas idosas , há possibilidade do linfoma ser considerado mais grave por conta da fragilidade do organismo. Já em relação ao estadiamento do linfoma , existe uma relação direta entre estágios mais avançados e sintomas do paciente.É importante saber que cánceres em estágios iniciais ( I e II) tendem a ser mais fácies de tratar e curar , que aqueles de estágios avançados ( III e IV) QUAL LINFOMA É MAIS GRAVE: HODGKIN OU NÃO -HODGKIN? A resposta pelo DR. Otávio Baiocchi foi , que não há relação entre a gravidade e o tipo de linfoma e também disse que existem linfomas de Hodgkin e não Hodgkin igualmente graves. 7 MIELOFIBROSE Na Mielofibrose se tivermos um caso de anemia com aumento na contagem de plaquetas, pode ser um caso de Mielofibrose Primária ou Idiopática ( MF ). A Mielofibrose Primária é um tipo de Neoplasia Mieloproliferativo Crônica ( NMPC ) , com as mesmas características semelhantes . Dizem que o MF tem uma incidência de 0,5 a 1,5 casos por 100.000 habitantes por ano , então assim sendo uma doença relativamente rara , aproximadamente 5 e 17% dos pacientes com idade dos 40 a 50 anos são diagnosticados . Quando pedem um hemograma como avaliação de rotina , conseguem constatar o caso. Sé existir alteração, e comum o aumento do esplenomegalia e do baço. Os outros casos que apresentam sintomas, são secundários CAUSA SINAIS E SINTOMAS Anemia Fraqueza, cansaço, batedeira no coração e falta de ar. Esplenomegalia Os sinais/sintomas pioram com o aumento do tamanho do baço. Saciedade precoce após alimentação, desconforto ou dor em quadrante superior esquerdo do abdome. Estado hipermetabólico Perda de peso, sudorese noturna, febre, aumento do ácido úrico. Hematopoese extramedular Aumento do tamanho do fígado, esplenomegalia, além da possibilidade de formar massas em qualquer região do corpo, principalmente na região paravertebral. Alteração na coagulação Petequeias, hemorragia em trato gastrointestinal. Alterações ósseas Dor nas juntas, dor óssea por osteoesclerose. Trombose Em sítios artérias e sítios venosos Hipertensão portal Ascite, varizes de esôfago ou gástricas, encefalopatia hepática Anormalidades imunológicas Maior frequência de infecções Uma doença de medula óssea, e conhecida também como tutano do osso. A medula óssea e composta por medula amarela e medula vermelha IMAGEM REPRESENTANTO MEDULA ÓSSEA AMARELA E VERMELHA: Esta doença tem duas fases e acontece na medula vermelha: fase pré-fibrótica , onde se encontra no hipercelular, assim evoluindo até a substituição do tecido da medula óssea por fibras (fase fibrótica). Na ultima fase é como uma grande cicatriz tomasse todo o espaço de formação do sangue na medula óssea, tendo sua produção comprometida. Então assim a hematopoese reativa antigos locais na formação de sangue fetal, exemplos como baço e fígado , além de outras regiões, tentando manter a produção de sangue, assim chamado de hematopoese extramedular. Em MF, acontece uma proliferação de fibrose clonal na célula do tronco, assim as células identificadas á que sofreu o evento neoplástico, podendo assim ver e diferenciar as formas maduras de células proliferativas. A alteração genética adquirida leva o aumento de megacariócitos, liberando fator de crescimento fibrogenico. Este evento vemos na medula óssea ,chamada como hiperplasia megacariocítica atípica e mieloproliferação crônica. A fibrose da medula tem marca registrada de MF contribuindo para uma hematopoiese prejudicada e que leva a anemia grave; Comment by YHEYSON: ESQUEMA QUE REPRESENTA EVENTOS QUE LEVAM A MIELOFIBROSE: Em relação ao tratamento, e preciso receber transfusão de sangue. Alguns receberam quimioterapia oral com a anemia mais grave, aumentando células no sangue periférico para um controle. Paciente com doença de alto risco, principalmente os jovens tem que ter um doador, uma melhor opção considerada seria um transplante de célula tronco. O transplante varia de instituição e desempenho funcional, não á preferencia com idade , porem sempre que o risco superar os benefícios em pacientes com MF de alto risco. Podendo usar em todos os casos, um antiagregante plaquetario para evitar as tromboses, que futuramente podem ser uma complicação temida. Alguns paciente que já tiveram trombose venosa, necessitam de anticoagulação. Referências: 1: Koogan, 2016. Renato Failace; Flavo Fernandes. Hemograma: manual de interpretação. 6. ed. Porto Alegre: Artmed, 2015. NAOUM, P. C.; NAOUM, F. L. Interpretação laboratorial do hemograma. AC&T Científica. p.01-11, 2013. LORENZI, F. T. Manual de hematologia: propedêutica e clínica. 4. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. 2: Bibliografia PROGRAMA NACIONAL DE CONTROLE DE QUALIDADE . Valores de referência hematológicos para adultos e crianças. 2020. Disponível em: <https://pncq.org.br/wp-content/uploads/2021/04/VRH2020.pdf>. Acesso em 22 fev 2023 ROSENFELD, Luiz G.; MALTALL, Deborah C.; SZWARCWALD, Célia L. et al. Valores de referência para exames laboratoriais de hemograma da população adulta brasileira: Pesquisa Nacional de Saúde. Revista Brasileira de Epidemiologia. Vol 22. 2 ed; 2019 3: Evan M. Braunstein , MD, PhD, johnsHopkins University School of Medicine Revisado medicamente jul. 2022 https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/abordaje-del-paciente-con-anemia/evaluaci%C3%B3n-de-la-anemia 4: Fontes: http://www.fleury.com.br/Medicos/SaudeEmDia/ManualHematologia/pages/PolicitemiaVera.aspx http://www.manualmerck.net/?id=186&cn=1459 http://pt.wikipedia.org/wiki/Policitemia_vera 5: Fontes: Hemocentro da Unicamp e Ministério da Saúde https://hemacore.com.br/noticias/detalhe.php?noticia=73 6: Natália Mancini , 9 de agosto de 2022 https://revista.abrale.org.br/qual-tipo-de-linfoma-e-o-mais-grave/#:~:text=N%C3%A3o%20%C3%A9%20poss%C3%ADvel%20determinar%20qual,formas%20da%20doen%C3%A7a%20s%C3%A3o%20trat%C3%A1veis 7: 1. : CHAUFFAILLE MLLF. Neoplasias mieloproliferativas: revisão dos critérios diagnósticos e dos aspectos clínicos. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(4):308-316 (Principal, mas os critérios foram atualizados na última versão do livro da OMS) 2. FIGUEIREDO MS, KERBAUY J, LOURENÇO DM. Hematologia – Guias de Medicina Ambulatorial e Hospitalar UNIFESP-EPM. Manole, 2011. 3. ZAGO MA, FALCAO RP, PASQUINI R. Tratado de Hematologia. Atheneu, 2014. 4. SWERDLOW SH et al. WHO classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue: IARC: Lyon 2017 5. TEFFERI A. Management of primary myelofibrosis (2022). In: LARSON RA, ROSMARIN AG. UpToDate. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/management-of-primary-myelofibrosis?search=myelofibrosis&topicRef=4526&source=see_link#H578018087 Visitado em junho de 2022. https://ingoh.com.br/fique-atento-a-esta-causa-de-anemia-mielofibrose/?fbclid=IwAR3SrD_dD24AQ3lAKa4Ylf01X-NQ-hgrd6bvcCBzN9_m-SdUlp0voJqrDyc
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