Doenças granulomatosas nasais e infecciosas sistêmicas

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1 Laís Flauzino | OTORRINOLARINGOLOGIA | 7°P 
Doenças Sistêmicas 
3M2 – DOENÇAS GRANULOMATOSAS NASAIS E INFECCIOSAS SISTÊMICAS 
FISIOPATOLOGIA: 
Praticamente todas as doenças tem alguma alteração 
na via respiratória. 
 
• Inflamação crônica 
• Histologicamente marcada pela formação do 
granuloma 
• Macrófagos (epitelioides) cercado por um colar 
de linfócitos 
Granulomas – são macrófagos que chegam até a 
lesão, se tornam epitelioides e acabam entrando em 
apoptose. Fazem um colar envolta da lesão para evitar 
que a lesão se expanda. Colar de linfócitos. 
 
 
 
 
1. Macrófagos 
2. Fagocitam os agentes “indigestos”. 
3. Como resposta, os macrófagos perdem sua 
motilidade e se acumulam. 
4. Fundem-se formando células gigantes 
multinucleadas. 
5. Esse conjunto é circundado por linfócitos. 
6. Granuloma 
 
Os macrófagos fagocitam parte da lesão e vão 
formando esse colar envolta. Vai formando o 
granuloma, fazendo apoptose contendo a lesão. 
 
Manifestações: 
• Geralmente inespecíficas – pode ter febre, pode 
ter dor, tosse, alteração da fala (disfonia) 
• Queixas mais frequentes: obstrução nasal, 
crostas, cacosmia e rinorreia 
mucossanguinolenta. 
• Exame físico: mucosa hiperemiada e irregular, 
aspecto de granulação, com crostas e 
ocasionalmente com perfuração septal. 
Pode ser por alteração local, alteração sistêmica ou 
vascular. 
Pcts que fazem uso de drogas intranasais (tipo 
cocaína) – faz vasoconstrição e acaba levando a uma 
isquemia naquele local podendo causar lesão. 
 
Granulomatoses nasais são doenças inflamatórias 
nasais crônicas específicas em que histologicamente 
há formação de granulomas. 
 
O granuloma é uma área focal de inflamação crônica 
caracterizada por macrófagos transformados em 
células semelhantes a células epiteliais (células 
epitelioides), cercados por um colar de linfócitos (Fig. 
63-1). Essas células epitelioides podem se fundir e 
formar as células gigantes, caracterizadas por 
abundante citoplasma e 20 ou mais núcleos 
distribuídos na periferia (células gigantes de 
Langhans) ou ao acaso (célula gigante do tipo corpo 
estranho). 
 
 
 
Classificação: 
Infecciosa 
■ Bacteriana (actinomicose, hanseníase, rinoscleroma, 
sífilis e tuberculose). 
■ Fúngica (histoplasmose, paracoccidioidomicose e 
rinosporidiose). 
 
 
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■ Parasitária (Leishmaniose). 
 
Etiologia Desconhecida 
■ Sarcoidose. 
■ Doença de Crohn. 
 
Autoimune 
■ Granulomatose de Wegener. 
■ Lúpus eritematoso sistêmico. 
■ Síndrome de Churg-Strauss. 
■ Policondrite recorrente. 
 
Induzida por Trauma 
■ Granuloma de colesterol. 
■ Granuloma por uso de cocaína. 
 
MANIFESTAÇÕES 
As manifestações nasais dessas doenças geralmente 
são inespecíficas. As queixas mais frequentes são 
obstrução nasal, crostas, cacosmia e rinorreia mucosa 
sanguinolenta. Ao exame físico, a mucosa 
nasossinusal apresenta-se hiperemiada e irregular 
com aspecto de granulação, com crostas e, 
ocasionalmente, com perfuração do septo nasal. 
Alguns achados ao exame físico são sugestivos, como 
a depressão da pirâmide nasal em granulomatose de 
Wegener ou por abuso de cocaína. A ponta nasal 
arroxeada pode ser vista em sarcoidose. O exame 
endoscópico demonstrando nódulos submucosos e 
amarelados é sugestivo da sarcoidose. Perfuração 
septal pode sugerir granulomatose de Wegener ou 
abuso de cocaína. 
Apesar de muitas dessas doenças serem localizadas, 
algumas podem estar associadas a doenças 
sistêmicas e letais. A avaliação dos pacientes requer 
detalhada história clínica e exame físico cuidadoso em 
busca de evidências de doença em outras áreas, 
como artrite, lesões dos sistemas nervosos central e 
periférico, inflamação ocular, envolvimento renal ou 
do trato respiratório inferior. Somente nesse contexto 
o exame do nariz e das cavidades paranasais pode ser 
apropriadamente interpretado. 
 
 
INFECIOSAS: 
• Tuberculose 
• Hanseníase 
• Leishmaniose 
• Sífilis 
• Rinoscleroma 
• Paracoccidioidomicose 
 
TUBERCULOSE: 
Doença sistêmica com comprometimento pulmonar 
(local da primo infecção) 
Agente: 
• Bacilo de Koch/mycobacterium tuberculosis 
• Transmissão via inalatória ou contato direto com 
secreções de feridas fistulizadas 
BCG – protege da forma pulmonar (e meníngea – mas 
a tuberculose da otorrino pode estar desassociada a 
tuberculose pulmonar) 
 
Clínica: 
• Obstrução nasal 
• Epistaxe (recorrente) 
• Rinorreia 
• Tumoração septal rósea com ulceração superficial 
– sangrante 
 
ORL: 
• Linfonodos cervicais, indolores, triangulo cervical 
posterior (fístulas) – bilaterais ou unilaterais 
• Úlceras rasas e pálidas nas amígdalas 
Amigdalite de repetição em adultos não é comum. 
• Múltiplas perfurações na MT (membrana 
timpânica) 
• Ulcerações em PPVV (pregas vocais bilaterais) – 
disfonia e dor 
• Sialoadenite (Parotidite) – aumento das parótidas 
por obstrução ou má drenagem 
• Obstrução nasal, crostas, rinorreia mucóide, 
epistaxe, perfuração septal e lesões 
granulomatosas em cabeça do corneto inferior 
Corneto inferior principalmente pq ele tem maior 
contato com o ar filtrado – é mais central, tem maior 
acometimento. 
• Tratamento: RIPE (4 meses) + RI (2 meses) 
• Dx definitivo: histopatologia evidenciando 
granuloma caseoso de cel gigantes com BAAR 
 
Doença infecciosa crônica, contagiosa, cujo agente 
etiológico é Mycobacterium tuberculosis ou bacilo de 
Koch. Trata-se da causa mais comum de mortalidade 
por doença infecciosa no mundo. A Organização 
Mundial da Saúde estima que 2 bilhões de pessoas 
tenham tuberculose latente e outros 3 milhões 
morram anualmente no mundo todo. 
A transmissão se dá por inalação, contudo pode ser 
por contato direto em ferida aberta. A mucosa nasal 
tem ação bacteriostática, porém em situações em que 
a defesa orgânica está diminuída, o bacilo pode 
proliferar na região da cavidade nasal. As mulheres 
são mais acometidas que os homens, e a incidência é 
maior em pessoas de meia-idade e idosos. 
A infecção primária é tipicamente uma lesão 
assintomática em lobo inferior do pulmão. 
Envolvimento secundário manifesta-se com sudorese 
noturna, febre, perda de peso e tosse crônica não 
produtiva. Tuberculose na região de cabeça e 
pescoço é infrequente e o envolvimento de nariz e 
cavidades paranasais é raro, representando, na 
maioria dos casos, um evento secundário ao 
acometimento pulmonar. O septo nasal é mais 
acometido que a parede lateral; entretanto, quando 
esta última é afetada, a lesão localiza-se 
preferencialmente em concha nasal inferior. O 
envolvimento de ambas as cavidades nasais pode ser 
mais raro. 
 
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O sintoma mais referido é a obstrução nasal 
acompanhada de episódios de epistaxe e rinorreia 
mucopurulenta. Outras queixas podem incluir 
prurido, crises esternutatórias, formação de crostas e 
cacosmia. Classicamente, a doença é primeira vista 
como tumoração septal rósea/púrpura ou como 
infiltração da mucosa com ulceração superficial 
sangrante ao toque com estilete. Pode ocorrer 
acometimento da pele da face e do nariz e 
envolvimento do ducto lacrimal, produzindo 
dacriocistite. O envolvimento da pirâmide óssea é 
raro. Se não tratada, a doença evolui com destruição 
óssea (especialmente maxila e etmoide), com 
extensão orbitária e intracraniana. 
O diagnóstico é por história clínica e exames 
subsidiários. Deve-se pesquisar o agente em 
raspados de mucosa nasal e biópsia de lesão 
granulomatosa. Devem-se recorrer a provas 
laboratoriais, tais como exame bacteriológico e 
cultura, estudo radiológico e complementação com 
biópsia. O diagnóstico definitivo geralmente é 
conseguido pelo estudo histopatológico, pois é muito 
difícil individualizar o agente etiológico por 
intermédio da bacterioscopia num meio de grande 
contaminação secundária, como na cavidade nasal. O 
estudo histopatológico evidencia granulomas 
caseosas de células gigantes, nos quais se identificam 
bacilos álcool-ácido resistentes. 
O tratamentorecomendado é isoniazida, rifampicina 
e pirazinamida por dois meses, seguidas por 
isoniazida e rifampicina por mais quatro meses. Deve-
se fazer a notificação compulsória da doença. 
 
As lesões tuberculosas orais apresentaram um novo 
aumento nos últimos anos devido ao 
recrudescimento da tuberculose de maneira geral, 
seja pelo surgimento de cepas do bacilo de Koch 
resistentes aos esquemas de tratamento habituais, ou 
mesmo pelo aumento dos casos de AIDS, o que levou 
à modificação de programas governamentais de 
controle da doença. 
A tuberculose tem cura e o tratamento é gratuito e 
disponibilizado pelo Sistema Único de Saúde. Seu 
agente etiológico é o Mycobacterium tuberculosis, 
micobactéria de multiplicação lenta, também 
conhecido como bacilo de Koch, um bacilo álcool-
ácido resistente. 
O contágio é respiratório na grande maioria dos 
casos. 
Pode apresentar-se de duas formas na boca: como 
uma doença primária, mais rara, que ocorre como 
resultado da inoculação direta de tecidos orais, ou 
como uma lesão secundária a uma tuberculose 
pulmonar, devido a disseminação hematogênica ou 
linfática e extensão para estruturas vizinhas. É descrita 
uma prevalência de lesões orais em 0,05% a 1,5% em 
pacientes com tuberculose pulmonar. A raridade da 
tuberculose primária pode ser explicada pela grande 
vascularização da mucosa oral e também pela ação 
germicida da saliva. A forma primária ocorre com mais 
frequência em crianças e adolescentes, sendo que a 
secundária é vista em adultos e idosos. Fatores 
sistêmicos e locais podem ser predisponentes para o 
surgimento de lesões orais. Dentro dos sistêmicos, 
podemos incluir qualquer imunossupressão, diabetes 
melito, alcoolismo, linfomas, tumores malignos e 
aumento da virulência do patógeno. Entre os locais, 
inclui-se a má higiene oral, o trauma local, as 
inflamações crônicas, as erupções dentárias, as lesões 
cirúrgicas, as doenças periodontais, as cáries, a 
exposição da polpa dentária, os cistos e os abscessos 
dentários. 
Tuberculose ocorre com mais frequência em homens 
do que mulheres e afeta mais a população de nível 
socioeconômico mais baixo. 
 
Quadro clínico: 
Ulcerações irregulares muito dolorosas e recobertas 
por fibrina, únicas ou múltiplas. 
Mais raramente podem manifestar-se como 
macroglossia, fissuras, nódulos ou placas. 
Os locais mais frequentes são a língua, a mucosa 
labial, o palato duro, as mucosas gengival e bucal, 
sendo acompanhados por persistente linfadenopatia 
cervical. Podem ocasionar hipersalivação, além de 
dificuldade à ingesta de alimentos e à fala. 
 
Diagnóstico 
O diagnóstico de tuberculose deve ser suspeitado 
pelo aspecto clínico das lesões e, principalmente, 
pela dor intensa que o paciente apresenta. Além 
disso, o histórico de tosse crônica, de sudorese 
noturna e de emagrecimento pode indicar doença. 
Os exames complementares são fundamentais para 
compor o diagnóstico. O raio X de tórax pode mostrar 
infiltrado miliar ou mesmo cavernas. O derivado de 
proteína purificada (PPD, purified protein derivative) e 
a pesquisa de bacilo de Koch no escarro devem ser 
sempre solicitados. O exame anatomopatológico de 
fragmento da lesão pode mostrar necrose caseosa e 
células gigantes de Langerhans e é indispensável no 
diagnóstico da tuberculose oral primária. 
O diagnóstico diferencial das úlceras tuberculosas 
inclui uma variedade de doenças ulcerativas, tais 
como carcinoma de células escamosas, úlceras 
traumáticas, estomatite aftosa, úlceras sifilíticas, 
 
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actinomicoses, histoplasmose, granulomatose de 
Wegener, sarcoidose, doença de Crohn, 
leishmanioses e doença de Hansen. 
 
 
Tratamento 
O tratamento básico deve ser feito durante seis 
meses, com uma fase de ataque de dois meses e uma 
fase de manutenção com duração de quatro meses. O 
esquema tríplice, composto por rifampicina, 
isoniazida e pirazinamida na fase de ataque, e fase de 
manutenção com rifampicina e isoniazida, sofreu 
modificações. A inclusão de uma quarta droga, o 
etambutol, foi uma delas. A introdução do etambutol 
foi justificada pelo aumento da resistência primária à 
isoniazida, e espera-se, com isso, evitar o aumento da 
multirresistência. A terapia local para as lesões orais 
inclui a administração de anti-inflamatórios tópicos e 
agentes protetores da mucosa oral. Deve-se ressaltar, 
ainda, a importância de uma boa orientação quanto à 
higiene oral e à eliminação de possíveis fatores 
traumáticos. 
Além da introdução do etambutol, a segunda 
mudança consistiu em introduzir a apresentação em 
comprimidos com dose fixa combinada dos 4 
fármacos (4 em 1) para a fase intensiva do tratamento. 
Os comprimidos são formulados com doses 
reduzidas de isoniazida e de pirazinamida em relação 
às atualmente utilizadas no Brasil. 
As vantagens da mudança da apresentação dos 
fármacos são, entre outras, o maior conforto do 
paciente, pela redução do número de comprimidos a 
serem ingeridos, a impossibilidade de tomada isolada 
de fármacos e a simplificação da gestão farmacêutica 
em todos os níveis. 
O esquema quádruplo proposto atualmente pelo 
Programa Nacional de Controle de Tuberculose do 
Ministério da Saúde (Tabela 83-1) é indicado para 
todos os casos novos, isto é, pacientes sem nenhum 
uso de medicação antituberculose prévia ou, no 
máximo, uso inferior a 30 dias. É utilizado para todas 
as formas de tuberculose pulmonar ou extrapulmonar 
infectados, ou não, pelo vírus da imunodeficiência 
humana, o HIV. A única exceção são os casos de 
meningoencefalite. 
Em casos de recidiva, independentemente do tempo 
decorrido do primeiro episódio, ou de abandono de 
tratamento em casos de doença ainda ativa, o 
retratamento é indicado. Nessa situação, devem-se 
solicitar a cultura, a identificação da espécie e o teste 
de sensibilidade em todos os casos. 
O teste de cultura e o teste de sensibilidade também 
devem ser solicitados para todos os casos de 
baciloscopia positiva ao final do segundo mês de 
tratamento. 
Otorrinolaringologia, A.B. D. (2017). Tratado de 
Otorrinolaringologia (3rd ed.). Grupo GEN. 
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8595154247 
 
HANSENÍASE: 
• Mycobacterium leprae ou bacilo de Hansen 
• Doença granulomatosa que acomete pele e 
nervos periféricos 
Pode causar alterações laríngeas e respiratórias. 
Acomete muito a parte nervosa – faz lesão vascular e 
nervosa – causa alteração da sensibilidade. Aparece 
manchas que o pct não sente no local da mancha – 
fazer avaliação da sensibilidade dessas manchas. 
• Comum em climas tropicais – contato domiciliar 
bacilífero 
• Áreas mais frias do corpo: nariz, pele e nervos 
superficiais – são mais acometidos 
• Transmissão: secreções nasais, úlceras 
exudativas, leite materno 
Criança não pode ser amamentada se mãe está com 
bacilo ativo. 
• Biópsia: ricas em bacilos de Hansen. 
 
Formas clínicas: 
• Indeterminada – manchas sem sensibilidade 
(Baixo risco de contágio) 
• Tuberculóide – pele, nervos e gânglios 
(baciloscopia negativa) 
• Virchowiana – lesões mucosas nasofaríngeas, 
altamente bacilíferas. 
 
Manifestações clínicas: 
• Acometem mucosa nasal em 95% dos casos 
• Rinite congestiva: rinorreia, obst nasal, epistaxe, 
lesões ulceradas 
• Fase granulomatosa: infiltração rosa pálida, 
alteração em septo e conchas. 
• Fase atrófica: infiltração secundária, diminui 
vascularização, perfuração septal – nariz em sela, 
alteração sensibilidade – anosmia 
 
Lesões osteocartilaginosas com reabsorção das 
cartilagens septais, lateral superior e inferior. 
 
Diagnóstico: 
• Esfregaço de raspado epidérmicos e nasais 
contando o m. leprae 
• Lesões de pele com alteração de sensibilidade 
• Acometimento de nervos com espessamento 
neural 
https://integrada.minhabiblioteca.com.br/books/9788595154247
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O 1° par de nervo craniano (olfatório) é o mais 
acometido – ocorrediminuição do olfato, vai ter 
edema no local, diminuição das células que chegam. 
• Baciloscopia positiva 
 
Tratamento: 
• Paucibacilares – Dapsona 100 mg/d e Rifampicina 
600 mg/dia por 6 m a 2 anos 
• Multibacilares – D + R + Clofazimina 50 mg/d por 
no mínimo 2 anos 
Para fazer cirurgia reconstrutora são necessários pelo 
menos 2 anos após o tratamento completo – usa auto 
enxerto. Se não fizer o tratamento correto, há chances 
de voltar e perder a cirurgia. 
 
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS 
BACTERIANAS 
O agente etiológico é Mycobacterium leprae ou 
bacilo de Hansen, que é um bacilo álcool-ácido 
resistente, parasita intracelular obrigatório, que 
possui afinidade com células cutâneas e nervos 
periféricos. O período de incubação é longo, 2 a 5 
anos em média. O homem é considerado o único 
reservatório natural no que diz respeito à transmissão 
da doença. O sexo masculino é mais acometido. 
A transmissão da doença ocorre em geral por contato 
prolongado entre pacientes multibacilíferos não 
tratados (fonte de infecção) e indivíduos não 
infectados. Nota-se ainda a importância do muco 
nasal na transmissão da infecção, podendo ser o fator 
primordial para a disseminação da doença; a mucosa 
nasal é considerada a principal porta de entrada e 
saída para M. leprae, por ser facilmente vulnerável e 
oferecer livre acesso aos bacilos. 
 
As principais formas clínicas são: 
■ Indeterminada: as primeiras manifestações clínicas 
são manchas ou áreas na pele com distúrbio de 
sensibilidade em decorrência de lesão neural. Nesta 
fase é difícil identificar o bacilo e o risco de contágio 
é pequeno. Pode regredir espontaneamente ou 
evoluir para os tipos polares. 
■ Tuberculoide: acomete pele, nervos e gânglios. A 
baciloscopia é negativa. 
■ Virchowiana: atinge mucosas e vísceras. As lesões 
das mucosas nasofaríngeas são frequentes e têm a 
particularidade de ser altamente bacilíferas. 
 
Há acometimento das mucosas (nariz, boca, faringe, 
laringe e olhos) desde o início da erupção tuberosa 
da pele, sobretudo a do nariz. Vários autores 
consideram de maneira unânime ser o nariz a sede 
inicial das lesões hansênicas, podendo preceder em 
meses a anos o acometimento cutâneo e neurológico. 
As manifestações clínicas apresentam-se de acordo 
com os estágios da doença: 
■ Rinite congestiva: quadro inicial com rinorreia, 
obstrução nasal, epistaxe, lesões ulceradas e 
lepromas nodulares. A baciloscopia pode ser positiva. 
■ Fase granulomatosa: infiltração de cor rósea pálida 
na região do septo e conchas nasais. Nesta fase, a 
baciloscopia é sempre positiva. 
■ Fase atrófica: ulceração, infecção secundária, 
diminuição da irrigação sanguínea do pericôndrio, 
podendo produzir perfuração do septo nasal, 
alteração da sensibilidade e perturbações do olfato. A 
destruição do septo nasal predispõe à formação do 
nariz em sela (Fig. 63-3). As conchas nasais se 
atrofiam, predispondo à formação de crostas (Fig. 63-
4). 
 
 
 
O diagnóstico é obtido por meio da história clínica e 
do exame dermatoneurológico, complementado por 
testes e exames laboratoriais. Realiza-se exame 
baciloscópico do esfregaço dérmico de todos os 
pacientes com suspeita clínica de hanseníase. Os 
sítios de coleta de material são áreas com alterações 
da sensibilidade ou lesões ativas. Não existindo 
lesões ou áreas dormentes, a coleta é realizada nos 
dois lóbulos auriculares e nos dois cotovelos, 
utilizando-se posteriormente a coloração de Ziehl-
Neelsen. 
 
Pesquisas demonstram a alta sensibilidade de exames 
de detecção de M. leprae no nariz, como swab nasal, 
exame histopatológico da mucosa nasal e reação em 
cadeia da polimerase (PCR) de muco e mucosa nasal, 
especialmente em pacientes virchowianos. 
 
A poliquimioterapia (rifampicina, dapsona e 
clofazimina) é a base do tratamento, variando de seis 
meses a um ano, dependendo da forma clínica da 
doença. Após duas semanas do início do tratamento, 
o paciente deixa de ser infectante. Os medicamentos 
são fornecidos pelo Ministério da Saúde e o 
tratamento deve ser feito em unidades de saúde. 
Trata-se de uma doença de notificação compulsória. 
 
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A rinossinusite crônica pode ser tratada 
cirurgicamente, em especial quando ocorre formação 
de fístula cutânea, optando-se por abordagens 
externas (Fig. 63-5). As sequelas nasais e faciais da 
hanseníase, notadamente na forma virchowiana, são 
estigmatizantes e usualmente necessitam de 
reabilitação cirúrgica. Em geral, o tratamento 
cirúrgico pode ser dois anos após o paciente ser 
considerado curado. As deformidades mais comuns e 
seu tratamento usual são: 
■ Nariz em sela: rinoplastia com enxerto costocondral. 
■ Perfuração de septo nasal: correção de perfuração 
com enxertos. 
■ Madarose: implante capilar. 
■ Rugas faciais: ritidoplastia centrofacial. 
■ Lagoftalmo: implante de peso de ouro na pálpebra 
superior. 
■ Ectrópio paralítico: cantoplastia com enxerto tarsal 
inferior. 
■ Megalóbulo: reconstrução do lóbulo da orelha 
 
 
 
LEISHMANIOSE: 
Protozoário – Leishmania brasiliensis – picada do 
flebótomo 
 
Leishmaniose cutânea: 
• Local da picada, aumentando gradualmente, 
úlceras e crostas 
 
Cutaneomucosa: 
• Disseminação sanguínea e linfática 
• Mais frequente mucosa nasal edemaciada, 
ulcerada com coriza e epistaxe 
 
Visceral: 
• Mais grave 
• Febre e hepatoesplenomegalia 
 
Diagnóstico: 
Identificação do amastigota no histopatológico, 
sorologia e PCR 
 
Tratamento: 
• Glucantime 
• Anfotericina B (1mg/kg/d) – casos reincidentes 
ou resistentes 
• Cx reparadora após 2 anos tratado 
 
Pode ter crosta, perfuração septal etc. 
Nariz de anta ou tapir – columela não existe mais. 
 
Leishmaniose 
Leishmaniose, calazar ou úlcera de Bauru é uma 
doença provocada por protozoários do gênero 
Leishmania, transmitida ao homem pela picada de 
mosquitos flebotomíneos (Phlebotomus ou 
Lutzomya), também chamados de mosquito-palha ou 
birigui. Encontra-se entre as grandes endemias 
existentes no Brasil e na América Latina. Mesmo 
levando-se em conta as falhas de notificação 
compulsória, é evidente o crescente número de casos 
novos da doença. Calcula-se que a prevalência 
mundial de leishmaniose seja de 12 milhões, 
acometendo 80 países e com estimativa de 400.000 
casos novos da doença por ano. 
 
Pode ser classificada em: cutânea, cutaneomucosa e 
visceral. Na leishmaniose cutânea, as lesões surgem 
no local da picada, inicialmente pequenas, 
aumentando gradualmente, com frequência 
ulceradas e formando crostas. O comprometimento 
mucoso dá-se por disseminação sanguínea ou 
linfática, podendo exteriorizar-se após vários anos. 
Este comprometimento é inicialmente mais frequente 
na mucosa nasal (90%), que se torna edematosa, 
ulcerada; há coriza, epistaxe. A forma visceral é a mais 
grave. Os sintomas mais típicos são febre e 
hepatoesplenomegalia. O erro no diagnóstico é 
perigoso, pois, sem tratamento, a taxa de mortalidade 
para a forma visceral é de praticamente 100%. 
Os sintomas e sinais precoces da leishmaniose 
mucosa são obstrução nasal, epistaxe e 
estabelecimento de granuloma no septo nasal 
anterior (Fig. 63-10). A princípio, há hiperemia e 
edema da mucosa do septo anterior, com 
estabelecimento de nodulações e, às vezes, lesões de 
pele concomitantes (Fig. 63-11). Nessa fase, o 
paciente apresenta coriza e, em poucos dias ou 
meses, pode ocorrer perfuração do septo. A pele do 
nariz torna-se espessada, edemaciada e hiperemiada, 
acarretando aumento de volume da pirâmide nasal. 
Com a evolução da doença, o paciente passa a 
apresentar fácies leishmaniótica, conhecida como 
“nariz de tapir” ou “nariz de anta”, em decorrência da 
infiltração edematosa do revestimento e das 
estruturas de sustentação do nariz (Fig. 63-12). 
Posteriormente, em razão da agressão tecidual 
observada na doença, pode haver comprometimento 
de todo o nariz, lábio superior, palato e faringe (Fig. 
63-13), provocando graves deformidades e 
mutilações (Fig. 63-14), impedindoa alimentação, 
dificultando a respiração e a fonação. 
 
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O diagnóstico é baseado na identificação da 
amastígota no exame histopatológico da lesão 
cutânea, mucosa ou visceral. A identificação do 
microrganismo pode ser facilitada pela coloração 
pelo método de Giemsa (Fig. 63-15). A sensibilidade 
da identificação por microscopia é de 75%-85%, em 
centros especializados. Testes sorológicos e PCR 
específicos para o parasita têm sido amplamente 
utilizados e têm facilitado o diagnóstico da doença. 
 
A droga de escolha é o antimonial pentavalente N-
metil glucamina, administrado por via endovenosa e 
diluída, na dose de 20mg/kg/dia, por 20 a 40 dias. A 
pentamidina é uma alternativa, na dose de 
4mg/kg/dia, via intramuscular, por 5 a 7 semanas, 
porém é mais eficaz nas formas cutâneas sem 
comprometimento de mucosa. A anfotericina B pode 
ser usada em doença na forma visceral. O paciente 
tratado deve ser acompanhado durante 12 meses. Ao 
final desse período, se permanecer estável, será 
considerado clinicamente curado. 
 
As sequelas nasais e faciais da leishmaniose 
cutaneomucosa são importantes e podem ser 
reabilitadas cirurgicamente (rinoplastia e correção de 
perfuração septal). Em geral, o tratamento cirúrgico 
pode ser efetuado dois anos após o paciente ser 
considerado curado. 
 
Nas Américas, as leishmanioses são enfermidades 
zoonóticas que causam nos humanos um conjunto de 
síndromes clínicas que podem comprometer a pele, 
as mucosas e as vísceras. 
A forma mucosa da leishmaniose tegumentar 
americana (LTA) é uma doença de grande 
importância no nosso país devido à sua elevada 
morbidade e sequelas deixadas, mesmo após o 
tratamento. É, geralmente, causada pela Leishmania 
(viannia) brasiliensis, que se caracteriza pela alta 
agressividade e pelo difícil isolamento nos tecidos 
acometidos. As recidivas são frequentes, mesmo anos 
após tratamento e aparente cura. 
Observou-se uma mudança no perfil do contágio da 
leishmaniose. No passado, a contaminação era quase 
que exclusiva de homens e relacionada ao 
desmatamento; atualmente, a distribuição dos casos 
entre homens e mulheres é mais uniforme, com 
acometimento também de crianças, o que reforça a 
ideia de que o contágio, nos dias de hoje, é domiciliar 
ou peridomiciliar. Pacientes de zona urbana 
contaminados, muitas vezes, relatam atividades de 
lazer que envolvem risco de infecção, como pesca ou 
ainda viagens de turismo a áreas endêmicas. 
A LTA é uma zoonose de animais silvestres 
transmitida por flebótomos dos gêneros Lutzomya e 
Psychodopygus. Os seres humanos não fazem parte, 
habitualmente, da cadeia de veiculação. No Brasil, a 
LTA pode ser causada por L. amazonensis, L. 
guyanensis e L. braziliensis. 
 
Quando o vetor flebotomíneo pica a pessoa, produz 
uma mácula de aproximadamente 0,5 cm de 
diâmetro, rodeada de um halo mais claro, que 
perdura por 1 a 2 dias. Essa mácula apresenta-se 
como efeito da picadura, e o período de incubação 
pode variar de 2 semanas a 2 meses. O aumento do 
tamanho do granuloma dérmico é o primeiro sinal da 
leishmaniose cutânea. Essa lesão consiste em uma 
pápula que evolui para nódulo, indolor, de aumento 
progressivo e que, na evolução, ulcera. Em algumas 
ocasiões, forma-se uma placa com descamação 
epidérmica. Inicialmente, a úlcera está coberta por 
uma crosta que está bem aderida e, ao retirá-la, 
sangra com facilidade. Ao desprender a crosta, 
observa-se a úlcera típica, de fundo límpido, redonda, 
de cor rósea, tecido granuloso, com bordas regulares 
e elevadas, indolor e de base endurecida. Na sua 
evolução natural, e dependendo do agente 
etiológico, a úlcera pode curar espontaneamente em 
 
8 Laís Flauzino | OTORRINOLARINGOLOGIA | 7°P 
algumas semanas ou meses ou tornar-se crônica. 
Quando curada, a úlcera deixa uma cicatriz atrófica. 
 
Quadro clínico: 
Leishmaniose Mucosa e Mucocutânea 
Considera-se uma complicação de uma metástase, 
por via hematogênica ou linfática, de uma lesão 
cutânea distante ou, mais raramente, pela extensão à 
mucosa da lesão cutânea quando acomete a face. 
Pode ocorrer vários meses ou muitos anos após a 
cicatrização da forma cutânea. A maioria das lesões 
de mucosas aparecem nos 2 primeiros anos após a 
cicatrização da lesão cutânea, portanto, na anamnese, 
sempre se deve interrogar pela cicatriz característica 
da lesão cutânea. Em alguns pacientes, pode 
manifestar-se de forma simultânea à lesão cutânea e, 
em outros casos, pode não ocorrer a evidência de 
cicatrizes prévias nem história da enfermidade. 
O local mais afetado, geralmente, é a região nasal. 
Cursa com sensação de nariz obstruído, prurido, 
formação de crostas sero-hemáticas, presença de 
secreção mucossanguinolenta e, às vezes, 
sangramento nasal. O eritema, o edema e a infiltração 
produzem aumento do volume da ponta nasal e das 
asas de nariz. A lesão pode, ainda, perfurar o septo e 
destruir todas as estruturas, causando uma grave 
deformidade, como a ponta nasal caída e grossa, 
simulando um nariz de tapir (Fig. 83-8, A). 
 
As lesões orais da leishmaniose podem ser por 
acometimento do lábio superior, devido a uma 
extensão da lesão da cavidade nasal que chega a 
ponta nasal, columela e filtro labial, apresentando um 
aspecto infiltrativo e de úlceras recobertas por 
crostas; ou ainda um comprometimento da mucosa 
da cavidade oral, principalmente de palato mole (Fig. 
83-8, B) e de úvula, com ulceração recoberta por uma 
granulação grosseira. Pode afetar também a região 
laríngea, ocasionando disfonia e comprometimento 
da fala. As lesões mucosas não evoluem 
espontaneamente para a cura, podendo provocar 
graves destruições e mutilações que afetam a 
qualidade de vida do paciente. 
 
 
Como as recaídas pós tratamento são frequentes, é 
importante reconhecer a sintomatologia associada às 
sequelas para não administrar medicamentos 
desnecessários. A perda da arquitetura e da função 
nasal leva o paciente a apresentar a sensação de 
ressecamento nasal, formação de crostas e, às vezes, 
dores. A presença de infecções bacterianas pode 
evoluir para as infecções de seios paranasais, e os 
pacientes podem apresentar, ainda, transtornos de 
deglutição como consequência das deformidades 
faciais, da amputação de úvula ou de sinéquias de 
palato mole e rinofaringe. 
 
Dentro do diagnóstico diferencial de leishmanioses 
mucosas, devemos incluir para a região nasal: 
traumatismos, infecções bacterianas, sífilis, uso de 
cocaína, intoxicação por cromo, granuloma maligno 
de linha média, paracoccidiodomicoses, 
histoplasmoses, pólipos nasais, rinosporidioses, 
doença de Hansen, carcinoma espinocelular e 
basocelular. Para a região de palato e laringe: 
carcinomas, paracoccidiodomicoses, histoplasmoses 
e tuberculose. 
 
Diagnóstico 
O aspecto clínico da lesão, a presença de lesões 
nasais e o encontro de cicatrizes que possam 
corresponder à lesão de inoculação são fatores 
importantes para o diagnóstico de leishmaniose. 
Porém, o diagnóstico de certeza só é feito com o 
achado da Leishmania, o que, na forma mucosa, é 
extremamente raro. O encontro do parasita pode 
ocorrer no exame anatomopatológico da lesão ou 
mesmo pela cultura do fragmento. A reação 
intradérmica de Montenegro contribui para a 
composição do quadro, mas sua positividade não 
distingue infecção passada, doença ativa ou inativa. 
No entanto, devido à baixa positividade desses 
métodos, outros estão sendo utilizados, como a 
imuno-histoquímica e a PCR para detecção do DNA 
do agente, em associação à hibridização in situ. 
Exames sorológicos com uso de imunofluorescência 
indireta e ELISA também podem contribuir para o 
diagnóstico e ser usados para controle de tratamento. 
O PCR pode demonstrar a presença do DNA do 
parasita, mesmo em lesões cicatriciais de pacientes 
tratados ou não, o que é de grande importância para 
o diagnóstico diferencial com outras doenças 
ulcerogranulomatosas e na concomitância de 
doenças. 
 
Tratamento 
O tratamento da leishmaniosemucosa tem um 
grande fator limitante, que é a toxicidade das drogas. 
Além disso, outros fatores apresentam grande 
influência no resultado do tratamento, como 
imunidade do hospedeiro e patogenicidade do 
parasita. 
 
Um dos fatores considerado importante é que a lesão 
de inoculação deve ser tratada, mesmo que, em 
algumas semanas, ela tenha evoluído para cura 
espontânea, a fim de se evitar a doença em mucosa, 
que pode surgir meses ou anos após a cicatrização da 
lesão cutânea. 
 
9 Laís Flauzino | OTORRINOLARINGOLOGIA | 7°P 
 
A Organização Mundial da Saúde (OMS) recomenda 
o uso do antimônio pentavalente administrado por via 
intramuscular, ou endovenosa, na dose de 20 
mg/kg/dia, no período de três semanas, como 
primeira escolha para o tratamento da leishmaniose 
cutânea. Existem tentativas de se reduzirem as altas 
doses utilizadas para que ocorra diminuição dos 
efeitos colaterais, porém, com resultados terapêuticos 
semelhantes. Já existem estudos, inclusive, que 
mostram a eficácia da terapia intralesional com a 
mesma medicação, com custos e efeitos colaterais 
menores. 
Para o tratamento da leishmaniose mucosa, a OMS 
também recomenda o antimônio administrado por via 
intramuscular ou endovenosa na dose de 20 
mg/kg/dia, mas por um período mínimo de 28 dias. 
O mecanismo de ação desses compostos é incerto, 
porém, provavelmente, atuam na inibição de enzimas 
do parasita, em especial as envolvidas na síntese de 
trifosfato de adenosina (ATP, adenosine 
triphosphate). Têm como desvantagem a via de 
administração parenteral e os efeitos colaterais, que 
são, na maioria, reversíveis, como fadiga, dores 
musculares, alterações no eletrocardiograma, 
alteração nas aminotransferases e pancreatite 
química, principalmente em pacientes idosos. Apesar 
do tratamento adequado, vários pacientes 
apresentam recidivas. A infecção pelo HIV é um fator 
de risco para a falha do tratamento. 
 
Como segunda escolha de tratamento, a anfotericina 
B pode ser usada na dose de 1 mg/kg, diariamente ou 
em dias alternados, num total de 20 a 40 mg/kg, 
porém tem grande toxicidade, podendo causar 
trombocitopenia, convulsões, febre, flebite, anemia, 
diminuição da função tubular renal e hipocalcemia. 
Outra droga de segunda escolha é o isotionato de 
pentamidina (Pentacarinat™), recomendado na dose 
de 2 a 4 mg/kg, cujo efeito colateral principal é o 
diabetes. O sulfato de aminosidine foi usado para 
tratamento da leishmaniose mucosa, porém mostrou 
resultados pobres. A pentoxifilina associada ao 
Glucantime™ tem sido utilizada para tratar as lesões 
mucocutâneas, devido ao fato de atuar no TNF-α. A 
dose recomendada é de 400 mg, via oral, 8/8 horas, 
por 28 dias. 
 
SÍFILIS: 
• Treponema pallidum (espiroqueta) – transmitido 
via sexual ou via transversal 
• Diagnóstico: VDRL (> sensibilidade/rastreio) e 
FTA-Abs (>especificidade) 
VDRL fica positivo por muito tempo depois, então faz 
o VDRL junto com FTA-Abs que é mais especifico. 
Quando o VDRL dá positivo e não tem nenhum exame 
anterior, a gente faz o tratamento e depois repete o 
VDRL com FTA-Abs para saber se teve remissão da 
doença ativa ou não. 
• Tratamento: penicilina benzatina 
Se primária – 1 milhão e 200. 
Secundária e terciária 2 milhões e 400 1x por semana, 
3 semanas consecutivas (dose dobrada). 
Em crianças a dosagem é menor. 
 
Primária: 
• Cancro (ulcera firme e dura) no local de 
inoculação da bactéria. 
• 10% tem alteração na cavidade oral – lábio, 
amigdalas, lingua, gengivas, mucosa jugal. 
Desaparecem em 1-2 meses 
Secundária: 
• Multimanifestações – máculas, placas, pápulas, 
lesões vegetantes (1 a 6 m após o cancro 
desaparecer) lesões em palma das mãos 
altamente infecciosas 
• ORL: Rinite aguda, OMA, faringite, adenopatias 
cervicais. 
Latente: 
• sem manifestações clínicas, mas com sorologias + 
Terciária: 
• Gomas e tubérculos – não infectantes 
• Nariz em sela, ulceração em palato ósseo, 
infiltração granulomatosa em língua, laringe 
Úlceras maiores, mais graves e mais crônicas. 
Congênita: 
• Precoce – até 2 anos, obstrução nasal 
• Tardia: Maxila hipodesenvolvida, nariz em sela, 
dentes de Hutingson, palato ogival, atraso DNPM 
Quando é congênita pode ter obstrução nasal 
associada e hipoplasia de maxila 
 
Sífilis 
Doença causada pela espiroqueta Treponema 
pallidum, adquirida geralmente por contato sexual, 
participando assim do grupo das doenças 
sexualmente transmissíveis. A contaminação também 
pode ser por via transplacentária, transfusional ou 
acidental. 
Há cerca de 30 casos por 100.000 habitantes por ano 
nos Estados Unidos e na Europa. Os sinais e sintomas 
de sífilis são vários, dependendo do estágio em que 
se encontra. 
A sífilis primária (cancro sifilítico) manifesta-se após 
um período de incubação variável de 10 a 90 dias, 
com média de 21 dias após o contato. Até este 
período inicial, o indivíduo permanece assintomático, 
quando aparece o “cancro duro”. O cancro é uma 
pequena ulceração firme e dura que surge no ponto 
exposto inicialmente ao treponema, geralmente 
pênis, vagina, reto ou cavidade oral. Esta lesão 
permanece por 4 a 6 semanas, desaparecendo 
espontaneamente. 
A sífilis secundária é caracterizada por uma erupção 
cutânea que aparece de 1 a 6 meses (em gera 6 a 8 
semanas) após a lesão primária ter desaparecido. 
Normalmente, trata-se de uma erupção 
vermelha/rosácea, simetricamente em tronco e 
membros, palma das mãos e sola dos pés. Manchas 
do tipo placas também podem aparecer nas mucosas 
genital, oral e nasal. São altamente infecciosas. 
A sífilis terciária surge 1 a 10 anos após a infecção 
inicial em cerca de 15% dos pacientes não tratados. É 
 
10 Laís Flauzino | OTORRINOLARINGOLOGIA | 7°P 
caracterizada pela formação de gomas sifilíticas 
(tumorações com bordas elevadas e centro 
amolecido), as quais podem acometer qualquer local 
do corpo, especialmente coração, sistema nervoso 
central e via aereodigestiva superior. 
Sífilis congênita (adquirida no útero e presente ao 
nascimento) ocorre quando uma criança nasce de 
mãe com sífilis primária ou secundária. Cerca de 40% 
dos nascimentos de mães sifilíticas são natimortos; 40 
a 70% dos sobreviventes estão infectados e 12% 
destes morrerão nos primeiros anos de vida. 
Manifestações de sífilis congênita incluem alterações 
radiográficas, dentes de Hutchinson (incisivos centrais 
superiores espaçados e com entalhe central), 
“molares em amora” (ao sexto ano, os molares ainda 
têm suas raízes malformadas), bossa frontal, rinite 
persistente bilateral, nariz em sela, maxilares 
subdesenvolvidos, hepatomegalia, esplenomegalia, 
anemia e linfonodomegalia. 
 
Existe acometimento nasal em cerca de 1% dos casos 
diagnosticados de sífilis (Figs. 63-7 e 63-8). São de 
especial atenção a rinite persistente bilateral do 
lactente, as lesões na mucosa nasal (goma ou sífilis 
secundária), que podem causar perfuração septal e 
deformidade estética, e o nariz em sela em sífilis 
congênita. 
 
O diagnóstico pode ser por exame de campo escuro 
ou por sorologia. O exame de campo escuro é 
positivo em cancro ou lesões úmidas na forma 
secundária. Como teste sorológico inespecífico, tem-
se o VDRL (Venereal Disease Research 
Laboratory), que fornece resposta positiva em uma a 
duas semanas. Já a absorção de anticorpo 
treponêmico fluorescente (FTA-ABS, fluorescent 
treponemal antibody absorption) é um teste 
específico dirigido contra componentes próprios do 
T. pallidum, que podem ser detectados a partir da 
segunda semana de infecção, tendendo a 
permanecer positivo por vários anos e, às vezes, por 
toda a vida. 
 
O tratamento depende da forma clínica: 
■ Sífilis primária: penicilina benzatina, 2,4 milhões UI, 
via intramuscular, em dose única (1,2 milhão UI em 
cada glúteo). 
■ Sífilis recente secundária e latente: penicilina 
benzatina, 2,4 milhões UI, via intramuscular, repetida 
após uma semana. Dose total de 4,8 milhões UI. 
■ Sífilis tardia (latente e terciária): penicilina benzatina, 
2,4 milhões UI, intramuscular,semanal, por três 
semanas. Dose total de 7,2 milhões UI. 
 
Para indivíduos alérgicos à penicilina, as opções são: 
■ Tetraciclina, 500 mg, via oral, 6/6h, por 15 dias. 
■ Doxiciclina, 100 mg, via oral, 12/12h, por 15 dias. 
■ Eritromicina, 500 mg, via oral, 6/6h, por 15 dias. 
 
 
 
 
O tratamento das deformidades nasais (rinoplastia 
reparadora ou correção de perfuração septal) deve 
ser postergado até três anos após fim do tratamento, 
especialmente em casos de sífilis terciária. Para o nariz 
em sela da sífilis congênita, deve-se aguardar o 
término do desenvolvimento craniofacial da criança 
para rinoplastia reparadora, devendo ser antecipado 
somente em situações de obstrução nasal grave sem 
resposta ao tratamento clínico. 
 
RINOSCLEROMA: 
• Rara, lenta, progressiva 
Comum no Brasil principalmente em homens com 
mais de 60 anos. 
Deformidades. Deposição da Klebsiela 
rhinoscleromatis 
• Mulheres negras (15-30 anos) – fora do Brasil 
• Endêmica – leste europeu, norte da África, 
Américas central e do sul – viagens para essas 
áreas 
• Pouco contagiosa – necessita de muitos contatos 
• Klebsiella rhinoscleromatis (G-) 
• Presente no esfregaço de secreção basal e na 
biópsia 
Não dá diagnóstico antes de fazer esfregaço. 
 
11 Laís Flauzino | OTORRINOLARINGOLOGIA | 7°P 
Lembrar do que pode estar associado: uma espinha 
que inflamou, ficou grande e depois criou um nódulo 
– o nódulo cresce, as vezes aumenta e diminui – esse 
é o rinoscleroma. 
É como se fosse uma cicatriz fibrótica. 
• Biópsia: infiltrado polimorfonuclear em 
submucosa com céls de Mikulicz 
• Marcador imunohistoquímico: histiócito CD 68 
 
Sinais e sintomas: 
• Rinorréia purulenta 
• Rinite atrófica 
• Nódulos amolecidos na submucosa (nasal, 
faringe, laringe) 
• Cicatriz – espessamento fibrótico 
Normalmente é pequeno – deformidades causadas 
por cicatrizes fibróticas que quando você tira, é como 
se fosse um tumor. 
 
• Fase catarral: rinorreia, crostas e obstrução nasal 
• Fase granulomatosa: nódulos e lesões 
infiltrativas no nariz 
• Fase cicatricial: estenose do vestíbulo do nariz e 
da laringe 
 
Tratamento: 
• Tetraciclina e Estreptomicina VO por 4 semanas – 
70% de sucesso – culturas negativas 
 
 
 
Escleroma é uma infecção crônica granulomatosa, 
lentamente progressiva, que afeta o nariz e outras 
estruturas do trato respiratório. 
É uma doença rara, podendo ser assintomática por 
vários anos. O nariz é a estrutura comprometida com 
maior frequência, evoluindo com deformidades da 
pirâmide nasal causadas pelas lesões 
granulomatosas. Eventualmente, estende-se para 
laringe, nasofaringe, cavidade oral e cavidades 
paranasais e, em menor frequência, para lábios, 
traqueia e brônquios. Raramente é descrita a forma 
extrarrespiratória. 
O agente etiológico é Klebsiella rhinoscleromatis, um 
bacilo capsulado Gram-negativo. A doença é 
encontrada na América Central e no Leste Europeu. A 
ocorrência em famílias consanguíneas sugere que um 
controle genético da resposta do hospedeiro a K. 
rhinoscleromatis pode estar envolvido na patogênese 
do rinoescleroma. 
 
Apresenta três fases evolutivas: 
■ Catarral: rinorreia, crostas e obstrução nasal, 
podendo durar semanas ou meses. 
■ Granulomatosa: nódulos e lesões infiltrativas; no 
nariz podem causar alargamento da pirâmide nasal e 
destruição do septo. 
■ Cicatricial: estenose do vestíbulo do nariz e da 
laringe. 
Ao exame físico nasal podem ser encontradas 
grandes massas nodulares ou pólipos, às vezes 
confundidas com tumores malignos. O acometimento 
do antro maxilar é frequente (Fig. 63-6). 
Histologicamente contém grandes macrófagos com 
citoplasma claro, vacuolado e abundante (células de 
Mikulicz) associados a células inflamatórias crônicas, 
especialmente plasmócitos com numerosos 
corpúsculos de Russell. 
 
O diagnóstico é estabelecido com a biópsia, que 
revela esses aspectos histológicos sugestivos e a 
identificação do bacilo pela coloração de Warthin-
Starry. A cultura em meio de ágar MacConkey isola o 
agente. 
 
O tratamento medicamentoso preconizado 
atualmente é com ciprofloxacino, devido a seu alto 
poder de penetração em macrófagos. Deve ser usado 
por até dois dias após a remissão dos sintomas 
(usualmente 250 a 500 mg, 2 vezes/dia, por 7 a 14 
dias). Se houver estenose cicatricial, tanto do nariz 
quanto da laringe, é necessário tratamento cirúrgico. 
 
PARACOCCIDOIDOMICOSE: 
• Doença granulomatosa sistêmica 
• Paracoccidioides brasiliensis – inalação esporos 
do solo 
• Não transmite pessoa-pessoa 
• Manejo com a terra 
• Tempo prolongado entre os sintomas e a saída da 
área endêmica 
 
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Clínica: 
• Lesões cutaneomucosas ulcerações com fundo 
granuloso e avermelhado (estomatite moriforme), 
mucosa nasal e oral, lesões de laringe com 
destruição da epiglote 
Destruição de cartilagem septal. 
Epiglote é importante para deglutir sem 
broncoaspirar então pode ter alteração nisso, 
pneumonia de repetição. 
 
Diagnóstico: 
• Visão direita fungo por citologia ou histologia 
 
Tratamento: 
• Itraconazol por 6 meses 
 
 
Roda de leme – visão direta do fungo na 
histopatologia. 
 
 
Raio x alterado – pode não ser compatível com a 
clínica do paciente. 
“Asa de borboleta” 
 
Exantema moriforme 
 
A paracoccidioidomicose é uma das doenças 
ulcerogranulomatosas mais comuns no nosso meio, 
sendo a doença fúngica mais frequente. Tem 
acometimento da mucosa oral em grande parte dos 
casos. É causada pelo fungo Paracoccidioides 
brasiliensis. 
É mais frequente no sexo masculino, em uma 
proporção que varia de 10 a 15 para cada mulher. Isso 
ocorre porque os homens estão mais expostos ao 
habitat do fungo, pelo trabalho agrícola, e as 
mulheres beneficiam-se do papel protetor do 
estrogênio. 
 
O contágio ocorre por via inalatória, com o fungo 
proveniente do solo, estabelecendo-se no pulmão. É 
inalado na forma de micélio e transforma-se na forma 
patogênica de levedura induzido pela temperatura 
corporal humana. Após o contágio, quando não 
ocorre regressão do complexo primário, o quadro 
pode evoluir para paracoccidioidomicose, que vai 
assumir uma forma aguda ou uma forma crônica. A 
forma aguda ou subaguda é mais comum em 
indivíduos jovens e tem grande envolvimento 
sistêmico, com comprometimento de baço, fígado, 
linfonodos e medula óssea. A forma crônica acomete 
indivíduos mais velhos, geralmente entre 30 e 60 
anos. Nessa forma é que ocorre o comprometimento 
pulmonar e de mucosas. 
 
Quadro clínico: 
Ulcerações rasas, com fundo granuloso e pontilhado 
hemorrágico, semelhante a “picada de pulga”, 
aspecto que foi chamado de estomatite moriforme 
(Fig. 83-9). As lesões podem ser múltiplas e são 
dolorosas, causando disfagia e sialorreia. Toda a 
cavidade oral pode ser acometida, porém tem grande 
preferência por lábios e gengivas, inclusive rebordos 
alveolares, onde pode causar exposição da raiz, 
amolecimento e perda de elementos dentários. 
O acometimento laríngeo, na forma crônica, é muito 
frequente e causa disfonia e dispneia. O aspecto 
radiológico do quadro pulmonar é, normalmente, em 
asa de borboleta, com acometimento das regiões 
médias, peri-hilares, porém pode haver 
comprometimento difuso, semelhante à tuberculose. 
 
 
 
Diagnóstico: 
O diagnóstico é feito pelo encontro do fungo, em 
material obtido por raspado das lesões ou, com maior 
segurança, por biópsia. O exame microscópico de 
fragmentos de biópsia revela acantose, hiperplasia 
pseudoepiteliomatosa, células inflamatórias, células 
gigantes multinucleadas e formas esféricas, com 
membrana birrefringente. Como o fungo reproduz-se 
por esporulação, causa o aspecto classicamente 
descrito como “roda de leme”. Os fungos podem ser 
visualizados com a coloração de hematoxilina-eosina 
ou Grocott, sendo essa última a mais eficaz. 
As provas sorológicas específicas têm importância 
não apenas no auxílio diagnóstico, como também 
para avaliar a resposta do hospedeiro ao tratamento 
e o critério de curada doença. Os métodos podem 
ser o de imunodifusão dupla (ID), de 
contraimunoeletroforese (CIE), de 
 
13 Laís Flauzino | OTORRINOLARINGOLOGIA | 7°P 
imunofluorescência indireta (IFI), de ensaio 
imunoenzimático (ELISA) e de imunoblot (IB). O 
primeiro, ID, é considerado o melhor método. A 
especificidade dos testes sorológicos varia de 85% a 
valores próximos de 100%. Reações falso-positivas 
podem ocorrer com soros de pacientes com 
histoplasmose e aspergilose. Atualmente, esses 
métodos são disponíveis em serviços de referência. 
O diagnóstico diferencial das lesões da boca é feito, 
principalmente, com a histoplasmose e a tuberculose. 
É importante salientar que já foi descrita a relação da 
paracoccidioidomicose com o surgimento de 
carcinoma espinocelular, e pode coexistir com a 
tuberculose. Assim, na vigência de quadro pulmonar 
de tuberculose diagnosticado, as lesões orais devem 
ser investigadas, e o contrário também é verdadeiro. 
 
Tratamento 
O itraconazol é a opção terapêutica mais 
recomendada atualmente, pois permite o controle 
das formas leves e moderadas da doença em menor 
período de tempo. Atua na membrana celular do 
fungo e se mostra bem eficaz. A dose recomendada é 
de 200 mg/dia, em uma única tomada. Não deve ser 
associado a antiácidos, a bloqueadores de receptor 
H2 e à rifampicina. O tratamento, de modo geral, tem 
duração de 6 a 9 meses e deve ser monitorado com 
avaliação das funções hepática e renal. 
Entretanto, considerando que esse medicamento não 
está disponível na rede pública da maioria dos 
estados do nosso país, a combinação sulfametoxazol-
trimetroprim é, por vezes, a alternativa mais utilizada 
na terapêutica ambulatorial. A dose recomendada é 
de sulfametoxazol 800 a 1.200 mg e trimetoprim 160 
a 240 mg, 2x dia, por 12 meses nas formas leves e 18 
a 24 meses nas formas moderadas. Uso é muito 
prolongado, já que sua ação é fungistática. 
Pacientes com formas graves, doença disseminada ou 
comorbidades devem receber anfotericina B ou 
associação sulfametoxazol/trimetoprim por via 
endovenosa, necessitando de internação hospitalar. 
As sequelas decorrentes da cura das lesões orais da 
paracoccidioidomicose devem-se ao intenso 
processo de fibrose e retração locais e podem levar a 
microstomia, disfonia e retração da língua. 
 
Paracoccidioidomicose 
Paracoccidioides brasiliensis é um fungo dimórfico, 
cuja forma sexuada multicelular é um bolor com 
micélios constituídos por hifas, mas, no homem, há 
uma adaptação para a forma unicelular de levedura 
com multiplicação assexuada por germinação. 
 
A paracoccidiomicose existe nas zonas rurais do Brasil 
e de outros países da América Latina. Afeta 
principalmente os agricultores que trabalham com 
terra que contém os esporos (produzidos pela forma 
sexual livre). A infecção é ocasionada pela inalação 
desses esporos infecciosos. No Brasil, a maior 
incidência é nos Estados de São Paulo, Rio de Janeiro 
e Minas Gerais. 
 
A infecção pelo P. brasiliensis é contraída nas duas 
primeiras décadas de vida, com o pico de incidência 
entre 10 e 20 anos de idade. A evolução para doença 
é incomum nessas décadas, ocorrendo mais em 
adultos entre 30 e 50 anos, como reativação de foco 
endógeno latente e depende de fatores relacionados 
tanto com o agente infeccioso quanto com o 
hospedeiro. A maioria dos casos de 
paracoccidioidomicose acomete indivíduos do sexo 
masculino, fumantes e etilistas crônicos, cujas 
condições de higiene, nutricionais e socioeconômicas 
são precárias. 
 
Clinicamente, apresenta a forma juvenil (aguda ou 
subaguda), sendo de curso rápido e apresentando 
marcante envolvimento do sistema reticuloendotelial, 
representando 3%-5% dos casos; e a forma adulta ou 
crônica, mais localizada, que acomete 
frequentemente pulmões e vias respiratórias. 
 
As lesões cutaneomucosas caracterizam-se por 
ulcerações com fundo granuloso e avermelhado, 
acompanhado por ponteado hemorrágico típico, 
denominado estomatite moriforme. Mucosas nasal e 
oral são quase sempre acometidas, e os lábios 
apresentam tumefação difusa (Fig. 63-9). Observam-
se lesões laríngeas, com destruição da epiglote. 
Gengivites úlcero-hemorrágicas, periodontites, 
mobilidade e perdas dentais são frequentes. 
 
O diagnóstico se faz pela visão direta do fungo 
(aspecto de “roda de leme”) em exame de citologia 
ou histopatologia. A cultura microbiana (em meio de 
Saborraud) também estabelece o diagnóstico. 
Exames indiretos como reação de precipitação, 
reação de fixação de complemento, eletroforese de 
proteínas e intradermorreação com a 
paracoccidioidina auxiliam em diagnóstico, 
estadiamento e acompanhamento da doença. 
 
A droga de escolha para o tratamento da doença é o 
itraconazol (200 mg/dia, por seis meses). A 
anfotericina B (1 a 1,5 mg/kg, em dias alternados, até 
dose total de 1 a 2 g) deve ser usada em casos mais 
graves. 
 
INFLAMATÓRIAS: 
• Granulomatose de Wegener 
• Sarcoidose 
O diagnóstico é por exclusão – pede tudo, ANCA, 
PCR, VHS para ver se é ou não doença autoimune. 
As granulomatoses estão muito associadas à doenças 
autoimunes. 
 
SARCOIDOSE 
Doença multissistêmica de etiologia indeterminada. 
Não tem exame específico. 
• Nasal: 3 a 20% dos casos, faz coriza purulenta, 
obstrução nasal 
 
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• Envolvimento glandular: Parotidite (mais comum) 
e edema de glândulas lacrimais. 
• Síndrome de Heerfordt: febre crônica, edema 
parotídeo bilateral, uveíte e paralisia facial 
 
Diagnóstico: 
• Linfonodomegalia hilar bilateral no rx 
• Bx (granuloma sem necrose) – biópsia sem 
necrose 
• Elevação do cálcio sérico e urinário, FA (fosfatase 
alcalina), linfopenia 
 
Tratamento: 
• MTX (metrotexato), hidorxicloroquina, CTC VO 
(corticoide via oral) 
• Tto nasal: SFN, CTN, geralmente não requer 
cirurgia – para evitar crostas associadas e 
complicações 
 
• Rx tórax sugestivo 
• Histopatologia sugestiva 
• Exames específicos 
 
 
Aspecto retículo nodular peri-hilar bilateral, 
moderada hipertrofia peri-hilar bilateral. 
Calcificações dos linfonodos (“casca de ovo”) 
 
 
Espessamento de mucosa, partes moles nos seios 
bilaterais. Etmoide tomado com lesão. 
Necrose de concha associada com crosta 
 
 
Granulomas de células epitelióides sem necrose 
central e com infiltrado linfocitário e plasmocitário ao 
seu redor. 
 
Sarcoidose – exames específicos: não tem. 
 
Sarcoidose 
A sarcoidose, ou doença de Besnier-Boeck-
Schaumann, foi descrita pela primeira vez em 1875, 
por Hutchinson, que a chamou de doença de 
Mortimer, em referência ao nome do paciente cujo 
quadro clínico relatou. É uma doença granulomatosa, 
multissistêmica, de etiologia e patologia 
indeterminadas, porém com alterações evidentes do 
sistema imunológico, como proliferação de células 
inflamatórias na área ou órgão afetado (granuloma), 
depressão das respostas cutâneas de 
hipersensibilidade tardia aos antígenos, além de 
síntese e circulação em excesso de imunoglobulinas. 
 
Tem distribuição mundial, com predileção pela zona 
rural. No Brasil, poucos são os casos relatados. É mais 
frequente entre a 3a e a 5a década de vida, com 
tendência familiar e predileção por mulheres e 
negros, sendo encontrada entre 1 e 40 doentes por 
100.000 pessoas. 
 
Compromete todos os órgãos, com predileção por 
pulmões (94%); gânglios linfáticos (37%); pele, fígado 
e olhos (21%); ossos, músculos, glândulas exócrinas, 
 
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coração, sistema nervoso e rins (10%); tonsilas 
palatinas (2,4%); nariz e mucosa oral (2,1%) e laringe 
(1,5%). 
Cerca de 5% dos casos são assintomáticos e 
detectados em radiografias de tórax, acidentalmente. 
Em 45% das vezes, os sintomas são sistêmicos (febre, 
anorexia, artralgias). Sintomas pulmonares (dispneia, 
tosse, dor torácica) estão presentes em 50% das 
ocorrências. 
 
As localizações cutâneas preferencialmente estão na 
face. Destaca-se o lupus pernio como a lesão cutânea 
associada mais específica da sarcoidose.É 
caracterizado por placas e nódulos vermelho-
arroxeados ou violáceos, que usualmente acometem 
nariz, bochechas, orelhas e lábios. 
 
As localizações mucosas são raras. As lesões 
interessam principalmente as cavidades nasais e as 
cavidades paranasais. A incidência de sarcoidose 
nasal varia de 3%-20% dos casos de sarcoidose 
sistêmica, podendo ser a única manifestação da 
moléstia. Clinicamente, manifesta-se com coriza 
purulenta, obstrução nasal e crostas. Ao exame físico, 
observam-se duas apresentações: 
 
■ Nódulos de volume variado, que se localizam sobre 
o septo ou as conchas inferiores, de coloração 
inicialmente branca e opaca, com discretas linhas 
hiperêmicas, tornando-se depois amarelo-ocre. 
 
■ Infiltração difusa, com toda a mucosa extremamente 
espessada, pálida, infiltrada e endurecida ao toque. 
Evolui para formação de tecido fibroso, com 
consequente estenose das cavidades nasais. Podem 
ser observados também perfuração septal ou pólipos 
nasais. 
Estabelecer o diagnóstico é complexo e consiste na 
associação de achados de estudos laboratoriais, 
biópsia de vários espécimes e estudos radiográficos. 
Os exames laboratoriais podem revelar linfopenia, 
hiperglobulinemia, hipercalcemia e hipercalciúria. As 
provas de função hepática mostram aumento de 
fosfatase alcalina. Elevação dos níveis da enzima de 
conversão da angiotensina e do cálcio urinário é 
sugestivo. A radiografia do tórax é importante devido 
ao elevado percentual de comprometimento 
pulmonar. 
 
Algumas reações imunológicas podem ser realizadas, 
o que auxilia no diagnóstico ao mostrar diminuição ou 
ausência das reações cutâneas de hipersensibilidade 
tardia ou aumento de produção dos anticorpos 
humorais. A positividade no teste de Kveim-Siltzbach, 
representada por granuloma epitelioide sobre a 
biópsia cutânea, efetuada seis semanas após a injeção 
intradérmica do antígeno, indica possibilidade de 
sarcoidose de 80%. 
 
A biópsia é de grande importância para o 
diagnóstico, sendo a pele e a mucosa nasal os 
espécimes mais utilizados. O estudo histopatológico 
típico revela a formação de granulomas, sem necrose 
caseosa. Encontram-se células gigantes 
multinucleadas e, ocasionalmente, eosinófilos. Estas 
células gigantes podem conter três tipos de inclusão 
intracitoplasmática: corpúsculos de Schaumann, 
corpos asteroides de Wolbach e esferas centrais. 
 
A abordagem terapêutica depende dos sinais e 
sintomas e dos órgãos acometidos. Cerca de 75% dos 
casos necessitam apenas de medicações sintomáticas 
(anti-inflamatórios não hormonais). 
Aproximadamente 10% dos pacientes necessitam de 
tratamento para doença extrapulmonar e 15%, para 
doença pulmonar persistente. 
A corticoterapia é a base do tratamento, sendo 
indicada quando existirem complicações ou 
localizações expondo o doente a sequelas graves e 
definitivas, como o comprometimento de órgãos 
vitais. As principais indicações são sinais clínicos de 
insuficiência respiratória progressiva, uveíte anterior 
com risco de cegueira, lesões cutâneas extensas e 
antiestéticas, neuropatia periférica, 
comprometimento cerebelar e hipercalcemia e 
hipercalciúria com comprometimento das funções 
renais. 
 
A droga de escolha é a prednisona, na dose de 
1mg/kg/dia, diminuindo-a gradativamente até uma 
dose de manutenção por cerca de um ano. O uso de 
imunossupressores deve ser limitado aos casos 
refratários aos corticosteroides. 
 
Envolvimento cutâneo limitado e não desfigurante 
pode ser tratado com infiltração intralesional de 
corticosteroide (2 a 10 mg/mL de acetonida de 
triancinolona em intervalos mensais). Lesões cutâneas 
crônicas como placas ou lupus pernio requerem 
terapias mais agressivas. Exérese cirúrgica e 
reconstrução com enxertos e retalhos podem ser 
realizadas. Pode-se fazer cirurgia endoscópica 
funcional das cavidades paranasais que, em geral, 
melhora a qualidade de vida dos pacientes, porém há 
possibilidade de recorrência dos sintomas. 
 
Os pacientes devem ser acompanhados, pois, apesar 
do alto percentual de cura espontânea (95%), a taxa 
de mortalidade de 5% exige que o médico mantenha 
vigilância rigorosa. 
 
GRANULOMATOSE DE WEGENER: 
• Doenças sistêmica caracterizada por 
granulomatose necrotizante e vasculite de 
pequenos vasos do trato respiratório 
São alterações de complemento intravasculares que 
fazem lesões intravasculares associadas a 
glomerulonefrite e alterações das vias respiratórias. 
• Sintomas iniciais: febre, anorexia e 
emagrecimento 
• Tríade clássica: Lesões granulomatosas 
necrosantes no trato respiratório + vasculite + 
glomerulonefrite 
 
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Reação inflamatória que causa os complexos que vão 
para vários locais. Nos rins ficam presos e causam 
lesão renal. 
Vasculite – complementos passam nos vasos e causam 
lesões. 
 
Diagnóstico: 
• ANCA-C + (99% de especificidade) 
• ↑ ANCA-C: recidiva ou progressão 
• Biópsia: granulomas necrosantes com vasculite 
(RINS), granulação piogênica e com células 
epitelióides. 
• Investigação sistêmica: hemograma, U, Cr, PCR, 
VHS, ECA (enzima conversora de angiotensina – 
pode estar aumentada) – descartar outras 
doenças, principalmente sarcoidose 
 
Acomete pulmão, rim, seios paranasais, rinofaringe 
 
Clínica: febre, cefaléia, artralgia, emagrecimento 
ORL: 
• Nasossinusal: rinorréia, epistaxe, perfuração 
septal, nariz em sela (1/4 dos pctes), RNSC 
(rinossinusite crônica) 
• Oral: hiperplasia gengival, gengivite 
• Laringe: 25% estenose subglótica, estridor 
• Ouvido: Pericondrite, paralisia facial, perda 
auditiva 
 
Tratamento 
• Prednisolona em altas doses, citotóxicos 
(azatioprina), plasmaférese 
• SFN (soro fisiológico nasal), CTN (corticoide 
nasal), rinoplastia ou correção de perfuração 
somente após indolente. 
 
Granulomatose de Wegener 
A granulomatose de Wegener é uma doença 
sistêmica idiopática rara, imunologicamente 
mediada, caracterizada por acometer as pequenas 
artérias do trato respiratório superior e inferior e dos 
rins, provocando reação inflamatória com necrose, 
formação de granuloma e vasculite nesses órgãos. 
 
Peter McBride descreveu os sintomas da doença pela 
primeira vez em um jornal médico inglês, relatando 
especificamente a deformação nasal que a doença 
pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger chegou a 
descrever outras características que apontam para a 
doença, mas o quadro geral foi apresentado e 
formalizado por Friedrich Wegener, um patologista 
alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939. 
 
A média de idade do diagnóstico costuma estar entre 
20 e 40 anos, com predominância no sexo masculino, 
na proporção de 1,5:1. É uma doença incomum em 
pessoas da raça negra. Como sintomas gerais iniciais, 
o paciente costuma apresentar febre, anorexia, 
emagrecimento, fadiga e fraqueza. 
 
As manifestações mais frequentes do trato 
respiratório superior envolvem o nariz e as cavidades 
paranasais (em 80%-90% dos casos) e são obstrução 
nasal crônica com rinorreia clara, ulceração e edema 
da mucosa nasal, parosmia, epistaxe e cefaleia. 
Perfuração do septo nasal e ulceração/erosão do 
vômer são clássicas. 
 
Podem ocorrer otalgia e otorreia, decorrentes do 
bloqueio da tuba auditiva por acometimento da 
nasofaringe, otite média com efusão e otite média 
crônica com perfuração da membrana timpânica. 
A tríade clássica da granulomatose de Wegener é: 
■ Lesões granulomatosas necrosantes no trato 
respiratório. 
■ Vasculite. 
■ Glomerulonefrite. 
 
A granulomatose de Wegener é sugerida pela 
apresentação clínica e por teste sorológico. O 
diagnóstico é estabelecido por biópsia tecidual. O 
anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) 
apresenta alta sensibilidade e especificidade em 
pacientes com doença generalizada ativa e 
usualmente demonstra coloração citoplasmática. 
Apesar de também específico para granulomatose de 
Wegener limitada, é menos sensível nessa condição 
clínica. A biópsia do tecido envolvido é vital em razão 
das lesões renais serem quase sempre não 
específicas,mostrando somente glomerulonefrite 
crescêntica. A biópsia das vias aéreas superiores, 
especialmente de nariz e pulmão, em geral é 
necessária para confirmar o diagnóstico. 
 
O tratamento é feito com drogas imunossupressoras 
e deve ser instituído o mais cedo possível, pois se trata 
de uma enfermidade grave, que leva à morte devido 
a infecções e, principalmente, à falência renal. 
Preconiza-se ciclofosfamida administrada nas doses 
de 2 mg/kg/dia, por VO, que deve ser continuada por 
um ano após a indução da remissão completa e, daí 
em diante, será reduzida gradualmente até poder ser 
suspensa. No início da terapia (1o mês), utiliza-se 
prednisona na dose de 1 mg/kg/dia, com redução 
progressiva em seis meses. A associação 
sulfametoxazol-trimetoprima é utilizada por alguns 
devido ao efeito benéfico no controle das infecções 
secundárias. 
 
RINOFIMA: 
• Elefantíase nasal ou acne hiperplásica 
• Associado, na maioria das vezes, ao alcoolismo 
• Hipertrofia e hiperplasia das glândulas sebáceas, 
proliferação fibrovascular da derme e acantose 
do epitélio 
Associada ao aumento de acne. 
Como se fosse hipertrofia do tecido local. 
• Homens 12: 1 Mulher 
Muito comum no Brasil, principalmente em homens. 
• Em torno de 60 anos - idosos 
• Tratamento: resseção cirúrgica, exérese por 
ácidos aplicados sobre a pele, isotretinoína. 
 
 
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