Demência por Corpos de Lewy

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Gustavo Moreno T19
Aula 07: Demência por Corpos de Lewy:
Introdução:
Parkinsonismo plus associado à demência
Subdiagnosticada
Idade de início de 50 a 80 anos
Mais em homens
Quadro mais rápido que a DA
Perspectiva do Alzheimer:15 a 20 anos
Perspectiva da DCL: metade do Alzheimer ou até menos
Patologia:
Corpúsculos de Lewy (inclusões que tem alfa-sinucleína) encontrados no núcleo da base, substância negra (local que produz a dopamina), locus cerúleos (cognição) e outras estruturas como tronco cerebral*, amígdala, giro cingulado e neocórtex.
A proteína alfa-sinucleína se torna erradamente dobrada e se agrega dentro da célula do neurônio elevando a morte neuronal.
Alterações neuroquímicas e genéticas:
Diminuição de acetilcolina (mais do que na doença de alzheimer)
Redução de dopamina nos núcleos da base (desenvolvimento do parkinsonismo – afeta parte motora)
Maioria dos casos é esporádica
Alguns casos com herança autossômica dominante
Dopamina → núcleos da base → atos motores → sem dopamina → rigidez bradicinesia
Critérios de diagnósticos:
Clínico
Centrais:
Flutuações, alucinações precoces (imagens coloridas, tridimensionais, animais, objetos) parkinsonismo precoce
Sugestivos:
Alteração do sono REM, hipersensibilidade a neurolépticos, baixa captação dopaminérgica no SPECT ou no PET
DCL provável: 2 critérios centrais ou 1 central + 1 sugestivo
DCL possível: 1 critério central ou 1 ou mais sugestivos
Quadro clínico:
Parkinsonismo espontâneo
Alucinações visuais recorrentes
Flutuação cognitiva
Obs: DCL possível – somente uma das acima + perda cognitiva
Parkinsonismo espontâneo:
Síndrome demencial deve ocorrer no máximo “12 meses” após o início do parkinsonismo**
Mais comuns a rigidez e bradicinesia (do que tremor)
Na DA, ocorre em fase mais finais da doença, sendo leves a moderados
Alterações visuais:
Desde o início da doença, recorrentes, detalhadas, alucinações com pessoas, animais, crianças, objetos
Flutuação cognitiva:
Variações pronunciadas da atenção e do nível de consciência
Varia em horas, dias ou meses
Paciente passa de atento até ficar desatento, sonolento ou quase mutismo
Excluir delirium
80 - 90% dos pacientes com DCL
Outras características:
Quedas repetidas
Síncopes
Perda transitória da consciência
Delírios sistematizados
Alucinações auditivas
Distúrbios comportamentais do sono REM
Maior sensibilidade a neurolépticos
Presença de doença cerebrovascular em exames de imagem ou sinais neurológicos focais excluem a DCL.**
Confusão com DA
Tempo de sobrevida – menor na DCL
Exames de imagem – DCL mostra preservação das regiões temporomediais
Maior comprometimento visuoespacial, funções executivas e atenção.
Exames complementares:
exames laboratoriais – normais
Liquor – somente em casos duvidosos
Tomografia de crânio e RNM de crânio – a atrofia cortical generalizada é típica, embora possa ser leve com preservação do lobo temporal medial, principalmente o hipocampo.
Spect cerebral – a baixa captação do transportador de dopamina dos gânglios da base é um elemento sugestivo da DCL
PET – hipometabolismo occipital
Tratamento:
Alterações psicóticas – quetiapina, olanzapina (avaliar custo-benefício)
Parkinsonismo – levodopa
Depressão – IRSS ou IR noradrenalina
Cognição – inibidores da acetilcolinesterase =  rivastigmina, donepezila, galantamina
Memantina – pode ser associado
Tratamento não farmacológico – equipe interdisciplinar
Melatonina ou clonazepam – distúrbios comportamentais do sono REM
Prognóstico – um estudo retrospectivo de casos de demência com corpos de lewy (DCL) confirmado por autopsia mostrou uma sobrevida média de cerca de 5 anos. Outros estudo demonstrou um tempo de sobrevida de aproximadamente 7 anos depois do inicio dos sintomas, com uma mortalidade maior que com a doenças Alzheimer