Doença Hemolítica Perinatal

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Gustavo Moreno T19
AULA 21: Doença Hemolítica Perinatal:
As hemácias humanas expressam, em sua superfície, diferentes antígenos com capacidade de gerar resposta imunológica.
Indivíduos que não possuem um determinado antígeno na superfície das hemácias podem produzir anticorpos específicos  quando expostos a um antígeno estranho, causando hemólise por causa da reação antígeno-anticorpo.
A incompatibilidade Rh é responsável por 80 a 90% dos casos de doenças hemolítica perinatal clinicamente detectável.
Obs – incompatibilidade de Rh (bebês [+] e mães [-])
É a presença ou a ausência do antígeno D o que caracteriza um indivíduo como Rh positivo ou negativo
A produção de anticorpos anti-D por mães Rh-D-negativo é a responsável pela doença hemolítica em fetos Rh-D-positivo.
Epidemio:
Risco de uma mãe Rh-D-negativo ser aloimunizada em uma gestação incompatível depende  de vários fatores:
Quantidade de antígeno D: uma hemorragia transplacentária de pelo menos 0,25 ml é necessária para induzir uma resposta imune
Um terço das mulheres Rh-D-negativo não desenvolvem anticorpos anti-D mesmo quando transfundidas com 1L de sangue Rh-D-positivo
Quadro – exposição materna ao sangue fetal:
	Espontânea
	Traumática
	Momento do parto
Descolamento prematura da placenta
Abortamento espontâneo
Morte fetal intraútero
Gestação ectópica
Mola hidatiforme 
	Amniocentese
Biópsia de vilosidades coriônicas
Cordocentese
Abortamento provocado
Transfusão sanguínea intrauterina
Versão externa
Manipulação obstétrica
Trauma abdominal
	Obs – É a destruição das hemácias do feto ou do recém-nato por anticorpos produzidos pela mãe
- Apenas os anticorpos de classe IgG são importantes porque eles podem cruzar a placenta (IgA e IgM não podem)
Profilaxia **
Quadro clínico:
Na ausência de tratamento o quadro pode ser:
	Leve
	Moderado
	Grave
	Icterícia leve
Anemia leve
	Hepatoesplenomegalia
Anemia moderada
Icterícia precoce
Kernicterus
	Anasarca – hidropsia
Fisiopatologia:
Para que ocorra uma resposta imunológica à incompatibilidade Rh-D e o feto seja acometido, a mãe deve ter sido sensibilizada em alguma ocasião anterior
– Transfusões sanguíneas incompatíveis
– Em gestações prévias
Com uma exposição prévia a um determinado antígeno, a segunda exposição resulta em uma resposta madura, com produção de anticorpos.
Obs – normalmente ataca o 2 filho!!
Os anticorpos conseguem passar a barreira placentária
Quando o anticorpo se liga aos sítios antigênicos das hemácias da circulação fetal, é ativado o sistema retículo endotelial, causando hemólise
Hemólise leva a anemia
Que faz um aumento da produção de hemácias – E causa hepatoesplenomegalia
Hemólise leva a anemia ⇒ que faz aumento da produção de hemácias ⇒ causa hepatoesplenomegalia
Anemia ⇒ aumento da bilirrubina indireta ⇒ insuficiência hepática
Clinicamente isso representa a forma mais grave da doença fetal – hidropsia fetal:
Hepatoesplenomegalia
Hipoproteinemia
Hipoalbuminemia
Ascite
Derrame pericárdico
Insuficiência cardíaca
Circulação e função placentárias alteradas
Muitas vezes isso leva a morte intraútero*
Prevenção da aloimunização:
Obs – COOMBS indireto**
A presença de anticorpos passivos – imunoglobulina exógena –, é capaz de impedir a imunização ativa contra um determinado antígeno impedindo o seu contato com os linfócitos do hospedeiro
A administração de imunoglobulina anti-D é eficaz na prevenção da aloimunização de uma mulher Rh-D-negativo, mas não surtirá efeito se a paciente já estiver sensibilizada.
Todas as gestantes devem realizar tipagem sanguínea no início do pré-natal.
Caso a paciente seja Rh negativo, devemos solicitar o exame de coombs indireto para verificar a presença e a titulação anticorpos anti-D;
Todas as mulheres Rh-D-negativo não sensibilizadas devem receber 300µg de imunoglobulina anti-D nas primeiras 72 horas após o parto de um recém-nascido Rh-D-positivo (P)******
	(P) Mãe Rh negativo + filho Rh positivo = imunoglobulina***
Obs – Tipagem sanguínea do nenê → coleta de sangue do cordão
Se a gestante já for sensibilizada?
Avaliar valor de COOMBS:
COOMBS até 1:8 = risco de acometimento fetal grave é mínimo
COOMBS maior que 1:16 é considerado significativo e a chance de doença fetal é maior.
Investigação fetal:
Feito → espectrofotometria do líquido amniótico: coletado a partir de amniocentese e
vai avaliar grau de hemólise. Fazer o exame após as 26 semanas.
US: 
Permite diagnosticar a anasarca (hidropisia fetal) e avaliar sua gravidade; 
Se houver anasarca, o feto estará sempre gravemente anêmico.
Dopplervelocimetria:
Pode detectar um aumento na velocidade do fluxo sanguíneo proporcional ao grau de anemia fetal.
A avaliação do pico de velocidade sistólica na artéria cerebral média (PVS-ACM) é o método de escolha na investigação do feto sob risco para o desenvolvimento de doença hemolítica.
Amostragem de sangue fetal por cordocentese:
Padrão ouro para o diagnóstico do grau de acometimento pela doença hemolítica perinatal.***
Exame invasivo e com risco para o feto. As indicações absolutas para a cordocentese incluem feto hidrópico, dopplervelocimetria mostrando Vmáx-ACM elevada, espectrofotometria na zona 3.
Tratamento do feto comprometido:
Depende da idade gestacional e do grau comprometido**
Parto terapêutico
Transfusão intrauterina
Fototerapia – após o nascimento (luz artificial ou do sol para reduzir a icterícia)
Transfusão do neonato