Esclerose sistêmica

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Esclerose sistêmica 
• É uma doença do tecido conjuntivo 
• Etiologia desconhecida 
• Acomete múltiplos órgãos 
• Espessamento cutâneo 
• Raynaud 
• Trato GI, pulmão, rins, coração 
Epidemiologia 
• Doença rara 
• 4-12 indivíduos por milhão 
• Mais prevalente em mulheres e raça negra 
• 30-50 anos 
Fisiopatologia 
• Vasculopatia de pequenos vasos 
• Produção de anticorpos 
• Disfunção de fibroblastos ➔ deposição de matriz 
extracelular 
• Acúmulo de colágeno → fibrose 
 
Vasculopatia 
• Fenômeno de Raynaud 
• Úlceras isquêmicas dolorosas de polpas digitais 
• Crise renal esclerodérmica 
• Hipertensão pulmonar 
 
Manifestações clínicas 
➢ Fenômeno de Raynaud 
• Resposta exagerada das extremidades ao frio e ao 
estresse emocional 
• 90% dos casos são primários 
• Pode ocorrer em 2-5% das mulheres na fase fértil 
• Fenômeno trifásico: 
✓ Branco = isquemia 
✓ Azul = cianose 
✓ Vermelho = reperfusão 
• Presente em mais de 98% dos pacientes com 
esclerose sistêmica 
 
Cutânea 
• Fase inicial edematosa 
• Espessamento cutâneo 
• Fase atrófica tardia 
• Perda das pregas, afilamento do nariz e lábios, 
redução da abertura da boca 
• Telangiectasias (face, mãos, mucosas) 
• Calcinose (periarticular e superfície extensora de 
antebraço) 
• Úlceras nas pontas dos dedos 
 
➢ Úlceras digitais – apresentações clínicas 
A. An ischaemic digital ulcer on the tip of the ring 
finger. 
B. Ischaemic digital ulcers on the volar aspect of the 
digits. 
C. Digital ulcers on the extensor aspect of the 
hands overlying the small joints. 
D. Calcinosis-associated digital ulcers on the 
fingertips. 
E. An infected digital ulcer. 
F. Critical digital ischaemia (gangrene) of the 
middle finger 
 
➢ Úlceras cutâneas 
 
➢ Espessamento cutâneo 
 
 
 
Musculoesquelética 
• Artralgia 
• Rigidez matinal 
• Fraqueza muscular 
Trato gastrointestinal 
➢ Esôfago 
• É o mais acometido (dismotilidade nos 2/3 distais – 
m. liso) → disfagia 
• Diminuição da pressão do esfíncter esofágico inferior 
→ refluxo 
• Manometria esofágica, EED, EDA 
➢ Estômago e intestino 
• Pseudo-obstrução, proliferação bacteriana na luz 
intestinal, constipação e diarreia, saciedade precoce, 
dor abdominal 
Pulmonar 
• 70% 
• Principal causa de morte 
• Dispneia, tosse seca 
• Fibrose intersticial nos primeiros 5 anos de doença – 
TC tórax alta resolução anual para detecção precoce 
– anti-Scl70+ 
• Prova de função pulmonar com difusão de monóxido 
de carbono a cada 6 meses nos primeiros 3 anos 
• Hipertensão pulmonar – DETECT – ecocardiograma 
anual aferir PSAP → + → CATE, anticentrômero + 
Doença cardíaca 
• Pericardite 
• Cardiomiopatia dilatada 
• Arritmias 
Renal 
• Crise renal = manifestação vascular 
• Aumento da renina 
• 10% SSc 
• Forma cutânea difusa, primeiros 3 anos de doença, 
anti-RNA polimerase III, anemia, uso de corticoide. 
• HAS maligna (cefaleia, convulsão, alteração visual 
etc.); anemia com esquizócitos, plaquetopenia, 
insuficiência renal, proteinúria. 
• TTO: inibidores da enzima conversora de 
angiotensina 
Diagnóstico 
1980 – Critérios ACR (colégio americano de 
reumatologia) – antigo 
➢ 1 critério maior 
• Espessamento da pele proximal às 
metacarpofalangeanas 
➢ 3 critérios menores 
• Esclerodactilia 
• Cicatrizes em polpas digitais 
• Fibrose pulmonar bibasal 
➢ 1 critério maior e 2 menores 
2013 – ACR/EULAR 
>9 = Esclerose sistêmica. 
Classificação 
➢ Esclerose sistêmica: 
• Cutânea limitada 
• Cutânea difusa 
➢ Esclerodermia localizada (não acomete órgãos 
internos) 
➢ Esclerodermia sine scleroderma (menos de 5% - não 
acomete a pele) 
➢ Overlap 
➢ Esclerodermia muito precoce 
Very early disease of systemic sclerosis – 
VEDOSS 
➢ Red Flags: 
• FAN 
• Raynaud 
• Edema de dedos 
➢ FAN negativo: fator protetor 
 
Esclerodermia localizada 
➢ Morféia 
• Em placa ou linear 
• Perda de gordura no local 
• Acomete escalpo ou face – golpe de sabre → pode 
ter convulsão 
• Anticorpos específicos negativos 
-Diagnóstico diferencial: fasciite eosinofílica, fibrose 
sistêmica nefrogênica, escleromixedema, escleroedema 
 
Esclerose sistêmica cutânea limitada 
➢ Acomete região distal da pele (mãos, antebraços, 
pernas e pés) 
➢ Face é acometida por ambos 
➢ CREST: 
• Calcinose 
• Raynaud 
• Esôfago 
• Telangiectasias 
➢ Anti-centrômero (mais comum) 
➢ Hipertensão pulmonar 
➢ Doença intestinal grave 
 
Esclerose sistêmica cutânea difusa 
➢ Acomete TAMBÉM braços, coxas, tronco 
➢ Anti-Sc-70 (comum) 
➢ Anti-RNA polimerase III (mais comum) 
➢ Fibrose pulmonar 
➢ envolvimento cardíaco 
➢ crise renal 
Exames 
• Capilaroscopia 
Classificação – anticorpos 
• FAN+ 85-90% 
• 60-70% terão 1 dos 3 anticorpos disponíveis no 
mercado 
• Anti-centrômero 
• Anti-topoisomerase-1 (anti-Scl-70) 
• Anti-RNA polimerase III 
• Anti-PM-Scl → polimiosite + esclerodermia 
• Anti-U3RNP 
• Anti-Th/To 
Prognóstico 
Manejo 
Tratamento 
 
 
2017 
Raynaud 
• Nifedipino (antagonista do canal de cálcio) 
• Iloprost endovenoso para casos severos 
(vasodilatador) 
• Proteção das extremidades 
 
Ulceras digitais 
• Iloprost endovenoso – trata 
• Inibidores PDE -5 (sildenafil) – trata e previne 
• Bosentana – reduz o número de úlceras digitais 
 
Hipertensão pulmonar 
• Avaliar melhor TTO através do CATE direito 
• Severa (ambrisentan, bosentan and macitentan) 
• PDE-5inhibitors (sildenafil, tadalafil) and riociguat 
Pele e pulmão 
• Metotrexato para fase inicial – pele 
• Ciclofosfamida – pele e pulmão 
• Transplante de medula óssea em alguns casos 
selecionados para acometimento pulmonar 
Crise renal 
• Inibidores da enzima conversora de angiotensina 
Gastrointestinal 
• Bloqueadores de bomba de prótons – tratar refluxo 
e prevenção de úlceras 
• Procinéticos para manejo dos sintomas 
• Rotação intermitente de antibióticos para tratar 
proliferação bacteriana intestinal 
→Artigo da LANCET.