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Semana 3 e 4- Linfomas 1 ☢ Semana 3 e 4- Linfomas Identificar histologicamente os aspectos usuais da normalidade dos linfonodos. Rever as cadeias linfonodais mediastinais e a drenagem linfática do tórax. Identificar o ducto torácico e ducto linfático direito. Conhecer a classificação e os aspectos morfológicos dos LINFOMAS NODAIS. Identificar os aspectos imaginológicos das doenças linfoproliferativas. Reconhecer os principais achados histopatológicos conforme classificação de Linfomas de Hodgkin Linfoma de Hodgkin Linfoma Não Hodgkin Mais frequente na cadeia cervical, mediastinal e para-aórtico Comprometimento mais frequente de múltiplos linfonodos periféricos Comprometimento extranodal incomum Comprometimento extranodal comum É uma doença que pode surgir em qualquer idade, mas é mais rara em crianças e costuma atingir adultos jovens, principalmente homens (2:1) LinfomaHodking Semana 3 e 4- Linfomas 2 Sintomas guia : febre, perda de peso e sudorese noturna Tosse Falta de ar Fraqueza �Características de linfonodomegalias malignas : indolores a palpação Para fechar diagnóstico é necessário clínica + exame histopatológico (microscopia) Caracterizada pela presença de células gigantes neoplásicas denominadas células de Reed-Sternberg e suas variantes. Células de Hodgkin Célula binucleada, com núcleo eosinófilico e grande Semana 3 e 4- Linfomas 3 Célula RS ou popcorn → variante da célula linfohistiocítica célula RS é uma célula atípica, originada de mutações desfavoráveis de células B, que confirma o diagnóstico de linfoma de Hodgkin, estando presente nos subtipos histológicos da doença e podendo apresentar variantes: célula lacunar (subtipo esclerose nodular) e célula popcorn (subtipo predomínio linfocítico nodular) Imunohistoquímica Serve para diferenciar os diferentes tipos histopatológicos Semana 3 e 4- Linfomas 4 CD45 → LINFOMA Positivo em todas as células normais linfoides (linhagens B, T ou NK), exceto os plasmócitos Útil na distinção de neoplasias indiferenciadas A positividade afasta outras neoplasias não hematológicas, como carcinomas, melanoma, sarcomas Todos que são subtipos clássicos possuem CD45 +, CD15 +, CD30 +, CD20 - → Pensar que no clássico os múltiplos de 3 são + Outro tipo de exame que pode ser realizado é o PET-CT Semana 3 e 4- Linfomas 5 Exame de imagem que vai corar por meio de uma solução de glicose as aéreas com maior demanda energética, geralmente aquelas que estão acometidas por células neoplásicas Influencia no uso ou não da radioterapia Tipos de linfoma Esclerose nodular (Clássico) Forma mais comum de linfoma (70%) Mais frequente em adultos jovens Mais presente em homens Excelente prognóstico Semana 3 e 4- Linfomas 6 Celularidade mista (Clássico) Celularidade mista → bimodal Pico em adultos jovens e outro em > 55 anos É o segundo subtipo + comum → pacientes tendem a ser mais velhos (> 55 anos) Geralmente acomete o sítio abdominal (importante para a radiologia) Associado ao EBV em 70% dos casos Bom prognóstico Plano de fundo com infiltrado rico em linfócito T, eosinófilos, macrófagos e plasmócitos Linfonodomegalia em cadeia cervical e mediastinal superior Múltiplos linfonodos aumentados em cadeia pré-vascular e para traquealc vb Semana 3 e 4- Linfomas 7 Rico em linfócitos(Clássico) É o tipo histológico de melhor prognóstico Na celularidade mista tem-se eosinófilos (bolinhas rosas) ao fundo Semana 3 e 4- Linfomas 8 Depleção linfocitária (Clássico) Não é tão comum Mais frequente em idosos O de pior prognóstico GRANDE ASSOCIAÇÃO COM EBV (90%) Semana 3 e 4- Linfomas 9 Não Clássico Predominância linfocitária nodular Maioria dos paciente são homens e possuem um bom prognóstico Paciente apresentando esplenomegalia, lesões hepáticas e esplênicas bilateralmente Semana 3 e 4- Linfomas 10 Estadiamento radiológico Semana 3 e 4- Linfomas 11 Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV (caiu na prova -prestar atenção) Classificação de lugano para resposta ao tratamento Resposta completa ao tratamento Massas linfonodais voltaram ao tamanho original OU estão com maior diâmetro menor ou igual a 1,5 cm Sem novas lesões Sem esplenomegalia Semana 3 e 4- Linfomas 12 Redução maior ou igual a 50% da carga tumoral calculada pela soma dos diâmetros do produto (SPD) Sem novas lesões Diminuição de pelo menos 50% do baço Diminuição de menos de 50% da carga tumoral Sem sinal de progressão Avalia o grau de resposta ao tratamento Bônus → Síndrome da Veia cava superior Linfoma não hodking Parece uma pipoca a célula Semana 3 e 4- Linfomas 13 90% é de infiltrado inflamatório 1% as células Linfonodomegalias Firmes, indolores e separados De início é localizada se difundindo para outros sítios por meio do sistema linfático Esplenomegalia em 50% dos casos Quando ocorre a disseminação do linfoma os seguintes achados podem estar presentes Febre, contínua ou cíclica Prurido intenso Perda de peso Subtipo de depleção linfocitária Poucos linfócitos Idosos Pior prognóstico CD30 E CD15 → positivos para célula de hodking CD20 + → Linfoma B → Linfoma de Hodking Semana 3 e 4- Linfomas 14 Uma pequena linhagem de linfoma de hodking tem Cd20 - e CD79a + CD30 + → Linfoma T Paciente, masculino, 6 anos de idade, procurou o posto de saúde com queixa relatada pela mãe de aumento de volume na região direita do corpo da mandíbula. O exame físico extra-oral realizado revelou aumento de volume no lado direito da mandíbula e o exame clínico intra-oral mostrou uma massa de aspecto tumoral, assintomática, localizada na porção vestibular da região direita do corpo da mandíbula. Sorologia para EBV +. Resposta Linfoma de Burkitt Componente extranodal → boca Tumefações firmes, eritematosas ou arroxeadas com úlceras LinfomaN oHodkinga~ Semana 3 e 4- Linfomas 15 Linfoma de células B Representam 85% dos linfomas não hodking Ex: Linfoma difuso de grandes células B Linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt Neoplasia de linfócitos B maduros do centro germinativo É mais comum em crianças e adolescentes Endêmica em algumas regiões da África Os tumores endêmicos frequentemente se manifestam como massas maxilares ou mandibulares Bastante associado ao EBV (95% dos casos) Em pacientes com HIV é observado geralmente após transplante de órgãos Semana 3 e 4- Linfomas 16 Linfoma difuso de grandes células B Forma + comum de LNH Ocorre principalmente em pacientes > 60 anos Relacionado à AIDS, estados de imunossupressão (ex: paciente transplantado) e ao EBV + Predomínio em homens Semana 3 e 4- Linfomas 17 Costuma manifestar-se como uma massa que cresce rapidamente em um sítio nodal ou extranodal (principalmente TGI e cérebro) A maioria dos linfomas de SNC vão ser desse tipo (90%) São tumores agressivos e altamente fatais na ausência de tratamento Citoplasma abundante Semana 3 e 4- Linfomas 18 Grande massa na parede torácica, atingindo pleura, costelas, musculatura torácica e linfonodos da parede axilar esquerda. Local mais comum de acometimento desse subtipo de tumor é o anel de Waldeyer (amigdalas palatina e nasofaríngea), também vemos acometimento da coluna cervical → Exame de imagem : Tomografia computadorizada de pescoço Semana 3 e 4- Linfomas 19 Linfoma folicular Também chamado de linfoma centroblástico, linfoma nodular ou doença de Brill-Symmers Superexpressão do gene BCL2 Marcadores positivos na imunohistoquímica → CD10, CD20 e BCL2 Em geral, apresenta-se na meia idade a acomete igualmente homens e mulheres Crescimento lento, mas costuma afetar múltiplos locais, como a medula óssea Segmento watch and wait em pacientes assintomáticos Lesão expansiva, volumosa, acometendo cavidade nasal, seio maxilar direito e células etmoidais, com extensão de cavidade orbitária direita e craniana. Contraste utilizado foi o gadolíneo→ ATENÇÃO JÁ CAIU EM PROVA Semana 3 e 4- Linfomas 20 Critérios de gelf → indicação de tratamento do paciente com radioterapiaLinfoma malt gástrico Correspondem a 5% de todos os LNH Os sintomas B são incomuns nesse subtipo e há associação rara com envolvimento nodal ou medular Está fortemente relacionado a infecção crônica por H.pylori Responde bem a terapia, mas tem grandes chances de evoluir para LNH de grandes células B d) grandes massas envolvendo a a.abdominal → e) topografia da veia mesentérica Semana 3 e 4- Linfomas 21 Pode estar associado a doenças autoimunes, como tireoidite de Hashimoto Tomografia computadorizada (a esquerda) mostrando uma lesão na glândula lacrimal direita. → Direita : lesão da mucosa orbitária esquerda Tomografia computadorizada, mostrando imagens císticas com aumento da glândula Semana 3 e 4- Linfomas 22 Linhagens tumorais Epitelial (carcinoma), linfoide(linfoma), mesenquimal (ex.sarcoma) e membrana Lesão parenquimatosa do tórax em forma de consolidação, presença de broncograma aéreo Lesão expansiva intragástrica
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