malformação de Chiari

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MALFORMAÇÃO DE ARNOLD-
CHIARI
FBF0435 - Farmacoterapia II
Profª Drª Silvia Cavani
Aluno: Willian Maranhão
INTRODUÇÃO
DEFINIÇÃO
DEFINIÇÃO
CLASSIFICAÇÃO
• Chiari I - É caracterizada por uma ou ambas as tonsilas cerebelares que se
projetam 5 mm abaixo do forame magno.
• Chiari II (Arnold-Chiari) - Consiste na descida caudal do vérmis cerebelar,
tronco cerebral e quarto ventrículo abaixo do plano do forame magno.
• Chiari III - Envolve a herniação do cérebro posterior (cerebelo com ou sem o
tronco cerebral) em uma meningoencefalocele occipital baixa ou cervical alta.
• Chiari IV - A principal característica dessa malformação é uma encefalocele
occipital com conteúdo supratentorial.
• Existem outras classificações relatadas: Chiari 0, Chiari 1,5, Chiari 3,5 e Chiari
V
ARNOLD-CHIARI
• A malformação de Chiari tipo II também é denominada malformação de Arnold-Chiari
• Ocorre em 0,44 / 1000 nascimentos sem predominância de gênero
• São caracterizados pelo alongamento e deslocamento caudal do vérmis cerebelar e tronco
cerebral
• Ocorre na maioria (> 95%) dos pacientes commielomeningocele (A)
• Presença de hidrocefalia (B) na maioria dos pacientes
• Possibilidade da presença de siringomielia (C)
Julius Arnold (1835-1915)
CA B
SINTOMAS
• Bebês
• Disfagia neurogênica (66%)
• Paralisia das cordas vocais (31%)
• Drive respiratório prejudicado (38%) 
• Estridor (38%)
• Hidrocefalia comum
Sinais de pressão intracraniana elevada
• Dor de cabeça, geralmente constante ou progressiva, pior 
pela manhã, exacerbada por tosse, esforço ou riso
• Vômito
• Perturbação visual (com ou sem papiledema)
• Confusão ou coma
• Em bebês:
• Fontanela protuberante
• Olhar para cima prejudicado 
• Aumento do perímetro cefálico
DIAGNÓSTICO
• Realizado por meio de imagens pré e pós-natais
• Ultrassonografia (Determinação de Espinha Bífida)
• Ressonância Magnética
TRATAMENTO
• Tratamento conjunto com a mielomeningocele
• Fechamento cirúrgico em 24-72 h pós-natal
• Possibilidade de fechamento cirúrgico pré-natal, no útero
• Suporte ventilatório
• Shunt ventrículo-peritoneal para tratamento da hidrocefalia
• Descompressão do forame magno, caso o paciente esteja sintomático ou
desenvolva siringomielia
• Acompanhamento em clínicas de espinha bífida, que contam com uma equipe
multidisciplinar de neurocirurgiões, neurologistas, urologistas e fisioterapeutas.
REFERÊNCIAS
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