SEMINÁRIO ARNOLD CHIARI

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Estágio Obrigatório em setor de Neurologia - Ciclo ll
Fisioterapeuta Docente: Cássia Regina Saade Pacheco
Fisioterapeuta Supervisora: Michele Aparecida Silva
Lidiane Aparecida de Souza 
RA:D122AJ-7
SÍNDROME DE ALNOLD CHIARI
DEFINIÇÃO
A síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação genética rara em que há o comprometimento do sistema nervoso central e que pode resultar em dificuldade de equilíbrio, perda da coordenação motora e problemas visuais.
Esta condição é ocasionada por um deslocamento inferior das amígdalas cerebelares, passando pela abertura occipital situada na base do crânio, levando, em muitos casos, à hidrocefalia como consequência da obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano.
ETIOLOGIA
Essa má-formação normalmente acontece durante o desenvolvimento do feto, e acomete principalmente o sexo feminino, onde por razão desconhecida, o cerebelo, que é a parte do cérebro responsável principalmente pelo equilíbrio, se desenvolve de maneira inadequada, sendo esta tipicamente assintomática durante a infância. 
Mais raramente, a mesma pode ocorrer na vida adulta devido à situações que podem diminuir a quantidade de líquido cefalorraquidiano, como infecções, pancadas na cabeça ou exposição à substâncias tóxicas.
FISIOPATOLOGIA
De acordo com o desenvolvimento do cerebelo, o síndrome de Arnold-Chiari pode ser classificada em quatro tipos clássicos (I, II, III e IV) e dois (“0” e “1,5”) que foram descritos recentemente:
 Tipo 1 ocorre quando a base do crânio e a área da parte superior da coluna vertebral não estão formados apropriadamente, fazendo com que parte do cerebelo se protubere através do forame magno. 
 No tipo II pode ser encontrada uma mielomeningocele lombar ou uma herniação tonsilar abaixo do forame magno. 
 A síndrome de Arnold-Chiari do tipo III está ligada a uma encefalocele occipital, contendo uma diversidade de tecidos neuroectodérmicos anormais. 
 O tipo IV, posteriormente descrito, caracteriza-se pela ausência de desenvolvimento cerebelar.
 Tipo “0”: Compreende casos com um aspecto clínico típico de SACH.I, mas sem a descida das amígdalas cerebelosas.
 Tipo “1,5”: Ocorre a descida das amígdalas cerebelosas e herniação do tronco cerebral no orifício occipital.
SINAIS E SINTOMAS CLÍNICOS
 Incontinência esfincteriana;
 Espasticidade; 
 Rigidez muscular com contraturas;
 Transtornos de linguagem;
 Insônia;
 Perda de consciência;
 Tremores;
 Disfagia;
 Neuralgia do nervo trigêmeo,
 Déficit de equilíbrio;
 Astenia;
 Zumbido;
 Cefaléias occipitais;
 Tontura;
 Parestesias em braços, mãos, pernas, pés e dedos;
 Náusea e vômito;
 Cervicalgias;
 Fadiga;
 Vertigem;
 Visão alterada;
 Dor nos MMSS ou MMII;
 Lombalgias;
 Deterioração da memória;
 Marcha alterada;
 Dorsalgias;
Os sintomas da síndrome de Arnold Chiari são altamente variáveis ​​e incluem:
EVOLUÇÃO
 Piora da qualidade de vida: em casos de Arnold Chiari I, as cefaleias, as vertigens, as dores na coluna ou nos membros, as paresias, as alterações da deglutição ou da sensibilidade, as alterações cognitivas, as alterações visuais ou na marcha podem chegar a ser crônicas, aumentando em intensidade e deteriorando cada vez mais o estado do(a) paciente, limitando, portanto, as suas atividades normais.
 Dor crônica: Os(as) pacientes podem chegar a precisar de tratamento de um centro especializado no tratamento de dor, pois os medicamentos anti-inflamatórios ou analgésicos de primeira escolha podem ser insuficientes para suportar os sintomas de dor e das crises de cefaleia características desta enfermidade.
 Morte súbita: como o controle das funções cardiorrespiratórias está na zona do tronco cerebral, onde as amígdalas cerebelosas estão localizadas e onde se desenvolve a compressão, podem ocorrer transtornos respiratórios durante o sono, como apneias e falhas respiratórias, chegando a causar até mesmo a morte súbita do(a) paciente. 
Por isso, é importante se ter um diagnóstico e um tratamento precoces.
DIAGNÓSTICO
 O exame neurológico auxilia na determinação do diagnóstico, e pode identificar alteração dos reflexos, da coordenação, do equilíbrio, da marcha, dos nervos cranianos entre outras. 
 A confirmação do diagnóstico é feita pela Ressonância Nuclear Magnética ou Tomografia Computadorizada, que mostra a deformidade existente na junção entre o crânio e a região cervical.
 A investigação do fluxo do líquido cefalorraquidiano também pode ser útil para o diagnóstico.
Fonte: Rowland e Pedley
TRATAMENTO
O tratamento é feito de acordo com os sintomas e sua severidade e tem como objetivo aliviar os sintomas e impedir a progressão da doença. Se não há manifestação de sintomas, normalmente não há necessidade de ser estabelecido tratamento. Em alguns casos, no entanto, pode ser recomendado pelo neurologista o uso de medicamentos para aliviar as dores, como o Ibuprofeno, por exemplo.
Quando os sintomas surgem e são mais severos, interferindo na qualidade de vida da pessoa, pode ser indicado pelo neurologista a realização de um procedimento cirúrgico, que é feito sob anestesia geral, com o objetivo de descomprimir a medula espinhal e permitir a circulação do líquido cefalorraquidiano. 
Além disso, a realização fisioterapia ou terapia ocupacional, são importantes aliadas e auxiliam na recuperação motora, funcional, bem como nas demais alterações.
FISIOTERAPIA
O tratamento fisioterapêutico tem grande importância na recuperação dos sintomas instalados tendo como objetivo:
 Promover a independência funcional;
 Prevenir lesões por pressão;
 Estimular a cognição;
 Promover equilíbrio estático e dinâmico, bem como a propriocepção;
 Promover a normalização do tônus;
 Promover o aprendizado das habilidades motoras;
 Realizar ajustes posturais, corrigindo as deformidades;
 Favorecer a deambulação independente;
 Promover o fortalecimento muscular;
 Realizar reabilitação vestibular e visual;
Promover de uma forma geral, melhor qualidade de vida durante o desenvolvimento e em todas as fases.
REFERÊNCIAS
https://www.hopkinsmedicine.org/international/portugues/conditions-treatments/pediatric-neurosurgery/chiari-malformations.html
https://www.tuasaude.com/malformacao-de-arnold-chiari/
https://www.infoescola.com/doencas/sindrome-de-arnold-chiari/
https://institutchiaribcn.com/pt/doencas-que-tratamos/sindrome-de-arnold-chiari-i/?gclid=Cj0KCQjwncT1BRDhARIsAOQF9LkUS6zmd8QOtY89gjQgBgUWC0mn0_PtLO7Po5fJ44rcMP8yLWWdqeUaAgqSEALw_wcB
https://web.archive.org/web/20090113091034/http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=178
https://interfisio.com.br/a-intervencao-fisioterapeutica-em-criancas-portadora-de-mielomeningocele/
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Rowland LP, Pedley TA. Merrit-Tratado de Neurologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2011.
OBRIGADA A TODOS!