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Introdução Para entender esse assunto é importante relembrar a localização das glândulas suprarrenais também chamadas de adrenais. Localizam-se acima do rim e é divida em uma parte mais externa denominada de córtex e uma parte mais interna denominada de medula. Na histologia: O córtex é divido em 3 zonas: • Glomerulosa – produção de mineralocorticoides • Fasciculada – produção de glicocorticoides • Reticular – produção de androgênios (sendo que na mulher a principal fonte de androgênios é no córtex da adrenal) Já a medula é o local de produção de catecolaminas. A insuficiência da adrenal é caracterizado como uma HIPOFUNÇÃO do CORTEX adrenal (90%) O eixo hipotálamo-hipófise adrenal é regulado: O hipotálamo produz o CRH → que estimula a hipófise anterior a produzir ACTH → O ACTH estimula o córtex adrenal a produzir Cortisol e Andrógenos (O cortisol tem um feed back negativo com ACTH e com CRH) Insuficiência adrenal primária → problema é no córtex da adrenal Insuficiência adrenal secundária → problema é na hipofise ou hipotálamo. Etiologia da insuficiência adrenal 1 – Primária (Doença de Addison) • Adrenalite autoimune (causa mais comum) • Doenças granulomatosas • Micoses sistêmicas • Doenças virais • Doenças infiltrativas • Metástases bilaterais • Drogas • Adrenalectomia bilateral 2 – Secundária • Doenças hipofisárias • Doenças hipotalâmicas • Cirurgia e radioterapia hipofisárias (causa mais comum) • TCE • Corticoterapia crônica Doença de Addison Doença rara com incidência de 4-6 casos por milhão/ano, predomina no sexo feminino, pode ser diagnosticada em qualquer idade, mas é mais comum entre a 3 -5 década de vida. Apesar de incomum, trata-se de condição potencialmente fatal (importância do diagnostico precoce) A principal etiologia no PASSADO era a Tuberculose, porém com o tratamento eficaz a CAUSA mais COMUM é adrenalite autoimune. Porém alguns países como África e na Indica ainda prevalece a causa por TB ou outras doenças infiltrativas A Sindrome de Addison autoimune pode vim acompanhada de outras doenças autoimunes – Síndrome poliglandular autoimune (presença de 2 ou mais doenças autoimunes sendo elas endócrinas ou não) • Tipo 1 – SPA 1 → principais componentes: Hipoparatireoidismo, doença de addison e candidíase mucocutanea crônica → diagnostico é a presença de pelo menos 2 das 3 condições com surgimento na infância. → MENOS FREQUENTE SURGE NA INFÂNCIA (MUTAÇÃO DO GENE AIRE) • Tipo 2 – SPA 2 → Doença de addison associada a pelo menos uma outra doença autoimune (endócrina ou não – olhar tabela) → MAIS FREQUENTE • Tipo 3 – SPA 3 → ausência da doença de addison No Brasil a etiologia: • Doença autoimune (causa mais comum) • Paracoccidioidomicose (2 ªcausa mais comum, principalmente no sul e sudeste) • Tuberculose (3ª causa) Quadro clínico Os sintomas da insuficiência adrenal vão decorrer da diminuição da ALDOSTERONA, do CORTISOL e da ANDROSTENEDIONA (deficiência de andrógeno no caso da mulher) • Lembrando a Hiperpigmentação (linha da palma da mão mais escura) é uma característica marcante da insuficiência adrenal primária – doença de addison (so ocorre na primária) Mas porque isso ocorre? O ACTH deriva da POMC (a clivagem desse hormônio origina o ACTH e o MSH – Hormônios estimulador dos melanócitos) → na insuficiência adrenal primária há excesso de ACTH e, portanto, de MSH que pode levar a hiperpigmentação generalizada ou concentrada. As cicatrizes tendem a ficar hiperpigmentadas. Com o tratamento pode regredir mas não volta ao normal • Vitiligo – pode estar presente em até 10-20% dos casos e a associação do vitiligo + doença de addison → insuficiência adrenal é de etiologia autoimune. Achados Laboratoriais • ACHT aumentado • Cortisol baixo ou normal / cortisol após cortrosina < 8 ug/dl • Hiponatremia e hipercalemia • Anemia e eosinofilia • Anticorpo anticortex adrenal (em caso de doença autoimune) • Elevação TSH / prolactina → aumenta a expressão do gene. Como diferenciar a insuficiência adrenal primária da secundária • Hiperpigmentação só ocorre na primária • ACTH elevado na primário / ACHT baixo ou normal na secundária • Anticorpo anti 21-hidroxilase presentes somente na primária • Hipercalemia so ocorre na primária Crise Adrenal aguda Sinais – hipotensão e choque, desidratação, cianose ou palidez, febre, confusão mental, torpor e coma. É considerado uma emergência médica → importante ter uma identificação dizendo que ele tem doença de addison Deve ser suspeitada de IA aguda qualquer paciente que chegue na emergência com hipotensão, febre ou hipoglicemia sem causa aparente. Diagnóstico Laboratorial da IA • Dosagem do cortisol sérico (CS) basal 5-25 • Dosagem do ACTH plasmático basal 10-46 CS baixo + ACTH alto → IA primário confirmado CS baixo + ACTH baixo → IA secundária confirmado CS normal / ACTH normal → realizar Teste da estimulação rápida com ACTH (teste da CORTROSINA) ou teste de tolerância a insulina (ITT) ou teste de estímulo com glucagon. A Insulina regular aplicada por via IV ou SC vai causar uma hipoglicemia e ela é estímulo para produção de ACTH e o cortisol. Se o cortisol não aumentar, isso significa que não há produção adequada de ACTH (IA secundária) - mas a preferencia é para o teste de cortrosina Após a confirmação de IA primária ou secundária pode se fazer ➔ Primária • Dosagem dos anticorpos anti-21 hidroxilase → etiologia autoimune • Dosagem dos ácidos graxos de cadeia muito longa (Em sexo masculino jovem) → adrenoleucodistrofia (gene ABCD1) ➔ Secundária • RM / dosar hormônios hipofisários Tratamento: • Crise adrenal → emergência ➔ Corrigir depleção de volume (com solução glicofisiológica), desidratação, distúrbios hidroeletrolíticos e hipoglicemia ➔ Tratar a infecção ou outros fatores precipitantes ➔ Coletar amostra de sangue para hemograma, dosagem bioquímica e hormonais Reposição de glicocorticoides ➔ Hidrocortisona • Insuficiência adrenal crônica ➔ Prednisona ou prednisolona 3-5 mg/dia VO ou Hidrocortisona (não disponível nas farmácias) Lembre-se em situações de estresse é necessário duplicar a dose. ➔ Fludrocortisona – mineralocorticóide (somente na IA primária) ➔ DHEA – apenas para mulheres Seguimento clínico para manter o paciente assintomático, com peso, pressão arterial e eletrólitos normais. A resposta clínica é o melhor parâmetro para avaliação do tratamento. FADIGA ADRENAL NÃO EXISTE.
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