TICS 14

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Nome do aluno: Cassiano Pegoraro Thomazoni 
Data de envio: 15/05/2023 
Período: 1º 
Tarefa/Enunciado: Na tarefa desta semana trabalharemos as seguintes síndromes: 
Crigler-Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson e Rotor. Quais as diferenças entre elas? 
A síndrome de Crigler-Najjar (CNS) é uma patologia hereditária do metabolismo da 
bilirrubina caracterizada por hiper bilirrubinemia não conjugada, causada por um défice 
hepático da atividade da glucuronosiltransferase (GT) da bilirrubina. A Síndrome de 
Gilbert apresenta deficiência da enzima do fígado, UDP-glucuronosiltransferase. Por esta 
razão apresentam aumento de BI no sangue. Sendo a bilirrubina, uma substancia de 
coloração amarelada, o seu acúmulo na pele e nos olhos conferem ao paciente acometido, 
icterícia de pele e conjuntiva. Já a síndrome de Dubin-Johnson (DJS) é uma patologia 
hepática hereditária, caracterizada clinicamente por hiper bilirrubinemia crônica 
predominantemente conjugada, e histologicamente por deposição de pigmento preto-
acastanhado nos hepatócitos. A síndrome de Rotor (RT) é uma patologia benigna e 
hereditária do fígado caracterizada por hiper bilirrubinemia não-hemolítica crónica 
predominantemente conjugada, com histologia normal do fígado. 
 
Referências: 
RESERVADOS, I. U. -- T. O. D. Orphanet: Síndrome Crigler Najjar. Disponível 
em: <https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?lng=pt&Expert=205#:~:text=A%20s>. Acesso em: 11 maio. 2023. 
RESERVED, I. U. Síndrome de Gilbert - SBP. Disponível em: 
<https://www.sbp.com.br/especiais/pediatria-para-familias/doencas/sindrome-de-
gilbert/>. 
RESERVED, I. U. Orphanet: Síndrome de Dubin Johnson. Disponível em: 
<https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=234&lng=PT>. 
RESERVED, I. U. -- A. R. Orphanet: Rotor syndrome. Disponível em: 
<https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Ing=PT&Expert=3111>. Acesso 
em: 11 maio. 2023.