Anemias Hemolíticas

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H E M A T O L O G I A
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
MARÇO/2022
P R O F . H U G O B R I S O L L A
Anemias Hemolíticas
APRESENTAÇÃO:
PROF. HUGO 
BRISOLLA
/estrategiamedt.me/estrategiamed
Estratégia MED
@profhugobrisolla
@estrategiamed
Olá, Revalidando(a), bem-vindo(a) a nosso segundo 
livro do curso de Hematologia focado nas provas de 
Revalidação. Eu sou Hugo Brisolla, médico hematologista 
e hemoterapeuta, professor da disciplina de Hemato no 
Estratégia MED, como você já viu em nosso primeiro livro. 
Revisei todos os Revalidas do passado para preparar este 
material e trazer exatamente o que você precisa saber para 
sua preparação. O gráfico a seguir mostra justamente as 
questões já cobradas no passado. Veja com atenção: 
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Anemias Hemolíticas
Você pode notar que a anemia falciforme é, de longe, o tema historicamente mais cobrado de Hemato nas provas 
do Revalida. Esse será nosso foco, Estrategista! Enquanto no primeiro livro estudamos conceitos gerais de anemias e, 
principalmente, a anemia ferropriva, aqui trataremos inicialmente de hemólises em geral para posteriormente focarmos este 
tópico-chave: a doença falcêmica. Vamos lá! 
11%
7%
8%
8%
Anemia ferropriva
Anemia falciforme
27%
15%
4%
4%
1%
4%
4%
4%
LLA
Anemias
hemolí�cas em geral
Anemia aplásica
Linfoma de 
Hodgkin
Talassemia
Anemia
megaloblás�ca
Mieloma múl�plo
Esplenomegalia nas
doenças hematológicas 
SAF
Hemostasia básica
Figura 1: Hematologia nas provas de revalidação.
4Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
SUMÁRIO
1.0 HEMÓLISE 5
2.0 CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS 10
3.0 ANEMIA FALCIFORME 13
3.1 FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFO RME 13
3.2 CRISES ÁLGICAS 18
3.3 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA 21
3.4 AUTOESPLENECTOMIA 25
3.5 SEQUESTRO ESPLÊNICO 27
3.6 OUTRAS COMPLICAÇÕES AGUDAS E CRÔNICAS DA ANEMIA FALCIFORME 30
3.7 TRATAMENTO DA ANEMIA FALCIFORME 32
4.0 LISTA DE QUESTÕES 37
5.0 VERSÕES DAS AULAS 38
6.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 38
7.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS 39
5Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
1.0 HEMÓLISE
CAPÍTULO
Como vimos em nosso primeiro livro, as hemácias ou eritrócitos são células anucleadas que guardam em seu 
interior grande quantidade de hemoglobina, molécula usada para o transporte de oxigênio. Perdendo seu núcleo 
quando saem da medula óssea, onde são produzidas, as hemácias são incapazes de sintetizar novas proteínas, o que 
as faz ter uma sobrevivência limitada: a vida média de um eritrócito é de 120 dias, período após o qual é destruído 
por macrófagos do sistema reticuloendotelial. 
Chamamos de hemólise justamente a destruição prematura das hemácias, 
encurtando sua vida média de 120 dias e podendo desencadear estados de anemia caso 
supere a capacidade da medula óssea em repor os eritrócitos perdidos. Essa destruição 
eritrocitária levará a alterações laboratoriais típicas, que nos ajudam a diagnosticar a 
hemólise. Vamos revisar esses achados? 
O primeiro deles você já conhece de nosso primeiro livro: a reticulocitose. Quando ocorre destruição periférica 
das hemácias, a medula óssea reage produzindo novas células eritroides, liberadas justamente sob a forma jovem de 
reticulócitos. Por isso, as anemias hemolíticas são hiperproliferativas, isto é, marcadas pela proliferação eritroide na 
medula, o que identificamos pela contagem reticulocitária aumentada (>2%). 
É pela reticulocitose que as anemias hemolíticas podem ser macrocíticas: os 
reticulócitos são maiores que as hemácias maduras, elevando o volume corpuscular médio 
(VCM). No entanto, na maioria dos casos, as anemias hemolíticas serão normocíticas 
(VCM entre 80 e 100 fL), com a exceção das talassemias, tipicamente microcíticas (VCM < 
80 fL), como vimos no livro anterior.
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Anemias Hemolíticas
Outras alterações que marcam a hemólise 
decorrem da liberação dos componentes intracelulares 
das hemácias. Aumenta, por exemplo, a concentração 
sérica de desidrogenase lática (DHL ou LDH), uma 
enzima abundante no citoplasma de todas as células, 
relacionada ao metabolismo energético. Esse aumento, 
contudo, é pouco específico: qualquer situação de 
destruição celular ou apoptose pode ocasionar 
elevação de DHL.
Uma alteração mais específica de estados 
hemolíticos é o consumo da haptoglobina, uma proteína 
hepática presente no plasma, com função de capturar 
a hemoglobina: qualquer hemoglobina livre no plasma 
deve ser prontamente ligada à haptoglobina, para 
evitar que cause danos oxidativos ou que seja filtrada 
pelos rins e eliminada na urina, o que ocasionaria perda 
de ferro ao organismo. 
O complexo haptoglobina-hemoglobina é 
muito grande para ser filtrado pelos rins e é retirado 
da circulação pelos macrófagos, que destruirão a 
hemoglobina. Assim, na hemólise, teremos intensa 
redução dos níveis de haptoglobina, que será 
consumida para clarear a hemoglobina livre no plasma. 
Um macete rápido: a haptoglobina é a "RAPTOglobina"! Ela tem função de RAPTAR a 
hemoglobina livre no plasma, evitando que reaja com outra substância ou que seja perdida 
na urina. Quando captura a hemoglobina, a haptoglobina é consumida, explicando por 
que estados hemolíticos cursam com níveis reduzidos dessa proteína hepática. 
A metabolização da hemoglobina pelos macrófagos fará com que seja quebrada em seus componentes 
básicos: protoporfirina, ferro e globinas. Enquanto o ferro será reutilizado, a globina é degradada em aminoácidos, 
e a protoporfirina dará origem à bilirrubina indireta ou não conjugada. Todo esse mecanismo de degradação de 
hemoglobina pode ser visto na imagem a seguir: 
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Anemias Hemolíticas
Figura 2: Ação da haptoglobina: essa proteína hepática tem a função de clarear a hemoglobina livre no plasma, ligando-se à hemoglobina 
liberada com a destruição das hemácias e evitando que seja filtrada pelos rins e eliminada na urina. O complexo hemoglobina-haptoglobina 
sofre, então, endocitose pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial, que metabolizarão a hemoglobina em seus componentes básicos: 
globina e grupo heme. Enquanto a globina será degradada em aminoácidos, a protoporfirina do grupo heme dará origem à bilirrubina indireta, 
e o ferro será reaproveitado, seja ele armazenado em ferritina ou transportado pela transferrina no soro.
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Anemias Hemolíticas
É pela degradação da protoporfirina que a hemólise cursa com icterícia à custa de bilirrubina indireta. 
Após ser transportada ao fígado, a bilirrubina indireta será convertida pelos hepatócitos em bilirrubina direta ou 
conjugada, que então sofre excreção pelas vias biliares. Isso explica por que portadores de anemias hemolíticas 
crônicas frequentemente cursam com litíase biliar: o metabolismo aumentado das bilirrubinas e a grande excreção de 
bilirrubina direta fazem com que haja propensão à formação de cálculos biliares pigmentados. 
Hora de resumir o quadro das anemias hemolíticas, antes de vermos uma questão sobre elas!
Quadro clínico-laboratorial das anemias hemolíticas
Anemias normocíticas (VCM 80 a 100) ou macrocíticas (VCM > 100 fL)
Anemias hiperproliferativas: reticulócitos > 2%
Liberação do conteúdo intracelular das hemácias: aumento de DHL e BI, consumo de 
haptoglobina
Quadro clínico: síndrome anêmica, icterícia, cálculos biliares 
CAI NA PROVA
(REVALIDA INEP - 2011) Mulher com 48 anos de idade, parda, comerciante, procura o posto de saúde por apresentar 
astenia, palidez e fadiga fácil ao realizar suas tarefas diárias. Na história da doença atual relata que esteve bem de 
saúde até há 15 dias, quando iniciaram estes sinais e sintomas. Nega doenças como diabetes,hipertensão, doenças da 
tireoide. Nega também o uso de medicamentos. Ao exame físico apresenta palidez, icterícia (2+/4+), esplenomegalia 
de 4 cm do rebordo costal esquerdo e hepatomegalia de 2 cm do rebordo costal direito. Exames laboratoriais realizados 
mostram hemoglobina = 4,2 g/ dL; hematócrito = 13 %; VCM = 110 fL (VR = 80 – 100 fL); HCM = 32 pg (VR = 26 – 34 pg); 
leucograma = 10.500 / mm3 com diferencial normal; plaquetas = 240.000 /mm3; reticulócitos aumentados; bilirrubina 
total = 4,0 mg/dL (VR=0,3 -1,2 mg/dL) com fração direta de 0,8 mg/dl (VR = 0 - 0,2 mg/dL). Qual o diagnóstico mais 
provável para a anemia da paciente?
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Anemias Hemolíticas
A) Anemia por déficit de produção ocasionada por deficiência de vitamina B12.
B) Anemia do tipo regenerativa provocada por doença hemolítica adquirida.
C) Anemia arregenerativa por deficiência quantitativa de células progenitoras associada à hepatite viral.
D) Anemia por deficiência na síntese do heme durante a diferenciação das células eritroides.
E) Anemia por deficiência na síntese da globina durante a diferenciação das células eritroides.
COMENTÁRIO:
Veja só, Estrategista: estamos diante de uma anemia macrocítica (VCM > 100 fL), icterícia à custa de bilirrubina 
indireta e reticulocitose. Só faltaram a presença de aumento de DHL e o consumo de haptoglobina para completar o 
quadro clássico das anemias hemolíticas, certo? Veja as alternativas: 
Incorreta a alternativa A: anemias carenciais, como a ferropriva ou a megaloblástica, são hipoproliferativas, isto 
é, resultado de menor produção de hemácias. Cursam, portanto, com reticulócitos baixos, não elevados, como em 
nosso caso. 
CORRETA a alternativa B.
É isso! Anemias hemolíticas são marcadas justamente por 
reticulocitose, icterícia à custa de bilirrubina indireta, aumento de DHL e 
consumo de haptoglobina. 
Incorreta a alternativa C: deficiências de células progenitoras hematopoiéticas, como vemos na anemia aplásica, 
são hipoproliferativas e, assim, cursam com reticulocitopenia (≤ 2%), não reticulocitose. 
Incorreta a alternativa D: a anemia sideroblástica ocorre por deficiência de síntese de heme, mas é uma anemia 
hipoproliferativa, cursando, assim, com reticulócitos baixos. 
Incorreta a alternativa E: as talassemias são anemias hemolíticas marcadas por deficiência de síntese de globina 
e, portanto, cursam, sim, com reticulocitose e icterícia por hiperbilirrubinemia indireta. Mas são condições congênitas, 
que não surgiriam na idade de 48 anos.
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Anemias Hemolíticas
2.0 CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS 
HEMOLÍTICAS
CAPÍTULO
Agora que sabemos reconhecer o quadro clínico-laboratorial da hemólise, doutor(a), podemos conhecer os 
vários tipos de anemias hemolíticas. Para tal, habitualmente as dividimos em: aquelas causadas por defeitos das 
próprias hemácias e aquelas ocasionadas por fatores externos a elas, como mostra a imagem abaixo: 
Figura 3: Classificação das anemias hemolíticas de acordo com sua relação com as hemácias.
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Anemias Hemolíticas
Você pode ver, por exemplo, que temos anemias 
hemolíticas causadas pela presença de anticorpos IgG 
ou IgM, que podem ser originários de outros indivíduos 
(aloimunes, como vemos na doença hemolítica do 
recém-nascido) ou produzidos pelo próprio indivíduo 
(autoimunes, nos quadros de anemias hemolíticas 
autoimunes). O principal exame que é usado no 
diagnóstico dessas condições é o teste de Coombs 
direto ou teste da antiglobulina direta, que verifica a 
presença dos anticorpos na superfície das hemácias do 
paciente. 
Por outro lado, as anemias hemolíticas 
microangiopáticas, como a púrpura trombocitopênica 
trombótica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica 
(SHU), são marcadas pela presença de esquizócitos, 
isto é, fragmentos eritrocitários ("hemácias 
despedaçadas"), resultantes da destruição dos glóbulos 
vermelhos ao colidirem com trombos presentes na 
microcirculação, surgidos por diferentes motivos.
Uma última causa de hemólise por fatores 
externos às hemácias é o hiperesplenismo, uma 
condição em que o baço aumenta de tamanho por 
outras circunstâncias, como hipertensão portal ou 
infiltração por linfomas, levando à destruição das 
hemácias em seu interior e, assim, à anemia hemolítica. 
Em contrapartida às anemias hemolíticas 
por causas externas às hemácias, temos os defeitos 
intrínsecos eritrocitários, em que uma alteração de um 
componente da hemácia leva a sua destruição. É o caso 
da esferocitose hereditária, uma doença autossômica 
dominante em que o indivíduo não produz algumas 
proteínas do citoesqueleto das hemácias (espectrina, 
anquirina), fazendo com que elas percam seu formato 
bicôncavo habitual e se tornem esferócitos. 
Os esferócitos são habitualmente 
hipercrômicos (CHCM elevado) e menos deformáveis 
do que o normal, sendo destruídos no baço, fazendo 
da esferocitose hereditária uma anemia hemolítica 
crônica marcada por hipercromia e esplenomegalia. 
O tratamento dessa condição é a esplenectomia, 
considerada, inclusive, curativa. 
Enquanto a esferocitose é um defeito da 
membrana, a deficiência de G6PD (glicose-6-fosfato-
desidrogenase) é uma doença hereditária de herança 
ligada ao sexo (relacionada ao cromossomo X), em que 
a produção da enzima G6PD é diminuída, reduzindo 
a proteção das hemácias contra o estresse oxidativo. 
Em situações de oxidação aumentada, como infecções 
ou uso de medicações, esses pacientes sofrem surtos 
hemolíticos agudos, que devemos tratar apenas com 
suporte clínico. 
Por fim, as hemoglobinopatias são doenças 
que afetam a molécula de hemoglobina, principal 
componente das hemácias. Já estudamos as 
talassemias no livro anterior e estudaremos a seguir a 
anemia falciforme, a anemia hemolítica mais cobrada 
nas provas de Revalidação. 
As doenças falcêmicas e talassêmicas são as 
únicas hemólises que já foram abordadas no Revalida 
e, por isso, não nos aprofundaremos nas demais. 
Mesmo assim, guarde estas noções gerais sobre o 
restante das anemias hemolíticas, como trazemos no 
resumo a seguir: 
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Anemias Hemolíticas
Figura 4: Características das principais anemias hemolíticas.
Por fatores intrínsecos às 
hemácias
Hemoglobinopatias
Enzimopatias
Membranopatias
Por anticorpos
Por aumento do braço
Por trombos na microcirculação
Anemia falciforme: principal 
anemia hemolítica das provas
Talassemia: anemia microcítica, 
com esplenomegalia
Deficiência de G6PD: surtos de 
hemólise após infecções ou uso 
de medicações
Esferocitose hereditária: 
anemia hipercrômica (CHCM 
elevado) com esplenomegalia
Anemias hemolíticas 
autoimunes e aloimunes:
Coombs direto positivo
Anemias microangiopáticas: 
presença de esquizócitos
Hiperesplenismo: aumento do 
baço secundário a outras 
condições
Por fatores externos às 
hemácias
Anemias hemolíticas
EM RESUMO - ANEMIAS HEMOLÍTICAS
1. Anemias hemolíticas são anemias hiperproliferativas resultantes da destruição periférica de 
hemácias por fatores intrínsecos ou extrínsecos a elas. 
2. Quadro clínico laboratorial: anemia normocítica (VCM 80-100 fL) ou macrocítica (VCM > 100 
fL), reticulocitose (> 2%), icterícia à custa de bilirrubina indireta, aumento de DHL e consumo de 
haptoglobina. 
3. Anemias hemolíticas por fatores intrínsecos às hemácias: hemoglobinopatias (talassemia, 
anemia falciforme), membranopatias (esferocitose hereditária), enzimopatias (deficiência de 
G6PD). 
4. Anemias hemolíticas por fatores extrínsecos às hemácias: anemias hemolíticas autoimunes e 
aloimunes, anemias microangiopáticas (PTT, SHU), hiperesplenismo.
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3.0 ANEMIA FALCIFORME
CAPÍTULO
A anemia falciforme ou hemoglobinopatia SS não é só a anemia hemolítica mais comum nas provas deRevalidação: é simplesmente o tema mais cobrado de todas as questões de Hematologia do Revalida, eventualmente 
sendo cobrado até mais de uma vez no mesmo ano! Isso não é por acaso: mais comum em afrodescendentes, a 
doença falcêmica falciforme é uma das doenças genéticas mais comuns no Brasil e no mundo, considerada a doença 
monogênica mais comum existente!
A importância da anemia falciforme não decorre apenas de sua alta prevalência. 
Acometidos por uma série de complicações de elevada morbimortalidade, indivíduos 
falcêmicos possuem uma sobrevida média muito menor do que a população 
geral, com expectativa de vida girando em torno de 40 a 50 anos. São justamente 
as intercorrências que acometem os portadores de anemia falciforme que você 
deve saber identificar, Estrategista. Mas, antes de estudá-las, vamos conhecer a 
fisiopatologia por trás dessa grave doença. 
3.1 FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFO RME
Como vimos em nosso primeiro livro, a 
hemoglobina é formada por quatro cadeias de 
globina ligadas cada uma a um grupo heme (ferro + 
protoporfirina). No indivíduo normal, cerca de 97% das 
moléculas de hemoglobina serão de HbA, formada por 
2 cadeias de alfa globina e 2 cadeias de beta globina, 
enquanto teremos pequenas quantidades de HbA2 
(α2δ2) e HbF (α2γ2).
Na anemia falciforme, uma mutação pontual, 
de herança autossômica recessiva, substitui o ácido 
glutâmico pela valina como sexto aminoácido na cadeia 
de beta globina, alterando a HbA e gerando a HbS, 
uma hemoglobina anômala que, quando não ligada ao 
oxigênio, perde solubilidade e forma longas fibras no 
interior das hemácias. Essa capacidade de polimerizar-se 
quando desoxigenada faz com que a HbS altere o formato 
bicôncavo habitual da membrana eritrocitária, dando-
lhe uma característica aparência de foice ou meia-lua, 
como podemos ver no esquema a seguir. Essas hemácias 
em foice também são chamadas de drepanócitos. 
14Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Figura 5: Fisiopatologia da anemia falciforme: o evento fisiopatológico básico da anemia falciforme é a mutação pontual que substitui o ácido 
glutâmico pela valina como sexto aminoácido da cadeia de beta globina, gerando a HbS, hemoglobina anômala capaz de polimerizar-se em 
situações de desoxigenação. Quando polimerizada, a HbS em fibras altera o formato da membrana eritrocitária, gerando as hemácias em foice 
ou drepanócitos. 
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Menos deformáveis que as hemácias normais, 
os drepanócitos sofrem hemólise precoce, possuindo 
uma meia-vida diminuída, bem menor do que o 
normal de 120 dias. Assim, as alterações típicas 
de hemólise estarão presentes: aumento de DHL 
e bilirrubina indireta, consumo de haptoglobina, 
reticulocitose, litíase biliar. Até mais importante que 
isso é o fato de que as hemácias em foice obstruem a 
microcirculação de órgãos e tecidos por onde passam, 
levando a episódios repetidos de vaso-oclusões em 
diversos órgãos, justamente a principal manifestação 
da anemia falciforme. 
Em resumo, a anemia falciforme é uma hemoglobinopatia qualitativa congênita 
resultante da mutação pontual que substitui o ácido glutâmico pela valina na molécula de 
beta globina, gerando a HbS. Essa hemoglobina anômala é capaz de formar fibras, criando 
as hemácias em foice ou drepanócitos, que, por possuírem deformabilidade diminuída, 
levarão ao quadro típico da anemia falciforme, caracterizado por anemia hemolítica 
crônica e eventos vaso-oclusivos. 
A confirmação do diagnóstico é feita pela verificação de grande quantidade de HbS 
nas hemácias do paciente, por meio dos exames da eletroforese de hemoglobinas ou da 
cromatografia líquida de alta performance, sendo essa última o exame padrão-ouro para 
o diagnóstico da doença falcêmica. Vamos ver isso em uma questão? 
CAI NA PROVA
(REVALIDA INEP - 2015) Uma mulher de 16 anos de idade, parda, foi avaliada em um ambulatório de atenção especializada 
por apresentar fraqueza, cansaço e episódios de dores musculares e articulares, principalmente em mãos e pés. Ela 
relata apresentar o quadro desde a infância, com crises frequentes de dor de início súbito. Ao exame físico apresentava-
se com mucosas hipocoradas e escleróticas ictéricas, além de edema de articulações de mãos e pés. Os sinais vitais 
aferidos mostraram pressão arterial = 90 x 50 mmHg; frequência cardíaca = 108 bpm; frequência respiratória = 18 
irpm e temperatura axilar = 37,1 °C. Os exames laboratoriais revelaram: Hemoglobina = 8,3 g/dL (VR = 11,5 - 15 g/dL); 
Hematócrito = 25,2% (VR = 35 - 45%); VCM = 90 fL (VR = 80 - 96 fL); Leucócitos = 7.500/mm³, com contagem diferencial 
normal; Plaquetas = 197.000/mm³ (VR = 100.000 - 400.000 mm³); Reticulócitos = 7,4% (VR = 0,5 - 1,5%); Desidrogenase 
láctica = 870 U/L (VR = 240 - 480 U/L); Aspartato aminotransferase = 52 U/L (VR = até 38 U/L). Com base no quadro 
descrito, qual exame complementar deveria ser realizado a fim de se obter o provável diagnóstico etiológico?
16Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
A) Teste de Coombs direto.
B) Hematoscopia de sangue periférico.
C) Teste de solubilidade da hemoglobina.
D) Cromatografia líquida de alto desempenho.
COMENTÁRIO:
Veja, caro(a) doutor(a): temos uma mulher que apresenta, em seu hemograma, anemia normocítica com 
reticulocitose e aumento de DHL. Sem dúvidas, estamos diante de uma anemia hemolítica. Note ainda que essa 
paciente, parda, apresenta frequentes episódios de crises de dor e edema em articulações e músculos. O que 
está acontecendo, Estrategista? Certamente estamos diante de uma portadora de anemia falciforme, uma anemia 
hemolítica crônica marcada por diversas vaso-oclusões, especialmente em território de ossos e músculos. 
Enquanto o Coombs direto serve para identificar as anemias hemolíticas imunes, a hematoscopia e o teste 
de solubilidade da hemoglobina são testes que até ajudam na identificação da anemia falciforme, mas não são 
sensíveis o suficiente para firmar o diagnóstico. Como vimos, o melhor exame para confirmar a doença falcêmica é a 
cromatografia líquida de alta performance, como afirma a alternativa D.
CORRETA a alternativa D.
Nem todo indivíduo com HbS é portador de anemia falciforme! Lembra-se de que 
a mutação para essa hemoglobina anômala é autossômica recessiva? Isso significa que, 
para ter a anemia falciforme em si, o paciente precisa ter dois genes mutados, isto é, ser 
homozigoto, produzindo predominantemente HbS (> 90%). 
Já heterozigotos, com um gene normal e um gene mutado, produzem cerca de 60% 
de HbA e 40% de HbS, o que impede as falcizações. Esses heterozigotos são totalmente 
assintomáticos, não tendo nem mesmo anemia! Chamamos esses indivíduos de 
portadores de traço falcêmico, e a única conduta a ser adotada nesses casos é orientação 
genética, uma vez que eles podem ter filhos com anemia falciforme. A diferença entre 
anemia falciforme e traço falcêmico está resumida nos esquemas a seguir: 
17Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Figura 6: Eletroforese de hemoglobinas na anemia falciforme: a eletroforese de hemoglobinas é um exame em que separamos as hemoglobinas 
normais do adulto por meio de uma carga elétrica. Normalmente, temos grande quantidade de HbA e quantidades residuais de HbA2 e HbF. 
Já no traço falcêmico e na anemia falciforme, existe uma mutação no gene da beta globina, levando à formação da hemoglobina anômala 
HbS. A quantidade de HbS produzida será maior em indivíduos homozigotos (dois genes afetados) do que nos heterozigotos (um gene normal 
e um gene afetado). 
Dois alelos produtores de HbS
Eletroforese de hemoglobinas:
 > 90% HbS
Um alelo produtor de HbS 
e um alelo produtor de HbA
Eletroforese de hemoglobinas:
60% HbA, 30% HbS
Sem polimerização 
e sem falcização
Assintomáticos
Polimeração da HbS levando 
à falcização
Hemóliose
Vaso-oclusõesHomozigotos para a HbS Heterozigotos para a HbS
Anemia falciforme Traço falcêmico
18Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
3.2 CRISES ÁLGICAS
Começaremos nosso estudo das complicações da 
anemia falciforme pelas crises dolorosas, justamente a 
intercorrência mais comum da doença e principal causa 
de internação nessa população. Também chamados 
simplesmente de crises vaso-oclusivas, esses episódios de 
dor são ocasionados pela isquemia tecidual secundária à 
obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias falcizadas, 
principalmente no território de ossos e músculos. 
As vaso-oclusões levam à dor de intensidade 
variável, difusa ou localizada em membros, abdome ou 
dorso, com duração média de 4 a 6 dias. Alguns fatores 
são desencadeantes conhecidos, como hipóxia, 
desidratação, infecções, exposição ao frio e estresse 
físico ou emocional. 
Diante de um paciente falcêmico com quadro 
doloroso, devemos prontamente instituir analgesia 
imediata, potente e proporcional a sua dor, muitas 
vezes com opioides fortes; realizar hidratação 
vigorosa por via oral em crises leves e via endovenosa 
em crises moderadas a graves (evitando-se hiper-
hidratação); e afastar e tratar quaisquer fatores 
desencadeantes, se presentes. 
Apesar de serem as principais complicações na vida do portador de anemia 
falciforme, as crises álgicas não costumam surgir até os seis meses de idade, o que faz os 
pacientes falcêmicos serem assintomáticos nesse período! 
Isso porque, ao nascimento, a hemoglobina mais produzida é a HbF (α2γ2), não 
afetada pela mutação da HbS (α2βs2). É só por volta da metade do primeiro ano de vida que 
a produção de HbF (α2γ2) decai, sendo substituída pela HbS (α2βs2) como hemoglobina 
predominante. O aumento da concentração da HbS fará, então, com que essa molécula 
anômala seja capaz de polimerizar-se, levando à falcização das hemácias e aos quadros 
agudos que marcam a hemoglobinopatia SS.
A primeira crise álgica na vida do paciente falcêmico costuma ser a dactilite 
falcêmica, que acomete especialmente as mãos e pés, causando edema e dor. Ocorre 
principalmente em crianças de até 2 anos de idade, sendo também chamada de síndrome 
mão-pé. Veremos nas próximas questões que as provas de Revalidação gostam de cobrar 
a dactilite falcêmica, mas, antes disso, veja um pequeno resumo sobre as crises álgicas no 
esquema a seguir. 
19Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Figura 7: Crise álgica.
20Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
CAI NA PROVA
 (REVALIDA INEP 2014) Um lactente, negro, com um ano de idade, foi encaminhado ao Ambulatório de Pediatria 
pelo surgimento de quadro recente de febre e palidez acompanhadas de dor e inchaço nos dedos das mãos e pés. 
Na ocasião foi colhido hemograma e prescrito analgésico. O lactente, nascido com 38 semanas de gestação, foi 
amamentado exclusivamente até quatro meses de vida, quando foi introduzida alimentação complementar. A mãe 
acha que a criança não aceita bem a refeição salgada e toma quatro mamadeiras por dia. Nega doenças anteriores. Ao 
exame físico, a criança encontra-se descorada ++/4+, sem outras alterações. A mãe traz hemograma anterior:
Hemoglobina = 8,5 g/dl (Valor de referência = 10,5 - 13,5 g/dl); Hematócrito = 25% (Valor de referência = 33% - 39%); 
VCM = 85 fl (Valor de referência = 70 - 86 fl); RDW normal; reticulócitos = 4% CVSs (Valor de referência = 0,5% - 
2,5% CVSs); leucócitos = 14,400/mm³ (Valor de referência = 6,000 - 17,000/mm³); plaquetas = 323,000/mm³ (Valor de 
referência = 150,000 - 350,00/mm³). 
Com base no quadro clínico e no hemograma apresentados, qual o diagnóstico correto e qual exame laboratorial 
deve(m) ser solicitado(s) para confirmação do diagnóstico?
A) Anemia ferropriva; perfil de ferro sérico.
B) Talassemia; eletroforese de hemoglobina.
C) Anemia falciforme; eletroforese de hemoglobina.
D) Anemia megaloblástica; dosagem de vitamina B12 e ácido fólico sérico.
COMENTÁRIO:
Criança com anemia normocítica e reticulocitose apresentando edema e dor em mãos e pés. Certamente, 
trata-se de um portador de anemia falciforme em crise de dactilite falcêmica! Nenhuma das demais condições 
listadas nas alternativas leva à síndrome mão-pé, como temos em nosso caso. Mas, como firmar o diagnóstico, colega 
Revalidando? Podemos usar a eletroforese de hemoglobinas, como afirma a alternativa C, ou a cromatografia líquida 
de alta performance, essa, sim, o padrão-ouro para confirmação. 
CORRETA a alternativa C.
21Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
(REVALIDA UFMT - 2019) Criança de 2 anos é levada ao pronto atendimento com quadro de dor nas pernas, na região 
lombar e nas mãos que se encontram edemaciadas. Febre baixa não aferida. Ao exame físico apresenta-se chorosa, 
não permitindo a mobilização dos membros e das mãos. Palidez 3+/4, escleras ictéricas. Frequência cardíaca = 154 
bpm; baço palpável a 4 cm do RCE; edema no dorso das mãos e dedos, com discreta hiperemia. Exames laboratoriais 
iniciais: Hb = 6,5 g/dl; Htc = 19%; VCM = 78; reticulócitos = 6%; leucócitos totais = 18.640/mm³; neutrófilos = 48%; 
linfócitos = 56%; eosinófilos = 1%; plaquetas = 180.000/mm³; bilirrubinas totais = 9,0 mg/dl; bilirrubina direta = 2,8 mg/
dl; bilirrubina indireta = 6,2 mg/dl; TGO = 40 UI/L; TGP = 51 UI/L. 
Em relação ao quadro acima, o diagnóstico mais provável é:
A) Anemia falciforme em crise de falcização.
B) Hepatite viral com reação articular.
C) Anemia ferropriva em paciente com artrite idiopática juvenil.
D) Leucemia linfoide aguda.
COMENTÁRIO:
Agora você já sabe identificar a anemia falciforme, não é, Estrategista? Temos uma criança com anemia com 
reticulocitose e icterícia à custa de bilirrubina indireta, acompanhada de uma clara síndrome mão-pé. Ou seja, 
estamos diante de um portador de anemia falciforme em crise de dactilite falcêmica. Assim, a resposta da questão 
é a alternativa A! 
CORRETA a alternativa A.
3.3 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
Se as crises álgicas são o principal motivo de internação em pacientes falcêmicos, a síndrome torácica aguda 
(STA) é a causa mais comum de óbito em adultos portadores de anemia falciforme. Isso porque a STA é um grave 
quadro pulmonar marcado pela combinação de sintomas respiratórios e opacidade pulmonar à radiografia de tórax. 
Frequentemente precedida de uma crise álgica, a STA tem origem multifatorial, envolvendo vaso-oclusão na circulação 
pulmonar, tromboembolismo e infecção. 
22Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Sempre devemos suspeitar de síndrome torácica aguda diante de um paciente 
falcêmico com sintomas respiratórios, como tosse, dispneia e dor torácica. Nesses casos, 
é preciso solicitar uma gasometria arterial, a fim de verificar a presença de hipoxemia, a 
alteração mais precoce e marcante desse quadro. Além disso, a radiografia de tórax será 
essencial para confirmar o quadro, já que seu diagnóstico é feito pelo achado de opacidade 
pulmonar em conjunção à sintomatologia respiratória. 
De elevada mortalidade (3% dos casos), a síndrome torácica aguda deve ser manejada em internação hospitalar, 
por meio das medidas abaixo: 
• Medidas comuns a uma crise vaso-oclusiva: afastamento de desencadeantes, hidratação endovenosa e 
analgesia adequada à dor do paciente.
• Oxigenoterapia: corrigir hipoxemia se presente, evitando fornecer oxigênio se não for necessário.
• Antibioticoterapia empírica: uso de cefalosporinas de terceira ou quarta geração, associado a macrolídeos 
(ceftriaxona + claritromicina, por exemplo), com objetivo de cobrir os microrganismos causadores mais 
comuns (Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae).
• Suporte transfusional: indicado sempre que houver acentuada dispneia ou sinais de hipoxemia, como 
queda de saturação ou redução do conteúdo arterial de oxigênio. Em casos de hematócritoabaixo de 
30%, pode-se utilizar a transfusão simples de hemácias. Já com hematócrito maior que 30%, preferimos 
a exsanguineotransfusão parcial, com fins de evitar-se a hemoviscosidade.
A síndrome torácica aguda é a principal causa de morte em adultos falcêmicos e, 
por isso, é preciso que você saiba identificá-la e tratá-la. Não só isso: a STA já foi cobrada 
no Revalida, então revise rapidamente essa condição no esquema abaixo antes de vermos 
como ela é cobrada. 
23Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Figura 8: Fisiopatologia, quadro clínico e tratamento da síndrome torácica aguda.
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CAI NA PROVA
(REVALIDA INEP - 2017) Uma criança com 6 anos de idade, portadora de anemia falciforme, é internada com quadro 
de febre de 38,5°C, associada a tosse, dispneia intensa e dor torácica há 3 dias. Ao exame físico, encontra-se hipoativa, 
hipocorada +++/4, taquipineica, taquicárdica, com sopro sistólico de ++/6, fígado a 2 cm do rebordo costal direito 
e baço não papável, saturação de O2 = 92% em ar ambiente. Radiografia de tórax revela opacificações em lobos 
inferiores. O hemograma revela hemoglobina = 6,0 g/dL (valor de referência: 12 a 16 g/dL), sendo a hemoglobina do 
mês anterior igual a 7,2 g/dL. Foram iniciados os procedimentos de oxigenioterapia com máscara com reservatório a 
10 L/min, hidratação venosa e analgesia, observando-se elevação da saturação de O2 para 94%. Nesse caso, a conduta 
terapêutica adequada é
A) transfusão de concentrado de hemácias e início de antibioticoterapia empírica de amplo espectro.
B) transfusão de concentrado de hemácias e instalação de BIPAP.
C) antibioticoterapia empírica de amplo espectro e surfactante.
D) exsanguineotransfusão parcial e instalação de BIPAP.
COMENTÁRIO:
Vamos lá, Estrategista! Um paciente com anemia falciforme apresentando sintomas respiratórios (tosse, dispneia, 
dor torácica) e opacidade pulmonar à radiografia de tórax. Há alguma dúvida? Isso é síndrome torácica aguda! O 
tratamento dessa condição é feito por meio de analgesia, hidratação, afastamento de fatores desencadeantes e uso de 
antibioticoterapia profilática. Em casos com queda de saturação (hipoxemia) também está indicada a suplementação 
de oxigênio e a transfusão de hemácias. Veja as alternativas: 
CORRETA a alternativa A. perfeito! Sempre devemos iniciar antibiótico de amplo espectro na STA 
e, em caso de hipoxemia ou muita dispneia, fazer transfusão de hemácias. 
Incorreta a alternativa B: não há indicação estabelecida de BIPAP para o tratamento da STA. 
Incorreta a alternativa C: não há indicação de surfactante na STA. 
Incorreta a alternativa D: novamente, não há indicação estabelecida de BIPAP na STA. 
25Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
3.4 AUTOESPLENECTOMIA
Se a STA é a causa mais comum de óbito em adultos, a mortalidade em crianças falcêmicas decorre 
principalmente de infecções por bactérias encapsuladas, como pneumococo, meningococo e hemófilo. Isso porque o 
portador de anemia falciforme é imunossuprimido. Vamos entender como isso acontece? 
As vaso-oclusões típicas da anemia falciforme afetam os ossos e músculos, 
levando às crises álgicas, mas também acometem os órgãos internos, causando 
múltiplas disfunções. Um dos mais afetados é o baço, que, ao longo da vida do 
paciente falcêmico, sofre inúmeros microinfartos, levando à fibrose progressiva 
de seu parênquima e, consequentemente, à perda de sua função até os 5 anos de 
idade. De fato, após os 5 anos de idade, quase a totalidade dessa população terá 
o baço atrofiado e sem função, sendo muita rara a verificação de esplenomegalia 
nesses pacientes.
Chamamos esse estado de autoesplenectomia, condição em que o baço 
sofre fibrose e se torna incapaz de exercer sua habitual função de fagocitose de 
patógenos. A perda de atividade do baço leva a verdadeiro estado de asplenismo 
funcional, fazendo com que os pacientes falcêmicos não tenham uma adequada 
proteção contra bactérias encapsuladas, que normalmente sofrem fagocitose pelos 
macrófagos esplênicos. 
A autoesplenectomia e o consequente 
estado de asplenismo funcional explicam por que 
a sepse por Streptococcus pneumoniae, Neisseria 
meningitidis e Haemophilus influenzae tipo b é 
a causa mais comum de morte em crianças com 
anemia falciforme, levando à mortalidade de até 
30% de todos os falcêmicos com menos de 5 anos! 
A triagem neonatal tem um papel essencial 
na prevenção dessas mortes: a identificação 
precoce dos pacientes falcêmicos permite-nos 
tomar medidas específicas para evitar a sepse por 
encapsulados. É o caso da vacinação estendida, 
que deve incluir a vacina antipneumocócica 
polissacarídica 23-valente, e da antibioticoterapia 
profilática, indicada para todo paciente falciforme, 
com uso diário de penicilina V oral ou eritromicina 
(para os alérgicos à penicilina) dos 3 meses aos 5 
anos de idade. 
26Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Figura 9: Autoesplenectomia e suscetibilidade a infecções por bactérias encapsuladas.
Além disso, crianças falcêmicas com febre devem ser prontamente internadas e submetidas à antibioticoterapia 
empírica endovenosa, justamente pelo elevado risco de evolução para sepse fulminante. Todas essas medidas estão 
resumidas abaixo. Leia-as com atenção antes de vermos como a doença já foi cobrada em provas: 
Anemia falciforme
Mutação autossômica 
recessiva que determina a 
presença de HbS
Falcização das hemácias, levando 
a vaso-oclusões em diversos 
órgãos, incluindo o baço
Risco infeccioso aumentado
Suscetibilidade a sepse por 
bactérias encapsuladas
S. pneumoniae, N. meningitidis, 
H. influenzae
Autoesplenectomia
Microinfartos repetidos no 
parênquima esplênio
Fibrose e perda da função do baço
Perda da fagocitose de patógenos 
pelos macrófagos do baço
Cuidados anti-infecciosos
Profilaxia com penicilina V oral 
até 5 anos de idade
Vacinação estendida
Sempre internar se suspeita de 
infecção
CAI NA PROVA
(REVALIDA INEP - 2011) Criança do sexo masculino, com três anos de idade e que apresenta anemia falciforme, é 
levado pela mãe à consulta na Unidade Básica de Saúde porque está tendo febre há quatro dias, chegando a 39°C. 
Apresenta tosse produtiva que aumentou de intensidade. Encontra-se em estado geral de prostração e a mãe notou 
que a criança está mais pálida e ictérica nos últimos dias. O pediatra encaminhou a criança de imediato para o hospital 
de referência, considerando que
A) as infecções são as complicações mais frequentes na anemia falciforme, acompanhadas de esplenomegalia que se 
acentua após os cinco anos de idade.
B) a importância das infecções como complicações na anemia falciforme, deve-se à maior susceptibilidade à bactéria 
Salmonella na faixa etária abaixo dos cinco anos.
C) a mortalidade entre crianças falcêmicas menores de cinco anos é elevada, sendo as complicações mais frequentes 
as infecções por Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e por pneumococo.
D) as infecções são as complicações mais frequentes, e o uso de profilaxia com penicilina é contraindicado pelos 
riscos de aumento da taxa de colonização por cepas de pneumococos resistentes.
E) as infecções são as complicações mais frequentes, o que leva à necessidade de profilaxia com penicilina, 
recomendada do momento do diagnóstico da anemia falciforme e mantida por toda a vida. 
27Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
COMENTÁRIO:
Vamos julgar os itens, Estrategista? 
Incorreta a alternativa A: pelo contrário. Após os cinco anos de idade, é muito raro que vejamos esplenomegalia 
em um portador de anemia falciforme, uma vez que o baço já sofreu fibrose. 
Incorreta a alternativa B: existe, sim, suscetibilidade aumentada a infecções no paciente falciforme, mas por 
bactérias encapsuladas, como pneumococo, meningococo e hemófilo. 
CORRETAa alternativa C.
É isso, Revalidando(a)! Como vimos, até 30% das crianças falcêmicas 
de 0 a 5 anos morrem por sepse, desencadeada pela infecção por 
pneumococo, meningococo e hemófilo. 
Incorreta a alternativa D: a profilaxia com penicilina V oral (ou eritromicina para alérgicos) está, sim, indicada 
em todos os pacientes falcêmicos com até 5 anos, já que o risco de sepse por encapsulados é muito elevado. 
Incorreta a alternativa E: mantemos a profilaxia antibiótica até os 5 anos de idade, período de maior incidência 
de infecções por encapsulados. 
3.5 SEQUESTRO ESPLÊNICO
Vimos logo acima que é rara a verificação de esplenomegalia em pacientes falcêmicos, devido à 
autoesplenectomia. A única situação em que esperamos encontrar aumento de tamanho do baço nessa população 
é uma complicação clínica grave resultante do aprisionamento das hemácias falcizadas na circulação esplênica, 
justamente mais prevalente em crianças de até 5 anos. Estamos falando, Estrategista, da crise de sequestro esplênico, 
justamente a segunda maior causa de morte nesses pacientes, atrás apenas da sepse por encapsulados.
28Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
A sequestração esplênica é uma complicação com mortalidade de cerca de 10% dos 
casos, marcada por grande esplenomegalia e piora da anemia basal do paciente, podendo 
levar a choque hipovolêmico. Como a medula óssea produz novas hemácias para tentar 
repor aquelas presas no baço, reticulocitose é uma característica marcante dessa condição. 
Pela gravidade do quadro, sempre deve ser tratado em internação, por meio 
de suporte hemodinâmico, hidratação endovenosa e transfusão de concentrado de 
hemácias. Passado o episódio agudo, a esplenectomia profilática deve ser programada, 
já que há risco de recorrência.
Figura 10: Sequestro esplênico.
29Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Eu gosto de lembrar do sequestro esplênico como a crise dos "ÃO": ocorre em 
criança falcêmica com anemiÃO e baçÃO, sendo tratada com internaçÃO, hidrataçÃO e 
transfusÃO. Apesar de nunca ter sido cobrada nas provas do Revalida, a sequestração 
esplênica é uma importante complicação da anemia falciforme e pode ser alvo de questões 
no futuro, sendo importante, inclusive, considerar seus diagnósticos diferenciais. 
O sequestro esplênico faz parte de um grupo de 
condições que pode levar à piora da anemia basal do 
paciente falcêmico, em conjunto com a crise aplásica 
e a crise hiper-hemolítica. Essas duas condições são 
bem menos cobradas nas provas que a sequestração 
esplênica, mas saber diferenciá-las é importante.
A crise aplásica decorre da infecção pelo 
parvovírus B19 ou eritrovírus B19, que possui 
um especial tropismo pelas células precursoras 
eritropoiéticas. Também causador do eritema 
infeccioso, esse vírus invade os progenitores 
eritroides na medula óssea, levando a sua destruição. 
Instala-se, assim, uma parada temporária na 
produção de hemácias, com consequente piora 
da anemia e reticulocitopenia. Não esperamos 
encontrar esplenomegalia. 
Por fim, a crise hiper-hemolítica é um estado 
de aumento da destruição das hemácias do paciente 
falcêmico, precipitado por eventos como infecção 
por micoplasma, deficiência de G6PD e reações 
transfusionais. Haverá aumento de provas de hemólise, 
como elevação de bilirrubina indireta e desidrogenase 
lática, além de grandes reticulocitoses. Novamente, não 
esperamos encontrar esplenomegalia. Autolimitadas, 
as crises aplásica e hiper-hemolítica são tratadas 
apenas com suporte clínico, como resume a tabela a 
seguir. Leia-a com atenção! 
30Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
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3.6 OUTRAS COMPLICAÇÕES AGUDAS E CRÔNICAS DA ANEMIA 
FALCIFORME
Sequestro 
esplênico
Crise aplásica Crise hiper-hemolítica
Mecanismo 
fisiopatológico
Aprisionamento de 
hemácias no baço
Parada temporária 
na produção de 
hemácias por infecção 
pelo parvovírus B19
Aumento das taxas de 
hemólise precipitado 
por diversas condições 
Quadro 
comum 
Piora da anemia 
basal
Piora da anemia basal Piora da anemia basal
Baço
Com 
esplenomegalia 
Sem esplenomegalia Sem esplenomegalia
Contagem de 
reticulócitos
Reticulocitose Reticulocitopenia Reticulocitose
Tratamento
Internação, 
hidratação e 
transfusão de 
hemácias
Suporte clínico em 
internação
Suporte clínico em 
internação
Acabamos de estudar as principais crises falcêmicas cobradas nas provas, mas isso não encerra o quadro da 
hemoglobinopatia SS, Estrategista! Muitos outros órgãos podem ser afetados pelas crises de falcização, como é o caso 
da pele, em que frequentemente vemos úlceras maleolares, e dos ossos longos como o fêmur e o úmero, muito 
acometidos por necrose avascular e osteomielite. 
31Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Uma complicação muito comum em pacientes falcêmicos, atingindo até 12% dessa 
população, a osteomielite tem uma característica importante: enquanto na população 
geral a principal etiologia é, de longe, o S. aureus, em portadores de anemia falciforme, 
esse posto é ocupado pela Salmonella. Isso é importante na hora de escolhermos a 
antibioticoterapia empírica para tratar casos de osteomielite em pacientes falcêmicos, 
que sempre deve cobrir tanto o estafilococo quanto a Salmonella. 
Os corpos cavernosos do pênis também 
podem ser acometidos pela vaso-oclusão, levando 
ao priapismo, ereções prolongadas, dolorosas e 
indesejadas, com risco de perda de função do órgão. 
Muito frequente, o priapismo acomete até 30% dos 
homens falcêmicos, principalmente após a puberdade, 
e deve ser manejado com medidas comuns a crises 
vaso-oclusivas (analgesia, hidratação, afastamento de 
desencadeantes), avaliação urológica (com possível 
drenagem de corpos cavernosos) e, em casos 
refratários, transfusões de troca.
Explicada na imagem abaixo, a transfusão de 
troca ou exsanguineotransfusão parcial também 
é usada no tratamento de acidentes vasculares 
encefálicos (AVEs), outra frequente complicação da 
doença falciforme, especialmente em crianças. Estima-
se que 11% dos pacientes falcêmicos terão um episódio 
de AVE isquêmico até os 20 anos de idade, enquanto 
esse é um evento raro na população pediátrica normal. 
Entre adultos jovens, na segunda e terceira décadas de 
vida, predomina o AVE hemorrágico, enquanto o AVEi 
volta a ser mais comum após os 30 anos. 
Figura 11: Exsanguineotransfusão parcial ou transfusão de troca: nesse procedimento, utilizamos uma máquina de aférese, capaz de separar 
as hemácias e o plasma por meio de uma centrífuga. As hemácias com HbS são, então, desprezadas, enquanto reconstituímos o sangue do 
paciente, unindo seu plasma a concentrados de hemácias normais e o reinfundimos, levando a uma diminuição da concentração de HbS. Além 
desse método automatizado, podemos realizar a exsanguineotransfusão de forma manual, fazendo uma sangria (que retira hemácias com HbS), 
seguida de uma transfusão de hemácias normais.
32Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Paciente falcêmico com suspeita de AVEi deve ser prontamente submetido à 
transfusão de troca, mesmo que tenha tomografia de crânio normal! Passado o evento 
agudo, o paciente deverá ser mantido em um regime transfusional crônico como medida 
de profilaxia secundária, com objetivo de manter os níveis de HbS sempre abaixo de 30% 
e, assim, evitar a recorrência dos episódios de AVEi. 
O regime transfusional crônico é tão importante na prevenção de AVEi na população 
falcêmica que também é utilizado na profilaxia primária: todo paciente falcêmico de 2 a 
16 anos de idade deve ser submetido a um ultrassom Doppler transcraniano anual, e 
aqueles em que a velocidade de fluxo sanguíneo cerebral for maior de 200 cm/s são 
considerados de alto risco para AVEi, devendo ser encaminhados para avaliação de 
transfusões crônicas para manter a HbS abaixo de 30%.Por fim, outro alvo comum de falcizações é a medula renal, um ambiente de relativa hipóxia. Por isso, é 
comum que portadores de anemia falciforme apresentem hematúria, crises de necrose de papila renal e isostenúria 
(incapacidade de concentrar a urina). O acometimento renal também faz com que pacientes falcêmicos sejam mais 
acometidos por quadros de doença renal crônica, sendo a doença falcêmica uma clássica causa de insuficiência renal 
crônica com rins de tamanho normal ou aumentado. 
3.7 TRATAMENTO DA ANEMIA FALCIFORME
Como vimos, a anemia falciforme é uma doença 
complexa, com complicações agudas e crônicas que 
acrescentam importante morbimortalidade na vida 
de seus portadores, ocasionando uma sobrevida cerca 
de 10 a 20 anos menor do que a população geral. Por 
isso, o manejo da doença envolve acompanhamento 
multidisciplinar e especializado, com inúmeras 
particularidades.
Atualmente, o transplante alogênico de medula 
óssea e a terapia gênica são as duas opções curativas 
para a anemia falciforme, ainda que pouco disponíveis e 
possíveis apenas em crianças ou adolescentes, quando 
as disfunções orgânicas típicas ainda não se instalaram. 
Além do manejo específico de cada intercorrência a que 
esses pacientes estão sujeitos, é importante abordar dois 
pontos específicos do tratamento da anemia falciforme: 
o uso da hidroxiureia e o suporte transfusional. 
33Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
A hidroxiureia ou hidroxicarbamida foi a primeira medicação a comprovadamente 
aumentar a sobrevida de pacientes com anemia falciforme, agindo pelo bloqueio da síntese 
de DNA por meio de inibição da ribonucleotídeo redutase, enzima envolvida na produção 
de nucleotídeos. Por meio dessa inibição, a hidroxiureia ocasiona diversos benefícios ao 
paciente falcêmico, como aumento de hidratação das hemácias, efeito vasodilatador por 
aumento de síntese de ácido nítrico pelo endotélio, menor atividade inflamatória pela 
redução do número de neutrófilos. Sua principal ação, contudo, é aumentar a síntese de 
hemoglobina fetal (HbF) e, assim, reduzir a concentração de HbS, o que impede a falcização. 
O uso da hidroxiureia é recomendado para 
pacientes que sofram crises álgicas recorrentes ou 
episódios vaso-oclusivos graves. O Ministério da 
Saúde possui indicações precisas de uso da medicação, 
mas elas nunca foram cobradas na prova do Revalida. 
Mais importante é lembrar seu mecanismo de ação: o 
aumento da concentração de HbF. 
Além da hidroxiureia, uma das mais usadas 
terapias no tratamento da anemia falciforme é a 
transfusão de hemácias. De fato, esses indivíduos 
receberão inúmeros concentrados de hemácias ao 
longo da vida, muitos deles sem qualquer indicação 
clínica. Lembre-se: transfusões não são isentas de 
riscos, podendo precipitar reações ou transmitir 
infecções, principalmente quando são recorrentes. 
Por isso, sempre precisamos ter indicações clínicas 
precisas para indicar transfusões em pacientes falcêmicos, 
como mostra o esquema abaixo. Não se preocupe em 
decorá-las, elas nunca foram cobradas especificamente 
nas provas de Revalidação, mas lembre-se de uma 
informação importante: crise álgica simples não é uma 
indicação de transfusão na anemia falciforme! 
34Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
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Figura 12: Suporte transfusional na anemia falciforme.
35Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
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EM RESUMO - ANEMIA FALCIFORME
1. Hemoglobinopatia qualitativa congênita marcada pela presença da HbS. 
2. Fisiopatologia: uma mutação pontual autossômica recessiva determina a formação da 
HbS, uma hemoglobina anômala capaz de polimerizar-se quando desoxigenada, alterando 
a forma bicôncava eritrocitária habitual, gerando os drepanócitos ou hemácias em foice. De 
deformabilidade diminuída, esses eritrócitos alterados possuem sobrevida diminuída, sofrendo 
hemólise e obstruindo a microcirculação de órgãos e tecidos. 
3. Quadro clínico-laboratorial: anemia hemolítica crônica marcada por inúmeros eventos vaso-
oclusivos. 
4. Traço falcêmico: heterozigoto para a mutação da HbS, assintomático. 
5. Diagnóstico: cromatografia líquida de alta performance (padrão-ouro) ou eletroforese de 
hemoglobinas (mais disponível). 
6. Crises álgicas: episódios de dor de intensidade e duração variáveis, decorrentes de vaso-oclusões 
no território de ossos e músculos. Devem ser tratadas com afastamento de fatores precipitantes, 
hidratação endovenosa (evitando hiper-hidratação) e analgesia adequada à dor do paciente. 
Não é indicação de transfusão de hemácias. 
7. Autoesplenectomia: estado de asplenismo funcional secundário à fibrose do baço por 
repetidas vaso-oclusões em seu parênquima. Leva a uma suscetibilidade aumentada a infecções 
por bactérias encapsuladas (pneumococo, meningococo e hemófilo), fazendo necessária a 
antibioticoterapia profilática com penicilina V oral até os 5 anos de idade, vacinação estendida 
com pneumo-23 e cuidado infeccioso redobrado. 
36Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
8. Sequestro esplênico: quadro grave de aprisionamento de hemácias falcizadas na circulação 
esplênica, levando à piora da anemia basal do paciente e esplenomegalia de rápida instalação. 
Tratado com hidratação e transfusão de hemácias. 
9. Crise aplásica: episódio de parada temporária da produção de hemácias decorrente de infecção 
pelo parvovírus B19, levando à piora da anemia basal do paciente. Tratamento de suporte. 
10. Acidente vascular encefálico isquêmico: especialmente prevalente em crianças falcêmicas. 
Exsanguineotransfusão parcial deve ser usada como profilaxia primária, profilaxia secundária e 
tratamento. 
11. Síndrome torácica aguda: quadro multifatorial de sintomas respiratórios (especialmente 
hipoxemia) associados a infiltrado pulmonar novo. Tratada com afastamento de desencadeantes, 
hidratação endovenosa, analgesia potente, antibioticoterapia empírica (voltada contra 
pneumococo, micoplasma e clamídia), oxigenoterapia e suporte transfusional (se hipoxemia). 
12. Priapismo: ereção indesejada, prolongada e dolorosa, decorrente de vaso-oclusões nos corpos 
cavernosos do pênis. Pode levar à disfunção do órgão. Tratado com analgesia, hidratação e 
drenagem de corpos cavernosos, se indicada. Transfusões de troca indicadas em casos refratários. 
13. Complicações ósseas: necrose asséptica de fêmur e osteomielite por Salmonella. 
14. Complicações crônicas: retinopatia, insuficiência renal, úlceras maleolares, insuficiência cardíaca, 
hipertensão pulmonar, complicações obstétricas. 
15. Tratamento: suporte transfusional com hemácias filtradas e fenotipadas, quelação de ferro, 
hidroxiureia (aumenta produção de HbF), transplante alogênico de medula óssea, terapia gênica. 
37Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
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4.0 LISTA DE QUESTÕES
https://estr.at/5bTJ
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38Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
5.0 VERSÕES DAS AULAS
CAPÍTULO
CAPÍTULO
Caro aluno! Para garantir que o curso esteja atualizado, sempre que alguma mudança no conteúdo for necessária, 
uma nova versão da aula será disponibilizada.
6.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Williams Hematology, 9th edition. Kenneth Kaushansky, Marshall A. Lichtman, Josef T. Prchal, MarcelM. Levi, 
Oliver W. Press, Linda J. Burns, Michael Caligiuri. 2016. 
2. Clinical Laboratory Hematology, 2nd Edition. Shirlyn B McKenzie, J. Lynne Williams. 2010.
3. Doença falciforme: condutas básicas para tratamento. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, 
Departamento de Atenção Especializada, 2012. 
4. Manual de eventos agudos em doença falciforme. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, 
Departamento de Atenção Especializada, 2009. 
5. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas: Doença Falciforme. Portaria SAS/MS no 55, de 29 de janeiro de 2010. 
39Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
7.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS
CAPÍTULO
Estrategista, chegamos ao fim de mais um livro de nosso curso Revalida Exclusive. Lembre-se de que este é 
provavelmente o livro mais importante para sua prova: historicamente, a anemia falciforme é o tema mais cobrado 
nas provas de Revalidação, especialmente quando falamos do Revalida-INEP. 
Fiz uma lista de questões complementares para você testar os conhecimentos que revisamos sobre essa 
importante doença, mas, antes de resolvê-la, leia, a seguir, o pequeno resumo que fiz sobre as anemias hemolíticas, 
trazendo de novo os principais conceitos sobre elas. Até o próximo livro! 
Anemia 
falciforme 
Hemoglobinopatia 
qualitativa congênita, 
marcada pela presença 
de HbS
HbS: hemoglobina anômala 
resultante de mutação 
pontual que substitui o ácido 
glutâmico pela valina na 
cadeia de beta globina
Condição de grande 
morbimortalidade, com 
sobrevida reduzida em 
relação à população geral
Herança 
genética
Herança autossômica 
recessiva
Homozigotos: doença 
falciforme em sua total 
extensão
Heterozigotos: portadores 
do traço falcêmico, 
assintomáticos
Quadro 
clínico
Causa mais comum de 
morte em adultos: síndrome 
torácica aguda
Causa mais comum de 
morte em crianças: sepse 
por encapsulados e 
sequestro esplênico
Crise 
álgica 
Desencadeantes: hipóxia, 
desidratação, estresse físico 
ou emocional
Tratamento: analgesia 
potente e adequada à dor, 
hidratação vigorosa sem 
hiper-hidratar, afastar 
desencadeantes 
Anemia leve a moderada, 
normo/normo, de 
componente hemolítico 
crônico e marcada por 
eventos vaso-oclusivos
Dor decorrente de 
vaso-oclusão em território 
de ossos e músculos
Anemias 
hemolíticas
Quadro clínico-laboratorial: 
anemia normocítica ou 
macrocítica, reticulocitose, 
aumento de DHL e bilirrubina 
indireta, queda de 
haptoglobina
Resultantes da destruição 
precoce das hemácias, 
reduzindo sua vida média 
habitual de 120 dias
Hemólise por defeito 
intrínseco da hemácia
Hemólise por fatores 
externos às hemácias
Hiperesplenismo: aumento 
do baço levando à destruição 
das hemácias
Microangiopatias: 
destruição das hemácias na 
microcirculação, presença 
de esquizócitos
Anemia hemolítica aloimune 
e autoimune: destruição das 
hemácias do paciente por 
anticorpos, Coombs direto 
positivo
Síndrome 
torácica aguda
Agentes infecciosos 
envolvidos: pneumococo, 
micoplasma e clamídia
Quadro: sintomas 
respiratórios + infiltrado 
pulmonar novo 
Tratamento: internação, 
antibiótico empírico, O2 e 
transfusão se hipoxemia
Autoesplenectomia
Ocasiona aumento de risco 
de infecções por bactérias 
encapsuladas: pneumococo, 
meningococo e hemófilo
Sequestro 
esplênico
Tratamento da 
anemia falciforme
Transfusões: 
preferencialmente filtradas e 
fenotipadas, não indicadas 
em crise álgica simples 
Principais indicações de 
transfusões: queda do Hb 
basal, síndrome torácica 
aguda, sequestro esplênico 
Fibrose progressiva do 
baço, levando à involução 
do órgão e perda de sua 
função 
Principal crise pulmonar do 
paciente falcêmico, com 
mortalidade de cerca de 3% 
dos casos
Quadro: piora da anemia 
basal, grande 
esplenomegalia, reticulocitose
Diagnósticos diferenciais: 
crise aplásica (parvovírus B19) 
e crise hiper-hemolítica 
Tratamento: internação, 
hidratação e transfusão. 
Depois da crise: 
esplenectomia
Grave crise de 
aprisionamento das 
hemácias falcizadas no baço, 
mais frequente até os 5 
anos de idade
Hidroxiureia: aumenta níveis 
de HbF, indicada na 
prevenção de crises 
vaso-oclusivas recorrentes 
e/ou graves
Medidas protetoras: triagem 
neonatal, vacinação estendida 
para pneumococo, antibiótico 
profilático até 5 anos de 
idade, sempre internar criança 
com febre
Hemoglobinopatias
- Talassemia: deficiência 
congênita na síntese de 
globina
- Anemia falciforme
Membranopatias
- Esferocitose hereditária: 
anemia hipercrômica (CHCM 
elevado) com esplenomegalia
Enzimopatias
- Deficiência de G6PD: surtos 
de hemólise desencadeados 
por infecções ou medicações
40Prof. Hugo Brisolla | Hematologia | Março 2022
Anemias Hemolíticas
Anemia 
falciforme 
Hemoglobinopatia 
qualitativa congênita, 
marcada pela presença 
de HbS
HbS: hemoglobina anômala 
resultante de mutação 
pontual que substitui o ácido 
glutâmico pela valina na 
cadeia de beta globina
Condição de grande 
morbimortalidade, com 
sobrevida reduzida em 
relação à população geral
Herança 
genética
Herança autossômica 
recessiva
Homozigotos: doença 
falciforme em sua total 
extensão
Heterozigotos: portadores 
do traço falcêmico, 
assintomáticos
Quadro 
clínico
Causa mais comum de 
morte em adultos: síndrome 
torácica aguda
Causa mais comum de 
morte em crianças: sepse 
por encapsulados e 
sequestro esplênico
Crise 
álgica 
Desencadeantes: hipóxia, 
desidratação, estresse físico 
ou emocional
Tratamento: analgesia 
potente e adequada à dor, 
hidratação vigorosa sem 
hiper-hidratar, afastar 
desencadeantes 
Anemia leve a moderada, 
normo/normo, de 
componente hemolítico 
crônico e marcada por 
eventos vaso-oclusivos
Dor decorrente de 
vaso-oclusão em território 
de ossos e músculos
Anemias 
hemolíticas
Quadro clínico-laboratorial: 
anemia normocítica ou 
macrocítica, reticulocitose, 
aumento de DHL e bilirrubina 
indireta, queda de 
haptoglobina
Resultantes da destruição 
precoce das hemácias, 
reduzindo sua vida média 
habitual de 120 dias
Hemólise por defeito 
intrínseco da hemácia
Hemólise por fatores 
externos às hemácias
Hiperesplenismo: aumento 
do baço levando à destruição 
das hemácias
Microangiopatias: 
destruição das hemácias na 
microcirculação, presença 
de esquizócitos
Anemia hemolítica aloimune 
e autoimune: destruição das 
hemácias do paciente por 
anticorpos, Coombs direto 
positivo
Síndrome 
torácica aguda
Agentes infecciosos 
envolvidos: pneumococo, 
micoplasma e clamídia
Quadro: sintomas 
respiratórios + infiltrado 
pulmonar novo 
Tratamento: internação, 
antibiótico empírico, O2 e 
transfusão se hipoxemia
Autoesplenectomia
Ocasiona aumento de risco 
de infecções por bactérias 
encapsuladas: pneumococo, 
meningococo e hemófilo
Sequestro 
esplênico
Tratamento da 
anemia falciforme
Transfusões: 
preferencialmente filtradas e 
fenotipadas, não indicadas 
em crise álgica simples 
Principais indicações de 
transfusões: queda do Hb 
basal, síndrome torácica 
aguda, sequestro esplênico 
Fibrose progressiva do 
baço, levando à involução 
do órgão e perda de sua 
função 
Principal crise pulmonar do 
paciente falcêmico, com 
mortalidade de cerca de 3% 
dos casos
Quadro: piora da anemia 
basal, grande 
esplenomegalia, reticulocitose
Diagnósticos diferenciais: 
crise aplásica (parvovírus B19) 
e crise hiper-hemolítica 
Tratamento: internação, 
hidratação e transfusão. 
Depois da crise: 
esplenectomia
Grave crise de 
aprisionamento das 
hemácias falcizadas no baço, 
mais frequente até os 5 
anos de idade
Hidroxiureia: aumenta níveis 
de HbF, indicada na 
prevenção de crises 
vaso-oclusivas recorrentes 
e/ou graves
Medidas protetoras: triagem 
neonatal, vacinação estendida 
para pneumococo, antibiótico 
profilático até 5 anos de 
idade, sempre internar criança 
com febre
Hemoglobinopatias
- Talassemia: deficiência 
congênita na síntese de 
globina
- Anemia falciforme
Membranopatias- Esferocitose hereditária: 
anemia hipercrômica (CHCM 
elevado) com esplenomegalia
Enzimopatias
- Deficiência de G6PD: surtos 
de hemólise desencadeados 
por infecções ou medicações
Anemia 
falciforme 
Hemoglobinopatia 
qualitativa congênita, 
marcada pela presença 
de HbS
HbS: hemoglobina anômala 
resultante de mutação 
pontual que substitui o ácido 
glutâmico pela valina na 
cadeia de beta globina
Condição de grande 
morbimortalidade, com 
sobrevida reduzida em 
relação à população geral
Herança 
genética
Herança autossômica 
recessiva
Homozigotos: doença 
falciforme em sua total 
extensão
Heterozigotos: portadores 
do traço falcêmico, 
assintomáticos
Quadro 
clínico
Causa mais comum de 
morte em adultos: síndrome 
torácica aguda
Causa mais comum de 
morte em crianças: sepse 
por encapsulados e 
sequestro esplênico
Crise 
álgica 
Desencadeantes: hipóxia, 
desidratação, estresse físico 
ou emocional
Tratamento: analgesia 
potente e adequada à dor, 
hidratação vigorosa sem 
hiper-hidratar, afastar 
desencadeantes 
Anemia leve a moderada, 
normo/normo, de 
componente hemolítico 
crônico e marcada por 
eventos vaso-oclusivos
Dor decorrente de 
vaso-oclusão em território 
de ossos e músculos
Anemias 
hemolíticas
Quadro clínico-laboratorial: 
anemia normocítica ou 
macrocítica, reticulocitose, 
aumento de DHL e bilirrubina 
indireta, queda de 
haptoglobina
Resultantes da destruição 
precoce das hemácias, 
reduzindo sua vida média 
habitual de 120 dias
Hemólise por defeito 
intrínseco da hemácia
Hemólise por fatores 
externos às hemácias
Hiperesplenismo: aumento 
do baço levando à destruição 
das hemácias
Microangiopatias: 
destruição das hemácias na 
microcirculação, presença 
de esquizócitos
Anemia hemolítica aloimune 
e autoimune: destruição das 
hemácias do paciente por 
anticorpos, Coombs direto 
positivo
Síndrome 
torácica aguda
Agentes infecciosos 
envolvidos: pneumococo, 
micoplasma e clamídia
Quadro: sintomas 
respiratórios + infiltrado 
pulmonar novo 
Tratamento: internação, 
antibiótico empírico, O2 e 
transfusão se hipoxemia
Autoesplenectomia
Ocasiona aumento de risco 
de infecções por bactérias 
encapsuladas: pneumococo, 
meningococo e hemófilo
Sequestro 
esplênico
Tratamento da 
anemia falciforme
Transfusões: 
preferencialmente filtradas e 
fenotipadas, não indicadas 
em crise álgica simples 
Principais indicações de 
transfusões: queda do Hb 
basal, síndrome torácica 
aguda, sequestro esplênico 
Fibrose progressiva do 
baço, levando à involução 
do órgão e perda de sua 
função 
Principal crise pulmonar do 
paciente falcêmico, com 
mortalidade de cerca de 3% 
dos casos
Quadro: piora da anemia 
basal, grande 
esplenomegalia, reticulocitose
Diagnósticos diferenciais: 
crise aplásica (parvovírus B19) 
e crise hiper-hemolítica 
Tratamento: internação, 
hidratação e transfusão. 
Depois da crise: 
esplenectomia
Grave crise de 
aprisionamento das 
hemácias falcizadas no baço, 
mais frequente até os 5 
anos de idade
Hidroxiureia: aumenta níveis 
de HbF, indicada na 
prevenção de crises 
vaso-oclusivas recorrentes 
e/ou graves
Medidas protetoras: triagem 
neonatal, vacinação estendida 
para pneumococo, antibiótico 
profilático até 5 anos de 
idade, sempre internar criança 
com febre
Hemoglobinopatias
- Talassemia: deficiência 
congênita na síntese de 
globina
- Anemia falciforme
Membranopatias
- Esferocitose hereditária: 
anemia hipercrômica (CHCM 
elevado) com esplenomegalia
Enzimopatias
- Deficiência de G6PD: surtos 
de hemólise desencadeados 
por infecções ou medicações
	1.0 HEMÓLISE
	2.0 CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS 
HEMOLÍTICAS
	3.0 ANEMIA FALCIFORME
	3.1 FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFO RME
	3.2 CRISES ÁLGICAS
	3.3 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
	3.4 AUTOESPLENECTOMIA
	3.5 SEQUESTRO ESPLÊNICO
	3.6 OUTRAS COMPLICAÇÕES AGUDAS E CRÔNICAS DA ANEMIA FALCIFORME
	3.7 TRATAMENTO DA ANEMIA FALCIFORME
	4.0 Lista de questões
	5.0 VERSÕES DAS AULAS
	6.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
	7.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS