HEMOFILIA

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H E M O F I L I A
Acadêmicos de Enfermagem:
Carolina Azevedo | Miriam Lima |Larissa Paula| Stefânia Souza |Thais do Carmo | Whedem Melo
H E M O F I L I A
 
É um distúrbio genético e hereditário que não possui cura. É caracterizado pela ausência ou deficiência na produção de proteínas responsáveis pela formação do coagulo.
EXEMPLO: Um exemplo simples é o de um pequeno corte em alguma área do corpo.
Para uma pessoa que não tem hemofilia, o sangue logo estanca. Mas, para quem nasceu com essa doença, o pequeno ferimento pode se tornar uma hemorragia .
CONCEITO
Coagulação normal
Deficiência na coagulação
CLASSIFICAÇÃO
HEMOFILIA A
HEMOFILIA B
Pessoas com hemofilia A, são deficientes de fator VIII.
Pessoas com hemofilia B, são deficientes de fator IX.
80% a 85% dos casos de hemofilia
15% a 20% dos casos de hemofilia
 CLASSIFICAÇÃO DA GRAVIDADE DA HEMOFILIA 
HEMOFILIA LEVE
HEMOFILIA MODERADA
HEMOFILIA GRAVE
 Atividade de fator de coagulação entre 5% e 40%.
Pode apresentar sangramentos após cirurgias,extrações dentarias,acidentes ou lesões;
 Atividade de fator de coagulação entre 1% e 5%.
Pode ocorrer sangramentos após pequenos traumas e os sangramentos espontâneos são mais raros
Atividade de fator de coagulação menor que 1%. Pode haver sangramentos nas articulações e músculos sem motivo,alem de sangramentos em outros locais.
 
O que determina o surgimento da hemofilia são alterações do cromossomo X. O homem é o responsável pelos cromossomos XY.  Sendo assim,a doença afeta comumente os homens.
O QUE CAUSA A HEMOFILIA?
Quando uma mulher, XX, tem a mutação causadora da hemofilia em algum dos dois cromossomos X, ela porta a doença, mas não manifesta porque o gene normal, presente no outro X faz a função da coagulação, podendo ser considerada a portadora, tendo 50% de chance de transmitir a hemofilia para a próxima geração.
 SINTOMAS
SINTOMAS INTERNOS:
Perdas de sangue espontâneas nas articulações e músculos
 SINTOMAS
SINTOMAS EXTERNOS:
Perdas de sangue no nariz e boca
Perda excessiva de sangue em pequenos cortes.
Dores e inchaços nas articulações e músculos
Presença freqüente de nódoas negras durante a infância
DIAGNOSTICO
O diagnóstico de hemofilia é feito através de análises sanguíneas específicas.
Os testes sanguíneos vão avaliar parâmetros como:
Tempo de Coagulação – permite determinar quanto tempo o sangue demora a coagular.
Níveis de fator de coagulação – determinar a quantidade dos fatores de coagulação no sangue.
Presença ou ausência do fator de coagulação – permite definir qual o fator de coagulação que está em falta
TRATAMENTO
A hemofilia não tem cura,mas tem tratamento ! O tratamento e feito com reposição intravenosa do fator deficiente, e acompanhamento de equipe multidisciplinar. E a aplicação do fator pode ser feita em casa.
Nos dias atuais, é preconizada a chamada profilaxia primária, isto é, a infusão do fator a partir do primeiro sangramento, de duas a três vezes por semana para a prevenção de hemorragias posteriores.
Referências Bibliográficas
https://sp.unifesp.br/epm/noticias/dia-hemofilia-2021
https://www.diagnosticosdobrasil.com.br/artigo/hemofilia-diagnostico-tratamento-e-sintomas