Síndromes Neurológicas e Fraqueza Muscular

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Síndromes Neurológicas e 
Fraqueza Muscular
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Type Aula ao Vivo
Date
Especialidade Neurologia
Apostila
Área Clínica Médica
O primeiro neurônio motor sai de um hemisfério cerebral, decursa nas 
pirâmides, e chega na região posterior da medula, onda chega no segundo 
neurônio motor (periférico), que leva o estímulo ao músculo → o segundo 
neurônio é quem dá maior estímulo ao músculo. 
Medula: dividida em porções.
Cordão Posterior: sensibilidade profunda → vibração e posicionamento 
corporal → ipsilateral. 
@March 20, 2023
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Trato Corticoespinhal: responsável pela parte motora voluntária → 
ipsilateral. 
Trato Espinotalâmico: sensibilidade superficial → dor e temperatura → 
contralateral. 
Lesão no 1° Neurônio Motor (síndrome piramidal): reflexo tendinoso 
aumentado; hipotonia elástica (canivete); hipotrofia; reflexo de Babinski 
presente (extensão no reflexo cutâneo-plantar); sem fasciculações → causado 
por AVE, TCE, tumor SNC, esclerose múltipla, ELA, abscesso, TB, neurtoxo.
Lesão 2° Neurônio Motor: reflexo tendinoso reduzido; flacidez (marcha 
escavante); atrofia; sem reflexo de Babinski; fasciculações presentes (ELA) → 
causado por neuropatia periférica (DM, porfiria, vitaminas), Guillain Barré, 
vasculites, ELA.
Lesão Placa Motor: fatigabilidade (por saturação dos receptores de 
acetilcolina) → miastenia gravis, botulismo, Eaton-Lambert.
Músculo: elevação de enzima muscular (TGO, CPK, aldolase, LDH) → miopatia 
inflamatória (dematopolimiosite, miosite por corpúsculos de inclusão), miosite 
(infecciosa, drogas), vasculites;
Fraqueza Muscular
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Esclerose Múltipla
Doença autoimune desmielinizante que acomete a substância branca do 
SNC.
Em geral, acomete mulheres jovens 10-50 anos → homens > 30 anos.
Clínica: disseminação no tempo + disseminação no espaço.
Tempo: cursa com surtos (uni ou multifocal; dura cerca de 24h; pode 
recuperar totalmente ou não; paciente não pode estar infectado) e 
remissões (estabilidade após um surto).
Espaço: ≥ 2 lesões em SNC → clínica: sd. 1° neurônio motor, sd. 
medular (mielite), sd. cerebelar (equilíbrio), tronco; neurite óptica 
unilateral; oftalmoplegia internuclear (diplopia bilateral indolor); sinal de 
Lhermitte (choque pelas costas ao flexionar pescoço); fenômeno de 
Uhthoff (piora dos sintomas com calor); neuralgia do trigêmeo.
Diagnóstico: disseminação no espaço (≥ 1 lesão hiperintensa em T2 em ≥ 
2 dos 4 locais típicos OU 1 surto multifocal OU surto + remissão + surto em 
local diferente) + disseminação no tempo (nova lesão hiperintensa em T2 ou 
captante de gadolínio OU lesão captantes e não captantes de gadolínio OU 
presença de BOC exclusivas em LCR OU outro surto em momentos 
diferentes) + ausência de outra melhor explicação.
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Locais Característicos: cortical; periventricular; infratentorial; medular.
Dedos de Dawson: lesões característica que se apresentam de forma 
perpendicular aos ventrículos.
Tratamento: na fase aguda, se faz pulsoteria; além de poder ser feito 
plasmaférese e imunoglobulina → no crônico, é feito drogas modificadoras 
da doença, que deve ser feita desde o diagnóstico OU no primeiro ataque 
multifocal (evidência clínica de ≥ 2 lesões)
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Esclerose Lateral Amiotrófica
Acomete apenas neurônio motor → primeiro ou segundo.
Acomete mais homens > 60 anos.
Forma: esporádica (90-95%).
Fatores de Risco: idade e histórico familiar positivo.
Forma Familiar (5%): genes mais comuns (50%) são C9ORF72 e SOD1.
Clínica: sem alteração sensitiva → neurônios motores, com síndrome 
piramidal (1° neurônio) e fasciculações importantes (2° neurônio), além de 
atrofia acentuada e fraqueza muscular assimétrica.
Bulbo: disfagia, disartria → síndrome pseudobulbar com risos, choros e 
bocejos inadequados. 
Evolução rápida → 3-5 anos só mexe olho e controla esfíncter.
Diagnóstico: exclusão → laboratório e imagem normal.
Prognóstico: óbito em 2-3 anos.
Tratamento: suporte → fisioterapia, fonoaudiologia → Riluzol (aumenta 
sobrevida em 3 meses) e Edaravone.
Síndromes Medulares
Mielite Transversa: perda de sensibilidade de ambos os lados → nível 
sensitivo → causas diversas, como autoimune, LES, EM.
Síndrome Medular Anterior: sensibilidade profunda (vibração e posição) 
preservada → ocorre em cirurgias aórticas.
Síndrome Medular Posterior ou Degeneração Combinada Subaguda: 
sensibilidade superficial (dor e temperatura) preservada → ocorre na 
deficiência de B12 e cobre.
Síndrome de Brown-Sequard (hemissecção medular): paralisia (ipsilateral) 
e perda de sensibilidade profunda (ipsilateral) e sensibilidade superficial 
(contralateral) → causa por trauma.
Guillain-Barré
Pega 2° neurônio motor.
Polirradiculoneuropatia aguda (nadir em 4 semanas) desmielinizante (existe 
a forma axonal, mas menos comum) imunomediada e de caráter 
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ascendente. 
Acomete mais homens que mulheres.
Estímulo Imunogênico: enterocolite (C. jejuni), infecção respiratória, vacinas 
→ forma autoanticorpos contra bainha de mielina. 
Cursa com hiporreflexia, parestesia e dor em MMII, paralisia facial 
periférica, disautonomia (íleo paralítico, alterações de PA), fraqueza 
diafragmática (insuficiência respiratória grave) → cursa sem atrofia.
Pode durar até 56 dias → em geral pico em 2 semanas → costumar durar 
até 4 semanas.
Diagnóstico: é clínico → avaliação do LCR: dissociação albuminocitológica 
(proteína alta com glóbulos brancos < 50) → eletroneuromiografia, com 
alterações principalmente > 2 semanas → ambos podem ser normais na 
primeira semana e não excluem diagnóstico.
Tratamento: internação e vigilância (hemodinâmica, respiratória e 
neurológica) → imunoglobulina (preferencial) ou plasmaférese em até 4 
semanas → pode apenas observar se quadro leve, remissão e 
deambulando (pelo menos 10m) → corticoide não tem indicação.
Miastenia Gravis
Autoanticorpo contra o receptor pós-sináptico de acetilcolina → fenômeno 
da fatigabilidade.
Autoanticorpos por conta de doenças tímicas (anti-rACH) ou forma 
generalizada (anti-mUSK).
Acomete mulheres jovens (10-30 anos) ou homens idosos (50-70 anos).
Clínica: fatigabilidade → melhora com repouso, pela manhã e com gelo → 
tem forma ocular (extrínseca, com ptose, diplopia, oftalmoplegia, estrabismo 
convergente) e forma generalizada (ocular + bulbo ou musculatura proximal 
ou diafragma) → sem alteração da sensibilidade ou disautonomia.
Diagnóstico: é clinico → eletroneuromiografia: potencial decremental 
(potencial de alta voltagem que, conforme estimulação repetitiva, reduzem 
sua amplitude) → dosagem de anticorpos → TC/RM de tórax para avaliar 
doenças tímicas (hiperplasia 65% e timoma 10%; timectomia se timoma ou 
< 55-60 anos com forma generalizada) → teste da anticolineterase 
(edrofônio): melhora clínica → teste do gelo: melhora clínica.
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Tratamento: ambulatorial com inibidor da acetilcolinesterase 
(piridostigmina); se refratário, pode usar corticoide com ou sem 
imunomodulador (ciclosporina, azatioprina) → na exacerbação (crise 
miastênica) pode ser usado imunoglobulina ou plasmaférese; melhor 
parâmetro preditor de insuficiência respiratória aguda é o CVF.
Síndrome de Eaton Lambert
Doença autoimune (anti-r-canal CA → pré-sináptico).
Melhora força com estímulo repetitivo (oposto da miastenia).
Associada a neoplasia → câncer de pulmão oat cells.
Associada a doenças autoimunes → como artrite reumatóide.
Clínica: fraqueza simétrica e proximal de MMII → musculatura da face pode 
ser acometida → manifestações disautonômicas (diferente da miastenia).
Diagnóstico: ENMG com padrão incremental → anticorpo anti-canal de 
cálcio (PQ-VGCC).
Tratamento: tratamento na neoplasia + imunossupressor.
Tremores
Movimentos involuntário, rítmico e oscilatório.
Tremor EssencialPrincipal causa de tremor em adultos.
Causa desconhecida → histórico familiar em 50-70%.
Prevalência bimodal → 20-40 anos e 60-80 anos.
Clínica: postural, bilateral, simétrico e de alta frequência → principalmente 
MMSS, mas pode acometer cabeça e cordas vocais → piora com situações 
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adrenérgicas.
Diagnóstico: clínico.
Tratamento: primeira escolha é betabloqueador → segunda opção é 
primidona (se contraindicado BB).
Outras Síndromes Neurológicas
Paralisia de Bell
Causa mais comum de paralisia facial periférica.
Sem predileção por raça ou sexo.
Risco 3x maior durante a gravidez → primeiro trimestre e primeira semana 
pós-parto.
Idiopática → reativação do HSV-1 (?).
Clínica: paralisia facial periférica → acometimento de toma a hemiface → 
incapacidade de fechar o olhos + perda do sulco nasolabial + queda da 
boca ipsilateral → em geral, unilateral → início súbito (horas) → máxima em 
3 semanas → regressão em 4-6 meses → outras alterações são de paladar, 
hiperacusia ipsilateral e lacrimejamento. 
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Tratamento: proteção ocular → corticoide nas primeiras 72h de sintomas 
com prednisona 60-80 mg/d por 7 dias → antivirais (valaciclovir) tem 
indicação controversa, se grave (House-Brackmann ≥ IV).
Prognóstico: muito bom → recuperação completa em 6 meses.
Vertigem 
Ilusão do movimento de si ou do ambiente → rotatória ou oscilatória.
Vertigem Postural Paroxística Benigna: principal causa de vertigem.
Movimentação dos otólitos.
Clínica: desencadeado por movimentos da cabeça → principal canal 
acometido é o semicircular posterior → cursa com vertigem intensa e 
curta (< 1 min) → náuseas, vômitos, mal estar.
Diagnóstico: com Dix-Halpike.
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Tratamento: manobra de Eppley → sintomáticos pelo menor tempo 
possível.
Diferencial: Doença de Meniere → tríade de vertigem (minutos a horas) 
+ tinnitus + hipoacusia.
Hipertermia Maligna
Doença genética autossômica dominante.
Hipercatabolismo muscular → acúmulo de cálcio plasmático.
Desencadeantes: anestésicos inalatórios (halotano, isoflurano, sevoflurano) 
e bloqueadores neuromusculares despolarizantes (principalmente 
succinilcolina).
Clínica: hipermetabolismo muscular → 1° sinal é hipercabia → hipertermia 
pode ser tardia → rabdomiólise, aumento de CPK, disfunção renal, 
hipercalemia → patognomônico: rigidez muscular generalizada e de 
masseteres. 
Tratamento: suporte + resfriamento ativo/passivo → antídoto: dantrolene.