Puberdade Precoce

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Puberdade Precoce
Lavínia Vasconcellos Patrus Pena 2022
2022
Puberdade: período de transição entre infância e adolescência no qual ocorre um processo de maturação biológica com: aparecimento dos caracteres sexuais secundários, aceleração da velocidade de crescimento e aquisição de capacidade reprodutiva da vida adulta
Hipotálamo liberando GnRH -> hipófise libera FSH e LH -> gônadas (ovário libera estrogênio e progesterona e testículo libera testosterona)
Características sexuais primários: alterações ovários, útero, vagina, testículos, próstata e glândulas seminais
Características secundárias:
· Aumento das mamas (1º sinal de puberdade nas meninas), aparecimento dos pelos pubianos e axilares
· Aumento da genitália, do pênis, dos testículos (marco do início da puberdade masculina), da bolsa escrotal, pelos pubianos, axilares, faciais e mudança do timbre da voz
Classificação da puberdade: estadiamento de Tanner
	P
	Pelos pubianos
	M
	Desenvolvimento mamário
	G
	Desenvolvimento da bolsa escrotal e do pênis
· Possível estar no estágio II de mamas e I de pelos, M e P não andam juntos necessariamente
· Classificação autorreferida: geralmente menina acerta ou erra para menos e menino erra + que as meninas
· Tabela de Turner - meninas -> estágios:
I. Genitália infantil 
II. Presença de broto mamário e início da pilificação 
III. Mama + definida e pilificação + espaçada e em uma aérea maior -> geralmente nesse estágio (M3 P3) ocorre a menarca (geralmente ocorre 2-2,5 anos após o início da puberdade)
IV. Estágio pré-adulto 
V. Configura tanto mamas e genitália a idade adulta 
· Tabela de Turner - meninos
I. Genitália infantil 
II. Início do crescimento peniano e da pilificação 
III. Pênis vai crescendo em volume e comprimento e a pilificação também aumenta
IV. Aumento do diâmetro peniano
Adrenarca: desenvolvimento de pelos primeiro
Puberdade precoce: aparecimento de qualquer característica sexual secundária em idade 2DPs abaixo da média -> quando o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários acontece antes dos 8 anos em meninas e antes dos 9 anos em meninos
· Ocorre também aceleração da velocidade de crescimento e da idade óssea -> diminuição da estatura final
· Considera-se que a criança entrou na fase da puberdade assim que os 1º caracteres surgem, independente da presença de pelos
· Melhor parâmetro para avaliar se a puberdade é precoce ou não = exame da idade óssea -> em paciente em puberdade precoce teremos um avanço da velocidade de óssea em relação a idade cronológica (até 6 meses de variedade considera-se normal) -> raio-x de mão e punho esquerdo
· Dividida em central e periférica
MS: interrupção do tratamento com IO de 12,5 anos nas meninas e de 13,5 anos nos meninos (calcificações ósseas já quase completas nessas idades)
Consulta e exames periódicos com pediatra a cada 3 meses
Puberdade precoce central – PPC
10-23 vezes + frequente nas meninas -> indícios numerosos do aumento dos casos no mundo
Causas:
· Meninas: maioria idiopática -> fatores de risco:
· Mães com menarca em menor idade e puberdade precoce na família paterna
· Baixo peso ao nascer ou PIG e obesidade na infância
· Exposição aos desreguladores endócrinos (interferem nos hormônios, principalmente no estrogênio -> ação estrogênica ou antiandrogênica -> + frequente nas meninas)
· Meninos: 60% associado a anomalias neurológicas
· Tumores de SNC, hidrocefalia, hamartomas hipotalâmicos, doenças inflamatórias
Investigação: anamnese completa (HF importante) + exame físico completo (Tanner, altura, peso, sinais de virilização e avaliação testicular com orquidômetro)
Exames complementares:
· Dosagem de gonadotrofinas e esteroides sexuais
· LH após estímulo de GnRH (dosagem de GnRH isolada não serve tanto para diagnóstico pois os níveis são iguais em púberes e não púberes) -> aumento = diagnóstico confirmado
· Testosterona nos meninos é útil, estrogênio nas meninas é pouco sensível
· Idade óssea: maturação óssea (avanço de pelo menos 1 ano ou 2 DP da idade cronológica)
· US pélvico: aumento do volume ovariano e uterino, espessamento endométrio, descarta tumores
· RNM crânio: avaliação da região do hipotálamo (em todos < de 6 anos com diagnóstico clínico e laboratorial -> entre 6-8 anos se suspeita de SNC)
Tratamento
Objetivos:
· Supressão do eixo HHG, da secreção de gonadotrofinas e dos esteroides gonadais
· Regressos dos caracteres sexuais secundários
· Desaceleração do ritmo de avanço de maturação óssea visando recuperação da VC normal e melhor prognóstico de altura final
· Normalização dos problemas psicossociais
Análogo de GnRH (leuprorrelina ou triptorrelina)
· Estímulo do análogo sobre a hipófise leva a dessensibilização dos receptores hipofisários, ocorrendo a redução da secreção das gonadotrofinas e, portanto, a parada ou involução das características sexuais 
· Resultados dependem: estatura dos pais, IO e estatura no início e suspensão do tratamento
· Melhores resultados: tratamento precoce e até IO de 12-12,5 anos nas meninas e de 13-13,5 anos nos meninos
· Estudos demostram que meninas tratadas antes dos 6 anos parecem ser o grupo que + se beneficia desse tratamento, com ganho estatural de 9-10 centímetros
· Considerados bem tolerados em crianças e adolescentes
· Efeitos adversos: cefaleia e fogachos, reações locais em 10%-25% dos indivíduos e, em menor proporção, podem ocasionar abscessos estéreis (pode haver sangramento vaginal na 1ª administração)
· Raros casos de anafilaxia
Puberdade precoce periférica – PPP
Aumento dos esteroides sexuais (testosterona e estrógenos) derivados das gônadas ou adrenais, com níveis de LH/FSH suprimidos (independe de gonadotrofina)
20% das vezes, com cronologia desordenada (imprevisível -> cascata de hormônios é desordenada, não se sabe o que vai acontecer)
Diagnóstico: em um paciente com puberdade precoce faz-se o estímulo com GnRH, caso o LH suba significa que a causa é central, mas caso o LH diminua, significa que a causa é periférica 
Puberdade isossexual
· Sexo feminino:
· Cistos foliculares: causa + comum, tratamento com medroxiprogesterona
· Tumor de ovário (de células da granulosa principalmente, tratamento com remoção cirúrgica)
· Síndrome de McCune-Albright (manchas café com leite, precocidade puerperal e displasia fibrosa poliostótica)
· Sexo masculino:
· Tumores de células de Leydig (diagnóstico por biopsia de testículo e tratamento com remoção cirúrgica)
· Tumores das células germinativas secretoras de HCG *gonadotrofina coriônica humana)
· Testotoxicose familiar ou esporádica
Puberdade heterossexual
· Sexo feminino
· Hiperplasia adrenal congênita (inclui varia doenças de herança autossômica recessiva, 90% dos casos por deficiência de 21-hidroxilase)
· Neoplasias ovariana e adrenal
· Sexo masculino: neoplasias adrenal feminilizante e testicular feminilizante
Tratamento: GnRH não indicado, voltado para doença de base
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