Clínica médica- Esclerose Múltipla

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1 Isadora Silva 
Clínica médica 
Esclerose múltipla 
A EM é uma doença inflamatória, 
imunomediada e desmielinizante que afeta a 
bainha de mielina dos axônios dos neurônios do 
SNC. Afeta prioritariamente a substância 
branca do SNC, podendo ocorrer em diferentes 
sítios. Tem evolução lenta, mas progressiva. 
Sua patogenia se dá por mecanismos 
inflamatórios autoimune, sendo mediado por LT 
que reconhecem e atacam antígenos derivados 
da mielina no SNC. 
 
-EPIDEMIOLOGIA: 
 Tem incidência maior em mulheres (3:1) 
 Acomete mais idades entre 20 e 40 anos 
 Acomete mais pessoas de países 
nórdicos já que alguns estudos 
relataram incidência maior em pessoas 
com falta de Vit D. 
 Existem fenótipos que diferencia a 
doença: 
- Fenótipos mais comuns: remitente recorrente 
e progressiva primária. 
Tem por FATORES DE RISCO: causas 
genéticas, causas ambientais (falta de Vit D, 
tabagismo, obesidade, fatores epigenéticos 
infecciosos- Epstein Barr). 
 
-FISIOPATOLOGIA: Sabemos que para que os 
linfócitos atuem na defesa corporal eles 
precisam de uma maturação no timo, onde são 
selecionados aquele LT normais dos anormais). 
Assim, na EM não acontece esse processo de 
seleção dos LT, havendo perda na capacidade 
de destruição de LT auto reativos (anormais) 
na gênese linfocitária. 
Esses LT auto reativos por sua vez vão detectar 
a bainha de mielina como antígeno, 
atravessando a barreira hematoencefálica, 
causando resposta inflamatória com destruição 
da bainha de mielina, que vai acontecendo em 
grande escala até causar morte neuronal (com 
atrofia cerebral). 
 
Existem as pioras súbitas devido as 
inflamações contínuas, onde o paciente vai 
apresentar crises agudas, mas logo o paciente 
volta para a cronicidade. Por isso dizemos que 
o paciente tem os casos de remissão 
(cronicidade) seguidos de período de 
recorrência (surtos). 
 
Os surtos ditos, que acontecem em períodos da 
doença, podem se manifestar clinicamente 
como: 
 
2 Isadora Silva 
 Neurite óptica (embaçamento + dor 
ocular) 
 Mielite transversa (alterações motoras, 
sensitivas e esfincterianas) 
 Síndrome cerebral sensitiva ou motora 
 Síndrome tronco/cerebelar (motricidade 
ocular, diplopia, ataxia). 
OBS: pode acontecer qualquer uma dessas 
manifestações durante o período de crise. 
 
-FENÓTIPOS CLÍNICOS: as manifestações 
clínicas podem se apresentar temporalmente 
de forma diferente, a depender do subtipo de 
EM que o paciente apresenta, sendo que 
identificamos quase sempre pós 1º surto: 
1. EM recorrente (maioria dos casos): é 
aquela que existe períodos de surtos e 
melhora, sendo os surtos geralmente 
com duração superior a 24hrs. A 
degeneração acontece de maneira 
contínua. 
2. EM secundariamente progressiva: 
evolução da forma recorrente-remitente 
ocorre após 10-20 anos de doença, ou 
seja, acontece 2, 3 surtos e depois para 
de ter. Os surtos deixam de acontecer, 
mas a degeneração continua a ser 
contínua. 
3. EM primariamente progressiva: é o de 
mais difícil diagnóstico, porque pode não 
ter surtos ou ter 1 surto e a doença 
quando descoberta já está em estágio 
extremamente avançado. Há 
degeneração contínua. 
 
 
-DIAGNÓSTICO: temos que observar os 
critérios de McDonald: 
 Disseminação no tempo (DT): 2 ou mais 
surtos em tempos diferentes. 
 Disseminação no espaço (DE): 2 ou 
mais lesões que ocorrem em diferentes 
locais do SNC (encéfalo ou medula), 
vistas através de RM. 
 Exclusão de outras causas 
 
2 ou + DT e 2 ou + DE: diagnóstico confirmado 
2 ou + DT e 1 DE: realizar nova RM para 
confirmar novas lesões (acompanhar +/- 6-6 
meses) 
1 DT e 2 ou + DE: aguardar novo surto 
1 DT e 1 DE: aguardar novo surto e realizar 
nova RM em outro momento. 
Existe um exame que ajuda no diagnóstico para 
não esperarmos novo surto, mas ele é caro e de 
difícil acesso: COLETA DE LCR COM 
PESQUISA DE BANDAS OLIGOCLONAIS. 
 
3 Isadora Silva 
Esse tipo de exame citado anteriormente 
consiste em passar uma carga elétrica e ver a 
formação proteica, calculando sua quantidade 
no líquor. É uma técnica pouco disponível no 
Brasil, mas é um meio que ajuda a fechar 
diagnóstico e não precisamos mais esperar o 
próximo surto para tratamento. 
Temos que tomar cuidado porque esse teste 
não é exclusivo para indicar somente EM, como 
também: meningite, neurossífilis, cisticercose, 
glioblastoma... 
 
Os tipos de lesões que aparecem no exame de 
imagem é geralmente nomeada de “dedos de 
Dawson” e geralmente acompanha o corpo 
caloso. 
 
 
-TRATAMENTO: é um tratamento centrado no 
bloqueio da atividade inflamatória e, 
consequentemente, a evolução da doença. 
1. NATALIZUMABE: impede a entrada de 
LT reativos no SNC. É bastante usado. 
2. FINGOLIMOD: mantém os linfócitos 
presos no linfonodo, só que dessa forma 
a imunidade do paciente caí. 
3. INTERFERON b: altera a resposta 
inflamatória. Geralmente é usado em 
associação com outro. 
4. GLATIRAMER: Se linga ao LT, 
“imitando” a bainha de mielina e 
alterando a resposta inflamatória. 
Funciona como antígeno artificial. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4 Isadora Silva 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
5 Isadora Silva 
Esclerose Lateral 
Amiotrófica 
A ELA é uma doença neurodegenerativa sem 
causa definida, que afeta neurônios motores do 
neuroeixo, com evolução progressiva e 
irreversível. 
ESCLEROSE: endurecimento, cicatrização 
LATERAL: porção lateral de medula espinhal 
anterior (feixe corticoespinal). 
AMIOTRÓFICA: resulta em atrofia muscular 
 
A motricidade e a força muscular resultam de 
um complexo conjunto de interação entre 
estruturas do sistema nervoso. O primeiro 
neurônio motor (neurônio motor superior) 
localizado na região do córtex cerebral frontal 
envia o comando motor através de um feixe 
axonal que passa pelas partes mais profundas 
do encéfalo em direção a medula espinhal, 
onde realiza sinapse com o segundo neurônio 
motor. Por sua vez, o segundo neurônio motor 
(neurônio motor inferior) emite também 
extenso axônio que sai da medula para formar 
os nervos periféricos e finalmente fazer 
conexão com o músculo através da junção 
neuromuscular. 
Entendido isso, podemos dizer que a ELA afeta 
esses 2 neurônios, causando disfunções 
essencialmente motoras. A doença se 
desenvolve caudal-cranial e um dos primeiros 
sintomas é a dificuldade de andar. 
 
 
 
 
-EPIDEMIOLOGIA: ¼ para cada 100.000 
pessoas, sendo uma doença mais rara. Afeta 
mais homens (até 70 anos). Mais encontrado 
em idades avançadas (70-80 anos). Nos EUA é 
nomeada de doença de Lou Gehrig. 
A expectativa de vida pós descoberta da 
doença é de 5 anos. 
Não é uma doença totalmente esclarecida, mas 
sabemos hoje que está relacionada com fatores 
genéticos + fatores ambientais (processo 
inflamatório, traumas, intoxicações por 
agrotóxicos, atividade física excessiva). 
 
-FISIOPATOLOGIA: para que doença tenha 
início há necessidade de atuação de fatores 
genéticos e fatores ambientais, que vão causar 
ativação de mecanismos patofisiolóficos 
 
6 Isadora Silva 
(disfunção mitocondrial, acúmulo de proteínas, 
processo inflamatório, interrupção do 
transporte axonal, apoptose), com redução da 
função e morte neuronal gradativa e a partir daí 
surgem os sintomas motores associados, pelo 
afetamento do 1º e 2º neurônios motores. 
Os sintomas presentes são puramente motores 
e podem causar: 
 Fasciculações 
 Fraqueza 
 Atrofia 
 Espasticidade 
 Labilidade emocional 
 Constipação 
 Sialorréia 
 Dispneia 
 
Esses sintomas variam de acordo com a 
topografia da lesão: 
 
 
-DIAGNÓSTICO: é eminentemente clínico e 
com suportes eletroneuromiografia. Existem 
critérios diagnósticos bem estabelecidos (El 
Escorial). 
A anamneseé fundamental e deve ser 
perguntado o início dos sintomas, os locais 
corporais acometidos, as comorbidades do 
paciente e medicações em uso. 
No exame físico devemos fazer os testes 
neurológicos dando enfoque para testes de 
força, avaliando hipotrofias, fasciculações, além 
de realizar os testes de sensibilidade para 
descartar outros diagnósticos (já que na ELA 
não temos problemas com a sensibilidade). 
A eletroneuromiografia é um método 
complementar que avalia a unidade motora, por 
causa da captação de variação elétrica em 
região avaliada de acordo com movimento. 
Os exames de imagem como TC e RM também 
são usados para descartar outros tipos de 
diagnóstico. 
O EL Escorial, usado como critério de 
diagnóstico, sendo que deve ser observado dois 
pontos: 
1- Presença de: alterações de 1º e 2º 
neurônio motor (avaliados clinicamente 
e com ENMG) 
2- Ausência de: comprometimento 
sensitivo, autonômico (náuseas, 
vômitos, diarreia), visual, parkinsonismo, 
alterações em exames de neuroimagem. 
 
-TRATAMENTO: Não existe tratamento 
curativo. Muitos usam a medicação Riluzole, 
que serve para atrasar a progressão da doença 
(atrasa uns 3-4 meses a doença). 
Já os cuidados paliativos servem para dar 
melhor qualidade de vida ao paciente, já que 
ele precisa de cuidados por 24hrs. Podemos 
oferecer O2 ao paciente e acompanhamento 
multiprofissional.