CM 05 - Síndromes endócrinas

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Síndromes endócrinas
Síndromes tireoideanas
Tireoide
· Unidade funcional: folículo tireoidiano (células foliculares) produzem tireoglobulina
· Hormônios: T3 e T4 = tireoglobulina + iodo (dieta)
· Tireoperoxidase (TPO): enzima que une o iodo à tireoglobulina
· Hormônio é produzido e fica armazenado no folículo é liberado após 2-3 semanas
· Hormônio funcionante = T3 forma receptores beta-adrenérgicos + estimula o metabolismo basal + produz calor
· T4 é pró-hormônio, liberado em maior quantidade (meia-vida maior)
· T4 desiodase T3
· rT3: inibe a desiodase I
· Controle hormonal:
· Problema na tireoide = primário; hipófise = secundário; hipotálamo = terciário
Avaliação
· T4 livre: função da glândula hiper/hipotireoidismo|biologicamente ativo
· TSH: topografia do problema|mais sensível (primeiro a se alterar) rastreamento
Hipertireoidismo primário: T4L + TSHValores de referência:
TSH: 0,5 – 5 mU/L
T4L: 0,9 – 2 ng/dL
Hipertireoidismo secundário: T4L + TSH
Hipotireoidismo primário: T4L + TSH
Hipotireoidismo secundário: T4L + TSH
· Resumindo: T4 indica se é hipo ou hiper; causas secundárias T4 e TSH estão no mesmo sentido; nas primárias são opostos
· Bócios:
· Aumento na glândula tireoide tanto por hiper quanto por hipotireoidismo
· Hipertrofia celular e vascularização estímulo do TSH
· Se bócio volumoso: Levotiroxina se refratário = cirurgia
· Observações:
· Dicas na prova: contraste, carne salgada, Amiodarona
· Efeito de Wolff-Chaikoff: dá iodo faz hipotireoidismo
· Fenômeno de Jod-Basedow: dá iodo faz hipertireoidismo
– Paciente eutireoideo –
· Função tireoidiana normal (TSH e T4L normais), mas com T4 total ou T4 total
· Hipertiroxinemia: gravidez, hepatite, drogas (estrogênio, Tamoxifeno, Metadona, 5-fluoracil), familiar, Propranolol, Amiodarona, resistência aos hormônios tireoidianos
· Hipotiroxinemia: anticonvulsivantes, Rifampicina, hepatopatia grave, androgênios, Danazol, síndrome nefrótica, salicilatos, Fenitoína, Furosemida
– Síndrome do eutireoideo doente –
· Paciente internado ou pós-alta recente TSH e T4 e T3 diagnóstico errôneo de hipotireoidismo
· Solicitar função tireoidiana apenas após 1-2 meses da alta
Tireotoxicose
· Hiperfunção da glândula lança muito hormônio
· Síndrome do excesso de hormônio tireoidiano TSH + T4L e T3L
· Clínica:
· receptores beta-adrenérgicos: insônia, tremor, taquicardia, sudorese, hipertensão divergente
· metabolismo basal: polifagia, emagrecimento, microcitose, hipercalcemia, pensamento acelerado
· produção de calor: intolerância ao calor, temperatura corporal
· Causas:
· Com hipertireoidismo:
· Primário: Doença de Graves, bócio multinodular tóxico, adenoma tóxico (doença de Plummer)
· Secundário: tumor hipofisário produtor de TSH 
· Sem hipertireoidismo: tireoidite, tireotoxicose factícia (uso inadvertido do hormônio)
· Como diferenciar? Índice de captação do iodo radioativo (RAIU)
· Normal: captação 5-30%
· Com hipertireoidismo: captação > 35%
· Sem hipertireoidismo (tireoidite): captação < 5%
Doença de Graves (bócio difuso tóxico)
· Doença autoimune mulheres, 20-50 anos
· Anti-TRAb estimulador (TSI), anti-TPO, anti-tireoglobulina (anti-Tg)
· Clínica:
CLÍNICA MÉDICA				 CM5
· 
· Tireotoxicose
· Bócio (difuso, com sopro e frêmito)
· Mixedema pré-tibial
· Exoftalmia 
· Baqueteamento digital
· 
· Diagnóstico: clínica + TSH + T4L 
· Na dúvida: anticorpos, RAIU
· Tratamento:
· Medicamentoso: 
· Sintomático: betabloqueador (Propanolol 10-40 mg VO 6/6h ou 8/8h)
· Drogas anti-tireoidianas: Metimazol ou Propiltiuracil 
· Gestantes: PTU 1º trimestre + Metimazol 2º e 3º trimestres
· Solicitar T4L após 4-6 semanas de tratamento (TSH leva 3 meses para normalizar)
· Efeitos colaterais: agranulocitose (neutropenia grave por aplasia medular), hipotireoidismo
· Iodo radioativo: se recidiva ou reação tóxica às drogas
· Contraindicado na gravidez, aleitamento materno e em bócios volumosos
· Complicações: hipotireoidismo, tireoidite pós-radiação, piora da oftalmopatia 
· Tireoidectomia: se não houver melhora farmacológica ou contraindicação ao iodo radioativo
· Pré-operatório: 
· Antitireoidiano (Metimazol ou PTU) por 6 semanas antes da cx para todos os pacientes com sintomas de hipertireoidismo
· Lugol por 7-10 dias antes da cx (preparo do paciente com Doença de Graves) vascularização da glândula e inibe a liberação do hormônio tireoidiano
Bócio multinodular tóxico
· Múltiplos nódulos autônomos e hiperfuncionantes
· Mulheres idosas
· Clínica: tireotoxicose + sintomas compressivos (sinal de Pemberton = bócio mergulhante)
· Diagnóstico: TSH + T4L + cintilografia (nódulos hipercaptantes)
· Tratamento: 
· Controle da tireotoxicose: droga antitireoidiana + Propranolol
· Tratamento definitivo: radioiodo ou cirurgia (tireoidectomia subtotal)
Adenoma tóxico (doença de Plummer)
· Nódulo solitário autônomo e hiperfuncionante
· Clínica: tireotoxicose
· Diagnóstico: TSH + T4L + cintilografia (nódulo hipercaptante)
· Tratamento: radioiodo (escolha) ou cirurgia (lobectomia com istmectomia)
Hipertireoidismo apático
· Tireotoxicose em idosos
· Ausência de sintomas adrenérgicos
· Alterações cardiovasculares (nova fibrilação atrial, IC refratária) + astenia, fraqueza muscular intensa, depressão grave, perda ponderal
Tireoidites
· Sem hipertireoidismo!
· Inflamação tireotoxicose hipotireoidismo
· Tireoidite de Quervain (tireoidite granulomatosa subaguda) (“dor que vem”): aumento da glândula, dolorosa, pós-viral, VHS, RAIU
· Doença de Hashimoto (tireoidite linfocítica crônica): autoimune (anti-TPO +)
· Tireoidite aguda: infecção bacteriana da tireoide, com sinais flogísticos, leucocitose
· Tireoidite de Riedel: fibrose do parênquima da tireoide, com endurecimento do pescoço e eutireoidismo
· Clínica:
· Tireotoxicose (não é comum, mas pode haver hashitoxicose)
· Hipotireoidismo com bócio (maioria)
· Risco de linfoma de tireoide
· Tratamento:
· Na fase da tireotoxicose: betabloqueador + analgesia/CTC
· Na fase do hipotireoidismo: Levotiroxina
Crise tireotóxica (tempestade tireoidiana)
· Exacerbação do hipertireoidismo
· Fatores precipitantes: infecção, cirurgia, terapia com iodo radioativo, suspensão de drogas antitireoidianas, ingestão de hormônios tireoidianos, amiodarona, IC, toxemia da gravidez, hipoglicemia, parto, estresse, AVE, cetoacidose diabética
· Clínica: achados exacerbados de tireotoxicose com disfunções orgânicas – manifestações neurológicas (confusão, delirium, psicose, coma), febre alta, IC, hipertensão com PA divergente, taquicardia, FA aguda, icterícia
· Tratamento: Propiltiouracil em doses altas, Lugol, Propanolol EV, Dexametasona 8 mg/dia
Hipotireoidismo
Clínica
· receptores beta-adrenérgicos: bradicardia, HAS convergente 
· metabolismo basal: dislipidemia, ganho de peso, anemia, plaquetopenia, constipação intestinal, depuração hepática e da função renal, queda de cabelo, unhas fracas, lentidão do raciocínio, sonolência, humor deprimido, déficit cognitivo, sonolência, amenorreia, galactorreia, perda da libido
· produção de calor: intolerância ao frio, temperatura corporal
· Outros: hiperprolactinemia, mixedema, madarose
· “Hashtoxicose”: quadro de tireotoxicose por Hashimoto com TSH + T4L + anti-TPO (+) + anti-tireoglobulina (+)
Investigação
· Hipotireoidismo primário: TSH + T4L Hashimoto, tireoidites, iatrogênica, droga, iodo
· Dosar anti-TPO: positivo = Hashimoto | negativo = outra tireoidite
· Hipotireoidismo central: TSH + T4L doença hipofisária ou hipotalâmica
· Solicitar RM de sela túrcica
· Hipotireoidismo subclínico: TSH + T4L normal
· Dosar anti-TPO
Causas
· Primário: 
· Tecido tireoidiano hipofuncionante: Hashimoto (destruição autoimune), terapia com iodo radioativo, tireoidectomia, radiação, Riedel, agenesia congênita
· Distúrbios na síntese hormonal: iodeto (bócio endêmico), Amiodarona, Lítio, defeitos enzimáticos congênitos
· Central: Sheehan (necrose pós-parto), CA, irradiação
· Transitório: tireoidite subaguda, iodo radioativo, tireoidectomia subtotal
· Resistência aos hormônios tireoidianos
Tratamento· Levotiroxina 1,6 µg/kg/dia 1x/dia em jejum pela manhã (100-150 µg)
· Reavaliar em 6 semanas; se TSH não tiver atingido o alvo, progressivamente a dose (12,5 ou 25 µg/semana) mesmo se melhora clínica!
· Sintomas podem levar até 6 meses após a regularização dos níveis de TSH para melhorar
· Cuidado com idosos e coronariopatas: iniciar com 25-50 µg/dia com progressivo e mensal da dose
· Gestantes: ao engravidar, aumentar a dose em 30% em relação à dose prévia e repetir TSH mensalmente
· Hipotireoidismo subclínico – tratar: gestantes/intenção de engravidar, TSH > 10 (independente do valor de T4L), paciente sintomático 
Coma mixedematoso
· Mulheres idosas no inverno hipotireoidismo prévio, com reposição hormonal irregular
· Fatores precipitantes: infecção (pneumonia e trato urinário), sedativos, IAM, ICC, AVE
· SNC e descompensação cardiovascular e respiratória = NC, hipoventilação, hipotermia, bradicardia, hiponatremia, hipoglicemia, hipocortisolismo
· Tratamento: Levotiroxina EV em altas doses, Hidrocortisona EV, suporte ventilatório, correção da hipoglicemia e da hiponatremia, aquecimento
Hipotireoidismo congênito
· Principal causa: disgenesia tireoidiana (especialmente glândula ectópica)
· Maioria assintomática ao nascimento (T4 materno circulante)
· Diagnóstico: teste do pezinho TSH convocar criança para nova coleta de TSH sérico iniciar tratamento antes da nova coleta!
· Antes, sintomas: persistência da icterícia fisiológica, macroglossia, fontanelas anterior/posterior abertas, choro pouco frequente, sono excessivo, engasgos durante a mamada, cardiomegalia...
Hipotireoidismo na infância
· Principal causa: Hashimoto
· Primeira manifestação: desaceleração do crescimento
· Maturação óssea retardada, retardo puberal, pseudopuberdade precoce, hiperprolactinemia, galactorreia
· Hiperplasia da hipófise pode causar distúrbios visuais e cefaleia
Síndromes das suprarrenais
Adrenais
· Hipotálamo CRH hipófise ACTH + hormônio liberador de melanócitos córtex adrenal 
· Córtex: glicocorticoide (cortisol), androgênio e mineralocorticoide (aldosterona)
· Cortisol é o único estimulado pelo ACTH: cortisol ACTH | cortisol ACTH
· Medula: catecolaminas (adrenalina, noradrenalina)
· Hormônios:
· Catecolaminas: tônus vascular
· Cortisol: catabólico ( glicose), ação permissiva às catecolaminas, eosinófilos
· Androgênio: pilificação feminina 
· Aldosterona: reabsorve Na+, trocando por K+ ou H+
Doenças
· HIPOfunção: insuficiência adrenal
· HIPERfunção: síndrome de Cushing, hiperplasia adrenal congênita, hiperaldosteronismo primário, feocromocitoma (excesso de catecolamina causando crise hipertensiva)
Insuficiência adrenal
	
	Primária (Doença de Addison)
 cortisol, aldosterona, ACTH
	Secundária
 ACTH, cortisol, aldosterona normal
	Causas
	Destruição glandular
- Adrenalite autoimune
- Infecções
	Interrupção do eixo
- Suspensão de corticoide (uso crônico)
- Lesão hipotálamo/hipófise
	Clínica
	 cortisol = hipoglicemia, hipotensão, eosinofilia, dor abdominal
	Laboratório
	 aldosterona = hiponatremia (Na+), hipercalemia (K+), acidose (H+)
 ACTH = hiperpigmentação cutânea
	-
	Tratamento
	Glicocorticoide: Hidrocortisona
	
	Mineralocorticoide: Fludrocortisona
	-
· Uso de corticoide por > 2-3 semanas exige retirada lenta e gradual
Síndrome de Cushing
· Hipercortisolismo ( glicocorticoides)
· Causas: iatrogenia
· ACTH dependentes: 
· Doença de Cushing (adenoma de hipófise produtor de ACTH)
· Secreção ectópica de ACTH (oat cell de pulmão, tumor carcinoide, CA medular de tireoide) 
· ACTH independentes:
· Adenoma/hiperplasia adrenal
· Carcinoma suprarrenal
Clínica 
· Obesidade central, giba, face em lua cheia, hiperglicemia, dislipidemia, alcalose metabólica, hipocalemia, hipertensão, hirsutismo, amenorreia, estrias violáceas grossas, osteopenia, hiperpigmentação (se ACTH), fraqueza muscular proximal, fragilidade cutâneo-capilar 
Diagnóstico e tratamento
1º Suspeita triagem ≥ 2 testes positivos fecham diagnóstico:
· Cortisol urinário 24h: (+) se 
· Cortisol salivar noturno: (+) se 
· 1 mg Dexametasona às 23h (=) se não suprime o cortisol às 8h
2º ACTH
· ACTH alto/normal = Doença de Cushing ou ACTH ectópico
· RM de sela túrcica (hipófise) + 2 mg Dexametasona VO 6/6h por 48h
· Tumor ectópico não sofre supressão, mas Cushing sim
· RM e testes alterados = tumor de hipófise (Doença de Cushing) cx transesfenoidal
· RM e testes normais = secreção ectópica de ACTH exames de imagem para procurar o tumor produtor de ACTH + cx
· ACTH baixo = lesão adrenal (benigna ou maligna)
· TC de abdome indica causa (carcinoma, adenoma, hiperplasia) adrenalectomia 
Insuficiência adrenal primária (Doença de Addison)
· Hipocortisolismo
· Clínica: fadiga, hiperpigmentação cutânea, perda ponderal, anorexia, náuseas, vômitos, hipotensão, pigmentação de mucosa, avidez por sal, hipoglicemia, hiponatremia
· Etiologia:
· ACTH: adrenalite autoimune, infecções, metástases, hemorragia, infarto, adrenalectomia bilateral, hiperplasia adrenal congênita, Cetoconazol Rifampicina, adrenoleucodistrofia
· ACTH: glicocorticoides exógenos, pós-tto Síndrome de Cushing, hipopituitarismo
· Tratamento: CTC
· Crise adrenal:
· Desidratação, hipotensão, perda ponderal, anorexia, náusea, vômitos, hipoglicemia, hipertermia, falso abdome agudo, hiponatremia, hipercalemia, azotemia, hipercalcemia, eosinofilia, hiperpigmentação
· Tratamento: suporte + Hidrocortisona EV
Hiperplasia adrenal congênita
· Deficiência da enzima 21-hidroxilase consequências: androgênio (virilização), cortisol e aldosterona (perda de sal)
· Forma clássica: deficiência enzimática grave
· Virilização: genitália ambígua em meninas
· Perda de sal: hiponatremia, hipercalemia, acidose, vômitos repetitivos
Diagnóstico diferencial: estenose hipertrófica de piloro alcalose e hipocalemia
· Forma não-clássica: deficiência enzimática leve
· Puberdade precoce, irregularidade menstrual, infertilidade, hirsutismo, acne
· Tratamento: corticoide (Hidrocortisona) + mineralocorticoide (Fludrocortisona)
· Se paciente com infecção, aumentar dose de Hidrocortisona
Hiperaldosteronismo primário/hiporreninêmico
· Aldosterona: reabsorção de sódio e água + excreção de potássio e hidrogênio
· aldosterona + renina
· Produção autônoma de aldosterona pelas adrenais
· Causas: adenoma produtor de aldosterona e hiperplasia adrenal idiopática
· Diagnóstico diferencial: TC ou RNM de abdome
· Clínica: hipertensão diastólica refratária, sem edema + hipocalemia + alcalose metabólica
· Laboratório: aldosterona > 15 + aldosterona/atividade de renina plasmática ≥ 30 + aldosterona > 5 após infusão de salina
· Tratamento:
· Hiperplasia: Espironolactona
· Adenoma: adrenalectomia
Feocromocitoma
· Neoplasia rara de células cromafins adrenalina
· 90% são benignos, unilaterais e na suprarrenal
· Suspeita:
· Paroxismos de cefaleia + palpitação não relacionada ao exercício + sudorese intensa (+ tremor, palidez, ansiedade, dispneia...)
· Hipertensão refratária, de início precoce ou associada a DM
· Síndrome familiar predisponente (Neoplasias endócrinas múltiplas – feo + carcinoma medular da tireoide; síndrome de von Hippel-Lindau, neurofibromatose)
· HMF de feocromocitoma
· História de tumor de estroma gástrico ou pulmonar
· Massa adrenal (incidentaloma)
· Resposta pressórica durante anestesia, cirurgia ou angiografia
· Cardiomiopatia dilatada idiopática
· Diagnóstico:
· Laboratório: dosagem de catecolaminas urina/plasma
· TC/RNM abdome
· Se lesão > 10 cm ou paraganglioma: cintilografia
· Tratamento: adrenalectomia
· Controle pressórico pré-operatório: alfa-bloqueador 10-14 dias antes da cx não prescrever betabloqueador 
Distúrbios do metabolismo mineral
Paratireoide
Metabolismo do cálcio
· Alimentação intestino vitamina D (ativada pelos rins) absorção Ca sangue tira Ca paratormônio (PTH) ossos
· Paratormônio (PTH) produzido pelas paratireoides reabsorve osso, removendo cálcio e liberando na corrente sanguínea
· Hipercalcemia 
· Clínica: ansiedade, depressão, disfunção cognitiva, alteração da personalidade,confusão, constipação, anorexia, IRA, poliúria, desidratação, hipertensão, fraqueza muscular, deposição corneana
· Causas:
· Hiperparatireoidismo primário PTH + lesão óssea
· Câncer (metástase, PTH-rP) PTH + lesão óssea
· Hipervitaminose D (suplementação, doenças granulomatosas) PTH + osso saudável
Hiperparatireoidismo primário
· Mulher, pós-menopausa
· Causas: adenoma único, hiperplasia, carcinoma 
· Laboratório (diagnóstico): PTH + cálcio + cintilografia
· Clínica:
· Assintomático
· Sintomas: fraqueza, mialgia, constipação
· Nefrolitíase
· Doença óssea reabsortiva (osteíte fibrose cística)
· ECG: encurtamento do intervalo QT
· Tratamento: paratireoidectomia (apenas da glândula doente) indicações: sintomáticos;
· Indicações: 
· Sintomático
· Assintomático: “RICO”
· Rim: clearance < 60 mL/min ou nefrolitíase ou calciúria > 400 mg/24h 
· Idade < 50 anos
· Cálcio sérico > 1 mg/dL acima do limite 
· Osteopenia/osteoporose (T-escore < -2,5 DP ou fratura vertebral prévia)
· Crise hipercalcêmica:
· Hidratação venosa SF 0,9%
· Furosemida (iniciar após restabelecimento da volemia)
· Inibidor da reabsorção óssea (Pamidronato, Calcitonina)
· Glicocorticoide (Prednisona)
· Hemodiálise
Hipocalcemia
· Etiologia: hipoparatireoidismo (pós-tireoidectomia), vitamina D, alterações de Mg
· Sinal de Chvostek (percussão do nervo facial abaixo do arco zigomático) e Sinal de Trousseau (espasmo carpal após insuflação do manguito 20 mmHg acima da PAS durante 3 minutos)
· Parestesias periorais, formigamentos, cãibras, espasmos carpopedais, laringoespasmo, convulsões
· Diagnóstico: Ca + P + PTH
· Tratamento: 
· Aguda: Gluconato de Cálcio EV
· Crônica: cálcio elementar VO + Vitamina D 50.000/dia por 2-3 semanas
RESUMINDO
Insuficiência adrenal
· cortisol (sempre): dor abdominal, PA, eosinofilia, glicemia
· aldosterona (primária): Na, K, H
· ACTH (primária): hiperpigmentação
· Tratamento: glicocorticoide, mineralocorticoide (se primária)
Síndrome de Cushing
· cortisol: glicemia, PA, estrias violáceas, face em lua cheia
1. Confirma: supressão com Dexa, cortisol salivar e urinário
2. ACTH: doença de Cushing x ectópico (RNM hipófise); ACTH: tumor adrenal (TC)
Hiperplasia adrenal
· Causa: 21-hidroxilase
· androgênio: virilização
· aldosterona e cortisol: vômitos + acidose + K + Na
· Estenose hipertrófica de piloro: vômitos + alcalose + K
Hiperparatireoidismo primário
· Causa: adenoma 
· PTH + cálcio + lesão óssea
· Lembrar indicações cirúrgicas (assintomáticos = RICO)
PONTOS IMPORTANTES
· QT é inversamente proporcional ao cálcio sérico
· Dosagem de T3: investigação de tireotoxicose por T3
CONCEITOS MATADORES
· Hipertireoidismo + IVAS + dor cervical = tireoidite de Quervain
· Ca:
· Hiperparatireoidismo primário PTH + lesão óssea
· Câncer (metástase, PTH-rP) PTH + lesão óssea
· Hipervitaminose D (suplementação, doenças granulomatosas) PTH + osso saudável
CADERNO DE ERROS
· Resistência ao hormônio tireoidiano: resposta dos tecidos ao hormônio tireoidiano apesar das concentrações séricas de T3 e T4 livres + TSH ou inapropriadamente normal
· Lesão maligna mais encontrada na adrenal: metástase
· Incidentaloma adrenal > 4 cm = cx