Síndrome Hemolítico-Urêmica SHU

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Relato de Caso
LIGA ACADÊMICA DE PEDIATRIA - LAPED
FACULDADE DE MEDICINA DE BARBACENA -
 FAME/FUNJOBE
Isabela Freire
Júlia Kássia
Luísa Mares Guia
Paciente, 3 anos. Transferido do hospital local por insuficiência renal 
oligúrica.
HMA: febre alta + rinorréia + tosse + vômitos esporádicos + recusa 
alimentar há 48 hrs. Nega diarréia. Oligúria percebida desde a 
internação hospitalar. Contexto epidemiológico de rinofaringite. 
Ao exame: febril, hemodinamicamente estável, palidez cutânea, icterícia 
leve, presença de petéquias em membros e região perineal. Hematúria 
macroscópica. 
Relato de caso
NASCER E CRESCER - Revista de pediatria do centro hospitalar do 
porto. Ano 2015, vol XXIV, Suplemento II
Relato de caso
NASCER E CRESCER - Revista de pediatria do centro hospitalar do 
porto. Ano 2015, vol XXIV, Suplemento II
Exames: 
Hb: 10,8; Bb total: 2,14; DHL: 1.779; COOMBS negativo; esquizócitos no esfregaço 
periférico (anemia hemolítica).
Plaquetas: 13.000 (trombocitopenia).
Ureia: 99; creatinina: 1,14; EAS: proteinúria e hematúria (insuficiência renal). 
PCR: 65,6.
Coprocultura negativa para E. coli. VSR detectado em lavado nasofaríngeo. 
Sorologia de HIV negativa, C3 reduzido, C4 normal, fator H normal. 
Relato de caso
NASCER E CRESCER - Revista de pediatria do centro hospitalar do 
porto. Ano 2015, vol XXIV, Suplemento II
Exames:
Estudo molecular do complemento detectou deleção CFHR3/CFRH1 em homozigose. 
(Associado ao desenvolvimento de anticorpos anti-fator H, gerando uma deficiência 
funcional desse fator, que é responsável por regular o sistema complemento). 
Diagnóstico: Síndrome hemolítico urêmica (atípica). 
Tratamento:
5 sessões de plasmaferese e tratamento de suporte.
 Houve melhoria progressiva do quadro, com resolução da IRA em D3 de internação, 
da trombocitopenia em D6 e da anemia cerca de 15 dias depois. 
Síndrome 
Hemolítico-Urêmica
SHU
LIGA ACADÊMICA DE PEDIATRIA - LAPED
FACULDADE DE MEDICINA DE BARBACENA -
 FAME/FUNJOBE
Isabela Freire
Júlia Kássia
Luísa Mares Guia GO!
1. Definição
2. Epidemiologia
3. Classificação e fisiopatologia
4. Microangiopatias trombóticas
5. Etiologia
6. Quadro clínico geral
7. Diagnóstico
8. Tratamento
9. Síndrome hemolítico urêmica típica
10. Síndrome hemolítico urêmica atípica
11. Síndrome hemolítico urêmica atípica secundária
12. Síndrome hemolítico urêmica idiopática
Sumário
A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é 
uma doença grave, sendo a causa mais 
comum de insuficiência renal aguda (IRA) 
na infância.
A causa está relacionada a lesão causada 
pela toxina Shiga-like presente em 
diversas bactérias
É caracterizada pelo conjunto de sinais e 
sintomas, conhecidos como tríade da SHU: 
1. Anemia hemolítica microangiopática
2. Trombocitopenia 
3. Lesão renal aguda 
Definição
No rim
 No rim, a MAT 
caracteriza 
endoteliose, trombos de 
fibrina, que podem 
produzir colapso 
glomerular e, algumas 
vezes, necrose cortical.
Microangiopatias Trombóticas
Associações
 São diversas doenças 
associadas a essa 
lesão, mas de forma 
prática pode-se dizer 
que as causas de MAT 
são a púrpura 
trombocitopênica 
trombótica (PTT) e a 
SHU.
Outras
 Outras doenças 
associadas são 
hipertensão maligna, 
crise renal da 
esclerodermia, síndrome 
antifosfolipídeo, infecção 
pelo HIV e nefropatia por 
irradiação.
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contents
A SHU está incluída no diagnóstico diferencial 
de microangiopatias trombóticas (MAT). 
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Epidemiologia
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03 ● A incidência global A SHU 
ocorre em 6 a cada 100.000 
crianças abaixo de 5 anos, 
sendo mais comum em crianças 
de 2 anos.
● A forma mais comum é a SHU 
típica que é desencadeada por 
infecção pela Escherichia coli 
produtora toxina shiga-like.
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Epidemiologia
● 10-15% dos contaminados pelas 
bactérias produtoras de shiga-like 
evoluem para SHU.
● A mortalidade chega a 8 a 10%.
● 25% dos pacientes se tornam 
dependentes de hemodiálise.
● Cerca de 10% dos pacientes evolui 
com necrose cortical aguda. 
● Alguns apresentam rins em fase 
terminal e necessitarão de 
transplante renal.
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Mais comum E. Coli - Toxina Shiga
Menos comum 
10%
Outras infecções, como 
Streptococcus pneumoniae 
ou influenza.
Genética - 
superativação do 
complemento
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Etiologia
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Classificação
SHU típica SHU atípica SHUa 
secundária
SHU 
idiopáticaassociada a
 toxinas 
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Table of 
contents
Causada pela hiperativação da via alternativa 
do complemento
determinada por 
anormalidades 
primárias na via 
alternativa do 
complemento 
associada a 
doenças 
sistêmicas, 
transplante, 
drogas, gestação, 
etc.
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Fisiopatologia
Overview
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Assignment
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Topic
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1. Infectividade da cepa
2. Imunidade ao microrganismo
3. Tipo de resposta do hospedeiro
4. Predisposição genética
Chance de desenvolver a doença 
depende de:
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Table of 
contents
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● Diarreia com sangue
● Sinais e sintomas de anemia
● Trombocitopenia 
● Insuficiência Renal
Quadro Clínico
Anemia
● Fadiga
● Palidez
Insuf. Renal
● Oligúria
● Proteinúria
● Hematúria 
Quadro Clínico 
Trombocitopenia
● Sangramento de 
mucosas
● Hematomas
● Petéquias
Quadro Clínico 
SHU atípica 
Episódios recorrentes de SHU, que 
podem ocorrer espontaneamente, 
mas muitas vezes desencadeada 
por infecções como ITUs ou 
quadros diarréicos.
Complicações
Sintomas extra-renais:
* SNC: AVCi, convulsões, diminuição do nível de 
consciência, encefalopatia, alucinações e 
cefaléia.
* Gastrointestinais: pancreatite e dor 
abdominal.
* Disfunção cardíaca
* Falência de múltiplos órgãos.
Diagnóstico
História clínica + Exame Físico + 
Laboratório 
(Tríade: Anemia hemolítica, 
Trombocitopenia, comprometimento da 
função renal) 
Trombocitopenia
Pqt < 150.00 ou
< 25% em relação à 
linha de base 
Diagnóstico
Anemia 
Hemolítica
* Esquistócitos no filme 
de sangue
* Diminuição da 
concentração de 
hemoglobina e de 
haptoglobina
* Aumento do LDH
Insuf. Renal
Alteração nas provas 
de função renal
Tratamento
Não existe um tratamento específico para SHU 
causada por E. Coli. O tratamento nesse caso 
será de suporte à cada manifestação clínica
Etiologia:
 E. Coli
Suporte + Eculizumab 
(anticorpo monoclonal que bloqueia o sistema 
complemento)
Tratamento 
SHU atípica
SHU 
típica
Infecção por E. coli Toxina shiga-like -> Tropismo tecidual pelo endotélio glomerular
História: infecção 
gastrointestinal.
 
Evolução: benigna.
SHU 
atípica
Defeito
s 
heredit
ários
Genes
 do co
mplem
ento/ 
antico
rpos c
ontra 
proteí
nas re
gulad
oras d
o siste
ma 
comp
lemen
to.
Presença de evento 
precipitante como 
“gatilho”.
Eficácia do 
eculizumab.
A mais severa.
SHU 
secundária
Presença de 
fator coexistente
Uso de drogas, doenças auto-imunes, 
infecções, glomerulopatias, transplante 
de órgãos extra-renais, pancreatite. 
Mecanismo: 
Fatores geram 
lesão celular 
direta, ativando 
o complemento
Não associado a 
mutação rara do 
gene.
Eficácia do 
eculizumab é 
incerta. 
Infecções + 
comuns: 
pneumococo e 
vírus influenza
SHU 
idiopáti
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Table of 
contents
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Referências
● Nester CM, Thomas CP. Atypical hemolytic uremic 
syndrome: what is it, how is it diagnosed, and how is it 
treated? Hematology Am Soc Hematol Educ Program 
2012;2012:617-25. PMID: 23233643
● SOUSA, Débora Sofia Marques. Síndrome Hemolítica 
urémica atípica. 2014.
● Patrick Niaudet, MD; Olivia Gillion Boyer, MD, PhD. Overview 
of hemolytic uremic syndrome in children. UpToDate. Inc. 
https://www.uptodate.com (Accessed on June 20, 2022.)
● Sethy S, Mahapatra SR, Jena RK, Bhundya P.Idiopathic 
Atypical Hemolytic Uremic Syndrome with Trilineage 
Myelodysplasia. Indian Society of Haematology and 
Transfusion medicine. 2011. 
● Jokiranta TS. HUS and atypical HUS. American Society of 
Hematology. 2017. 
Table of 
contents
Obrigada pela 
atenção!