02- GASTROCIRURGIA PEDIÁTRICA PAREDE ABDOMINAL E DIAFRAGMA

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Gastrocirurgia Pediátrica: Parede abdominal e Diafragma
● Onfalocele e Gastrosquise:
● Defeitos da parede:
○ Embriologia / Etiologia:
■ 4ª semana de gestação: dobramento dos folhetos craniocaudal e
mediolateral
■ 6ª semana: rápido crescimento intestinal e hepático leva à herniação
umbilical
■ 10ª semana: retorno para cavidades e fixação duodeno e cólon no
retroperitônio
■ Onfalocele: não retorna para cavidade
■ Gastrosquise: falha na formação do folheto anterior - lateral (d)
Gastrosquise
● IMPORTANTE:
○ Gastrosquise:
■ 1: 4.000 nascidos vivos
■ mãe jovem, condição socioeconômica baixa, tabagismo, parto prematuro
28% x 6%, diagnóstico 20ª semana, AFP (alfafetoproteina) aumentada.
■ Programar parto pelo espessamento de alça; exposição da alça no líquido
amniótico (interleucina 6,8 e ferritina aumentados)
■ Anomalia associada: atresia intestinal 6,9 - 28%
■ Estudos recentes: anomalias associadas - cardíaca, pulmonar e anomalia
cromossômica.
● Gastrosquise:
○ Cuidados no perinatal:
■ parto vaginal x cesariano: indicação obstétrica ou sofrimento fetal
■ Parto prematuro: menor exposição ao líquido amniótico (interleucina 6,8 e
ferritina elevados) - dano às células, marca-passo e plexo nervoso.
○ Depois do nascimento devemos cuidar da seguinte maneira:
■ Grande perda de água por evaporação (cavidade abdominal aberta e
exposição de alças intestinais)
■ Acesso venoso e sonda nasogástrica
■ Proteger as alças da perda de líquido e de calor
■ Decúbito lateral direito - kinking do mesentério
■ Observar as alças - atresia, necrose ou perfuração.
1- atresia com sinal de necrose associada na alça
2- atresia, porém sem presença de necrose.
● Manejo Cirúrgico da Gastrosquise:
○ Objetivo: colocar as alças para dentro minimizando traumas e evitando aumento
da PIA (pressão intra abdominal).
○ Cirurgia assim que nasce
○ Fechamento primário: atenção para a PIA (10 - 15 mHg diminuição da perfusão
renal e intestinal // > 20 mmHg isquemia renal e intestinal) → SILO
○ Fechamento por etapas (SILO) 1 - 14 dias.
○ 10% atresia intestinal associada: jejunal ou ileal.
● Pós operatório e Complicações da Gastrosquise:
○ Pós-operatório:
■ motilidade e absorção alimentar anormais - demora para introdução
alimentar.
○ Complicações:
■ intestino curto, doença hepática (uso prolongado NPP), enterocolite
necrotizante 18,5%
■ atenção ao reparo: até 60% das crianças têm estresse psicossocial pela
falta do umbigo.
Onfalocele
● Introdução:
○ manejo pré-natal
○ diagnóstico: US 2D 18 semanas (caso 3D pode ser diagnosticado antes)
○ detecta anomalias associadas também pela USG
■ cardíaca (14 - 47%)
■ SNC (3 - 33%)
○ Algumas medidas podem ser úteis, mas nada comprovado: O/circunferÊncia
abdominal, O/circunferência do fêmur ou O/circunferência da cabeça.
● IMPORTANTE:
○ Onfalocele:
■ Manejo perinatal:
● parto: indicação obstétrica
● triagem de malformações associadas:
○ ECO, US abdome total e rins e vias urinárias, hipoglicemia
(Sd. Becjwith - Wiedemann), laboratótio.
● cobrir o defeito com gaze e solução salina, além de evitar perda de
água e calor (impermeável), SNG
■ Manejo Cirúrgico:
● muitas técnicas diferentes: fechamento estagiado ou fechamento
postergado.
● Onfalocele gigante: tamanho, presença do fígado, quantidade de
alças?
● Fechamento primário (assim que possível - descartadas anomalias
associadas)
○ menor que 1,5 cm (hérnia de cordão)
● Fechamento postergado: flaps de pele, SILO.
● Fechamento estagiado: perda de domicílio, auxílio de telas
biológicas
Proteção por uma capa, que armazena alça intestinal e resquícios do fígado.
● Tratamento não operatório:
○ Escarificação: agentes que permitem escarificação no saco amniótico →
epitelização com o tempo → hérnia ventral → correção posterior.
○ Defeito muito grandes para fechamento primário ou cardiopatia / pneumopatia
importante associada - Sd. Compartimental ou ausência de pele suficiente.
○ Substâncias: mercurocromo, álcool, nitrato de prata (todos muito efetivos, porém
tóxicos) → sulfadiazina de prata, iodopovidona, curativos com prata, neomicina,
bacitracina. 4 - 10 semanas, com curativos compressivo.
○ Hérnia ventral (1 - 5 anos), expansor de tecido, uso de telas.
● Pós-operatório da Onfalocele:
○ Avaliar o retorno do trânsito intestinal para iniciar dieta, antibiótico 48 h, observar
infecção de ferida operatória.
○ Podem evoluir com: DRGE, insuficiência pulmonar, infecção pulmonar de
repetição, asma, dificuldade em alimentar (60% nas onfaloceles gigantes)
● Descomplicando:
Defeito Diafragmático
1- Hérnia diafragmática congênita
● Introdução:
○ Doença congênita de incidência rara, grandes centros atendem 10 por ano,
manejo e tratamento continuam um desafio: mortalidade significativa e sequelas.
○ Morbimortalidade: hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar
○ ECMO, ventilação de alta frequência, hipercapnia permissiva → aumento da
sobrevida (50 - 90%)
● Epidemiologia:
○ 2,4 : 10.000 nascidos vivos
○ ⅓ morrem assim que nascem (anomalias associadas)
○ HDC isolada - maioria do sexo masculino
○ 80% do lado esquerdo
○ bilateral raro: geralmente associado a anomalias
○ mães abaixo do peso
○ esquerdo: Bochdalek
○ anterior: Morgagni
● Etiologias:
○ Genética:
■ associação com mais de 70 síndromes
● defeito principal: Sd Fryns e Donnai-Barrow
● alguns casos de Beckwith-Wiedemann
○ Anomalias associadas:
■ aproximadamente 50% são defeitos isolados
■ cardiovascular 50%, urogenital 17,7%, musculoesquelético 15,7% e SNC
9,8%.
■ consequências da hérnia: hipoplasia pulmonar, má rotação intestinal,
malformação cardíaca e ducto arterioso patente.
■ cardíaco: lesão importante co 8% de sobrevida, lesão menor com 67%,
sem defeito cardíaco com 73%
○ Embriologia:
■ diafragma: desenvolvimento é complexo, multicelular, com interação
multitecidual e pouco compreendido
■ 4ª semana: forma precursora do diafragma
● fusão de 4 estruturas: anterosseptal transversal, dorsolateral da
membrana pleuroperitoneal, dorsal da crura do mesentério
esofágico e posterior muscular da parede torácica.
● lado direito fecha antes que o esquerdo
■ nitrofurantoína (teratogênico)
■ deficiência de vitamina A, ácido retinóico e retinol.
● Alteração Pulmonar:
○ Formação normal do pulmão em 5 fases: embriogênica, pseudoglandular,
canalicular, sacular e alveolar.
○ Hipoplasia pulmonar: diminuição da divisão dos brônquios, bronquíolos e alvéolos
- septações anormais, parede espessa que impede troca gasosa.
○ Vasculatura pulmonar menos complacente com arteríolas mais espessas.
○ Nível de surfactante menor: funcionamento imaturo dos pulmões.
● Diagnóstico:
○ Pré-natal: US 11 semanas, porém mais frequente após 16 semanas. 50 - 70%
diagnosticados.
○ Diagnóstico diferencial: malformação adenomatóide cística, cisto broncogênico,
atresia nos brônquios, sequestro pulmonar, lesões mediastinais.
○ Sinais: polidrâmnio, alças intestinais no tórax, massa ecogênica no tórax ou
estômago intratorácico.
○ Relação pulmão - cabeça: > 1,35 de sobrevivência 100%, < 0,6 de 0%.
○ Herniação de fígado: sem herniação 100%, herniado 56%.
○ RNM amplamente usado para confirmar diagnóstico.
● IMPORTANTE:
○ Quadro clínico:
■ insuficiência respiratória, APGAR baixo, taquipneia, retração de fúrcula,
cianose, grunhido e palidez.
■ abdome escavado, aumento do diâmetro torácico, ausculta de ruídos
hidroaéreos no tórax, diminuição do murmúrio vesicular.
● Diagnóstico:
○ Radiografia de tórax
○ 20% podem se manifestar fora do período neonatal - desconforto respiratório leve,
pneumonia de repetição, intolerância alimentar. Geralmente não tem hipoplasia
pulmonar nem hipertensão pulmonar.
● Tratamento:
○ pré-natal: diagnóstico acurado, determinar anomalias associadas, screening
cromossômico, encaminhar para centro terciário.
○ Ao nascimento: estabilização clínica, intubação orotraqueal, sonda gástrica,
cateter umbilical, avaliar perfusão cerebral (saturação pré-ductal - 85 - 95%)
■ NO, surfactante, ECMO
■ ECO, RX de tórax, US abdome e rins, e vias urinárias.
○ Cirurgia:
■ tempo: melhormomento? não é emergência → esperar estabilidade
cardiopulmonar (“honwy moon”)
■ via: torácica ou abdominal
■ saco herniário verdadeiro (< 20%) deve ser retirado
■ dreno torácico: evitar → desbalanço do mediastino
■ patch ou tecido autólogo
○ Terapia fetal:
■ oclusão traqueal (24 - 28 semanas): observaram que havia aumento
pulmonar nos pacientes que tinham obstrução congênita de via aérea.
● aumento de proteína pulmonar, tamanho, espaço alveolar, melhora
da vascularização e da complacência pulmonar.
● entretanto, o uso prolongado diminui pneumócito tipo 2 e
surfactante (ou seja, a oclusão deve ser temporária) - retirar com
34 semanas.
● Você sabia?
○ Outros menos comuns
■ Hérnia de Morgagni
● anterior
● menos de 2%
● falha na fusão das porções crural e esternal do diafragma
● pode ocorrer dos dois lados: artéria epigástrica superior atravessa
o diafragma
● saco herniário com: omento, intestino delgado, cólon. E raro em
fígado e baço.
● maioria assintomático
● desconforto epigástrico: tosse, vômito, obstrução intestinal
● quadro agudo: isquemia, necrose, perfuração e volvo gástrico.
● RX de tórax: nível hidroaéreo no centro do tórax e herniação de
víscera no espaço retroesternal
1- presença de alça intestinal
2- no perfil: alça no espaço retroesternal.
● hérnias muito pequenas: RX contrastado ou TC.
● cirurgia: reduzir a hérnia, retirar o saco herniário e aproximar o
diafragma da margem costal.
● pentalogia de Cantrell: falha no desenvolvimento do septo
transverso (onfalocele, defeito cardíaco, ectopia cordis e defeito
diafragmático anterior).
2- Eventração Diafragmática:
● Aspecto gerais:
○ elevação anormal → respiração paradoxal, interferindo no funcionamento e no
mecanismo normal do pulmão.
○ Embriologia: desenvolvimento incompleto do centro tendíneo ou da porção
muscular do diafragma.
○ mais comum à esquerda, mas pode ter casos bilaterais
○ o diafragma está presente, mas não funciona coordenadamente, é fino e difícil
distinguir do saco herniário
○ adquirido: paralisia do nervo frênico (tumores mediastinais, cirurgia cardíaca - 5%
após cirurgia de Fontan e Blalock Taussig, trauma ao nascimento).
○ Clínico: agudo (insuficiência respiratória), crônico (infecção pulmonar de
repetição, respiração ofegante).
○ Inspiração: diafragma comprometido sobe causando desbalanço mediastinal e
compressão do pulmão contralateral.
○ RX de tórax: suspeita com elevação do diafragma
○ US ou escopia: confirma o diagnóstico observando a mobilidade.
○ dúvida diagnóstica com cisto broncogênico, tumores mediastinais, sequestro
pulmonar: TC
○ Tratamento: pequenos (observar, diafragma contralateral tende a compensar,
fisioterapia respiratória), grandes - disfunção pulmonar ou infecção recorrente.
■ plicatura do diafragma