ANEMIA APLÁSICA

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ANEMIA APLÁSICA/APLÁSTICA 1
ANEMIA APLÁSICA/APLÁSTICA
Hipocelularidade na MO  Pancitopenia do sangue periférico
Estimativa da Celularidade  100  Idade x %
Aumento de lipídeos na medula óssea
Autoimune Mediada por Células T PARECE ser a patogênese mais comum
CLÍNICA somente pancitopenia(nas adquiridas)
Sd Anêmica
Infecções Recorrentes(neutropenia)
Sangramentos(plaquetopenia)
CAUSAS
Hepatite Viral não tipável: quando o agente não é identificado
CONGÊNITAS 25 anos de idade
ADQUIRIDAS bimodal(1025 e 60 anos)
ANEMIA APLÁSICA/APLÁSTICA 2
CAUSAS CONGÊNITAS MAIS COMUNS
ANEMIA DE FANCONI autossômica recessiva
Incapacidade de reparo do DNA
Baixa Estatura
Estrabismo e Face Triangulas
Manchas Café com Leite
Malformações Renais
Hipoplasia rádio e polegar
Hipogonadismo e Malformações Gonadais
Aplasia de MO
DX Teste de estabilidade cromossômica
TTO Tx alogênico de MO
DISQUERATOSE CONGÊNITA herança ligada ao X
ANEMIA APLÁSICA/APLÁSTICA 3
Menor atividade da telomerase  Instabilidade cromossômica
Leucoplasia oral
Hiperpigmentação Reticular
Distrofia Ungueal
Aplasia Medular
TTO Tx alogênico de MO
SD DE SCHWACHMAN0DIAMOND autossômica recessiva
ANEMIA APLÁSICA/APLÁSTICA 4
Apoptose acelerada pela via do Fas(CD59)
Insuficiência Pancreática Exócrina  Esteatorreia, Dificuldade de 
crescimento
Anormalidades óssseas
Aplasia de Medula
DIAGNÓSTICO
Hemograma  Biópsia de MO(celularidade e reticulócitos diminuídos)
Hb  10
Plaquetas 50000
Neutrófilos 1500
CLASSIFICAÇÃO E TRATAMENTO
MODERADA
30% de celularidade, Sem pancitopenia grave
Suporte
GRAVE pelo menos 2/3
Reticulócitos 20000, Neutrófilos 500, Plaquetas 20000
ANEMIA APLÁSICA/APLÁSTICA 5
Tx Alogênico de MO
Doador aparentado + 40 anos(mortalidade menor)
Imunossupressão:
40anos ou SEM doador aparentado
Ciclosporina  Antitimoglobulina  Prednisona
MUITO GRAVE
Neutrófilos 200
Mesmo tratamento da grave