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PANCITOPENIA
Em que ponto da hematopoiese esta a alteração:
Stem cell: sindrome mielodisplasica, anemia aplasica
Leucemias, infiltração por outras celulas, mielofibrose
Consumo de diversas linhagens: hiperespleniso e infecções
Introdução Diminuição em todas as linhagens do sangue periférico. Hb<12/13 mulheres/homens;
leucopenia/neutropenia <1800/microL; plaquetas <150/microL
Mecanismos
Infiltração da MO: leucemia, linfoma, mieloma múltiplo, SMD, mielofibrose câncer metastático, infecções
Aplasia: Desordem nutricional (B12, folato), anemia aplásica, HIV, hepatite, parvovírus B19, destruição imune,
medicações como dipirona
Destruição celular: CIVD, PTT, hematopoiese ineficaz
Sequestro celular: causas de hiperesplenismo, como doença hepática, doença de depósito, doenças
autoimunes
Congênita: anemia de fanconi, disceratose congênita, desordens telomérica, síndrome de
Shwachman-Diamond, deficiência de GATA2, síndrome hemofagocítica
Investigação Hemograma completo com
diferencial
Esfregaço de sangue
periférico
Ex: linfócitos com sinal de tricoleucemia
Contagem de reticulócitos Avaliar responsividade da medula
Vitamina B12 e ácido fólico Anemia megaloblástica
Coagulograma
Bioquímica com função renal
e hepática, DHL, eletrólitos
Sorologias
Citometria de fluxo Pesquisa de clone HPN
Aspirado de MO e biópsia Granulócito displásico
Anemia megaloblástica
Resulta da deficiência de cobalamina e folato, gerando defeito na síntese de DNA.
A vitamina B12 é absorvida no íleo terminal, sendo fonte de vitamina carne, leite e ovos.
Etiologia Dieta inadequada, em vegetarianos, perdas excessivas, sindromes disabsortivas em
bariatricas, alcoolismo, hepatopatia, condições autoimunes como anemia perniciosa, tênia
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do peixe.
Diagnóstico Macrocitose, hipocromia, ovalocitose, neutrófilos hipersegmentados, pontilhado basofílico,
corpúsculo de Howell-Jolly, anel de Cabot, leucopenia e plaquetopenia.
Exames:
● Dosagem sérica de B12
● ácido metilmalônico e da homocisteína
● EDA
● Dosagem de autoanticorpos
Quadro clinico ● sintomas anêmicos
● Sintomas neurológicos: decorrente da degeneração dos cordões laterais e
posteriores da medula espinhal
Falência medular
Causas primárias Anemia aplásica
Anemia de fanconi
Disceratose congenita
Anemia aplásica Diminuição celular da medula óssea, com substituição por gordura
(celularidade normal = 100 - idade do paciente em porcentagem, até o mínimo de 20%)
Quadro clínico: cansaço, adinamia, palidez, infecções, equimoses, petéquias,
gengivorragias.
Tratamento: Transplante alogênico de medula óssea em paciente <40 anos, com doador
aparentado. ATG + ciclosporina +/- análogo de trombopoietina.
Anemia de
Fanconi
Doença congênita caracterizada pela quebra cromossômica através do DEB TEST.
Manchas café-com-leite; hipoplasia de radio
Tratamento: agentes androgênicos, fatores de crescimento, glicocorticoide, transplante de
medula ossea, aconselhamento
Disceratose
congenita
Falencia medular maciça em idade jogem que cursa com distrofia ungueal, leucoplasia e
pigmentação reticulada da pele
Causas
Secundárias
Agentes fisicos e quimicos
QT, RT
Medicações
Vírus
Doenças imunes
AA transitória Decorrente do efeito de quimioterápicos e radioterápicos para o tratamento de neoplasias
Agentes fisicos e
quimioterápicos
Radiação, benzeno e derivados, arsênico, sais de ouro
Agentes quimicos Cloranfenicol, butazona, antitireoidianos, anti-inflamatórios não hormonais,
anticonvulsivantes
Virus HIV, EBV, PV-B19, HAV, HBV, HCV
Doenças imunes Fasceíte eosinofílica, LES, timoma, hipogamaglobulinemia, doença enxerto vesus
hospedeiro
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