MANEJO CITOPENIAS

Prévia do material em texto

1 Camila Carminate - MEDCEL 
Manejo Citopenias 
HEMATOPOESE 
Distúrbios da stem cell hematológica 
Síndrome mielodisplásica 
Anemia aplásica 
Leucemias 
Infiltração por outras células 
Mielofibrose 
Consumo de diversas linhagens 
Hiperesplenismo 
Infecções 
 
 
 
 
INTRODUÇÃO 
A pancitopenia refere-se a diminuições em todas as três 
linhagens do sangue periférico. 
Glóbulos vermelhos - Hemoglobina <12g/dL para mulheres e 
<13g/dL para homens 
Glóbulos brancos – leucopenia/neutropenia <1800 / microL 
Plaquetas <150.000/microL 
MECANISMOS DE PANCITOPENIA 
Infiltração da MO: leucemia, linfoma, mieloma múltiplo, SMD, 
mielofibrose, câncer metastático, infecções (TB) 
Aplasia: desorgem nutricional (def B12, folato), anemia aplásica, 
HIV, Hepatite, Parvovírus B19, destruição imune, medicações 
(EUAdipirona) 
Destruição celular: CIVD, PTT, hematopoese ineficaz- anemia 
megaloblástica e SMD 
Sequestro celular: hiperesplenismo (doença hepática, doença de 
depósito, doenças autoimunes) 
Congênita: anemia de Fanconi, disceratose congênita, desordens 
teloméricas, síndrome de Shwachman-Diamond, deficiência de 
GATA2, síndrome hemofagocítica 
INVESTIGAÇÃO 
Hemograma completo com diferencial 
Esfregaço de sangue periférico 
Contagem de reticulócitos (se <20.000 - resposta medular 
inadequada – hipoproliferativa) 
Vitamina B12, ácido fólico 
Coagulograma 
Bioquímica: função renal e hepática, DHL, eletrólitos 
Sorologias 
Pesquisa de clone HPN – citrometria de fluxo 
Aspirado de MO e Biopsia de MO – citometria de fluxo, 
citogenética, estudos moleculares, culturas microbiológicas 
 
Anemia Megaloblástica 
Resulta da deficiência de cobalamina (vit B12) ou folato-→ 
Defeitos na síntese de DNA 
A vitamina B12 é absorvida no íleo terminal 
Fonte de vitamina B12 na dieta: carne, leite e ovos 
Etiologia: dieta inadequada (vegetarianos), perdas excessivas, 
síndrome disabsortivas (bariátrica), alcoolismo, hepatopatia, 
condições autoimunes (gastrite atrófica), Diphyllobothrium latum 
(peixe), medicações 
Esfregaço: macrocitose (VCM> 110), hipocrômica, ovalócitos, 
neutrófilos hipersegmentados, pontilhado basofílico, corpúsculo 
de Howell-Jolly, anel de Cabot, leucopenia e plaquetopenia. 
Quadro Clínico: sintomas anêmicos / neurológicos-→ 
decorrentes da degeneração dos cordões laterais e posteriores 
da medula espinhal 
 
2 Camila Carminate - MEDCEL 
Diagnóstico: dosagem sérica de vitamina B12, ácido metilmalônico 
e da homocisteina, EDA (gastrite atrófica), dosagem de auto 
anticorpos: anticélula parietal e antifator intrínseco 
Tratamento: reposição IM preferencial 
 
Anemia Aplásica 
Diminuição celular da medula óssea 
Substituição por gordura 
Regra: celularidade normal: 100 – idade do paciente 
Quadro Clínico: citopenias 
Anemia: cansaço, adinamia, palidez 
Neutropenia: infecções 
Plaquetopenias: equimoses, petéquias, gengivorragias 
DEFINIÇÃO DA GRAVIDADE 
ANEMIA APLÁSTICA GRAVE 
Medula óssea com celularidades <25% 
2 itens dos 3 a seguir: 
Neutrofilos <0,5 x 10º/l 
Plaquetas <20 x 10º/l 
Reticulócitos <20 x 10º/l 
ANEMIA APLASTICA MUITO GRAVE 
Mesma definição de anemia aplastica grave associada a 
neutrófilos <0,2x10/l 
ANEMIA APLASTICA NÃO GRAVE 
Pacientes que não preenchem os critérios acima 
TRATAMENTO 
Pacientes < 40 anos com doador aparentado: 
Transplante alogênico de medula óssea 
Demais: 
ATG + ciclosporina ± análogo de trombopoetina 
 
 
 
Anemia De Fanconi 
Quadro clínico 
DX: DEB TEST 
TTO: 
Agentes androgênicos 
Fatores de crescimento 
Glicocorticoide 
Alo-TMO 
Aconselhamento 
Alterações ósseas, baixa estatura 
Manchas café com leite 
Anomalias renais 
Microcefalia 
Retardo mental 
DISCERATOSE CONGENITA 
TRÍADE CLÁSSICA Distrofia ungueal, leucoplasia e pigmentação 
reticulada da pele 
 
Falência Medular 
Secundária 
AA TRANSITÓRIA 
Decorrente do efeito de quimioterápicos e radioterápicos para o 
tratamento de neoplasias (causa mais comum de AA) 
AGENTES FÍSICOS E QUIMIOTERÁPICOS (PRODUZEM 
APLASIA, DEPENDENDO DA DOSE E DO TEMPO) 
Radiação, benzeno e derivados, arsênico, sais de ouro 
AGENTES QUÍMICOS (OCASIONALMENTE PRODUZEM 
APLASIA) 
Cloranfenicol, butazona, antitireoidianos, anti-inflamatórios não 
hormonais e anticonvulsivantes 
 
 
 
3 Camila Carminate - MEDCEL 
VÍRUS 
HIV, Epstein-Barr, parvovírus B19 e vírus da hepatite (HAV, HBV, 
HCV) 
DOENÇAS IMUNES 
Fasceíte eosinofílica, lúpus eritematoso sistêmico, timoma, 
hipoimunoglobulinemia e doença do enxerto contra o hospedeiro 
 
Síndrome Mielodisplásica 
Definição: proliferação clonal das células da medula óssea 
caracterizada por citopenias, devido a defeitos de maturação 
> 60 anos, raro em crianças 
> sexo masculino 
Primária ou secundária (2ª terapêutica) 
CLASSIFICAÇÃO 
SMD com displasia de linhagem única 
SMD com displasia de multilinhagem 
SMD com siderobloastos em anel 
SMD com del 5q 
SMD com excesso de blastos 
SMD não classificável 
QUADRO CLÍNICO 
Pode ser assintomática – achado de exames 
Citopenias 
Anemia: cansaço, adinamia, palidez 
Plaquetopenias: equimoses, petéquias, gengivorragias 
Neutropenia: infecções 
Raramente, há esplenomegalia (com exceção da LMMC) 
DIAGNÓSTICO 
Hemograma (anemia com tendência a macrocitose + citopenias) 
Mielograma (displasia-elementos hipogranulares, pelgueroides) 
Imunofenotipagem, cariótipo, biópsia de MO 
 
 
 
SUBGRUPOS DE PROGNÓSTICO 
CITOGENÉTICO 
ANROMALIDADES CITOGENÉTICAS 
Muito bom -Y, del (11q) 
Bom 
Normal, del (5q), del(12p), del(20q), dupla 
dusão del(5q) 
Intermediário 
Del(7q), +8, +19, i(17q), outros clones 
gênicos (unitários ou duplos) 
Ruim 
-7, inv(3)/t(3q), dupla fusão 
-7/del (7q), complexo: 3 anormalidades 
Muito ruim Complexo: >3 anormalidades 
TRATAMENTO 
Pacientes jovens e de alto risco: TMO 
Pacientes idosos 
Agentes hipometilantes 
Quimioterapia em baixas doses 
Suporte 
Del5q 
Lenalidomida 
RISCO DE TRANFORMAÇÃO PARA LMA!