CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

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CARDIOLOGIA - PRISCILA DUTRA - 8º PERÍODO
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
→ É importante entender a diferença entre Cardiopatia 
Congênita e Doença Genética. A primeira acontece durante a 
Embriogênese e afeta a estrutura do Coração. Já a Doença 
Genética pode não ter sinais ao nascer, mas pode surgir mais 
tarde devido a uma mutação. 
→ A Cardiopatia Congênita ocorre em cerca de 8 em cada 1.000 
recém-nascidos e pode ter causas: 
• Genéticas; 
• Fatores Extrínsecos Maternos: Lúpus Eritematoso 
Sistêmico (LES) e Diabetes Mellitus (DM) etc. 
• Infecções; 
• Drogas: Álcool, Talidomida, Ácido Retinóico... 
 
As Cardiopatias Congênitas podem ser divididas de forma 
didática em dois grupos principais: "Acianóticas" e "Cianóticas". 
As Acianóticas são mais comuns e não causam Cianose 
inicialmente, mas podem evoluir para isso sem tratamento. 
Elas geralmente ocorrem devido a desvios de sangue da 
circulação arterial para a circulação venosa ou por obstruções 
nas vias sanguíneas. Se o fluxo sanguíneo se inverter, ou seja, 
se o sangue começar a fluir na direção oposta, é quando uma 
Cardiopatia Acianótica pode se tornar Cianótica, e aí os 
sintomas se tornam mais evidentes. 
 
1. Cardiopatias Congênitas Acianóticas 
 
• Hiperfluxo Pulmonar 
- Comunicação Interatrial (CIA); 
- Comunicação Interventricular (CIV); 
- Persistência do Canal Arterial (PCA); 
- Janela Aortopulmonar; 
- Canal Atrioventricular. 
 
• Lesões Obstrutivas de Câmaras Esquerdas 
- Estenose Aórtica (EAo); 
- Coarctação da Aorta (CoAo). 
- Estenose Mitral Congênita; 
 
• Lesões Obstrutivas de Câmaras Direitas 
- Estenose Pulmonar (EP) 
 
 
 
 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) 
→ 3º Cardiopatia Congênita mais frequente. 
→ Assintomática em grande parte da população. 
→ Mais comum no sexo feminino. 
→ Pode ser associada a Síndromes Genéticas. 
Ex: Síndrome de Down etc. 
→ Sua classificação anatômica depende de onde está o orifício: 
• Ostium Primum 
- Associado a Síndromes Genéticas; 
- Como se fosse um coração dividido ao meio. 
 
• Ostium Secundum 
- Mais comum; 
- Pode fechar no primeiro ano de vida, sem estar associado 
a Síndromes Genéticas. 
 
• Seio Venoso 
- Infrequentes. 
- A nível da Veia Cava Superior ou a nível da Veia Cava 
Inferior. 
 
• A nível do Seio Coronário 
 
 
 
Em relação ao Fluxo Sanguíneo, se há uma comunicação entre 
os Átrios, o sangue geralmente flui da esquerda para a direita, 
mas em casos de CIAs grandes, as Pressões podem se equalizar 
e causar um fluxo da direita para a esquerda. A direção e a 
magnitude do fluxo sanguíneo dependem do Tamanho do 
Defeito e das Pressões nos Átrios. No caso do Ostium 
Secundum, é possível que o defeito se feche até um ano de 
idade, então apenas observamos se ele for muito grande ou se 
o bebê tiver sintomas. A maioria dos pacientes não apresentam 
sintomas, mas os adultos podem ter Dispneia aos esforços, 
Palpitação e em alguns casos, o paciente pode desenvolver 
Tromboembolismo, especialmente durante mudanças bruscas 
de altitude ou pressão, como paraquedismo ou mergulho, o 
que pode causar uma reversão aguda do Fluxo Sanguíneo e 
resultar em Coágulos Sanguíneos. Se essa reversão do fluxo 
causar Pressão alta nos Pulmões (Hipertensão Arterial 
Pulmonar), o paciente pode desenvolver Insuficiência Cardíaca 
Direita. 
 
 
 
EXAME FÍSICO 
→ Desdobramento amplo e fixo de B2: Isso ocorre porque o 
sangue flui do Átrio Esquerdo para o Átrio Direito, resultando 
em um aumento do volume sanguíneo no Átrio Direito. Como 
consequência, mais sangue é direcionado para o Ventrículo 
Direito, prolongando o tempo de Sístole e causando o 
desdobramento fixo da Segunda Bulha Cardíaca. 
→ Sopro Sistólico Ejetivo em área Pulmonar: devido ao 
aumento do fluxo sanguíneo através do Ventrículo Direito, que 
pode ser interpretado como uma “Estenose relativa”. 
→ Conforme a doença progride, outras complicações podem 
surgir, como: a inversão do fluxo, desaparecimento desses 
sinais e o desenvolvimento de sinais de Hipertrofia Ventricular 
e Hipertensão Pulmonar. 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• ECG: normal a depender do tamanho, magnitude e outros 
fatores. Com a progressão da doença, pode haver 
Sobrecarga de Átrio Direito, Intervalo PR prolongado, 
Bloqueio de Ramo Direito e o paciente pode desenvolver 
Fibrilação Atrial. 
 
 
 
• Radiografia de Tórax 
- Normal; 
- Aumento das Câmaras Direitas, Dilatação da Artéria 
Pulmonar e aumento da Trama Pulmonar. 
 
 
• Ecocardiograma com Doppler 
- Fácil diagnóstico. 
 
 
 
• Ecocardiograma Transesofágico: realizado apenas em 
algumas situações específicas, como quando o paciente é 
muito obeso e a visualização é difícil. 
 
• Cateterismo Cardíaco: opção muito rara, geralmente 
reservada para pacientes com Hipertensão Pulmonar para 
avaliar o momento cirúrgico. 
 
TRATAMENTO 
• Diuréticos: para aliviar a sobrecarga do Ventrículo Direito 
e tratar a Embolia Paradoxal. 
• Cirurgia: Se o paciente tiver Hipertensão Pulmonar com 
resistência inferior a dois terços da resistência sistêmica, 
pode ser considerada a Cirurgia. Fora dessas condições, o 
paciente pode não ser elegível para Cirurgia e o 
tratamento é eletivo, podendo ser adiado conforme a 
idade do paciente. 
• Tratamento Percutâneo: para Ostium Secundum com 
diâmetro menor que 38 mm e bordas maiores que 5 mm, 
exceto em relação à Aorta. Para os casos que não se 
enquadram nesses critérios, o Tratamento Cirúrgico é 
considerado. 
 
PROGNÓSTICO 
→ Prognóstico normalmente é bom. Uma vez tratado, a cura é 
geralmente alcançada. 
 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
→ Cardiopatia Congênita mais comum, se isolada. 
→ Assintomática dependendo do grau de acometimento. 
→ É classificada anatomicamente em: 
• Perimembranosa (80%); 
• Muscular; 
• Subarterial. 
 
 
 
 
O Tamanho do Defeito do Septo e as relações entre as 
Resistências Vascular Pulmonar e Sistêmica determinam a 
direção e a magnitude do fluxo sanguíneo. O sangue flui do 
Átrio Esquerdo para o Direito devido à diferença de Pressão, 
principalmente nos Ventrículos onde as Pressões são mais 
altas. 
 
 
 
EXAME FÍSICO 
→ Sopro Sistólico: durante a Sístole que o sangue flui de um 
Ventrículo para o outro através do defeito no septo. Quando 
Auscultado no Dorso, o Sopro é mais audível em casos de 
orifícios menores, nos quais há maior Pressão de um lado para 
o outro. 
→ Nas Pequenas Comunicações Interventriculares, é comum 
ouvir um Sopro Cardíaco nas primeiras semanas de vida, mas 
geralmente o crescimento e desenvolvimento são normais, e o 
fechamento do defeito pode ocorrer espontaneamente. No 
entanto, é importante destacar que qualquer ponto onde há 
turbilhonamento do sangue pode representar um risco 
aumentado de Endocardite Infecciosa. Em casos de 
Comunicações Moderadas, pode ocorrer Dilatação das 
Câmaras Cardíacas Esquerdas, embora isso seja raro. Já nas 
Grandes Comunicações Interventriculares, os sintomas podem 
ser mais pronunciados e incluir Insuficiência Cardíaca nas 
primeiras semanas de vida, Dificuldade de Mamar, Taquipneia, 
Taquicardia, Baixo Peso, Pneumonias frequentes, aumento da 
Resistência Pulmonar na pequena circulação, Inversão do 
Fluxo, Cianose e Síndrome de Eisenmenger. 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• ECG: normal ou Sobrecarga de Átrio Esquerdo, Sobrecarga 
Ventricular Esquerda e pode ocorrer Hipertrofia 
Ventricular Direita. 
 
• Radiografia de Tórax 
- Normal; 
- Variável, com aumento da Área Cardíaca. 
 
• Ecocardiograma com Doppler 
- Define o diagnóstico! 
 
 
 
• Cateterismo Cardíaco: avaliar a extensão e a localização da 
CIV, bem como medir as Pressões Cardíacas e avaliar a 
circulação sanguínea. 
 
TRATAMENTO 
• Crianças Assintomáticas: observação. 
• Cirurgia. 
• Tratamento Percutâneo: p/ CIV Membranosa. 
 
PROGNÓSTICO 
→ O Prognóstico é geralmente excelente quando o tratamento 
é realizado precocemente. 
 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA) 
→ Na Persistência do Canal Arterial (PCA), um canal entre a 
Aorta e a Artéria Pulmonar permaneceaberto após o 
nascimento. Em bebês prematuros, esse canal pode persistir. 
Os Sintomas variam de acordo com a magnitude do fluxo que 
passa pelo canal. Um Sopro característico pode ser ouvido 
durante a Ausculta, parecido com o som de uma locomotiva, 
sendo Sistólico e Diastólico. A Pressão Arterial muitas vezes é 
divergente devido à presença desse canal. O Tratamento é 
geralmente realizado de Forma Percutânea, fechando o canal 
com um dispositivo que o obstrui, mas também pode ser 
Cirúrgico. Bom prognóstico. 
 
 
 
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR (DSAV) 
→ Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV), no qual o paciente 
não tem um Septo Atrial - geralmente um Ostium Primum, que 
é um Óstio perto da Mitral, na base do Septo - e também tem 
uma Comunicação no Septo Ventricular. Isso forma como se 
fosse um defeito único. É frequentemente associado à 
Síndrome de Down. O paciente nem tem o Septo Atrial nem o 
Ventricular. Muitas vezes, as crianças precisam passar por 
reconstituição das Duas Válvulas, em uma Cirurgia realizada em 
2 tempos. Geralmente, há um Sopro Sistólico, mas às vezes 
nem Sopro está presente. Em alguns casos residuais, após a 
reconstituição das Válvulas, pode ocorrer Insuficiência Mitral 
Residual; isso resulta em um Sopro Sistólico da Mitral e pode 
exigir reoperação, na grande maioria das vezes em 2 tempos 
cirúrgicos. Prognóstico variável. 
 
 
 
ESTENOSE AÓRTICA (EAO) 
→ Geralmente em nível valvar, 3-6% das Cardiopatias 
Congênitas, Valva Aórtica Bicúspide comum, 20% associa-se a 
outras Cardiopatias Congênitas (CIV, PCA ou Coarctação da 
Aorta). O Tratamento pode ser Clínico ou Cirúrgico, 
dependendo da gravidade. O Sopro da Estenose Aórtica (EAO) 
é Sistólico Ejetivo, pois ocorre durante a ejeção do sangue 
através da Válvula Aórtica estreitada. Esse Sopro é audível de 
forma característica nas Artérias Carótidas e é descrito como 
um "Sopro em diamante". 
 
COARCTAÇÃO DA AORTA (COAO) 
→ Estreitamento após a Subclávia Esquerda. Causa uma 
diferença de Pulso! É mandatório, especialmente em casos de 
Hipertensão. O Tratamento pode ser feito através de Dilatação 
ou Ligadura da Artéria afetada. Esse estreitamento ocorre 
abaixo da emergência da Artéria Subclávia Esquerda e 
representa cerca de 4-6% das Cardiopatias Congênitas. 
Frequentemente está associado à Valva Aórtica Bicúspide em 
50% dos casos, bem como a outras Cardiopatias e doenças 
genéticas como a Síndrome de Turner. O quadro clínico pode 
variar e incluir Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS). O 
Tratamento pode ser realizado de Forma Percutânea ou 
Cirúrgica, dependendo da gravidade e das características do 
paciente. 
 
 
 
 
ESTENOSE MITRAL CONGÊNITA 
→ A principal causa de Estenose é a Doença Reumática, mas 
também pode ocorrer Estenose Mitral Congênita. Na Ausculta, 
durante a Diástole, quando o sangue passa do Átrio Esquerdo 
para o Ventrículo Esquerdo, se a Válvula Mitral está 
estenosada, haverá dificuldade nesse momento, o que resulta 
em um Sopro Diastólico. Embora seja rara quando isolada, a 
Estenose Mitral Congênita apresenta um quadro clínico 
variável. O Tratamento geralmente é Cirúrgico. 
 
ESTENOSE PULMONAR (EP) 
→ 10% das Cardiopatias Congênitas são representadas pela 
Estenose Aórtica. Cerca de 2% dos casos são familiares, com 
uma prevalência ligeiramente maior no sexo feminino. Pode 
estar associada a síndromes genéticas, como a Síndrome de 
Noonan. O quadro clínico varia conforme a gravidade da 
Estenose: casos leves podem ser Assintomáticos, enquanto 
casos graves podem apresentar Cianose. Na Ausculta, é 
característico um Sopro Sistólico Ejetivo. O Tratamento pode 
ser Percutâneo ou Cirúrgico, dependendo da gravidade da 
condição. 
 
2. Cardiopatias Congênitas Cianóticas 
 
TETRALOGIA DE FALLOT 
→ Nesse caso, a Cianose pode ocorrer devido a diversas causas, 
como Desvio do Sangue da Direita para a Esquerda, Obstrução 
ao Fluxo Pulmonar, mistura do Sangue Venoso Sistêmico com 
o Arterial Oxigenado e alterações fisiológicas graves, incluindo 
a Circulação em Paralelo. 
→ Cianótica, mais comum após o primeiro mês de vida, 
representa cerca de 10% das Cardiopatias Congênitas, 
afetando ambos os sexos. Suas principais características 
incluem: 
• Estenose Pulmonar. 
• Comunicação Interventricular (CIV); 
• Cavalgamento Aórtico sobre a Crista do Septo 
Interventricular; 
• Hipertrofia do Ventrículo Direito p/ compensar a Estenose 
Pulmonar. 
A gravidade da Cianose depende do grau de Estenose 
Pulmonar, sendo mais grave quanto mais estreita a via de saída 
do Ventrículo Direito, resultando em uma menor oxigenação 
do sangue. Se houver Sopro Auscultado, é comum que seja um 
Sopro Sistólico Ejetivo devido à obstrução na via de saída. 
 
 
 
 
FISIOPATOLOGIA 
→ Na Aorta Cavalgada, há um fluxo sanguíneo proveniente de 
ambos os Ventrículos, resultando em uma condição em que a 
Aorta está posicionada sobre ambos os Ventrículos. A presença 
de Estenose Pulmonar, quanto mais grave, causa um maior 
Hipofluxo, levando à Hipoxia, que por sua vez estimula a 
Medula Óssea a produzir mais Glóbulos Vermelhos, resultando 
em Policitemia. A Policitemia contribui para a Cianose e a 
Hiperviscosidade Sanguínea, aumentando assim a chance de 
Fenômenos Tromboembólicos. 
 
QUADRO CLÍNICO 
→ As manifestações clínicas da Tetralogia de Fallot dependem 
do grau de Estenose Pulmonar. Na forma leve, chamada de Pink 
Fallot, os sintomas podem surgir por volta de 4 a 6 semanas de 
vida. Na forma grave, pode ocorrer Cianose Neonatal. As Crises 
de Hipóxia geralmente começam por volta dos 2 a 3 meses de 
vida e apresentam sintomas como: 
• Taquipneia; 
• Hiperpneia; 
• Aumento da Cianose; 
• Palidez; 
• Síncope. 
Fatores precipitantes das crises incluem o despertar, o choro e 
a mamada. Na forma Pink Fallot, inicialmente não há 
manifestações clínicas aparentes, enquanto nas Crises de 
Hipóxia, a criança pode desmaiar durante a mamada, entre 
outros momentos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
EXAME FÍSICO 
• Cianose Labial e de Leito Ungueal; 
• Baqueteamento Digital em crianças maiores; 
• Palpação do Ventrículo Direito. 
 
 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• ECG: Sobrecarga de Ventrículo Direito com Desvio do Eixo 
para a Direita. 
 
 
 
• Radiografia de Tórax 
- Área Cardíaca normal ou leve aumento com o Ápice do 
Coração p/ cima. 
 
“Coração em bota” 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Ecocardiograma: mostra alterações morfológicas. 
• Cateterismo Cardíaco: avalia a Pressão Pulmonar. 
 
TRATAMENTO 
• Cirurgia p/ correção das malformações congênitas. 
 
PROGNÓSTICO 
→ Bom prognóstico. 
 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA) 
→ A TGA é responsável por uma proporção significativa das 
Cardiopatias Cianogênicas detectadas nos primeiros 30 dias de 
vida (Período Neonatal), enquanto a Tetralogia de Fallot (Fallot) 
é mais comum após esse período. Os bebês com TGA nascem 
Cianóticos e, se não forem operados rapidamente, enfrentam 
risco de morte. É mais prevalente em bebês do sexo masculino 
e em mães diabéticas. Representa cerca de 3% de todas as 
Cardiopatias Congênitas e aproximadamente 20% das 
Cardiopatias Cianogênicas. 
→ Anatomia: 
• Situs Solitus ou Inversus: refere-se à posição normal (Situs 
Solitus) ou invertida (Situs Inversus) dos órgãos internos no 
corpo. 
• Conexão Atrioventricular Concordante: isso significa que 
os Átrios estão conectados aos Ventrículos da maneira 
correta. 
• Ventrículo Arterial Discordante: refere-se à disposição 
anormal dos Ventrículos em relação às grandes Artérias. 
No caso da TGA, o Ventrículo Esquerdo está conectado à 
Artéria Pulmonar e o Ventrículo Direito está conectado à 
Aorta, o que é uma discordância. Essa configuração 
anatômica da TGA resulta em uma circulação sanguínea 
anormal, levando a problemas de oxigenação e circulação 
no corpo. 
 
 
FISIOPATOLOGIA 
→ Sangue proveniente das Veias Cavas não se oxigena, e o 
Sangue proveniente do retorno Venoso Pulmonar não atinge o 
corpo e retorna aos Pulmões. A sobrevida depende de umShunt Intercirculatório (CIA, CIV ou PCA). 
 
QUADRO CLÍNICO 
• Cianose no 1º dia de vida. 
Pode ser discreta se CIV ampla! 
 
EXAME FÍSICO 
• Cianose e Taquipneia; 
• Insuficiência Cardíaca nos primeiros dias; 
• Sopro não muito evidente; 
• 2º Bulha pode ser única. 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• ECG: Normal ou Sobrecarga de Ventrículo Direito. 
 
• Radiografia de Tórax 
- Inicialmente, a silhueta cardíaca pode parecer normal, 
mas em casos de CIV ampla, pode ocorrer Cardiomegalia 
devido ao Hiperfluxo Pulmonar. A imagem radiográfica do 
coração pode apresentar um pedículo estreito, com 
formato semelhante a um "ovo deitado". 
 
 
 
• Ecocardiograma 
- Principal método. 
- Demonstra a origem das Artérias e a presença dos Shunts. 
 
• Cateterismo Cardíaco: limitado a casos de dúvida e para a 
realização da Atriosseptostomia por Balão. 
 
TRATAMENTO 
• Cirurgia de Jatene: coloca a Aorta para o lado esquerdo e 
a Pulmonar para o lado direito. 
 
PROGNÓSTICO 
→ Bom prognóstico.