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Graziela Gonzaga Santana 1 DIVISÃO DO SISTEMA NERVOSO O sistema nervoso consiste em três regiões principais: O sistema nervoso central (SNC), que é formado pelo encéfalo e pela na medula espinhal e está protegido pelo crânio e coluna vertebral. O sistema nervoso periférico (SNP), que inclui os neurônios fora do SNC, bem como os nervos cranianos e os nervos espinhais (e seus gânglios associados), os quais conectam o encéfalo e a medula espinhal com as estruturas periféricas. O sistema nervoso autônomo (SNA), que possui partes no SNC e no SNP e é formado por neurônios que inervam o músculo liso, o músculo cardíaco, o epitélio glandular e a combinação desses tecidos. DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA NERVOSO As primeiras indicações do sistema nervoso aparecem durante a 3ª semana de desenvolvimento, de acordo como desenvolvimento da placa neural e do sulco neural. Tubo neural Medula espinhal. Notocorda Corpo vertebral. ORIGEM: ECTODERMA EMBRIONÁRIO SNC. SNP. Olhos. Ouvidos internos. Crista neural. Tecido conjuntivo da cabeça. NEURULAÇÃO Momento embrionário, primórdios de tecidos formadores do SN, estruturas primordiais formadoras de estruturas de sustentação e deslocamento do cérebro rudimentar. Finaliza quando há o fechamento do neuroporo caudal. Conforme a notocorda se desenvolve, ela induz o ectoderma a se espessar e formar a placa neural (sulco neural + prega neural). O neuroectoderma da placa dá origem ao SNC (encéfalo + medula espinhal). LINHA PRIMITIVA Tudo se inicia com o surgimento da linha primitiva, que resulta da proliferação e do movimento das células do epiblasto para o plano mediano do disco embrionário. Tão logo a linha primitiva aparece, é possível identificar o eixo crânio caudal do embrião, que começa a surgir no sentido cauda—crânio. A linha primitiva forma ativamente o mesoderma pelo ingresso de células até o início da 4ª semana, formando o indivíduo trilaminar. Com sua expansão, forma o nó primitivo (parte cranial da linha primitiva) e uma fosseta primitiva. A linha primitiva tende a desaparecer. Se não desaparecer continua a diferenciação de células de modo desorganizado. SULCO PRIMITIVO É um sulco estreito. Formado pela depressão na linha primitiva e pela invasão das células epiblásticas. FOSSETA PRIMITIVA Pequeno no nó primitivo. Formado pela invaginação das células epiblásticas. CÉLULAS DA LINHA PRIMITIVA: MIGRAM DA SUPERFÍCIE PROFUNDA Migram da superfície profundo em direção ao interior. 2 Há formação da mesênquima. DESTINO DA LINHA PRIMITIVA A linha primitiva forma ativamente o mesoderma, até o início da 4ª semana, diminui de tamanho e atinge um tamanho mínimo, na região sacrococcígea. Normalmente desaparece no final da 4ª semana. FORMAÇÃO DO TUBO NEURAL PLACA NEURAL De início a placa neural corresponde em comprimento à notocorda. Ela surge rostralmente ao nó primitivo e dorsalmente a notocorda. É um espessamento do ectoderma adjacente a linha média,é alongada com células epiteliais espessas. Está localizada rostralmente ao nó primitivo posterior a notocorda e estende-se a membrana bucofaríngea. A placa neural forma o tecido neuroectoderma. A notocorda é o agente indutor da formação do tubo neural. O neuroectoderma da placa dá origem ao SNC, o encéfalo e a medula espinhal. TUBO NEURAL O processo envolvido na formação da placa neural e das pregas neurais e no fechamento das pregas para formar o tubo neural constitui a neurulação. A formação do tubo neural é um processo celular complexo e multifatorial que envolve uma cascata de mecanismos moleculares e fatores extrínsecos. Ao final da 3ª semana, as pregas neurais se movem e se fusionam transformando a placa neural em tubo neural (primórdio das vesículas encefálicas- prosencéfalo, mesencéfalo, rombemcéfalo, e da medula espinhal). O tubo neural se separa do ectoderma superficial assim que as pregas neurais se fusionam. Enquanto o tubo neural se fecha, as cristas neurais se formam e depois se unem, acompanhando o movimento do tubo neural. O tubo neural se separa do ectoderma superficial assim que as pregas neurais se fusionam. Tubo Neural Mediano: longitudinal, pregas neurais em ambos os lados proeminentes na extremidade caudal. Placa Neural formação pregas neurais fusão tubo neural separação do ectoderma superficial = final da neurulação (4ª semana). O neuroporo caudal fecha de dois a cinco dias após o fechamento do cranial. A frequência de problemas na medula é maior que no encéfalo, parte disso é por conta desse fechamento tardio do neuroporo caudal. FORMAÇÃO DA CRISTA NEURAL A crista neural é formada pelas células das pregas neurais (neuroectodérmicos) perdem afinidade com células vizinhas. Há a formação da massa achatada entre tubo neural e ectoderma superficial. Ocorre a separação em porções direita e esquerda em direção ao interior e a lateral dos somitos, e originam: Gânglios sensoriais. Bainha de mielina. Leptomeninges. Células pigmentares. Células da medula da adrenal. Muitas doenças resultam de defeitos na migração ou diferenciação das células da crista neural. FORMAÇÃO DOS SOMITOS Além da notocorda, as células derivadas do nó primitivo formam o mesoderma paraxial que se 3 diferencia, se condensa e começa a se dividir em corpos cuboides pareados, os somitos (formados na sequência craniocaudal). Mesoderma paraxial: Coluna celular espessa e longitudinal. Lateral ao mesoderma intermediário. Estreite-se com o mesoderma lateral. Formam-se cerca de 38 pares de somitos que são utilizados para determinar a idade do embrião e dão origem a maior parte do esqueleto axial e a musculatura associada. Tem-se 42 pares de somitos ao final da 5ª semana. São triangulares (transversalmente); saliências na superfície do embrião. Sua sequência é crânio-caudal. Proeminentes na quarta e quinta semana. O período somático do desenvolvimento humano do vigésimo ao trigésimo dias. Originam: Esqueleto axial. Musculatura associada ao esqueleto axial. Derme (próxima ao esqueleto axial). O 1º, 2º e 3º par de somitos estão relacionados à formação do osso occipital. O tubo neural no nível do 4ª par de somitos adiante é onde considera-se a medula espinal. DOBRAMENTO DO EMBRIÃO PLANO MEDIANO No plano mediano há o dobramento das extremidades, produzindo pregas cefálicas e caudal que se movem para a região cranial e caudal (ventralmente). PLANO HORIZONTAL O dobramento lateral produz pregas laterais (direita e esquerda). O dobramento lateral resulta do rápido crescimento da medula espinhal e dos somitos. QUARTA SEMANA 26ª dia: Três partes dos arcos faríngeos visíveis. Prosencéfalo produz elevação na cabeça. Brotos dos membros superiores. Fossetas óticas visíveis (primórdios das orelhas internas). Placoides do cristalino. Espessamentos extodérmicos (futuro cristalino dos olhos). DESENVOLVIMENTO DO SI O tubo neural se diferencia no SNC. A crista neural dá origem às células que formam a maior parte de SNP e SNA. O fechamento dos neuroporos coincide com o estabelecimento da circulação vascular para o tubo neural. As células neuroprogenitoras da parede do tubo neural se espessam para formar o encéfalo e a medula espinhal. O canal neural forma o sistema ventricular do encéfalo e o canal central da medula espinhal. DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL Os defeitos do fechamento do tubo neural (DFTN) são malformações congênitas frequentes que ocorrem devido a uma falha no fechamento adequado do tubo neural embrionário, durante a quarta semana de embriogênese. Apresentam umespectro clínico variável, sendo os mais comuns a anencefalia e a espinha bífida. Os DFTN são determinantes importantes de morbimortalidade perinatal. Todas as crianças anencéfalas são natimortas ou morrem pouco tempo após o nascimento. Devido à gravidade dos DFTN e sua alta morbimortalidade, tornam-se muito importantes 4 a suplementação dietética com ácido fólico e o diagnóstico pré-natal das malformações do tubo neural. ANENCEFALIA A anencefalia é a malformação letal provocada pelo não fechamento do neuroporo anterior - ocorre a ausência completa ou parcial do cérebro e do crânio. A anencefalia é causa comum de natimorto, e o tronco encefálico existente pode ser suficiente para manter a vida vegetativa por um curto período. ENCEFALOCELE As encefaloceles, muitas vezes descritas como crânio bífido, têm origem embrionária controvertida. São protrusões de elementos intracranianos através de defeitos da calvária ou da base do crânio. Essas protrusões podem ser epitelizadas ou não, e conter meninges, líquido cefalorraquidiano (LCR) e encéfalo em proporções variadas. Teorias mais modernas acreditam que haja um defeito na separação entre o neuroectoderma e o tecido de revestimento, comprometendo a interposição do mesoderma, responsável pela formação do crânio, levando a herniação secundária das meninges e tecido cerebral através da falha de ossificação. ESPINHA BÍFIDA OU MIELODISPLASIA A espinha bífida se refere a um defeito congênito da porção posterior do canal vertebral, o qual se apresenta fechado de forma incompleta, devido à falta de fusão dos arcos vertebrais. Essa patologia pode ser subdividida em oculta ou fechada, quando coberta por pele e aberta quando há tecido neural exposto sem cobertura da pele. Na variante fechada o defeito encontra-se coberto por tecido cutâneo, geralmente com algum apêndice epidérmico ou depósito de gordura anômalo sobrejacente à malformação. Na espinha bífida aberta, ocorre exposição do tecido nervoso/meninges, podendo este estar recoberto por uma fina camada epitelial contendo líquor, com aspecto cístico, não oferecendo barreira de proteção contra o meio externo. ESPINHA BÍFIDA OCULTA Ocorre quando existe falha da separação entre o tubo neural e a pele, sendo a lesão recoberta por pele, dita oculta. Classifica-se como um defeito de fechamento ósseo do arco posterior de uma ou mais vértebras sem comprometimento do sistema nervoso. A espinha bífida oculta pode evoluir de forma assintomática, durante toda a vida. Nesse caso, não há necessidade de nenhum tratamento. ESPINHA BÍFIDA ABERTA/CÍSTICA MIELOMENINGOCELE A mielomeningocele se caracteriza pela protusão cística, contendo tecido nervoso exposto em seu interior não coberto por pele e é o tipo mais frequente de espinha bífida. Essa patologia, que ocorre nas primeiras quatro semanas de gestação, decorrente de uma falha no processo de neurulação primária, que é processo normal de fechamento do tubo neural, resultando numa abertura vertebral, músculo-fascial, cutânea e dural, com protrusão e exposição da medula espinhal que se encontra aberta em forma plana, recebendo neste local a denominação de placa neural ou placódio. Disto resulta uma alteração funcional da medula espinhal em graus variados, na dependência do nível medular em que ocorre. As causas da MMC são desconhecidas e estão associadas a fatores genéticos e ambientais.
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