MM - Síndromes glomerulares - RT - Revalida

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Síndromes 
glomerulares
Fisiologia renal
Síndrome nefrítica
Síndrome nefrótica
Síndrome de Alport
Nefropatia por IgA/
doença de Berger
Glomerulonefrite 
rapidamente 
progressiva (GNRP)
Glomerulonefrite pós 
estreptocócica (GNPE) 
ou glomerulonefrite 
difusa aguda (GNDA)
Síndromes glomerulares
4
Fisiologia renal
Arteríolas 
aferentes
Filtrado 
glomerular
Secreção e reabsorção 
nos túbulos renaisGlomérulo
Síndromes glomerulares
5
Alterações de origem glomerular: 
hematúria dismórfica + cilindros hemáticos
Síndrome nefrítica
Achados
Inflamação
Dificuldade da barragem 
de proteínas e célulasInflamação
Achados
Oligúria
Prejuízo na filtração
Creatinina
Edema
Retenção de escórias 
nitrogenadas
Extravasamento 
de líquidos para 
o terceiro espaço
Cilindros 
leucocitários
Dificuldade de reabsorção
Ureia
Hipertensão 
arterial sistêmica
Retenção de sódio e água
Proteinúria subnefrótica
Proteínas de 
Tamm-Horsfall
Síndromes glomerulares
6
Estreptococo beta-hemolítico grupo A
“Consequência do ataque de anticorpos pós-infecção”
Sequela
Faringite
Piodermite
1–3 semanas 
de incubação
2–6 semanas 
de incubação
Cuidado com
os falso-negativos
Cuidado com
os falso-negativos
ASLO positivo
Anti-DNAse B positivo
“O dobro”
Período 
de incubação
Protótipo da síndrome 
nefrítica clássica
Período de incubação
Sequela
Diagnóstico
Biópsia?
Tratamento
Glomerulonefrite 
pós estreptocócica 
(GNPE) ou 
glomerulonefrite
difusa aguda 
(GNDA)
Síndromes glomerulares
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Protótipo da síndrome nefrítica clássica
Redução do complemento (C3
e CH50) nas primeiras 8 semanas
Diagnóstico
e prognóstico
Diferenciar de Berger/
nefropatia por IgA
ASLO/anti-DNAse B
Diagnóstico
Protótipo da síndrome 
nefrítica clássica
Período de incubação
Sequela
Diagnóstico
Biópsia?
Tratamento
História + período de incubação
⚠⚠História natural da GNPE
Manifestação Evolução
Oligúria Até 7 dias
Hipertensão arterial Até 3 a 6 semanas
Queda do complemento
Hematúria macroscópica
Hematúria microscópica
Proteinúria < 1 g/d
Até 8 semanas
Até 3 a 6 semanas
1 a 2 anos
Resolve em 4 a 6 semanas, até 2 a 5 anos
Glomerulonefrite 
pós estreptocócica 
(GNPE) ou 
glomerulonefrite
difusa aguda 
(GNDA)
Síndromes glomerulares
8
Protótipo da síndrome 
nefrítica clássica
Período de incubação
Sequela
Diagnóstico
Biópsia?
Tratamento
Anúria
Medidas de suporte
Doença sistêmica
Diuréticos de alça
Eliminar as cepas
Evitar contaminação
NÃO tem como objetivo tratar
a infecção ou a glomerulopatia
Penicilina benzatina 
em dose única
NÃO previne
a GNPE
Hipocomplementemia > 8 semanas
Restrição hídrica
HAS ou hematúria macro > 6 sem - SBP
Oligúria > 7 dias (72h)
Diálise
Proteinúria nefrótica
Antibiótico?
Biópsia?
Tratamento
> 72h - SBP
Raro
Proteinúria nefrótica (> 4 sem) - SBP
Glomerulonefrite 
pós estreptocócica 
(GNPE) ou 
glomerulonefrite
difusa aguda 
(GNDA)
Síndromes glomerulares
9
Nefropatia por IgA/
doença de Berger
Outras manifestações 
do depósito de IgA
Quem?
Achados
Tratamento
Biópsia?
Mau prognóstico
Paciente 
jovem
10%
Macroscópica recorrente
Assintomático (homem > mulher)
Hematúria 
glomerular Microscópica persistente
Síndrome nefrítica
Complemento normal
GNPE vs. Berger
Características GNPE Berger/nefropatia por IgA
Tempo de incubação Semanas após a infecção Durante ou logo após
a infecção
Complemento Reduzido Normal
Crises JUNTO à infecção
Sem período 
de incubação
É a grande diferença da GNPE
Síndromes glomerulares
10
Nefropatia por IgA/
doença de Berger
Outras manifestações 
do depósito de IgA
Quem?
Achados
Tratamento
Biópsia?
Mau prognóstico
Depósitos de IgA na pele
Casos leves
Púrpura
Acompanhamento clínico/suporte
↑ IgA sérica
Dor abdominal
IECA Controle da proteinúria
Corticoterapia
Biópsia?
Imunossupressão
Evolução desfavorável
Associações
Casos graves
Artralgia
Outras manifestações 
do depósito de IgA
Púrpura de 
Henoch-Schonlein
Dermatite herpetiforme
HIV
Cirrose
Achados
Tratamento
Doença celíaca
Síndromes glomerulares
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Nefropatia por IgA/
doença de Berger
Outras manifestações 
do depósito de IgA
Quem?
Achados
Tratamento
Biópsia?
Mau prognóstico
Homem
Glomeruloesclerose
Mais velho
Crescentes IgA nas alças capilares
Proteinúria persistente
Retenção de escórias
Ausência de hematúria macroscópica
HAS
Síndromes glomerulares
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Síndrome
de Alport
Nefropatia 
hereditária
Surdez neurossensorial
+ hematúria glomerular
Autossômica 
recessiva ou 
ligada ao X
Síndrome de Alport
Síndromes glomerulares
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Glomerulonefrite 
rapidamente 
progressiva (GNRP)
Falência renal 
fulminante
Crescentes em mais
de 50% dos glomérulos
Tipos
Falência renal fulminante
Crescentes em mais de 50% dos glomérulos
Tipo I
Tipo II
Síndromes glomerulares
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Tipo I
Tipo II
Glomerulonefrite 
rapidamente 
progressiva (GNRP)
Falência renal 
fulminante
Crescentes em mais
de 50% dos glomérulos
Tipos
Tipo I
Tipo II
Tipos
GNRP
Tipo I Tipo II Tipo III
CAUSAS
Doença de 
Goodpasture 
(principal)
Infecciosa, GNPE, 
associado ao LES, 
crioglobulinemia, 
doença de Berger*
Granulomatose com 
poliangeíte (granulomatose 
de Wegener) e poliangeíte 
microscópica
PADRÃO IF Linear Granular
Pouco ou nenhum depósito 
de autoanticorpos 
no glomérulo
ANTI-MBG Presente Não Não
COMPLEMENTO Não Sim* Não
ANCA Presente em 
poucos casos Não Sim
Síndromes glomerulares
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Tipo I
Tratamento Plasmaférese e pulsoterapia
Imunofluorescência em padrão granular
Imunofluorescência 
em padrão linear
Síndrome 
de Weil
Diagnóstico 
diferencial: 
leptospirose
Doença de Goodpasture 
(principal causa)
Insuficiência renal
Hemorragia alveolar
Tipo II
Síndrome pulmão-rim
Anticorpo anti-MBG
Icterícia
GNPE
Glomerulonefrite 
rapidamente 
progressiva (GNRP)
Falência renal 
fulminante
Crescentes em mais
de 50% dos glomérulos
Tipos
Tipo I
Tipo II
Síndromes glomerulares
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Síndrome nefrótica
⚠ Achados⚠ Achados⚠
e complicações
Principais 
apresentações 
histopatológicas
Proteinúria nefrótica
Biópsia?
Apresentações
> 50 mg/kg/dia (população pediátrica)
> 3-3,5 g/dia (adultos)
Síndromes glomerulares
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Síndrome nefrótica
⚠ Achados
e complicações
Principais 
apresentações 
histopatológicas
Proteinúria nefrótica
Biópsia?
Apresentações
EAS
TVP
Extravasamento de líquido para o 3º espaço
Urina 24h
TEP
Spot urinário
Trombose de veia renal
Proteinúria
Tromboses↓ Antitrombina III
Hipoalbuminemia
Relação P/C
Hipovolemia
do intravascular
Edema bipalpebral e generalizado
Síndromes glomerulares
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Síndrome nefrótica
⚠ Achados
e complicações
Principais 
apresentações 
histopatológicas
Proteinúria nefrótica
Biópsia?
Apresentações
Encapsulados Pneumococo causando PBE
Maior risco cardiovascular
Infecções
Lipidúria
↑ Aterogênese
Hiperlipidemia
Anemia refratária
↓ IgG
↓ Transferrina
Síndromes glomerulares
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Síndrome nefrótica
⚠ Achados⚠ Achados⚠
e complicações
Principais 
apresentações 
histopatológicas
Proteinúria nefrótica
Biópsia?
Apresentações
Doença por lesão mínima (DLM)
Glomerulopatia membranosa
Sim
DLM
DM
Exceto
Crianças entre 1 e 8–10 anos
Biópsia?
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Principais 
apresentações 
histopatológicas
Glomeruloesclerose focal e segmentar (GESF)
Síndromes glomerulares
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Síndrome nefrótica
⚠ Achados⚠ Achados⚠
e complicações
Principais 
apresentações 
histopatológicas
Proteinúria nefrótica
Biópsia?
Apresentações
⚠ Doença 
por lesão 
mínima 
(DLM)
Crianças
Tratamento
Complicações
Achados
Biópsia
Associações
1–8 anos
Corticoide (ótima resposta)
PBE por pneumococo
Proteinúria maciça
Fusão dos podócitos
Edema e ascite
Não responde ao corticoide
Fora da faixa etária
Linfoma de Hodgkin
Complemento normal
Consumo de complemento
AINE
Síndromes glomerulares
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Síndrome nefrótica
⚠ Achados⚠ Achados⚠
e complicações
Principais 
apresentações 
histopatológicas
Proteinúrianefrótica
Biópsia?
Apresentações
Glomeruloesclerose 
segmentar focal 
(GESF)
A mais comum dos adultos
Mecanismos Diversos!
Primária
Tratamento
Idiopática
Corticoide (respondem mal)
Insidiosa
HIV
DM
↓ Proteinúria
HAS
Aguda
IECA e BRA
Reduz risco cardiovascular
GESF pode recidivar
Corticorresistente
Estatina
Transplante renal
Negros
Heroína Linfomas
Vasculites
Anemia 
falciforme
Secundária Sequelas
Lúpus 
eritematoso 
sistêmico
Síndromes glomerulares
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Síndrome nefrótica
⚠ Achados⚠ Achados⚠
e complicações
Principais 
apresentações 
histopatológicas
Proteinúria nefrótica
Biópsia?
Apresentações
Glomerulonefrite 
membranoproliferativa 
OU mesangiocapilar
Associação
Hepatite C
Complicações Trombose da veia renal
Pode associar uma 
síndrome nefrítica
Diagnóstico diferencial 
com GNPE
⚠ Glomerulopatia 
membranosa
Neoplasias sólidas
Dor lombar
Trombose
da veia renalHipercoagulabilidade 
Hepatite B (HBV)
Hematúria
Varicocele no homem 
se houver trombose 
à esquerda
Principais 
associações