9 - ESPINHA BIFIDA E HIDROCEFALIA

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AULA 6 - ESPINHA BÍFIDA E HIDROCEFALIA
PROF: ANA PAULA BORTOLAIA
DEFINIÇÃO
É um distúrbio do tubo neural, que gera malformação da medula espinhal ou coluna vertebral, geralmente em nível torácico e lombar, por não fechamento do tubo neural.
É um defeito normalmente diagnosticado intra útero ou ao nascimento pela presença de uma bolsa externa na região das costas do neonato.
NÍVEL DA LESÃO
Na espinha bífida a bolsa contém as meninges e a medula espinhal projetadas para fora por meio de um defeito da vértebra.
Defeito pode ocorrer:
- Região Cervical
- Região Torácica 
- Região Lombar (mais comum)
O defeito nas vértebras encontra-se nas lâminas e processos espinhosos, de forma que eles não se fundem na região posterior da vértebra, podendo, inclusive, estar ausentes.
A medula espinhal pode se encontrar presa na parte inferior do canal vertebral, fazendo com que as raízes nervosas passem horizontalmente pelos buracos de conjugação, ao invés de se dirigirem para baixo.
BOLSA FECHADA: Quando o tecido nervoso fica acoplado em uma superfície interna da bolsa.
BOLSA ABERTA: Quando o tecido nervoso e o tubo neural ficam expostos.
ETIOLOGIA
Desconhecida.
Alguns fatores de risco estão associados:
- Fatores genéticos
- Fatores ambientais 
- Fatores nutricionais
O defeito ocorre como consequência da associação de fatores genéticos e ambientais sendo que muitas causas têm sido propostas, tais como: deficiência de folato (forma natural de ácido fólico), diabetes materno, deficiência de zinco e ingestão de álcool durante os primeiros três meses de gravidez. 
RISCO DE RECORRÊNCIA
- Para um casal que tem uma criança com espinha bífida, o risco de recorrência é 1 a 5 por cento.
- Para um adulto com espinha bífida, a probabilidade de recorrência em um de seus filhos é também 1 a 5 por cento. 
- Se os dois pais têm espinha bífida, as chances de terem uma criança com espinha bífida aumentam para 15 por cento.
CLASSIFICAÇÃO
ESPINHA BÍFIDA OCULTA E MIOLOCELE: 
- É considerada a forma benigna e menos grave; 
- Caracteriza-se pelo não fechamento do arco vertebral, sem que haja outro defeito associado;
- Não há envolvimento da medula espinhal e das raízes nervosas ou outros acometimentos como a hidrocefalia, podendo ocorrer leve disfunção do trato urinário; 
- Normalmente está localizada em nível de L5-S1; 
- Mantém a integridade da camada epidérmica e pode apresentar tufos de pêlos ou pigmentações de pele;
- No defeito pode observar-se uma madeixa de pêlos, uma cavidade ou uma área pigmentada.
ESPINHA BÍFIDA CÍSTICA 
- É a forma mais grave; 
- Caracteriza-se pela perda da integridade da camada epidérmica e exposição de estruturas do sistema nervoso, como medula espinhal e meninges; 
- Presença de cisto na região dorsal, que pode romper-se durante o parto, deixando a medula e/ou raízes nervosas que são cobertas pela pia-aracnóide, em contato com o meio ambiente. 
- Na Meningocele, as meninges e o líquido cefalorraquidiano emergem através das vértebras incompletamente formadas, dando lugar a uma protuberância cheia de líquido por baixo da pele.
- A Mielomeningocele é um dos tipos mais graves, pelo qual emerge também a medula espinhal; a área afetada tem o aspecto de "carne viva" e é provável que o bebê apresente uma grave incapacidade.
DEFEITO OCORRE NO DESENVOLVIMENTO EMBRIOLÓGICO DO SNC:
CRISTA NEURAL - SNP
TUBO NEURAL - SNC - ENCÉFALO E MEDULA ESPINHAL
24º dia de gestação: Fechamento das terminações cranianas - Falha - Anencefalia 
26º dia de gestação: Fechamento das terminações caudais - Falha - EBC - Mielomeningocele 
MENINGOCELE 
- É a forma mais leve da EBC, com protusão apenas das meninges e líquor para dentro da bolsa;
- O acometimento está restrito a pele, ossos e dura-máter.
MIELOMENINGOCELE 
- É a forma mais grave e mais comum da EBC;
- Falha da fusão dos arcos vertebrais posteriores e displasia (crescimento anormal) da medula espinhal e das meninges que a envolvem.
- Dividem-se em:
1. Fechada: lesão é coberta por pele e tecido conjuntivo, mais comum em região torácica e lombossacra.
2. Aberta: lesão exposta, mais comum em região toracolombar.
INCIDÊNCIA
- Mielomeningocele: 94% dos casos da EB
- EB – 120.000 casos/ano, em todo o mundo 
- Mais comum em países anglo-saxões e africanos 
- Sexo feminino (?)
- Mais encontrada em classe social baixa 
- Probabilidade maior em casais com primogênito com EB.
QUADRO CLÍNICO
1º Quadro clínico: perda completa das funções abaixo a lesão:
- Paralisia flácida, perda da sensibilidade, ausência dos reflexos, perda total do controle esfincteriano e urinário e deformidades.
2º Quadro clínico: medula intacta abaixo da lesão:
- Paralisia flácida ao nível da lesão, reflexos espinhais hiperativos e deformidades.
PROGNÓSTICO
Aumento da sobrevivência devido:
- Uso de antibióticos para tratar as infecções;
- Fechamento precoce das costas;
- Engessamento dos pés e procedimentos cirúrgicos;
- Inserção cirúrgica do afastamento ventricular: limitar a hidrocefalia;
- Uso precoce e consistente da cauterização intermitente para limpeza da bexiga.
PREVENÇÃO
- Várias pesquisas demonstraram que o ácido fólico (uma vitamina B) desempenha papel importante na redução da ocorrência de todos os tipos de espinha bífida. 
- Por isto, a Associação Americana de Espinha Bífida recomenda a administração oral de 0,4mg de ácido fólico por dia para toda mulher em idade fértil e 4mg por dia para as com risco aumentado para espinha bífida, iniciando um a três meses antes da gravidez e mantendo durante o primeiro trimestre. 
- O ácido fólico é normalmente encontrado nos polivitamínicos e os alimentos ricos em folato são: vegetais de folhas verdes (espinafre ou brócolis) feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e alimentos integrais. 
- O folato é perdido na estocagem e no cozimento o que torna a complementação o meio mais seguro de prevenção. 
TRATAMENTO
MIELOMENINGOCELE
Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. 
Se a criança tiver que ser transportada, deve ser preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. 
O fechamento da mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa. 
HIDROCEFALIA
- Com o fechamento da mielomeningocele a maioria das crianças desenvolvem aumento de líquido céfalorraquiano nas cavidades cerebrais (hidrocefalia). 
- Das desordens associadas à mielomeningocele, a hidrocefalia é a de manifestação mais precoce e o tratamento, quase sempre, demanda intervenção cirúrgica. 
- A característica clínica principal, nos primeiros meses de vida, é o aumento do volume craniano detectado através de medidas semanais ou até diárias do perímetro cefálico, acompanhadas com o auxílio de curvas apropriadas. 
- A ultrassonografia é um exame de fácil realização na criança que apresenta a fontanela anterior aberta, e demonstra a dilatação dos ventrículos cerebrais e malformações como Arnold Chiari. Tão logo identificado o crescimento anormal do crânio a criança deve ser avaliada pelo neurocirurgião.
DEFINIÇÃO
É um distúrbio de circulação liquórica que leva ao aumento de líquido cefalorraquidiano (LCR) intraventricular.
Diagnosticada logo após o nascimento ou no pré-natal por exames de neuroimagem (USG, TC, RM).
CAUSAS
Hidrocefalia Congênita: Estenose de Aqueduto de Sylvius; Infecções; Cistos benignos; Tumores congênitos; Anormalidades vasculares; Anormalidades esqueléticas; Síndromes.
Hidrocefalia associada a EB: Mal formação de Arnold Chiari. 
PRODUÇÃO E CIRCULAÇÃO DO LCR
 
QUADRO CLÍNICO
- Macrocrania 
- Velocidade de crescimento cefálico acima do normal
- Fontanelas tensas e abauladas 
- Disjunção das suturas (sinal do pote rachado)
- Cabelos esparsos 
- Orelhas de implantaçãobaixa 
- Desvio conjugado do olhar - sol poente 
- Cefaléia
- Vômitos
- HIC
- Irritabilidade
HIDROCEFALIA ASSOCIADA A EB
Superprodução do líquor devido:
· A falha nos mecanismos de absorção do mesmo; 
· Por uma obstrução das estruturas encefálicas e da medula espinhal - Mal formação de Arnold Chiari;
 
 
- Herniação do cerebelo; 
- Deslocamento das estruturas em direção caudal;
- O LCR liberado pelo IV ventrículo é obstruído por estas estruturas, anormalmente posicionadas, e o restante do líquor é interrompido.
DIAGNÓSTICO
- TC: Tamanho dos ventrículos;
- Ultra-som: estruturas do crânio;
- RM;
- Estudos do fluxo do LCR, por meio de corantes, para visualizar seu percurso;
- Transiluminação;
- Testes neurológicos.
TRATAMENTO
- Clínico: intervenção medicamentosa 
- Cirúrgico: 
.Derivações intracraniana: drenagem do líquor entre o sistema ventricular e o espaço subaracnóideo 
.Derivações extracranianas: derivação ventrículo peritoneal e ventrículo atrial. 
Algumas crianças com deficiência apenas discreta da absorção do líquido cefalorraquiano podem não desenvolver hidrocefalia sintomática por meses ou anos. 
Nas crianças maiores, mudanças tais como alterações da personalidade, da linguagem, do desempenho escolar, cefaleia recorrente, convulsões, estrabismo ou diminuição da acuidade visual sugerem hidrocefalia ou obstrução do sistema valvular nas já operadas.
O mal funcionamento do sistema valvular ocorre com certa frequência devido a obstrução do catéter, desconecção, migração ou comprimento inadequado em decorrência do crescimento. 
A infecção é a principal causa de mal funcionamento do sistema e quando há infecção a criança geralmente apresenta febre, irritabilidade ou letargia (estado de apatia ou sono profundo).
A confirmação diagnóstica é feita através do exame de líquido cefalorraquiano colhido do sistema valvular. 
As punções lombares podem ser negativas mesmo na presença de infecção. 
Os exames por imagem incluem radiografias da cabeça, pescoço, tórax, abdome e pelve objetivando avaliar o trajeto do catéter. 
Quando há dor abdominal, a ultrassonografia pode demonstrar coleções de líquido cefalorraquiano intra-abdominais. Havendo indicação, uma tomografia computadorizada objetivando avaliar as cavidades ventriculares e a implantação do sistema deve ser solicitada. 
NÍVEL FUNCIONAL
PROBLEMAS ASSOCIADOS 
A associação do defeito da medula com a hidrocefalia determina problemas secundários de gravidade variável dependendo do nível da lesão e do grau de envolvimento neurológico.
BEXIGA NEUROGÊNICA
INTESTINO NEUROGÊNICO
ÚLCERAS POR PRESSÃO
Devido a descarga de peso contínua em locais sem sensibilidade.
PROBLEMAS ORTOPÉDICOS
- Deformidades articulares;
- Luxação ou contratura dos quadris;
- Pé torto;
- Escoliose;
- Osteopenia.
DEFICIÊNCIA COGNITIVA 
Algumas estatísticas apontam que aproximadamente 65 por cento das crianças com mielomeningocele e hidrocefalia tratada cirurgicamente têm inteligência normal. 
As 35 por cento restantes apresentam deficiência cognitiva, a maioria de grau leve.
As com maior envolvimento cognitivo são, geralmente, as não operadas, as que nasceram com perímetro cefálico bem acima do normal ou as que desenvolveram infecção do sistema nervoso central.
ALERGIA AO LÁTEX
Muitas crianças com espinha bífida desenvolvem alergia ao látex, borracha natural, normalmente encontrada nos balões, luvas para cirurgia e alguns tipos de catéter. 
Os sintomas são lacrimejamento, coriza, "chiado no peito" e lesões vermelhas na pele. 
As crianças com alergia ao látex, com frequência são também alérgicas a banana, abacate, batata, tomate, kiwi e mamão. Usar estes alimentos com precaução e evitar o contato com látex pode prevenir o desenvolvimento de reações graves. 
REABILITAÇÃO:
· PROGNÓSTICO MOTOR: 
Nível torácico: sem controle motor abaixo do nível de lesão, flacidez de MMII – “pernas de sapo”. Necessitam de enfaixamento dos MMII com bandagem elástica sendo necessário órtese para todo o corpo. 
Cifose e escolioses aumentadas por conta da ausência de tônus muscular. Senta-se no sacro e faz trava torácica. As vezes usa a mão para estabilizar. Pensar no que vai evitar de deformidade. Não há marcha funcional. 
A manutenção da posição causa deformidade. Há encurtamento do sarcômero. Lesão alta pensar em órteses. Luxação frequente causa inflamação/necrose. 
L1/L3: Final da medula espinhal. Em geral, necessidade de órtese mais longa devido a fraqueza da musculatura de joelhos e quadris.
Há o cone medular: Pode haver déficit de força muscular. 
L4/L5: em geral há necessidade de KAFO e muletas para longas ou até mesmo curtas distâncias devido a fraqueza muscular presente. Consegue marcha com muleta canadense. Órtese AFO INVERTIDA ARTICULADA segura a queda da tíbia para frente. 
S1/S2: geralmente marcha livre, mas com alterações dos padrões de marcha, como na impulsão e comprimento da passada. Porém podem necessitar de órtese para tornozelo (AFO). A longo prazo pode usar SMO em vez de AFO
INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA:
Avaliação
Determinar o nível da lesão através da sensibilidade, motricidade voluntária e força muscular do paciente
Verificar a integridade medular abaixo do nível da lesão através do tônus muscular e reflexo osteotendíneo (ROT)
Desenvolvimento neuromotor 
Relacionar o que ela tem com nível de lesão 
Atenção as deformidades, nível cognitivo e sinais de hipertensão intracraniana (HIC 
OBJETIVOS:
Estimular as aquisições motoras
Manter boas condições neuromusculares e articulares
Prevenir complicações de maneira geral 
Estimular independência e autonomia em todas as atividades de vida diária 
Proporcionar um programa domiciliar de instruções a fim de facilitar o desenvolvimento motor mais próximo possível da idade cronológica 
Adaptar equipamentos ortopédicos
 
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