Glomerulopatias

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Glomerulopatias na infância 
Síndrome Nefrótica
Conceito: Síndrome caracterizada pela disfunção da permeabilidade glomerular à filtração de proteínas 
· Proteinúria maciça > ou = 50 mg/kd/dia
· Hipoalbuminemia < ou = 2,5g/dl
· Edema (devido a hipovolemia)
· Hipercolesterolemia 
· Lipidúria 
Etiologia: 
· Formas ou causas primárias(renais ): 
• Lesão histológica mínima - 85% 
• Glomeruloesclerose segmentar e focal - 10% 
• Proliferação mesangial 
• Glomerulonefrite membranoproliferativa (I/II/III ) 
• Síndrome Nefrótica congênita 
• Outras mais raras 
· Formas ou causas secundárias (sistêmicas): 
· Pós-infecciosas 
· Alérgicas
· Neoplásicas
· Colagenoses
Fisiopatologia: 
A Síndrome Nefrótica primária é uma doença imunológica 
• Proteinúria ocorre pela ação de um fator circulante, capaz de alterar a permeabilidade glomerular. Este, seria derivado de linfócitos T. 
• Perda de cargas elétricas negativas da membrana basal glomerular as quais seriam neutralizadas por anticorpos específicos ou por alterações estruturais 
• Proteinúria seletiva onde só passam proteínas de baixo peso molecular: Albumina 
• Alteração da imunidade celular
Epidemiologia: 
Incidência: 
• 2 a 6 novos casos anuais/100.000 habitantes menores de 16 anos 
• 1,6 casos/100.000 crianças 
• Sexo masculino 2:1 
• 2 a 7 anos com pico aos 3 anos 
• 80% dos casos correspondem SNP ou idiopática 
• Principais variantes: LHM e a glomeruloesclerose focal e segmentar
Obs: A S. nefrítica é pós estreptocócica!! O Strepto coloniza crianças maiores, acima de 3 anos. 
Obs: Menino que mãe fala que tem edema insidioso, pedir urina rotina. 
Manifestações Clínicas: 
· Edema insidioso, matutino, bipalpebral, bilateral, frio, móvel e depressível 
· Ascite 
· Derrame Pleural 
· Volume urinário diminuido com urina mais escura e espumosa 
· Dores abdominais 
· Hematúria → Macroscópica é rara 
· Pressão arterial normal 
· Discreta hepatomegalia 
· Anasarca
Obs: O quadro de anasarca, hepato esplenomegalia e ascite é um quadro mais avançado.
Obs: Em geral, as crianças chegam com edema mais leve. 
Obs: A urina fica espumosa, devido a proteinúria. 
Obs: O exame de urina rotina sai rapidamente, então, é muito importante pedi-lo prontamente. 
Laboratório: 
Urina 
· Proteinúria maior que 50mg/k/dia e valores de 2 a 3g/ dia são consideradas proteinúria maciça
· Volume urinário diminuido na fase edematosa sem oligoanúria 
· Hematúria microscópica discreta 
· Lipidúria
· Cilindrúria 
· Complemento sérico normal 
· Eletroforese de proteínas 
Proteínas séricas com valores inferiores a 5mg/dl
· Albuminemia abaixo de 2,5mg/dl Lipidograma alterado 
Hemograma com aumento de hematócrito e VHS 
Uréia e Creatinina normais ou elevadas, hiponatremia, hipocalemia
Obs: Eletroforese de proteínas é o exame que mostra como estará a albumina sanguine do paciente. 
Obs: Como a síntese proteica está aumentada, a síntese de colesterol e de TG estará aumentada. 
Complicações: 
Infecções: 
· Susceptibilidade aumentada pela diminuição da imunidade humoral e celular. Os principais agentes são o pneumococo e gram negativos. 
· Hiperlipidemia 
· Hipovolemia sintomática 
· Fenômenos tromboembólicos
Obs: Esses pacientes vão tomar a vacina de pneumococo
Tratamento: 
· Repouso autorregulado
· Dieta : 
• Normal e hipossódica ou assódica se houver hipertensão e na fase de edema acentuado 
• Restringir ofertas de gorduras 
• Evitar restrição hídrica devido ao risco de hipovolemia
Medicamentoso: 
• 3 a 6 meses : corticoterapia 
· Inicial : Prednisona ou Prednisolona 1 a 2 mg/ K /dia ( Máx: 60mg/dia ) 4 a 6 semanas
· 1,5mg/ K ( Máx 40mg/dia ) 4 a 6 semanas 
• Recidiva : Reaparecimento da proteinúria por 3 dias consecutivos 
· Prednisona via oral 4 semanas 
• Recidivas Frequentes : 2 ou + recidivas em 6 meses ou 4 em 1 ano 
· Ciclofosfamida : 2mg/K/dia 8 semanas 
· Clorambucil : 0,1 a 0,2mg/K/dia 8 semanas Prednisona 
• Corticodependência : Ocorre remissão porém recidiva durante a retirada do CTC ou em até 14 dias pós suspensão da droga 
· Ciclofosfamida : 2mg/K/dia 8 semanas 
• Corticoresistência : Reverssão da proteinúria com 8 semanas de corticoterapia
· Ciclofosfamida : 2mg/K/dia 12 semanas
Outros medicamentos : 
• Diuréticos e Expansores Plamáticos Furosemida Albumina humana 
• Inibidores da enzima de conversão da angiotensina ( ECA ) pressão de filtração glomerular
Prognóstico: 
Bom prognóstico:
 • Início entre 1 e 6 anos de idade 
• Pressão arterial normal 
• Função renal normal 
• Hematúria microscópica rara ou transitória 
• Complemento sérico normal 
• Corticossensibilidade 
• Ausência de doença sistêmica 
• História familiar negativa
Obs: Se a criança está bem, pode ser conduzida ambulatorialmente. Se a criança está mais prostrada, coloco ele na enfermaria e meço o volume da urina
Obs: Evitamos a restrição hídrica, pois o edema do paciente é extravascular. Então ele tem o risco de choque, caso a restrição hídrica seja mantida. 
Obs: Quando o paciente tem anasarca, internamos ele na UTI e fazemos albumina. 
Prognóstico variável: 
• Início antes de 1 ano ou após os 6 anos 
• Hipertensão arterial 
• Hematúria persistente 
• Complemento sérico baixo 
• Função renal comprometida 
• História familiar positiva 
• Sinal de doença sistêmica 
• Corticodependência e /ou Corticoresistência 
• Mais de duas recaídas nos 6 primeiros meses de tratamento
Conclusão : 
· LHM considera-se “ eventualmente curada” após permanecer 5 anos sem crises e medicações ou após adolescência. Pacientes com glomeruloesclerose segmentar e focal apresentam potencial evolução para IRC em 10 a 12 anos.
· Sempre acompanho esses pacientes!! Recaídas determinam se a criança vai para biópsia para definir a causa histológica do quadro. 
Obs: Após 5 a 6 dias, o paciente responde a terapia. 
Se o paciente faz mais de 2 recaídas após 6 meses do desmame, ele é um candidato à biópsia. 
Como os pacientes são susceptíveis a infecções, fazemos antibioticoprofilaxia. Programo a vacina Pneumo 13, também dou antiparasitários e corticóides (prednisolona de 1 a 2 mg). 
Síndrome Nefrítica
Conceito: 
· Processo inflamatório agudo de origem imunológica que acomete todos os glomérulos de ambos os rins. 
· Caracteriza-se pelo surgimento de: 
· hematúria, 
· hipertensão arterial, 
· edema, 
· oligúria e proteinúria subnefrótica. 
· GNDA é o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica Aguda.
Obs: A hipertensão não está presente na Síndrome Nefrótica inicial (compensado)
Obs: A criança tem mais de 3-7 anos, pois a mais frequente é a pós estreptocócica. 
Etiologia: 
· GNDA INFECCIOSAS 
· PÓS ESTREPTOCÓCICA 
· Não estreptocócica 
• Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença pneumocócica, sepse. 
• Virais: Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela.
• Parasitárias: Malária,Toxoplasmose, Esquistossomose. 
· GNDA NÃO INFECCIOSAS 
· Doenças renais primárias: Doença de Berger (IgA), GN membranoproliferativa,GN por imunocomplexos idiopática, GN anti-MBG.
· Doenças multissistêmicas: LES, Púrpura de Henoch-Schölein, Síndrome de Alport
Fisiopatologia: 
· Infecção por raças nefritogênicas de estreptococos beta-hemolítico do grupo A (pele/ faringe ) em crianças geneticamente suscetíveis; 
· Agressão imunológica: liberação de substâncias pró-inflamatórias com lesão glomerular; 
· Processo inflamatório acarreta hematúria e proteinúria; A lesão glomerular acarreta redução do ritmo de filtração: oligúria; 
· Diminuição do volume urinário com congestão circulatória levando ao edema por retenção de Na e água, 
· Hipervolemia com hipertensão arterial e complicações como encefalopatia hipertensiva.
Epidemiologia: 
· Rara antes dos 2 anos de idade atingindo o pico ao redor dos 7 anos; 
· Predomina no sexo masculino ( 2:1 ), mas quando secundária a lesões cutâneas não há diferenças por sexo, 
· Pode incidir de forma endêmica ou epidêmica
GNDA Manifestações Clínicas: 
· 7 a 21 dias após infecção; 
· Sintomas inespecíficos; 
· Hematúria: microscópica / macroscópica; 
· Edema: bipalpeb.duro, intensidade variável, antecede a hematúria; 
· Hipertensão: leve, moderada; incidência de 90% dos casos; 
· Congestão circulatória (H2O+Na) até ICC, 
· Insuficiência renal aguda.
Obs: Clínica: O edema é mais agudo (a mãe nota que a criança incha rapidamente)
Laboratório: 
· Urina rotina ( FUNDAMENTAL ) 
· • densidade 1015-1020 
· • hematúria
· • leucocitúria presente ou não 
· • cilindros hemáticos ( patognomônicos ) 
· • proteinuria baixa C3 
· • Na fase aguda diminuido em 95% a 98% dos casos ASLO- aumentado 
· Hemograma completo e VHS ( aumentada ) 
· Raio-X de tórax 
· Uréia e Creatinina
Complicações: 
· Congestão circulatória 
· Encefalopatia hipertensiva 
· Insuficiência renal aguda 
Tratamento: 
· Repouso, controle diário do peso, volume urinário de 24 horas, controle da pressão arterial 
· Dieta: 
• Restrição hídrica nos casos de oligúria 
• Restrição de sal nos pacientes com edema e hipertensão 
• Restrição de potássio
 
· Antibióticos : 
• Penicilina V ou Benzatina / Eritromicina 
• Objetivo de erradicar o estrepto, não alterando o tempo nem a gravidade da doença.
· Diuréticos : 
• Furosemida VO ou IV 
• Na congestão cardiovascular e HAS 
· Hipotensores : 
• Na hipertensão sintomática ou persistente mesmo após o desaparecimento do edema e da oligúria 
• Hidralazina ( 1 a 4mg/ K /dia VO a cada 8 horas ) 
• Nifedipina ( 1 a 3mg/ K /dia VO a cada 6 ou 12 horas ) 
• Anlodipina ( 0,1 a 0,2mg/ K /dia VO 1 vez ao dia ) 
· Anticonvulsivante : 
• Diazepam venoso ( 0,5mg/ K /dose )
Nesse paciente, restringimos o líquido!!
Anlodipina é excelente para tratar PA alta. 
Faço restrição hídrica, repouso, diurético. Posso mandar a criança para casa e voltar no dia seguinte. 
Se o paciente está com edema importante, cefaleia, pressão alta. Não mando ele para casa e verifico se entro com Anlodipino. 
O anticonvulsivante dou quando o paciente faz convulsão por encefalopatia progressiva. → Não é frequente. 
Prognóstico: 
Excelente em mais de 95% dos casos Hematúria microscópica pode permanecer até 18 meses Hematúria macroscópica desaparece na primeira ou segunda semana da doença
Hematúria de uma cruz. A hematúria macroscópica desaparece na primeira e segunda semana da doença → Não é sinal de mal prognóstico. 
 
 
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