Síndromes Nefrótica e Nefrítica

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SÍNDROME NEFRÓTICA 
O diagnóstico é realizado na presença de proteinúria 
nefrótica + hipoalbuminemia + edema (bilateral). 
 Proteinúria Nefrótica: Mais de 24 horas > 50 
mg/kg/dia ou 40 mg/m²/hora ou relação 
proteína/creatinina urinárias (mg/mg) > 2,0. 
 Hipoalbuminemia: Albumina < 2,5g/dL. 
 Edema: Gravitacional, que normalmente inicia 
ou piora pela amanhã na face e periorbitária 
 Dislipidemia: Achado frequente, em que os 
pacientes evoluem hipertrigliceridemia. 
A Síndrome Nefrótica tem prevalência de 16 casos a 
cada 100.000 habitantes, sendo mais frequente no 
sexo masculino e tem pico de idade entre 3 e 6 anos. 
É uma das causas de internamento hospitalar mais 
frequente na pediatria. 
 Se surge até os 3 meses de idade: Congênita 
– geralmente associada a uma síndrome 
genética, doenças metabólicas ou congênitas. 
 Se surge após os 3 meses de idade: Infantil. 
Na maior parte das vezes, a Síndrome Nefrótica está 
associada à Lesão Histológica Mínima (LHM), que é a 
causa mais comum de SN primária em crianças (>85% 
dos casos nos menores de 10 anos). 
Neste quadro há uma perda de proteínas por 
proteinúria, sendo a albumina a principal perda. O 
edema é o principal sinal clínico e o pico de idade é de 
3 a 6 anos. 
O edema está associado à hipoalbuminemia e à 
ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A perda de proteínas causa edema gravitacional 
(localizado ou anasarca) que, geralmente, piora 
durante o dia, em região facial e periorbitária, urina 
espumosa (proteinúria), sem outras manifestações 
sistêmicas ou renais na forma inicial da doença. 
Pacientes com SN têm descompensação do quadro 
geralmente associado à infecção (IVAS). 
 
Outras queixas: Cefaleia, irritabilidade, fadiga, 
astenia, hiporexia, dificuldade de deambulação, dor 
abdominal e dispneia, diarreia (edema de mucosa 
intestinal ou infecção) e hematúria macroscópica é 
infrequente. 
GLOMERULONEFROSE SEGMENTAR E 
FOCAL (GESF) 
Associada à Síndrome Nefrótica. É caracterizada pela 
fibrose ou esclerose de alguns glomérulos (focal), 
acomete somente uma parte do tufo glomerular 
(segmentar) e mais grave e com pior prognóstico em 
comparação à Lesão Histológica Mínima (LHM). 
Diagnóstico: EAS ou sumário de urina e proteinúria de 
24h. O diagnóstico é feito se houver proteinúria > 
50mg/kg/dia ou 40 mg/m²/h. A relação 
proteína/creatinina urinária deve ser maior que 2,0 
para diagnóstico. 
Devido à proteinúria nefrótica, haverá: 
 Hipoalbuminemia (abaixo de 2,5g/dL); 
 Distúrbios hidroeletrolíticos; 
 Hb e Ht aumentados > contração volume 
plasmático; 
 Trombocitose; 
 Complementos normais na LHM; 
síndromes nefrótica e nefrítica 
ATENÇÃO! A hemoconcentração e a trombocitose 
podem contribuir para fenômenos tromboembólicos. 
TRATAMENTO 
Iniciado de forma empírica se quadro clínico 
característico. 
Biópsia indicada para: 
No momento do diagnóstico (2 ou mais dos 
seguintes): 
 Idade < 1 ano ou > 10 anos; 
 Hematúria macroscópica ou persistente; 
 Hipertensão Arterial Sistêmica; 
 Insuficiência Renal; 
 Valores baixos do complemento – C3; 
Na evolução: 
 Proteinúria persistente (após 4 semanas de 
prednisona diária); 
Base do tratamento: Imunossupressão, sendo a droga 
de escolha a Prednisona ou Prednisolona. 
 Respondedor: Urina sem proteína por > 3 dias 
durante o tratamento inicial; 
 Recidiva: Retorno da proteinúria por > 3 dias 
consecutivos; 
 Cortico-dependente: Recorrência da 
proteinúria na fase de desmame, corticoide 
em dias alternados ou em até 2 semanas após 
o término do tratamento; 
 Cortico-resistente: Falência à resposta com 
prednisona ou após 4 semanas de tratamento 
na recidiva; 
LEMBRAR DOS ANTIPARASITÁRIOS! Manifestações 
graves por conta das parasitoses. Realizar 
antiparasitários antes da terapia de corticoide. 
ANATOMIA PATOLÓGICA (LHM) 
 Microscopia óptica: NORMAL. 
 Microscopia eletrônica: Fusão dos processos 
podocitários – Boa resposta ao uso de 
corticoide. 
90% das crianças com LHM responderão ao 
tratamento inicial com prednisona (corticoide) e terão 
resolução da proteinúria em até 4 semanas. 60-90% 
dos pacientes terão recidiva da doença e, então, 
precisando de um novo curso de corticoterapia. 
Em doenças recidivantes (refratários à 
corticoterapia), lançar mão de outras terapias 
imunossupressoras: Ciclosporina, micofenolato de 
mofetila ou ciclofosfamida. 
Cerca de 80% dos pacientes com SN por GESF são 
resistentes ao corticosteroide. O diagnóstico é 
comumente feito após biópsia renal por falha do 
tratamento inicial. 
ATENÇÃO! Síndrome nefrótica e suas complicações: 
Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE), celulite, 
meningite, pneumonias, edema e anasarca, 
hipovolemia, trombose e dislipidemia. 
Síndrome Nefrótica e PBE: Na suspeita de PBE, 
realizar punção do líquido ascítico. Se valor maior ou 
igual a 250 polimorfonucleares = positivo. 
*Na presença de PBE, realizar cobertura para gram 
positivos e gram negativos. 
Associação da SN com quadros infecciosos: Defesa do 
sistema humoral diminuída, perda urinária de 
imunoglobulinas, plasma nefrótico inibe a função 
adequada dos linfócitos, além dos efeitos de 
tratamentos crônicos com corticoides e 
imunossupressores. 
Patógenos mais comuns: Streptococcus pneumoniae, 
Haemophilus e gram negativos. 
Hipovolemia: Tem caráter multifatorial – Sepse, 
diarreia, uso de diuréticos e rápida drenagem de 
líquido ascítico. 
ATENÇÃO! Hipotensão, diminuição da perfusão 
tecidual, hemoconcentração e propensão a eventos 
tromboembólicos. A Albumina Humana (1g/kg) pode 
ser usada aos sinais de hipovolemia, oligúria, 
insuficiência renal, edema testicular... Deve estar 
associado com a Furosemida (diurético de escolha) 
após o uso. 
Complicações Tromboembólicas: Venosas são mais 
frequentes, nos vasos do pulmão, cérebro ou vaso 
periférico. O aumento do Hematócrito > 40% 
proporciona um estado de hiperviscosidade 
sanguínea. 
SÍNDROME NEFRÍTICA OU 
GLOMERULONEFRITE 
Caracterizada pela tríade de: Hematúria, hipertensão 
e edema. 
Está geralmente associada à Glomerulonefrite Pós-
Estreptocócica (GNPE) ou Pós-Infecciosa. 
*Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA): nome antigo. 
 Está relacionada à países em desenvolvimento (97%), 
por altas taxas de infecções por Streptococcus 
pyogenes, sendo 470.000 novos casos por anos 
É mais frequente em meninos pré-escolares e 
escolares, com pico aos 7 anos. Rara antes dos 3 
anos. Há uma associação com infecções 
estreptocócicas, faringite e as infecções de pele 
(impetigo, erisipela e celulite). 
Período de latência da infecção estreptocócica: 
 Orofaringe: 7-21 dias (média de 14 dias); 
 Via cutânea: 15-28 dias (média de 21 dias); 
O edema da Síndrome Nefrítica é causado pelo 
aumento da pressão hidrostática 
 
Infecção de Orofaringe: Elevação dos títulos de ASLO, 
anti-hialuronidase e antiDNAse. 
Infecção cutânea: ASLO não se eleva. AntiDNAse e a 
anti-hialuronidase devem ser utilizados para o 
diagnóstico. 
*Os níveis de ASLO geralmente se elevam de 2-5 
semanas após a infecção estreptocócica, decaindo ao 
longo dos meses. 
TRATAMENTO 
É uma doença autolimitada, portanto o tratamento é 
de suporte. A hospitalização não é obrigatória, há 
restrição de sódio (limitada à fase de oligúria, edema 
e hipertensão), restrição hídrica (na fase inicial) e 
erradicação estreptocócica com amoxicilina ou 
penicilina por 10 dias. 
ATENÇÃO! A antibioticoterapia sistêmica precoce das 
infecções estreptocócicas NÃO elimina o risco de 
glomerulonefrite. 
Indicações de biópsia: 
 Oligoanúria com duração > que 48-72h; 
 Oligúria e/ou azotemia persistente por > 4 
semanas; 
 Hipertensão arterial persistente por > 4 
semanas; 
 Hematúria macroscópica por > 4 semanas; 
 Complemento total e frações 
persistentemente baixos por > 8 semanas; 
 Proteinúria nefrótica(>50 mg/kg/dia) 
presente por > 4 semanas; 
 Pacientes com história anterior sugestiva de 
Nefropatia ou antecedentes familiares 
sugestivos de afecções renais hereditárias; 
A recuperação completa ocorre em > 95% dos casos. 
 Resolução da hematúria macroscópica: 2-3 
semanas; 
 Microscópica: 1 ou mais anos; 
 Proteinúria tende a se resolver em 3-6 meses; 
 Hipocomplementemia: 6-8 semanas;