Miopatias autoimunes sistêmicas

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MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS
Polimialgia reumática: 
· Dor na cintura escapular e pélvica e região cervical 
· Idade > 50 anos 
· VHS > 50 mm 
· Melhora estupenda com corticóide em baixa dose (< 20 mg prednisona-prednisolona / dia)
· 30% associa a arterite temporal e vasculite 
· Ao aferir a PA no idoso, ele refere dor (indício)
· Não altera as enzimas musculares, CPK, DLH, SGOT e aldolase 
Miopatias inflamatórias: 
Definição: grupo heterogêneo de doenças adquiridas, imuno-mediadas, caracterizadas por inflamação não supurativa da musculatura estriada, com consequente fraqueza muscular proximal. Tendo diminuição da força muscular e dor (predomínio maior da fraqueza)
Classificação das miopatias autoimunes sistêmicas:
· Dermatomiosite, como amiopática
· Polimiosite
· Miosite por corpúsculo de inclusão
· Síndrome anti-sintetase (fraqueza muscular proximal, mão de mecânico, raynaud, artralgia e envolvimento pulmonar 
· Miopatias necrotizantes imuno-mediadas
· Dermatomiosite juvenil 
*MAS é o dx sindrômico, sendo essas doenças acima o dx etiológico 
Epidemiologia:
· Dermatomiosite: bimodal -5-15 anos e 45-65 anos 
· Polimiosite: 45-65 anos 
· Femino 2-3x mais que masculino
· Incidência anual de 2-10 casos por milhão 
· Alta mortalidade e morbidade 
Características:
· Síndrome paraneoplásica (dermatomiosite > polimiosite) → principalmente em indivíduos que inicia a doença com menos de 50 anos
· Diferentes queixas
· Disfagia: acometimento da musculatura da deglutição
· Pneumonia aspirativa
· Tromboembolismo pulmonar, pois ficam muito tempo acamados
· Pode apresentar fotossensibilidade (dermatomiosite), heliotropo (eritema que pega a pálpebra superior e inferior), sendo que as cores podem varias de vermelho a lilás intenso (idosa)
· Pode atingir crianças, além da hiperemia na pálpebra 
· Dispneia pelo envolvimento pulmonar
· Calcinose pelo depósito de cálcio, causando limitação funcional e dor 
Como reconhecer:
· Diminuição de força muscular proximal: 
· Dificuldade para subir escadas e levantar da cadeira 
· Dificuldade para pentear o cabelo
· Disfagia alta
· Fraqueza muscular de flexores do pescoço
· Exame neurológico da face normal: avaliar que a diminuição da força muscular é predominantemente proximal, sem alteração de reflexos e de sensibilidade - excluir neuropatia 
· Alteração cutânea fotossensível: heliotropo (hiperemia na face em pálpebras superiores e inferiores (inferior nem sempre)
· Bilateral
· Cor é variável: rosa, vermelho, roxo (equimose), castanho em pacientes pretos 
· Pode vir associado a edema
· Não polpa sulco nasolabial (diferente do LES), envolvimento da fronte, malar, olhos 
· Alteração cutânea de Gottron (fotossensíveis)
· Pápulas (lesão elevada), agrupadas, impressão de placa
· Lesões na superfície extensora das interfalangianas proximais, distais, MCF; pode atingir também cotovelo e joelho 
· Cor varia do rosa ao lilás, sendo que com a melhora da clínica leva a coloração hipocrômica
 
· Alteração cutânea do sinal do xale e do V do decote 
· Lesões fotossensíveis 
· Fenômeno de Raynaud
· Fase pálida, cianótica, podendo ou não ter a hiperemia reacional 
· Dilatação dos capilares da cutícula → síndrome anti-sintetase e dermatomiosite 
· Mão de mecânico: descamação - faz parte da síndrome anti-sintetase 
· Hipertrofia de cutícula 
· Capilares dilatados com micro-hemorragias 
· Calcinoses: depósitos de Ca no tecido subcutâneo; áreas de atrito com superfície extensora, região das bursas 
· Doloroso
· Em decorrência do processo inflamatório crônico não tratado 
· Bastante comum na dermatomiosite juvenil
· Fraqueza muscular (proximal): mialgia
· Artralgia inflamatória (rigidez matinal > 30 min)
· Artrite semelhante a AR: envolvimento MCF, IFP, punhos
· Febre, emagrecimento (doença sistêmica)
· Curso rápido e catastrófico 
· Dispneia crônica (pode ser assintomática): pode evoluir para insuficiência respiratória aguda e óbito 
· Diferenciar o envolvimento pulmonar: tosse seca (doença pulmonar intersticial) x produtiva com catarro esverdeado (pneumonia aspirativa, pode infecção ou doença de base) 
· Febre (cuidado com dx diferencial com infecção)
Dermatomiosite:
· Fraqueza muscular proximal + lesão de pele
· Aumento de enzimas musculares
· Pode estar associada a pneumopatia intersticial
· Pode se manifestar como síndrome paraneoplásica 
A - heliotropo: pode vir acompanhado de edema, cor é variável, simétrico, principalmente em pálpebra superior
B - sinal da V do decote 
Gottron: cotovelo e MCF, IFP 
Síndrome anti-sintetase:
· Tríade: fraqueza muscular proximal + artralgia inflamatória (pode ter artrite associada) + pulmão
· Mãos de mecânico
· FRy
· Aumento de enzima musculares
· Anticorpos anti-sintetase no citoplasma das células: principal anti-Jo1
· FAN citoplasmático pontilhado fino denso → FAN positivo em quase 90% dos pacientes
· Mão de mecânico 
POLIMIOSITE:
· Sem envolvimento cutâneo (dificulta dx)
· Fraqueza muscular proximal
· Pode ter artralgia e febre 
· Aumento de enzimas musculares
· Pode ter doença pulmonar intersticial
· Nem sempre FAN positivo
· Normalmente precisa da biópsia para fazer dx
MIOSITE POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO:
· Não se sabe de é degenerativa ou inflamatória (tem infiltrado de células T inflamatórias, mas não responde bem a corticoide e tem corpúsculos de inclusão com substâncias que indicam degeneração)
· > 40 anos (principalmente > 60-70 anos)
· Sem envolvimento cutâneo nem pulmonar 
· Fraqueza muscular proximal e distal (quadríceps e flexores profundos dos dedos) → pode haver atrofia de quadríceps e dificuldade de fletir os dedos
· Aumento de enzimas musculares → aumento mais discreto que na polimiosite 
MIOPATIA NECROTIZANTE IMUNOMEDIADA:
· Associada a estatinas (faz inibição da HMGCR) na maioria dos casos
· Início rápido de fraqueza muscular proximal associada a mialgia 
· Aumento muito pronunciado de CPK e enzimas musculares
· Pode ocorrer envolvimento distal e disfagia 
· Tempo médio de exposição à estatina, quando é desencadeado por essas drogas, de 3 anos (mas pode ser de 2 meses a 10 anos), não melhora após suspensão da droga
· AC anti-receptor da coenzima hidroximetilglutaril redutase-3 (HMGCR) e AC contra partícula reconhecedora de sinal (SRP) → tratamento com imunossupressão 
· Biópsia normal / necrose intensa 
Miotoxicidade das estatinas: 
· Miopatia é incomum
· Mortalidade por doença cardiovascular é maior que pela miopatia, ou seja, o benefício de usar estatina é maior que o risco
*Paciente pode ter aumento de enzimas assintomático
· Pode ter mialgia e, então para com uso da droga e depois de um tempo troca a estatina por atorvastatina/rosuvastatina (menor efeito de miotoxicidade 
· Miosite: não melhora com a supressão da droga, tratar com imunossupressor e encaminha para reumato
DX DIFERENCIAIS PARA MIOPATIAS:
· Hipotireoidismo: pode haver só a fraqueza muscular proximal e aumento de enzima muscular, sem outros sintomas clássicos do hipotireoidismo 
· Distúrbios hidro-eletrolíticos (aumento de Ca no hiperparatireoidismo, pode ser quadro mais arrastado, já o K e Mg é com início mais agudo)
· Infecções agudas (toxoplasmose, influenza, leptospirose): quadro mais difuso
· Deficiência de vitamina D em idosos
· Distrofias musculares 
· Transtornos do metabolismo energético, ex.: Krebs, metabolismo de glicogênio e ácidos graxos. Nesses casos, pode haver história familiar semelhante e de consanguinidade, fazendo dx por biópsia ou teste genético, pode fazer atrofia seletiva 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
· CPK (principal marcador de lesão muscular), aldolases desidrogenase lática, TGO, TGP
· TSH, T4 livre; mesmo sem outros sintomas, pois hipotireoidismo é o principal dx diferencial
· Ca, além de Mg e K para quadro agudos 
· HIV
· FAN - positivo em 50-80% dos casos
· anti Jo1 em 20-50% dos casos, especialmente em pacientes com sd antisintetase 
· 25 (OH) vitamina D em idosos
· ENMG - miopatia proximal; não ajuda no dx diferencial de outras miopatias (metabólicas) e distrofia muscular 
· Biópsia muscular se não houver envolvimentocutâneo
Com dx de MAS confirmado: 
· TC de tórax e espirometria → envolvimento pode ser assintomático, oligossintomático e pode se apresentar com quadro agudo, podendo ter pulmonar difuso
· ECG, ecocardio
*Quando mais cedo o dx, melhor o prognóstico
SÍNDROME PARANEOPLÁSICAS:
· 10-20% dos pacientes com dermatomiosite/ polimiosite pode ter neoplasia associada, sendo que em > 50% dos casos ocorre após 65 anos
· Não ocorre na dermatomiosite juvenil
· Pode preceder o desenvolvimento de neoplasias por 3-5 anos → investigação de neoplasia no dx
· Ocorre mais dermatomiosite que polimiosite 
· Neoplasias mais comuns: mama, linfoma, colorretal e próstata 
· Dx: anamnese, exame físico e avaliar fatores de risco; PSA, mamografia, US de mama e transvaginal, TC de tórax e abdome, endoscopia digestiva alta (EDA) e colonoscopia 
TRATAMENTO INICIAL: 
· Prednisona 1 mg/kg
· Pulsoterapia com metilprednisolona 1g por 3 dias (+ prednisona VO até ir para especialista) → em acamado, fraqueza muscular cervical, disfagia alta, insuficiência respiratória, envolvimento cardíaco
· Cuidado: paciente pode ter broncoaspiração e estar infectado → nesse caso, pulsar com gamaglobulina (Ig) ao invés de corticoide
· Encaminhar para especialista
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