Prévia do material em texto
Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 1 Dayane Karolayne Feitosa Abreu, Alexandre Bruno Verás Bogea Cardoso, Ayrton Galvão de Araújo Júnior, Giuliano da Paz Oliveira, Antonione Santos Bezerra Pinto ___________________________________________________________________________________ AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA DA PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA: RELATO DE CASO DIAGNOSTIC EVALUATION OF HYPERTROPHIC PACHYMENINGITIS: A CASE REPORT EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA DE LA PAKYMENINGITIS HIPERTROFICA: INFORME DE CASO Dayane Karolayne Feitosa Abreu1 Alexandre Bruno Verás Bogea Cardoso2 Ayrton Galvão de Araújo Júnior3 Giuliano da Paz Oliveira4 Antonione Santos Bezerra Pinto5 DOI: 10.54751/revistafoco.v16n12-157 Recebido em: 10 de Novembro de 2023 Aceito em: 13 de Dezembro de 2023 RESUMO A Paquimeningite Hipertrófica é uma patologia de caráter inflamatório crônico com uma incidência rara a qual leva ao espessamento difuso ou localizado da camada meníngea dura-máter. Suas manifestações clínicas podem incluir:cefaleia, paralisia de nervos cranianos e acidente vascular encefálico. Seu diagnóstico é obtido através da associação entre quadro clínico, achados de neuroimagem (tomografia computadorizada e ressonância magnética) e até estudo histopatológico. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso de paquimeningite hipertrófica e avaliar suas características de imagem obtidas pela ressonância magnética e tomografia computadorizada.A paquimeningite hipertrófica é uma condição clínicacom etiologias variadas, podendo incluir causas inflamatórias, infecciosas e até neoplásicas. Palavras-chave: Paquimeningite hipertrófica; manifestações neurológicas; neuroimagem. ABSTRACT Hypertrophic pachymeningitis is a pathology of chronic inflammatory character with a rare incidence which leads to diffuse or localized thickening of the meningeal dura mater 1 Graduanda em Medicina pelo Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba (IESVAP). Rua Evandro Lins e Silva, n4435, Sabiazal, Parnaiba, PI, Brasil, CEP: 64212-790. E-mail: dayane_karolayne@hotmail.com 2 Graduando em Medicina pelo Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba (IESVAP). Rua Evandro Lins e Silva, n4435, Sabiazal, Parnaiba, PI, Brasil, CEP: 64212-790. E-mail: verasalexandre2@gmail.com 3 Graduando em Medicina pelo Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba (IESVAP). Rua Evandro Lins e Silva, n4435, Sabiazal, Parnaiba, PI, Brasil, CEP: 64212-790. E-mail: dr.ayrtonjunior@gmail.com 4 Doutor em Programas de Pós-Graduação em Neurologia-Neurociências. Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba (IESVAP). Rua Evandro Lins e Silva, n4435, Sabiazal, Parnaiba, PI, Brasil, CEP: 64212-790. E-mail: giuliano.oliveira@iesvap.edu.br 5 Doutor em Ciências Morfofuncionais. Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba (IESVAP). Rua Evandro Lins e Silva, n4435, Sabiazal, Parnaiba, PI, Brasil, CEP: 64212-790. E-mail: Antonione.pinto@iesvap.edu.br mailto:dayane_karolayne@hotmail.com mailto:verasalexandre2@gmail.com mailto:dr.ayrtonjunior@gmail.com mailto:giuliano.oliveira@iesvap.edu.br mailto:Antonione.pinto@iesvap.edu.br Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 2 AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA DA PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA: RELATO DE CASO ____________________________________________________________________________ layer.Its clinical manifestations may include: headache, cranial nerve palsy and stroke.Its diagnosis is obtained through the association between clinical picture, neuroimaging findings (computed tomography and magnetic resonance) and even histopathological study.The objective of the present study is to report a case of hypertrophic pachymeningitis and to evaluate its image characteristics obtained by magnetic resonance and computed tomography.Hypertrophic pachymeningitis is a clinical condition with varied etiologies, which may include inflammatory, infectious and even neoplastic causes. Keywords: Hypertrophic pachymeningitis; neurological manifestations; neuroimaging. RESUMEN La paquimeningitis hipertrófica es una patología inflamatoria crónica con una incidencia rara que da lugar a un engrosamiento difuso o localizado de la capa de dureza meninggea. Sus manifestaciones clínicas pueden incluir: cefalea, parálisis craneal nerviosa y accidente cerebrovascular. Su diagnóstico se obtiene asociando la imagen clínica, hallazgos de neuroimagen (tomografía computarizada y resonancia magnética) e incluso estudio histopatológico. El propósito de este trabajo es reportar un caso de paquimeningitis hipertrófica y evaluar sus características de imagen obtenidas por resonancia magnética y tomografía computarizada.La paquimeningitis hipertrófica es una condición clínica con etiologías variadas, que pueden incluir causas inflamatorias, infecciosas e incluso neoplásicas. Palabras clave: Pigmeningitis hipertrófica; manifestaciones neurológicas; neuroimagen. 1. Introdução A paquimeningite hipertrófica (PH) é uma doença de caráter inflamatório crônico de incidência raraa qual leva ao espessamento difuso ou localizado da camada meníngea dura-máter da regiãocranianae/ou espinal (Figura 1). Seu surgimento se dá em função de uma resposta inflamatória/autoimune (sarcoidose, granulomatose com poliangeíteou artrite reumatóide) ou idiopática1, alémde infecções bacteriana, fúngica ou viral2–5. Suas manifestações clínicas são variadas, podendo incluir: cefaleia com características associadas a hipertensão intracraniana, paralisia de nervos cranianos, acidente vascular encefálico, trombose venosa cerebral2. Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 3 Dayane Karolayne Feitosa Abreu, Alexandre Bruno Verás Bogea Cardoso, Ayrton Galvão de Araújo Júnior, Giuliano da Paz Oliveira, Antonione Santos Bezerra Pinto ___________________________________________________________________________________ Figura 1. Ilustração demonstrando um apanhado geral a respeito da definição de paquimeningite hipertrófica, da anatomia das camadas meníngeas com o local de acometimento, bem como as principais causas e manifestações clínicas. Fonte: Ilustração original de Antonione Santos Bezerra Pinto. O diagnóstico de PH ésugerido pela ressonância magnética (RM), que revela espessamento dural e realce pelo contraste2 a qual pode ser utilizada de forma concomitante com a tomografia computadorizada (TC). Muito embora o padrão ouro seja a biópsia dural, a associação dos mais variados mecanismos diagnósticos, tais como os exames de imagem supracitados, além dos exames laboratoriais com as concentrações séricas de indicadores, é de suma importância tendo em vista a complexidade de se diagnosticar de maneira correta tal condição6. Descrevemos um caso de paquimeningite hipertrófica com exuberantes achados de ressonância magnética e tomografia computadorizada como meios indispensáveis para o coreto diagnóstico. 2. Relato de Caso Clínico Uma mulher 46 anos apresentou cefaleia de forte intensidade associada Matheus Maia Realce Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 4 AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA DA PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA: RELATO DE CASO ____________________________________________________________________________ a episódios de vômitos, tontura, marcha instável e perda de audição progressiva de início insidioso de 6 meses de duração. Como antecedentes mórbidos a paciente relatou tratamento para tuberculose pulmonar há 3 anos. Foi realizado exame de tomografia computadorizada de crânio e mastoides com uso de contraste evidenciando (Figura 2) espessamento paquimeníngeo infratentorial com realce homogêneo e aparente epicentro na parede posterior do clivus e presença de material hipoatenuante preenchendo as células da mastoide, bem como ocupando parcialmenteas cavidades timpânicas, sem sinais de erosão óssea, sugerindo processo inflamatório agudo ou acúmulo de secreções. Figura 2. Cortes tomográficos axiais com presença de material hipoatenuante preenchendo as células da mastoide. Fonte: Arquivo pessoal dos autores. O (a) paciente autorizou eassinou o termo de consentimento livre e esclarecido, CAAE:03106518.3.0000.5214. Matheus Maia Realce Matheus Maia Realce Matheus Maia Realce Matheus Maia Realce Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 5 Dayane Karolayne Feitosa Abreu, Alexandre Bruno Verás Bogea Cardoso, Ayrton Galvão de Araújo Júnior, Giuliano da Paz Oliveira, Antonione Santos Bezerra Pinto ___________________________________________________________________________________ Os exames laboratoriais revelaram um hemograma normal, entretanto aumento no VHS (110 mm / H), fator reumatoide (>120,0 UI / mL), proteína C reativa (50,80 mg / L), IgE total (166,0 Ku / L) e IgG (1.944,0 mg / dL). O teste rápido da reagina plasmática para sífilis e o teste do antígeno criptocócico sérico foram negativos. O antígeno de superfície do vírus da hepatite B, anticorpo antivírus da hepatite C, anticorpos antivírus linfotrópico T humano tipo I / II e anticorpo antivírus da imunodeficiência humana foram todos negativos. Foi realizado exame de audiometria que evidenciou perda auditiva neurossensorial de grau moderado a direita e grau profundo a esquerda. A RM de crânio (Figuras3 e 4) demonstrou ausência de fluxo nas artérias carótidas internas nas porções petrosa e intracarvenosa bilateralmente e alteração de sinal em sulcos da convexidade dos hemisférios cerebrais sugerindo fluxo lento em ramos arteriais notadamente nas artérias cerebrais médias. Espessamento paquimeníngeo difuso no compartimento infratentorial, infiltrando os forames jugulares e em relação com o teto e parede posterior da rinofaringe, no assoalho da fossa craniana anterior obliterando as goteiras olfatórias e na porção anterior das fossas cranianas médias bilateralmente. Matheus Maia Realce Matheus Maia Realce Matheus Maia Realce Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 6 AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA DA PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA: RELATO DE CASO ____________________________________________________________________________ Figura 3. A e B - Axial T1 pós contraste C, D, E e F – Sagital T1 com espessamento irregular com realce meníngeo predominando na base do crânio e com envolvimento da transição crânio-cervical Fonte: Arquivo pessoal dos autores. O (a) paciente autorizou e assinou o termo de consentimento livre e esclarecido, CAAE: 03106518.3.0000.5214. Figura 4. A e B - Axial T2, C e D – Axial FLAIR e F – Difusão coroa radiada demonstrando lacunas isquêmicas margeadas por gliosena coroa radiada esquerda, com tênues focos de hipersinal na difusão. Fonte: Arquivo pessoal dos autores. O (a) paciente autorizou e assinou o termo de consentimento livre e esclarecido, CAAE: 03106518.3.0000.5214. Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 7 Dayane Karolayne Feitosa Abreu, Alexandre Bruno Verás Bogea Cardoso, Ayrton Galvão de Araújo Júnior, Giuliano da Paz Oliveira, Antonione Santos Bezerra Pinto ___________________________________________________________________________________ 3. Discussão A paquimeningite hipertrófica (PH) é um processo inflamatório/infeccioso raro o qual acomete a dura-máter, as leptomeninges e o tentório, alterando suas espessuras. Múltiplas patologias podem produzir espessamento paquimeníngeo tendo suas etiologias em função de fatores intrínsecos e extrínsecos1. Tais alterações (tabela 01)podem ser observadas em infecções fúngicas, virais e bacterianas (como o bacilo causador da tuberculose - Mycobacterium tuberculosis por exemplo), além de distúrbiosautoimunes, alterações neoplásicas, em decorrência de cirurgias, em hipotensão intracraniana eem distúrbios idiopáticas1,7,8. Clinicamente, nota-se a presença de sintomas tais comoenvolvimento dos nervos cranianos, levando a alterações neurológicas em decorrência da compressão de nervos cranianos na base do crânio devido ao processo inflamatório crônico, e de cefaleias crônicas (em até 92% dos pacientes)1semelhantes à enxaqueca1,9.Tais dados são corroborados pelo estudo de Yonekawa e seus colaboradores em 20142 no Japão onde mostraram em seu levantamento que a cefaleia (35,2%) foi a principal alteração, seguida de perda visual (13,2%), diplopia (12,6%) e sintomas otológicos (9,4%). Tabela 1. Principais causas da Paquimeningite Hipertrófica. CAUSAS Inflamatória Sarcodiose Granulomatosecom Poliangeíte Doença Relacionada a IgG4 Artrite Reumatoide Idiopático Lúpus Sistêmico Eritematoso PolicondriteReicidivante Infecciosa Tuberculose Sífilis Infecções Fúngicas Complicações de Sinusite Neoplásicas Linfoma Meningioma em Placa Meningite Carcinomatosa Histocitose Outras causas Procedimento Cirúrgico Prévio Síndrome de hipotensão intracraniana Fonte: Adaptado de Abrantes et al., 20206. Notadamente, segundo a literatura, paralisias de nervos cranianos são Matheus Maia Realce Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 8 AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA DA PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA: RELATO DE CASO ____________________________________________________________________________ relatados e os nervos cranianos óptico (NC-II) e o facial (NC-VII) são afetados em decorrência à compressão do nervo sendo o NC-II frequentemente afetado de forma bilateral, agravando o quadro clínico do paciente4. Além disso, é importante se salientar que, por muitas vezes, ocorrerá o envolvimento dos nervos cranianos III, IV e VI, levando a um quadro de diplopia e oftalmoplegia1,4,7,10. O mecanismo fisiopatológico também inclui outros sintomas tais como: hipertensão intracraniana, trombose venosa cerebral, perda auditiva convulsões, além de ataxia da marcha. Subjacente ao envolvimento do parênquima pode-se observar quadros de congestão venosa, isquemia resultante da compressão de vasos corticais e infiltrado inflamatória na região de parênquima encefálico7,11. A neuroimagem é essencial como ferramenta diagnóstica, sendo a RM vantajosaà TC9. A TC de crânio e mastoides com uso de contraste evidenciando (Figura 01) da paciente revela apresença de material hipoatenuante preenchendo as células da mastoide além de um espessamento infratentorial com realce homogêneo e aparente epicentro na parede posterior do clivus. A RM em pacientes com PH demonstra espessamento da dura-máter variando em algumas características, podendo ser difuso ou focal4,12. Nas figuras 2 e 3 deste caso é possível notar tal alteração típica na espessura da dura-máter nos exames de imagem colhidos da pacienteno qual foi observado um espessamento paquimeníngeo difuso no compartimento infratentorial. Além disso, segundo achados na literatura, o seio cavernoso e o ápice orbitário encontram-se comumente afetados e função do espessamento4,13. O realce intenso do contraste pode ser bastante evidenciado em decorrência do aumento da permeabilidade dos vasos levado pelo processo inflamatório, o que deixa a região afetada em destaque13,14. Bi e seus colaboradores em 202012 realizaram um levantamento na China que contou com a participação de 16 pacientes com PH, dos quais 8 eram homens e 8 mulheres. Os resultados da RM mostraram um espessamentoda dura-máter, localizado ou difuso, em todos os casos, no entanto em apenas 5 casos houve a presença deespessamento difuso. Tal achado corrobora com os dados do trabalho de Yonekawa e seus colaboradores em 20142 onde Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 9 Dayane Karolayne Feitosa Abreu, Alexandre Bruno Verás Bogea Cardoso, Ayrton Galvão de Araújo Júnior, Giulianoda Paz Oliveira, Antonione Santos Bezerra Pinto ___________________________________________________________________________________ mostraram que aproximadamente 23,5% (33 pacientes de um universo com 141 pessoas) apresentaram espessamento difuso de dura-máter. O sequenciamento de RM para avaliar o PH é T1 e T2 pós-contraste13,15. T1 mostrou espessamento irregular com realce meníngeo predominando na região da base do crânio com envolvimento da transição crânio-cervical. Em T2 e FLAIR observou-se uma difusão da coroa radiada com tênues focos de hipersinal na difusão.Dessa forma, nota-se que as características da RM em sua análise são imprescindíveis para a tentativa de identificação da etiologia da PH13. 4. Conclusão A PH é uma doença de alta complexidade em razão das etiologias variáveis, além de umaapresentação clínica heterogênea. Para tanto, é importante que se reconheça os sinais e sintomas para uma investigação mais aprofundada com o intuito de um diagnóstico preciso e um tratamento direcionado, melhorando o prognóstico do paciente. A biópsia tecidual continua sendo o padrão ouro, muito embora a neuroimagem possa contribuir de maneira indispensável com o correto diagnóstico. REFERÊNCIAS 1. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, Shah A, Mitnick HJ. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Neurology. 2004;62(5):686–94. 2. Yonekawa T, Murai H, Utsuki S, Matsushita T, Masaki K, Isobe N, et al. A nationwide survey of hypertrophic pachymeningitis in Japan. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85(7):732–9. 3. Cação G, Calejo M, Alves JE, Medeiros PB, Vila-Cha N, Mendonça T, et al. Clinical features of hypertrophic pachymeningitis in a center survey. Neurol Sci. 2019;40(3):543–51. 4. Hahn LD, Fulbright R, Baehring JM. Hypertrophic pachymeningitis. J Neurol Sci [Internet]. 2016;367:278–83. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jns.2016.06.024 5. Mekinian A, Maisonobe L, Boukari L, Melenotte C, Terrier B, Ayrignac X, et al. Characteristics, outcome and treatments with cranial pachymeningitis. Medicine (Baltimore). 2018;97(30):e11413. 6. Abrantes FF, Moraes de Moraes MP, Rezende Filho FM, Pedroso JL, Matheus Maia Realce Revista Foco |Curitiba (PR)| v.16.n.12|e3379| p.01-10 |2023 10 AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA DA PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA: RELATO DE CASO ____________________________________________________________________________ Barsottini OGP. A clinical approach to hypertrophic pachymeningitis. Arq Neuropsiquiatr. 2020;78(12):797–804. 7. Kazem IA, Robinette NL, Roosen N, Schaldenbrand MF, Kim JK. Idiopathic tumefactive hypertrophic pachymeningitis. Radiographics. 2005;25(4):1075–80. 8. Christakis PG, MacHado DG, Fattahi P. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis mimicking neurosarcoidosis. Clin Neurol Neurosurg [Internet]. 2012;114(2):176–8. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.clineuro.2011.10.011 9. Wang YJ, Fuh JL, Lirng JF, Lu SR, Wang SJ. Headache profile in patients with idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis. Headache. 2004;44(9):916– 23. 10. Hassan SA, Metwalli NE, Ibrahim GG, Aly MA. Comparison of the efficacy of mouth rinses camellia sinensis extract, guava leaves extract and sodium fluoride solution, on Streptococcus mutans and Lactobacillus in children (an in vivo study). Futur Dent J [Internet]. 2018;(May):1–5. Available from: https://doi.org/10.1016/j.fdj.2018.11.002 11. AbdelRazek MA, Venna N, Stone JH. IgG4-related disease of the central and peripheral nervous systems. Lancet Neurol [Internet]. 2018;17(2):183. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(17)30471-4 12. Bi Z, Shang K, Cao J, Su Z, Bu B, Xu S, et al. Hypertrophic Pachymeningitis in Chinese Patients: Presentation, Radiological Findings, and Clinical Course. Biomed Res Int. 2020;2020(August 2019). 13. Zhao M, Geng T, Qiao L, Shi J, Xie J, Huang F, et al. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: Clinical, laboratory and neuroradiologic features in China. J Clin Neurosci [Internet]. 2014;21(7):1127–32. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jocn.2013.09.025 14. Gerson, Gunter; Soares, Carlos Eduardo L; Rangel, Amanda R; Chagas, Gabriel C. L.; Távora, Daniel R.F.; Fermon KP. Paquimeningite hipertrófica, doença relacionada com a IgG4 : relato de caso. J Bras Patol ed Lab. 2021;57:1– 6. 15. Warittikoon S, Jakchairoongruang K. Distinguishing magnetic resonance imaging features between idiopathic hypertrophic pachymeningitis and secondary hypertrophic pachymeningitis. Asian Biomed. 2019;13(3):113–9.