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1BÔNUS | Dermatologia - Psoríase è INTRODUÇÃO o Doença crônica, imunomediada o Predisposição genética poligênica + fatores desencadeantes ambientais (trauma, infecções e medicamentos) • Principais medicamentos lítio, corticoide, hidroxicloroquina e betabloqueadores o Em geral, em casos de mãe ou pai também com a doença chance de 14% para desenvolvimento da doença • Em casos de mãe e pai também com a doença chance de 48% para desenvolvimento da doença o Fisiopatologia tempo de regeneração epidérmica • Pele normal: 28 dias • Psoríase: > 8-10x o Resposta Th1, Th17, Th22 interação entre células T, células dendríticas e células da imunidade inata aumento de EGF, TGF-alfa e citocinas aceleração do ciclo germinativo epidérmico o Artrite psoriásica • 30% dos casos • Oligoartrite assimétrica de pequenas articulações das mãos e pés è TIPOS o Em placas • 80% dos casos • Exposição solar é imunossupressora logo, doenças imunomediadas apresentam melhora § Logo, é mais frequente encontrar lesões mais proeminentes em regiões fotoprotegidas PSORÍASE • Aparecimento de placas principalmente em couro cabeludo, cotovelos, joelhos, unhas, mãos, pés e tronco (inclui dobra interglútea) • Mais frequente em faces extensoras dos membros cotovelos, joelho e região lombar • Lesão placas eritematoescamosas com demarcação nítida de seu contorno e escamas micáceas (prateadas) o Eritrodérmica • Acometimento de mais de 90% da superfície corpórea Conteúdo licenciado para Henrique Zielke - BÔNUS | Dermatologia - Psoríase2 • Diagnóstico diferencial farmacodermia, síndrome de Sezary • É comum ocorrer após uso de corticoide (efeito rebote) • Outras medicações ou interrompimento do tratamento também podem causar o Gutata • Também chamada de “gotada” • Característica da lesão é a mesma do tipo em placa • Associação com faringite estreptocócica 80% dos casos • “Regra do 1/3” § 1/3 mantém quadro em forma gutata § 1/3 evoluem para psoríase vulgar § 1/3 melhoram do quadro o Psoríase pustulosa generalizada • Também chamada de von Zumbusch • Pode ter associação com corticoterapia, hipocalcemia e infecção • Diagnóstico diferencial da PEGA • Lesões pústulas estéreis na borda das lesões Conteúdo licenciado para Henrique Zielke - 3BÔNUS | Dermatologia - Psoríase o Pustulose de palmas e plantas • Aparecimento é mais proeminente em áreas em que há pressão • Nos pés, pode poupar o cavo plantar o Acrodermite contínua de Hallopeau • Acomete principalmente os dedos das mãos • Apresenta-se com pústulas no leito ungueal • Quando há acometimento da matriz ungueal pode haver onicodistrofia crônica o Psoríase do couro cabeludo • É uma forma da psoríase em placas que acomete mais a região do couro cabeludo • Pode acometer toda a linha de implantação capilar, região retroauricular e pavilhão auricular o Ungueal • Podem ocorrer a formação de pústulas, bem como outras alterações • Pitting ungueal distribuição aleatória Conteúdo licenciado para Henrique Zielke - BÔNUS | Dermatologia - Psoríase4 • Manchas em óleo, e manchas “salmão” o Fexural • Também chamada de psoríase invertida • Acomete regiões atípicas, como dobras § Região inframamária § Axilas § Periumbilical § Região inguinal o Mucosa oral • “Língua geográfica”, “língua fissurada”, “língua escrotal” OBS: Pacientes com psoríase moderada/grave estão sob maior risco de desenvolvimento de síndrome metabólica e doença cardiovascular aterosclerótica o Histologia • Alongamento dos cones e papilas • Angiogênese importante Conteúdo licenciado para Henrique Zielke - 5BÔNUS | Dermatologia - Psoríase è EXAME FÍSICO o Sinal do orvalho sangrante (Sinal de Auspitz) • Ocorrência de sangramento cutâneo após a retirada as escamas o Sinal da Vela saída de escamas estratificadas (semelhante a raspagem de vela) o Koebner (surgimento da lesão em locais de trauma) e Renbeok (no local que sofreu trauma, a lesão melhora) è TRATAMENTO o Em geral, se for doença não grave tratamento tópico • Análogos da vitamina D (calcipotriol) • Corticoide de moderada/alta potência • Retinoides usados em quadros com produção exacerbada de escamas; para efeito queratolítico o Doença moderada/grave, doença muito localizada, tratamento tópico não efetivo tratamento sistêmico • Fototerapia • Metotrexato • Ciclosporina (citocinas) • Retinoides • Imunobiológicos è PASI o Escore de gravidade o Grave se > 10 è PEGA – PUSTULOSE EXANTEMÁTICA GENERALIZADA AGUDA o Casos induzidos por medicamentos 70-90% (<4 dias) • Betalactâmicos • Macrolídeos • BCC (verapamil) o Mortalidade: 1-2% o Quadro clínico • Lesões eritematoedematosas + numerosas pústulas estéreis (não foliculares) + febre alta • Outros achados prurido, edema de face/mãos, púrpura, vesículas/bolhas, lesões de mucosas • Localização face e áreas intertriginosas (axilas/virilhas) Conteúdo licenciado para Henrique Zielke - BÔNUS | Dermatologia - Psoríase6 o Laboratório • Leucocitose (neutrofilia intensa + eosinofilia moderada), disfunção renal transitória, hipocalcemia o Diagnóstico diferencial • Psoríase pustular aguda do tipo Von Zumbush § As pústulas são clinicamente indistinguíveis § As lesões adicionais (petéquias, púrpura, lesões em alvo) são mais comuns na PEGA § Principais diferenças intensidade da doença e histórico de exposição a medicamentos § Tratamento suspensão do agente causal, corticoides tópicos, antipiréticos • Máculo-pápulas em alvo típico (3 componentes, ou 3 camadas) • Acomete mais comumente o dorso das mãos, punhos, pés, região oral e genital Questões 1) (UFPR 2020 – R3) Sobre as características clínicas de pustulose exantemática generalizada (PEGA), que se caracteriza pelo desenvolvimento abrupto de pústulas não foliculares sobre áreas de eritema difuso com edema, acompanhado por febre alta e leucocitose, assinale a alternativa correta. A- A resolução clínica de PEGA é espontânea, com bom prognóstico, e raramento ocasiona sequelas na maioria dos pacientes. B- Em aproximadamente 90% dos casos, PEGA é causada por drogas, sendo a classe dos anticonvulsivantes a responsável pela maioria dos casos. C- O intervalo entre a exposição à droga e o desenvolvimento de sintomas de PEGA é de geralmente 2 a 6 semanas. D- Antibioticoterapia sistêmica com cobertura para germes de pele está indicada no tratamento da PEGA. E- Há predomínio eosinofílico na série branca do hemograma na PEGA, comumente acima de 7.000/mm3. 2) (UFMA – HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PRESIDENTE DUTRA - 2021) Mulher, 39 anos, comparece ao ambulatório da clínica médica, apresentando, ao exame físico, lesões pápuloescamosas eritematosas, bem demarcadas em quase toda a superfície corporal e quando procede- se à curetagem (método de raspagem), observa- se o sinal de Auspitz ou “orvalho sangrante”. O diagnóstico mais provável? A- Psoríase. B- Pênfigo vulgar. C- Líquen vulgar. D- Lúpus eritematoso discoide. E- Granuloma anular. 3) (UFPR – R1 – 2020) Considere a seguinte descrição de uma doença: Caracteriza-se pelo desenvolvimento abrupto de numerosas pústulas não foliculares sobre áreas de eritema difuso com edema, que pode evoluir para eritrodermia, acompanhado por febre alta e leucocitose. Pode haver confluência das lesões com sinal de Nikolsky positivo, além de acometimento eventual de membranas mucosas, geralmente da cavidade oral. Há predomínio neutrofílico na série branca do hemograma, comumente acima de 7.000/mm3. Biópsia de pele demonstra coleções de neutrófilos e necrose esparsa de queratinócitos na porção superior da epiderme. É ocasionada por exposição a drogas em mais de 90% dos casos, sendo a classe do betalactâmicos a responsável pela maioria dos casos. O intervalo entre a exposição à droga e o desenvolvimento de sintomas é de geralmente 24 a 48horas, com tempo médio de 1 a 11 dias. Pode haver acometimento visceral, com hepatite, nefrite e pneumonite. O manejo se dá por suspensão da droga identificada com gatilho, tratamento suportivo, e corticoterapia sistêmica e/ou tópica. Qual é a doença descrita? A- Síndrome da hipersensibilidade induzida por droga (DIHS). Conteúdo licenciado para Henrique Zielke - 7BÔNUS | Dermatologia - Psoríase B- Pustulose exantemática generalizada aguda. C- Síndrome de Stevens-Jonhson. D- Psoríase pustulosa aguda. E- Acne fulminans. Gabarito 1- A 2- A 3- B Conteúdo licenciado para Henrique Zielke -