Abn perguntas e respostas

Prévia do material em texto

<p>PERGUNTAS	E	RESPOSTAS</p><p>TRATADO	DE	NEUROLOGIA	DA	ACADEMIA</p><p>BRASILEIRA	DE	NEUROLOGIA</p><p>Joaquim	Pereira	Brasil	Neto</p><p>Membro	e	Diretor	Científico	da	Academia	Brasileira	de	Neurologia	Docente</p><p>Coordenador	da	Disciplina	Neurofisiologia	Médica	da	Universidade	de	Brasília</p><p>Doutor	em	Ciências	pela	Universidade	Federal	do	Rio	de	Janeiro</p><p>Ex-Visiting	Fellow	do	National	Institute	of	Neurological	Disorders	and	Stroke,	Bethesda,	MD,	U.S.A</p><p>Osvaldo	M.	Takayanagui</p><p>Professor	Titular	Departamento	de	Neurociências	e	Ciências	do	Comportamento</p><p>Faculdade	de	Medicina	de	Ribeirão	Preto	Universidade	de	São	Paulo</p><p>Sumário</p><p>Capa</p><p>Folha	de	rosto</p><p>direitos	autorais</p><p>Colaboradores</p><p>Capítulo	1:	Neurofisiologia	Clínica</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>Capítulo	2:	Cefaleias</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>Capítulo	3:	Doenças	Cerebrovasculares</p><p>PERGUNTAS</p><p>Capítulo	4:	Distúrbios	do	Movimento</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>Capítulo	5:	Sono</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>Capítulo	6:	Epilepsia</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>kindle:embed:0005?mime=image/jpg</p><p>Capítulo	7:	Esclerose	Múltipla	e	outras	Doenças	Desmielinizantes	do	SNC</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>Capítulo	8:	Demências	e	Distúrbios	Cognitivos</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>Capítulo	9:	Doenças	Neuromusculares</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>Capítulo	10:	Fundamentos	de	Neurointensivismo</p><p>PERGUNTAS</p><p>Capítulo	11:	Neoplasias	do	Sistema	Nervoso</p><p>PERGUNTAS</p><p>Capítulo	12:	Infecções	do	Sistema	Nervoso</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>Capítulo	13:	Neurologia	Infantil</p><p>PERGUNTAS</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>direitos	autorais</p><p>©	2015,	Elsevier	Editora	Ltda.</p><p>Todos	os	direitos	reservados	e	protegidos	pela	Lei	nº	9.610,	de	19/02/1998.</p><p>Nenhuma	parte	deste	livro,	sem	autorização	prévia	por	escrito	da	editora,	poderá	ser	reproduzida	ou</p><p>transmitida	sejam	quais	forem	os	meios	empregados:	eletrônicos,	mecânicos,	fotográficos,	gravação	ou</p><p>quaisquer	outros.</p><p>Capa:	Mello	e	Mayer	Design</p><p>Editoração	Eletrônica:	Estúdio	Castellani</p><p>Elsevier	Editora	Ltda.</p><p>Conhecimento	sem	Fronteiras</p><p>Rua	Sete	de	Setembro,	111	–	16º	andar</p><p>20050-006	–	Centro	–	Rio	de	Janeiro	–	RJ	–	Brasil</p><p>Rua	Quintana,	753	–	8º	andar</p><p>04569-011	–	Brooklin	–	São	Paulo	–	SP	–	Brasil</p><p>Serviço	de	Atendimento	ao	Cliente</p><p>0800-0265340</p><p>atendimento1@elsevier.com</p><p>ISBN	978-85-352-8178-1</p><p>ISBN	(versão	digital):	978-85-352-8273-3</p><p>Consulte	nosso	catálogo	completo,	os	últimos	lançamentos	e	os	serviços	exclusivos	no	site</p><p>www.elsevier.com.br</p><p>Nota:</p><p>Como	as	novas	pesquisas	e	a	experiência	ampliam	o	nosso	conhecimento,	pode	haver	necessidade	de</p><p>alteração	dos	métodos	de	pesquisa,	das	práticas	profissionais	ou	do	tratamento	médico.	Tanto	médicos</p><p>quanto	pesquisadores	devem	sempre	basear-se	em	sua	própria	experiência	e	conhecimento	para	avaliar	e</p><p>empregar	quaisquer	informações,	métodos,	substâncias	ou	experimentos	descritos	neste	texto.	Ao	utilizar</p><p>qualquer	informação	ou	método,	devem	ser	criteriosos	com	relação	a	sua	própria	segurança	ou	a</p><p>segurança	de	outras	pessoas,	incluindo	aquelas	sobre	as	quais	tenham	responsabilidade	profissional.</p><p>Com	relação	a	qualquer	fármaco	ou	produto	farmacêutico	especificado,	aconselha-se	o	leitor	a	cercar-se</p><p>da	mais	atual	informação	fornecida	(i)	a	respeito	dos	procedimentos	descritos,	ou	(ii)	pelo	fabricante	de</p><p>cada	produto	a	ser	administrado,	de	modo	a	certificar-se	sobre	a	dose	recomendada	ou	a	fórmula,	o</p><p>método	e	a	duração	da	administração,	e	as	contraindicações.	É	responsabilidade	do	médico,	com	base</p><p>em	sua	experiência	pessoal	e	no	conhecimento	de	seus	pacientes,	determinar	as	posologias	e	o	melhor</p><p>tratamento	para	cada	paciente	individualmente,	e	adotar	todas	as	precauções	de	segurança	apropriadas.</p><p>Para	todos	os	efeitos	legais,	nem	a	Editora,	nem	autores,	nem	editores,	nem	tradutores,	nem	revisores	ou</p><p>colaboradores,	assumem	qualquer	responsabilidade	por	qualquer	efeito	danoso	e/ou	malefício	a	pessoas</p><p>ou	propriedades	envolvendo	responsabilidade,	negligência	etc.	de	produtos,	ou	advindos	de	qualquer	uso</p><p>mailto:atendimento1@elsevier.com</p><p>http://www.elsevier.com.br</p><p>ou	emprego	de	quaisquer	métodos,	produtos,	instruções	ou	ideias	contidos	no	material	aqui	publicado.</p><p>O	Editor</p><p>CIP-Brasil.	Catalogação	na	Publicação</p><p>Sindicato	Nacional	dos	Editores	de	Livros,	RJ</p><p>T142p     Takayanagui,	Osvaldo	M.</p><p>Perguntas	e	respostas:	tratado	de	neurologia	da	Academia</p><p>Brasileira	de	Neurologia/Osvaldo	M.	Takayanagui,	Joaquim</p><p>Pereira	Brasil	Neto.	–	1.	ed.	–	Rio	de	Janeiro:	Elsevier,	2015.</p><p>24	cm.</p><p>ISBN	978-85-352-8178-1</p><p>1.	Neurologia.	I.	Academia	Brasileira	de	Neurologia.</p><p>II.	Brasil	Neto,	Joaquim	Pereira.	III.	Título.</p><p>14-16288     CDD:	616.8</p><p>CDU:	616.8</p><p>Colaboradores</p><p>ACARY	SOUZA	BULLE	OLIVEIRA</p><p>Doutor	em	Neurologia	pela	Escola	Paulista	de	Medicina	da	Universidade	Federal	de	São	Paulo	(EPM/UNIFESP)</p><p>Responsável	pelo	Setor	de	Doenças	Neuromusculares	da	EPM/UNIFESP</p><p>ALAN	ECKELI,	Professor	de	Neurologia	e	Medicina	do	Sono,	Hospital	das	Clínicas,	Faculdade	de	Medicina	de	Ribeirão	Preto	da</p><p>Universidade	de	São	Paulo	(FMRP/USP)</p><p>ALESSANDRA	PEREIRA,	Neurologista	infantil	do	Instituto	do	Cérebro	(InsCer)	da	Pontifícia	Universidade	Católica	do	Rio	Grande</p><p>do	Sul	(PUCRS)</p><p>ALEXANDRA	PRUFER	DE	QUEIROZ	CAMPOS	ARAÚJO</p><p>Professora	associada	de	Neuropediatria	da	Universidade	Federal	do	Rio	de	Janeiro	(UFRJ)</p><p>Mestra	em	pediatria	pela	UFRJ,	doutora	em	Neurologia	pela	Universidade	Federal	Fluminense	(UFF),	pós-doutora	pela</p><p>Universidade	de	Dublin</p><p>ANA	MARIA	SALES	LOW</p><p>Neurologista	infantil/neurofisiologista	clínica</p><p>Mestra	em	Neurofisiologia	pela	Universidade	de	Brasília	(UnB)</p><p>Coordenadora	científica	do	Centro	de	Diagnóstico	Avançado	em	Neurologia	e	Sono</p><p>Membro	da	Comissão	de	Ensino	da	Academia	Brasileira	de	Neurologia	(ABN)</p><p>AYRTON	R.	MASSARO,	Hospital	Sírio-Libanês,	São	Paulo-SP</p><p>CARLOS	ALBERTO	MANTOVANI	GUERREIRO,	Professor	titular	de	Neurologia	na	Universidade	Estadual	de	Campinas</p><p>(UNICAMP)</p><p>CARLOS	ROBERTO	DE	MELLO	RIEDER</p><p>Professor	adjunto	de	Neurologia	da	Universidade	Federal	de	Ciências	da	Saúde	(UFCSPA)	e	PPG	em	Ciências	Médicas	da</p><p>Universidade	Federal	do	Rio	Grande	do	Sul	(UFRGS)</p><p>Coordenador	do	Grupo	de	Distúrbios	do	Movimento,	Serviço	de	Neurologia	do	Hospital	de	Clínicas	de	Porto	Alegre</p><p>CARLOS	SILVADO</p><p>Professor	assistente	de	Neurologia	da	Universidade	Federal	do	Paraná	(UFPR)</p><p>Doutor	em	Medicina	Interna	pela	UFPR</p><p>Coordenador	do	Serviço	de	Epilepsia	e	EEG	do	Hospital	de	Clínicas	da	UFPR</p><p>CLAUDIA	CRISTINA	FERREIRA	VASCONCELOS</p><p>Médica	neurologista	e	professora	adjunta	de	Neurologia	da	Universidade	Federal	do	Estado	do	Rio	de	Janeiro	(UniRio)</p><p>Membro	Titular	da	ABN</p><p>CLAUDIA	FERREIRA	DA	ROSA	SOBREIRA</p><p>Professora	doutora	da	Divisão	de	Neurologia	do	Departamento	de	Neurociências	e	Ciências	do	Comportamento	da	FMRP/USP</p><p>Coordenadora	do	Departamento	Científico	de	Moléstias	Neuromusculares	da	ABN,	biênios	2001/2002	e	2013/2014</p><p>CLÁUDIO	MANOEL	BRITO</p><p>Mestre	em	Neurologia	pela	UFF</p><p>Vice-coordenador	do	DC	de	Cefaleias	da	ABN</p><p>Membro	Titular	da	ABN	da	Sociedade	Brasileira	de	Cefaleia	(SBCe)</p><p>Professor	de	Neurologia	do	Centro	Universitário	de	Volta	Redonda	(UniFOA)</p><p>Conselheiro	Editorial	da	revista	Headache	Medicine</p><p>CRISTIANE	SALES	LOW</p><p>Neurologista	infantil	e	neurofisiologista	clínica</p><p>Mestra	em	Neurologia	pela	EPM/UNIFESP</p><p>Coordenadora	da	Neurologia	Infantil	da	Fundação	Hospitalar	do	Distrito	Federal</p><p>DALVA	POYARES</p><p>Professora	livre-docente	do	Departamento	de	Psicobiologia	da ;UNIFESP</p><p>Médica	neurologista	do	Instituto	do	Sono	de	São	Paulo</p><p>DENIS	BERNARDI	BICHUETTI</p><p>Professor	adjunto	da	disciplina	de	Neurologia	da	UNIFESP</p><p>Doutor	em	Ciências	pela	UNIFESP</p><p>Membro	titular	da	ABN</p><p>DENISE	SISTEROLLI	DINIZ</p><p>Membro	titular	da	ABN</p><p>Doutora	em	Ciências	da	Saúde	pela	Universidade	Federal	de	Goiás	(UFG)</p><p>Professora	adjunta	do	Departamento	de	Clínica	Médica	da	UFG</p><p>ELDER	MACHADO	SARMENTO</p><p>Doutorando	e	mestre	em	Neurologia	pela	UFF</p><p>Membro	titular	da	ABN	da	SBCe</p><p>Professor	de	Neurologia	e	Neuroanatomia	do	UniFOA</p><p>Conselheiro	Editorial	da	revista	Headache	Medicine</p><p>Delegado	junto	à	Associação	Latino-americana	de	Cefaleias	pela	SBCe</p><p>ELZA	DIAS	TOSTA</p><p>Presidente	da	ABN</p><p>Doutora	pela	Universidade	de	Londres</p><p>Preceptora</p><p>O</p><p>diagnóstico	de	FA	crônica	tem	aumentado	devido	ao	uso	intensificado	de	novos	dispositivos	de</p><p>monitorização	cardíaca	prolongada,	em	especial	nos	pacientes	que	apresentam	diagnóstico	de	AVC</p><p>isquêmico	criptogênico.</p><p>O	escore	mais	utilizado	para	estimar	o	risco	de	AVC	em	pacientes	com	FA	é	o	CHADS2.	Este	sistema</p><p>de	pontuação	inclui	as	seguintes	variáveis:	idade	≥	75	anos	(1	ponto);	hipertensão	arterial	(1	ponto);</p><p>insuficiência	cardíaca	(1	ponto);	diabetes	(1	ponto);	AVC	isquêmico	ou	AIT	prévio	(2	pontos).	Embora</p><p>este	escore	ofereça	a	vantagem	de	ser	simples	e	ser	o	escolhido	para	avaliar	o	uso	dos	novos</p><p>anticoagulantes	orais,	o	escore	CHA2DS2-VASC	parece	discriminar	com	maior	precisão	os	pacientes</p><p>com	baixo	risco	de	AVC	ao	incluir	novas	variáveis,	como	sexo	feminino.	Levando-se	em	consideração	a</p><p>pontuação	obtida	pelo	escore	CHADS2,	podemos	estimar	o	risco	anual	de	AVC:	0	(1,9%);	1(2,8%);</p><p>2(4,0%);	3(5,9%);	4(8,5%);	5(12,5%);	6(18,2%).</p><p>Apesar	de	a	varfarina	ter	demonstrado	ser	eficaz	na	prevenção	do	AVC	isquêmico	em	pacientes	com</p><p>FA	crônica,	a	manutenção	do	nível	terapêutico	não	é	tão	consistente	na	prática	clínica	diária,	aumentando</p><p>o	risco	de	novos	eventos	isquêmicos	ou	hemorrágicos.	Desta	forma,	novos	anticoagulantes	orais,	com</p><p>ação	específica	de	inibir	a	trombina	ou	o	fator	Xa	sem	necessidade	de	monitorização	terapêutica	têm	sido</p><p>estudados.	Vários	ensaios	clínicos	avaliaram	o	uso	destes	novos	anticoagulantes	orais	em	pacientes	com</p><p>FA	crônica	não	valvar:	dabigatran,	rivaroxaban,	apixaban,	edoxaban.	A	comparação	entre	estes</p><p>medicamentos	é	difícil	porque	os	ensaios	clínicos	avaliaram	diferentes	populações	de	pacientes	com	FA</p><p>crônica	classificados	pelo	escore	CHADS2	tanto	para	prevenção	primária	como	secundária.</p><p>Apesar	de	os	resultados	individuais	serem	comparáveis	à	eficácia	da	varfarina,	há	necessidade	de	sua</p><p>validação	na	prática	clínica,	já	que	a	interferência	de	fatores	limitantes,	como	a	função	renal,	poderá</p><p>influenciar	seus	resultados	individuais.	A	segurança	destes	novos	anticoagulantes	orais	quanto	ao	risco</p><p>hemorrágico	parece	ter	sido	favorável,	e	a	sua	eficácia	necessita	de	uma	aderência	rigorosa	ao</p><p>tratamento.</p><p>As	recomendações	atuais	da	American	Heart	and	Stroke	Association	para	o	uso	dos	anticoagulantes</p><p>orais	na	prevenção	de	AVC	isquêmico	recorrente	e	AIT	em	pacientes	com	FA	crônica	não	valvar	são	as</p><p>seguintes:	varfarina	(classe	I;	nível	de	evidência	A),	apixaban	(classe	I;	nível	de	evidência	A)	e</p><p>dabigatran	(classe	I;	nível	de	evidência	B).	O	rivaroxaban	pode	ser	também	considerado	para	prevenção</p><p>de	AVC	recorrente	em	pacientes	com	FA	crônica	não	valvar	(classe	II;	nível	de	evidência	B).	Não	foi</p><p>discutida	nessa	recomendação	outro	anticoagulante	oral	também	inibidor	do	fator	Xa,	o	edoxaban,	que</p><p>demonstrou	resultados	particularmente	animadores	na	redução	do	risco	de	hemorragia.</p><p>Apesar	das	vantagens	apresentadas,	é	importante	lembrar	que	os	novos	anticoagulantes	orais	têm	uma</p><p>vida	média	mais	curta	em	relação	à	varfarina	e	não	há	ainda	antidoto	comercialmente	disponível	para	a</p><p>reversão	da	ação	anticoagulante.	Estas	situações	exigem	uma	aderência	ao	uso	contínuo	e	ininterrupto	do</p><p>medicamento	e	uma	maior	vigilância	para	prevenção	de	eventos	hemorrágicos,	especialmente	na	faixa</p><p>etária	de	maior	prevalência	de	FA.</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Gage,	BF,	Waterman,	AD,	Shannon,	W,	et	al.	Validation	of	clinical	classification	schemes	for</p><p>predicting	stroke:	results	from	the	National	Registry	of	Atrial	Fibrillation.	JAMA.	2001;</p><p>285:2864–2870.</p><p>2.	Halperin,	JL,	Hankey,	GJ,	Wodjyla,	DM,	et	al.	Efficacy	and	safety	of	rivaroxaban	compared	with</p><p>warfarin	among	elderly	patients	with	nonvalvular	atrial	fibrillation	in	the	ROCKET	AF	trial.</p><p>Circulation.	2014.	[epub	ahead	of	print.].</p><p>3.	Kernan,	WN,	Ovbiagele,	B,	Black,	HR,	et	al.	Guidelines	for	the	prevention	of	stroke	in	patients</p><p>with	stroke	and	transient	ischemic	attack:	a	guideline	for	Healthcare	Professionals	from	the</p><p>American	Heart	Association/American	Stroke	Association.	Stroke.	2014.	[epub	ahead	of	print].</p><p>4.	Noll,	G,	Noll,	S,	Hurlimann,	D.	Direct	oral	anticoagulants	in	atrial	fibrillation.	Semin	Hematol.</p><p>2014;	51:139–146.</p><p>5.	Skjoth,	F,	Larsen,	TB,	Rasmussen,	LH,	et	al.	Efficacy	and	safety	of	edoxaban	in	comparison	with</p><p>dabigatran,	rivaroxaban	and	apixaban	for	stroke	prevention	in	atrial	fibrillation.	An	indirect</p><p>comparison	analysis.	Thromb	Haemost.	2014;	111:981–988.</p><p>10.	Todas	as	alternativas	a	seguir	aumentam	a	probabilidade	do	diagnóstico	de	embolia	paradoxal	em</p><p>pacientes	com	AVC	isquêmico	associado	à	presença	do	forame	oval	patente,	exceto:</p><p>a)	paciente	jovem	(<	55	anos);</p><p>b)	trombose	venosa	profunda;</p><p>c)	infarto	subcortical;</p><p>d)	aneurisma	do	septo	interatrial;</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C	(infarto	subcortical)</p><p>O	forame	oval	patente	(FOP)	é	uma	condição	clínica	altamente	prevalente	em	adultos	e	está	associada</p><p>a	uma	maior	incidência	de	AVC	isquêmico	criptogênico.	A	coexistência	do	FOP	com	aneurisma	de	septo</p><p>interatrial	potencializa	o	risco	de	AVC	isquêmico,	embora	estas	evidências	sejam	limitadas.</p><p>Apesar	de	os	ensaios	clínicos	recentes	demonstrarem	uma	tendência	estatística	a	favor	do	fechamento</p><p>percutâneo,	não	há	atualmente	suficiente	evidência	para	recomendar	o	fechamento	percutâneo	sistemático</p><p>do	FOP	em	todo	paciente	com	AVC	isquêmico	de	origem	criptogênica.	A	baixa	taxa	de	recorrência	de</p><p>eventos	neurológicos,	associada	às	possíveis	complicações	clínicas	do	procedimento,	como	fibrilação</p><p>atrial,	limita	o	benefício	do	fechamento	do	FOP	a	um	grupo	específico	com	elevado	risco	de	novos</p><p>eventos	vasculares	encefálicos.</p><p>Pacientes	jovens	(idade	<	55	anos)	com	AVC	isquêmico	criptogênico,	com	suspeita	de	mecanismo</p><p>embólico,	sem	fatores	de	risco	vascular	associados	à	doença	aterosclerótica,	com	evidência	de	trombose</p><p>venosa	profunda	e	presença	de	características	anatômicas	cardíacas	específicas	relacionadas	com	o	FOP,</p><p>devem	ser	considerados	para	o	procedimento.</p><p>O	escore	de	risco	RoPE	identificou	os	principais	fatores	que	aumentam	a	probabilidade	do	diagnóstico</p><p>de	embolia	paradoxal	associada	ao	FOP,	como	idade,	ausência	de	fatores	de	risco	vascular	e	embolia</p><p>cortical	confirmada	por	exame	de	imagem.	A	presença	de	lesão	cortical	é	um	importante	fator</p><p>discriminativo	para	a	sugestão	de	mecanismo	embólico	nos	eventos	isquêmicos	classificados	como</p><p>criptogênicos.</p><p>As	recentes	recomendações	da	American	Heart	and	Stroke	Association	para	a	prevenção	secundária</p><p>de	AVC	isquêmico	associado	ao	FOP	não	estabelecem	uma	superioridade	entre	o	uso	de	antiagregantes</p><p>plaquetários	e	anticoagulantes	orais.	No	entanto,	nos	pacientes	considerados	de	baixo	risco,	sem</p><p>trombose	venosa	profunda	ou	trombofilias,	o	uso	de	antiagregantes	plaquetários	a	longo	prazo	parece	ser</p><p>uma	opção	mais	segura	(classe:	I,	nível	de	evidência:	B).</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Calvet,	D,	Mas,	JL.	Closure	of	patent	foramen	ovale	in	crytogenic	stroke:	a	never	ending	story.</p><p>Curr	Opin	Neurol.	2014;	27:13–19.</p><p>2.	Carroll,	JD,	Saver,	JL,	Thaler,	DE,	et	al.	Closure	of	patent	foramen	ovale	versus	medical	therapy</p><p>after	cryptogenic	stroke.	N	Engl	J	Med.	2013;	368:1092–1100.</p><p>3.	Furlan,	AJ,	Reisman,	M,	Massaro,	J,	et	al.	Closure	or	medical	therapy	for	cryptogenic	stroke</p><p>with	patent	foramen	ovale.	N	Engl	J	Med.	2012;	366:991–999.</p><p>4.	Kernan,	WN,	Ovbiagele,	B,	Black,	HR,	et	al.	Guidelines	for	the	prevention	of	stroke	in	patients</p><p>with	stroke	and	transient	ischemic	attack:	a	guideline	for	Healthcare	Professionals	from	the</p><p>American	Heart	Association/American	Stroke	Association.	Stroke.	2014.	[epub	ahead	of	print].</p><p>5.	Meier,	B,	Kalesan,	B,	Mattle,	HP,	et	al.	Percutaneous	closure	of	patent	foramen	ovale	in</p><p>cryptogenic	embolism.	N	Engl	J	Med.	2013;	1083–1091.</p><p>11.	Paciente	do	sexo	masculino	com	75	anos,	hipertenso	e	diabético	sem	nenhum	evento	vascular	prévio,</p><p>apresentou	súbito	deficit	motor	no	dimídio	esquerdo	com	progressão	para	hemiplegia	completa	em</p><p>algumas	horas	sem	alteração	do	nível	de	consciência	ou	outros	achados	ao	exame	neurológico.</p><p>O	subtipo	mais	provável	de	AVC	isquêmico	é:</p><p>a)	doença	de	grande	artéria;</p><p>b)	embolia	de	origem</p><p>cardíaca;</p><p>c)	lacuna;</p><p>d)	indeterminado.</p><p>RESPOSTA</p><p>C	(Lacuna)</p><p>12.	Qual	das	classificações	dos	subtipos	de	AVC	isquêmico	abaixo	permite	categorizar	mais	de	um</p><p>subtipo	etiológico,	a	depender	da	potencial	causa	em	relação	aos	demais	possíveis	mecanismos	de	AVC</p><p>isquêmico?</p><p>a)	TOAST.</p><p>b)	CCS.</p><p>c)	NINDS	–	Stroke	Data	Bank.</p><p>d)	A.S.C.O.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D	(A.S.C.O.)</p><p>A	classificação	dos	subtipos	de	AVC	isquêmico	deve	basear-se	na	anamnese	e	exame	clínico	do</p><p>paciente,	associada	às	informações	obtidas	por	meio	de	exames	complementares,	identificando</p><p>síndromes	vasculares	e	topografias	arteriais	específicas.	Estes	exames	devem	ser	realizados	o	mais</p><p>breve	possível	e	de	maneira	sequencial	durante	a	fase	aguda	para	permitir	a	identificação	do	mecanismo</p><p>do	AVC	isquêmico.</p><p>A	doença	aterosclerótica	está	relacionada	com	a	presença	de	importantes	fatores	de	risco	vascular,</p><p>como	hipertensão	arterial,	diabetes,	dislipidemia	e	tabagismo,	e	geralmente	compromete	artérias	de</p><p>maiores	calibres,	como	a	artéria	carótida.	O	infarto	pode	estar	localizado	na	região	cortical	ou</p><p>subcortical,	apresentar	tamanhos	variáveis	e	estar	relacionado	com	a	circulação	carotídea	ou</p><p>vertebrobasilar.	Nestes	pacientes	é	possível	identificar	diferentes	mecanismos	de	isquemia	cerebral,</p><p>como	embolia	arterial	ou	oclusão	arterial	com	subsequente	hipoperfusão	do	território	distal	limítrofe.	Na</p><p>história	clínica	destes	pacientes,	geralmente	encontramos	quadros	isquêmicos	encefálicos	prévios	(AIT</p><p>ou	AVC	isquêmico)	no	mesmo	território	arterial	do	AVCI	atual.</p><p>O	AVC	isquêmico	associado	à	embolia	de	origem	cardíaca	é	reconhecido	frequentemente	em	pacientes</p><p>com	quadro	clínico	de	início	súbito,	em	geral	com	envolvimento	cortical	comprometendo	a	circulação</p><p>anterior,	especialmente	a	artéria	cerebral	média,	ou	a	circulação	posterior	na	região	do	topo	da	artéria</p><p>basilar.	Os	infartos	hemisféricos	secundários	à	embolia	cardíaca	apresentam	um	maior	volume	e</p><p>comprometem	com	frequência	as	funções	corticais.</p><p>Os	pacientes	com	infarto	lacunar	apresentam	mais	frequentemente	a	hipertensão	arterial	como	fator	de</p><p>risco	vascular.	As	síndromes	lacunares	típicas	nestes	pacientes	incluem	a	síndrome	motora	pura,	como</p><p>ocorreu	neste	paciente.	Para	a	confirmação	deste	mecanismo,	a	topografia	da	lesão	deve	envolver	as</p><p>pequenas	artérias	perfurantes	com	lesões	isquêmicas	<	15	mm,	mais	comumente,	na	região	do	tálamo,</p><p>ponte	e	capsula	interna,	local	provável	da	lesão	isquêmica	deste	paciente.	Algumas	vezes	é	possível</p><p>encontrar	ateromas	ocasionando	obstrução	de	artérias	perfurantes,	ou	mesmo	graves	estenoses	das</p><p>artérias	intracranianas,	em	especial	na	artéria	cerebral	média	e	artéria	basilar.	A	imagem	das	artérias</p><p>intracranianas	é	fundamental	para	diferenciar	estes	dois	subtipos.	As	lesões	isquêmicas	dos	pacientes</p><p>com	aterosclerose	das	artérias	intracranianas	geralmente	apresentam	um	volume	maior.	Além	disso,	os</p><p>pacientes	com	doença	aterosclerótica	intracraniana	geralmente	apresentam	eventos	prévios	transitórios</p><p>recorrentes	e	outros	sinais	ou	sintomas	neurológicos	associados.</p><p>Vários	sistemas	de	classificação	dos	subtipos	de	AVC	isquêmico	são	conhecidos.	A	classificação	do</p><p>NINDS	–	Stroke	Data	Bank	foi	derivada	da	classificação	original	Harvard	Stroke	Registry.	Desde	1993,</p><p>a	maioria	dos	neurologistas	utiliza	a	classificação	proposta	pelos	investigadores	do	ensaio	clínico</p><p>TOAST	(Trial	of	ORG	10172	in	Acute	Stroke	Treatment).	A	classificação	TOAST	é	a	que,	até	então,</p><p>melhor	definiu	os	grandes	subtipos	de	AVC	isquêmico:	aterosclerótico	de	grandes	artérias,	doença	de</p><p>pequenas	artérias,	cardioembólico,	causas	pouco	frequentes	e	indeterminado.</p><p>A	classificação	CCS	(Causative	Classification	System	for	Ischemic	Stroke)	permite	uma</p><p>classificação	etiológica	causal	e	fenotípica,	aumentando	a	confiabilidade	da	classificação	TOAST	por</p><p>meio	de	um	algoritmo	(http://ccs.mgh.harvard.edu).	A	classificação	ASCO	é	uma	classificação</p><p>fenotípica,	na	qual	os	pacientes	podem	ser	categorizados	em	mais	de	um	subtipo	etiológico,	a	depender</p><p>da	potencial	causa	em	relação	aos	possíveis	mecanismos	de	AVC	isquêmico.	Algumas	categorias	são</p><p>relacionadas	com	o	evento	isquêmico,	enquanto	outras	não	apresentam	relação	causal.	Os	pacientes	são</p><p>avaliados	inicialmente	e	definidos	de	acordo	com	as	quatro	categorias	de	AVC	isquêmico	(aterosclerose</p><p>–	A;	doença	de	pequenas	artérias	–	S;	doença	cardíaca	–	C;	e	outras	causas	–	O).</p><p>13.	Neurologista	é	chamado	para	atender	no	Serviço	de	Emergência	um	paciente	com	70	anos,	sexo</p><p>masculino,	hipertenso	e	com	dislipidemia	em	tratamento	clínico	regular	com	anti-hipertensivos	e	estatina</p><p>e	em	uso	de	AAS	na	dose	de	325	mg	após	um	AIT	recente	(3	meses).	Havia	realizado	alguns	exames	a</p><p>pedido	do	seu	médico,	que	não	encontrou	qualquer	possível	causa.</p><p>O	paciente	apresentou	há	12	horas	novo	evento	semelhante	ao	anterior	com	rápida	dificuldade	para	falar	e	discreta	paresia	em	MSD	com</p><p>duração	de	30	min.	Encontrava-se	estável	com	PA=140	×	85	mmHg,	pulsos	regulares.	Após	a	avaliação	clínica	inicial	foi	encaminhado	para</p><p>realizar	uma	tomografia	de	crânio	e	angiografia	por	tomografia	das	artérias	cervicais	e	intracranianas,	que	revelaram	pequena	lesão	isquêmica</p><p>pregressa	no	território	das	artérias	lenticuloestriadas	e	uma	estenose	aterosclerótica	da	artéria	cerebral	média	esquerda	(segmento	M1)	de</p><p>aproximadamente	80%.</p><p>Qual	a	conduta	mais	apropriada	para	este	paciente?</p><p>a)	Suspender	AAS	e	introduzir	varfarina.</p><p>b)	Suspender	AAS	e	introduzir	rivaroxaban	(20	mg).</p><p>http://ccs.mgh.harvard.edu</p><p>c)	Angioplastia	com	stent	da	ACM	intracraniana	esquerda.</p><p>d)	Introduzir	clopidogrel	.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D	(introduzir	clopidogrel)</p><p>O	paciente	foi	tratado	adequadamente	no	seu	primeiro	evento	vascular,	apesar	de	não	ter	sido</p><p>identificado	o	mecanismo	de	AVC	isquêmico	por	provável	investigação	incompleta,	mantendo	um</p><p>controle	rigoroso	dos	níveis	de	pressão	arterial,	bem	como	o	uso	de	estatina,	que	são	recomendações	da</p><p>American	Heart	and	Stroke	Association	para	estenoses	ateroscleróticas	intracranianas	(classe	I;	nível	de</p><p>evidência	B).</p><p>O	uso	de	AAS	na	dose	de	325	mg	ao	dia	é	também	recomendado	em	vez	da	varfarina	em	pacientes</p><p>com	AVC	isquêmico	ou	AIT	relacionado	com	estenose	intracraniana	entre	50%-99%	(classe	I;	nível	de</p><p>evidência	B).	No	segundo	evento,	a	associação	com	clopidogrel	parece	ser	a	melhor	proposta,	pois	as</p><p>recomendações	sugerem	que	nos	pacientes	com	AVC	isquêmico	recente	ou	AIT	dentro	dos	primeiros	30</p><p>dias	com	estenose	intracraniana	entre	70%-99%,	o	uso	adicional	de	clopidogrel	75	mg/d	junto	com	o</p><p>AAS	por	90	dias	parece	ser	uma	alternativa	razoável	(classe	IIb;	nível	de	evidência	B).</p><p>O	estudo	WASID	comparou	o	uso	de	varfarina	com	AAS	em	doses	elevadas	(1.300	mg).	Doses	de</p><p>AAS	inferiores	às	utilizadas	no	estudo	WASID	(1.300	mg/dL)	foram	eficazes	em	ensaios	clínicos	em</p><p>aterosclerose	intracranianas,	como	o	estudo	SAMMPRIS,	que	utilizou	a	dose	de	325	mg	de	AAS	no</p><p>grupo	clínico	e	obteve	um	prognóstico	favorável	em	relação	ao	grupo	submetido	ao	tratamento</p><p>endovascular.	Como	o	paciente	descrito,	cerca	de	63%	dos	pacientes	do	estudo	SAMMPRIS	estavam	em</p><p>uso	de	um	tratamento	antitrombótico	durante	o	evento	vascular	que	qualificou	para	o	estudo.	O	uso	de</p><p>Varfarina	não	somente	não	foi	superior	ao	de	AAS	no	estudo	WASID,	mas	foi	também	prejudicial	pelo</p><p>aumento	de	hemorragia,	razões	suficientes	para	seu	término	precoce.</p><p>Nos	pacientes	com	estenose	aterosclerótica	intracraniana	sintomática	entre	70%-99%,	o	uso	de</p><p>angioplastia	ou	angioplastia	com	stent	é	empírico	(classe	IIb;	nível	de	evidência	C).	Os	resultados	de</p><p>longo	seguimento	do	estudo	SAMMPRIS	demonstraram	a	persistência	do	benefício	precoce	do</p><p>tratamento	clínico	sobre	o	tratamento	com	angioplastia	e	stent	(Wingspan).</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Chimowitz,	MI,	Lynn,	MJ,	Howlett-Smith,	H,	et	alfor	the	Warfarin-Aspirin	Symptomatic</p><p>Intracranial	Disease	Trial	Investigators.	Comparison	of	warfarin	and	aspirin	for	symptomatic</p><p>intracranial	arterial	stenosis.	N	Engl	J	Med.	2005;	352:1305–1316.</p><p>2.	Derdeyn,	CP,	Fiorella,	D,	Lynn,	MJ,	et	al.	Mechanisms	of	stroke	after	intracranial</p><p>angioplasty</p><p>and	stenting	in	the	SAMMPRIS	trial.	Neurosurgery.	2013;	72:777–795.</p><p>3.	Derdeyn,	CP,	Chimowitz,	MI,	Lynn,	M,	et	alfor	the	Stenting	and	Aggressive	Medical</p><p>Management	for	Preventing	Recurrent	Stroke	in	Intracranial	Stenosis	Trial	Investigators.</p><p>Aggressive	medical	treatment	with	or	without	stenting	in	high-risk	patients	with	intracranial</p><p>artery	stenosis	(SAMMPRIS):	the	final	results	of	a	randomized	trial.	Lancet.	2014;	383:333–</p><p>341.</p><p>4.	Kernan,	WN,	Ovbiagele,	B,	Black,	HR,	et	al.	Guidelines	for	the	prevention	of	stroke	in	patients</p><p>with	stroke	and	transient	ischemic	attack:	a	guideline	for	Healthcare	Professionals	from	the</p><p>American	Heart	Association/American	Stroke	Association.	Stroke.	2014.	[epub	ahead	of	print].</p><p>14.	Paciente	com	45	anos	do	sexo	masculino	apresentou	cefaleia	de	forte	intensidade	holocraniana	de</p><p>início	súbito.	Evoluiu	com	cefaleia	contínua	latejante	associada	a	vômitos	por	uma	semana,	procurou</p><p>serviço	de	emergência	e	foi	medicado	com	sintomáticos	e	com	diagnóstico	de	enxaqueca.	Dois	dias</p><p>depois	retornou	ao	serviço	de	emergência	com	rebaixamento	do	nível	de	consciência	e	afasia,	além	de</p><p>crises	focais	motoras	em	membro	superior	direito.	Foi	internado	na	Unidade	de	Terapia	Intensiva	e	lá	foi</p><p>realizada	tomografia	de	crânio,	que	demonstrou	um	hematoma	parietal	esquerdo	cortical	associado	a	uma</p><p>alteração	sugestiva	de	sinal	da	corda.	Qual	o	diagnóstico	etiológico	mais	provável	do	hematoma	lobar?</p><p>a)	Má-formação	arteriovenosa.</p><p>b)	Trombose	venosa	cerebral.</p><p>c)	Metástase	cerebral.</p><p>d)	Aneurisma	cerebral.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>B	(trombose	venosa	cerebral)</p><p>Múltiplos	fatores	estão	envolvidos	na	lesão	neuronal	da	trombose	venosa	cerebral,	incluindo:	a</p><p>pressão	dentro	do	seio	venoso;	a	obstrução	do	fluxo	venoso;	a	presença	de	colaterais;	o	grau	de	oclusão;</p><p>a	presença	de	edema;	e	a	isquemia	ou	hemorragia.	Estes	podem	se	apresentar	de	forma	isolada	ou</p><p>associada.</p><p>A	trombose	venosa	cerebral	pode	se	apresentar,	quanto	ao	tempo	de	instalação,	de	forma	aguda,</p><p>subaguda	ou	crônica.	Os	sinais	e	sintomas	mais	comuns	na	trombose	venosa	cerebral	são:	cefaleia,	crise</p><p>epiléptica,	deficit	focal,	alteração	da	consciência	e	papiledema,	que	podem	se	apresentar	de	forma</p><p>isolada	ou	associada.	De	acordo	com	o	conjunto	de	sintomas	é	possível	identificar	as	principais</p><p>síndromes	clínicas.</p><p>Apesar	de	o	exame	indicado	para	o	diagnóstico	ser	a	ressonância	magnética,	o	exame	inicial	na</p><p>emergência	costuma	ser	a	tomografia	de	crânio,	utilizada	para	avaliar	os	pacientes	que	se	apresentam	no</p><p>pronto	atendimento	com	as	queixas	acima	relatadas.	Desta	forma,	é	importante	avaliar	quais	os	sinais</p><p>tomográficos	sugestivos	de	TVC,	além	dos	possíveis	diagnósticos	diferenciais	que	excluem	esta	doença.</p><p>Entre	os	sinais	que	contribuem	para	o	diagnóstico	de	TVC	pela	tomografia	de	crânio	encontram-se	os</p><p>sinais	diretos	que	representam	seios	trombosados,	ou	mesmo	veias	corticais	hiperdensas	(sinal	da</p><p>corda),	ou	falha	no	enchimento	em	regiões	como	a	tórcula	ou	no	seio	sigmoide.</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Saposnik,	G,	Barinagarrementeria,	F,	Brown,	RD,	Jr.,	et	al.	Diagnosis	and	management	of</p><p>cerebral	venous	thrombosis:	a	statement	for	healthcare	professional	from	the	America	Heart</p><p>Association/American	Stroke	Association.	Stroke.	2011;	42:1158–1192.</p><p>15.	Paciente	de	78	anos	apresentou	perda	súbita	da	fala	durante	conversa	com	familiares.	Foi	levado</p><p>rapidamente	para	o	único	serviço	de	emergência	de	sua	pequena	cidade	com	100.000	habitantes.	O</p><p>médico	plantonista	avaliou	o	paciente	na	sala	de	emergência	após	20	min	do	íctus	e	o	encaminhou	para</p><p>realizar	tomografia	de	crânio	sem	contraste	com	provável	diagnóstico	de	AVC.	Durante	o	trajeto,	o</p><p>paciente	evoluiu	com	piora	do	deficit	motor	no	dimídio	direito.	A	medida	da	pressão	arterial	foi	de	180</p><p>×	100	mmHg	com	frequência	cardíaca	de	80	bpm,	glicemia	capilar	de	140	mg/dl,	peso	estimado	de	140</p><p>kg	e	escore	na	escala	do	NIH	(NIHSS)	=	18,	caracterizado	por	uma	grave	afasia	e	hemiparesia	completa</p><p>no	dimídio	direito.	Após	a	realização	da	tomografia,	35	min	após	o	íctus,	o	médico	plantonista	enviou	as</p><p>imagens	da	TC	e	discutiu	o	caso	por	meio	do	serviço	de	telemedicina	com	o	neurologista	do	hospital	de</p><p>referência	que	se	encontra	na	cidade	vizinha,	cerca	de	20	km	de	distância.	Informou	ao	médico</p><p>neurologista	que	não	havia	sinais	de	hemorragia	na	tomografia	e	o	escore	ASPECTS=	9	com	a	presença</p><p>do	sinal	da	artéria	cerebral	média	hiperdensa.</p><p>Qual	deve	ser	a	orientação	do	neurologista	para	o	médico	plantonista?</p><p>a)	Encaminhar	o	paciente	para	hospital	de	referência	para	realizar	tratamento	intra-arterial</p><p>(trombectomia	mecânica).</p><p>b)	Rever	os	critérios	de	contraindicação,	administrar	rtPa	IV	na	dose	total	de	90	mg.	Encaminhar</p><p>rapidamente	o	paciente	para	hospital	de	referência.</p><p>c)	Rever	os	critérios	de	contraindicação,	administrar	rtPA	IV	na	dose	total	de	126	mg.	Encaminhar</p><p>rapidamente	o	paciente	para	hospital	de	referência.</p><p>d)	AAS	na	dose	de	325	mg.	Manter	o	paciente	sob	vigilância	na	UTI	do	hospital.</p><p>RESPOSTA</p><p>B</p><p>16.	Ao	analisar	uma	tomografia	de	crânio	sem	contraste	em	um	paciente	com	AVC	isquêmico	agudo	em</p><p>território	da	artéria	cerebral	média,	candidato	ao	uso	de	rtPa	IV,	qual	dos	valores	abaixo	obtidos	pelo</p><p>sistema	de	pontuação	ASPECTS	sugere	um	prognóstico	favorável	e	menor	risco	de	hemorragia	cerebral?</p><p>a)	8.</p><p>b)	6.</p><p>c)	4.</p><p>d)	2.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>A	(8)</p><p>A	tomografia	de	crânio	é	exame	de	imagem	fundamental	e	indispensável	para	os	pacientes	que</p><p>procuram	os	serviços	de	emergência	com	deficit	neurológico	focal	agudo	e	permite	afastar	a	presença	de</p><p>hemorragia,	além	de	identificar	outras	etiologias,	que	podem	ser	semelhantes	ao	quadro	clínico	de	AVC.</p><p>A	tomografia	de	crânio	deve	ser	analisada	por	profissional	treinado	em	observar	sinais	discretos	de</p><p>isquemia.	Entre	esses	sinais	sugestivos	de	isquemia,	destacam-se	o	apagamento	dos	sulcos	corticais	e	a</p><p>perda	de	definição	dos	núcleos	da	base	ou	dos	limites	da	região	córtico-subcortical.	A	extensão	e</p><p>intensidade	das	lesões	isquêmicas	precoces	devem	ser	avaliadas	cuidadosamente,	pois	podem</p><p>representar	contraindicações	ao	uso	do	rtPa	IV.	Estes	achados	podem	ser	mais	bem	visualizados	se</p><p>utilizarmos	um	sistema	de	pontuação	topográfico	para	avaliar	quantitativamente	a	área	de	isquemia</p><p>cerebral	presente	na	tomografia	de	crânio	sem	contraste,	como	o	ASPECTS	(Alberta	Stroke	Program</p><p>Early	CT	Score).	A	pontuação	neste	sistema	divide	o	território	da	artéria	cerebral	média	em	dez	regiões,</p><p>assim	sendo,	uma	tomografia	de	crânio	normal	recebe	uma	pontuação	de	dez.	Uma	pontuação	menor	ou</p><p>igual	a	sete	pelo	ASPECTS	está	relacionada	com	um	risco	maior	de	prognóstico	desfavorável	e</p><p>hemorragia,	enquanto	valores	entre	oito	a	dez	estão	associados	a	um	maior	benefício	para	uso	de</p><p>trombólise	IV.</p><p>O	sinal	da	artéria	cerebral	média	hiperdensa	representa	a	presença	de	trombo	ou	êmbolo	intra-arterial.</p><p>Além	disso,	a	identificação	correta	desses	sinais	tomográficos	tem	relação	direta	com	o	prognóstico</p><p>desses	pacientes.</p><p>Quando	disponível,	a	ressonância	magnética	pode	ser	realizada	e	indicada	como	método	de	escolha	na</p><p>emergência.	A	ressonância	magnética	do	encéfalo	é	mais	sensível	para	o	diagnóstico	de	lesão	isquêmica</p><p>do	que	a	tomografia	de	crânio,	e	em	alguns	centros	de	alta	complexidade	vem	se	tornando	o	exame	de</p><p>escolha	na	fase	aguda.	É	útil	para	identificar	lesões	no	território	vértebro-basilar,	e	para	alguns	casos	tem</p><p>papel	fundamental	no	diagnóstico,	como	nas	dissecções	arteriais.</p><p>Estudos	angiográficos	e	de	perfusão,	realizados	tanto	pela	tomografia	como	pela	ressonância,	devem</p><p>ser	indicados	nessa	fase,	a	depender	da	estrutura	de	atendimento	do	serviço.</p><p>Pacientes	são	candidatos	a	trombólise	intravenosa	se	apresentarem	pelo	menos	os	três	critérios</p><p>essenciais	a	seguir:	1.	deficit	neurológico	focal	agudo	compatível	com	isquemia	cerebral;	2.	ausência	de</p><p>hemorragia	pelos	métodos	de	imagem;	3.	terapia	pode	ser	iniciada	dentro	das	primeiras	4,5	horas	do</p><p>início	dos	sinais	e	sintomas.	A	seguir,	devem	ser	afastadas	as	principais	contraindicações	para	o	uso	de</p><p>trombótico	IV.	Recomenda-se	uma	ampla</p><p>discussão	sobre	os	possíveis	riscos	e	benefícios	do	tratamento</p><p>com	a	família	ou	com	o	próprio	paciente,	anotando	essas	observações	no	prontuário	médico.</p><p>Quanto	mais	precoce	a	administração	do	rt-PA	IV,	melhor	a	resposta	terapêutica	observada.	A	dose	de</p><p>escolha	de	rt-PA	para	esses	pacientes	é	de	0,9	mg/kg,	que	deve	ser	administrada	por	via	intravenosa	em</p><p>60	minutos	(10%	de	maneira	rápida).	A	dose	total	não	deve	ultrapassar	90	mg.</p><p>Apesar	de	o	tratamento	intra-arterial	ser	considerado	viável	especialmente	para	pacientes	com	oclusão</p><p>da	artéria	cerebral	média,	o	uso	de	rtPa	IV	deve	ser	priorizado	como	tratamento	inicial	de	acordo	com	os</p><p>critérios	do	protocolo	estabelecido	pela	Academia	Brasileira	de	Neurologia.	Em	muitas	das	ocasiões	há</p><p>oclusões	proximais	das	artérias	cervicais	que	impedem	o	rápido	acesso	intracraniano	por	via</p><p>endovacular.</p><p>De	acordo	com	as	recomendações	da	American	Heart	and	Stroke	Association,	o	tratamento	de	resgate</p><p>com	trombólise	intra-arterial	ou	trombectomia	mecânica	pode	ser	utilizado	em	pacientes	com	oclusão</p><p>arterial	sem	recanalização	após	uso	de	trombolise	IV	(classe	IIb;	nível	de	evidência	B).</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Martins,	SC,	Freitas,	GR,	Pontes-Neto,	OM,	et	al.	Guidelines	for	acute	ischemic	stroke</p><p>treatment:	part	II.	Stroke	Treatment.	Arq	Neuropsiquiatr.	2012;	70:885–893.</p><p>2.	Jauch,	EC,	Saver,	JL,	Adams,	HP,	Jr.,	et	al.	Guidelines	for	the	early	management	of	patients	with</p><p>acute	ischemic	stroke:	a	guideline	for	healthcare	professionals	from	the	American	Heart</p><p>Association/American	Stroke	Association.	Stroke.	2013;	44:870–947.</p><p>3.	Weir,	NY,	Pexman,	JH,	Hill,	MD,	et	al.	How	well	does	ASPECTS	predicts	the	outcome	of	acute</p><p>stroke	treated	with	IV	tPA?	Neurology.	2006;	67:516–518.</p><p>17.	Paciente	de	75	anos	hipertenso	e	diabético	procurou	serviço	de	emergência	afirmando	que	há	4	horas,</p><p>enquanto	tomava	seu	café	da	manhã,	notou	uma	dificuldade	para	segurar	sua	xícara	de	café.	Neste</p><p>momento,	sua	esposa	observou	que	havia	uma	discreta	assimetria	da	face	e	sua	fala	estava	um	pouco</p><p>lentificada.	Essas	alterações	persistiram	por	pelo	menos	1	hora	até	que	ele	decidiu	ir	para	o	hospital.</p><p>Este	episódio	havia	ocorrido	previamente	e	seu	médico	clínico	prescreveu	o	uso	contínuo	de	AAS	na</p><p>dose	de	100	mg	ao	dia.	Na	sala	de	emergência,	a	pressão	arterial	foi	de	150	×	80	mmHg,	pulso	radial	de</p><p>60	bpm	sem	alteração	no	exame	neurológico.	A	tomografia	de	crânio	foi	realizada	e	não	demonstrou</p><p>achados	relevantes.</p><p>Qual	a	conduta	mais	adequada	para	o	caso?</p><p>a)	AAS	(100	mg)	+	Clopidogrel	(dose	de	ataque	de	300	mg)	e	internação	hospitalar.</p><p>b)	AAS	(325	mg)	e	encaminhamento	para	neurologista.</p><p>c)	rtPa	IV.</p><p>d)	Clopidogrel	(75	mg)	e	encaminhamento	para	neurologista.</p><p>RESPOSTA</p><p>A</p><p>18.	Qual	dos	itens	abaixo	não	se	encontra	no	ABCD2?</p><p>a)	Diabetes.</p><p>b)	Fibrilação	atrial.</p><p>c)	Deficit	motor.</p><p>d)	Idade.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>B	(fibrilação	atrial)</p><p>O	conceito	atual	de	AIT	(ataque	isquêmico	transitório)	é	definido	pela	reversibilidade	do	deficit</p><p>neurológico,	na	ausência	de	lesão	isquêmica	ao	exame	de	imagem.	Portanto,	AIT	e	AVC	isquêmico	são</p><p>espectros	de	uma	mesma	doença	vascular	isquêmica	cerebral.	A	maioria	dos	pacientes	com	AIT</p><p>apresenta	sintomas	neurológicos	com	duração	menor	que	uma	hora.	Desta	forma,	a	persistência	dos	sinais</p><p>clínicos	e	a	presença	de	alterações	nos	exames	de	imagem	é	que	definem	o	AVC	isquêmico.	Cerca	de</p><p>15%-20%	dos	pacientes	que	apresentam	AVC	isquêmico	apresentam	um	quadro	clínico	prévio	sugestivo</p><p>de	AIT.	Desta	forma,	a	rápida	avaliação	do	evento	isquêmico	transitório	é	uma	importante	oportunidade</p><p>de	prevenção	do	AVC	isquêmico	subsequente.</p><p>Alguns	modelos	preditores	para	avaliação	do	risco	de	AVC	após	um	AIT	foram	desenvolvidos.</p><p>Destaca-se	o	modelo	ABCD2	(age,	blood	pressure,	clinical	factors,	duration	of	symptoms,	diabetes),</p><p>que	leva	em	consideração	as	seguintes	variáveis	para	pontuar	risco	elevado	de	AVC	isquêmico:	idade	≥</p><p>60	anos,	pressão	arterial	sistólica	>	140	mmHg,	pressão	arterial	diastólica	≥	90	mmHg,	deficit	motor</p><p>unilateral,	distúrbio	da	fala	sem	deficit	motor	e	duração	dos	sintomas	e	diabetes.	O	paciente	descrito</p><p>acima	apresenta	vários	dos	fatores	com	uma	pontuação	de	seis,	sendo	considerado	de	alto	risco	para</p><p>novos	eventos	isquêmicos,	o	que	justifica	sua	imediata	internação	para	investigação	complementar	e</p><p>tratamento.</p><p>Os	pacientes	com	AIT	são	pacientes	de	alto	risco	vascular	e	instáveis,	principalmente	nos	primeiros</p><p>dias	após	este	evento.	Desta	maneira,	esses	pacientes	irão	se	beneficiar	de	medidas	preventivas	precoces</p><p>adotadas	após	rápida	investigação	e	avaliação	do	risco	de	um	evento	isquêmico	definitivo	e	irreversível.</p><p>Entre	os	principais	benefícios	de	uma	hospitalização	precoce,	podemos	destacar:	realização	de</p><p>investigação	diagnóstica	precoce;	monitorização	e	identificação	de	pacientes	com	sintomas	flutuantes	que</p><p>poderão	se	beneficiar	de	trombólise	no	caso	de	piora	neurológica;	possibilidade	de	identificar	doença</p><p>oclusiva	carotídea	e	realização	de	revascularização	precoce;	e	oportunidade	para	identificação	e</p><p>modificação	dos	fatores	de	risco	vasculares.	Os	custos	de	uma	hospitalização	são	dependentes	do	tempo</p><p>de	internação;	desta	forma,	uma	avaliação	rápida	e	integrada	permite	a	definição	da	conduta	nas</p><p>primeiras	24	horas	e	pode	justificar	a	investigação	ambulatorial	naqueles	pacientes	com	eventos</p><p>isquêmicos	transitórios	que	se	apresentam	mais	tardiamente	para	avaliação	médica.</p><p>Pacientes	com	AIT	de	origem	não	cardioembólica	devem	ser	tratados	com	antiagregantes	plaquetários</p><p>de	acordo	com	as	recomendações	da	American	Heart	Association	(classe	I;	nível	de	evidência	A).	O	uso</p><p>de	AAS	em	monoterapia	é	indicado	como	tratamento	inicial	para	a	prevenção	secundária	(classe	I;	nível</p><p>de	evidência	A).	A	combinação	de	AAS	e	clopidogrel	poderá	ser	considerada,	se	iniciada	nas	primeiras</p><p>24	horas	e	for	mantida	por	90	dias	(classe	IIb;	nível	de	evidência	B).</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Cabral,	NL,	Conforto,	AB.	Should	all	patients	with	transient	ischemic	attacks	be	admitted	to	a</p><p>hospital	in	Brazil?	Arq	Neuropsiquiatr.	2013;	71:568.</p><p>2.	Jauch,	EC,	Saver,	JL,	Adams,	HP,	Jr.,	et	al.	Guidelines	for	the	early	management	of	patients	with</p><p>acute	ischemic	stroke:	a	guideline	for	healthcare	professionals	from	the	American	Heart</p><p>Association/American	Stroke	Association.	Stroke.	2013;	44:870–947.</p><p>3.	Kernan,	WN,	Ovbiagele,	B,	Black,	HR,	et	al,	Guidelines	for	the	prevention	of	stroke	in	patients</p><p>with	stroke	and	transient	ischemic	attack:	a	guideline	for	Healthcare	Professionals	from	the</p><p>American	Heart	Association/American	Stroke	Association.	Stroke	2014;	epub	ahead	of	print.</p><p>4.	Tsivgoulig,	G,	Stamboulis,	E,	Sharma,	VK,	et	al.	Multicenter	external	validation	of	the	ABCD2</p><p>score	in	triaging	TIA.	Neurology.	2010;	74:1351–1357.</p><p>CAPÍTULO	4</p><p>Distúrbios	do	Movimento</p><p>Carlos	Roberto	de	Mello	Rieder	and	Vanderci	Borges</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	Qual	das	manifestações	a	seguir	é	um	sinal	de	alerta	que	torna	o	diagnóstico	de	tremor	essencial</p><p>duvidoso?</p><p>a)	Tremor	de	ação	e	postura	de	membros	superiores.</p><p>b)	Tremor	cefálico	isolado.</p><p>c)	Início	súbito.</p><p>d)	História	familiar.</p><p>2.	Qual	principal	diagnóstico	devemos	considerar	em	um	paciente	jovem	que	apresenta	tremor	do	tipo</p><p>“bater	de	asas”,	acompanhado	de	disartria	de	tipo	distônico	e	riso	sardônico?</p><p>a)	Doença	de	Huntington.</p><p>b)	Doença	de	Parkinson.</p><p>c)	Doença	de	Wilson.</p><p>d)	Neuroacantocitose.</p><p>3.	Qual	das	situações	a	seguir	pode	estar	associada	a	distonias	primárias?</p><p>a)	Demência.</p><p>b)	Tremor.</p><p>c)	Presença	de	alterações	nos	exames	de	neuroimagem.</p><p>d)	Início	abrupto.</p><p>4.	Quanto	à	distribuição	corporal,	como	seria	classificado	um	paciente	com	envolvimento	de	um	membro</p><p>inferior,	tronco	e	região	cervical?</p><p>a)	Distonia	axial.</p><p>b)	Distonia	segmentar.</p><p>c)	Distonia	mutifocal.</p><p>d)	Distonia	generalizada.</p><p>5.	Qual	das	características	a	seguir	é	sugestiva	de	distonia	mioclônica	(DYT11)?</p><p>a)	Resposta	marcada	à	levodopa.</p><p>b)	Drástica	redução	dos	movimentos	involuntários	com	a	ingestão	de	álcool.</p><p>c)	Acometimento	predominante	dos	membros	inferiores	com	presença	de	sinais	parkinsonianos	leves	a</p><p>moderados.</p><p>d)	Flutuação	diurna</p><p>dos	sintomas,	piores	no	final	do	dia.</p><p>6.	Qual(is)	o(s)	sintoma(s)	que	deve(m)	estar	presente(s)	para	o	diagnóstico	clínico	provável	de	atrofia</p><p>de	múltiplos	sistemas?</p><p>a)	Paralisia	do	olhar	conjugado.</p><p>b)	Disautonomia	precoce.</p><p>c)	Alteração	do	equilíbrio	e	demência.</p><p>d)	Sinais	cerebelares.</p><p>7.	Qual	das	formas	a	seguir	de	parkinsonismo	é	classificada	dentro	do	grupo	de	doenças	denominadas</p><p>taupatias?</p><p>a)	Doença	de	Parkinson.</p><p>b)	Demência	de	corpos	de	Lewy.</p><p>c)	Atrofia	de	múltiplos	sistemas.</p><p>d)	Paralisia	supranuclear	progressiva.</p><p>8.	A	depressão	na	doença	de	Parkinson:</p><p>a)	é	um	fator	de	piora	da	qualidade	de	vida;</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>b)	ocorre	em	torno	de	40%	dos	pacientes;</p><p>c)	ocorre	em	qualquer	fase	da	doença.</p><p>d)	Todas	as	anteriores	estão	corretas.</p><p>9.	Quais	das	manifestações	citadas	a	seguir,	quando	presentes	precocemente,	sugerem	outra	forma	de</p><p>parkinsonismo	que	não	doença	de	Parkinson?</p><p>a)	Anosmia.</p><p>b)	Início	assimétrico	da	doença.</p><p>c)	Demência.</p><p>d)	Depressão.</p><p>10.	Na	fase	avançada	da	doença	de	Parkinson:</p><p>a)	a	liberação	de	dopamina	é	somente	pelos	neurônios	dopaminérgicos;</p><p>b)	a	maior	parte	da	dopamina	é	liberada	pelos	neurônios	não	dopaminérgicos;</p><p>c)	a	estimulação	dos	receptores	é	tônica;</p><p>d)	a	estimulação	tônica	dos	receptores	provoca	as	discinesias.</p><p>11.	Comparando	a	farmacocinética	da	levodopa	e	dos	agonistas	dopaminérgicos,	temos	que:</p><p>a)	agonistas	dopaminérgicos	dependem	de	metabolização	enzimática;</p><p>b)	levodopa	é	absorvida	no	estômago;</p><p>c)	levodopa	é	transportada	pela	parede	do	intestino	por	canais	de	aminoácidos	neutros;</p><p>d)	A	absorção	dos	agonistas	dopaminérgicos	sofre	influência	da	alimentação.</p><p>12.	O	estudo	ELLDOPA,	que	avaliou	pacientes	que	recebiam	diferentes	doses	de	levodopa	(150,	300,</p><p>600	mg)	ou	placebo	durante	40	semanas	e	também	após	2	semanas	de	interrupção	do	tratamento,</p><p>permitiu-nos	chegar	às	seguintes	observações:</p><p>a)	a	levodopa	é	neurotóxica;</p><p>b)	os	pacientes	que	iniciavam	com	doses	maiores	de	levodopa	apresentavam	pior	evolução	clínica;</p><p>c)	a	frequência	de	discinesias	era	igual	com	as	diferentes	doses	de	levodopa;</p><p>d)	os	pacientes	que	iniciaram	o	tratamento	sintomático	tinham	um	melhor	desempenho	motor	ao	longo</p><p>do	tempo	e	após	duas	semanas	sem	medicação	em	relação	ao	grupo	placebo.</p><p>13.	Qual	das	condições	citadas	faz	parte	da	indicação	de	cirurgia	para	tratamento	da	doença	de</p><p>Parkinson?</p><p>a)	Boa	resposta	à	levodopa,	porém	com	presença	de	flutuações	motoras	e	discinesias.</p><p>b)	Bradicinesia	e	rigidez	sem	resposta	à	levodopa.</p><p>c)	Muitos	congelamentos	da	marcha	no	período	on.</p><p>d)	Presença	de	instabilidade	postural	grave	e	hipofonia.</p><p>14.	Qual	classe	de	fármacos	a	seguir	está	mais	frequentemente	associada	a	sonolência	excessiva	e	a</p><p>transtornos	do	impulso?</p><p>a)	Anticolinérgicos.</p><p>b)	Inibidores	da	MAO-B.</p><p>c)	Pramipexol.</p><p>d)	Levodopa.</p><p>15.	Em	relação	à	demência	da	doença	de	Parkinson:</p><p>a)	ocorre	nas	fases	iniciais;</p><p>b)	deve	ser	diferenciada	da	doença	por	corpúsculos	de	Lewy	quando	ocorre	tardiamente;</p><p>c)	as	alucinações	visuais	podem	ser	o	primeiro	sinal;</p><p>d)	não	deve	ser	tratada	com	anticolinesterásicos.</p><p>16.	Na	distonia	dopa	responsiva,	deve-se	considerar	um	diagnóstico	diferencial	com	o	parkinsonismo	de</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>início	precoce,	especialmente	o	Park2.	O	que	pode	ajudar	a	diferenciar	os	dois	diagnósticos	é:</p><p>a)	A	presença	de	tremor.</p><p>b)	A	resposta	positiva	à	levodopa.</p><p>c)	A	instabilidade	postural.</p><p>d)	A	presença	de	discinesias.</p><p>17.	Entre	as	doenças	que	devem	ser	consideradas	no	diagnóstico	diferencial	de	Parkinsonismo	de	início</p><p>precoce,	qual	das	citadas	a	seguir	se	manifesta	menos	comumente	com	sinais	parkinsonianos?</p><p>a)	Distonia	primária	do	tipo	DYT1.</p><p>b)	Doença	de	Wilson.</p><p>c)	Forma	tardia	da	deficiência	de	pantotenatoquinases.</p><p>d)	Ataxia	espinocerebelar	tipo	3.</p><p>18.	Qual	das	manifestações	não	motoras	citadas	a	seguir	ocorre	mais	tardiamente	no	curso	da	doença	de</p><p>Parkinson	e,	quando	presentes,	sugerem	precocemente	diagnóstico	alternativo?</p><p>a)	Alteração	do	olfato.</p><p>b)	Transtornos	do	sono	REM.</p><p>c)	Hipotensão	postural.</p><p>d)	Depressão.</p><p>19.	A	doença	de	Huntington	é	uma	doença	degenerativa,	herança	autossômica	dominante,	cujo	gene	se</p><p>localiza	no	cromossomo	4	e	ocorre	por	aumento	da	repetição	do	trinucleotídeo	CAG.	Expansões	acima</p><p>de	40	repetições	causam	doença	de	Huntington	com	penetrância	completa.	Em	relação	ao	tamanho	dos</p><p>expansões,	pode-se	afirmar	que:</p><p>a)	entre	36	e	39	repetições	temos	a	chamada	zona	de	penumbra,	nas	quais	os	portadores	não</p><p>desenvolveram	a	doença,	mas	apresentam	risco	de	transmissão;</p><p>b)	entre	27	e	35	repetições	CAG	temos	um	alelo	dito	intermediário,	sendo	que	o	indivíduo	com	este</p><p>alelo	não	terá	o	fenótipo	de	DH,	mas	poderá	gerar	um	filho	com	uma	expansão	acima	de	36	e,</p><p>portanto,	com	a	expressão	fenotípica	da	doença;</p><p>c)	abaixo	de	35	expansões	não	há	risco	de	ter	nem	de	transmitir	a	doença;</p><p>d)	entre	36	e	39	repetições	há	risco	de	ter	a	doença,	mas	não	o	de	transmitir.</p><p>20.	Em	um	paciente	com	quadro	de	alterações	comportamentais	e	história	de	epilepsia	que	apresente</p><p>coreias	associadas	a	discinesias	automutilantes	oromandibulolingual,	qual	dos	diagnósticos	a	seguir</p><p>devemos	considerar	com	maior	probabilidade?</p><p>a)	Doença	de	Huntington.</p><p>b)	Doença	de	Wilson.</p><p>c)	Discinesia	Tardia.</p><p>d)	Neuroacantocitose.</p><p>21.	Caso	esporádico	de	ataxia	progressiva,	de	tronco	e	apendicular	com	disartria	de	início	antes	dos	25</p><p>anos.	Reflexos	profundos	ausentes	ou	hipoativos,	especialmente	nos	membros	inferiores	e	reflexos</p><p>plantares	em	extensão.	Eletroneuromiografia	com	neuropatia	axonal	com	perda	de	sensibilidade.	Tais</p><p>características	clinicas	são	manifestações	mais	frequentemente	encontradas	em	quais	formas	de	ataxias</p><p>geneticamente	herdadas?</p><p>a)	Ataxia	de	Machado	Joseph	(SCA3).</p><p>b)	SCA2.</p><p>c)	Doenca	de	Refsum.</p><p>d)	Ataxia	de	Friedreich.</p><p>22.	Qual	das	seguintes	formas	de	ataxias	está	associada	a	risco	elevado	de	neoplasias	malignas?</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>a)	Ataxia	de	Friedreich.</p><p>b)	Ataxia	Telangectasia.</p><p>c)	Ataxia	com	deficiência	primaria	de	vitamina	E.</p><p>d)	Ataxia	espastica	ataxia	de	Charlevoix-Saguenay.</p><p>23.	Em	relação	à	Paralisia	Supranuclear	Progressiva	(PSP),	qual	das	alternativas	a	seguir	é	a	correta?</p><p>a)	Usualmente	inicia	antes	dos	40	anos	de	idade.</p><p>b)	Dificuldades	na	marcha	e	quedas	frequentes	sem	perda	da	consciência	são	comumente</p><p>manifestações	iniciais.</p><p>c)	A	paresia	supranuclear,	de	predomínio	vertical,	é	um	dos	elementos	mais	precoces	e	frequentes.</p><p>d)	Distonia	apendicular	focal	e	disautonomias	são	manifestações	comuns	nas	fases	avançadas.</p><p>24.	Quais	das	situações	clínicas	a	seguir	podem	oferecer	maior	dificuldade	de	diagnóstico	diferencial	da</p><p>Degeneração	Corticobasal?</p><p>a)	Paralisia	Supranuclear	Progressiva	e	Demência	Frontotemporal.</p><p>b)	Doença	de	Parkinson	e	Demência	de	Corpos	de	Lewy.</p><p>c)	Atrofia	de	Múltiplos	Sistemas	e	Doença	de	Parkinson;</p><p>d)	Demência	de	Corpos	de	Lewy	e	Demência	de	Alzheimer.</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	C</p><p>Os	critérios	diagnósticos	do	Tremor	Essencial	de	acordo	com	a	Movement	Disorder	Society	em	1998</p><p>podem	ser	vistos	na	Tabela	1	a	seguir.	Além	disso,	os	sinais	de	alerta	que	tornam	o	diagnóstico	duvidoso</p><p>são:	tremor	unilateral,	tremor	isolado	da	perna,	rigidez,	bradicinesia,	distúrbio	de	marcha,	tremor	de</p><p>repouso,	tremor	focal,	início	súbito	e	rápido	do	tremor,	uso	de	medicamentos	que	possam	induzir	o</p><p>tremor	e	tremor	isolado	da	cabeça	com	postura	anormal,	como	lateralização	ou	rotação	da	cabeça.</p><p>Tabela	1</p><p>Critérios	Diagnósticos	para	Tremor	Essencial</p><p>CRITÉRIOS	PRINCIPAIS CRITÉRIOS	SECUNDÁRIOS</p><p>Tremor	de	ação	bilateral	das	mãos	e	antebraços	(sem	tremor	de	repouso) Duração	maior	que	três	anos</p><p>Ausência	de	outros	sinais	neurológicos,	com	exceção	da	roda	denteada História	familiar	positiva</p><p>Pode	ocorrer	tremor	isolado	da	cabeça	sem	postura	anormal Resposta	ao	álcool</p><p>2.	C</p><p>A	doença	de	Wilson	deve	ser	sempre</p><p>lembrada	no	diagnóstico	diferencial	de	tremor,	especialmente	em</p><p>pacientes	jovens	com	tremor	postural	e	intencional	com	o	característico	“bater	de	asas”.	Algumas	vezes</p><p>pode	ser	de	repouso,	mas,	geralmente,	os	pacientes	com	doença	de	Wilson	apresentam	outros	sinais</p><p>neurológicos,	como	distonia,	disartria,	parkinsonismo.	A	investigação	laboratorial	deve	ser	realizada</p><p>com	a	dosagem	de	ceruloplasmina	sérica,	cobre	urinário	de	24	horas	e	a	pesquisa	do	anel	de	Kayser</p><p>Fleischer.</p><p>3.	B</p><p>Em	pacientes	com	distonia	primária,	geralmente	a	manifestação	distônica	é	pura,	porém	pode	ser</p><p>acompanhada	de	tremor	nos	segmentos	afetados	ou	em	outros	segmentos.	São	sinais	de	alerta	para	o</p><p>diagnóstico	de	formas	secundárias	a	presença	de	outros	sinais	neurológicos,	como	demência,	mioclonia,</p><p>espasticidade,	o	início	abrupto,	história	de	lesões	anóxias,	alterações	nos	exames	de	neuroimagem.</p><p>4.	D</p><p>A	distonia	segmentar	é	o	termo	utilizado	para	distonia	que	acomete	segmentos	corporais	contíguos,</p><p>como,	por	exemplo,	distonia	cranial,	em	que	duas	ou	mais	partes	da	musculatura	facial	e	cervical	estão</p><p>comprometidas;	distonia	axial,	em	que	o	pescoço	e	o	tronco	estão	acometidos;	distonia	braquial,	em	que</p><p>um	ou	os	dois	membros	superiores	estão	acometidos	junto	com	a	musculatura	axial	(pescoço	ou	tronco);</p><p>ou	distonia	crural,	em	que	um	ou	os	dois	membros	inferiores	estão	acometidos	junto	com	a	musculatura</p><p>do	tronco.	A	distonia	multifocal	é	a	condição	em	que	os	movimentos	anormais	acometem	dois	ou	mais</p><p>segmentos	corporais	não	contíguos,	enquanto	o	termo	distonia	generalizada	é	utilizado	para	os	casos	em</p><p>que	ocorre	pelo	menos	a	combinação	de	uma	distonia	segmentar	crural	com	qualquer	outra	região</p><p>corporal	acometida	pela	distonia.	Na	distonia	hemicorporal	ou	hemidistonia,	os	movimentos	distônicos</p><p>acometem	os	dois	membros	do	mesmo	lado	do	corpo.</p><p>5.	B</p><p>A	distonia	mioclônica	é	uma	doença	hereditária	com	início	na	infância	ou	adolescência,	caracterizada</p><p>pelo	aparecimento	de	movimentos	distônicos	associados	a	abalos	mioclônicos	evidentes	que	acometem</p><p>geralmente	o	pescoço,	o	tronco	e	os	membros	superiores.	Uma	característica	é	a	drástica	redução	dos</p><p>movimentos	involuntários	com	a	ingestão	de	álcool.	É	distinta	da	DYT5,	que	é	dopa	responsiva</p><p>(Síndrome	de	Segawa)	e	se	caracteriza	por	acometimento	predominante	dos	membros	inferiores,</p><p>presença	de	sinais	parkinsonianos	leves	a	moderados	e	flutuação	diurna	dos	sintomas,	piores	no	final	do</p><p>dia.</p><p>6.	B</p><p>A	atrofia	de	múltiplos	sistemas	é	chamada	de	forma	Parkinsoniana	quando	predominam	os	sinais</p><p>parkinsonianos	como	rigidez,	bradicinesia,	instabilidade	postural	e	tremor.	Na	forma	cerebelar</p><p>predominam	os	sinais	cerebelares,	como	ataxia,	alterações	da	motricidade	ocular	e	alteração	do</p><p>equilíbrio.	A	presença	de	disautonomia	é	um	sintoma	obrigatório	para	o	diagnóstico	clínico	provável	da</p><p>doença	e	se	caracteriza	por	hipotensão	postural,	sinais	urinários	ou	disfunção	sexual.</p><p>7.	D</p><p>As	taupatias	são	doenças	neurológicas	de	caráter	degenerativo	que	cursam	com	alterações	patológicas</p><p>da	proteína	tau,	cuja	função	é	promover	a	estabilidade	estrutural	dos	microtúbulos,	componentes</p><p>essenciais	do	citoesqueleto	neuronal.	Existem	várias	taupatias	descritas	até	o	momento,	estando</p><p>incluídas,	além	da	Paralisia	Supranuclear	Progressiva,	a	doença	de	Alzheimer,	a	degeneração	córtico-</p><p>basal,	a	demência	fronto-temporal	com	parkinsonismo	ligado	ao	cromossomo	17,	a	doença	de	Pick,	a</p><p>doença	de	Niemann-Pick	tipo	C,	o	parkinsonismo	pós-encefalítico	e	o	complexo	Parkinson-demência	de</p><p>Guam.</p><p>8.	D</p><p>A	depressão	na	doença	de	Parkinson	ocorre	em	cerca	de	40%	dos	pacientes,	sendo	observada	em</p><p>qualquer	fase	da	doença.	Por	ter	um	impacto	negativo	na	qualidade	de	vida	é	importante	ser	reconhecida</p><p>o	mais	rápido	possível	a	fim	de	que	seja	instituído	o	adequado	tratamento.</p><p>9.	C</p><p>As	alterações	cognitivas	em	fases	iniciais	da	moléstia,	quando	presentes,	geralmente	são	discretas</p><p>(distúrbios	visuoespaciais)	e	sem	repercussão	significativa	sobre	o	desempenho	cognitivo.	Depressão</p><p>pode	ocorrer	em	qualquer	fase	da	evolução	da	doença.	Entre	as	alterações	autonômicas,	a	mais	frequente</p><p>é	a	obstipação	intestinal,	porém	podem	estar	ainda	presentes:	seborreia,	hipotensão	postural	e	disfunções</p><p>urinárias.	A	hiposmia	está	presente	em	cerca	de	80%-90%	dos	pacientes	com	DP,	e	pode	ser	um	dado</p><p>clínico	útil	para	distinguir	a	DP	do	tremor	essencial	ou	de	outras	formas	de	parkinsonismo	degenerativo,</p><p>tais	como	paralisia	supranuclear	progressiva	e	degeneração	corticobasal,	condições	nas	quais	o	olfato</p><p>está	geralmente	preservado.</p><p>10.	B</p><p>Na	fase	avançada	da	doença	de	Parkinson,	a	reserva	de	neurônios	dopaminérgicos	vai	escasseando,	a</p><p>maior	parte	da	levodopa	passa	a	ser	convertida	em	dopamina	fora	do	neurônio	dopaminérgico	e	o	tempo</p><p>de	efeito	passa	a	ser	quase	o	mesmo	ao	de	sua	meia	vida	(90	minutos).	Essa	é	uma	das	razões	para	a</p><p>ocorrência	do	encurtamento	do	tempo	de	efeito	(wearing-off).	Com	o	tratamento	com	levodopa,	os</p><p>receptores	dopaminérgicos	são	estimulados	de	um	modo	não	fisiológico,	ou	seja,	de	forma	pulsátil,	o	que</p><p>leva	a	uma	modificação	do	neurônio	pós-sináptico	provocando	uma	piora	das	oscilações	motoras	e	o</p><p>aparecimento	das	discinesias.</p><p>11.	C</p><p>Enquanto	a	levodopa	depende	de	metabolização	enzimática,	devendo	a	dopa-descarboxilase	(DDC)	e</p><p>a	catecol-O-metiltransferase	(COMT)	se	transformarem	em	dopamina,	os	agonistas	dopaminérgicos	não</p><p>dependem.	A	levodopa	é	absorvida	no	duodeno	e	no	jejuno	proximal	e	é	transportada	pela	parede	do</p><p>intestino	por	aminoácidos	neutros	até	chegar	ao	sangue	periférico.	Ela	não	deve	ser	ingerida	junto	com</p><p>alimentos,	pois	estes	diminuem	a	sua	absorção.	Em	contrapartida,	a	absorção	dos	agonistas</p><p>dopaminérgicos	não	sofre	influência	da	alimentação.</p><p>12.	D</p><p>Durante	algum	tempo	suspeitou-se	que	a	levodopa	fosse	neurotóxica	e	que	pudesse	aumentar	o	ritmo	de</p><p>perda	neuronal.	Não	há	na	literatura,	entretanto,	qualquer	evidência	nesse	sentido.	Pelo	contrário,	o</p><p>estudo	ELLDOPA	(levodopa	precoce	versus	levodopa	tardia	na	DP)	mostrou	que	os	pacientes	que</p><p>recebem	levodopa	logo	nas	fases	iniciais	da	doença	evoluem	melhor	dos	que	os	que	recebem	placebo.</p><p>Nesse	estudo,	os	dois	grupos	(com	e	sem	levodopa)	foram	comparados	depois	de	40	semanas.	Ambos	os</p><p>grupos	fizeram	duas	semanas	de	interrupção	da	levodopa	ou	do	placebo	e	constatou-se	que	os	escores</p><p>motores	estavam	melhores	no	grupo	da	levodopa.	Isto	quer	dizer	que,	ao	contrário	do	que	se	esperaria	se</p><p>a	levodopa	fosse	neurotóxica,	há	uma	ação	positiva	da	levodopa	em	relação	ao	placebo.	Na	realidade,</p><p>essa	suposta	ação	parece	estar	relacionada	com	o	fato	de	o	paciente	receber	alguma	forma	de	tratamento,</p><p>não	necessariamente	a	levodopa.	Também	foi	demonstrado	nesse	estudo	que	quanto	menor	a	dose	de</p><p>levodopa	menor	o	risco	de	aparecerem	complicações	do	tipo	flutuações	e	discinesias.</p><p>13.	A</p><p>A	principal	indicação	para	o	tratamento	cirúrgico	é	para	os	casos	em	que	ocorrem	as	complicações</p><p>motoras	de	longo	prazo	apesar	da	melhor	combinação	de	drogas	antiparkinsonsianas.	Casos	de	não</p><p>resposta	à	levodopa	são	de	má	resposta	cirúrgica.	Congelamentos	do	período	on	usualmente	não</p><p>respondem	de	forma	adequada	a	drogas	de	ação	dopaminérgicas	e	também	não	são	candidatos	cirúrgicos.</p><p>Voz	e	equilíbrio	podem	piorar	com	a	cirurgia.</p><p>14.	C</p><p>Os	agonistas	dopaminérgicos	não	ergolínicos	(pramipexol	e	ropinirol)	podem	causar	hipotensão</p><p>ortostática,	sonolência,	alucinações	e	delírios	com	muito	mais	frequência	que	a	levodopa.	O	perfil	de</p><p>tolerabilidade	do	pramipexol	e	do	ropinirol	é	muito	superior,	e,	por	essa	razão,	são	quase	sempre</p><p>preferidos	em	relação	aos	ergolínicos	(bromocriptina,	cabergolina).	O	ropinirol	não	é	mais</p><p>comercializável	no	mercado	brasileiro	e	o	pramipexol	é	o	agonista	mais	utilizado	atualmente.	O</p><p>pramipexol	também	pode	ocasionar	ainda	edema	reversível	de	membros	inferiores	com	a	retirada	da</p><p>medicação.	Distúrbios	comportamentais	de	controle	de	impulsos	–	como	hipersexualidade,</p><p>comportamento	obsessivo	e	jogo	patológico	associados	–	podem	ser	complicações	do	uso	de</p><p>pramipexol,	especialmente</p><p>nos	pacientes	que	recebem	doses	mais	altas	do	fármaco.</p><p>15.	C</p><p>A	demência	ocorre	na	fase	avançada	da	doença,	podendo	ser	a	alucinação	visual	já	o	primeiro	indício</p><p>do	comprometimento	cognitivo.	Quando	se	inicia	precocemente,	dentro	do	primeiro	ano	das</p><p>manifestações	parkinsonianas,	o	diagnóstico	diferencial	com	demência	por	corpúsculos	de	Lewy	deve	ser</p><p>considerado	dentro	do	primeiro	ano	das	manifestações	parkisonianas.	A	demência	pode	ser	manejada</p><p>adequadamente	com	os	anticolinesterásicos,	sendo	a	rivastigmina	a	que	tem	sido	mais	utilizada</p><p>atualmente.</p><p>16.	D</p><p>A	distonia	dopa-responsiva	apresenta	uma	resposta	terapêutica	excepcional	e	duradoura	a	baixas</p><p>doses	de	levodopa.	Os	sintomas	iniciais	são	semelhantes,	mas	a	resposta	terapêutica	à	levodopa	é</p><p>diferente.	Pacientes	PARK2	desenvolvem	flutuações	motoras	e	discinesias	com	o	passar	do	tempo,	o	que</p><p>não	ocorre	na	distonia	dopa-responsiva.</p><p>17.	A</p><p>Em	pacientes	com	parkinsonismo	de	início	precoce,	a	doença	de	Wilson	deve	sempre	ser	considerada</p><p>e	investigada.	A	presença	de	sinais	de	parkinsonismo	é	comum	em	pacientes	com	doença	de	Wilson.	A</p><p>neurodegeneração	associada	à	deficiência	de	Pantotenato-Kinase,	PKAN,	ou	síndrome	de	Hallevorden</p><p>Spatz	que	se	instala	mais	tardiamente	(na	adolescência	ou	no	adulto	jovem),	pode	manifestar-se	com</p><p>quadro	em	que	há	o	predomínio	do	parkinsonismo,	enquanto	na	infância	as	manifestações	distônicas	são</p><p>mais	comuns.	Na	doença	de	Machado-Joseph	(ataxia	espinocerebelar	tipo	3),	o	parkinsonismo	pode	ser	a</p><p>manifestação	inicial.	Geralmente,	a	doença	de	Huntington,	quando	instalada	precocemente,	manifesta-se</p><p>com	quadro	rígido-acinético,	enquanto	na	forma	clássica	que	é	mais	tardia,	predominam	os	movimentos</p><p>coreicos.	Nas	distonias	primárias,	a	distonia	é	o	principal	sintoma	e,	com	exceção	do	tremor	distônico,</p><p>usualmente	não	são	acompanhadas	de	outras	manifestações.</p><p>18.	C</p><p>Admite-se	atualmente	que	manifestações	não	motoras	da	doença,	tais	como	hiposmia,	constipação</p><p>intestinal,	depressão	e	transtorno	comportamental	da	fase	REM	do	sono,	estão	presentes	anos	antes	do</p><p>surgimento	dos	sintomas	motores.	A	presença	precoce	de	hipotensão	postural	é	um	sinal	de	alerta	para	o</p><p>diagnóstico	diferencial	da	doença	de	Parkinson.</p><p>19.	B</p><p>Nos	indivíduos	não	portadores	do	defeito	genético,	o	número	de	repetições	CAG	é	35	ou	menos.</p><p>Expansões	acima	de	40	repetições	causam	DH	com	penetrância	completa.	Entre	36	e	39	repetições</p><p>teremos	a	chamada	zona	de	penumbra,	na	qual	a	penetrância	é	incompleta,	mas	mesmo	assim	muito	alta.</p><p>Entre	27	e	35	repetições	CAG	observaremos	um	alelo	dito	intermediário,	sendo	que	o	indivíduo	com</p><p>esse	alelo	não	terá	o	fenótipo	de	DH,	mas	poderá	gerar	um	filho	com	uma	expansão	acima	de	36	e,</p><p>portanto	com	a	expressão	fenotípica	da	doença,	especialmente	na	linhagem	paterna,	em	decorrência	da</p><p>instabilidade	do	número	de	repetições	CAG	durante	a	espermatogênese.</p><p>20.	D</p><p>Neuroacantocitose	causa	coreia	associada	a	distonia	e	tiques,	especialmente	discinesias	automutilantes</p><p>oromandibulolinguais.	Os	pacientes	podem	também	apresentar	parkinsonismo,	demência	e	crises</p><p>convulsivas.	Em	geral	acomete	adultos	jovens,	e	o	início	do	quadro	pode	revelar-se	com	alterações</p><p>psiquiátricas	e	comportamentais.</p><p>21.	D</p><p>Do	ponto	de	vista	molecular,	a	ataxia	de	Friedreich	está	associada	à	expansão	do	número	de	repetições</p><p>do	trinucleotídio	GAA	no	primeiro	íntron	do	gene	FRDA	no	cromossomo	9q13-21.	As	características</p><p>essenciais	para	o	diagnóstico	são:	início	antes	dos	25	anos;	ataxia	progressiva,	de	tronco	e	apendicular</p><p>com	disartria;	reflexos	profundos	ausentes	ou	hipoativos,	especialmente	nos	membros	inferiores;</p><p>neuropatia	axonal	com	perda	de	sensibilidade;	aresia	piramidal	com	reflexos	plantares	em	extensão.</p><p>22.	B</p><p>Ataxia	telangectasia	é	caracterizada	por	início	precoce	(2	a	4	anos	de	idade)	de	ataxia	de	tronco	e</p><p>depois	sintomas	apendiculares,	disartria,	telangectasias	conjuntivais	(2	a	8	anos	de	idade),	apraxia</p><p>oculomotora,	predisposição	a	doenças	malignas,	especialmente	leucemia	de	células	T	e	B,	além	de</p><p>defeitos	imunes	com	níveis	reduzidos	de	IgA,	IgE	e	IgG,	levando	a	infecções	sinopulmonares.	Outros</p><p>distúrbios	do	movimento	ocorrem	na	maioria	dos	casos,	incluindo	coreoatetose,	distonia,	tremor	de	ação</p><p>e	mioclônus;	α-fetoproteína	sérica	está	elevada	na	maioria	dos	casos.</p><p>23.	B</p><p>A	forma	clássica	e	mais	comum	de	Paralisia	Supranuclear	Progressiva,	com	início	após	os	40	anos</p><p>inicia	geralmente	com	dificuldades	na	marcha	e	quedas	frequentes	sem	perda	da	consciência.	A	presença</p><p>de	retrocólis	como	fenômeno	distônico	é	comum,	assim	como	rigidez	com	predomínio	axial.	Sintomas</p><p>oculares	precoces	incluem	visão	turva,	sacadas	hipométricas,	fotofobia,	paresia	da	movimentação	ocular</p><p>vertical	e	blefaroespasmo.	A	paresia	supranuclear,	de	predomínio	vertical,	é	um	dos	elementos</p><p>diagnósticos	definitivos,	porém	surge	alguns	anos	após	o	início	da	doença.	Outros	achados	frequentes</p><p>incluem:	apatia,	alterações	nas	funções	executivas,	sinal	do	aplauso,	apraxia	de	abertura	ocular,	disfagia</p><p>e	disartria.</p><p>24.	A</p><p>A	apresentação	clínica	da	Degeneração	Corticobasal	(DCB)	pode	algumas	vezes	apresentar</p><p>sobreposição	com	variantes	clínicas	com	a	Demência	Frontotemporal	(DFT).	Assim,	embora	a	DFT	seja</p><p>um	achado	tardio	e	relativamente	comum	da	doença,	algumas	vezes	pode	ser	apresentação	inicial.	Muitas</p><p>vezes	é	impossível	o	diagnóstico	definitivo	ante	mortem	entre	as	duas	formas.	Desta	forma,	o</p><p>diagnóstico	definitivo	necessitará	de	exame	patológico,	sendo	o	achado	patognomônico	da	DFT	a</p><p>presença	de	perda	neuronal,	gliose,	espongiose,	distribuídas	na	região	frontotemporal.	Outra	dificuldade</p><p>muito	comum	é	separar	casos	de	Paralisia	Supranuclear	Progressiva	(PSP)	de	DCB.	Muitos	pacientes</p><p>com	DCB,	embora	incomum,	podem	ter	paresia	vertical	do	olhar,	e	alguns	têm	quedas;	por	outro	lado,</p><p>pacientes	com	PSP	podem	apresentar	síndromes	extrapiramidais	assimétricas.</p><p>CAPÍTULO	5</p><p>Sono</p><p>Rosa	Hasan,	Alan	Eckeli,	Dalva	Poyares,	Fernando	Morgadinho	S.	Coelho,	Geraldo	Nunes	Vieira	Rizzo,	John	Araújo,	Leonardo	Lerardi</p><p>Goulart,	Luciano	Ribeiro	Pinto,	Jr.,	Octávio	Marques	Pontes	Neto,	Raimundo	Nonato	Rodrigues	and	Rosana	Sousa	Cardoso</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	Em	relação	ao	sono	normal	em	um	adulto	saudável	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	durante	o	sono	REM	há	aumento	do	tônus	parassimpático;</p><p>b)	o	sono	REM	ocupa	cerca	de	30%	da	porcentagem	do	tempo	de	sono	em	um	adulto	não	privado	de</p><p>sono;</p><p>c)	durante	o	sono	REM	ocorre	a	liberação	de	hormônio	de	crescimento;</p><p>d)	os	estágios	de	sono	se	alternam	durante	a	noite,	formando	os	ciclos	NREM-REM.	O	sono	profundo</p><p>(N3)	predomina	na	primeira	metade	da	noite	e	o	sono	REM,	na	segunda	metade;</p><p>2.	A	polissonografia	(PSG)	é	o	exame	utilizado	para	avaliação	objetiva	do	sono,	sendo	correto	afirmar</p><p>que:</p><p>a)	o	exame	de	noite	inteira	realizado	em	um	laboratório	especializado,	sob	supervisão	contínua	de	um</p><p>técnico,	com	registro	simultâneo	e	contínuo	de	diversos	parâmetros	neurofisiológicos,</p><p>cardiorrespiratórios	e	outros	é	considerado	o	Nível	1,	fundamental	para	diagnóstico	e	seguimento</p><p>do	transtornos	respiratórios	do	sono;</p><p>b)	é	ferramenta	indispensável	no	diagnóstico	das	insônias	primárias;</p><p>c)	o	registro	de	eletroencefalograma,	eletro-oculograma	e	eletromiograma	da	região	do	mento	não	é</p><p>relevante	quando	se	avalia	um	paciente	com	suspeita	de	distúrbio	respiratório	durante	o	sono;</p><p>d)	nos	casos	de	epilepsia	com	crises	durante	o	sono	é	o	exame	padrão-ouro.</p><p>3.	O	sono	REM	e	o	sono	de	ondas	lentas	estão	respectivamente	relacionados	com:</p><p>a)	acetilcolina	e	serotonina;</p><p>b)	GABA	e	glutamato;</p><p>c)	acetilcolina	e	GABA;</p><p>d)	hipocretina	e	serotonina;</p><p>4.	Todos	os	sinais	e	sintomas	descritos	a	seguir	são	comuns	em	pacientes	com	cataplexia,	exceto:</p><p>a)	Episódios	súbitos	e	recorrentes	de	atonia	muscular	esquelética	axial	e/ou	apendicular</p><p>bilateralmente.</p><p>b)	Duração,	em	média,	de	alguns	segundos	até	10	minutos.</p><p>c)	Consciência	preservada	pelo	menos	ao	início	do	ataque	com	capacidade	auditiva	e	de	compreensão</p><p>preservadas	durante	o	ataque.</p><p>d)	Término	súbito	com	retorno	do	tônus	muscular	e	com	frequente</p><p>confusão	mental	ou	amnésia.</p><p>5.	Em	todas	as	situações	a	seguir,	a	investigação	complementar	com	a	pesquisa	do	alelo	HLA-DQB10602</p><p>e	a	dosagem	dos	níveis	de	hipocretina-1	podem	contribuir	para	o	diagnóstico	de	narcolepsia,	exceto:</p><p>a)	Todos	os	indivíduos	com	sonolência	excessiva	diurna,	independente	da	história	clínica,	com	um	ou</p><p>mais	testes	de	múltiplas	latências	do	sono	negativos.</p><p>b)	Quando	houver	dúvidas	sobre	a	existência	de	cataplexia.</p><p>c)	Uso	de	medicações	de	ação	no	Sistema	Nervoso	Central	que	interfiram	nos	exames	clínicos	e</p><p>eletrofisiológicos	para	o	diagnóstico	de	narcolepsia.</p><p>d)	Pacientes	jovens	(crianças	e	adolescentes)	ainda	sem	cataplexia.</p><p>6.	Paciente	do	sexo	masculino,	com	25	anos,	índice	de	massa	corpórea	de	33,	apresenta	sonolência</p><p>excessiva	diurna	com	escore	da	Escala	de	Epworth	de	20/24	há	7	anos.	Vem	encaminhado	com	uma</p><p>história	de	alucinações	hipnagôgicas,	mais	frequentes	na	adolescência,	e	com	episódios	raros	de	fraqueza</p><p>na	mandíbula	e	nos	membros	após	situações	de	forte	conteúdo	emotivo.	Apresentava	também	roncos</p><p>frequentes	e	pausas	respiratórias	testemunhadas.	Tinha	realizado	uma	polissonografia	basal	com	aumento</p><p>acentuado	do	índice	de	apneia	e	hipopneias	e	dessaturação	importante	de	oxi-hemoglobina.	Qual	das</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>sequências	das	condutas	a	seguir	é	mais	indicada	no	caso	descrito?</p><p>a)	Repetir	polissonografia	e	o	teste	de	múltiplas	latências	do	sono,	dosagem	de	hipocretina-1	e</p><p>tratamento	com	estimulante	no	caso	de	confirmação	do	diagnóstico	de	narcolepsia.</p><p>b)	Indicar	polissonografia	com	titulação	de	CPAP,	prescrever	o	tratamento	para	apneia	do	sono	e</p><p>repetir	polissonografia	e	teste	de	múltiplas	latências	do	sono,	após	boa	adaptação	ao	CPAP,	para</p><p>caracterizar	o	diagnóstico	de	narcolepsia.</p><p>c)	Repetir	polissonografia	com	titulação	de	CPAP	imediatamente	seguida	de	teste	de	múltiplas</p><p>latências	do	sono,	iniciando	o	tratamento	com	estimulantes	e	para	apneia	do	sono	simultaneamente.</p><p>d)	Iniciar	prontamente	o	tratamento	com	estimulantes	e	indicar	uma	polissonografia	com	titulação	de</p><p>CPAP	seguida	imediatamente	de	teste	de	múltiplas	latências	do	sono.</p><p>7.	Entre	os	trabalhadores	de	turno,	os	distúrbios	de	sono	relacionados	com	a	ritmicidade	circadiana	são</p><p>muito	comuns.	As	principais	queixas	são	sonolência	excessiva	ou	insônia,	decorrentes	de	horas	de</p><p>trabalho	programadas	para	o	período	que	seria	o	de	sono	habitual.	Para	o	tratamento	dos	distúrbios	de</p><p>sono	nas	pessoas	que	trabalham	em	turno,	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	para	os	trabalhadores	noturnos,	o	uso	de	estimulantes,	como	cafeína	ou	modafanil,	é	recomendado</p><p>nas	primeiras	horas	após	o	fim	do	turno	de	trabalho;</p><p>b)	a	administração	de	melatonina	à	noite	durante	o	trabalho	noturno	melhora	a	atenção	durante	o</p><p>trabalho;</p><p>c)	a	exposição	à	luz	durante	o	turno	noturno	e	a	restrição	à	luz	pela	manhã	são	recomendadas	para	o</p><p>caso	do	trabalho	noturno;</p><p>d)	não	há	necessidade	de	abordagens	comportamentais,	como	boa	higiene	de	sono	e	a	otimização	do</p><p>ambiente	de	dormir,	pois	o	problema	é	decorrente	de	uma	disfunção	do	sistema	circadiano.</p><p>8.	O	principal	diagnóstico	diferencial	da	insônia	que	apresenta	como	queixa	a	dificuldade	em	iniciar	o</p><p>sono	é	a	síndrome	do	atraso	da	fase	do	sono	(SAFS).	Esta	se	caracteriza	pelo	tempo	de	sono	habitual</p><p>atrasado	por	três	a	seis	horas	relativo	aos	desejados	ou	socialmente	aceitáveis	horários	de	sono-vigília.</p><p>Nesses	casos	é	recomendado	o	uso	de	luz	intensa	e	melatonina	de	qual	forma?</p><p>a)	Amplo	espectro	de	luz	de	2.000	a	10.000	lux	no	início	da	manhã	por	cerca	de	1	a	3	horas.</p><p>b)	Uso	de	melatonina	pela	manhã	na	dose	de	0,3	a	3,0	mg.</p><p>c)	Luz	intensa,	2.000	a	10.000	lux,	e	melatonina,	0,3	a	3,0	mg,	antes	de	dormir.</p><p>d)	Luz	intensa,	2.000	a	10.000	lux,	e	melatonina,	0,3	a	3,0	mg,	nas	primeiras	horas	da	manhã.</p><p>9.	O	termo	em	inglês	RERA	(respiratory	effort	related	arousal)	ou	despertar,	relacionado	com	o</p><p>aumento	do	esforço	respiratório,	refere-se	a	que	padrão	polissonográfico?</p><p>a)	Para	classificar	esse	evento	é	necessário	o	uso	da	cânula	nasal	de	pressão	com	registro	de	um</p><p>decréscimo	de	amplitude	mínimo	de	50%	seguido	de	um	despertar.</p><p>b)	Refere-se	à	limitação	de	fluxo	ou	alteração	de	contorno	da	curva	de	pressão	nasal	ou	aumento	da</p><p>pressão	esofágica	seguida	de	um	despertar.</p><p>c)	Refere-se	ao	aumento	da	pressão	esofágica	e/ou	limitação	de	fluxo	à	cânula	de	pressão	nasal	com</p><p>duração	mínima	de	10	segundos.</p><p>d)	Refere-se	a	um	despertar	que	ocorre	secundariamente	a	qualquer	evento	respiratório,	incluindo</p><p>apneias.</p><p>10.	Assinale	a	melhor	opção	entre	as	possibilidades	abaixo.	Para	uma	boa	titulação	de	CPAP:</p><p>a)	a	polissonografia	visa	principalmente	à	eliminação	dos	despertares	e	à	consolidação	do	sono;</p><p>b)	a	polissonografia	visa	principalmente	à	eliminação	dos	eventos	respiratórios	anormais,	à</p><p>manutenção	de	saturação	da	oxi-hemoglobina	adequada,	à	eliminação	dos	roncos	e,	se	possível,	à</p><p>redução	dos	despertares	breves;</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>c)	a	polissonografia	visa	principalmente	à	eliminação	dos	episódios	de	dessaturação	da	oxi-</p><p>hemoglobina;</p><p>d)	somente	a	eliminação	dos	eventos	respiratórios	anormais	é	a	rotina	mais	recomendada.</p><p>11.	Os	principais	fatores	de	risco	para	AOS	em	adultos	incluem:</p><p>a)	a	obesidade,	o	aumento	das	tonsilas	palatinas	e	das	adenoides,	as	anormalidades	craniofaciais</p><p>(retrognatia	e	micrognatia),	além	do	sexo	masculino	e	o	aumento	da	idade;</p><p>b)	a	obesidade,	as	anormalidades	craniofaciais	(retrognatia	e	micrognatia),	além	do	sexo	masculino	e</p><p>o	aumento	da	idade;</p><p>c)	a	obesidade,	alterações	neuromusculares	e	sexo	masculino;</p><p>d)	alterações	metabólicas,	aumento	de	idade	e	sexo	masculino.</p><p>12.	De	acordo	com	os	critérios	diagnósticos	para	o	Transtorno	Comportamental	do	Sono	REM	(TCSR)</p><p>da	2ª	edição	da	Classificação	Internacional	dos	Transtornos	do	Sono,	marque	a	alternativa	errada.</p><p>a)	O	paciente	pode	apresentar	história	de	comportamentos	durante	o	sono	que	produzam	lesões</p><p>corporais	ou	fragmentem	o	sono.</p><p>b)	A	presença	de	comportamentos	anormais	durante	o	REM	com	documentação	polissonográfica</p><p>auxilia	no	diagnóstico.</p><p>c)	A	ausência	de	atividade	epileptiforme	durante	o	sono	REM	é	condição	necessária	para	o</p><p>diagnóstico	do	TCSR,	a	não	ser	que	o	TCSR	possa	ser	claramente	distinguido	de	crises	epilépticas</p><p>relacionadas	com	o	REM.</p><p>d)	A	presença	de	sono	REM	sem	atonia:	elevação	excessiva	do	sinal	eletromiográfico	submentoniano,</p><p>seja	ele	tônico	ou	fásico,	pode	ocorrer	em	até	50%	dos	casos	de	TCREM.</p><p>13.	Dentre	as	doenças	neurodegenerativas	listadas	a	seguir,	assinale	aquela	que	menos	frequentemente</p><p>está	associada	ao	Transtorno	Comportamental	do	Sono	REM	(TCSR):</p><p>a)	Atrofia	de	múltiplos	sistemas.</p><p>b)	Doença	de	Alzheimer.</p><p>c)	Demência	com	corpos	de	Lewy.</p><p>d)	Doença	de	Parkinson.</p><p>14.	Marque	a	substância	que	não	costuma	precipitar	ou	piorar	o	transtorno	comportamental	do	sono</p><p>REM:</p><p>a)	fluoxetina.</p><p>b)	anticolinesterásicos.</p><p>c)	melatonina.</p><p>d)	cafeína.</p><p>15.	Assinale	a	alternativa	correta	quanto	às	parassonias	na	infância)</p><p>a)	O	terror	noturno	e	o	despertar	confusional	são	comuns	na	infância,	e	a	maioria	dos	casos	não	requer</p><p>tratamento	medicamentoso.</p><p>b)	O	transtorno	comportamental	do	sono	REM	é	comum	na	infância,	e	a	maioria	dos	casos	não	requer</p><p>tratamento	medicamentoso;</p><p>c)	A	narcolepsia	é	comum	na	infância,	e	a	maioria	dos	casos	requer	tratamento	medicamentoso.</p><p>d)	O	sonambulismo	é	raro	na	infância,	e	a	maioria	dos	casos	requer	tratamento	medicamentoso.</p><p>16.	Assinale	a	alternativa	incorreta.	São	fatores	de	risco	para	a	síndrome	da	apneia-hipopneia	obstrutiva</p><p>do	sono	em	crianças:</p><p>a)	obesidade;</p><p>b)	malformação	craniofacial;</p><p>c)	síndrome	de	Wyburn-Mason;</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>d)	síndrome	de	Prader-Willi.</p><p>17.	Os	principais	fármacos	utilizados	no	tratamento	das	insônias	primárias	são:</p><p>a)	hipnóticos	agonistas	seletivos	GABA-A,	como	zolpidem,	zopiclona	e	eszopiclona;	e</p><p>antidepressivos	sedativos,	como	doxepina	e	trazodona;</p><p>b)	antidepressivos	inibidores	seletivos	da	recaptação	da</p><p>serotonina	e	hipnóticos	ansiolíticos,	como</p><p>benzodiazepínicos;</p><p>c)	neurolépticos	ou	antipsicóticos	atípicos,	antidepressivos,	como	fluoxetina	e	anti-histamínicos;</p><p>d)	Fitoterápicos,	como	valeriana	e	passiflora,	melatonina,	anti-histamínicos,	antidepressivos	e</p><p>modafinila.</p><p>18.	O	tratamento	não	farmacológico	preconizado	para	insônias	primárias	é:</p><p>a)	terapia	comportamental,	como	técnicas	educacionais,	higiene	do	sono,	restrição	de	sono	e	controle</p><p>de	estímulo,	ao	lado	de	reestruturação	cognitiva;</p><p>b)	técnicas	cognitivas,	como	yoga,	higiene	do	sono,	meditação,	acunpuntura,	homeopatia,	psicoterapias</p><p>de	maneira	geral,	terapia	analítica	e	biofeedback;</p><p>c)	técnicas	comportamentais,	como	yoga,	meditação,	hipnose,	psicanálise,	relaxamento	e</p><p>reestruturação	da	percepção	inadequada	do	sono;</p><p>d)	terapias	analíticas,	hipnose,	homeopatia,	relaxamento,	meditação,	yoga,	terapias	antroposóficas,</p><p>acunpuntura	e	psicanálise;</p><p>19.	Assinale	a	afirmativa	mais	correta.</p><p>a)	As	insônias	primárias	acometem	principalmente	mulheres	após	a	menopausa,	acarretando	muitos</p><p>despertares	durante	a	noite.</p><p>b)	As	insônias	primárias	acometem	preferencialmente	homens	abaixo	de	30	anos	de	idade	e	estão</p><p>associadas	a	quadros	de	bipolaridade.</p><p>c)	É	comum	as	insônias	iniciais	virem	acompanhadas	de	parassonias	do	sono	REM	e	transtornos</p><p>confusionais	do	despertar.</p><p>d)	Atraso	de	fase	comumente	se	confunde	com	quadros	de	insônia	de	manutenção	e	com	despertar</p><p>precoce.</p><p>20.	O	que	se	considera	fundamental	no	transtorno	comportamental	do	sono	REM?</p><p>a)	A	presença	de	sonhos	vívidos.</p><p>b)	A	ocorrência	de	movimentos	agressivos	durante	o	sono.</p><p>c)	A	falta	de	atonia	muscular	durante	o	sono	REM	na	polissonografia.</p><p>d)	A	relação	com	doenças	neurodegenerativas.</p><p>21.	A	insônia	é	um	sintoma	bastante	comum	nos	pacientes	idosos	com	demência.	Qual	dos	medicamentos</p><p>abaixo	deveria	ser	contraindicado?</p><p>a)	Trazodona.</p><p>b)	Agomelatina.</p><p>c)	Olanzapina.</p><p>d)	Amitriptilina.</p><p>22.	Tanto	o	sono	quanto	sua	privação	costumam	desencadear	crises	epilépticas.	Além	disso,	existem</p><p>crises	mais	associadas	ao	sono	e	outras	mais	associadas	ao	despertar.	Qual	das	síndromes	epilépticas	a</p><p>seguir	está	mais	associada	ao	despertar?</p><p>a)	Epilepsia	do	lobo	frontal.</p><p>b)	Síndrome	de	Lennox	Gastaut.</p><p>c)	Epilepsia	focal	benigna	da	infância.</p><p>d)	Epilepsia	mioclônica	juvenil.</p><p>iPhone Fabio</p><p>23.	Distúrbios	respiratórios	do	sono	são	observados	em	várias	doenças	neuromusculares.	Em	relação	a</p><p>esse	tema,	qual	a	afirmação	correta?</p><p>a)	A	hipoventilação	relacionada	com	o	sono	é	geralmente	não	obstrutiva.</p><p>b)	Hipoxemia	não	costuma	acontecer	durante	a	fase	de	sono	REM.</p><p>c)	A	gravidade	do	distúrbio	não	está	relacionada	com	a	força	respiratória.</p><p>d)	A	apneia	obstrutiva	do	sono	é	bastante	comum	na	ELA	e	se	recomenda	o	uso	de	ventilação	não</p><p>invasiva	do	tipo	bi-level.</p><p>24.	Assinale	a	resposta	correta	quanto	ao	estado	confusional	circadiano/	sundowning.</p><p>a)	É	um	fenômeno	fisiológico	inerente	ao	envelhecimento.</p><p>b)	Está	relacionado	com	a	degeneração	das	células	dopaminérgicas	da	substância	negra.</p><p>c)	O	uso	de	melatonina	e	fototerapia	é	uma	opção	terapêutica	eficaz.</p><p>d)	Não	está	relacionado	com	o	uso	de	medicamentos.</p><p>e)	Melhora	com	sonecas	durante	o	dia.</p><p>25.	Assinale	a	alternativa	correta	sobre	a	relação	entre	os	transtornos	respiratórios	do	sono	e	acidente</p><p>vascular	encefálico.</p><p>a)	O	AVC	é	uma	causa	comum	de	apneia	obstrutiva	do	sono	em	adultos	jovens.</p><p>b)	Não	existem	evidências	de	que	a	apneia	do	sono	seja	um	fator	de	aumento	de	morbimortalidade	por</p><p>doenças	cardiovasculares.</p><p>c)	A	hipóxia	intermitente,	a	disautonomia,	o	aumento	de	atividade	inflamatória	e	do	estresse	oxidativo</p><p>agrega	um	impacto	sistêmico	aos	transtornos	respiratórios	do	sono.</p><p>d)	A	fragmentação	do	sono	acarretada	pelos	transtornos	respiratórios	é	um	fator	de	risco	isolado	para</p><p>AVC.</p><p>e)	A	apneia	obstrutiva	durante	o	sono	não	causa	alteração	hemodinâmica	cerebral	significativa.</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	D</p><p>O	sono	REM	não	é	dividido	em	estágios.	Caracteriza-se	por	dessincronização	da	atividade	elétrica</p><p>cerebral	(atividade	mista	de	baixa	amplitude),	episódios	de	movimentos	rápidos	dos	olhos	e	presença	de</p><p>atonia	da	musculatura	axial,	com	relato	de	sonhos.	O	SNA	simpático	é	ativado,	levando	a	variações</p><p>cíclicas	de	frequências	cardíaca	e	respiratória,	pressão	arterial,	débito	cardíaco,	fluxo	cerebral.	Os</p><p>estágios	de	sono	se	alternam	durante	a	noite,	formando	os	ciclos	NREM-REM.	O	sono	de	ondas	lentas</p><p>(N3)	predomina	na	primeira	metade	da	noite	e	o	sono	REM,	na	segunda	metade.	Os	fatores	que</p><p>modificam	a	arquitetura	de	sono	são	idade,	temperatura	ambiente,	ritmo	circadiano,	quantidade	prévia	de</p><p>sono,	medicações	e	patologias.	Em	um	adulto	saudável,	o	sono	REM	ocupa	de	20%	a	25%	do	tempo	total</p><p>de	sono1.</p><p>2.	A</p><p>O	padrão-ouro	da	PSG	é	o	exame	de	noite	inteira	com	o	registro	simultâneo	e	contínuo	de	parâmetros</p><p>neurofisiológicos,	cardiorrespiratórios	e	outros,	realizado	em	um	laboratório	especializado,	sob</p><p>supervisão	contínua	de	um	técnico	habilitado	em	PSG.	Em	geral	são	avaliados	o	eletroencefalograma,</p><p>eletro-oculograma,	eletromiograma,	eletrocardiograma,	fluxo	aéreo	(nasal	e	oral),	esforço	respiratório</p><p>(torácico	e	abdominal),	saturação	arterial	de	oxigênio,	ronco,	posição	corporal2.</p><p>A	PSG	é	o	exame	de	rotina	para	investigação	dos	transtornos	respiratórios	do	sono	e	para	titulação	da</p><p>PAP,	assim	como	na	avaliação	da	resposta	de	tratamento,	como	cirurgias,	aparelhos	intraorais	e	perda	de</p><p>peso.	Nos	casos	das	insônias,	a	PSG	pode	ser	indicada	para	complementação	diagnóstica	ou	para</p><p>avaliação	subjetiva	do	padrão	de	sono.	Não	é	necessária	para	o	diagnóstico	de	síndrome	das	pernas</p><p>inquietas2.</p><p>3.	C</p><p>O	sono	REM	não	é	dividido	em	estágios.	Caracteriza-se	por	dessincronização	da	atividade	elétrica</p><p>cerebral	(atividade	mista	de	baixa	amplitude),	episódios	de	movimentos	rápidos	dos	olhos	e	presença	de</p><p>atonia	da	musculatura	axial,	com	relato	de	sonhos.	O	SNA	simpático	é	ativado,	levando	a	variações</p><p>cíclicas	de	frequências	cardíaca	e	respiratória,	pressão	arterial,	débito	cardíaco,	fluxo	cerebral.	Nos</p><p>homens,	ocorrem	ereções	penianas.</p><p>Em	contraste	com	a	atividade	aminérgica,	que	é	ausente	durante	o	sono	REM,	a	atividade	colinérgica	é</p><p>máxima	durante	o	sono	REM	e	vigília,	mas	é	ausente	durante	o	sono	NREM.	O	GABA	é	o	principal</p><p>neurotransmissor	inibitório	do	SNC,	e,	durante	o	sono,	ele	inibe	a	atividade	aminérgica	e</p><p>hipocrertinérgica1.</p><p>4.	D</p><p>A	cataplexia	é	a	perda	total	ou	parcial	da	força	de	grupos	musculares	estriados	esqueléticos	após	um</p><p>evento	de	emoção.	A	cataplexia	é	um	achado	patognômico	da	narcolepsia.	A	prevalência	da	cataplexia	é</p><p>ao	redor	de	60%	dos	pacientes	atendidos	em	ambulatórios	especializados.	A	cataplexia	se	caracteriza</p><p>pelo	bloqueio	da	condução	neuronal	no	nível	de	tronco	encefálico	sob	ação	de	vários	peptídeos,	como	a</p><p>hipocretina-1.	O	diagnóstico	clínico	da	cataplexia	atípica,	entretanto,	normalmente	não	é	fácil.	Em</p><p>algumas	situações	em	que	os	pacientes	apresentam	ataques	de	cataplexia	atípicos,	não	presenciados	ou</p><p>acompanhados	de	outros	quadros	agudos,	como	crise	convulsiva,	o	diagnóstico	diferencial	se	torna	um</p><p>desafio.	Alguns	detalhes	são	importantes	na	caracterização	de	um	ataque	de	cataplexia.	A	duração	é,</p><p>usualmente,	no	máximo	de	alguns	minutos.	Não	há	liberação	de	esfíncteres	nem	presença	de	movimentos</p><p>involuntários.	Os	pacientes	iniciam	perda	do	tônus	motor,	mas	com	tempo	hábil	para	proteção,	antes	da</p><p>queda.	Não	são	frequentes	acidentes	com	lesões	corporais	desses	pacientes	nos	ataques	de	cataplexia.</p><p>Um	detalhe	importante	em	pacientes	com	ataques	de	cataplexia	é	que	os	pacientes	raramente	perdem	a</p><p>consciência.	É	mantida	a	capacidade	de	ouvir	e	raciocinar,	embora	a	interação	esteja	prejudicada.	Os</p><p>pacientes	se	recuperam	sem	sequelas	motoras,	lembrando	de	todo	o	ocorrido.	Contudo,	em	raros	casos,</p><p>os	pacientes	podem	acabar	caindo	no	sono	durante	um	ataque	de	cataplexia	mais	prolongado,</p><p>despertando	com	o	final	do	evento	sem	prejuízo	cognitivo.	Em	resumo,	os	ataques	de	cataplexia	têm</p><p>características	clínicas	bem	definidas,	que	podem	variar	de	paciente	para	paciente</p><p>e	que	contribuem	para</p><p>a	confirmação	do	diagnóstico	de	narcolepsia.3–5</p><p>5.	A</p><p>Os	pacientes	com	narcolepsia	têm	maior	prevalência	do	alelo	HLA-DQB1*0602	quando	comparados</p><p>com	a	população	geral.	Especialmente	em	pacientes	com	cataplexia,	essa	taxa	chega	aos	95%.	Nos</p><p>pacientes	com	narcolepsia	sem	cataplexia,	entretanto,	somente	40%	a	50%	dos	pacientes	são	positivos.</p><p>Esses	dados	refletem-se	em	baixas	sensibilidade	e	especificidade	nos	pacientes	com	narcolepsia	em</p><p>geral.	Por	isso,	a	dosagem	do	alelo	HLA-DQB1	0602	fica	mais	restrita	a	centros	especializados	e	de</p><p>pesquisa	em	doenças	do	sono	em	conjunto	com	a	dosagem	de	hipocretina-1.	Baixos	níveis	de</p><p>hipocretina-1	no	líquido	cefalorraquiano	foram	descritos	em	pacientes	com	narcolepsia	e	cataplexia.</p><p>Novamente,	pacientes	sem	cataplexia	apresentam	menor	correlação	entre	o	diagnóstico	clínico	e	aquele</p><p>marcador	biológico,	quando	comparados	com	pacientes	narcolépticos	em	relação	aos	pacientes	com</p><p>cataplexia.	Embora	mais	sensível	e	específico	do	que	a	presença	do	alelo	HLA-DQB1*0602,	níveis</p><p>abaixo	de	110	pg/mL	podem	ajudar	no	diagnóstico	de	narcolepsia.	Esses	exames	são	indicados	em</p><p>pacientes	com	suspeita	de	narcolepsia,	mas	que	não	têm	todos	os	critérios	clínicos	ou	eletrofisiológicos.</p><p>Pacientes	em	uso	de	medicações,	como	antidepressivos	e	neurolépticos,	com	ausência	de	cataplexia</p><p>atípica,	e	pacientes	jovens	no	início	da	instalação	dos	sintomas	podem	beneficiar-se	da	pesquisa	do	alelo</p><p>HLA-DQB1*0602	e	da	dosagem	da	hipocretina-1.	Pacientes	com	sonolência	excessiva	diurna	por	outras</p><p>causas,	como	privação	do	sono	e	síndrome	da	apneia	do	sono,	não	se	beneficiarão	dessas	informações</p><p>complementares.	É	importante	que	haja	uma	suspeita	clínica	de	narcolepsia,	com	elementos	na	história</p><p>que	direcionem	para	o	diagnóstico	para	evitar	gastos	e	riscos	desnecessários.6–8</p><p>6.	B</p><p>Doenças	e	distúrbios	do	sono	podem	estar	presentes	em	pacientes	com	narcolepsia,	assim	como	a</p><p>sonolência	excessiva	diurna	(SED)	também	pode	estar	presente	como	queixa	principal	de	pacientes	com</p><p>outras	doenças	e	distúrbios	do	sono.	Portanto,	não	é	incomum	estarmos	diante	de	pacientes	com</p><p>narcolepsia	e	com	outras	doenças	do	sono,	bem	como	ter	pacientes	com	outras	doenças	do	sono	e	com</p><p>sintomas	sugestivos	de	narcolepsia.	O	diagnóstico	diferencial	nem	sempre	é	fácil	e	muitas	vezes	se	torna</p><p>um	desafio	mesmo	nos	centros	de	referências	com	especialistas	mais	experientes.	Neste	caso	descrito</p><p>anteriormente,	temos	um	paciente	com	sintomas	sugestivos	de	narcolepsia,	mas	com	sinais	e	sintomas	de</p><p>síndrome	da	apneia	obstrutiva	do	sono	(SAOS).	A	melhor	conduta	nesse	caso	seria	fazer	a	titulação	do</p><p>CPAP	e	o	tratamento	da	SAOS.	Após	um	período	de	tratamento	com	CPAP	e	persistência	dos	sintomas,</p><p>devemos	estender	a	investigação	para	narcolepsia	e	posterior	tratamento	com	estimulantes.	A</p><p>investigação	precoce	da	narcolepsia	ou	o	tratamento	com	estimulantes	de	pacientes	com	SAOS	pode</p><p>levar	a	erros	diagnósticos	e	ao	aumento	do	risco	cardiovascular	desses	pacientes	com	mascaramento	dos</p><p>sintomas.8–10</p><p>7.	C</p><p>Recomenda-se	que	o	ambiente	de	trabalho	seja	bastante	iluminado	para	garantir	o	alerta	do	trabalhador</p><p>e	que	o	ambiente	de	dormir	durante	o	dia	seja	escuro.	Para	os	trabalhadores	noturnos,	recomenda-se	o</p><p>uso	de	estimulantes,	como	cafeína	ou	modafanil;	é	recomendado	nas	primeiras	horas	do	turno,	e	não	no</p><p>fim	do	turno,	pois	é	necessário	que	o	trabalhador	durma	após	a	jornada	de	trabalho.	Em	relação	à</p><p>melatonina,	sua	administração	deve	ser	feita	durante	o	dia	para	o	trabalho	noturno,	pois	ela	induzirá	o</p><p>sono,	e	não	o	alerta.	E	as	abordagens	comportamentais,	tais	como	a	boa	higiene	de	sono	e	a	otimização</p><p>do	ambiente	de	dormir,	são	recomendadas	para	qualquer	distúrbio	de	sono.</p><p>8.	A</p><p>Na	SAFS,	o	início	da	manhã	é	o	horário	correto	para	a	exposição	à	luz	intensa,	e	o	uso	de	melatonina</p><p>deve	ser	no	período	da	noite.</p><p>9.	B</p><p>O	aumento	da	resistência	das	VAS	é	avaliado	pelo	aumento	do	esforço	respiratório	medido</p><p>indiretamente	pela	pressão	esofágica	(padrão-ouro),	porém,	menos	acuradamente,	mas	universalmente</p><p>aceito,	pela	da	cânula	nasal	com	transdutor	de	pressão	associado	ao	registro	do	esforço	respiratório</p><p>torácico	e	do	abdominal.	São	identificados	os	seguintes	eventos	respiratórios	obstrutivos	na</p><p>polissonografia:	apneias,	hipopneias	e	RERAs	(respiratory	effort	related	arousal).	Para	a	identificação</p><p>de	RERAs,	observamos	uma	limitação	ao	fluxo	aéreo	levando	ao	despertar,	na	ausência	de	apneia	ou</p><p>hipopneia,	com	duração	mínima	de	10	segundos.	Quando	incluído	no	cálculo	dos	índices	de	eventos</p><p>respiratórios	na	polissonografia	chamamos	de	índice	de	distúrbio	respiratório	(IDR)	e	não	somente	o</p><p>índice	de	apneias	e	hipopneias	(IAH)11.</p><p>10.	B</p><p>Existem	alguns	protocolos	para	realização	da	polissonografia	para	titulação	de	CPAP	no	laboratório.</p><p>Independentemente	do	protocolo	escolhido,	o	objetivo	da	ventilação	não	invasiva	por	pressão	positiva</p><p>durante	o	sono	é	o	restabelecimento	da	ventilação	no	paciente	com	AOS.	Isso	inclui,	portanto,	a</p><p>normalização	do	IAH	ou	IDR	(<	5	por	hora	de	sono),	manutenção	da	SaO2	>	90%	e	eliminação	dos</p><p>roncos.12</p><p>11.	B</p><p>A	obesidade	é	possivelmente	um	dos	mais	fortes	preditores	de	AOS,	levando	ao	estreitamento	das</p><p>VAS	por	resultar	em	depósito	adiposo,	principalmente	no	pescoço.	Além	disso,	sabe-se	que	a</p><p>circunferência	cervical,	em	várias	séries	de	estudos,	é	considerada	um	forte	preditor	de	AOS.13,14	A	idade</p><p>também	é	fator	de	risco	conhecido	para	AOS,	por	estar	associada	a	alterações	anatômicas	na	faringe	que</p><p>levam	ao	aumento	do	colapso	das	VAS.	Os	sintomas	diurnos,	entretanto,	são	menos	comuns	na	AOS	no</p><p>idoso.15	Por	fim,	alterações	anatômicas	craniofaciais	podem	resultar	em	volume	reduzido	da	VAS	e	levar</p><p>a	AOS.</p><p>12.	D</p><p>O	diagnóstico	de	TCSR	tem	como	base	a	Classificação	Internacional	dos	Transtornos	do	Sono,	em	sua	2ª	edição.16	De	acordo	com	essa</p><p>classificação,	temos:</p><p>a)	presença	de	sono	REM	sem	atonia:	elevação	excessiva	do	sinal	eletromiográfico,	tônico	ou	fásico,</p><p>ou	ainda	excesso	de	“twitches”	(breves	contrações	musculares	prevalentes	durante	o	REM	normal</p><p>sob	fundo	de	virtual	atonia	muscular).</p><p>b)	ao	menos	um	dos	seguintes	itens:</p><p>i.	história	de	comportamentos	durante	o	sono	que	produzam	lesões	corporais	ou	fragmentem	o</p><p>sono;</p><p>ii.	comportamentos	anormais	du-	rante	o	sono	REM	com	documentação	polissonográfica.</p><p>c)	ausência	de	atividade	epileptiforme	durante	o	sono	REM,	a	não	ser	que	o	TCSR	possa	ser</p><p>claramente	distinguido	de	crises	epilépticas	relacionadas	com	o	sono	REM.</p><p>d.	O	transtorno	de	sono	não	pode	ser	melhor	explicado	por	outra	alteração	do	sono,	doença	clínica,</p><p>neurológica	ou	mental,	ou	ainda	uso	de	medicação	ou	drogadição.</p><p>Dessa	maneira,	podemos	observar	que	os	itens	a,	b	e	c	da	questão	constam	na	classificação	e	estão</p><p>corretos.	Entretanto,	o	item	d	está	incorreto,	pois	a	presença	de	sono	REM	sem	atonia	é	uma</p><p>característica	polissonográfica	necessária	e	essencial	para	o	diagnóstico	de	todos	os	pacientes.</p><p>13.	B</p><p>As	doenças	associadas	ao	depósito	de	alfa-sinucleína	no	sistema	nervoso	central	apresentam	maior</p><p>prevalência	de	Transtorno	Comportamental	do	Sono	REM	(TCSR).	Dessa	maneira,	a	prevalência	de</p><p>TCSR	na	doença	de	Parkinson	varia	de	46%	a	65%;	na	demência	com	corpos	de	Lewy,	os	valores	são</p><p>próximos	de	70%,	e	na	atrofia	de	múltiplos	sistemas,	de	90%	a	100%.	Em	outras	condições</p><p>neurodegerativas,	no	entanto,	a	presença	de	TCSR	é	menos	frequente,	como	na	paralisia	supranuclear</p><p>progressiva,	doença	de	Alzheimer,	ataxias	espinocerebelares	e	esclerose	múltipla17.</p><p>14.	C</p><p>O	transtorno	comportamental	do	sono	REM	pode	ser	precipitado	ou	piorado	por	substâncias	como</p><p>anticolinesterásicos,	inibidores	da	monoaminoxidase,	antidepressivos	tricíclicos,	fluoxetina,	paroxetina,</p><p>citalopram,	sertralina,	venlafaxina,	mirtazapina	e	cafeína.	A	melatonina	é	um	dos	medicamentos</p><p>utilizados	para	o	tratamento	desta	condição,	nas	doses	de	3	a	12	mg.	Outra	medicação	utilizada	é	o</p><p>clonazepam,	nas	doses	0,5	a	4	mg.18</p><p>15.	A</p><p>Os	transtornos	do	despertar	(despertar	confusional,	sonambulismo	e	terror	noturno)</p><p>voluntária	do	Hospital	de	Base	do	Distrito	Federal</p><p>Neurologista	do	Hospital	do	Lago	Sul/	Daher,	Distrito	Federal</p><p>ELZA	MáRCIA	TARGAS	YACUBIAN</p><p>Unidade	de	Pesquisa	e	Tratamento	das	Epilepsias</p><p>Professora	livre-docente	do	Departamento	de	Neurologia	e	Neurocirurgia	da	UNIFESP</p><p>FERNANDO	CENDES,	Professor	titular	de	Neurologia	da	UNICAMP</p><p>FERNANDO	MORGADINHO	SANTOS	COELHO</p><p>Neurologista	e	especialista	em	Medicina	do	Sono</p><p>Professor	adjunto	–	disciplina	de	Neurologia	da	EPM/UNIFESP</p><p>FLÁVIA	CúGOLA	AFONSO</p><p>Mestranda	em	Neurociências/Neurologia	pela	UFF</p><p>Professora	de	Neuroanatomia	do	Curso	de	Medicina	do	UniFOA</p><p>Pós-Graduada	em	Fisioterapia	Neurofuncional	pela	Universidade	Gama	Filho</p><p>Reconhecida	como	Master-School	em	Headache	pela	International	Headache	Society/SBCe</p><p>GABRIEL	R.	DE	FREITAS</p><p>Neurologista</p><p>Instituto	D’Or	de	Pesquisa	e	Ensino	(IDOR)	e	UFF</p><p>GERALDO	NUNES	VIEIRA	RIZZO</p><p>Especialista	em	Neurologia	e	Neurofisiologia	pela	Associação	Médica	Brasileira	(AMB)</p><p>Habilitado	em	Medicina	do	Sono	pela	Associação	Brasileira	do	Sono	(ABS)</p><p>Médico	do	Serviço	de	Neurologia	e	Neurocirurgia	do	Hospital	Moinhos	de	Vento</p><p>Responsável	técnico	pelo	SONOLAB	–	Laboratório	de	Sono	–	Porto	Alegre</p><p>HELIO	VAN	DER	LINDEN</p><p>Neurologista	infantil/neurofisiologista	clínico</p><p>Especialista	em	Epilepsia	pela	USP</p><p>Neurologista	infantil	e	neurofisiologista	do	Instituto	de	Neurologia	de	Goiânia	e	do	Centro	de	Reabilitação	e	Readaptação	Dr.</p><p>Henrique	Santillo	(CRER)</p><p>JADERSON	COSTA	DA	COSTA,	Professor	titular	da	disciplina	de	Neurologia	da	Faculdade	de	Medicina	da	PUCRS,	diretor	do</p><p>Instituto	do	Cérebro	(InsCer)	da	PUCRS</p><p>JAMARY	OLIVEIRA	FILHO</p><p>Professor	adjunto,	coordenador	do	Ambulatório	de	Doenças	Cerebrovasculares	da	Universidade	Federal	da	Bahia	(UFBA)</p><p>Coordenador	da	UTI	Neurológica	do	Hospital	Santa	Izabel</p><p>Residência	em	Neurologia	pela	USP</p><p>Fellowship	em	Neurointensivismo	e	Neurologia	Vascular	no	Massachusetts	General	Hospital</p><p>Mestre	em	Epidemiologia	pela	Harvard	School	of	Public	Health</p><p>Doutor	em	Neurologia	pela	USP</p><p>Especialista	em	Medicina	Intensiva	pela	Associação	de	Medicina	Intensiva	Brasileira	(AMIB)</p><p>Membro	titular	da	Academia	Brasileira	de	Neurologia</p><p>JOHN	FONTENELE	ARAÚJO,	Médico,	professor	do	Departamento	de	Fisiologia,	Centro	de	Biociências,	Universidade	Federal	do</p><p>Rio	Grande	do	Norte	(UFRN)</p><p>LEONARDO	IERARDI	GOULART,	Neurologista,	neurofisiologista	clínico	Especialista	em	Medicina	do	Sono	Departamento	de</p><p>Neurofisiologia	Clínica	do	Hospital	Israelita	Albert	Einstein,	São	Paulo</p><p>LUCIANO	DE	PAOLA</p><p>Diretor	científico	do	Programa	de	Cirurgia	de	Epilepsia</p><p>Chefe	do	Serviço	de	Eletroencefalografia	do	Hospital	de	Clínicas	da	UFPR</p><p>LUCIANO	RIBEIRO	PINTO,	JR.</p><p>Mestre	pela	USP</p><p>Doutor	pela	UNIFESP</p><p>LUIZ	EDUARDO	BETTING,	Professor	assistente	de	Neurologia	da	Faculdade	de	Medicina	de	Botucatu	da	Universidade	Estadual</p><p>Paulista	(FMB/	UNESP)</p><p>MáRCIA	LORENA	FAGUNDES	CHAVES</p><p>Professora	adjunta	de	Neurologia	do	Departamento	de	Medicina	Interna	da	Faculdade	de	Medicina	da/UFRGS	de	Serviço	de</p><p>Neurologia	do	Hospital	de	Clínicas	de	Porto	Alegre	(HCPA)	da	UFRGS</p><p>Coordenadora	do	Grupo	de	Neurologia	Cognitiva	e	do	Comportamento	do	Serviço	de	Neurologia	do	HCPA</p><p>MARCOS	MASINI</p><p>Neurocirurgião	do	Hospital	Lago	Sul,	Brasília</p><p>Professor	da	Faculdade	de	Medicina	do	Planalto	Central	(FAMEPLAC)</p><p>MARCOS	VINICIUS	CALFATT	MALDAUN,	Neurocirurgião	do	Hospital	Sírio-Libanês,	São	Paulo</p><p>MARIA	LúCIA	BRITO	FERREIRA</p><p>Chefe	do	Serviço	de	Neurologia	do	Hospital	da	Restauração	(Recife-PE)</p><p>Coordenadora	do	Centro	Estadual	de	Referência	para	Atenção	a	Pacientes	Portadores	de	Doenças	Desmielinizantes	do	Hospital	da</p><p>Restauração	(CRAPPDD/HR)</p><p>Membro	titular	da	ABN</p><p>MARIA	VALERIANA	MOURA	RIBEIRO</p><p>Professora	titular	de	Neurologia	Infantil	do	Departamento	de	Neurologia	da	Faculdade	de	Ciências	Médicas	da	UNICAMP</p><p>Professora	associada	de	Neurologia	da	FMB/USP</p><p>MAURÍCIO	ANDRÉ	GHELLER	FRIEDRICH</p><p>Neurologista</p><p>Diretor	do	Instituto	de	Doenças	Neurológicas,	Sistema	de	Saúde	Mãe	de	Deus	(Porto	Alegre-RS)</p><p>OCTÁVIO	MARQUES	PONTES	NETO</p><p>Residências	em	Neurologia	e	Neurofisiologia	Clínica	no	Hospital	das	Clínicas	da	Faculdade	de	Medicina	de	Ribeirão	Preto</p><p>Fellowship	em	Neurologia	Vascular	no	Hospital	Vall	d’Hebron	(Barcelona,	Espanha)</p><p>Doutorado	em	Neurologia	pela	USP</p><p>Pós-doutorado	em	Neurologia	Vascular	no	Massachusetts	General	Hospital	(Harvard	Medical	School,	Boston,	EUA)</p><p>Docente	da	Divisão	de	Neurologia	do	Departamento	de	Neurociências	e	Ciências	do	Comportamento	da	FMB/USP</p><p>Membro	titular	da	ABN</p><p>PAULO	HENRIQUE	PIRES	DE	AGUIAR</p><p>Doutor	e	livre-docente	da	FMUSP</p><p>Neurocirurgião	do	Hospital	Israelita	Albert	Einstein,	São	Paulo</p><p>RAIMUNDO	NONATO	D.	RODRIGUES</p><p>Especialista	em	Neurologia	pela	ABN</p><p>Professor	adjunto	da	Faculdade	de	Medicina	da	UnB</p><p>Especialista	em	Transtornos	do	Sono	pela	AMB</p><p>ROBERTO	DIAS	BATISTA	PEREIRA,	Mestre	e	doutorando	pelo	Departamento	de	Neurologia/Neurocirurgia	da	EPM/UNIFESP</p><p>RONALDO	ABRAHAM</p><p>Professor	de	Neurologia	do	Departamento	de	Medicina	da	Universidade	de	Taubaté</p><p>Doutor	em	Ciências,	Área	de	Neurologia,	pela	FMUSP</p><p>Coordenador	do	DC	de	Moléstias	Infecciosas	da	ABN</p><p>ROSA	HASAN</p><p>Médica	neurologista</p><p>Assistente	do	Laboratório	de	Neurofisiologia	Clínica	do	Instituto	de	Psiquiatria	do	Hospital	das	Clínicas	FMUSP</p><p>Médica	responsável	pelo	Laboratório	de	Sono	da	Faculdade	de	Medicina	do	ABC	(FMABC)</p><p>ROSANA	HERMÍNIA	SCOLA</p><p>Neurofisiologista	clínica</p><p>Professora	adjunta	de	Neurologia	do	Departamento	de	Clínica	Médica	da	UFPR</p><p>Chefe	do	Setor	de	Doenças	Neuromusculares	do	Hospital	das	Clínicas	da	UFPR</p><p>ROSANA	SOUSA	CARDOSO	ALVES</p><p>Neurofisiologista	clínica</p><p>Professora	colaboradora	da	disciplina	de	Neurologia	Infantil	do	Departamento	de	Neurologia	da	FMUSP</p><p>Coordenadora	do	Departamento	Científico	de	Sono	da	ABN</p><p>THIAGO	G.	FUKUDA</p><p>Médico	assistente,	Neuro-UTI	do	Hospital	Santa	Izabel</p><p>Residência	em	Neurologia	pela	EPM/UNIFESP</p><p>Fellowship	em	Neurologia	Vascular	no	Hospital	Santa	Izabel</p><p>VANDERCI	BORGES,	Professora	afiliada	doutorado	Setor	de	Transtornos	do	Movimento	da	Disciplina	de	Neurologia	da	UNIFESP</p><p>CAPÍTULO	1</p><p>Neurofisiologia	Clínica</p><p>Carlos	Silvado</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	Em	relação	ao	potencial	evocado,	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	as	ondas	são	identificadas	pelas	letras	N	ou	P,	conforme	a	negatividade	ou	positividade	em	relação</p><p>à	linha	de	base,	no	potencial	evocado	visual,	auditivo	e	somatossensorial;</p><p>b)	as	latências	absolutas	apresentam	uma	melhor	correlação	com	a	distância	entre	dois	pontos	da	via</p><p>do	que	com	a	integridade	desta;</p><p>c)	as	latências	interpicos	e	as	latências	diferenciais	são	os	fatores	com	melhor	aplicabilidade	clínica;</p><p>d)	existe	uma	boa	relação	entre	os	potenciais	evocados	e	a	qualidade	da	função	de	visão	e	audição.</p><p>2.	Considerando-se	uma	paciente	jovem	com	queixa	de	perda	visual	súbita	no	olho	direito	e	parestesia	na</p><p>mão	direita,	sugestiva	de	possível	esclerose	múltipla	(EM),	qual	das	afirmações	abaixo	é	correta?</p><p>a)	O	potencial	evocado	auditivo	(PEA)	de	tronco	cerebral	detecta	anormalidades	na	maioria	dos</p><p>pacientes	com	qualquer	tipo	de	esclerose	múltipla.</p><p>b)	Uma	lesão	desmielinizante	pré-quiasmática	pode	ser	detectada	em	75%-100%	dos	pacientes	com</p><p>esclerose	múltipla,	utilizando	potencial	evocado	visual	(PEV)	por	padrão	reverso.</p><p>c)	As	queixas	de	parestesia	e	perda	visual	poderão	ser	comprovadas	pelas	alterações	do	potencial</p><p>evocado	visual	e	do	potencial	evocado	auditivo.</p><p>d)	A	presença	de	alterações	no	potencial	evocado	não	serve	para	confirmação	de	EM,	exceto	quando</p><p>acompanhadas	de	sintomatologia	clínica.</p><p>3.	Qual	o	valor	do	potencial	evocado	na	avaliação	dos	pacientes	em	coma	após	lesão	encefálica	grave	ou</p><p>em	morte	encefálica	(ME)?</p><p>a)	Não	é	útil	na	avaliação	da	função	encefálica	e	de	tronco	cerebral	de	pacientes	em	uso	de	fármacos</p><p>depressores	do	sistema	nervoso	central,	pois	é	alterado	pela	ação	delas.</p><p>b)	Para	ser	compatível	com	o	diagnóstico	de	ME,	deve-se	constatar	a	ausência	de	todas	as	ondas	no</p><p>PEA,	PEV	e	PESS.</p><p>c)	A	ausência	das	ondas	N20/P25	no	PESS	motor	indica	um	péssimo	prognóstico	nos	pacientes	em</p><p>coma	com	lesão	encefálica	grave.</p><p>d)	Os	potenciais	evocados	não	são	úteis	na	avaliação	inicial	dos</p><p>são	comuns	na</p><p>infância	e	adolescência	e	tendem	a	diminuir	a	desaparecer	no	início	da	idade	adulta.	Os	despertares</p><p>confusionais	consistem	de	despertares	parciais,	com	fala	arrastada,	sudorese	e	comportamento</p><p>inadequado,	como	choro	inconsolável	ou	agressividade.	O	sonambulismo	é	caracterizado	por	episódios</p><p>de	despertar	parcial	do	sono	não	REM	com	comportamentos	motores	estereotipados	e	automáticos,	com</p><p>amnésia	ao	evento.	Os	episódios	de	terror	noturno	são	caracterizados	por	despertar	súbito	associado	a</p><p>gritos	e	choro,	sendo	que	a	criança	geralmente	senta	na	cama	com	fácies	de	pavor	e	manifestações</p><p>neurovegetativas,	como	taquicardia,	taquipneia,	rubor	de	pele,	sudorese	e	midríase.</p><p>O	tratamento	dos	transtornos	do	despertar	consiste	basicamente	de	orientação	aos	familiares	e</p><p>cuidadores	a	respeito	do	caráter	benigno	e	autolimitado	dos	transtornos.	Em	uma	minoria	dos	casos,</p><p>utilizam-se	medicamentos,	sendo	o	mais	indicado	o	clonazepam.</p><p>O	transtorno	comportamental	do	sono	REM	e	a	narcolepsia,	entretanto,	são	raros	na	infância.</p><p>16.	C</p><p>Na	fisiopatologia	da	SAOS	estão	envolvidas	alterações	anatômicas	com	estreitamento	das	vias	aéreas</p><p>superiores	e	disfunção	da	neurofisiologia	muscular	durante	o	sono.	A	sintomatologia	mais	usual	da	SAOS</p><p>é	o	ronco,	mas	também	são	frequentes	a	movimentação	excessiva	dos	membros,	sudorese	excessiva	e</p><p>posições	anômalas	para	dormir.	A	criança	com	SAOS	pode	apresentar	os	seguintes	sintomas	diurnos:</p><p>distúrbio	do	aprendizado	e	comportamento,	dificuldade	para	acordar,	cefaleia	matinal,	respiração	bucal	e</p><p>sonolência	diurna.</p><p>No	exame	físico,	a	criança	pode	apresentar:	hipertrofia	de	adenoide	e/ou	tonsilar,	atraso	do</p><p>crescimento	e/ou	desenvolvimento,	alterações	craniofaciais	(como	micrognatia	e	retrognatia)	e</p><p>obesidade.	Muitas	síndromes	apresentam	predisposição	a	SAOS.	As	principais	são:	Down,	Prader-Willi,</p><p>mucopolissacaridoses,	Beckwith-Widermann,	Pierre	Robin,	Treacher	Collins,	Hallerman-Streiff,	Apert,</p><p>Crouzon,	acondroplasia	e	Klippel-Feil.</p><p>A	síndrome	de	Wyburn-Mason,	no	entanto,	é	uma	angiomatose	que	cursa	com	alteração	retiniana	e	não</p><p>é	fator	de	risco	para	SAOS.</p><p>17.	A</p><p>Como	hipnótico-padrão	dá-se	preferência	ao	zolpidem.	Além	desse	também	podem-se	recomendar	a</p><p>zopiclona	e	eszopiclona.</p><p>Entre	os	antidepressivos	sedativos	recomendam-se	a	trazodona,	a	doxepina	(mediante	manipulação)	e</p><p>a	mirtazapina.</p><p>A	melatonina	é	indicada	como	cronobiótico,	pricipalmente	nos	transtornos	do	ritmo,	como	atraso	de</p><p>fase,	em	idosos	e	para	trabalhadores	de	turnos.</p><p>Os	demais	fármacos	não	são	utilizados	rotineiramente	nas	insônias	primárias.	Os	benzodiazepínicos</p><p>devem	ser	evitados	como	fármacos	de	primeira	escolha	devido	ao	seu	potencial	de	dependência	e</p><p>tolerância.</p><p>Modafinila	é	um	estimulante	da	vigília.</p><p>18.	A</p><p>O	tratamento	não	farmacológico	padrão	para	insônias	primárias	é	a	Terapia	Comportamental	Cognitiva</p><p>(TCC),	que	consiste	em	6	a	8	sessões	semanais,	individuais	ou	em	grupo,	constituídas	de	aspectos</p><p>educacionais,	higiene	do	sono,	técnicas	de	restrição	de	tempo	de	cama	e	sono,	controle	de	estímulo	e</p><p>reestruturação	cognitiva.</p><p>As	psicoterapias	de	maneira	geral	não	são	totalmente	contraindicadas,	porém,	ao	contrário	da	TCC,</p><p>não	são	focais	e	diretivas,	com	duração	não	definida,	além	de	apresentarem	alto	custo.	Outras	medidas</p><p>citadas,	como	meditação	e	acupuntura,	ainda	carecem	de	maiores	estudos	sobre	sua	ação	terapêutica.</p><p>19.	A</p><p>As	insônias	primárias	acometem	mais	mulheres	do	que	homens,	tendem	a	ser	desencadeadas	pelos</p><p>diversos	fatores	que	ocorrem	após	a	menopausa	e	são,	principalmente,	de	manutenção.</p><p>Parassonias,	de	maneira	geral,	não	costumam	acarretar	quadros	de	insônia.	Atraso	de	fase,	que	é	um</p><p>transtorno	do	ritmo	circadiano,	provavelmente	de	natureza	genética,	comumente	em	jovens,	pode,	por</p><p>vezes,	confundir-se	com	uma	insônia	inicial.</p><p>20.	C</p><p>Embora	as	respostas	A,	B	e	D	tenham	relação	como	TCSREM,	todas	podem	ocorrer	em	outros</p><p>transtornos	de	sono,	e,	sem	dúvida,	a	característica	fundamental	é	a	presença	de	tônus	neuromuscular</p><p>elevado	registrada	na	polissonografia	durante	a	fase	de	sono	REM.</p><p>21.	D</p><p>São	vários	os	medicamentos	que	podemos	utilizar	no	tratamento	da	insônia	de	um	indivíduo</p><p>demenciado.	Os	antidepressivos	tricíclicos,	entretanto,	apesar	de	largamente	utilizados,	são	menos</p><p>seguros	nessa	faixa	etária	devido	aos	efeitos	colaterais	colinérgicos.</p><p>22.	D</p><p>São	várias	as	drogas	que	podemos	utilizar	no	tratamento	da	insônia	de	um	indivíduo	demenciado.</p><p>Entretanto,	os	antidepressivos	tricíclicos,	apresar	de	amplamente	utilizados,	são	menos	seguros	nessa</p><p>faixa	etária	devido	aos	efeitos	colaterais	colinérgicos.</p><p>23.	A</p><p>A	hipoventilação	é	o	principal	distúrbio	respiratório	do	sono	em	pacientes	com	doença	neuromuscular</p><p>e	está	relacionado	com	a	força	respiratória.	Na	ELA,	é	comum	a	hipoventilação,	sendo	rara	a	apneia</p><p>obstrutiva.	Sintomas	comuns	de	hipoventilação	noturna	incluem	fadiga,	insônia,	cefaleia	matinal	e</p><p>sonolência	diurna.</p><p>24.	C</p><p>Uma	causa	de	alteração	comportamental	frequente	nessa	população	está	relacionada	com	uma	possível</p><p>disfunção	circadiana	conhecida	como	sundowning	e	envolve	um	estado	confusional	associado	a</p><p>hiperatividade,	ilusões,	alucinações,	insônia,	raiva,	ansiedade,	que	ocorrem	no	final	da	tarde33.</p><p>Muitas	vezes,	a	identificação	e	resolução	de	um	fator	desencadeante	são	suficientes	para	o	controle	da</p><p>agitação.	A	abordagem	medicamentosa,	quando	necessária,	deve	ser	feita	com	neurolépticos	atípicos</p><p>(quetiapina	e	olanzapina),	anticonvulsivantes	(gabapentina,	lamotrigina,	ácido	valproico,	oxcarbazepina)</p><p>e	inibidores	da	acetilcolinesterase,	que	podem	tanto	melhorar	quanto	serem	responsáveis	pelo	quadro	de</p><p>agitação.	Nesse	último	caso,	a	redução	da	dose	ou	retirada	da	posologia	noturna	pode	ser	suficiente34.</p><p>Além	disso,	existem	estudos	que	revelam	a	eficácia	de	sincronizadores	circadianos,	como	a	luz	e	a</p><p>melatonina,	principalmente	nos	casos	de	flutuação	circadiana	da	agitação.	A	fototerapia	pode	ser</p><p>empregada	pela	manhã	ou	ao	anoitecer.35,36</p><p>25.	C</p><p>Fisiopatogenia	da	interação	entre	TRS	e	doenças	cerebrovasculares.</p><p>A	SAOS	é,	reconhecidamente,	um	fator	de	risco	para	morbidade	e	mortalidade	cardiovascular.4–6	Os</p><p>episódios	de	apneia	levam	a	hipoxemia	intermitente	(por	vezes	abaixo	de	50%	de	saturação	de	oxi-</p><p>hemoglobina),	retenção	de	CO2,	causando	alteração	das	respostas	hemodinâmicas	e	autonômicas	durante</p><p>o	sono.	Ocorrem	ainda	mudanças	bruscas	na	pressão	intratorácica	e	aumento	da	atividade	simpática	com</p><p>vasoconstrição	periférica	com	consequente	elevação	da	pressão	arterial.37	O	estresse	hipoxêmico</p><p>recorrente	leva	à	liberação	de	peptídeos	vasoativos	e	substâncias	tróficas	que,	como	a	endotelina,	podem</p><p>estar	relacionadas	com	a	gênese	ou	com	agravamento	da	hipertensão	arterial	crônica38.</p><p>Concomitantemente	há	um	aumento	da	resposta	inflamatória	sistêmica,	com	elevação	dos	níveis	de</p><p>moléculas	inflamatórias,	como	IL-6,	TNF-α	e	proteína	C	reativa,	moléculas	de	adesão	e	amiloide	A</p><p>sérico,	com	maior	ativação	leucocitária39.	Os	episódios	de	hipoxemia	e	reoxigenação	característicos	da</p><p>SAOS	também	estão	implicados	na	geração	de	mecanismos	de	estresse	oxidativo,	reforçando</p><p>possivelmente	a	disfunção	endotelial.	Além	disso,	acredita-se	que	o	aumento	de	catecolaminas	e	a</p><p>privação	de	sono,	relacionados	com	SAOS,	contribuem	para	o	desenvolvimento	de	resistência	à	insulina</p><p>e	intolerância	à	glicose,	de	forma	independente	da	obesidade17.	O	risco	para	síndrome	metabólica	na</p><p>população	com	transtornos	respiratórios	do	sono	é	de	nove	vezes	o	da	população	geral18	.	A	SAOS	tem</p><p>sido	associada	a	aumento	da	ativação	plaquetária,	aumento	do	fibrinogênio	e	de	outros	potenciais</p><p>marcadores	para	trombofilia.	Adicionalmente,	as	alterações	bruscas	da	pressão	intratorácica	durante	os</p><p>episódios	de	apneia	obstrutiva	têm	sido	associadas	à	disfunção	ventricular	cardíaca,	instabilidades</p><p>autonômica	e	hemodinâmica,	além	de	exacerbar	shunts	intracardíacos	facilitando	uma	embolia</p><p>paradoxal.	Ainda	no	que	diz	respeito	às	alterações	hemodinâmicas,	estudos	sobre	o	fluxo</p><p>sanguíneo</p><p>cerebral	durante	apneias	sugerem	a	hipótese	de	um	aumento	da	pressão	intracraniana	durante	as	pausas</p><p>obstrutivas	que,	associado	à	instabilidade	da	pressão	arterial,	resulta	em	redução	transitória	da	perfusão</p><p>cerebral.	Furtner40,	em	estudo	recente,	“hipotetizou”	um	comprometimento	da	autorregulação	do	fluxo</p><p>sanguíneo	cerebral	durante	eventos	respiratórios.	Em	contrapartida,	uma	lesão	vascular	no	sistema</p><p>nervoso	central	também	pode	precipitar,	agravar	ou	ocasionar	um	quadro	permanente	ou	transitório	de</p><p>apneias	obstrutivas	e/ou	centrais.	Sabe-se	que	lesões	do	sistema	nervoso	central,	difusas	ou	focais,	de</p><p>variadas	naturezas	podem	desencadear	quadros	de	transtorno	respiratório	do	sono.</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Hasan,	R,	Aloé,	F.	Updates	on	sleep-wake	cycle.	Sleep	Science.	2011;	4(2):52–60.</p><p>2.	Tavares	SM	e	Hasan	R</p><p>3.	Billiard,	M,	Bassetti,	C,	Dauvilliers,	Y,	et	al.	EFNS	guidelines	on	management	of	narcolepsy.</p><p>Eur	J	Neurol.	2006;	13:1035–1048.</p><p>4.	Morrison,	I,	Buskova,	J,	Nevsimalova,	S,	Douglas,	NJ,	Riha,	RL.	Diagnosing	narcolepsy	with</p><p>cataplexy	on	history	alone:	challenging	the	International	Classification	of	Sleep	Disorders</p><p>(ICSD-2)	criteria.	Eur	J	Neurol.	2011;	18:1017–1020.</p><p>5.	Nishino,	S,	Mignot,	E.	Narcolepsy	and	cataplexy.	Handb	Clin	Neurol.	2011;	99:783–814.</p><p>6.	Mignot,	E,	Lin,	L,	Rogers,	W,	et	al.	Complex	HLA-DR	and	-DQ	interactions	confer	risk	of</p><p>narcolepsy-cataplexy	in	three	ethnic	groups.	Am	J	Hum	Genet.	2001;	68:686–699.</p><p>7.	Thannickal,	TC,	Moore,	RY,	Nienhuis,	R,	et	al.	Reduced	number	of	hypocretin	neurons	in	human</p><p>narcolepsy.	Neuron.	2000;	27:469–474.</p><p>8.	Coelho,	FM,	Pradella-Hallinan,	M,	Predazzoli	Neto,	M,	Bittencourt,	LR,	Tufik,	S.	Prevalence	of</p><p>the	HLA-DQB1*0602	allele	in	narcolepsy	and	idiopathic	hypersomnia	patients	seen	at	a	sleep</p><p>disorders	outpatient	unit	in	Sao	Paulo.	Rev	Bras	Psiquiatr.	2009;	31:10–14.</p><p>9.	Sansa,	G,	Iranzo,	A,	Santamaria,	J.	Obstructive	sleep	apnea	in	narcolepsy.	Sleep	Med.	2010;</p><p>11:93–95.</p><p>10.	Wasilewska,	J,	Jarocka-Cyrta,	E,	Kaczmarski,	M.	Narcolepsy,	metabolic	syndrome	and</p><p>obstructive	sleep	apnea	syndrome	as	the	causes	of	hypersomnia	in	children.	Report	of	three</p><p>cases.	Adv	Med	Sci.	2007;	52	Suppl	1:207–211.</p><p>11.	Conrad	I,	Ancoli-Israel	Chesson	AL,	et	al.	The	American	Academy	of	Sleep	Medicine	manual	for</p><p>the	S,	scoring	of	sleep	and	associated	events:	rules,	terminology	and	technical	specifications.</p><p>Westchester:	IL;	2007.</p><p>12.	Kushida,	CA,	Chediak,	A,	Berry,	RB,	Brown,	LK,	Gozal,	D,	Iber,	C,	Parthasarathy,	S,	Quan,	SF,</p><p>Rowley,	JA,	Positive	Airway	Pressure	Titration	Task	Force,	American	Academy	of	Sleep</p><p>Medicine.	Clinical	guidelines	for	the	manual	titration	of	positive	airway	pressure	in	patients</p><p>with	obstructive	sleep	apnea.	J	Clin	Sleep	Med.	2008	Apr	15;	4(2):157–171.</p><p>13.	Peppard,	PE,	Young,	T,	Palta,	M,	Dempsey,	J,	Skatrud,	J.	Longitudinal	study	of	moderate	weight</p><p>change	and	sleep	disordered	breathing.	JAMA.	2000;	284(23):3015–3021.</p><p>14.	Davies,	RJ,	Ali,	NJ,	Stradling,	JR,	Neck	circumference	and	other	clinical	features	in	the</p><p>diagnosis	of	the	obstructive	sleep	apnea	syndrome.	Thorax.	1992;47(2):101–105</p><p>15.	Young,	T,	Shahar,	E,	Nieto,	FJ,	Redline,	S,	Newman,	AB,	Gottlieb,	DJ,	et	alSleep	Heart	Health</p><p>Study	Research	Group.	Predictors	of	sleep-disordered	breathing	in	community-dwelling	adults:</p><p>the	Sleep	Heart	Health	Study.	Arch	Intern	Med.	2002;	162(8):893–900.</p><p>16.	American	Academy	of	Sleep	Medicine.	Parasomnias.	In:	Sateia	MJ,	ed.	The	international</p><p>classification	of	sleep	disorders:	diagnostic	and	coding	manual.	2nd	ed.	Westchester,	IL:</p><p>American	Academy	of	Sleep	Medicine;	2005:137–155.</p><p>17.	Mahowald,	M,	Schenck,	CH.	REM	sleep	parasomnias.	In:	Kryger	M,	Roth	T,	Dement	WC,	eds.</p><p>Principles	and	Practice	of	Sleep	Medicine.	4th	ed.	Philadelphia,	PA:	Elsevier-Saunders;</p><p>2005:897–916.</p><p>18.	Aurora,	RN,	Zak,	RS,	Maganti,	RK,	Auerbach,	SH,	Casey,	KR,	Chowdhuri,	S,	et	al.	Best	practice</p><p>guide	for	the	treatment	of	REM	sleep	behavior	disorder	(RBD).	J	Clin	Sleep	Med.	2010;	6:85–</p><p>95.</p><p>19.	Drover,	DR.	Comparative	pharmacokinetics	and	pharmacodynamics	of	short-acting</p><p>hypnosedatives:	zaleplon,	zolpidem	and	zopiclone.	Clin	Pharmacokinet.	2004;	43:227–238.</p><p>20.	Perlis,	ML,	MacCall,	WV,	Krystal,	AD,	Walsh,	JK.	Long-term,	non-nightly	administration	of</p><p>zolpidem	in	the	treatment	of	patients	with	primary	insomnia.	L	Clin	Psychiatry.	2004;	65:1128–</p><p>1137.</p><p>21.	Walsh,	JK,	Roth,	T,	Randazzo,	A,	Erman,	M.	Eight	weeks	of	non-nightly	use	of	zolpidem	for</p><p>primary	insomnia.	Sleep.	2000;	23:1087–1096.</p><p>22.	Roth,	T,	Walsh,	JK,	Krystal,	A,	Wessel,	T,	Rohers,	TA.	An	evaluation	of	the	efficacy	and	safety	of</p><p>eszopiclone	over	12	months	in	patients	with	chronic	primary	insomnia.	Sleep	Med.	2005;	6:487–</p><p>495.</p><p>23.	Kaynak,	H,	Kaynak,	D,	Gözükirmizi,	Guilleminault,	C.	The	effects	of	trazodone	on	sleep	in</p><p>patients	trated	with	stimulant	antidepressants.	Sleep	Med.	2004;	5:15–20.</p><p>24.	Hajak,	G,	Rodenbeck,	A,	Voderholzer,	U,	et	al.	Doxepin	in	the	treatment	of	primary	insomnia:	a</p><p>placebo-controlled,	double-blind,	polysomnographic	study.	J	Clin	Psychiatry.	2001;	62:453–</p><p>463.</p><p>25.	Pinto,	LR,	Jr.,	Alves,	RC,	Caixeta,	E,	et	al.	New	guidelines	for	diagnosis	and	treatment	of</p><p>insomnia.	Arq	Neuropsiq.	2010;	68:666–675.</p><p>26.	Morin,	CM,	Bootzin,	RR,	Buysse,	DJ,	Edinger,	JD,	Espie,	CA,	Lichstein,	KL.	Psychological	and</p><p>behavioral	treatment	of	insomnia:	update	of	the	recent	evidence	(1998-2004).	Sleep.	2006;</p><p>29:398–414.</p><p>27.	Morin,	CInsomnia	–	Psychological	Assessment	and	Management.	New	York:	The	Guilford	Press,</p><p>1993.</p><p>28.	Perlis,	ML,	Jungquist,	C,	Smith,	MT,	Posner,	DCognitive	Behavioral	Treatment	of	Insomnia:	a</p><p>session-by	session	guide.	New	York:	Springer	Science,	2005.</p><p>29.	Pinto,	LR,	Jr.,	Pinto,	MCR,	Goulart,	LI,	et	al.	Sleep	perception	in	insomniac,	sleep	breathing</p><p>disordered	and	healthy	volunteers:	an	important	sleep	parameter.	Sleep	Med.	2009;	10:865–868.</p><p>30.	Diagnostic	and	Statistical	Manual	of	Mental	Disorders.	Text	Revision,	4th	Ed.,	Washington,	DC:</p><p>American	Psychiatric	Association;	2000.</p><p>31.	International	Classification	of	Sleep	DisordersAmerican	Academy	of	Sleep	Medicine.	Second</p><p>Edition:	Diagnostic	and	Coding	Manual.	Westchester,	IL:	American	Academy	of	Sleep	Medicine,</p><p>2005.</p><p>32.	NIH	State	of	the	Science	Conference	Statement:	Manifestations	and	management	of	chronic</p><p>insomnia	in	adults.	June	13-15,	2005.	J	Clin	Sleep	Med.	2005;	1:412–422.</p><p>33.	Bassetti,	C,	Aldrich,	MS.	Sleep	apnea	in	acute	cerebrovascular	diseases:	final	report	on	128</p><p>patients.	Sleep.	1999;	22:217–223.</p><p>34.	Bassetti,	C,	Aldrich,	MS,	Chervin,	RD,	Quint,	D.	Sleep	apnea	in	patients	with	transient	ischemic</p><p>attack	and	stroke:	a	prospective	study	of	59	patients.	Neurology.	1996;	47:1167–1173.</p><p>35.	Parra,	O,	Arboix,	A,	Bechich,	S,	Garcia-Eroles,	L,	Montserrat,	JM,	Lopez,	JA,	Ballester,	E,</p><p>Guerra,	JM,	Sopena,	JJ.	Time	course	of	sleep-related	breathing	disorders	in	first-ever	stroke	or</p><p>transient	ischemic	attack.	Am	J	Respir	Crit	Care	Med.	2000;	161:375–380.</p><p>36.	Somers,	VK,	White,	DP,	Amin,	R,	Abraham,	WT,	Costa,	F,	Culebras,	A,	Daniels,	S,	Floras,	JS,</p><p>Hunt,	CE,	Olson,	LJ,	Pickering,	TG,	Russell,	R,	Woo,	M,	Young,	T.	Sleep	Apnea	and</p><p>Cardiovascular	Disease.	An	American	Heart	Association/American	College	of	Cardiology</p><p>Foundation	Scientific	Statement	From	the	American	Heart	Association	Council	for	High	Blood</p><p>Pressure	Research	Professional	Education	Committee,	Council	on	Clinical	Cardiology,	Stroke</p><p>Council,	and	Council	on	Cardiovascular	Nursing	Council.	Circulation.	2008;	118(10):1080–</p><p>1111.</p><p>37.	Pepperell,	JC,	Ramdassingh-Dow,	S,	Crosthwaite,	N,	Ambulatory	blood	pressure	after</p><p>therapeutic	and	subtherapeutic	nasal	continuous	positive	airway	pressure	for	obstructive	sleep</p><p>apnoea:	a	randomized	parallel	trial.	Lancet	2002;	359:204–210</p><p>38.	Kourembanas,	S,	Marsden,	PA,	Mcquillan,	LP,	Faller,	DV.	Hypoxia	induces	endothelin	gene</p><p>expression	and	secretion	in	cultured	human	endothelium.	J	Clin	Invest.	1991;	88:1054–1057.</p><p>39.	Guilleminault,	C,	Kirisoglu,	C,	Ohayon,	MM.	C-reactive	protein	and	sleep-disordered	breathing.</p><p>Sleep.	2004;	27:1507–1511.</p><p>40.	Furtner,</p><p>M,	Staudacher,	M,	Frauscher,	B,	Brandauer,	E,	Esnaola	y	Rojas,	MM,	Gschliesser,	V,</p><p>Poewe,	W,	Schmidauer,	C,	Ritsch-Marte,	M,	Högl,	B.	Cerebral	vasoreactivity	decreases</p><p>overnight	in	severe	obstructive	sleep	apnea	syndrome:	A	study	of	cerebral	hemodynamics.	Sleep</p><p>Med.	2009;	10:875–881.</p><p>CAPÍTULO	6</p><p>Epilepsia</p><p>Elza	Márcia	Targas	Yacubian,	Fernando	Cendes,	Carlos	Alberto	Mantovani	Guerreiro,	Luiz	Eduardo	Betting,	Jaderson	Costa	da	Costa,</p><p>Alessandra	Pereira	and	Luciano	de	Paola</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	De	acordo	com	a	Proposta	de	Classificação	de	2010,	o	que	são	crises	epilépticas	focais?</p><p>a)	São	manifestações	epilépticas	(excessivas	e/ou	hipersíncronas)	do	córtex	cerebral,	usualmente</p><p>autolimitadas.</p><p>b)	São	manifestações	(excessivas	e/ou	hipersíncronas)	de	redes	neuronais	limitadas	a	um	hemisfério</p><p>cerebral,	restritas	ou	distribuídas	de	forma	mais	ampla,	podendo	se	originar	em	estruturas</p><p>subcorticais.</p><p>c)	São	manifestações	clínicas	de	redes	neuronais	(excessivas	e/ou	hipersíncronas).</p><p>d)	São	manifestações	(excessivas	e/ou	hipersíncronas)	de	redes	neuronais	de	um	lobo	cerebral.</p><p>2.	De	acordo	com	a	Proposta	de	Classificação	de	2010,	o	que	são	crises	epilépticas	generalizadas?</p><p>a)	São	crises	originadas	no	sistema	centroencefálico.</p><p>b)	São	crises	originadas	em	amplas	redes	corticais	e	subcorticais.</p><p>c)	São	crises	bilaterais,	síncronas	e	simétricas.</p><p>d)	São	crises	originadas	no	tronco	encefálico.</p><p>3.	De	acordo	com	a	Proposta	de	Classificação	de	2010,	o	que	são	crises	epilépticas	discognitivas?</p><p>a)	É	a	denominação	que	substitui	o	termo	crises	parciais	complexas.</p><p>b)	É	a	denominação	que	substitui	o	termo	aura.</p><p>c)	É	a	denominação	que	substitui	o	termo	crises	parciais	simples.</p><p>d)	É	a	denominação	que	substitui	o	termo	crises	secundariamente	generalizadas.</p><p>4.	Qual	é	a	denominação	do	conceito	em	epilepsia	de	entidades	claramente	identificadas	pelas</p><p>características	clínicas	(idade	de	início,	tipos	de	crises,	fatores	desencadeantes,	características</p><p>neurológicas	e	psicológicas)	e	achados	eletroencefalográficos?</p><p>a)	Constelação	(entidades	clínicorradiológicas)</p><p>b)	Síndrome	eletroclínica.</p><p>c)	Doença	epiléptica.</p><p>d)	Epilepsia	estrutural/metabólica.</p><p>5.	Qual	é	a	denominação	do	conceito	em	epilepsia	de	que	a	atividade	epileptiforme,	por	si	só,	pode</p><p>contribuir	para	o	comprometimento	cognitivo	e	comportamental	progressivos,	por	vezes	importantes,</p><p>além	daqueles	esperados	pela	patologia	subjacente?</p><p>a)	Hipsarritmia.</p><p>b)	Descargas	epileptiformes	quase	contínuas.</p><p>c)	Encefalopatia	epiléptica.</p><p>d)	Malformação	do	desenvolvimento	cortical.</p><p>6.	Uma	adolescente	de	15	anos	tem	história	de	abalos	musculares	ao	despertar	pela	manhã	após	privação</p><p>de	sono	há	cinco	meses	e	ontem	apresentou	uma	crise	tônico-clônica	generalizada	durante	o	café	da</p><p>manhã.	Seu	EEG	mostra	paroxismos	bilaterais	de	complexos	poliespículas	4-6	Hz	seguidos	de	onda</p><p>lenta,	com	predomínio	nas	regiões	anteriores.	Qual	é	o	diagnóstico	sindrômico	mais	provável?</p><p>a)	Epilepsia	mioclônica	juvenil.</p><p>b)	Doença	de	Lafora.</p><p>c)	Epilepsia	mioclônica	progressiva.</p><p>d)	Síndrome	de	Doose.</p><p>7.	Qual	o	diagnóstico	sindrômico	mais	provável	para	uma	criança	de	8	anos	com	desenvolvimento</p><p>neuropsicomotor	normal	que	atualmente	apresenta	dificuldade	escolar	e	este	padrão</p><p>eletroencefalográfico?</p><p>a)	Epilepsia	ausência	da	infância.</p><p>b)	Epilepsia	rolândica.</p><p>c)	Epilepsia	com	crises	mioclônico-astáticas.</p><p>d)	Síndrome	de	Lennox-Gastaut.</p><p>8.	Este	é	um	padrão	eletroencefalográfico	muito	típico.	Como	é	chamado	e	em	que	síndrome	epiléptica</p><p>da	infância	este	padrão	é	verificado?</p><p>a)	Hipsarritmia.	Síndrome	de	West.</p><p>b)	Ponta-onda	contínua	durante	o	sono.	Síndrome	de	Landau-Kleffner.</p><p>c)	Ponta-onda	contínua	durante	o	sono.	Síndrome	de	epilepsia	rolândica	atípica.</p><p>d)	Ponta-onda	atípica.	Síndrome	de	Lennox-Gastaut.</p><p>9.	Quais	são	as	indicações	para	a	realização	de	exames	de	imagem	estrutural	(tomografia	e	ressonância</p><p>magnética	do	encéfalo)	em	pacientes	com	crises	epilépticas?</p><p>a)	Em	todas	as	epilepsias	iniciadas	na	vida	adulta.</p><p>b)	Qualquer	tipo	de	epilepsia.</p><p>c)	É	possível	preterir	exames	de	imagem	para	a	maioria	dos	pacientes	com	epilepsia.</p><p>d)	Epilepsias	recém-diagnosticadas,	epilepsias	de	longa	duração	e	epilepsias	refratárias.</p><p>10.	Um	paciente	de	35	anos	com	história	de	crises	febris	na	infância	apresentou	algumas	crises	descritas</p><p>como	tônico-clônicas	generalizadas	na	adolescência	e	desde	então,	após	a	introdução	de	medicação</p><p>antiepiléptica,	tem	episódios	raros	de	“ausências”.	Atualmente,	tem	episódios	com	duração	de	cerca	de</p><p>30	a	40	s	de	parada	comportamental,	automatismos	oroalimentares	e	manuais,	mantendo-se	“não</p><p>responsivo”.	Estes	eventos,	que	ocorrem	2	a	4	vezes	ao	mês,	são	seguidos	por	confusão	mental.	Qual	é	a</p><p>mais	provável	lesão	epileptogênica	e	qual	o	exame	complementar	mais	importante	para	o	diagnóstico?</p><p>a)	Tumor	indolente.	Ressonância	magnética	do	encéfalo	com	aquisição	volumétrica	(3D)	com	cortes</p><p>finos	(menores	que	2	mm).</p><p>b)	Displasia	cortical	frontal.	SPECT	cerebral	ictal.</p><p>c)	Angioma	cavernoso.	PET-CT	encefálico.</p><p>d)	Esclerose	mesial	temporal.	Ressonância	magnética	do	encéfalo	com	aquisição	volumétrica	(3D)</p><p>com	cortes	finos	(menores	que	2	mm).</p><p>11.	O	tratamento	das	crises	epilépticas	deve	ser	iniciado	após	a	segunda	crise	epiléptica	não	provocada.</p><p>Por	quê?</p><p>a)	Enquanto	o	risco	de	recorrência	após	a	primeira	crise	é	de	31%	a	56%,	após	a	segunda	é	de	73%,	e</p><p>após	a	terceira,	76%.</p><p>b)	Enquanto	o	risco	de	recorrência	após	a	primeira	crise	é	de	apenas	10%,	após	a	segunda	ascende</p><p>para	90%.</p><p>c)	É	indiferente	instituir	tratamento	após	a	primeira	ou	a	segunda	crise	epiléptica.</p><p>d)	Esta	informação	não	é	correta	e	deve-se	tratar	a	primeira	crise,	especialmente	se	tônico-clônica</p><p>generalizada.</p><p>12.	Qual	preceito	deve	ter	maior	prioridade	quando	da	instituição	do	tratamento	medicamentoso	das</p><p>epilepsias?</p><p>a)	A	classificação	dos	tipos	de	crises	e	da	síndrome	epiléptica.</p><p>b)	O	perfil	de	efeitos	adversos	do	medicamento.</p><p>c)	A	idade	do	paciente.</p><p>d)	O	custo	da	medicação.</p><p>13.	Fármacos	antiepilépticos	convencionais	indutores	do	sistema	microssomal	P-450	apresentam</p><p>desvantagem	por:</p><p>a)	redução	da	proteína	carreadora	dos	hormônios	sexuais,	levando	à	hipossexualidade;</p><p>b)	aumento	dos	níveis	de	vitamina	D,	causando	hipercalcemia;</p><p>c)	aumento	dos	hormônios	tireoideanos,	podendo	promover	tireotoxicose;</p><p>d)	aumento	do	colesterol,	triglicérides	e	marcadores	de	risco	cardiovascular.</p><p>14.	Fármacos	antiepilépticos	devem,	sempre	que	possível,	ser	titulados	de	forma	gradual	quando	da	sua</p><p>introdução.	Este	preceito	deve	sempre	ser	empregado	em	decorrência,	principalmente,	do	seguinte	efeito</p><p>adverso:</p><p>a)	Síndrome	de	hipersensibilidade	a	fármacos	antiepilépticos.</p><p>b)	Sonolência	excessiva.</p><p>c)	Hiponatremia.</p><p>d)	Depressão.</p><p>15.	Vários	são	os	fatores	associados	ao	risco	de	recorrência	quando	da	retirada	dos	fármacos</p><p>antiepilépticos.	Todos	os	fatores	listados	são	relacionados	com	a	chance	de	recorrência,	destacando-se</p><p>entre	eles:</p><p>a)	a	classificação	da	síndrome	epiléptica;</p><p>b)	a	presença	de	lesão	estrutural;</p><p>c)	os	antecedentes	familiares	de	epilepsia;</p><p>d)	descargas	epileptiformes	no	EEG.</p><p>16.	Qual	a	porcentagem	de	pacientes	com	epilepsia	que	apresentam	crises	epilépticas	refratárias?</p><p>a)	50%.</p><p>b)	75%.</p><p>c)	90%.</p><p>d)	20%	a	30%.</p><p>17.	Todos	os	fatores	listados	são	relacionados	com	a	refratariedade	ao	tratamento	medicamentoso	das</p><p>epilepsias.	Entre	eles,	o	principal	preditor	de	refratariedade	ao	tratamento	é:</p><p>a)	Idade	de	início	precoce.</p><p>b)	Número	de	crises	epilépticas.</p><p>c)	Presença	de	deficiência	intelectual.</p><p>d)	Presença	de	lesão	estrutural.</p><p>18.	Qual	a	porcentagem	de	pacientes	que	ficam	livres	de	crises	por	até	dois	anos	após	cirurgia	nas</p><p>epilepsias	focais	mesiais	decorrentes	de	lesão	unilateral	dos	lobos	temporais?</p><p>a)	45%.</p><p>b)	70%.</p><p>c)	90%.</p><p>d)	30%.</p><p>19.	São	causas	para	indicação	de	tratamento	cirúrgico	por	hemisferectomias	ou	desconexões</p><p>hemisféricas,	o	qual	deve	preferencialmente	ser	indicado	antes	de	seis	anos	de	idade:</p><p>a)	hemimegalencefalia,	encefalite	de	Rasmussen,	síndrome	de	Sturge-Weber	e	lesões	vasculares</p><p>hemisféricas;</p><p>b)	síndromes	de	Asperger,	de	Landau-Kleffner,	de	Dravet	e</p><p>de	Angelman;</p><p>c)	displasia	cortical	tipo	Taylor,	ponta-onda	contínua	durante	sono	lento	e	hidrocefalia;</p><p>d)	anóxia	perinatal,	grandes	infartos	isquêmicos	e	síndrome	de	West.</p><p>20.	Pacientes	e	pais	ou	cuidadores	que	produzem	sintomas	intencionalmente,	sejam	físicos	ou</p><p>psicológicos,	apresentam:</p><p>a)	distúrbio	factício;</p><p>b)	episódios	de	pânico;</p><p>c)	distúrbio	conversivo;</p><p>d)	crises	não	epilépticas	psicogênicas.</p><p>21.	A	hipótese	clínica	para	diagnóstico	dos	eventos	de	um	homem	de	35	anos	é	a	de	Crises	Não</p><p>Epilépticas	Psicogênicas	(CNEP).	Qual	dos	seguintes	métodos	é	o	melhor	para	a	confirmação</p><p>diagnóstica?</p><p>a)	Monitoração	eletroencefalográfica	em	repouso.</p><p>b)	Introdução	de	fármaco	antiepiléptico	e	observação.</p><p>c)	Avaliação	psiquiátrica.</p><p>d)	Monitoração	por	vídeo-EEG.</p><p>22.	Com	relação	às	crises	não	epilépticas	psicogênicas,	assinale	a	alternativa	incorreta:</p><p>a)	Não	cursam	com	traumas,	laceração	da	língua	e	incontinência	urinária.</p><p>b)	Os	olhos	tendem	a	se	manter	fechados	durante	as	crises.</p><p>c)	Movimentos	em	báscula	do	quadril	são	frequentemente	observados.</p><p>d)	Movimentos	fora-de-fase	dos	membros	são	comumente	observados.</p><p>23.	A	presença	de	choro	durante	o	evento	crítico	sugere	o	diagnóstico	de:</p><p>a)	crise	focal	do	lobo	temporal;</p><p>b)	crise	focal	do	lobo	frontal;</p><p>c)	distúrbio	factício;</p><p>d)	crise	não	epiléptica	psicogênica.</p><p>24.	O	não	envolvimento	da	musculatura	facial	durante	o	evento	crítico	sugere	o	diagnóstico	de:</p><p>a)	crise	focal	do	lobo	temporal;</p><p>b)	crise	focal	do	lobo	frontal;</p><p>c)	distúrbio	factício;</p><p>d)	crise	não	epiléptica	psicogênica.</p><p>25.	A	elevação	dos	níveis	de	prolactina	sérica	equivalentes	a	duas	vezes	o	valor	de	referência,	15	a	20</p><p>minutos	após	uma	crise,	é	sugestiva	de:</p><p>a)	crises	não	epilépticas	psicogênicas;</p><p>b)	crises	tônico-clônicas	generalizadas	e	crises	parciais	complexas;</p><p>c)	crises	parciais	simples	(auras);</p><p>d)	crises	do	lobo	frontal.</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	B</p><p>Na	proposta	de	Classificação	de	2010,	crises	epilépticas	focais	são	aquelas	que	se	originam	em	redes</p><p>neuronais	limitadas	a	um	hemisfério	cerebral,	as	quais	podem	ser	restritas	ou	distribuídas	de	forma	mais</p><p>ampla.	Crises	focais	podem	originar-se	em	estruturas	subcorticais.	Como	exemplos	de	crises	originadas</p><p>em	estruturas	subcorticais	figuram	as	crises	gelásticas	originadas	no	hamartoma	hipotalâmico	ou	as	crises</p><p>motoras	faciais	originadas	em	tumores	pontinos.	Para	cada	tipo	de	crise,	o	início	crítico	é	consistente	de</p><p>uma	crise	para	outra	com	padrões	de	propagação	preferenciais,	e	o	ritmo	ictal	pode	envolver	o</p><p>hemisfério	contralateral.	Em	alguns	casos,	contudo,	há	mais	do	que	uma	rede	neuronal	epileptogênica	e</p><p>mais	do	que	um	tipo	de	crise	epiléptica,	mas	cada	tipo	de	crise	individual	tem	um	local	de	início</p><p>consistente.</p><p>2.	B</p><p>Crises	epilépticas	generalizadas	são	aquelas	que	se	originam	em	algum	ponto	de	uma	rede	neuronal	e</p><p>rapidamente	envolvem	e	se	distribuem	em	redes	neuronais	bilaterais.	Estas	redes	bilaterais	podem	incluir</p><p>estruturas	corticais	e	subcorticais,	mas	não	necessariamente	incluem	todo	o	córtex.	Embora	algumas</p><p>crises	possam	parecer	localizadas	quando	analisadas	individualmente,	a	lateralização	não	é	consistente</p><p>de	uma	crise	para	outra.	Crises	generalizadas	podem	ser	assimétricas.</p><p>3.	A</p><p>O	termo	crises	epilépticas	discognitivas	substitui	o	termo	crises	parciais	complexas.	Este	termo</p><p>descreve	eventos	críticos	nos	quais	o	distúrbio	da	cognição	é	a	característica	predominante	ou	mais</p><p>aparente	(Blume	et	al.,	2001).	Para	o	diagnóstico	de	crise	epiléptica	discognitiva,	dois	ou	mais	dos</p><p>seguintes	componentes	da	cognição	dever	estar	comprometidos:	1.	percepção	(concepção	simbólica	da</p><p>informação	sensorial);	2.	atenção	(seleção	apropriada	de	uma	tarefa	ou	percepção	principal);	3.	emoção</p><p>(significado	afetivo	apropriado	de	uma	percepção);	4.	memória	(habilidade	de	estocar	e	recuperar</p><p>percepções	ou	conceitos)	e	5.	função	executiva	(antecipação,	seleção,	monitoramento	das	consequências</p><p>e	iniciação	da	atividade	motora	como	praxia	e	fala).</p><p>4.	B</p><p>Uma	síndrome	eletroclínica	é	um	complexo	que	engloba	as	características	clínicas,	sinais	e	sintomas</p><p>que,	juntos,	definem	um	distúrbio	epiléptico	distinto,	clinicamente	reconhecível	e	características</p><p>eletroencefalográficas	únicas.	São	exemplos	de	síndromes	eletroclínicas	as	síndromes	de	West,	de</p><p>Lennox-Gastaut,	de	Dravet,	a	epilepsia	mioclônica	juvenil.	As	epilepsias	de	pacientes	que	não</p><p>preencherem	os	critérios	de	uma	síndrome	eletroclínica	podem	ser	descritas	por	vários	fatores</p><p>clinicamente	relevantes	(p.	ex.,	etiologia	conhecida,	tipos	de	crises	epilépticas,	etc.).	O	conjunto	destes</p><p>dados,	no	entanto,	não	permite	um	diagnóstico	preciso	(sindrômico)	do	tipo	de	epilepsia	destes</p><p>pacientes.</p><p>5.	C</p><p>Uma	encefalopatia	epiléptica	é	uma	síndrome	eletroclínica	associada	à	probabilidade	muito	elevada</p><p>de	que	o	indivíduo	desenvolverá	características	encefalopáticas,	ou	seja,	deterioração	cognitiva	e</p><p>comportamental,	que	se	apresentarão	ou	tornar-se-ão	piores	após	o	início	da	epilepsia.	As	encefalopatias</p><p>epilépticas	mais	conhecidas	e	mais	comuns	são	as	síndromes	de	West	e	de	Lennox-Gastaut,	de	Dravet,	de</p><p>Landau-Kleffner,	de	Doose,	e	o	padrão	de	ponta-onda	contínua	durante	o	sono	lento.</p><p>6.	A</p><p>A	epilepsia	mioclônica	juvenil	é	uma	das	síndromes	epilépticas	mais	comuns,	contribuindo	para	cerca</p><p>de	10%	de	todos	os	casos	de	epilepsia.	Caracteriza-se	pela	presença	de	crises	mioclônicas	(abalos	que</p><p>acometem	principalmente	os	braços	e	ombros	e,	ocasionalmente,	os	membros	inferiores),	usualmente</p><p>pela	manhã,	logo	após	o	despertar,	ou	no	relaxamento,	sob	cansaço	excessivo,	no	período	vespertino.	Os</p><p>abalos	mioclônicos	podem	ser	seguidos	por	crise	tônico-clônica	generalizada	que	ocorre	geralmente	no</p><p>contexto	de	privação	de	sono	ou	ingestão	alcoólica.	O	EEG	mostra	atividade	de	base	normal,	paroxismos</p><p>bilaterais	de	complexos	de	espícula-onda	4	a	6	Hz	e,	em	30%	dos	casos,	resposta	fotoparoxística.</p><p>7.	A</p><p>Este	traçado	mostra	complexos	de	espícula-onda	lenta,	de	amplitude	elevada,	regulares,	generalizados</p><p>(máximos	nas	regiões	anteriores),	na	frequência	de	3	Hz,	com	duração	de	cerca	de	seis	segundos,	início	e</p><p>término	abruptos,	que	são	característicos	das	crises	de	ausência	típicas.	Pode	ser	difícil	diferenciar</p><p>atividade	ictal	de	interictal	quando	as	crises	de	ausência	são	breves.	É	importante	testar	o	nível	de</p><p>consciência	do	paciente	durante	descargas	mais	prolongadas.	Estas	crises	são	desencadeadas	pela</p><p>hiperventilação,	a	qual	deve	ser	executada	durante	o	exame	neurológico.	Esta	é	uma	das	poucas</p><p>epilepsias	idiopáticas	em	que	existe	correlação	entre	melhora	clínica	produzida	pelo	tratamento	com</p><p>fármaco	antiepiléptico	e	normalização	do	traçado	eletroencefalográfico.	A	atividade	de	base	é	normal.</p><p>8.	A</p><p>Este	traçado	mostra	hipsarritmia,	que	consiste,	segundo	a	definição	clássica	de	Gibbs	&	Gibbs	(1952),</p><p>de	ondas	lentas	e	espículas	de	voltagem	elevada.	Estas	espículas	variam	de	momento	a	momento,	tanto</p><p>em	duração	quanto	em	localização.	Às	vezes,	elas	parecem	focais	e	poucos	segundos	depois	parecem	se</p><p>originar	de	focos	múltiplos.	Ocasionalmente,	as	descargas	de	espículas	se	tornam	generalizadas,	mas</p><p>nunca	aparecem	de	forma	rítmica,	repetitiva,	como	um	padrão	altamente	organizado.	A	anormalidade	é</p><p>quase	contínua.	Durante	o	sono	pode	ocorrer	fragmentação	da	hipsarritma.	A	síndrome	de	West	é</p><p>constituída	pela	tríade:	espasmos	epilépticos,	hipsarritmia	e	deterioração	no	desenvolvimento</p><p>neuropsicomotor.</p><p>9.	D</p><p>Existem	duas	situações	básicas	para	a	realização	de	exames	de	neuroimagem	em	pacientes	com</p><p>diagnóstico	de	epilepsia.	A	primeira	se	aplica	a	pacientes	com	crises	epilépticas	recém-diagnosticadas	e</p><p>àqueles	com	epilepsia	de	longa	duração	que	ainda	não	foi	devidamente	investigada.	A	segunda	se	aplica</p><p>a	pacientes	com	epilepsia	de	difícil	controle	e,	portanto,	candidatos	a	um	tratamento	cirúrgico.	Mesmo</p><p>pacientes	com	epilepsia	parcial	de	longa	duração	sem	etiologia	definida	devem	ser	submetidos	a	um</p><p>exame	de	neuroimagem.</p><p>10.	D</p><p>A	história	natural	da	esclerose	mesial	temporal,	que	constitui	a	lesão	epileptogênica	mais	comum	das</p><p>crises	focais	do	adulto,	é	caracterizada	por:	1.	presença	de	lesão	precipitante	inicial	em	50%	dos	casos,</p><p>mais	comumente	crises	febris	complicadas;	2.	intervalo	latente;	3.	início	de	crises	focais	com</p><p>comprometimento	da	consciência	na	segunda	década	da	vida;	4.	intervalo	silente,	quando	as	crises	são</p><p>controladas	com	fármacos	antiepiléticos;	5.	ocorrência	de	crises	refratárias	associadas	a	déficit	de</p><p>memória,	material	específico	e	transtornos	psiquiátricos	específicos,	entre	os	quais	se	destaca	a</p><p>depressão.	A	ressonância	magnética	do	encéfalo	com	aquisição	volumétrica	(3D)	com	cortes	finos</p><p>(menores	que	2	mm)	perpendiculares	ao	maior	eixo	do	hipocampo	é	o	exame	complementar	mais	acurado</p><p>para	o	seu	diagnóstico.</p><p>11.	A</p><p>No	caso	de	uma	primeira	crise	epiléptica	não	provocada,	as	chances	de	recorrência	variam	de	31%	a</p><p>56%	com	um	tempo	de	acompanhamento	de	2	a	5	anos.	Este	risco	aumenta	após	a	segunda	crise	para</p><p>73%	e,	após	a	terceira,	para	76%.	Por	isso,	em	geral	o	tratamento	medicamentoso	deve	ser	instituído</p><p>após	uma	segunda	crise	não	provocada.	A	maioria	das	recorrências	ocorre	no	primeiro	ano	e	os	fatores</p><p>associados	a	maior	risco	incluem	a	presença	de	uma	etiologia	sintomática,	alterações	no	exame</p><p>neurológico	e	predomínio	das	crises	durante	o	sono.	O	EEG	é	frequentemente	utilizado	para	avaliar	o</p><p>risco	de	recorrência	de	crises,	e	a	atividade	epileptiforme	está	associada	a	maior	risco	de	recorrência.</p><p>12.	A</p><p>O	princípio	mais	importante	na	escolha	do	fármaco	antiepiléptico	é	selecionar	o	fármaco	mais	eficaz</p><p>para	o	tipo	de	crise	ou	síndrome	epiléptica	em	questão,	o	que	pode	ser	encontrado	nos	guias	com	base	em</p><p>evidência.	O	segundo	passo	é	considerar	o	perfil	de	efeitos	adversos	da	medicação	escolhida.	Neste</p><p>passo,	as	características	individuais	de	cada	paciente	devem	ser	analisadas.	Portanto,	identificar	se	o</p><p>paciente	se	enquadra	em	classes	especiais,	como	idosos,	crianças,	mulheres	em	idade	fértil	ou	a	presença</p><p>de	comorbidades,	como	depressão,	migrânea,	dor	crônica	e	obesidade,	auxiliam	na	escolha	do	fármaco</p><p>antiepiléptico	mais	apropriado.	Finalmente,	precisamos	considerar	a	conveniência	da	medicação,</p><p>selecionando	então	a	apresentação	mais	adequada.	Fármacos	antiepilépticos	com	uma	ou	duas	tomadas</p><p>diárias	facilitam	a	adesão	ao	tratamento.	O	custo	também	é	um	importante	ponto	a	ser	avaliado.</p><p>13.	D</p><p>Alguns	autores	questionam	se	não	deveríamos	iniciar	o	tratamento	com	fármacos	não	indutores	do</p><p>sistema	microssomal	hepático,	a	despeito	de	existirem	evidências	de	melhor	eficácia,	por	exemplo,	de</p><p>alguns	fármacos	antiepilépticos	tradicionais,	como	a	carbamazepina	e	a	fenitoína	em	crises	focais.	A</p><p>argumentação	é	pelo	efeito	da	interação	destes	fármacos	com	medicamentos	de	modo	geral,	com</p><p>diminuição	da	eficácia	de	medicações	associadas;	redução	dos	níveis	de	vitamina	D,	entre	outras	ações</p><p>no	metabolismo	ósseo,	podendo	causar	osteopenia	e	osteoporose;	redução	de	hormônios	tireoideanos;</p><p>aumento	da	síntese	da	proteína	carreadora	dos	hormônios	sexuais	com	consequente	redução	da</p><p>testosterona	livre,	levando	à	hipossexualidade;	e	aumento	do	colesterol,	triglicérides	e	marcadores	de</p><p>risco	cardiovascular.	Há	evidências	de	que	as	pessoas	que	fazem	uso	de	fármacos	antiepilépticos</p><p>convencionais	indutores	hepáticos	têm	aumento	do	risco	de	mortalidade	cardiovascular.</p><p>14.	A</p><p>São	cinco	os	tipos	de	síndromes	de	hipersensibilidade	a	fármacos	antiepilépticos:	1.	as	erupções</p><p>cutâneas	benignas;	2.	a	síndrome	da	hipersensibilidade	a	fármacos	antiepilépticos;	3.	a	síndrome	de</p><p>Stevens-Johnson;	4.	a	necrólise	epidérmica	tóxica,	e	5.	o	pseudolinfoma.	Erupções	cutâneas	benignas	são</p><p>as	mais	comuns	e	ocorrem	em	7%	a	12%	dos	pacientes	tratados	com	carbamazepina	e	fenitoína	e	em	8%</p><p>a	10%	daqueles	com	lamotrigina	(em	até	25%	nas	crianças).	Caracteriza-se	por	erupção	morbiliforme</p><p>maculopapular,	que	tem	início,	em	geral,	cerca	de	duas	semanas	após	a	introdução	da	medicação,	sendo</p><p>relacionada	com	a	dose	e	com	a	rapidez	da	titulação	do	medicamento.	Pode	evoluir	para	quadros</p><p>progressivamente	mais	graves,	como	a	síndrome	de	hipersensibilidade	a	fármacos	antiepilépticos	com</p><p>envolvimento	sistêmico,	a	síndrome	de	Stevens-Johnson	e	a	necrólise	epidérmica	tóxica.</p><p>15.	A</p><p>A	probabilidade	de	retorno	das	crises	após	a	interrupção	de	fármacos	antiepilépticos	varia	de	12%	a</p><p>63%,	sendo	que	a	maioria	dos	estudos	mostra	um	risco	menor	do	que	41%.	Vários	fatores	estão</p><p>associados	ao	risco	de	recorrência.	Entre	eles	destaca-se	a	classificação	da	síndrome	epiléptica.</p><p>Epilepsia	ausência	infantil	e	epilepsia	focal	benigna	da	infância	com	pontas	centrotemporais	apresentam</p><p>baixa	porcentagem	de	recorrência.	Por	outro	lado,	epilepsia	mioclônica	juvenil	e	epilepsia	de	lobo</p><p>temporal	estão	relacionadas	com	uma	elevada	taxa	de	retorno	das	crises.	Um	dos	fatores	mais</p><p>consistentes	para	o	risco	de	recorrência	é	a	idade	de	início	das	crises.	Crises	com	início	após	10	a	12</p><p>anos	apresentam	perfil	desfavorável	para	retirada	dos	fármacos	antiepilépticos.	Outro	importante	dado	é</p><p>que	quanto	maior	o	tempo	sem	crises	maior	a	chance	de	permanecer	sem	crises	após	a	interrupção	do</p><p>fármaco	antiepiléptico.	Em	geral,	a	retirada	das	medicações	é	considerada	quando	o	paciente	permanece</p><p>por	dois	anos	sem	crises.	Os	fatores	de	risco	para	recorrência	precisam	ser	investigados	criteriosamente.</p><p>Em	pacientes	com	risco	de	recorrência	elevado,	o	tratamento	deverá	ser	mantido.</p><p>16.	D</p><p>Estima-se	que	de	20%	a	30%	dos	pacientes	com	epilepsia	não	obtêm	controle	adequado	de	suas	crises</p><p>com	tratamento	medicamentoso.	Essa	porcentagem	é	maior	em	pacientes	com	epilepsia	focal	do	que</p><p>naqueles	com	epilepsia	generalizada	idiopática.	Os	pacientes	com	epilepsia	refratária	podem	apresentar</p><p>prejuízo	de	memória,	mau	desempenho	escolar	e	profissional,	depressão	e	risco	aumentado	de	morte.</p><p>17.	D</p><p>Fatores	clínicos	associados	à	refratariedade	das	crises	epilépticas	incluem	idade	de	início	precoce,</p><p>mais	de	uma	crise	por	mês,	etiologia	sintomática,	desenvolvimento	neuropsicomotor	anormal	e	grande</p><p>número	de	fármacos	utilizados.	A	presença	de	anormalidades	estruturais	na	ressonância	magnética	de</p><p>encéfalo,	como	neoplasias,	malformações	vasculares,	malformações	do	desenvolvimento	cortical,</p><p>encefalomalácea,	hemorragia	e	esclerose	hipocampal,	é	o	principal	preditor	de	resistência	ao	tratamento</p><p>clínico,	tanto	em	crianças	quanto	em	adultos	com	epilepsia.	Esses	pacientes	provavelmente	são</p><p>candidatos	para	avaliação	e	indicação	cirúrgica	mais	precoce.</p><p>18.	B</p><p>Mais	da	metade	dos	procedimentos	em	programas	de	cirurgia	da	epilepsia	são	ressecções	do	lobo</p><p>temporal	anterior,	e	aproximadamente	60%	a	70%	destes	pacientes	ficam	livres	de	crises	em	um</p><p>seguimento	de	até	dois	anos.	A	forma	de	epilepsia	focal	mais	comum	é	a	epilepsia	de	lobo	temporal</p><p>mesial	com	esclerose	hipocampal,	etiologia	presente	em	60%	dos	pacientes	submetidos	à	ressecção</p><p>temporal.</p><p>19.	A</p><p>As	cirurgias	hemisféricas,	atualmente	realizadas	por	meio	de	desconexão	com	mínima	ressecção	de</p><p>tecido	cerebral,	são	indicadas	para	três	grupos	de	etiologias:	1.	malformações	do	desenvolvimento</p><p>cortical	representadas	principalmente	por	várias	modalidades	de	hemimegalencefalia;	2.	doenças</p><p>adquiridas,	como	infarto	em	território	da	artéria	cerebral	média	e	porencefalia,	e	3.	doenças	hemisféricas</p><p>progressivas,	como	a	encefalite	de	Rasmussen	e	a	doença	de	Sturge-Weber.	Pela	gravidade	do	quadro</p><p>epiléptico	e	consequente	dificuldade	no	tratamento	medicamentoso,	pela	presença	de	hemiparesia	em</p><p>graus	variados	e	pela	deterioração	cognitiva,	quando	o	hemisfério	contralateral	parece	indene	nos</p><p>estudos	de	neuroimagem,	a	desconexão	hemisférica	deve	ser	indicada	antes	dos	seis	anos	de	idade,</p><p>apostando-se	na	plasticidade	cerebral	para	a	recuperação	funcional.</p><p>20.	A</p><p>“Epilepsia”	factícia	configurando	a	síndrome	de	Munchausen	(assim	chamada	pelo	fato	de	que	o</p><p>alemão	Karl	Friedrich	Hieronymus,	o	Barão	de	Munchausen	[1720-1797],	ao	retornar	para	a	Alemanha</p><p>após	participação	em	guerra	na	Rússia,	criava	e	magnificava	suas	aventuras	de	guerra	e	caça)	é	uma	das</p><p>condições	que	mimetizam</p><p>crises	epilépticas	de	mais	difícil	diagnóstico.	Algumas	das	características	da</p><p>síndrome	de	Munchausen	são:	1.	sintomas	que	se	encaixam	perfeitamente	na	descrição	clássica	de	uma</p><p>doença,	mas	que	não	podem	ser	controlados	com	tratamentos;	2.	ânsia	de	se	submeter	a	diferentes	exames</p><p>e	procedimentos,	não	importa	o	quão	desconfortáveis	ou	dolorosos	eles	sejam;	3.	histórico	médico</p><p>incoerente;	4.	vontade	de	se	consultar	com	diferentes	médicos	e	hospitais,	algumas	vezes	de	várias	áreas;</p><p>5.	profundo	conhecimento	da	doença	e	dos	procedimentos	hospitalares;	6.	recusa	em	deixar	os	médicos</p><p>conversarem	com	familiares	ou	amigos.	Em	crianças,	pais	e	cuidadores	intencionalmente	falsificam</p><p>informações	ou	causam	danos	a	seus	próprios	filhos	para	conseguir	compaixão	na	chamada	síndrome	de</p><p>Munchausen	por	procuração,	atualmente	denominada	falsificação	de	condição	pediátrica.	Podem,	por</p><p>exemplo,	sufocar	a	criança	para	produzir	uma	“crise	epiléptica”	com	comprometimento	de	consciência	e</p><p>apneia.</p><p>21.	D</p><p>O	diagnóstico	de	Crises	Não	Epilépticas	Psicogênicas	(CNEP)	é	fundamentado	em	uma	boa	história</p><p>clínica.	Tendo	em	mente	que	a	maioria	dos	eventos	não	será	presenciada	no	momento	da	avaliação,	os</p><p>dados	de	anamnese,	descritos	pelo	paciente	e/ou	acompanhantes,	serão	de	fundamental	importância	na</p><p>estruturação	do	diagnóstico	de	CNEP.	A	partir	da	suspeição	de	CNEP,	por	meio	da	história	clinica,	é</p><p>possível	a	instrumentalização	do	diagnóstico.	O	vídeo-EEG	é	o	padrão-ouro	no	diagnóstico	de	CNEP.	A</p><p>monitoração	contínua	com	vídeo-EEG	deverá	ser	indicada	visando	à	avaliação	semiológica	dos	eventos</p><p>e	ao	diagnóstico	diferencial	com	outros	eventos	paroxísticos,	incluindo	crises	epilépticas.	Nas	CNEP,	o</p><p>EEG	durante	os	eventos	é	normal.</p><p>22.	A</p><p>Sinais	classicamente	associados	a	crises	epilépticas,	como	trauma,	laceração	de	língua	e	incontinência</p><p>urinária,	não	são	exclusividade	destas	crises	e	podem	ser	observados	em	até	60%	dos	pacientes	com</p><p>crises	não	epilépticas	psicogênicas.</p><p>23.	D</p><p>A	ocorrência	de	grito	no	início	de	crises	tônico-clônicas	generalizadas	é	um	dos	sinais	clássicos	da</p><p>crise	convulsiva.	O	som	deste	grito	tem	característica	clônico-tônico,	é	fragmentado,	de	expressão</p><p>gutural,	sendo	causado	pela	contração	tônica	do	diafragma	forçando	o	ar	contra	as	cordas	vocais	clônicas</p><p>ou	tônicas.	Com	relação	às	CNEP,	a	maioria	das	vocalizações	é	comportamental,	como	choro,	gemido	e</p><p>gagueira.	Outros	ruídos	podem	ser	produzidos	quando	são	feitas	tentativas	de	reproduzir	movimentos</p><p>espasmódicos	violentos,	como	respiração	ofegante,	emissão	do	ar	como	se	estivesse	bufando,	e	tosse.</p><p>Portanto,	as	características	sutis	do	grito	epiléptico	que	se	manifestam	por	alterações	fisiológicas	da</p><p>laringe	não	são	reproduzidas	por	um	paciente	sem	epilepsia.</p><p>24.	D</p><p>O	não	envolvimento	da	musculatura	facial	durante	o	evento	crítico	sugere	o	diagnóstico	de	crise	não</p><p>epiléptica	psicogênica.	As	crises	focais	de	lobo	temporal	e	frontal	cursam	em	geral	com	movimentos</p><p>automáticos	(automatismos)	orofaciais	e/ou	movimentos	clônicos	faciais	no	decorrer	da	crise.</p><p>25.	B</p><p>A	avaliação	neuro-hormonal	ou	testes	laboratoriais	pós-ictais	são	essencialmente	mensurações	dos</p><p>níveis	séricos	de	prolactina.	Os	números,	em	diferentes	estudos	são	variáveis,	porém	a	elevação	da</p><p>prolactina	sérica	15	a	20	minutos	após	uma	crise	ocorre	em	88%	das	crises	generalizadas	tônico-</p><p>clônicas,	em	64%	das	crises	parciais	complexas	e	em	12%	das	crises	parciais	simples.	Os	resultados</p><p>falso-positivos	incluem	a	concomitância	no	uso	de	antagonistas	dopaminérgicos,	tricíclicos,	estimulação</p><p>mamária	e	síncope.	Falso-negativos	ocorrem	com	o	uso	de	agonistas	dopaminérgicos	e	crises	do	lobo</p><p>frontal.	Como	regra	geral,	níveis	equivalentes	a	duas	vezes	o	valor	de	referência,	10	a	20	minutos	após	a</p><p>fase	ictal,	são	considerados	como	um	dado	corroborativo	na	diferenciação	entre	crises	tônico-clônicas</p><p>generalizadas	e	parciais	complexas	versus	CNEP.</p><p>CAPÍTULO	7</p><p>Esclerose	Múltipla	e	outras	Doenças</p><p>Desmielinizantes	do	SNC</p><p>Claudia	Cristina	Ferreira	Vasconcelos,	Denis	Bernardi	Bichuetti,	Denise	Sisterolli	Diniz	and	Maria	Lúcia	Brito	Ferreira</p><p>PERGUNTAS</p><p>FORMAS	PROGRESSIVAS	DA	ESCLEROSE	MÚLTIPLA:</p><p>PRIMÁRIA	E	SECUNDÁRIA</p><p>1.	A	esclerose	múltipla	é	uma	enfermidade	que	tem	curso	clínico	polimórfico	quanto	às	suas</p><p>manifestações	clínicas	e	evolução.	Entre	as	alternativas	a	seguir,	qual	delas	melhor	descreve	as</p><p>diferentes	formas	evolutivas	desta	doença?</p><p>a)	Forma	aguda-fulminante,	forma	crônica,	forma	progressiva-fulminante.</p><p>b)	Forma	aguda-fulminante,	forma	crônica,	forma	surto-remissão,	forma	secundariamente	crônica.</p><p>c)	Forma	surto-remissão,	forma	secundariamente	progressiva,	forma	progressiva	primária	e	forma</p><p>progressiva	primária	com	surtos.</p><p>d)	Forma	primária	com	surtos,	forma	secundária	com	surtos,	forma	aguda-fulminante.</p><p>2.	De	acordo	com	as	formas	evolutivas	da	esclerose	múltipla,	peculiaridades	são	observadas	nas	formas</p><p>progressivas.	Marque	a	alternativa	que	melhor	resume	as	características	demográficas	dos	pacientes	com</p><p>evolução	progressiva:</p><p>a)	Pacientes	que	iniciam	a	doença	com	progressão	dos	sinais	e	sintomas	são	geralmente	homens	com</p><p>idade	variando	entre	20	a	40	anos;	enquanto	aqueles	que	evoluem	com	progressão	mais	tardiamente,</p><p>na	maioria,	são	mulheres	cuja	média	de	idade	é	de	40	anos	ou	mais.</p><p>b)	Pacientes	que	iniciam	a	doença	com	progressão	dos	sinais	e	sintomas,	na	sua	maioria,	têm	idade	em</p><p>torno	de	40	anos	ou	mais,	e	não	há	diferença	na	frequência	do	gênero;	enquanto	aqueles	que	evoluem</p><p>com	progressão	mais	tardia	também	o	fazem	em	uma	idade	em	torno	de	40	anos,	porém	a	frequência</p><p>do	sexo	feminino	é	maior.</p><p>c)	Pacientes	que	iniciam	a	doença	com	progressão	e	aqueles	em	que	a	progressão	ocorre</p><p>posteriormente	são	na	sua	maioria	mulheres	em	uma	faixa	de	idade	entre	20	a	40	anos.</p><p>d)	Pacientes	que	iniciam	a	doença	com	progressão	e	aqueles	em	que	a	progressão	ocorre</p><p>posteriormente	são	na	sua	maioria	homens	em	uma	faixa	de	idade	entre	40	a	70	anos.</p><p>3.	Embora	a	esclerose	múltipla	surto-remissão	e	a	progressiva	primária	sejam	a	mesma	doença,	são</p><p>observadas	diferenças	clínicas.	Assinale	a	resposta	correta	com	relação	ao	quadro	clínico	da	forma</p><p>progressiva	primária:</p><p>a)	Na	forma	progressiva	primária,	o	acometimento	medular	está	presente	em	80%	ou	mais	das	vezes,	e</p><p>se	caracteriza	por	progressiva	mono	ou	paraparesia,	que	evoluiu	com	comprometimento</p><p>esfincteriano,	e	ao	longo	do	tempo	outras	vias	podem	ser	comprometidas,	como	a	visual,	a	sensitiva</p><p>e	a	cerebelar.</p><p>b)	Na	forma	progressiva	primária	é	notório	o	comprometimento	visual	desde	seu	início,	com	variável</p><p>recuperação,	porém	sempre	com	sequela	residual.</p><p>c)	Na	forma	progressiva	primária	predominam	sintomas	sensitivos	variados,	sendo	a	propriocepção	a</p><p>modalidade	mais	prejudicada.</p><p>d)	Na	forma	progressiva	primária,	a	manifestação	clínica	mais	comum	é	o	prejuízo	cognitivo.</p><p>4.	Qual	das	afirmativas	a	seguir	melhor	descreve	as	características	anatomopatológicas	e	imuno-</p><p>histoquímicas	encontradas	no	estudo	de	biópsia	ou	necropsia	de	pacientes	com	forma	progressiva</p><p>primária	da	esclerose	múltipla?</p><p>a)	Intenso	processo	inflamatório	com	presença	de	células	T	e	B,	macrófagos	e	elementos	do	sistema</p><p>complemento	de	localização	perivascular	na	substância	branca	subcortical.</p><p>b)	Intenso	processo	inflamatório	com	presença	de	células	T,	anticorpos	e	macrófagos	perivasculares</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>na	substância	branca	periventricular.</p><p>c)	Degeneração	de	oligodendrócitos	e	seus	precursores,	macrófagos	e	elementos	do	sistema</p><p>complemento	de	localizações	periventricular	e	subcortical,	estando	a	substância	cinzenta	cortical</p><p>poupada.</p><p>d)	Degeneração	primária	dos	oligodendrócitos	e	seus	precursores,	associada	a	processo	inflamatório</p><p>difuso,	não	restrito	às	placas,	com	extensão	à	substância	branca	aparentemente	normal	e</p><p>desmielinização	cortical.</p><p>5.	Em	relação	à	influência	genética	na	patogênese	da	esclerose	múltipla	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	as	formas	progressivas	de	evolução	da	esclerose	múltipla,	diferente	da	forma	surto-remissão,	não</p><p>têm	perfil	genético</p><p>identificado;</p><p>b)	as	formas	progressivas	de	evolução	da	esclerose	múltipla,	assim	como	forma	surto-remissão,</p><p>mostraram	associação	com	alelos	das	regiões	DR	e	DQ	do	complexo	de	histocompatibilidade	HLA</p><p>tipo	II;</p><p>c)	as	formas	progressivas	de	evolução	da	esclerose	múltipla,	assim	como	forma	surto-remissão,</p><p>mostraram	associação	com	alelos	complexo	principal	de	histocompatibilidade,	tipos	I	e	II</p><p>respectivamente;</p><p>d)	as	formas	progressivas	de	evolução	da	esclerose	múltipla,	assim	como	forma	surto-remissão,</p><p>mostraram	associação	com	alelos	complexo	de	histocompatibilidade	HLA	tipo	I.</p><p>SÍNDROMES	CLÍNICAS	ISOLADAS</p><p>6.	Definimos	Síndrome	Clínica	Isolada	(CIS	–	Clinical	Isoleted	Syndrome)	como:</p><p>a)	uma	doença	desmielinizante	que	compromete	várias	topografias	do	sistema	nervoso	central	(SNC)	e</p><p>que	evolui	no	tempo	e	no	espaço,	por	meio	de	sintomas	recorrentes;</p><p>b)	uma	síndrome	caracterizada	pelo	aparecimento	simultâneo	de	alterações	clínicas	da	medula	e	do</p><p>nervo	óptico	com	presença	de	lesões	na	ressonância	magnética	que	captam	contraste	e	alterações	no</p><p>líquido	cefalorraquiano	típicas	de	produção	de	anticorpos;</p><p>c)	evento	isolado,	monofásico	de	neurite	óptica	ou	mielite	transversa	ou	síndrome	de	tronco	cerebral,</p><p>que	caracteriza	o	primeiro	sintoma	(surto)	de	esclerose	múltipla;</p><p>d)	manifestação	neurológica	de	uma	doença	sistêmica,	que	provoca	desmielinização	por	vasculite	do</p><p>SNC.</p><p>7.	São	características	clínicas	da	neurite	óptica	(NO)	como	CIS	sugestiva	de	esclerose	múltipla:</p><p>a)	perda	bilateral	da	visão	progressiva,	edema	de	papila	e	uveíte	posterior;</p><p>b)	perda	visual	bilateral	aguda,	ressonância	magnética	de	crânio	normal,	e	aumento	da	pressão</p><p>intraocular;</p><p>c)	perda	visual	unilateral	aguda,	edema	de	papila	e	liquor	inflamatório;</p><p>d)	perda	visual	unilateral	subaguda,	dor	ocular	à	movimentação,	ressonância	magnética	com	alteração</p><p>do	nervo	óptico.</p><p>8.	São	características	clínicas	da	mielite	transversa	aguda	na	condição	de	CIS	sugestiva	de	esclerose</p><p>múltipla:</p><p>a)	mielite	grave	de	instalação	aguda	com	lesão	completa	da	medula	com	paraplegia,	anestesia	e	perda</p><p>total	do	controle	esfincteriano,	fenômeno	doloroso	intenso	e	pobre	recuperação;</p><p>b)	mielite	parcial	de	instalação	subaguda,	com	déficit	motor	e	sensitivo	assimétrico	menos	grave,	com</p><p>presença	ou	não	de	distúrbio	esfincteriano,	geralmente	acompanhado	de	sinal	de	Lhermitte	quando	a</p><p>lesão	desmielinizante	é	de	topografia	cervical;</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>c)	mielite	parcial	de	instalação	súbita	e	de	localização	nos	dois	terços	anteriores	da	medula	causando</p><p>paraplegia,	comprometimento	da	sensibilidade	superficial	e	preservação	da	sensibilidade	profunda;</p><p>d)	mielite	de	instalação	aguda	a	subaguda	grave	com	lesão	longitudinalmente	extensa	maior	que	3</p><p>segmentos	vertebrais,	muitas	vezes	com	edema	e	necrose,	de	topografia	centromedular.</p><p>9.	São	sintomas	da	síndrome	de	tronco	cerebral	na	condição	de	CIS	sugestiva	de	esclerose	múltipla:</p><p>a)	diplopia,	oftalmoplegia	internuclear,	vertigem,	instabilidade	postural	e	da	marcha,	e	disestesias	ou</p><p>parestesias	faciais.</p><p>b)	ataxia	ocular	progressiva,	acompanhada	de	oftalmoplegia	completa,	vertigens	e	surdez.</p><p>c)	síndrome	de	Parinaud,	afasia	motora	e	convulsão.</p><p>d)	desvio	de	úvula,	disfagia,	disfonia.</p><p>10.	Em	qual	alternativa	estão	expressos	os	valores	corretos	de	risco	de	uma	mulher	que	apresenta	uma</p><p>CIS	neurite	óptica	ou	uma	CIS	mielite	transversa	incompleta	converter	em	esclerose	múltipla	definida</p><p>quando	há	duas	ou	mais	lesões	assintomáticas	na	ressonância	magnética	e	presença	de	índice	elevado	de</p><p>IgG	ou	bandas	oligoclonais	no	liquor?</p><p>a)	10%	a	15%	para	neurite	óptica	e	20%	a	30%	para	mielite	transversa.</p><p>b)	50%	tanto	para	neurite	óptica	quanto	para	mielite	transversa.</p><p>c)	20%	a	30%	para	neurite	óptica	e	5%	a	10%	para	mielite	transversa.</p><p>d)	80%	a	90%	para	neurite	óptica	e	50%	a	90%	para	mielite	transversa.</p><p>NEUROMIELITE	ÓPTICA</p><p>11.	Qual	afirmação	melhor	descreve	a	doença	neuromielite	óptica?</p><p>a)	É	uma	doença	desmielinizante	e	degenerativa	do	sistema	nervoso	central	que	compromete</p><p>preferencialmente	os	nervos	ópticos	e	a	medula	espinhal.</p><p>b)	É	uma	doença	inflamatória,	desmielinizante	e	autoimune	do	sistema	nervoso	central	(SNC),</p><p>caracterizada	pela	produção	de	anticorpos	contra	a	barreira	hematoencefálica.</p><p>c)	É	uma	doença	inflamatória,	desmielinizante	e	autoimune	do	sistema	nervoso	central	(SNC),</p><p>caracterizada	pela	produção	de	anticorpos	contra	a	mielina.</p><p>d)	É	uma	doença	sistêmica	que	afeta	os	canais	de	aquaporina	4	com	manifestações	em	vários	órgãos	e</p><p>também	no	sistema	nervoso	central.</p><p>12.	Sobre	a	apresentação	clínica	de	neuromielite	óptica:</p><p>a)	Espera-se	que	30%	dos	casos	sejam	monofásicos,	com	intervalo	entre	neurite	óptica	e	mielite	de	até</p><p>30	dias.</p><p>b)	Espera-se	que	20%	dos	casos	sejam	monofásicos,	com	intervalo	entre	neurite	óptica	e	mielite	de	até</p><p>90	dias.</p><p>c)	Espera-se	que	10%	dos	casos	sejam	monofásicos,	com	intervalo	entre	neurite	óptica	e	mielite	de	até</p><p>30	dias.</p><p>d)	Espera-se	que	10%	dos	casos	sejam	monofásicos,	com	intervalo	entre	neurite	óptica	e	mielite	de	até</p><p>90	dias.</p><p>13.	Assinale	a	alternativa	correta	sobre	neuromielite	óptica	e	esclerose	múltipla.</p><p>a)	Na	neuromielite	óptica,	a	neurite	óptica	sempre	é	grave	com	comprometimento	de	acuidade	visual	<</p><p>20/200.</p><p>b)	Na	esclerose	múltipla	existe	lesão	medular	de	comprometimento	contíguo	com	mais	de	3	corpos</p><p>vertebrais	de	extensão.</p><p>c)	Na	neuromielite	óptica	podem	existir	sintomas	encefálicos,	habitualmente	de	apresentações	mais</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>graves	que	na	esclerose	múltipla,	podendo	incluir	sonolência,	crises	epilépticas	e	alteração	de</p><p>comportamento.</p><p>d)	Síndromes	de	tronco	cerebral	podem	acontecer	em	ambas	as	doenças	e	são	idênticas	em	suas</p><p>apresentações	clinicas,	sendo	distinguidas	apenas	pelas	extensão	contígua	à	medula	cervical	na</p><p>neuromielite	óptica.</p><p>14.	Sobre	as	manifestações	clínicas	incluídas	dentro	do	Espectro	Neuromielite	Óptica	(neuromyelitis</p><p>optica	spectrum	disorders	–	NMO-SD),	assinale	a	alternativa	mais	adequada.</p><p>a)	Neurite	óptica	recorrente,	uni	ou	bilateral,	sem	sinais	radiológicos	de	esclerose	múltipla,	deve	ser</p><p>avaliada	pelo	clínico	como	parte	de	NMO-SD,	independente	de	positividade	para	o	NMO-IgG,</p><p>inclusive	para	adequada	decisão	terapêutica.</p><p>b)	Neurite	óptica	recorrente,	uni	ou	bilateral,	sem	sinais	radiológicos	de	esclerose	múltipla,	deve	ser</p><p>avaliada	pelo	clínico	como	parte	de	NMO-SD,	apenas	na	presença	de	positividade	para	o	NMO-</p><p>IgG,	inclusive	para	adequada	decisão	terapêutica.</p><p>c)	Neurite	óptica	recorrente,	uni	ou	bilateral,	sem	sinais	radiológicos	de	esclerose	múltipla,	deve	ser</p><p>avaliada	pelo	clínico	como	parte	de	NMO-SD,	independente	de	positividade	para	o	NMO-IgG,</p><p>porém	seu	adequado	tratamento	deve	ser	feito	com	betainterferonas,	pois	não	há	evidência	objetiva</p><p>de	benefício	com	imunossupressores.</p><p>d)	Neurite	óptica	recorrente	não	faz	parte	do	espectro	de	neuromielite	óptica	e	deve	permanecer	em</p><p>acompanhamento	exclusivo	com	oftalmologista	especializado.</p><p>15.	Sobre	o	uso	do	NMO-IgG	na	avaliação	de	apresentações	do	espectro	neuromielite	óptica:</p><p>a)	O	critério	clínico	de	mielite	+	neurite	óptica	deve	ser	sempre	esperado,	independente	do	resultado</p><p>de	NMO-IgG.</p><p>b)	Pacientes	com	primeiro	episódio	de	neurite	óptica	e	positividade	para	NMO-IgG	apresentam	63%</p><p>de	chance	(valor	preditivo	positivo)	de	apresentarem	novo	episódio	ou	evoluírem	com	novo</p><p>episódio	de	neurite	óptica	ou	mielite	em	1	ano.</p><p>c)	Pacientes	com	primeiro	episódio	de	mielite	transversa	longitudinalmente	e	positividade	para	NMO-</p><p>IgG	extensa	apresentam	54%	de	chance	(valor	preditivo	positivo)	de	apresentarem	novo	episódio	de</p><p>mielite	ou	neurite	óptica	em	um	ano.</p><p>d)	Pacientes	com	primeiro	episódio	de	mielite	transversa	longitudinalmente	e	positividade	para	NMO-</p><p>IgG	devem	ter	o	exame	repetido	devido	a	elevada	porcentagem	de	falsos-positivos.</p><p>16.	Você	está	acompanhando	um	paciente	que	apresentou	um	episódio	de	neurite	óptica	há	3	meses	e</p><p>atualmente	encontra-se	com	um	quadro	agudo	de	mielite	completa	associada</p><p>a	lesão	medular</p><p>longitudinalmente	extensa.	Qual	a	sequência	mais	adequada	de	proposta	terapêutica?</p><p>a)	Realizar	pulsoterapia	com	metilprednisolona	em	1g/dia	por	3	a	5	dias,	seguida	de	prednisona	oral</p><p>1mg/kg	e	programação	de	doses	mensais	de	ciclofosfamida	750mg/m2.</p><p>b)	Realizar	pulsoterapia	com	metilprednisolona	em	1g/dia	por	3	a	5	dias,	seguida	de	prednisona	oral</p><p>1mg/kg	com	regressão	e	suspensão	em	30	dias	para	posteriormente	realizar	exame	de	NMO-IgG	e,</p><p>de	acordo	com	o	resultado,	iniciar	azatioprina.</p><p>c)	Realizar	pulsoterapia	com	metilprednisolona	em	1g/dia	por	3	a	5	dias	com	possibilidade	de</p><p>completar	com	imunoglobulina	humana	hiperimune	endovenosa	ou	plasmaférese,	caso	não	apresente</p><p>melhora,	e	depois	continuar	com	prednisona	1mg/kg	associada	a	azatioprina	2	a	3mg/kg.</p><p>d)	Realizar	6	a	8	ciclos	de	plasmaférese,	seguidos	de	pulsoterapia	com	metilprednisolona	em	1g/dia</p><p>por	3	a	5	dias	e	depois	continuar	com	prednisona	1mg/kg	associada	a	micofenolato	de	mofetila</p><p>1.000	a	3.000mg/dia.</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>TRATAMENTO	DO	SURTO</p><p>17.	A	esclerose	múltipla	(EM)	é	uma	doença	autoimune,	desmielinizante,	inflamatória,	com	componente</p><p>degenerativa	e	que	em	suas	formas	de	surto-remissão	ou	secundariamente	progressiva	se	caracteriza	pela</p><p>ocorrência	de	surtos.	Neste	contexto,	um	surto	se	caracteriza	pelo	surgimento	de:</p><p>a)	novas	lesões	em	T2	no	exame	de	imagem	por	ressonância	magnética	do	neuroeixo	que	não	foram</p><p>visualizados	em	exame	prévio,	podendo	ou	não	realçar	pelo	contraste	de	gadolíneo;</p><p>b)	um	sintoma	focal	de	comprometimento	de	um	ou	mais	sistemas	funcionais	do	sistema	nervoso</p><p>central	(SNC)	ou	pela	exacerbação	de	um	sinal	ou	sintoma	prévio	com	duração	de	pelo	menos	24</p><p>horas;</p><p>c)	qualquer	sintoma	em	um	paciente	com	diagnóstico	de	esclerose	múltipla	e	que	podem	ser	explicado</p><p>dentro	de	um	contexto	da	ocorrência	de	febre,	infecções,	trauma	ou	outra	condição	médica</p><p>associada;</p><p>d)	sintomas	recorrentes,	inexplicáveis	por	outra	condição	médica,	relacionados	com	o	SNC,	tais	como</p><p>vertigem	posicional,	fadiga,	choques,	sintomas	visuais	transitórios,	sinal	de	Lhermitte.</p><p>18.	Em	relação	ao	tratamento	do	surto	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	é	realizado	somente	com	altas	doses	de	glicocorticosteroides	(metilprednisolona)	por	via</p><p>endovenosa	em	esquema	de	3	a	7	dias	em	regime	de	internação	e	na	dose	de	1	(um)	grama	diária;</p><p>b)	deve	ser	realizado	somente	em	casos	de	neurite	óptica	e	sintomas	motores,	quando	houver</p><p>incapacidade	importante	e	se	a	ressonância	mostrar	lesão	captante	de	contraste;</p><p>c)	pode	ser	realizado	com	doses	altas	de	glicocorticosteroides,	em	regime	oral	ou	endovenoso	ou	uso</p><p>de	ACTH	em	doses	decrescentes,	podendo	ser	realizado	em	regime	hospitalar	ou	ambulatorial;</p><p>d)	não	necessita	de	nenhum	cuidado	adicional,	pois	os	efeitos	colaterais	são	praticamente	inexistentes</p><p>e,	portanto,	não	apresentam	risco	ao	paciente.</p><p>19.	No	caso	de	falha	terapêutica	do	surto	com	o	uso	de	glicocorticosteroides,	alternativas	terapêuticas</p><p>podem	ser	válidas.	Com	relação	a	estes	fármacos	é	certo	afirmar	que	estudos	têm	demonstrado	que:</p><p>a)	a	plasmaférese	pode	ser	eficaz	em	1/3	dos	casos	e	deveria	ser	usada	no	caso	de	surtos	graves	com</p><p>grande	incapacidade;</p><p>b)	o	uso	de	imunoglobulina	hiperimune	(IGEV)	tem	a	mesma	eficácia	da	MPEV	e	preferencialmente</p><p>sua	facilidade	de	manuseio;</p><p>c)	o	uso	de	natalizumabe	é	recomendado,	pois	tem	eficácia	demonstrada	e	com	grande	segurança	nos</p><p>surtos	graves;</p><p>d)	até	o	momento	nenhum	fármaco	ou	procedimento	mostrou	ser	eficaz	no	tratamento	do	surto,	em	caso</p><p>de	falha	terapêutica	com	a	MPEV.</p><p>20.	A	fadiga	é	um	sintoma	importante	na	evolução	da	EM	e	está	diretamente	relacionada	com	a	qualidade</p><p>de	vida	dos	pacientes.	Vários	tratamentos	foram	instituídos,	e	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	o	uso	de	energéticos,	estimulantes	do	SNC,	tais	como	o	metilfenidato,	modafilina,	cafeína,	são</p><p>comprovadamente	eficazes;</p><p>b)	não	há	nenhuma	comprovação	do	uso	da	amantadina	na	dose	de	100	mg	2	a	3	vezes	por	dia	em	seu</p><p>manuseio;</p><p>c)	a	realização	da	pulsoterapia	em	doses	preconizadas	de	MPEV	repetidas	mensalmente	por	6	meses	é</p><p>comprovadamente	eficaz;</p><p>d)	é	necessário	tratar	condições	associadas	que	possam	gerar	este	sintoma	de	forma	secundária,	como</p><p>a	depressão,	a	espasticidade,	os	distúrbios	de	sono,	a	dor	e	as	infecções.</p><p>21.	Sobre	a	evolução	do	EM	é	correto	afirmar:</p><p>a)	Não	apresenta	sintomas	dolorosos	como	queixa	frequente	e	portanto	a	dor	não	é	um	sintoma</p><p>preocupante.</p><p>b)	Tratamento	com	opioides,	tais	como	a	codeína,	morfina,	tramadol	e	seus	derivados,	é	de	uso</p><p>rotineiro	nos	pacientes.</p><p>c)	A	dor	representa	apenas	uma	somatização	de	sintomas	depressivos	e	ansiosos	e	deverá	sempre	ser</p><p>tratada	com	antidepressivos.</p><p>d)	A	dor	pode	ser	secundária	a	espasticidade,	postura	inadequada,	problemas	de	marcha	e	outras</p><p>neuralgias	(neuralgia	do	trigêmeo	por	exemplo).</p><p>TRATAMENTO	DA	ESCLEROSE	MULTIPLA	COM	FÁRMACOS</p><p>MODIFICADORES	DE	DOENÇA	–	INTERFERONAS,	ACETATO</p><p>DE	GLATIRAMER,	MITOXANTRONE,	NATALIZUMABE	E</p><p>FÁRMACOS	EM	FASE	III</p><p>22.	Assinale	a	alternativa	que	corretamente	indica	os	parâmetros	clínicos	e	radiológicos	a	serem</p><p>observados	na	avaliação	de	eficácia	do	tratamento	com	imunomodulador	para	esclerose	múltipla.</p><p>a)</p><p>PARÂMETROS ATIVIDADE	DA	EM PROGRESSÃO	DA	EM</p><p>clínicos Índice	de	surtos Incapacidade	física	e	cognitiva</p><p>radiológicos Lesões	novas	em	T1	e	sem	impregnação	pelo</p><p>contraste</p><p>Volume	de	lesões	em	T2,	buracos	negros	em	T1	e	atrofia</p><p>cerebral</p><p>b)</p><p>PARÂMETROS ATIVIDADE	DA	EM PROGRESSÃO	DA	EM</p><p>clínicos Piora	da	EDSS Incapacidade	física	e	cognitiva</p><p>radiológicos Lesões	novas	em	T2	e	lesões	gadolínio	positivas Volume	de	lesões	em	T1,	buracos	negros	em	T1	e	atrofia	cerebral</p><p>c)</p><p>PARÂMETROS ATIVIDADE	DA	EM PROGRESSÃO	DA	EM</p><p>clínicos Índice	de	surtos Incapacidade	cognitiva</p><p>radiológicos Lesões	novas	em	T1	e	lesões	gadolínio	positivas Atrofia	cerebral</p><p>d)</p><p>PARÂMETROS ATIVIDADE	DA	EM PROGRESSÃO	DA	EM</p><p>clínicos Índice	de	surtos Incapacidade	física	e	cognitiva</p><p>radiológicos Lesões	novas	em	T2	e	lesões	gadolínio	positivas Volume	de	lesões	em	T2,	buracos	negros	em	T1	e	atrofia	cerebral</p><p>23.	As	novas	opções	para	o	tratamento	de	paciente	com	esclerose	múltipla	exigem	do	neurologista	a</p><p>consideração	de	diversos	fatores	que	podem	afetar	a	decisão	terapêutica.	Assinale	a	alternativa	que</p><p>contém	exclusivamente	fatores	diretamente	relacionados	com	o	fármaco.</p><p>a)	Segurança,	possibilidade	de	monitoramento,	experiência	do	médico,	resposta	terapêutica,	custo.</p><p>b)	Segurança,	tolerabilidade,	mecanismo	de	ação,	resposta	terapêutica,	efeitos	relacionados	com	a</p><p>gravidez.</p><p>c)	Preferência	do	paciente,	custo,	efeitos	relacionados	com	a	gravidez,	experiência	do	médico,	corpo</p><p>de	evidências.</p><p>d)	Segurança,	tolerabilidade,	custo,	conveniência,	resposta	terapêutica.</p><p>LEIA	COM	ATENÇÃO	O	CASO	CLÍNICO	E,	COM	BASE	NOS</p><p>DADOS	INFORMADOS	E	EM	SEUS	CONHECIMENTOS,</p><p>RESPONDA	ÀS	PERGUNTAS	24	E	25.</p><p>B.L.A.C.,	paciente	do	sexo	feminino,	nascida	em	10/2/1988,	de	etnia	parda,	solteira,	estudante,	natural	de</p><p>Juazeiro,	BA,	residente	em	Recife,	PE,	em	2006	tem	diagnóstico	firmado	de	esclerose	múltipla,	segundo</p><p>critérios	de	McDonald,	e	inicia	tratamento	com	betainterferona	de	30	mg.	Após	o	início	dessa</p><p>terapêutica,	ainda	em	2006,	apresentou	dois	surtos/remissões,	caracterizados	por	sintomas	sensitivos	(1º</p><p>surto),	e	neurite	óptica	em	olho	esquerdo	(2º	surto).	Em	2007,	ocorreram	outros	dois	surtos/remissões,	o</p><p>primeiro	com	sintomas	de	tronco	cerebral,	e	o	segundo	com	neurite	óptica	em	olho	direito.	Em	2008,</p><p>ocorreram	outros	três	episódios,	cujos	sintomas	foram:	tronco	cerebral	(1º	surto),	sensitivo	e	motor	(2º</p><p>surto)	e	tronco	cerebral	e	motor	(3º	surto),	todos	na	vigência	do	tratamento	inicial.</p><p>Na	vigência	dos	surtos,	a	paciente	era	submetida	a	pulsoterapia	por	cinco	dias	com	metilprednisolona.</p><p>Além	da	presença	desses	surtos,	a	paciente	apresentou	concomitantemente	aumento	do	EDSS	e	piora	da</p><p>imagem	por	ressonância	magnética.</p><p>24.	A	ocorrência	de	surtos/remissões	na	vigência	do	tratamento	suscitou	a	possibilidade	de	caracterizar</p><p>falha	de	resposta	terapêutica.	Assinale	a	alternativa</p><p>que	contém	os	parâmetros	para	se	considerar	falha</p><p>de	resposta	terapêutica.</p><p>a)	Ocorrência	de	mais	de	um	surto	ao	ano;	aumento	do	índice	de	surtos	independente	da	acumulação	de</p><p>incapacidade	após	os	surtos;	aparecimento	de	lesão	nova	ou	recorrente,	em	tronco	cerebral	ou</p><p>medula,	à	RM	e	piora	cognitiva.</p><p>b)	Manutenção	ou	aumento	do	índice	de	surtos;	recuperação	incompleta	dos	surtos	sem	acumular</p><p>incapacidade	e	sem	aparecimento	de	novas	lesões	à	RM.</p><p>c)	Ocorrência	de	mais	de	um	surto	ao	ano;	com	recuperação	completa	dos	sinais	e	sintomas;</p><p>aparecimento	de	lesão	nova	à	RM	e	presença	de	doença	polirregional.</p><p>d)	Ocorrência	de	mais	de	um	surto	ao	ano;	manutenção	ou	aumento	do	índice	de	surtos;	recuperação</p><p>incompleta	dos	surtos	com	acumulação	de	incapacidade;	aparecimento	de	lesão	nova	ou	recorrente,</p><p>em	tronco	cerebral	ou	medula	à	RM;	presença	de	doença	polirregional	e	piora	motora	ou	cognitiva.</p><p>25.	Admitindo	estar	havendo	falha	de	resposta	terapêutica	na	paciente	B.L.A.C.,	as	possibilidades</p><p>seriam:</p><p>I	–	manutenção	do	regime	terapêutico	em	uso;</p><p>II	–	modificar	a	terapêutica	para	um	fármaco	de	mesma	classe	farmacológica	daquela	em	uso;</p><p>III	–	modificar	a	terapêutica	para	um	fármaco	de	linha	diferente	daquela	em	uso;</p><p>IV	–	modificar	a	terapêutica	para	um	fármaco	de	mesma	linha,	porém	de	classe	farmacológica</p><p>diferente	daquela	em	uso.</p><p>Com	base	no	corpo	de	evidências	disponíveis	atualmente,	assinale	a	alternativa	que	expressa	a</p><p>conduta	terapêutica	mais	adequada.</p><p>a)	A	única	conduta	adequada	é	a	I.</p><p>b)	As	condutas	III	e	IV	são	adequadas.</p><p>c)	As	condutas	I	e	IV	são	adequadas.</p><p>d)	As	condutas	II	e	III	são	adequadas.</p><p>26.	As	terapias	modificadoras	da	esclerose	múltipla	e	as	novas	opções	anticorpo-mediadas,	estudadas</p><p>para	o	tratamento	da	esclerose	múltipla,	apresentam	mecanismos	de	ação	distintos.	Assinale	a	alternativa</p><p>que	contém	todas	as	associações	corretas	entre	cada	fármaco	e	seu	mecanismo	de	ação.</p><p>a)	I	–	B;	II	–	A;	III	–	E;	IV	–	D;	V	–	F;	VI	–	C.</p><p>b)	I	–	A;	II	–	E;	III	–	C;	IV	–	D;	V	–	B;	VI	–	F.</p><p>c)	I	–	C;	II	–	B;	III	–	D;	IV	–	A;	V	–	E;	VI	–	F.</p><p>d)	I	–	A;	II	–	B;	III	–	E;	IV	–	C;	V	–	F;	VI	–	D.</p><p>27.	A	dosagem	de	anticorpos	neutralizantes	em	pacientes	com	esclerose	múltipla	tem	indicações</p><p>próprias.	Assinale	a	alternativa	que	melhor	expressa	as	condições	em	que	essa	dosagem	está	indicada,</p><p>quando	acessível.</p><p>a)	O	aumento	de	recidivas	com	agravamento	da	EDSS	em	paciente	em	uso	de	betainterferona.</p><p>b)	O	aumento	das	recidivas	com	agravamento	e	do	número	de	lesões	em	imagem	por	ressonância</p><p>magnética	em	paciente	em	uso	de	betainterferona.</p><p>c)	O	aumento	das	recidivas	com	agravamento	e	do	número	de	lesões	em	imagem	por	ressonância</p><p>magnética	em	paciente	em	uso	de	imunossupressor.</p><p>d)	O	aumento	das	recidivas	com	agravamento	e	do	número	de	lesões	em	imagem	por	ressonância</p><p>magnética	em	paciente	em	uso	de	acetato	de	glatiramer.</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	C</p><p>A	esclerose	múltipla	é	a	doença	mais	frequente	do	grupo	das	doenças	inflamatórias	desmielinizantes</p><p>idiopáticas	do	sistema	nervoso	central.	Acomete	adultos	jovens	e	tem	manifestações	variáveis	e	curso</p><p>clínico	polimórfico,	que	pode	modificar	de	padrão	ou	mesmo	sobrepor-se.	Na	história	natural	da</p><p>esclerose	múltipla	(EM),	dois	padrões	bem	marcados	de	apresentação	inicial	são	reconhecidos:	a	forma</p><p>surto-remissão,	presente	em	cerca	de	85%	dos	casos	e	a	forma	primariamente	progressiva	(EMPP),	mais</p><p>rara,	em	torno	de	10%.	No	decorrer	do	tempo,	a	progressão	pode	sobrepor-se	aos	surtos	nos	pacientes</p><p>com	evolução	surto-remissão,	e	a	evolução	se	torna	secundariamente	progressiva	(EMSP).	Cerca	de	5%</p><p>ou	menos	dos	pacientes	EMPP	podem	apresentar	no	decorrer	da	progressão	eventuais	surtos,	e	a</p><p>evolução	é	classificada	como	progressiva	primária	com	surto	(EMPSU).</p><p>2.	D</p><p>As	formas	progressivas	da	esclerose	múltipla	são:	progressiva	primária	(EMPP),	cuja	evolução	é</p><p>caracterizada	por	insidiosa	e	progressiva	piora	dos	sinais	e	sintomas,	podendo,	em	uma	fração	bem</p><p>pequena	dos	casos,	ocorrer	surtos	sobrepostos	à	contínua	progressão	(EMPS),	e	a	forma	secundariamente</p><p>progressiva	(EMSP),	que	se	apresenta	com	o	decorrer	do	tempo	em	pacientes	que	inicialmente	tinham	a</p><p>doença	na	forma	surto-remissão.	Os	pacientes	com	EMPP	ou	EMS	podem	ser	homens	ou	mulheres	em</p><p>igual	proporção	e,	na	sua	maioria,	iniciam	a	doença	em	torno	dos	40	anos	ou	mais.	A	forma	EMSP	é	um</p><p>continuum	da	forma	surto-remissão,	portanto	guarda	as	características	demográficas,	ou	seja,	predomínio</p><p>do	sexo	feminino,	e	a	idade	de	início	da	doença	é	mais	frequente	na	faixa	de	20	a	40	anos.	No	entanto,	no</p><p>que	se	refere	ao	início	da	progressão,	curiosamente	ela	se	inicia	na	forma	EMSP	em	torno	do	40	anos	ou</p><p>mais	de	idade.</p><p>3.	A</p><p>Na	forma	progressiva	primária	da	esclerose	múltipla	(EMPP),	o	comprometimento	de	tratos	longos	é</p><p>comum,	sendo	o	motor	o	mais	frequente.	Alterações	piramidais	estão	presentes	em	até	80%	dos</p><p>pacientes,	e	geralmente	a	fraqueza	está	relacionada	com	mielopatia,	surgindo	primeiro	nos	membros</p><p>inferiores	e	evoluindo	de	forma	gradual	para	tetraparesia.	No	decorrer	da	progressão,	distúrbios</p><p>sensitivos,	alterações	cerebelares,	síndromes	de	tronco	cerebral,	perda	visual,	disfunção	esfincteriana	e</p><p>sexual,	além	do	comprometimento	cognitivo,	podem	desenvolver-se,	demonstrando	a	evolução	da	doença</p><p>no	espaço	e	no	tempo.</p><p>4.	D</p><p>Têm	sido	descritas	particularidades	demográficas,	clínico-evolutivas	e	radiológicas	para	forma</p><p>progressiva	primária	da	esclerose	múltipla,	sugerindo	até	um	mecanismo	patogênico	diferente	para	esta</p><p>forma	evolutiva.	Apesar	dos	relatos	quanto	a	características	imunológicas	diferenciadas,	nenhum	modelo</p><p>distinto	foi	definido.	Achados	anatomopatológicos	e	imuno-histoquímicos	indicaram	que,	na	EMPP,</p><p>ocorre	uma	maior	degeneração	primária	dos	oligodendrócitos	e	um	processo	inflamatório	mais	difuso</p><p>que	na	forma	surto-remissão,	não	restrito	às	placas,	mas	com	extensão	à	substância	branca	aparentemente</p><p>normal	e	desmielinização	cortical	tardia.</p><p>5.	B</p><p>Apesar	das	diferenças	demográficas,	clínicas	e	até	histopatológicas	entre	as	principais	formas</p><p>evolutivas	da	esclerose	múltipla,	e	da	reconhecida	influência	dos	genes	do	complexo	principal	de</p><p>histocompatibilidade	humana	(MHC-“Major	Histocompability	Complex”)	na	imunopatogênese	da	EM,</p><p>não	há	diferenças	genéticas	entre	os	dois	fenótipos	clínicos	iniciais	da	doença;	ao	contrário,	foram</p><p>relatadas	associações	similares	entre	EMPP	e	EMSR	com	alelos	DR	e	DQ	(haplótipo	DR2)	na	região</p><p>classe	II	do	complexo	de	histocompatibilidade	localizado	no	braço	curto	do	cromossomo	6.	Assim	como</p><p>na	EMRR,	na	EMPP,	o	alelo	DRB1*1501	foi	encontrado	em	maior	frequência	nas	populações</p><p>caucasianas.</p><p>6.	C</p><p>Síndrome	clínica	isolada	é	a	apresentação	clínica	de	uma	inflamação	ou	desmielinização	do	SNC	e	se</p><p>caracteriza	por	neurite	óptica,	mielite	transversa	aguda,	ou	por	uma	síndrome	de	tronco	cerebral.	Estas</p><p>três	condições	de	CIS	podem	ser	uma	doença	monofásica	isolada	ou	a	primeira	manifestação	clínica	da</p><p>esclerose	múltipla	(EM).	Se	na	investigação	da	CIS	forem	constatadas,	na	ressonância	magnética	(RM)</p><p>de	crânio,	duas	ou	mais	lesões	hiperintensas	em	T2	e	Flair	ou	lesões	que	realçam	o	contraste	gadolínio,	e</p><p>na	análise	do	líquido	cefalorraquiano	houver	aumento	do	índice	de	IgG	e/ou	presença	de	bandas</p><p>oligoclonais,	o	risco	de	ocorrência	de	um	segundo	evento	aumenta,	assim	como	a	probabilidade	da	CIS</p><p>ser	o	primeiro	surto	de	EM.</p><p>7.	D</p><p>Na	maioria	das	vezes,	a	NO,	como	primeira	manifestação	da	EM,	tipicamente	se	manifesta	com	dor	à</p><p>movimentação	ocular,	perda	visual	que	piora	com	os	dias.	A	alteração	visual	pode	variar	de	alterações</p><p>do	campo	visual	(escotoma	central,	hemianopsia,	quadrantonopsia	e	defeitos	do	campo	visual),</p><p>anormalidades	da	visão	para	cores,	até	perda	parcial	ou	total	da	acuidade	visual.	O	exame	de	fundo	de</p><p>olho	na	maioria	das	vezes	é	normal,	porém	em	um	terço	dos	casos	pode	ser	observado	papiledema.	Na</p><p>RM	de	crânio	pode	ser	observado	aumento	do	sinal	do	nervo	óptico	com	captação	de	contraste,	ou	ainda</p><p>lesões	desmielinizantes	assintomáticas.	A	NO	deve	ser	diferenciada	de	outras	causas</p><p>de	perda	visual</p><p>agudas	e	subagudas,	como	neuropatia	óptica	isquêmica,	oclusão	da	artéria	central	da	retina,	glaucoma	de</p><p>ângulo	fechado,	hemorragia	da	retina,	maculopatia	serosa	central.</p><p>8.	B</p><p>A	mielite	transversa	aguda	(MTA)	desmielinizante,	à	semelhança	da	neurite	óptica,	pode	ocorrer	como</p><p>um	evento	isolado	de	causa	idiopática,	isquêmica,	compressiva,	pós-infecciosa,	ou	fazer	parte	de	uma</p><p>doença	inflamatória	desmielinizante	primária	do	sistema	nervoso	central,	como	a	esclerose	múltipla</p><p>(EM)	e	neuromielite	óptica	(NMO).	Há	duas	formas	clínicas	da	MTA:	a	completa	e	a	incompleta.	A	MTA</p><p>completa	costuma	ser	um	quadro	considerável,	no	qual	há	perda	total	da	força	nos	membros	inferiores</p><p>acompanhada	às	vezes	de	fraqueza	nos	membros	superiores,	retenção	urinária	e	fecal	e	comprometimento</p><p>da	sensibilidade	superficial	e	profunda	abaixo	do	nível	da	lesão.	A	MTA	completa	geralmente	é</p><p>observada	na	NMO,	na	qual	a	lesão,	com	frequência,	é	centromedular	e	tipicamente	longitudinalmente</p><p>extensa	(maior	que	três	segmentos	vertebrais),	sendo	uma	das	exigências	dos	critérios	diagnósticos	da</p><p>NMO.	Por	outro	lado,	a	MTA	sugestiva	de	EM	é	do	tipo	incompleto	e	à	custa	de	lesões	menores	difusas	e</p><p>excêntricas,	que	provocam	com	maior	frequência	manifestações	sensitivas	e	motoras	menos	graves	e</p><p>assimétricas,	acompanhadas	frequentemente	de	sinal	de	Lhermitte.	Entre	outras	causas	de	MTA	completa</p><p>ou	incompleta	temos	a	compressão	medular	por	tumor,	abscesso,	hérnia	discal	e	infarto	medular	agudo.</p><p>Nesta	última	situação,	ocorre	isquemia	dos	dois	terços	anteriores	da	medula,	provocando	fraqueza	e</p><p>comprometimento	da	sensibilidade	superficial	abaixo	do	nível	da	lesão,	com	preservação	da</p><p>sensibilidade	profunda.</p><p>9.	A</p><p>Quadros	desmielinizantes	de	tronco	cerebral	podem	ocorrer	isoladamente	ou	no	contexto	da	esclerose</p><p>múltipla	(EM),	muitas	vezes	como	sintomas	iniciais.	Diplopia,	oscilopsia,	disartria	e	disestesias	ou</p><p>parestesias	faciais	são	os	sintomas	mais	comuns.	Alterações	isoladas	de	oculomotores	são	pouco</p><p>frequentes,	porém,	quando	ocorrem,	o	nervo	mais	afetado	é	o	VI.	Oftalmoplegia	internuclear	unilateral	ou</p><p>bilateral	em	adolescentes	ou	adultos	jovens,	sobretudo	se	bilateral,	é	muito	sugestiva	de	EM.	Síndrome</p><p>do	“Um	e	meio”	também	pode	ocorrer.	Hipoestesia	ou	disestesia	facial	é	bem	comum	e	pode	ocorrer	nos</p><p>territórios	das	três	divisões	do	trigêmeo.	Paresia	facial	unilateral,	com	ou	sem	mioquimias	ou	espasmo</p><p>hemifacial,	sem	ageusia	e	dor	retroauricular	pode	ser	uma	apresentação	inicial.	Embora	a	vertigem,</p><p>instabilidade	postural	e	da	marcha	sejam	frequentes,	a	lesão	do	VIII	Nervo	com	hipoacusia	completa	é</p><p>rara.	A	lesão	de	nervos	bulbares	é	do	tipo	supranuclear	(síndrome	pseudobulbar)	e	mais	frequente	em</p><p>fases	avançadas	da	EM.</p><p>10.	D</p><p>As	síndromes	clínicas	isoladas	são	consideradas	de	maior	risco	para	serem	a	primeira	apresentação</p><p>da	esclerose	múltipla,	principalmente	quando	há	lesões	desmielinizantes	assintomáticas	na	ressonância</p><p>magnética	(RM)	de	crânio	e	presença	de	imunoprodução	intratecal	de	IgG	no	liquor	(aumento	do	índice</p><p>de	IgG	e/ou	presença	de	bandas	oligoclonais).	Pacientes	com	neurite	óptica	e	RM	de	crânio	normal	têm</p><p>risco	de	aproximadamente	20%	para	conversão	em	5	a	10	anos,	e	aqueles	com	duas	ou	mais	lesões	têm</p><p>risco	de	50%	a	60%	em	10	anos.	Mulheres	têm	maior	risco	que	homens	para	desenvolver	EM.	Assim,</p><p>uma	mulher	com	NO	ou	MTA	incompleta	com	lesões	na	RM	e	produção	intratecal	de	IgG	tem	risco</p><p>estimado	em	80%	a	90%	e	50	a	90%,	respectivamente,	para	evoluir	como	EM.</p><p>11.	B</p><p>Neuromielite	óptica	(NMO),	ou	doença	de	Devic,	é	uma	doença	inflamatória,	desmielinizante	e</p><p>autoimune	do	sistema	nervoso	central	(SNC),	caracterizada	pela	produção	de	anticorpos	contra	a	barreira</p><p>hematoencefálica.	Foi	descrita	pela	primeira	vez	por	Eugène	Devic	e	seu	discípulo,	Fernand	Gault,	em</p><p>1894,	como	um	quadro	simultâneo	de	neurite	óptica	bilateral	e	mielite	transversa,	grave	e	incapacitante;</p><p>os	primeiros	relatos	brasileiros	são	das	décadas	de	1940	e	1950.	Hoje	reconhecemos	duas	formas</p><p>clínicas:	(1)	NMO	monofásica	(ou	doença	de	Devic,	classicamente	descrita	em	1894)	e	(2)	NMO</p><p>recorrente	(ou	síndrome	de	Devic),	com	curso	recorrente	de	neurites	ópticas	e	mielites,	não</p><p>necessariamente	de	forma	simultânea.	NMO	já	foi	considerada	como	uma	variante	de	esclerose	múltipla</p><p>(EM),	porém	hoje	é	reconhecida	como	doença	de	fisiopatologia,	curso	clínico	e	tratamento	distintos	da</p><p>EM.	A	prevalência	de	NMO	é	incerta,	porém	estimada	em	1%	de	todas	as	doenças	desmielinizantes.</p><p>12.	C</p><p>Pacientes	com	quadro	de	NMO	(neurite	óptica	uni	ou	bilateral	grave	com	comprometimento	<	20/200	e</p><p>mielopatia	transversa	longitudinalmente	extensa,	comumente	com	força	muscular	<	3)	que	apresentem</p><p>ambos	os	comprometimentos	em	um	prazo	de	30	dias	têm	maior	chance	de	não	apresentarem	recorrência.</p><p>Na	série	original	de	1999	(Wingerchuk,	1999),	cerca	de	30%	dos	pacientes	avaliados	apresentavam</p><p>forma	monofásica,	entretanto	hoje	sabemos	que	apenas	10%	dos	pacientes	com	NMO	serão	monofásicos,</p><p>mesmo	que	apresentem	seu	surto	índice	(neurite	óptica	e	mielite)	em	um	intervalo	de	30	dias.	Uma</p><p>ferramenta	auxiliar	é	o	anticorpo	antiaquaporina-4	(NMO-IgG),	pois	os	pacientes	com	surto	índice	em	30</p><p>dias	e	NMO-IgG+	têm	maior	chance	de	recorrência	e	devem	ser	considerados	para	imunossupressão,	já</p><p>os	negativos	podem	ser	acompanhados	clinicamente,	porém	lembrando	que,	dependendo	da	metodologia,</p><p>a	sensibilidade	do	NMO-IgG	pode	ser	de	apenas	70%,	logo,	um	resultado	negativo	não	significa	ausência</p><p>de	chance	de	recorrência.</p><p>13.	C</p><p>Tradicionalmente	ambas	são	classificadas	como	doenças	desmielinizantes,	porém	hoje	sabe-se	que</p><p>apresentam	processos	fisiopatológicos	distintos,	sendo	a	neuromielite	óptica	uma	doença	com	produção</p><p>sistêmica	de	anticorpos	identificados	em	soro	(NMO-IgG),	além	de	apresentar	concomitância	com	outras</p><p>doenças	autoimunes,	como	miastenia	grave,	lúpus,	Sjögren	e	sarcoidose,	em	maior	frequência	que	a</p><p>esclerose	múltipla.	Pacientes	com	neuromielite	óptica	apresentam	neurite	óptica	e	mielite	mais	graves</p><p>que	esclerose	múltipla	(acuidade	visual	<	20/200	e	mielite	com	comprometimento	de	força	<	grau	3),</p><p>porém	grandes	séries	demonstraram	a	ocorrência	de	eventos	mais	brandos	em	baixa	frequência,	podendo</p><p>estar	associados	a	casos	com	negatividade	para	o	NMO-IgG	ou	em	uso	de	imunossupressão	(Jarius,</p><p>2012).</p><p>Mieltopatia	transversa	longitudinalmente	extensa	(longitudinally	extensive	transverse	myelitis	–</p><p>LETM)	é	uma	das	principais	características	de	imagem	da	neuromielite	óptica,	descrita	com	lesão</p><p>medular	contígua	por	mais	de	três	níveis	vertebrais	na	fase	aguda	da	mielite.	Apesar	de	alguns	pacientes</p><p>com	esclerose	múltipla	parecerem	apresentar	uma	LETM,	uma	análise	cautelosa	da	imagem	mostrará</p><p>lesões	pequenas	confluentes	oferecendo	a	impressão	de	lesão	única	contígua.	Ambas	as	doenças	podem</p><p>apresentar	síndromes	de	tronco	cerebral.	Na	esclerose	múltipla,	as	mais	comuns	são	oftalmoparesia</p><p>internuclear,	disartria	paroxística	e	apresentações	conjuntas	com	ataxia;	já	na	neuromielite	óptica	são</p><p>bem	descritos	paroxismos	de	soluços	e	vômitos	sem	explicação	gastrointestinal.	A	imagem,	nos	casos	de</p><p>neuromielite	óptica,	pode	apresentar	lesões	restritas	à	topografia	da	área	postrema	ou	lesões	contíguas	à</p><p>medula	cervical.	Sabe-se	hoje	também	que	cerca	de	50%	dos	pacientes	com	neuromielite	óptica</p><p>apresentarão	alteração	na	ressonância	de	encéfalo,	predominando	em	hipotálamo,	corpo	caloso,</p><p>periventricular	e	tronco	cerebral,	e	que	cerca	de	10%	dos	pacientes	podem	apresentar	recorrência</p><p>exclusiva	nestas	topografias,	e	alguns	casos	podem	se	manifestar	com	sintomas	semelhantes	a	uma</p><p>encefalomielite	desmielinizante	aguda	(ADEM)	ou	narcolepsia	sintomática.</p><p>14.	A</p><p>A	situação	de	neurite	óptica	recorrente	sem	sinais	clínicos	ou	radiológicos	de	esclerose	múltipla	deve</p><p>ser	avaliada	pelo	clínico	como	parte	do	espectro	neuromielite	óptica	independente	de	positividade	do</p><p>NMO-IgG,	pois	o	tratamento	preventivo	é	feito	com	corticoterapia	e	imunossupressão	(azatioprina	ou</p><p>micofenolato),	não	só	pelo	risco	de	recorrência</p><p>pacientes	com	lesão	encefálica</p><p>aguda,	por	não	apresentarem	alterações	significativas	nesta	fase.</p><p>4.	Em	relação	à	estimulação	magnética	transcraniana	(EMT),	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	a	EMT	atua	diretamente	nos	neurônios	piramidais;</p><p>b)	a	EMT	não	pode	ser	realizada	em	pacientes	com	antecedentes	de	crises	epilépticas;</p><p>c)	a	estimulação	em	baixas	frequências	(<	1	Hz)	induz	a	excitabilidade	cortical,	e	a	estimulação	em</p><p>altas	frequências	(>	1	Hz)	reduz	a	excitabilidade	cortical;</p><p>d)	a	principal	indicação	da	EMT	é	atuar	como	neuromoduladora,	induzindo	à	neuroplasticidade</p><p>cerebral.</p><p>5.	Quanto	às	indicações	clínicas	da	EMT,	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	por	ser	não	invasiva	e	sem	maiores	efeitos	adversos,	pode	ser	realizada	por	outros	profissionais	de</p><p>saúde,	além	do	médico;</p><p>b)	sua	principal	indicação	é	no	tratamento	adjuvante	da	depressão;</p><p>c)	pode	ser	utilizada	de	forma	rotineira	no	tratamento	de	epilepsia	e	distonias	focais;</p><p>d)	os	efeitos	da	neuromodulação	acontecem	de	imediato,	usualmente	durante	a	sessão.</p><p>6.	Qual	destas	afirmações	sobre	o	eletroencefalograma	(EEG)	é	verdadeira?</p><p>a)	O	eletroencefalograma	registra	apenas	a	atividade	elétrica	excitatória	neuronal.</p><p>b)	O	sistema	internacional	10-20	de	colocação	de	eletrodos	visa	a	distribuir	uniformemente	os</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>eletrodos	sobre	o	couro	cabeludo,	independentemente	do	formato	e	do	tamanho	do	crânio.</p><p>c)	As	montagens	bipolares	registram	as	diferenças	de	potenciais	elétricos	entre	os	eletrodos	e	um</p><p>eletrodo	de	referência.</p><p>d)	Os	eletrodos	colocados	no	lado	direito	usualmente	recebem	uma	letra	correspondente	à	área</p><p>cerebral	subjacente	e	uma	numeração	ímpar,	assim	como	no	eletrodo	frontal	direito	–	F3.</p><p>7.	Em	relação	aos	ritmos	cerebrais	e	às	manobras	de	ativação,	qual	afirmação	é	correta?</p><p>a)	A	hiperventilação	voluntária	usualmente	desencadeia	um	alentecimento	difuso	e	transitório	da</p><p>atividade	de	fundo,	que	cessa	ao	término	da	mesma.</p><p>b)	A	frequência	dominante	do	ritmo	alfa	é	de	8-13Hz	e	a	sua	distribuição	predominante	é	nas	regiões</p><p>anteriores	da	cabeça.</p><p>c)	A	abertura	ocular	e	a	atividade	mental	bloqueiam	o	ritmo	beta.</p><p>d)	A	presença	de	atividade	teta,	exceto	durante	o	sono,	é	sempre	indicativa	de	disfunção	cerebral.</p><p>8.	O	registro	eletroencefalográfico	durante	o	sono	evidencia	diversos	padrões	específicos.	Sendo	assim,</p><p>assinale	a	seguir	a	informação	correta.</p><p>a)	Os	fusos	de	sono,	as	ondas	agudas	do	vértex	e	os	complexos	K	ocorrem	no	estágio	3	(N3)	de	sono.</p><p>b)	A	hiperssincronia	hipnagógica	é	achado	frequente	quando	é	feito	o	despertar	durante	o	registro</p><p>eletroencefalográfico	de	adultos.</p><p>c)	A	privação	do	sono	favorece	o	aparecimento	de	anormalidades	epileptiformes	em	até	80%	dos</p><p>pacientes	com	epilepsia.</p><p>d)	O	EEG	em	sono	é	indicado	apenas	na	investigação	da	crise	epiléptica.</p><p>9.	O	EEG	de	um	paciente	de	50	anos,	submetido	dois	anos	antes	à	craniotomia	temporal	esquerda	para</p><p>drenagem	de	hematoma	subdural,	pode	apresentar	quais	alterações	e	mesmo	assim	ser	considerado	um</p><p>EEG	normal?</p><p>a)	Alentecimento	intermitente	na	frequência	theta	na	região	temporal.</p><p>b)	Ritmo	de	fenda	na	região	temporal	direita.</p><p>c)	Wickets	spikes	na	região	frontal	esquerda.</p><p>d)	Wickets	spikes	nas	regiões	temporais	e	ritmo	de	fenda	na	região	temporal	esquerda.</p><p>10.	Em	um	paciente	com	suspeita	de	epilepsia,	qual	é	a	importância	do	EEG?</p><p>a)	É	determinante	para	confirmação	diagnóstica	de	epilepsia.</p><p>b)	Permite	caracterizar	a	localização	e	o	tipo	da	atividade	epileptiforme	e	orientar	na	escolha	do</p><p>fármaco	antiepiléptico.</p><p>c)	Apenas	a	presença	de	atividade	epileptiforme	é	um	achado	útil	nas	suspeitas	de	epilepsia.</p><p>d)	A	sensibilidade	é	semelhante	nos	registros	realizados	nos	primeiros	dias	e	nas	primeiras	semanas</p><p>após	a	crise	epiléptica.</p><p>11.	Em	que	situação(ões)	o	EEG,	realizado	na	UTI	em	um	paciente	com	alteração	aguda	da	consciência,	é</p><p>muito	útil?</p><p>a)	Estado	de	mal	não	convulsivo.</p><p>b)	Síndrome	de	Locked-In.</p><p>c)	Encefalopatias	metabólicas.</p><p>d)	Todas	as	citadas	anteriormente.</p><p>12.	Para	o	EEG	de	rotina,	qual	das	afirmações	a	seguir	é	verdadeira?</p><p>a)	A	ausência	de	resposta	de	seguimento	durante	a	fotoestimulação	tem	significado	patológico.</p><p>b)	A	duração	média	do	EEG	é	variada,	podendo	ser	abreviada	quando	são	detectadas	anormalidades</p><p>logo	no	início	do	registro.</p><p>c)	O	horário	de	realização	do	EEG	não	tem	importância	nos	resultados.</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>d)	A	hiperventilação	voluntária	frequentemente	desencadeia	crises	de	ausência	nas	epilepsias</p><p>generalizadas	idiopáticas	tipo	ausência	verdadeira.</p><p>13.	Sobre	o	EEG	realizado	para	determinação	da	morte	encefálica,	qual	das	afirmações	abaixo	é</p><p>verdadeira?</p><p>a)	A	metodologia	para	realização	do	EEG	é	a	mesma	dos	outros	EEG	realizados	na	UTI.</p><p>b)	A	sensibilidade	do	registro	deve	ser	de	2	μV	por	mm.</p><p>c)	A	duração	mínima	de	registro	é	de	20	minutos.</p><p>d)	O	laudo	pode	ser	dado	por	eletroencefalografia,	não	sendo	necessário	ter	título	de	especialista	ou</p><p>de	área	de	atuação	em	eletroencefalografia.</p><p>14.	Em	relação	às	variantes	da	normalidade	no	EEG,	qual	afirmação	é	verdadeira?</p><p>a)	Ondas	lambda	são	ondas	agudas	negativas	projetadas	nas	regiões	occipitais	quando	se	fixa	um</p><p>objeto	de	olhos	abertos.</p><p>b)	O	ritmo	“mu”	é	atenuado	pela	movimentação	da	mão	contralateral.</p><p>c)	A	“variante	psicomotora”	ocorre	na	região	frontal	durante	a	sonolência.</p><p>d)	Small	Sharp	Spikes	são	mais	comuns	em	crianças.</p><p>15.	Para	os	exames	de	condução	nervosa,	qual	das	afirmações	é	verdadeira?</p><p>a)	Dispersão	temporal	é	o	achado	de	potenciais	com	menor	duração	e	menor	potencial	quanto	mais</p><p>distante	o	eletrodo	de	registro	estiver	do	local	de	estimulação.</p><p>b)	Na	estimulação	sensitiva	antidrômica,	o	eletrodo	de	registro	é	colocado	distalmente	e	a	estimulação</p><p>é	feita	proximalmente	no	membro	estudado.</p><p>c)	Não	é	possível	diferenciar	o	comprometimento	axonal	do	mielínico	utilizando	a	condução	nervosa</p><p>motora.</p><p>d)	O	reflexo	H	corresponde	clinicamente	ao	reflexo	patelar.</p><p>16.	Sobre	a	estimulação	repetitiva	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	é	pouco	útil	no	diagnóstico	das	doenças	da	junção	neuromuscular;</p><p>b)	é	caracterizada	pela	progressiva	redução	da	amplitude	do	potencial	de	ação	muscular	composto</p><p>(PAMC)	à	estimulação	repetitiva	na	frequência	de	20Hz-50	Hz;</p><p>c)	é	caracterizada	pelo	progressivo	aumento	de	amplitude	do	PAMC	à	estimulação	repetitiva	na</p><p>frequência	de	3Hz-5	Hz;</p><p>d)	o	aumento	ou	redução	da	amplitude	do	PAMC	deve	ser	superior	a	10%	para	ser	válido.</p><p>17.	Considerando-se	uma	paciente	de	50	anos	com	queixa	progressiva	de	aumento	gradual	de	fraqueza</p><p>com	predomínio	proximal	e	mialgia	nos	últimos	seis	meses,	qual	das	afirmações	abaixo	é	verdadeira?</p><p>a)	O	quadro	é	sugestivo	de	uma	miopatia	tipo	cinturas	de	início	tardio.</p><p>b)	O	padrão	eletromiográfico	típico	é	caracterizado	por	atividade	de	inserção	aumentada,	ondas</p><p>agudas	positivas	e	fibrilações,	com	PAMC	polifásicos	curtos	e	de	pequena	amplitude.</p><p>c)	Podem	ocorrer	descargas	miotônicas	na	eletromiografia	(EMG).</p><p>d)	O	padrão	EMG	típico	e	o	quadro	clínico	são	suficientes	para	confirmação	diagnóstica.</p><p>18.	Sobre	a	eletroneuromiografia,	qual	das	afirmações	abaixo	é	falsa?</p><p>a)	A	atividade	de	inserção	é	a	atividade	elétrica	causada	pela	movimentação	do	eletrodo	no	músculo	e</p><p>deve	iniciar	com	a	movimentação	e	cessar	ao	término	da	mesma.</p><p>b)	Atividade	espontânea	é	a	atividade	elétrica	registrada	no	músculo	em	repouso,	após	o</p><p>desaparecimento	da	atividade	de	inserção.</p><p>c)	Descargas	miotônicas	são	disparos	de	potenciais	que	apresentam	início	e	término	gradual,	com	som</p><p>típico	em	bombardeio	de	mergulho.</p><p>d)	Nas	miopatias,	as	amplitudes	e	a	duração	dos	PAMC	estão	aumentadas.</p><p>19.	Na	investigação	das	neuropatias,	qual	afirmação	é	verdadeira?</p><p>a)	Para	confirmação	de	uma	mononeuropatia	deve	ser	demonstrada	a	desmielinização	focal	e/ou</p><p>degeneração	axonal	distal,	restrita	ao	território	do	nervo	afetado.</p><p>b)	Na	síndrome	do	túnel	do	carpo	há	uma	relação	direta	entre	a	intensidade	das	alterações	na</p><p>eletroneuromiografia	(ENMG)	e	a	gravidade	do	quadro	clínico.</p><p>c)	O	reflexo	H	está	alterado	nas	radiculopatias	lombares.</p><p>como	de	evolução	com	mielite.	Estes	casos	apresentam</p><p>neurites	ópticas	graves,	como	na	neuromielite	óptica	clássica,	mas	sem	mielite,	e	apresentam	prevalência</p><p>de	positividade	para	NMO-IgG	menor	que	nas	mielites	transversas	longitudinalmente	extensas</p><p>recorrentes	(cerca	de	20%	nos	casos	de	neurite	óptica	exclusivos),	e,	portanto,	um	indivíduo	com	dois</p><p>episódios	de	neurite	óptica	de	características	semelhantes	à	neuromielite	óptica	sem	sinais	de	outra</p><p>doença	deve	ser	considerado	para	tratamento	como	NMO.	Obviamente	a	adequada	investigação	de</p><p>diagnóstico	diferencial	destes	casos	deve	sempre	ser	realizada	antes	de	imunossupressão,	assim	como</p><p>avaliação	conjunta	com	oftalmologista	sempre	que	necessário.</p><p>15.	C</p><p>Um	estudo	clínico	prospectivo	demonstrou	que	54%	dos	pacientes	positivos	para	NMO-IgG	apresentaram	recorrência	em	um	ano	de</p><p>acompanhamento	(valor	preditivo	positivo	=	54%),	justificando	tratamento	precoce	nestes	casos.	Apesar	de	existir	o	conceito	de	síndromes	de</p><p>alto	risco	para	neuromielite	óptica	(ver	a	seguir),	não	existem	trabalhos	prospectivos	que	tenham	avaliado	o	risco	objetivo	nas	outras	situações</p><p>diferentes	de	mielite	transversa	longitudinalmente	extensa,	mas	todas	as	situações	devem	ser	consideradas	para	tratamento	preventivo.</p><p>Síndromes	de	alto	risco	para	NMO:</p><p>•	mielite	transversa	longitudinalmente	extensa;</p><p>•	neurite	óptica	uni	ou	bilateral	grave;</p><p>•	soluços	ou	vômitos	decorrentes	de	lesão	inflamatória	em	tronco	cerebral;</p><p>•	manifestações	inflamatório-desmielinizantes	do	sistema	nervoso	central	com	lesões	cerebrais</p><p>especificas	(hipotálamo,	corpo	caloso,	periventricular	e	tronco	cerebral);</p><p>•	situações	anteriores	sem	características	de	imagem	para	esclerose	múltipla	e	positividade	para	NMO-</p><p>IgG.</p><p>Apesar	de	existirem	diferentes	técnicas	para	investigação	de	NMO-IgG	na	literatura,	é	consenso	que	o</p><p>risco	de	falso-positivo	é	quase	nulo,	e	não	há	necessidade	de	se	repetir	um	exame	positivo,	salvo</p><p>situação	clínica	excepcional	e	julgamento	clínico.</p><p>16.	C</p><p>O	tratamento	da	NMO	envolve	a	intervenção	nos	eventos	agudos	(surtos	de	neurite	óptica	e	mielite)	e</p><p>prevenção	de	novos	surtos.	Recomenda-se	que	os	eventos	agudos	sejam	tratados	com	pulsoterapia	com</p><p>corticoide	endovenoso	(metilprednisolona	1g/dia	por	3	a	5	dias)	e	plasmaférese	ou	imunoglobulina</p><p>humana	hiperimune	(0,4g/kg/dia	por	5	dias),	nos	casos	refratários	à	corticoterapia.	A	prevenção	de</p><p>recaídas	deve	ser	feita	com	associação	de	prednisona	1mg/kg	a	um	imunossupressor	(azatioprina	2	a</p><p>3mg/kg	ou	micofenolato	1.000	a	3.000	mg),	com	retirada	lenta	gradual	do	corticoide	após	6	meses	de</p><p>uso.	Pacientes	em	uso	adequado	de	corticoide	com	imunossupressor	que	mantenha	recaídas	podem	ser</p><p>considerados	para	terapia	com	rituximabe.	O	uso	de	ciclofosfamida	apresentou	resultado	insatisfatório</p><p>em	algumas	séries,	e	as	terapias	usadas	para	esclerose	múltipla,	como	betainterferonas	ou	acetato	de</p><p>glatiramer,	são	ineficazes.</p><p>17.	B</p><p>Surto	é	uma	das	características	mais	importantes	na	evolução	da	esclerose	múltipla	(EM),	ocorrendo</p><p>nas	formas	surto-remissão	e	secundariamente	progressiva	com	surtos.	A	definição	atual	para	surto	é</p><p>qualquer	sintoma	neurológico	relacionado	com	os	sistemas	funcionais	frequentemente	vistos	na	EM	e	que</p><p>não	podem	ser	explicados	por	outra	condição,	tais	como	febre,	infecções,	traumas,	etc.	O	surto	tem</p><p>duração	de	pelo	menos	24	h,	com	remissão	total	ou	parcial.	Geralmente	tem	duração	maior	que	24	horas,</p><p>podendo	durar	dias,	com	evolução	crescente	no	início,	alcança	um	platô	e	então	começa	a	melhorar.</p><p>Como	o	início	geralmente	é	súbito,	resulta	em	situação	de	estresse	físico	e	psicológico	e	com	graus</p><p>variáveis	de	incapacidade	com	comprometimento	social,	emocional	e	funcional.</p><p>18.	C</p><p>O	tratamento	do	surto	é	realizado	preferencialmente	com	a	metilprednisolona	(MPEV)	em	dose	de	1</p><p>(um)	grama	diluído	em	soro	fisiológico	por	3	a	5	dias,	porém	ACTH	e	prednisolona	oral	(MPO)	também</p><p>podem	ser	usados.2	Trabalhos	mostram	que	sua	aplicação	é	relativamente	segura,	podendo	ser	realizada</p><p>em	regime	hospitalar,	ambulatorial	ou	mesmo	na	residência	do	paciente	quando	se	conta	com	uma	equipe</p><p>capacitada.	Efeitos	colaterais,	porém,	podem	ocorrer,	sendo	os	mais	frequentes:	gosto	metálico	na	boca,</p><p>vermelhidão	na	face	e	discreto	edema	de	tornozelos.	Os	efeitos	colaterais	descritos	em	uma	revisão	de</p><p>240	pacientes	em	uso	de	1g	de	MPEV	por	5	dias,	seguido	de	10	dias	de	MPO,	foram:	infecções	leves	em</p><p>4,	crise	em	um,	11	tiveram	glicosúria,	5	tiveram	dor	epigástrica	e	requereram	o	uso	de	antagonista	H2,	3</p><p>tiveram	exacerbação	da	acne,	2	tiveram	edema	de	tornozelos	e	um	teve	hipertensão	durante	o	tratamento.</p><p>Sentimento	de	euforia	foi	registrado	em	4	pacientes.	Outros	sintomas,	como	parestesia	em	extremidades,</p><p>ganho	de	peso,	gosto	metálico,	insônia,	vermelhidão	facial,	também	foram	relatados,	porém	sem</p><p>especificar	a	exata	frequência.6	Sérios	eventos	colaterais,	como	psicose,	pancreatite,	reação	anafilática,</p><p>são	muito	raros,	mas	foram	relatados	por	vários	autores.</p><p>19.	A</p><p>Alguns	estudos	têm	demonstrado	eficácia	da	plasmaférese	no	tratamento	dos	sintomas	agudos	da	EM.</p><p>Um	estudo	classe	I	demonstrou	moderada	a	elevada	melhora	dos	sintomas	em	19	dos	22	pacientes</p><p>submetidos	a	plamaférese.	Este	efeito,	porém,	não	foi	demonstrado	no	tratamento	da	NO	após	o	uso	de</p><p>MPEV	em	10	pacientes.	Quanto	ao	uso	de	IGEV,	uma	revisão	CRHOCANE	demonstrou	uma	redução	dos</p><p>surtos.	No	que	se	refere	ao	tratamento	do	surto,	um	estudo	classe	IV	demonstrou	uma	melhora	de	68%	nas</p><p>24	h	de	tratamento.	O	uso	de	IGEV	adicionado	a	MPEV	foi	realizado	em	dois	estudos,	classes	I	e	II,	mas</p><p>falhou	em	demonstrar	qualquer	efeito	benéfico.	Roed	et	al.	(2005),	no	estudo	classe	I,	também	não</p><p>demonstraram	benefício	do	tratamento	com	IGEV	em	68	pacientes	com	NO.	A	adição	de	tratamento	de</p><p>reabilitação	com	equipe	multidisciplinar	associado	ao	uso	de	MPEV	foi	superior	após	3	meses	quando</p><p>comparado	com	o	uso	isolado	de	MPEV	(Craig	et	al.,	2003:	estudo	classe	II).</p><p>20.	D</p><p>A	fadiga	é	uma	queixa	muito	frequente	entre	os	pacientes	com	esclerose	múltipla	e,	assim	como	o</p><p>déficit	motor,	interfere	bastante	na	qualidade	de	vida.	Kos	et	al.	definiram	fadiga	como	uma	falta	de</p><p>energia	física	ou	mental	notada	pelo	paciente	ou	seu	cuidador	e	que	interfere	na	vida	diária	do	indivíduo.</p><p>São	necessários	programas	educativos	contínuos	junto	aos	pacientes	e	associações	para	que	o	próprio</p><p>indivíduo	possa	ser	um	agente	ativo	no	tratamento,	aprendendo	a	poupar	energia	e	a	lidar	com	o</p><p>surgimento	da	fadiga,	pois	o	tratamento	medicamentoso	ainda	é	limitado,	mas	alguns	trabalhos	mostram	a</p><p>eficácia	da	amantadina	na	dose	de	100	mg	de	2	a	3	vezes	por	dia,	do	pemolide	(fármaco	não</p><p>comercializado	no	Brasil),	do	metilfenidato	e	da	modafilina	com	resultados	contraditórios	nos	estudos</p><p>realizados.</p><p>Esperança	de	medicamentos	que	atuem	no	mecanismo	fisiopatológico	relacionado	é	uma	busca	das</p><p>pesquisas	recentes.	Um	destes	medicamenos	é	a	4	–	aminoperidina	e	a	3,4	–	diaminopiridina,	e</p><p>recentemente	a	formulação	lenta	da	4	–	aminopiridina	(Fampridine	SR)	pode	atuar	na	fisiopatologia	da</p><p>fadiga.</p><p>21.	D</p><p>Dor	é	um	sintoma	pouco	explorado	e	compreendido	na	EM.	Apesar	disso,	estimativas	da	presença	de</p><p>dor	entre	os	pacientes	com	EM	varia	de	28%	a	90%.	A	dor	pode	ser	aguda,	relacionada	com	o	processo</p><p>inflamatório	agudo	(surto)	e	crônico,	associada	aos	mecanismos	de	deaferentação,	que	leva	à	desinibição</p><p>das	vias	de	dor	central,	resultando	na	hiperexcitabilidade	no	local	da	lesão.	Também	pode	ser	secundária</p><p>à	espasticidade,	à	postura	inadequada,	aos	problemas	de	marcha	e	às	outras	neuralgias	(neuralgia	do</p><p>trigêmeo,	por	exemplo).</p><p>Dor	é	relacionada	com	pior	qualidade	de	vida,	maior	hospitalização,	pior	desempenho	no	trabalho	e</p><p>interferência	nas	atividades	de	vida	diária,	sono	e	aspectos	psicossociais.13</p><p>Surpreendentemente	o	sintoma	de	dor	não	é	relacionado	com	a	duração	e	gravidade	da	doença,	nem</p><p>com	a	alteração	dos	sistemas	funcionais	quando	comparado	a	pacientes	sem	dor.</p><p>22.	D</p><p>Para	avaliar	a	atividade	de	doença,	é	preciso	considerar	três	características:</p><p>o	índice	de	surtos,	a</p><p>presença	de	incapacidade	física	e	cognitiva	e	os	aspectos	relacionados	com	a	imagem	por	ressonância</p><p>magnética,	os	quais	devem	incluir	novas	lesões,	lesões	gadolínio	positivas	e	presença	de	atrofia</p><p>cerebral.	É	importante	lembrar	que,	para	avaliação	clínica,	não	basta	que	se	apresente	incapacidade</p><p>física	e	cognitiva.	É	preciso	valorizar	a	presença	de	surtos	ou	a	taxa	anualizada	de	surtos.</p><p>23.	B</p><p>É	preciso	atentar	que	a	decisão	terapêutica	deve	considerar	três	fatores	igualmente	relevantes:	o</p><p>fármaco,	o	médico	e	o	paciente.	A	pergunta	refere-se	ao	fármaco,	o	que	definiu	ser	esta	a	resposta</p><p>correta.	Na	alternativa	A,	estão	contemplados	os	três	fatores.	Na	alternativa	C,	foram	consideradas	o</p><p>fármaco,	o	médico	e	também	o	paciente.	Na	alternativa	D,	foram	considerados	fatores	relacionados	com</p><p>o	fármaco	e	o	paciente,	ainda	que	indiretamente	haja	referência	ao	médico.</p><p>24.	D</p><p>A	partir	da	história	clínica,	é	possível	identificar	o	índice	de	surtos,	a	presença	de	incapacidade	física</p><p>e	cognitiva	e	os	aspectos	relacionados	com	a	imagem	por	ressonância	magnética,	essenciais	na	avaliação</p><p>da	atividade	de	doença.	Adicionalmente,	deve-se	ressaltar	que	a	história	clínica	permitiu	avaliar	o</p><p>agravamento	do	quadro	clínico	pela	presença	de	doença	polirregional,	ausência	de	recuperação	completa</p><p>a	cada	surto	e	aumento	do	número	de	surtos,	avaliações	que	foram	ignoradas	nas	outras	três	alternativas</p><p>da	questão.</p><p>25.	B</p><p>Quando	se	identifica	falha	terapêutica,	a	linha	de	escolha	poderá	ser	mantida	ou	modificada,	mas	a</p><p>classe	farmacológica	deve	ser	diferente	do	fármaco	anteriormente	utilizado.</p><p>26.	A</p><p>A	resposta	dessa	questão	está	de	acordo	com	as	características	farmacológicas	dos	fármacos	incluídos</p><p>na	pergunta.</p><p>27.	B</p><p>Na	alternativa	A,	houve	referência	ao	aumento	de	surtos	e	ao	agravamento	do	quadro	clínico,	porém</p><p>sem	referência	à	imagem	por	ressonância	magnética.	Nas	alternativas	C	e	D,	foram	incluídos</p><p>imunossupressor	e	acetato	de	glatiramer,	que	não	induzem	o	surgimento	de	anticorpos	neutralizantes.</p><p>A	resposta	a	essa	pergunta	requer	cautela	e	obediência	à	recomendação.	Não	se	tem	consenso	quanto	à</p><p>conduta	a	ser	tomada	diante	da	presença	de	anticorpos	neutralizantes,	já	que	algumas	pesquisas	parecem</p><p>indicar	a	possibilidade	de	redução	espontânea	nos	casos	de	títulos	baixos.	Mesmo	assim,	é	recomendável</p><p>que,	diante	da	suspeita	de	positividade	de	anticorpos	neutralizantes,	se	proceda	à	substituição	do</p><p>fármaco.	Deve-se	considerar	também	que	a	titulação	de	anticorpos	neutralizantes	ainda	não	está	acessível</p><p>a	todos	os	pacientes,	do	que	decorre	a	recomendação	de	substituir	o	fármaco,	estudando	caso	a	caso.</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>25th	Congress	of	ECTRIMS.	Düsseldrof,	Germany.	2009.	Medical	Frontiers	International.	Existing	and	emerging	MS	therapies:	weighing	the</p><p>risks	and	benefits;	Ebers	et	al.	Clin	Ther.	2009;	31:1724–1736.</p><p>Alves-Leon,	SV,	Malfetano,	FR,	Pimentel,	MLV,	Estrada,	CLQ,	Pereira,	VCSR,	Liem,	AM,	Novis,	SAP.	Multiple	sclerosis	outcome	and</p><p>morbi-mortality	of	a	Brazilian	cohort	patients.	Arq.	Neuro-Psiquiatr.	2008;	66(3B):671–677.</p><p>Andersson,	PB,	Waubant,	E,	Gee,	l,	Goodkin,	KE.	Multiple	Sclerosis.	That	is	Progressive	From	the	Time	of	Onset:	Clinical	Characteristics	and</p><p>Progression	of	Disability.	Arch	Neurol.	1999;	56(9):1138–1142.</p><p>Barcellos,	LF,	Sawcer,	S,	Ramsay,	PP,	et	al.	Heterogeneity	at	the	HLADRB1	locus	and	risk	for	multiple	sclerosis.	Hum	Mol	Genet	[S.l.].</p><p>2006;	15(18):2813–2824.</p><p>Bichuetti,	D,	Oliveira,	E,	Souza,	N,	et	al.	Neuromyelitis	optica	in	Brazil:	a	study	on	clinical	and	prognostic	factors.	Mult	Scler.	2009;	15:613–</p><p>661.</p><p>Boumpas,	DT,	Chrousos,	GP,	Wilder,	RL,	et	al.	Glucocorticoid	therapy	for	immune-mediated	diseases:	basic	and	clinical	correlates.	Ann	Intern</p><p>Med.	1993	Dec	15;	119(12):1198–1208.</p><p>Brex,	et	al.	N	Engl	J	Med	2002;	346:158–164.	Tomassini,	et	al.	J	Neurol.	2006;	253:287–293.</p><p>Broggi,	G,	Ferroli,	P,	Franzini,	A,	et	al.	Operative	findings	and	outcomes	of	microvascular	decompression	for	trigeminal	neuralgia	in	35	patients</p><p>affected	by	multiple	sclerosis.	Neurosurgery.	2004	Oct;	55(4):830–838.	[discussion	838-9.].</p><p>Burton,	Jodie	M;	O’Connor	Paul	W	et	al.	Oral	versus	Intravenous	Steroids	for	Treatment	of	Relapses	in	Multiple	Sclerosis;	Editorial	Group:</p><p>Cochrane	Multiple	Sclerosis	Group,	Published	Online:	8	JUL	2009.</p><p>Casanova,	B,	Coret,	F,	Valero,	C,	et	al.	High	clinical	inflammatory	activity	prior	to	the	development	of	secondary	progression:	a	prospective	5-</p><p>year	follow-up	study.	Mult	Scler	[S.l.].	2002;	8(1):59–63.</p><p>Cohen,	et	al.	J	Neurol	Sciences.	2008;	275:7–17.</p><p>Collongues,	N,	et	al.	“High-risk	syndrome	for	neuromyelitis	optica:	a	descriptive	and	comparative	study.”.	Mult	Scler.	2011;	17:720.</p><p>Comi,	G,	Martinelli,	V,	Rodegher,	M,	et	al.	Effect	of	glatiramer	acetate	on	conversion	to	clinically	definite	multiple	sclerosis	in	patients	with</p><p>clinically	isolated	syndrome	(PreCISe	study):	a	randomised,	double-blind,	placebo-controlled	trial.	Lancet.	2009;	374:1503–1511.</p><p>Compston,	A,	Coles,	A.	Multiple	sclerosis.	Lancet	[S.l.].	2008;	372:1502–1517.</p><p>Compston,	DA,	Kellar	Wood,	H,	Robertson,	N,	Sawcer,	S,	Wood,	NW.	Genes	and	susceptibility	to	multiple	sclerosis.	Acta	Neurol	Scand</p><p>Suppl	[S.l.].	1995;	161:43–51.</p><p>Compston,	DA,	Milligan,	NM,	Hughes,	PJ,	et	al.	J	Neurol	Neurosurg	A	double-blind	controlled	trial	of	high	dose	methylprednisolone	in	patients</p><p>with	multiple	sclerosis:	2.	Laboratory	results.	Psychiatry.	1987	May;	50(5):517–522.</p><p>Confavreux,	C,	Vukusic,	S,	Moreau,	T,	Adeleine,	P.	Relapses	and	progression	of	disability	in	multiple	sclerosis.	N	Engl	J	Med.	2000;</p><p>343(20):1430–1438.</p><p>Confavreux,	C,	Vukusic,	S,	Moreau,	T,	Adeleine,	P,	Relapses	and	progression	of	disability	in	multiple	sclerosis.	N	England	J	Med	2000;</p><p>343:1430–1438</p><p>Confavreux,	C,	Vukusic,	S.	Age	at	disability	milestones	in	multiple	sclerosis.	Brain	[S.l.].	2006;	129:595–605.</p><p>Confraveux,	C,	Airmad,	G,	Devic,	M.	Course	and	prognosis	of	multiple	sclerosis	assessed	by	the	computerized	data	processing	of	349	patients.</p><p>Brain	[S.l.].	1980;	103(2):281–300.</p><p>Cottrell,	DA,	Kremenchutzky,	M,	Rice,	GP,	Koopman,	WJ,	Hader,	W,	Baskerville,	J,	et	al.	The	natural	history	of	multiple	sclerosis:	a</p><p>geographically	based	study.	5.	The	clinical	features	and	natural	history	of	primary	progressive	multiple	sclerosis.	Brain.	1999;	122(Pt.4):625–</p><p>639.</p><p>Ehde,	DM,	Osborne,	TL,	Hanley,	MA,	et	al.	The	scope	and	nature	of	pain	in	persons	with	multiple	sclerosis.	Mult	Scler.	2006	Oct;	12(5):629–</p><p>638.</p><p>Durelli	L,	Cocito	D,	Riccio	A	et	al.	High-dose	intravenous	methylprednisolone	in	the	treatment	of	multiple	sclerosis:	clinical-immunologic</p><p>correlations.</p><p>Ebers,	GC,	Kukay,	K,	Bulman,	DE,	et	al.	A	full	genome	search	in	multiple	sclerosis.	Nat	Genet	[S.l.].	1996;	13(4):472–476.</p><p>Frohman,	EM,	Frohman,	TC,	Zee,	DS,	McColl,	R,	et	al.	The	neuro-ophthalmology	of	multiple	sclerosis.	Lancet	Neurol.	2005	Feb;	4(2):111–</p><p>121.</p><p>Gajofatto,	et	al.	Switching	first-line	disease-modifying	therapy	after	failure:	impact	on	the	course	of	relapsing-remitting	multiple	sclerosis.	Mult</p><p>Scler.	2009;	15:50–58.</p><p>Giordono,	M,	D’Alfonso,	S,	Momigliano-Richardi,	P.	Genetics	of	multiple	sclerosis:	linkage	and	association	studies.	Am	J	Pharmacogenomics.</p><p>2002;	2(1):37–58.</p><p>Hohlfeld,	R.	Immunologic	factors	in	primary	progressive	multiple	sclerosis.	Mult	Scler.	2004	Jun;	10	Suppl	1:S16–S21.	[discussion	S21-2.].</p><p>Isayama,	Y,	Takahashi,	T,	Shimoyoma,	T,	Yamadori,	A.	Acute	optic	neuritis	and	multiple	sclerosis.	Neurology.	1982	Jan;	32(1):73–76.</p><p>Jacob,	A,	Matiello,	M,	Wingerchuk,	DM,	Lucchinetti,	CF,	Pittock,	SJ,	Weinshenker,	BG.	Neuromyelitis	optica:	Changing	concepts.	J</p><p>Neuroimmunol.	2007;	187:126–138.</p><p>Jarius,	S,	et	al.	Contrasting	disease	patterns	in	seropositive	and	seronegative	neuromyelitis	optica:	A	multicentre	study	of	175	patients.	J</p><p>Neuroinflammation.	2012;	9:14.</p><p>Kantarci,	O,	Silva,	A,	Eraksoy,	M.	Survival	and	predictors	of	disability	in	Turkish	MS	patients.	Turkish	Multiple	Sclerosis	Study	Group</p><p>(TUMSSG).	Neurology.	1998;	51:765–772.</p><p>Kaplin,	AI,	Krishnan,</p><p>C,	Deshpande,	DM,	et	al.	Diagnosis	and	management	of	acute	myelopathies.	Neurologist.	2005	Jan;	11(1):2–18.</p><p>Kremenchutzky,	M,	Cottrell,	D,	Rice,	G,	et	al.	The	natural	history	of	multiple	sclerosis:	a	geographically	based	study.	7.	Progressive-relapsing</p><p>and	relapsing-progressive	multiple	sclerosis:	a	re-evaluation.	Brain.	1999;	122(Pt.	10):1941–1950.</p><p>Kremenchutzky,	M,	Rice,	GP,	Baskerville,	J,	et	al.	The	natural	history	of	multiple	sclerosis:	a	geographically	based	study	9:	observations	on	the</p><p>progressive	phase	of	the	disease.	Brain	[S.l.].	2006;	129(Pt.	3):584–594.</p><p>Krishnan,	C,	Kerr,	DA.	Idiopathic	transverse	myelitis.	Arch	Neurol.	2005	Jun;	62(6):1011–1013.</p><p>Kutzelnigg,	A,	Lucchinetti,	CF,	Stadelmann,	C,	Brück,	W,	Rauschka,	H,	Bergmann,	M,	Schmidbauer,	M,	Parisi,	JE,	Lassmann,	H.	Cortical</p><p>demyelination	and	diffuse	white	matter	injury	in	multiple	sclerosis.	Brain	[S.l.].	2005;	Pt.	11:2705–2712.</p><p>Leary,	SM,	Thompson,	AJ.	Primary	Progressive	Multiple	Sclerosis	Current	and	Future	Treatment	Options.	CNS	Drugs	[S.l.].	2005;</p><p>19(5):369–376.</p><p>Lublin,	FD,	Reingold,	SC.	Defining	the	clinical	course	of	multiple	sclerosis:	Results	of	an	international	survey.	National	Multiple	Sclerosis</p><p>Society	(USA)	Advisory	Committee	on	Clinical	Trials	of	New	Agents	in	Multiple	Sclerosis.	Neurology.	1996;	46(4):907–911.</p><p>Lublin,	FD.	Clinical	features	and	diagnosis	of	multiple	sclerosis.	Neurol	Clin.	2005;23(1).	Feb:1–15.	Tartaglino,	LM,	Friedman,	DP,	Flanders,</p><p>AE,	et	al,	Multiple	sclerosis	in	the	spinal	cord:	MR	appearance	and	correlation	with	clinical	parameters.	Radiology.	1995	Jun;	195(3):725–732.</p><p>Lublin,	FD.	Clinical	features	and	diagnosis	of	multiple	sclerosis.	Neurol	Clin.	2005;	23(1):1–15.</p><p>Lucchinetti,	C,	Bruck,	W,	Parisi,	J,	Scheithauer,	B,	Rodriguez,	M,	Lassmann,	H.	Heterogeneity	of	Multiple	Sclerosis	Lesions:	Implications	for</p><p>the	pathogenesis	of	Demyelination.	Ann	Neurol	[S.l.].	2000;	47(6):707–717.</p><p>Marrie,	RA.	Environmental	risk	factors	in	multiple	sclerosis	aetiology.	Lancet	Neurol.	2004;	3(12):709–718.</p><p>Matiello,	M,	Jacob,	A,	Wingerchuk,	DM,	Weinshenker,	BG.	Neuromyelitis	optica.	Curr	Opin	Neurol.	2007;	20:255–260.</p><p>Mcdonnell,	GV,	Hawkins,	SA,	Clinical	study	of	primary	progressive	multiple	sclerosis	in	Northern	Ireland,	UK.	J	Neurol	Neurosurg</p><p>Psychiatry	[S.l.].	1998;64(4):451–454</p><p>Mcdonnell,	GV,	Hawkins,	SA.	Primary	progressive	multiple	sclerosis:	a	distinct	syndrome?	Mult	Scler	[S.l.].	1996;	2(3):137–141.</p><p>Mcdonnell,	GV,	Hawkins,	SA.	Primary	progressive	multiple	sclerosis:	increasing	clarity	but	many	unanswered	questions.	J	Neurol	Sci	[S.l.].</p><p>2002;	199(1-2):1–15.</p><p>Miller,	DH,	Leary,	SM.	Primary-progressive	multiple	sclerosis.	Lancet	Neurol.	[S.l.].	2007;	6(10):903–912.</p><p>Milligan,	NM,	Newcombe,	R,	Compston,	DA.	A	double-blind	controlled	trial	of	high	dose	methylprednisolone	in	patients	with	multiple	sclerosis:</p><p>1.	Clinical	effects.	J	Neurol	Neurosurg	Psychiatry.	1987	May;	50(5):511–516.</p><p>Minderhoud,	JM,	Van	der	Hoeven,	JH,	Prange,	AJA.	Course	and	prognosis	of	progressive	multiple	sclerosis.	Acta	Neurol	Scan	[S.l.].	1988;</p><p>78(1):10–15.</p><p>Olerup,	O,	Hillert,	J,	Fredrikson,	S,	et	al.	Primarily	chronic	progressive	and	relapsing/remitting	multiple	sclerosis:	two	immunogenetically	distinct</p><p>disease	entities.	Proc	Natl	Acad	Sci	USA	[S.l.].	1989;	86(18):7113–7117.</p><p>Osborne,	TL,	Jensen,	MP,	Ehde,	DM,	et	al.	Psychosocial	factors	associated	with	pain	intensity,	pain-related	interference,	and	psychological</p><p>functioning	in	persons	with	multiple	sclerosis	and	pain.	Pain.	2007	Jan;	127(1-2):52–62.</p><p>Papais-Alvarenga,	RM,	Alves-Leon,	SV,	Miranda	Santos,	CM.	South	Atlantic	Project:	a	Brazilian	multiple	sclerosis	trial.	In:	Arriaga	R.C.,</p><p>Nogales-Gaete	J.,	eds.	Esclerosis	múltiple.	Una	mirada	ibero-panamericana.	1a	Edição.	Santiago:	Arrynog-Ediciones;	2002:129–154.</p><p>Pardini,	M,	Bonzano,	L,	Mancardi,	GL,	et	al.	Frontal	networks	play	a	role	in	fatigue	perception	in	multiple	sclerosis.	Behav	Neurosci.	2010</p><p>Jun;	124(3):329–336.</p><p>Paty,	DW,	Noseworthy,	JH.	Diagnosis	of	multiple	sclerosis.	In:	Paty	DW,	Ebers	GC,	eds.	Multiple	sclerosis.	Philadelphia:	F.A.	Davis</p><p>Company,	1998.</p><p>Pender,	MP.	The	pathogenesis	of	primary	progressive	multiple	sclerosis:	antibody-mediated	attack	and	no	repair?	J	Clin	Neurosci	[S.l.].	2004;</p><p>11:689–692.</p><p>Pittock,	SJ,	Lennon,	VA,	Krecke,	K,	et	al.	Brain	abnormalities	in	neuromyelitis	optica.	Arch	Neurol.	2006;	63:390–396.</p><p>Polman,	CH,	Reingold,	SC,	Banwell,	B,	et	al.	Diagnostic	criteria	for	multiple	sclerosis:	2010	revisions	to	the	McDonald	criteria.	Ann	Neurol.</p><p>2011	Feb;	69(2):292–302.</p><p>Polman,	CH,	Reingold,	SC,	Edan,	G,	et	al.	Diagnostic	criteria	for	multiple	sclerosis:	2005	revisions	to	the	“McDonald	Criteria”.	Ann	Neurol.</p><p>2005	Dec;	58(6):840–846.</p><p>Polman,	CH,	Reingold,	SC,	Edan,	G,	et	al.	The	prognostic	value	of	brain	MRI	in	clinically	isolated	syndromes	of	the	CNS.	A	10-year	follow-up.</p><p>Brain.	1998;	Pt	3:495–503.</p><p>Poser,	CM,	Paty,	DW,	Scheinberg,	L,	et	al.	New	diagnostic	criteria	for	multiple	sclerosis:	guidelines	for	research	protocols.	Ann	Neurol.	1983</p><p>Mar;	13(3):227–231.</p><p>Pryse-Phillips,	WE,	Chandra,	RK,	Rose,	B.	Anaphylactoid	reaction	to	methylprednisolone	pulsed	therapy	for	multiple	sclerosis.	Neurology.</p><p>1984	Aug;	34(8):1119–1121.</p><p>Rizzo,	JF,	3rd.,	Lessell,	S.	Optic	neuritis	and	ischemic	optic	neuropathy.	Overlapping	clinical	profiles.	Arch	Ophthalmol.	1991	Dec;</p><p>109(12):1668–1672.</p><p>Roed,	HG,	Langkilde,	A,	Sellebjerg,	F,	et	al.	A	double-blind,	randomized	trial	of	IV	immunoglobulin	treatment	in	acute	optic	neuritis.</p><p>Neurology.	2005	Mar	8;	64(5):804–810.</p><p>Rudick,	et	al.	Ann	Neurol	2006;	60:236–242.	Weinshenker,	et	al.	Brain	1989;	112:1419–1428.	Fisher,	et	al.	Neurology.	2002;	59:1412–</p><p>1420.</p><p>Runmarker,	B,	Andersen,	O.	Prognostic	factors	in	a	multiple	sclerosis	incidence	cohort	with	twenty-five	years	of	follow-up.	Brain	[S.l.].</p><p>1993;	116(1):117–134.</p><p>Ruprecht,	K,	Klinker,	E,	Dintelmann,	T,	et	al.	Plasma	exchange	for	severe	optic	neuritis:	treatment	of	10	patients.	Neurology.	2004	Sep	28;</p><p>63(6):1081–1083.</p><p>Sellebjerg,	F,	Frederiksen,	JL,	Nielsen,	PM,	et	al.	Double-blind,	randomized,	placebo-controlled	study	of	oral,	high-dose	methylprednisolone	in</p><p>attacks	of	MS.	Neurology.	1998	Aug;	51(2):529–534.</p><p>Sørensen,	PS,	Koch-Henriksen,	N,	Ross,	C,	et	al.	Appearance	and	disappearance	of	neutralizing	antibodies	during	interferon-beta	therapy.</p><p>Neurology.	2005;	65:33–39.</p><p>Sorensen,	PS,	Haas,	J,	Sellebjerg,	F,	et	alTARIMS	Study	Group.	IV	immunoglobulins	as	add-on	treatment	to	methylprednisolone	for	acute</p><p>relapses	in	MS.	Neurology.	2004	Dec	14;	63(11):2028–2033.</p><p>Soukop,	W,	Tschabitscher,	H.	Gamma	globulin	therapy	in	multiple	sclerosis.	Theoretical	considerations	and	initial	clinical	experiences	with	7S</p><p>immunoglobulins	in	MS	therapy.	Wien	Med	Wochenschr.	1986	Sep	30;	136(18):477–480.</p><p>Swanton,	JK,	Rovira,	A,	Tintore,	M,	et	al,	MRI	criteria	for	multiple	sclerosis	in	patients	presenting	with	clinically	isolated	syndromes:	a</p><p>multicenter	retrospective	study.	Lancet	Neurol	2007;	6:664–665</p><p>Thompson,	AJ,	Polman,	CH,	Miller,	DH,	Mcdonald,	WI,	Brochet,	B,	Filippi,	M,	et	al.	Primary	progressive	multiple	sclerosis.	Brain	[S.l.].	1997;</p><p>120(Pt	6):1085–1096.</p><p>Thompson,	AJ,	Montalban,	X,	Barkhof,	F,	et	al.	Diagnostic	criteria	for	primary	progressive	multiple	sclerosis:	a	position	paper.	Ann	Neurol</p><p>[S.l.].	2000;	47(6):831–835.</p><p>Tintore,	et	al.	Neurology	2006;	67:968–972.	Paolillo,	et	al.	J	Neurol.	2004;	251:432–439.</p><p>Trebst,	C,	Jarius,	S,	Berthele,	A,	et	al.	Update	on	the	diagnosis	and	treatment	of	neuromyelitis	optica:	Recommendations	of	the	Neuromyelitis</p><p>Optica	Study	Group	(NEMOS).	J	Neurol.	2014;	261:1–16.</p><p>Tremlett,	H,	Paty,	D,	Devonshire,	V.	The	natural	history	of	primary	progressive	MS	in	British	Columbia,	Canada.	Neurology.	2005;	65:1919–</p><p>1923.</p><p>Trojano,	M,	Paolicelli,	D.	The	differential	diagnosis	of	multiple	sclerosis:	classification	and	clinical	features	of	relapsing	and	progressive</p><p>neurological	syndromes.	Neurol	Sci.	2001	Nov;	22	Suppl	2:S98–102.</p><p>Vasconcelos,	CCF,	Miranda-Santos,	CM,	Alvarenga,	RMP.	Clinical	Course	of</p><p>Progressive	Multiple	Sclerosis	in	Brazilian	Patients.</p><p>Neuroepidemiology.	2006;	26:233–239.</p><p>Visser,	LH,	Beekman,	R,	Tijssen,	CC,	et	al.	A	randomized,	double-blind,	placebo-controlled	pilot	study	of	i.v.	immune	globulins	in	combination</p><p>with	i.v.	methylprednisolone	in	the	treatment	of	relapses	in	patients	with	MS.	Mult	Scler.	2004	Feb;	10(1):89–91.</p><p>Vucic,	S,	Burke,	D,	Kiernan,	MC.	Fatigue	in	multiple	sclerosis:	mechanisms	and	management.	Clin	Neurophysiol.	2010	Jun;	121(6):809–817.</p><p>Weinshenker,	BG,	Bass,	B,	Rice,	GP,	Noseworthy,	J,	Carriere,	W,	Baskerville,	J,	Ebers,	GC.	The	natural	history	of	multiple	sclerosis:	a</p><p>geographically	based	study.	I.	Clinical	course	and	disability.	Brain.	1989;	112(Pt.	1):133–146.</p><p>Weinshenker,	BG,	O’Brien,	PC,	et	al.	A	randomized	trial	of	plasma	exchange	in	acute	central	nervous	system	inflammatory	demyelinating</p><p>disease.	Ann	Neurol.	1999	Dec;	46(6):878–886.</p><p>Weinshenker,	BG.	The	natural	history	of	multiple	sclerosis.	Neurol	Clin.	1995;	13(1):119–146.</p><p>Weinshenker,	BG,	et	al.	Neuromyelitis	optica	IgG	predicts	relapse	after	longitudinally	extensive	transverse	myelitis.	Ann	Neurol.	2006;</p><p>59(3):566–569.</p><p>Wingerchuk,	DM,	Hogancamp,	WF,	O’Brien,	PC,	Weinshenker,	BG.	The	clinical	course	of	neuromyelitis	optica	(Devic’s	syndrome).</p><p>Neurology.	1999;	53:1107–1114.</p><p>Wingerchuk,	DM,	Lennon,	VA,	Pittock,	SJ,	et	al.	Revised	diagnostic	criteria	for	neuromyelitis	optica.	Neurology.	2006	May	23;	66(10):1485–</p><p>1489.</p><p>Wingerchuk,	DM.	Neuromyelitis	optica:	new	findings	on	pathogenesis.	Int	Rev	Neurobiol.	2007;	79:665–688.</p><p>Wingerchuk,	DM,	et	al.	“The	spectrum	of	neuromyelitis	optica.”.	Lancet	Neurol.	2007;	6(9):805–815.</p><p>Zadro,	I,	Brinar,	V,	Horvat,	G,	Brinar,	M.	Clinical	relevance	of	antibodies	against	myelin	oligodendrocyte	glycoprotein	in	diff	erent	clinical	types</p><p>of	multiple	sclerosis.	Clin	Neurol	Neurosurg	[S.l.].	2007;	109:23–26.</p><p>CAPÍTULO	8</p><p>Demências	e	Distúrbios	Cognitivos</p><p>Márcia	L.F.	Chaves</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	Os	critérios	originais	de	comprometimento	cognitivo	leve	(CCL)	eram	caracterizados	pela	presença	de</p><p>comprometimento	de	memória	isolado,	queixa	de	memória,	atividades	de	vida	diária	relativamente</p><p>intactas,	função	cognitiva	geral	normal	e	ausência	de	demência.	Assim,	a	qual	dimensão	cognitiva	–	e</p><p>definição	de	tipo	–	pertenciam	estes	critérios?</p><p>a)	Mútliplos	domínios	(CCL	amnéstico).</p><p>b)	Forma	amnéstica	(CCL	amnéstico).</p><p>c)	Forma	amnéstica	(CCL	de	múltiplos	domínios).</p><p>d)	Domínio	único	(CCL	não	amnéstico).</p><p>2.	Após	o	surgimento	dos	subtipos	de	CCL	e	potenciais	etiologias	houve	evolução	do	conceito	passando</p><p>a	ser	acreditado	representar	fases	pré-clínicas	ou	pré-sintomáticas	da	doença.	Qual	subtipo	foi</p><p>caracterizado	como	CCL	tipo	Alzheimer	ou	DA	prodrômica	em	2004	e,	posteriormente,	em	2007?</p><p>a)	Múltiplos	domínios	(CCL	não	amnéstico).</p><p>b)	Domínio	múltiplo	ou	único	(CCL	não	amnéstico).</p><p>c)	Domínio	único	(CCL	não	amnéstico).</p><p>d)	Domínio	múltiplo	ou	único	(CCL	amnéstico).</p><p>3.	Sobre	os	critérios	para	CCL	devido	à	doença	de	Alzheimer	publicados	em	2011	pelo	Instituto</p><p>Nacional	para	o	Envelhecimento	americano	(National	Institute	on	Aging	–	NIA)	e	a	Associação	de</p><p>Alzheimer,	considere	as	opções	a	seguir:</p><p>I	estabelece	critérios	clínicos	e	cognitivos	(mudança	na	cognição	relatada	pelo	paciente,	informante	ou</p><p>médico,	evidência	objetiva	de	comprometimento	em	um	ou	mais	domínios	cognitivos,	tipicamente</p><p>incluindo	memória,	preservação	da	independência	nas	habilidades	funcionais);</p><p>II	estabelece	necessidade	de	demonstrar	evidências	consistentes	com	processo	fisiopatológico	de	DA</p><p>através	de	exames	etiológicos;</p><p>III	deixa	em	aberto	a	necessidade	de	descartar	causas	de	declínio	cognitivo	vascular,	traumático,</p><p>clínico;</p><p>Qual	a	opção	correta?</p><p>a)	Apenas	I.</p><p>b)	Apenas	II.</p><p>c)	I	e	II.</p><p>d)	I	e	III.</p><p>4.	Qual	das	opções	a	seguir	descreve	os	fatores	associados	aos	desfechos	de	comprometimento	cognitivo</p><p>leve	conhecidos	até	o	momento?</p><p>a)	Alelo	e4	da	APOE,	escores	em	testes	de	memória,	prejuízo	funcional	e	nas	atividades	de	vida</p><p>diária,	fatores	de	risco	vascular,	atrofia	hipocampal	e	hipometabolismo	nos	córtices</p><p>temporoparietais	ou	no	giro	cingulado	posterior	no	PET.</p><p>b)	Os	biomarcadores	no	líquido	cefalorraquidiano	peptídeo	B-amiloide,	tau	total	e	tau	fosforilada</p><p>adicionaram	pouca	informação	importante	sobre	predição	de	progressão	de	CCL,	apenas	mostraram</p><p>papel	no	diagnóstico	de	DA.</p><p>c)	Indivíduos	com	CCL	com	perfil	de	DA,	altos	níveis	de	peptídeo	B-amiloide,	níveis	baixos	de	tau</p><p>total,	tau	fosforilada	ou	da	relação	B-amiloide	para	tau	têm	valor	preditivo	para	progressão	de	CCL</p><p>para	DA.</p><p>d)	Prejuízo	de	memória	e	atrofia	hipocampal	são	descritos	como	parte	do	quadro	clínico	de	DA	e	de</p><p>CCL,	não	sendo	empregados	como	fatores	de	risco	para	CCL	ou	DA.</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>5.	Qual	das	opções	a	seguir	apresenta	a	definição	correta	de	demência,	como	síndrome	clínica?</p><p>a)	É	uma	condição	adquirida,	que	representa	um	decréscimo	em	relação	ao	nível	cognitivo	prévio	do</p><p>indivíduo,	em	geral	com	memória	e	outras	funções	acometidas,	e	comprometimento	das	funções</p><p>sociais	e	funcionais.</p><p>b)	É	uma	condição	de	herança	genética	multifatorial	desencadeada	pela	idade,	com	alteração	da</p><p>memória	e	da	independência	funcional.</p><p>c)	É	uma	condição	adquirida,	com	decréscimo	em	relação	ao	nível	cognitivo	prévio,	especialmente	da</p><p>memória,	mas	não	necessariamente	compromete	as	capacidades	sociais	e	funcionais.</p><p>d)	É	uma	condição	adquirida,	com	perda	cognitiva	grave,	de	rápida	progressão,	acompanhada	de</p><p>perda	das	habilidades	sociais.</p><p>6.	As	demências	podem	ser	divididas	em	diversas	categorias:	degenerativas	e	não	degenerativas,</p><p>corticais	e	subcorticais,	precoce	(início	antes	dos	65	anos	de	idade)	e	tardio	(após	os	65	anos),</p><p>potencialmente	tratáveis	e	irreversíveis,	e	rápida	ou	lentamente	progressivas.	Qual	das	opções	a	seguir	é</p><p>um	exemplo	de	demência	degenerativa,	cortical,	e	mais	tipicamente	acima	dos	65	anos	de	idade?</p><p>a)	Demência	frontotemporal.</p><p>b)	Demência	com	corpos	de	Lewy.</p><p>c)	Demência	vascular.</p><p>d)	Doença	de	Alzheimer.</p><p>7.	Em	relação	à	epidemiologia	da	demência	–	dados	de	prevalência	–	observa-se	variabilidade</p><p>dependendo	do	país	e	de	regiões	dentro	de	um	país.	Quais	os	valores	de	prevalência	de	demência</p><p>corretos	para	os	diferentes	continentes?</p><p>a)	África:	12,0%;	Ásia,	8,4%;	América	do	Norte:	6,2%;	América	do	Sul:	10,1%	e	Europa:	2,9%.</p><p>b)	África:	2,2%;	Ásia,	5,8%;	América	do	Norte:	6,2%;	América	do	Sul:	7,1%	e	Europa:	8,9%.</p><p>c)	África:	0,2%;	Ásia,	0,8%;	América	do	Norte:	1,2%;	América	do	Sul:	1,1%	e	Europa:	1,9%.</p><p>d)	África:	20%;	Ásia,	8%;	América	do	Norte:	2%;	América	do	Sul:	5%	e	Europa:	4%.</p><p>8.	Em	relação	à	demência	vascular	(DV),	considere	as	afirmativas	a	seguir:</p><p>I	o	quadro	clínico	do	comprometimento	cognitivo	vascular	(CCV)	–	termo	mais	abrangente	para</p><p>estabelecer	o	diagnóstico	antes	do	aparecimento	da	demência	–	depende	do	calibre	dos	vasos</p><p>acometidos	e	dos	territórios	de	irrigação	afetados;</p><p>II	na	categoria	das	demências	não	degenerativas	ou	demências	secundárias,	a	DV	é	a	causa	mais</p><p>frequente;</p><p>III	somente	nos	países	nos	quais	há	o	controle	dos	fatores	de	risco	para	doenças	vasculares	a</p><p>frequência	de	DV	é	mais	elevada;</p><p>Qual	a	opção	correta?</p><p>a)	Apenas	I.</p><p>b)	Apenas	II.</p><p>c)	Apenas	I	e	II.</p><p>d)	Apenas	II	e	III.</p><p>9.	Em	relação	às	causas	de	demência	não	degenerativas	e/ou	potencialmente	tratáveis,	considere	as</p><p>afirmativas	a	seguir.</p><p>I	Demência	pós-trauma	cranioencefálico,	pós-infecciosa,	por	carências	vitamínicas	e	de	causas</p><p>metabólicas	são	exemplos	de	demências	não	degenerativas,	além	da	demência	vascular.</p><p>II	Alguns	estudos	demonstraram	que	mais	de	50%	dos	pacientes	com	diagnóstico	de	demência	tinham</p><p>uma	causa	potencialmente	reversível.</p><p>III	Transtornos	metabólicos,	hidrocefalia	obstrutiva,	condições	tóxicas,	hematomas	subdurais	e</p><p>iPhone Fabio</p><p>neoplasias	estão	entre	as	principais	causas	de	demência	potencialmente	reversíveis.</p><p>Qual	a	opção	correta?</p><p>a)	Apenas	I.</p><p>b)	I	e	II.</p><p>c)	I	e	III.</p><p>d)	II	e	III.</p><p>10.	Na	determinação	da	etiologia	do	comprometimento	cognitivo,	história	clínica	e	exame	neurológico</p><p>são	muito	importantes.</p><p>Que	aspectos	são	essenciais,	obtidos	da	história,	para	permitir	esta	detecção?</p><p>a)	Forma	de	início	e	evolução	do	comprometimento	cognitivo,	avaliação	das	atividades	de	vida	diária</p><p>(básicas	e	instrumentais),	padrão	de	comunicação	(linguagem),	relato	sobre	função	de	memória	e</p><p>avaliar	declínio	em	relação	ao	funcionamento	prévio	do	paciente.</p><p>b)	Evolução	dos	comprometimentos,	presença	de	anosognosia	e	atividades	de	vida	diária	do	ponto	de</p><p>vista	do	paciente.</p><p>c)	Na	anamnese	com	o	paciente	é	importante	notar	sua	fluência	ao	falar,	se	a	linguagem	tem	pausas,</p><p>anomias,	apraxias	de	fala,	agramatismos,	além	de	utilizar	um	instrumento	para	avaliar	as</p><p>capacidades	para	desempenhar	as	atividades	de	vida	diária.</p><p>d)	Apesar	de	forma	de	início	e	evolução	das	alterações	cognitivas	fornecerem	dados	que	auxiliam	no</p><p>entendimento	do	problema,	o	relato	sobre	a	função	de	memória	e	a	comparação	com	o</p><p>funcionamento	prévio	do	paciente	são	os	aspectos	mais	elucidativos.</p><p>11.	A	DLFT	é	considerada	a	segunda	causa	de	demência	degenerativa	mais	frequente	na	população	com</p><p>menos	que	65	anos	(sendo	a	primeira	a	doença	de	Alzheimer).	Nas	casuísticas	com	confirmação</p><p>patológica,	DLFT	foi	diagnosticada	em	3	a	4%	dos	casos.	Qual	das	variantes	da	DLFT	é	a	mais</p><p>frequente?</p><p>a)	Variante	comportamental	(VCDLFT)	ou	demência	frontotemporal.</p><p>b)	Variante	linguística	ou	afasia	progressiva	não	fluente.</p><p>c)	Variante	linguística	ou	demência	semântica.</p><p>d)	Variante	comportamental	com	comprometimento	de	neurônio	motor	associado.</p><p>12.	Considere	as	opções	a	seguir	relativas	às	alterações	microscópicas	e	macroscópicas	observadas	na</p><p>DLFT.</p><p>I	Atrofia	bifrontal	é	observada	na	variante	comportamental	da	DLFT,	atrofia	temporal	anterior	na</p><p>demência	semântica	e	atrofia	perisilviana	no	hemisfério	dominante	na	afasia	progressiva	não</p><p>fluente.</p><p>II	Degeneração	microvacuolar	e	perda	de	células	piramidais	nos	córtices	frontal	e	temporal	(causando</p><p>aspecto	espongiforme).</p><p>III	Gliose	em	graus	variados	e	perda	axonal	e	de	fibras	mielinizadas,	corpúsculos	de	inclusão	e</p><p>inchaço	neuronal.</p><p>Qual	a	opção	correta?</p><p>a)	Apenas	I.</p><p>b)	I	e	II.</p><p>c)	I	e	III.</p><p>d)	I,	II	e	III.</p><p>13.	Quais	foram	as	proteínas	que,	após	sua	descoberta,	possibilitaram	melhor	caracterização	dos	grupos</p><p>conhecidos	até	então	como	DLFT-tau	(com	inclusões	tau	positiva)	e	DLFT-U	(inclusões	ubiquitina</p><p>positiva)?</p><p>a)	TARDBP	e	FUS.</p><p>b)	PGRN	e	PPA.</p><p>c)	CHMP2B	e	TDP-43.</p><p>d)	TDP-43	e	FUS.</p><p>14.	Com	relação	aos	aspectos	genéticos,	cerca	de	40%	dos	pacientes	com	DLFT	têm	antecedente	familiar</p><p>positivo	para	demência,	e	cerca	de	10	a	20%	apresentam	padrão	de	herança	autossômico	dominante.</p><p>Qual	das	opções	a	seguir	é	correta	sobre	as	formas	ligadas	às	diferentes	mutações	conhecidas?</p><p>a)	Os	subtipos	neuropatológicos	de	proteinopatias	TDP-43	não	apresentam	correlações	específicas</p><p>com	fenótipos	clínicos	e	causas	genéticas.</p><p>b)	As	mutações	do	gene	da	progranulina,	mutações	no	locus	9p13.2–21.3	e	do	gene	TARDBP	(que</p><p>codifica	a	proteína	TDP-43)	estão	associados	aos	achados	neuropatológicos	de	DLFT-TDP	e/ou</p><p>DNM-TDP.</p><p>c)	As	mutações	do	gene	da	progranulina	(PRGN	ou	GRN)	são	encontradas	em	cerca	de	80%	dos	casos</p><p>de	DLFT.</p><p>d)	As	mutações	do	gene	da	progranulina	(PRGN	ou	GRN)	identificadas	até	o	momento	geram	alelos</p><p>nulos	e	perda	funcional	de	GRN,	sustentando	a	hipótese	de	que	níveis	normais	de	GRN	não	estão</p><p>associados	à	sobrevivência	neuronal.</p><p>15.	Os	critérios	para	o	diagnóstico	de	demência	com	corpos	de	Lewy	(DCL)	foram	definidos	pelo</p><p>“Consortium	on	Dementia	with	Lewy	Bodies	International	Workshop”	(publicado	em	1996	por	McKeith</p><p>et	al.).	Três	características	principais	foram	definidas	para	o	diagnóstico,	sendo	que	a	presença	de	duas</p><p>caracteriza	diagnóstico	de	DCL	provável,	e	de	uma	de	DCL	possível.	Quais	são	estas	características?</p><p>a)	Parkinsonismo,	alucinações	visuais	recorrentes	e	flutuação	cognitiva.</p><p>b)	Fenômeno	do	pôr	do	sol,	agitação	e	alucinações	recorrentes.</p><p>c)	Flutuação	cognitiva,	agitação	e	disautonomia.</p><p>d)	Parkinsonismo,	fenômeno	do	pôr	do	sol	e	delirium.</p><p>16.	Quais	os	diagnósticos	diferenciais	mais	importantes	no	diagnóstico	de	demência	com	corpos	de	Lewy</p><p>(DCL)?</p><p>a)	Demência	frontotemporal	e	doença	de	Alzheimer.</p><p>b)	Demência	vascular	e	parkinsonismo.</p><p>c)	Degeneração	corticobasal	e	doença	de	Parkinson.</p><p>d)	Doença	de	Alzheimer	e	doença	de	Parkinson.</p><p>17.	Entre	os	aspectos	a	seguir,	quais	constituem	as	características	secundárias	que	apoiam	o	diagnóstico</p><p>de	demência	com	corpos	de	Lewy	(DCL)?</p><p>I	Quedas	repetidas	e	síncopes.</p><p>II	Sensibilidade	ao	uso	de	neurolépticos	e	perda	transitória	de	consciência.</p><p>III	Alucinações	em	modalidades	sensoriais,	além	das	visuais	como	as	auditivas,	por	exemplo,	e</p><p>ausência	de	distúrbios	do	sono.</p><p>Quais	as	opções	corretas?</p><p>a)	Apenas	I.</p><p>b)	I	e	II.</p><p>c)	I	e	III.</p><p>d)	I,	II	e	III.</p><p>18.	Qual	das	opções	a	seguir	descreve	a	relação	entre	a	prevalência	da	doença	de	Alzheimer	(DA)	e	a</p><p>idade?</p><p>a)	DA	é	a	forma	mais	frequente	de	demência	entre	idosos	e	sua	prevalência	aumenta	de	forma	discreta</p><p>com	a	idade.</p><p>b)	As	taxas	de	prevalência	de	DA	dobram	a	cada	cinco	anos	a	partir	dos	60	anos,	mas	o	mesmo	não	é</p><p>observado	na	demência	em	geral.</p><p>c)	As	taxas	de	prevalência	de	demência	em	geral	e	da	DA	em	particular	dobram	a	cada	cinco	anos	a</p><p>partir	dos	60	anos.</p><p>d)	No	Brasil,	os	estudos	mostraram	pequena	variação	de	prevalência	da	DA	com	a	idade.</p><p>e)	Apenas	nas	formas	de	início	pré-senil	da	DA	observa-se	um	aumento	significativo	da	prevalência</p><p>da	doença	com	o	aumento	da	idade.</p><p>19.	Quais	são	os	fatores	relacionados	com	a	ocorrência	da	doença	de	Alzheimer?</p><p>a)	História	familiar,	sexo,	hipertensão	e	doença	cardiovascular.</p><p>b)	Avanço	da	idade,	história	familiar,	fatores	genéticos	e	características	adquiridas	ao	longo	da	vida</p><p>(como	hipertensão,	diabetes	melito	etc.).</p><p>c)	Idade	avançada,	fatores	genéticos,	especialmente	aqueles	com	herança	autossômica	recessiva,</p><p>familiares	de	primeiro	grau	acometidos	pela	DA	e	disautonomia.</p><p>d)	História	familiar,	condições	vasculares	não	relacionadas	com	os	processos	fisiopatológicos	da	DA,</p><p>diabetes	melito	e	sexo.</p><p>20.	A	maioria	dos	casos	de	doença	de	Alzheimer	(DA)	é	de	ocorrência	esporádica,	sendo	que	as	formas</p><p>familiares	perfazem	menos	de	5%	do	total	de	casos	da	doença.	Quais	as	características	conhecidas	das</p><p>formas	familiares?</p><p>a)	Há	padrão	de	herança	autossômica	recessiva,	com	mutações	já	identificadas	no	cromossomo	21,</p><p>responsável	por	metade	dos	casos,	pois	codifica	a	proteína	precursora	do	amiloide.</p><p>b)	Formas	familiares	de	padrão	de	herança	autossômico	dominante,	com	mutações	nos	cromossomos	1,</p><p>14	e	21,	as	quais	levam	ao	aparecimento	dos	sintomas	nas	idades	mais	avançadas	(idosos	mais</p><p>velhos),	pois	relacionam-se	com	as	proteínas	pré-senilinas	1	e	2.</p><p>c)	Há	padrão	de	herança	autossômica	dominante,	com	mutações	nos	cromossomos	1,	14	e	21	já</p><p>identificadas	(relacionadas	com	as	formas	pré-senis),	sendo	que	cerca	de	50%	dos	casos	decorrem</p><p>de	mutações	no	gene	da	pré-senilina	1,	no	cromossomo	14.</p><p>d)	Mutações	nos	cromossomos	1,	14	e	21	já	foram	demonstradas,	condicionando	o	início	dos	sintomas</p><p>para	idades	mais	jovens,	pois	contêm	o	gene	que	codifica	a	pré-senilina	1.</p><p>21.	Outro	fator	genético	de	grande	importância	na	doença	de	Alzheimer	(DA)	é	a	presença	do	alelo	e4	do</p><p>gene	da	apolipoproteína	E	(que	apresenta	3	alelos	e	6	genótipos	ou	polimorfismos	possíveis),	proteína</p><p>plasmática	relacionada	com	o	transporte	do	colesterol.	Qual	a	opção	correta	em	relação	ao	papel	do</p><p>alelo	e4	na	DA?</p><p>a)	A	frequência	do	alelo	e4	é	alta	apenas	nos	pacientes	com	doença	esporádica	de	início	precoce.</p><p>b)	A	presença	de	um	alelo	e4	aumenta	o	risco	de	DA	em	2	a	3	vezes,	enquanto	a	homozigose	aumenta	o</p><p>risco	de	5	a	15	vezes.</p><p>c)	Nos	casos	de	DA	familiar	cujas	anormalidades	genéticas	são	identificadas,	a	maior	parte	(cerca	de</p><p>50%	dos	casos)	está	associada	à	homozigose	e4.</p><p>d)	Estudos	de	associação	genética	realizados	nos	últimos	anos	identificaram	que	a	associação	do	alelo</p><p>e4	com	alguns	loci	de	suscetibilidade	para	a	DA,	como	BIN	1,	CLU	e	PICALM,	relaciona-se	com	a</p><p>ocorrência	de	DA	tardio.</p><p>22.	Considere	as	afirmativas	a	seguir	sobre	os	achados	anatomopatológicos</p><p>macroscópicos	e</p><p>microscópicos	na	doença	de	Alzheimer	(DA).</p><p>I	O	principal	achado	anatomopatológico	macroscópico	na	DA	é	a	atrofia	cortical,	especialmente	em</p><p>áreas	neocorticais	associativas	e	temporais	mesiais	(formação	hipocampal).</p><p>II	A	análise	microscópica	revela	perda	neuronal,	deposição	de	peptídeo	β-amiloide	sob	a	forma	de</p><p>placas	neuríticas	e	emaranhados	neurofibrilares,	contendo	proteína	tau	hiperfosforilada.</p><p>III	O	acúmulo	destas	lesões,	particularmente	dos	depósitos	amiloides,	antecede	em	uma	a	duas	décadas</p><p>a	instalação	da	síndrome	demencial	e	mesmo	muitos	anos	antes	do	aparecimento	das	manifestações</p><p>clínicas	iniciais	pré-demenciais</p><p>Qual	a	opção	correta?</p><p>a)	Apenas	I.</p><p>b)	Apenas	II.</p><p>c)	I	e	II.</p><p>d)	I,	II	e	III.</p><p>23.	Qual	o	principal	evento	fisiopatológico	na	doença	de	Alzheimer?</p><p>a)	Acúmulo	do	peptídeo	β-amiloide,	formado	a	partir	da	clivagem	da	proteína	precursora	do	amiloide</p><p>–	codificada	por	um	gene	localizado	no	cromossomo	21,	no	tecido	cerebral.</p><p>b)	A	produção	e	liberação	do	peptídeo	β-amiloide,	pela	ação	de	duas	secretases	(β	e	γ),	constituindo</p><p>um	depósito	intracelular,	inicialmente	sob	a	forma	de	oligômeros	solúveis	e,	posteriormente,	de</p><p>placas	difusas	que	contêm	formas	insolúveis	do	peptídeo.</p><p>c)	Os	oligômeros	formados	a	partir	da	liberação	do	peptídeo	β-amiloide	não	têm	efeito	neurotóxico,</p><p>mas	apenas	com	a	participação	de	mediadores	inflamatórios	promovem	a	formação	das	placas</p><p>neuríticas.</p><p>d)	Os	emaranhados	neurofibrilares,	que	têm	a	proteína	tau	hiperfosforilada	como	principal	constituinte</p><p>molecular.</p><p>24.	Qual	a	importância	do	termo	comprometimento	cognitivo	vascular	(CCV)	dentro	do	conceito	de</p><p>demência	vascular?</p><p>a)	Por	ser	mais	adequado	do	que	DV	e	ter	critérios	já	bem	definidos	e	aceitos	para	CCV,	abrangendo</p><p>diversas	etiologias	e	o	recente	conceito	de	CCV	subcortical	ser	responsável	pela	maioria	dos	casos</p><p>de	CCV.</p><p>b)	Por	ter	surgido	para	definir	estágios	mais	precoces	desta	condição,	já	que	os	critérios	de	demência</p><p>vascular	enfatizam	perda	de	memória	e	progressivo	declínio	cognitivo	correlacionado	com</p><p>comprometimento	da	funcionalidade,	favorecendo	a	identificação	de	casos	mais	tardios.</p><p>c)	Por	permitir	estratégias	de	tratamento	preventivo	da	progressão	para	CCV	análogas	à	prevenção</p><p>primária	na	doença	vascular,	pois	os	fatores	de	risco	em	uma	pessoa	suscetível	estão	bem</p><p>identificados.</p><p>d)	Pelo	reconhecimento	cada	vez	maior	de	demência	mista	(DM),	ou	seja,	a	coexistência	de	DV	com</p><p>outras	causas	de	demência,	especialmente	DA.</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	B</p><p>Os	critérios	originais	de	comprometimento	cognitivo	leve	(CCL)	eram	relativos	à	forma	amnéstica,</p><p>posteriormente	definido	como	CCL	amnéstico,	caracterizado	pela	presença	de	comprometimento	de</p><p>memória	isolado,	queixa	de	memória,	atividades	de	vida	diária	relativamente	intactas,	função	cognitiva</p><p>geral	normal	e	ausência	de	demência.	Em	estudos	de	população	com	esta	definição	foi	demonstrado	que</p><p>CCL	amnéstico	é	constituído	de	apenas	um	grupo	relativamente	pequeno	comparado	a	todos	os</p><p>indivíduos	com	formas	mais	amplas	de	déficits	em	outras	funções	cognitivas	como	linguagem,	atenção,</p><p>habilidades	visoespaciais	e	funções	executives.	Enquanto	os	critérios	originais	de	CCL	pertenciam</p><p>amplamente	ao	déficit	de	memória,	posteriormente	ocorreu	uma	extensão	do	conceito	porque	aos	poucos</p><p>foi	ficando	claro	que	nem	todas	as	formas	de	CCL	progrediam	para	doença	de	Alzheimer	e,	então,	outras</p><p>apresentações	de	comprometimento	cognitivo	necessitaram	ser	consideradas.</p><p>2.	D</p><p>Empregando	o	mesmo	raciocínio	utilizado	para	os	subtipos	de	CCL	e	suposições	etiológicas,	alguns</p><p>autores	passaram	a	sugerir	mais	fortemente	que	CCL	estaria	mais	diretamente	relacionado	com	fases	pré-</p><p>clínicas	de	doença,	propondo	que	o	subtipo	amnéstico	deveria	ser	melhor	caracterizado	e	receber	a</p><p>denominação	de	CCL	tipo	Alzheimer	ou	DA	prodrômica	(Dubois,	Albert,	2004).	A	publicação	dos</p><p>critérios	para	pesquisa	da	doença	de	Alzheimer	em	2007,	uma	revisão	dos	critérios	clínicos	do</p><p>NINCDS-ADRDA,	deixou	claro	o	posicionamento	de	um	grupo	importante	de	pesquisadores	na	área</p><p>(Dubois	et	al.,	2007),	reforçando	esta	denominação	de	CCL.</p><p>3.	C</p><p>Na	publicação	dos	critérios	do	NIA-AA	de	2011,	o	grupo	de	painelistas	definiu	que	a	inclusão	do	continuum	entre	a	fase	sintomática	pré-</p><p>demência	e	o	início	da	demência,	apesar	da	dificuldade	ou	desafio	diagnóstico	que	pudesse	representar,	devia	ser	incorporada	na	prática	clínica</p><p>e	de	pesquisa.	Os	critérios	definidos	foram	os	seguintes:</p><p>1.	Estabelecer	critérios	clínicos	e	cognitivos	(preocupação	cognitiva	refletindo	mudança	na	cognição</p><p>relatada	pelo	paciente,	informante	ou	médico;	evidência	objetiva	de	comprometimento	em	um	ou</p><p>mais	domínios	cognitivos,	tipicamente	incluindo	memória;	preservação	da	independência	nas</p><p>habilidades	funcionais;	não	demenciado).</p><p>2.	Exame	etiológico	de	CCL	consistente	com	processo	fisiopatológico	de	DA.</p><p>3.	Descartar	causas	de	declínio	cognitivo	vascular,	traumático,	clínico,	quando	possível.</p><p>4.	Fornecer	evidência	de	declínio	longitudinal,	quando	factível.</p><p>5.	Relatar	história	consistente	com	fatores	genéticos	de	DA,	quando	relevante.</p><p>O	painel	do	NIA	inclui	biomarcadores	para	os	critérios	de	pesquisa,	similar	à	publicação	dos</p><p>critérios	de	pesquisa	de	2007.</p><p>4.	A</p><p>O	genótipo	da	APOE	4	foi	um	forte	preditor	de	progressão	de	CCL	para	DA	no	estudo	realizado	em</p><p>Rochester.	Os	escores	em	testes	específicos	de	memória	foram	preditores	de	progressão	para	DA</p><p>em	outros	estudos.	O	nível	geral	de	prejuízo	funcional	e	dificuldades	com	tarefas	específicas	de</p><p>vida	diária,	como	julgamento	e	solução	de	problemas,	discriminaram	indivíduos	com	CCL	que</p><p>progrediram	ou	não	para	DA	em	3	anos	de	seguimento.	Fatores	de	risco	vascular	(fibrilação	atrial	e</p><p>folato	sérico)	predisseram	progressão	para	demência,	independentemente	do	prejuízo	de	memória.</p><p>Atrofia	hipocampal	também	foi	descrita	como	preditora	de	conversão	de	CCL	para	demência.</p><p>Prejuízo	de	memória	e	atrofia	hipocampal	são	descritos	como	parte	do	quadro	clínico	de	DA	e	de</p><p>CCL,	não	sendo	lógico	descrever	estes	fatores	como	de	risco	independentes	para	CCL	ou	DA,</p><p>mesmo	que	estes	fatores	possam	ser	observados	antes	do	diagnóstico	destas	condições.	Atividade</p><p>metabólica	reduzida	nos	córtices	temporoparietais	ou	no	giro	cingulado	posterior	demonstrada	por</p><p>PET	foram	associados	a	maior	risco	de	progressão	para	demência.	Biomarcadores	no	líquido</p><p>cefalorraquidiano	–	LQR	–	trouxeram	acréscimo	importante	de	informação	sobre	predição	de</p><p>progressão	como	o	peptídeo	amiloide-B1-42,	tau	total	e	tau	fosforilada.	Indivíduos	com	CCL	com</p><p>perfil	de	DA,	baixos	níveis	de	peptídeo	amiloide-B1-42,	níveis	elevados	de	tau	total,	tau	fosforilada</p><p>ou	da	relação	B-amiloide1-42	para	tau	têm	valor	preditivo	para	progressão	de	CCL	para	DA.</p><p>5.	A</p><p>Demência	é	uma	condição	adquirida,	que	representa	um	decréscimo	em	relação	ao	nível	cognitivo</p><p>prévio	do	indivíduo,	em	geral	com	memória	e	outras	funções	acometidas,	comprometimento	das</p><p>funções	sociais	e	funcionais.</p><p>6.	C</p><p>As	demências	podem	ser	divididas	em	diversas	categorias:	degenerativas	e	não	degenerativas,</p><p>corticais	e	subcorticais,	precoce	(início	antes	dos	65	anos	de	idade)	e	tardio	(após	os	65	anos),</p><p>potencialmente	tratáveis	e	irreversíveis,	e	rápida	ou	lentamente	progressivas.	Muito	frequentemente</p><p>estas	categorias	podem	apresentar-se	em	um	mesmo	paciente,	como,	por	exemplo,	doença	de</p><p>Alzheimer	(degenerativa),	de	início	precoce	(antes	dos	65	anos),	acompanhada	por	hipotireoidismo</p><p>(condição	que	corrobora	para	o	déficit	cognitivo	e	potencialmente	tratável).	Alguns	tipos	de</p><p>demência	predominam	em	um	grupo	etário	mais	jovem	(p.	ex.,	a	demência	frontotemporal)	e	outras</p><p>em	idade	mais	avançada,	o	protótipo	é	a	doença	de	Alzheimer	(DA).</p><p>7.	B</p><p>Em	revisão	sistemática	do	período	1994	a	2000,	publicada	em	2007	(Lopes	et	al.,	2007),	em	que</p><p>foram	analisados	42	artigos	selecionados,	de	todos	os	continentes,	foram	observadas	prevalências</p><p>variadas,	dependendo	do	país	e	da	localização	geográfica	dentro	do	país.	A	taxa	média	entre	idosos</p><p>com	idade	igual	ou	superior	a	65	anos	foi</p><p>2,2	%	na	África;	5,8%	na	Ásia;	6,2%	na	América	do</p><p>Norte;	7,1%	na	América	do	Sul,	até	8,9%	na	Europa.	É	interessante	realçar	que	a	prevalência	de</p><p>demência	aumentou	com	a	idade	em	todas	as	regiões,	exceto	na	América	do	Norte,	sendo	que	no</p><p>grupo	de	idade	superior	a	100	anos	houve	diminuição	em	relação	ao	grupo	de	idosos	mais	jovens.</p><p>Em	estudos	mais	recentes,	como	na	Índia,	a	prevalência	de	demência	foi	de	0,43%	nos	indivíduos</p><p>acima	de	40	anos	e	2,44%	ao	considerarem	os	com	65	anos	ou	mais.	No	Japão,	na	zona	rural,	a</p><p>prevalência	de	demência	foi	de	11%,	sendo	a	causa	mais	frequente,	a	DA	(7%	dos	indivíduos	acima</p><p>de	64	anos).	Na	Espanha,	também	na	zona	rural,	a	prevalência	foi	9,4%,	sendo	que	a	DA	foi</p><p>responsável	por	69,1%	dos	casos.	Em	uma	análise	crítica	dos	estudos	realizados	na	China,	foi</p><p>observada	uma	prevalência	de	DA	de	1,6%	dos	indivíduos	com	idade	igual	ou	superior	a	60	anos,</p><p>sendo	de	3,2	%	entre	os	analfabetos.</p><p>8.	D</p><p>A	causa	mais	frequente	de	demência	não	degenerativa	ou	de	demência	secundária	é	a	doença</p><p>vascular	cerebral.	Os	achados	para	demência	vascular	variam	entre	os	estudos	e	entre	países.	A</p><p>demência	vascular	(DV)	é	muito	frequente	em	países	em	que	o	controle	dos	fatores	de	risco	para</p><p>doenças	vasculares	é	escasso,	e	também	no	Oriente,	com	prevalências	de	até	50%	no	Japão	e	China.</p><p>Nos	estudos	representa	15	a	20%	de	todos	os	casos	de	demência	em	séries	de	vários	países.	Em</p><p>estudo	populacional	brasileiro,	sua	prevalência	entre	idosos	foi	de	9,4%.	A	DV	seria	o	estágio	final</p><p>do	comprometimento	cognitivo	vascular	(CCV),	termo	mais	abrangente,	que	visa	estabelecer	o</p><p>diagnóstico	antes	do	aparecimento	da	demência.	O	quadro	clínico	do	CCV	depende	do	calibre	dos</p><p>vasos	acometidos	e	dos	territórios	de	irrigação	afetados.</p><p>9.	C</p><p>Além	da	DV,	outras	causas	não	degenerativas	são:	pós-trauma	cranioencefálico,	pós-infecciosa,	por</p><p>carências	vitamínicas,	de	causas	metabólicas,	entre	outras.	Muitas	dessas	demências	são</p><p>consideradas	potencialmente	tratáveis	ou	reversíveis.	Vários	trabalhos	têm	verificado	sua</p><p>prevalência.	Cummings	&	Benson	reviram	sete	séries	de	casos	e	acharam	algumas	causas	principais</p><p>de	demências	potencialmente	reversíveis:	disturbios	metabólicos,	hidrocefalia	obstrutiva,	infecções,</p><p>condições	tóxicas,	hematomas	subdurais	e	neoplasias.	Entre	5	a	47%	dos	pacientes	com	diagnóstico</p><p>de	demência	tinham	uma	causa	potencialmente	reversível.	Clarfield,	em	seu	primeiro	artigo,	em</p><p>1988,	observou	uma	prevalência	de	11%	de	quadros	reversíveis,	enquanto	em	2003,	esta</p><p>prevalência	diminuiu	para	menos	de	1%.	Provavelmente	devido	a	melhor	investigação,	à</p><p>precocidade	do	diagnóstico	e	ao	melhor	conhecimento	de	causas	que	possam	levar	a	quadros	de</p><p>comprometimento	cognitivo.</p><p>10.	A</p><p>Para	determinarmos	a	etiologia	do	comprometimento	cognitivo,	a	história	clínica	e	o	exame</p><p>neurológico	são	de	extrema	importância.	Ao	contrário	de	outras	doenças,	em	que	o	paciente	pode</p><p>relatar	com	precisão	seus	sintomas,	nos	casos	de	déficits	cognitivos,	a	história	deve	ser	avaliada</p><p>tanto	do	ponto	de	vista	do	paciente	quanto	do	relato	do	acompanhante,	que	seja,	de	preferência,</p><p>alguém	que	more	ou	conviva	com	o	paciente	e	que	seja	capaz	de	avaliar	o	momento	atual	com</p><p>épocas	anteriores	ao	início	do	distúrbio.	Pacientes	com	dificuldades	de	memória	e	linguagem	podem</p><p>ser	incapazes	de	relatar	adequadamente	seus	problemas,	além	disso,	muitos	pacientes	não	percebem</p><p>sua	condição	(anosognosia).</p><p>Na	anamnese	com	o	paciente	é	importante	notar	sua	fluência	ao	falar,	se	a	linguagem	tem	pausas,</p><p>anomias,	apraxias	de	fala	e	agramatismos.	Além	da	linguagem,	poderemos	adquirir	impressão	sobre</p><p>a	memória,	através	de	suas	queixas	sobre	aquisições	de	novas	memórias,	seus	relatos</p><p>autobiográficos	e	a	presença	de	confabulações.	São	de	extrema	importância	os	modos	de	início	e	de</p><p>evolução	do	comprometimento	cognitivo.	Em	sua	maior	parte,	as	demências	têm	início	e	evolução</p><p>insidiosos,	já	a	demência	vascular	pode	ter	início	abrupto.	Outro	ponto	de	extrema	importância	é	a</p><p>avaliação	das	atividades	de	vida	diária;	as	básicas,	e	as	instrumentais.	Como	básicas,</p><p>consideramos:	alimentação,	vestir-se,	higiene;	como	instrumentais,	tarefas	mais	complexas,	como</p><p>preparar	um	lanche,	controlar	dinheiro,	comentar	notícias,	ter	capacidade	de	lidar	com</p><p>equipamentos	eletrônicos	etc.	Para	tal,	existem	questionários	estruturados,	ou	de	forma	mais	aberta,</p><p>pode-se	perguntar	que	tipo	de	atividades	o	paciente	possuía	e	que	atividades	tem	ou	é	capaz	de</p><p>realizar	no	seu	cotidiano,	atualmente.	O	importante	é	considerar	o	declínio	em	relação	ao</p><p>funcionamento	prévio.</p><p>11.	A</p><p>A	vcDLFT	é	a	forma	mais	frequente	de	DLFT.	Em	estudo	colaborativo	de	três	centros	–	nos	EUA	e</p><p>Alemanha	–	com	353	pacientes,	foi	diagnosticada	em	56,7%	dos	pacientes	(seguida	por	APNF	em</p><p>24,6%	e	DS	em	18,6%).</p><p>12.	D</p><p>Macroscopicamente,	encontra-se	na	DLFT	atrofia	circunscrita	e,	em	geral	assimétrica,	dos	lobos</p><p>frontais	e/ou	temporais,	com	padrão	de	atrofia	diverso	a	depender	da	síndrome	clínica	–	ou	seja,</p><p>atrofia	bifrontal	na	vcDLFT,	atrofia	temporal	anterior	na	DS	e	atrofia	perisilviana	no	hemisfério</p><p>dominante	na	APNF.	Microscopicamente,	encontram-se	degeneração	microvacuolar	e	perda	de</p><p>células	piramidais	nos	córtices	frontal	e	temporal,	gerando	aspecto	espongiforme.	Observam-se,</p><p>ainda,	gliose	em	graus	variados	e	perda	axonal	e	de	fibras	mielinizadas,	corpúsculos	de	inclusão	e</p><p>inchaço	neuronal.</p><p>13.	D</p><p>Até	2006,	eram	reconhecidos	apenas	dois	grandes	grupos	dentro	da	DLFT:	DLFT-tau	e	DLFT-U</p><p>(com	inclusões	com	marcação	positiva	para	ubiquitina	e	negativa	para	tau).	Com	a	descoberta	da</p><p>proteína	TDP-43	em	2006	e	da	proteína	FUS	(fused	in	sarcoma)	em	2009	como	proteínas	anormais</p><p>na	DLFT,	o	grupo	anteriormente	denominado	FTLD-U	pode	ser	mais	bem	caracterizado.	Atualmente,</p><p>são	reconhecidos	três	grupos	neuropatológicos	de	DLFT,	de	acordo	com	a	proteína	anômala</p><p>encontrada.	Esses	grupos	são	denominados	DLFT-tau,	DLFT-TDP	e	DLFT-FUS	(sendo	que	os	dois</p><p>primeiros	grupos	incluem	mais	de	90%	dos	casos).	Além	desses,	há	dois	outros	grupos	em	que	a</p><p>proteína	patológica	principal	ainda	não	foi	descrita,	a	saber:	DLFT-U	(com	marcação	por	imuno-</p><p>histoquímica	do	sistema	ubiquitina-proteasoma	como	achado	principal,	sem	evidência	de	outras</p><p>proteinopatias	conhecidas	–	ou	seja,	tau,	TDP-43	e	FUS	negativos),	observados	em	casos	de</p><p>mutações	do	gene	CHMP2B	(mutações	raras	com	padrão	de	herança	autossômico	dominante,</p><p>descritas	em	famílias	dinamarquesas	da	Jutlândia),	e	DLFT	sem	inclusões	(previamente,	demência</p><p>sem	histopatologia	distinta	ou	dementia	lacking	distinctive	histopathology	–	DLDH).</p><p>14.	B</p><p>Com	base	nos	achados	morfológicos	das	inclusões,	assim	como	da	distribuição	e	densidade	e	perfil</p><p>imuno-histoquímico,	foram	criados	4	subtipos	de	DLFT-TDP.	O	subtipo	1	de	Sampathu	et	al.	(ou</p><p>subtipo	2	pela	classificação	de	Mackenzie	et	al.	)	caracteriza-se	por	abundância	de	longos	ND,</p><p>predominantemente	na	camada	cortical	superficial	com	poucas	ou	nenhuma	ICN	ou	IIN.	O	subtipo	2</p><p>(ou	3,	pela	classificação	de	Mackenzie	et	al.)	é	caracterizado	por	inúmeras	ICNs	nas	camadas</p><p>corticais	superficiais	e	profundas,	NDs	infrequentes	e	IINs	esparsas	ou	ausentes.	O	subtipo	3	(ou</p><p>tipo	1	pela	classificação	de	Mackenzie	et	al.)	é	descrito	com	patologia	predominante	nas	camadas</p><p>corticais	superficiais,	com	inúmeros	ICNs,	NDs	e	quantidade	variável	de	IIN).	O	subtipo	4	é</p><p>encontrado	nos	casos	de	DLFT	associado	a	mutações	do	gene	VCP,	com	inúmeras	IINs,	NDs	e	ICNs</p><p>infrequentes	nas	áreas	neocorticais	com	preservação	relativa	do	hipocampo.	Os	subtipos</p><p>neuropatológicos	de	proteinopatias	TDP-43	têm	importância	por	apresentar	correlações</p><p>relativamente	específicas	com	fenótipos	clínicos	e	causas	genéticas.	Dessa	forma,	o	subtipo	1	é	o</p><p>achado	mais	frequentemente	observado	em	casos	de	DS.	O	subtipo	2	é	encontrado	em	casos</p><p>vcDLFT	com	ou	sem	DNM,	e	em	mutações	no	cromossomo	9p.	O	subtipo	3	pode	ser	observado	em</p><p>casos	de	vcDLFT	ou	de	APNF,	e	em	mutações	do	gene	da	progranulina.	As	mutações	do	gene	da</p><p>progranulina,	mutações	no	locus	9p13.2–21.3	e	do	gene	TARDBP</p><p>(que	codifica	a	proteína	TDP-43)</p><p>têm	como	achado	neuropatológico	DLFT-TDP	e/ou	DNM-TDP.	As	mutações	do	gene	da</p><p>progranulina	(PRGN	ou	GRN)	são	encontradas	em	cerca	de	5	a	10%	dos	casos	de	DLFT	e	até	o</p><p>momento	foram	descritas	quase	70	mutações.	Todas	as	mutações	identificadas	até	o	momento	geram</p><p>alelos	nulos	e	perda	funcional	de	GRN	(com	perda	esperada	de	50%	da	GRN	funcional),	sugerindo</p><p>mecanismo	de	haploinsuficiência,	o	que	leva	à	hipótese	de	que	níveis	normais	de	GRN	são</p><p>necessários	para	sobrevivência	neuronal.</p><p>15.	A</p><p>As	características	são:	parkinsonismo	espontâneo,	alucinações	visuais	recorrentes	e	flutuação</p><p>cognitiva.	O	parkinsonismo	da	DCL	costuma	ser	atípico,	isto	é,	é	caracterizado	principalmente	por</p><p>bradicinesia	e	rigidez	simétricas	desde	o	início,	com	pouco	ou	nenhum	tremor.	Adicionalmente	a</p><p>resposta	a	L-Dopa	é	menor	que	no	parkinsonismo	típico.	A	flutuação	cognitiva	é	caracterizada	por</p><p>variações	pronunciadas	da	atenção	e	do	nível	de	consciência.	As	flutuações	têm	duração	variável,</p><p>de	alguns	minutos	a	várias	horas,	dias	ou	semanas,	mas	em	geral	são	curtas.	As	alucinações	visuais</p><p>costumam	ocorrer	já	a	partir	da	fase	inicial	da	doença,	são	recorrentes,	bem	estruturadas	e</p><p>detalhadas.	O	conteúdo	pode	ser	persecutório,	mas	com	frequência	relaciona-se	com	crianças	e</p><p>animais	não	assustadores.</p><p>16.	D</p><p>A	DCL	apresenta	alterações	cognitivas	progressivas,	como	as	demais	demências,	mas	com	algumas</p><p>características	adicionais	que	facilitam	o	diagnóstico,	e	foi	a	partir	destas	características	que	a</p><p>percepção	da	DCL	melhorou.	Há	dois	diagnósticos	diferenciais	importantes	na	associação	entre</p><p>parkinsonismo	e	demência,	a	doença	de	Alzheimer	e	a	demência	da	doença	de	Parkinson.	Em</p><p>relação	à	primeira	possibilidade,	deve	ser	lembrado	que	parkinsonismo	espontâneo	na	doença	de</p><p>Alzheimer	costuma	ser	pouco	intenso	e	aparece	mais	tarde,	na	fase	moderada,	enquanto	na	DCL</p><p>pode	ser	evidente	precedendo	as	primeiras	alterações	cognitivas	bem	definidas	ou	logo	após	o	seu</p><p>início.	Em	relação	à	demência	da	doença	de	Parkinson,	uma	indicação,	embora	arbitrária,	do</p><p>“Consortium”	é	que,	para	definir	uma	demência	como	associada	à	doença	de	Parkinson,	é</p><p>necessário	pelo	menos	um	ano	entre	o	início	das	alterações	parkinsonianas	e	o	das	alterações</p><p>cognitivas,	um	intervalo	menor	que	este	indicando	a	possibilidade	de	DCL.</p><p>17.	B</p><p>As	características	secundárias	que	apoiam	o	diagnóstico	de	DCL	são:	quedas	repetidas,	síncopes,</p><p>sensibilidade	ao	uso	de	neurolépticos,	perda	transitória	de	consciência,	alucinações	em	outras</p><p>modalidades	sensoriais,	como	as	auditivas,	por	exemplo,	e	distúrbios	comportamentais	do	sono</p><p>REM.	Alucinações	em	modalidades	sensoriais,	além	das	visuais	como	as	auditivas,	por	exemplo,	e</p><p>ausência	de	distúrbios	do	sono.	As	quedas	repetidas	acontecem	sem	uma	causa	evidente.	A</p><p>sensibilidade	a	neurolépticos	é	uma	situação	potencialmente	complicada.	Com	dose	mínima	de</p><p>neuroléptico,	um	paciente	pode	apresentar	parkinsonismo	ou	piora	do	parkinsonismo	já	existente.</p><p>Também	pode	ocorrer	piora	da	confusão	mental.	A	complicação	é	que	ambas	as	situações,	em</p><p>particular	a	piora	da	confusão,	podem	não	reverter	completamente	com	a	suspensão	do	fármaco.	O</p><p>distúrbio	comportamental	do	sono	REM	é	uma	parassonia	na	qual	ocorre	atuação	durante	os	sonhos</p><p>que	pode	ser	uma	manifestação	das	alfa-sinucleinopatias,	não	apenas	da	DCL,	mas	também	da</p><p>doença	de	Parkinson	e	atrofia	de	múltiplos	sistemas.	Em	quase	metade	dos	pacientes	neste	grupo	de</p><p>doenças	a	alteração	precedeu	outros	sintomas	por	um	período	médio	de	uma	década,	mas	para</p><p>alguns	este	período	pode	ser	muito	mais	longo,	podendo	chegar	a	várias	décadas.	Nesta	série,</p><p>alguns	dos	casos	que	posteriormente	desenvolveram	DCL	apresentaram	alterações	comportamentais</p><p>de	sono	REM	na	quarta	década	de	vida,	indicando	que	as	alfa-sinucleinopatias	podem	desenvolver-</p><p>se	de	modo	extremamente	lento.</p><p>18.	C</p><p>A	DA	é	a	forma	mais	frequente	de	demência	entre	idosos	e	sua	prevalência	aumenta	de	modo</p><p>expressivo	com	a	idade.	Estudos	epidemiológicos	realizados	em	diversos	países	mostram	de	modo</p><p>consistente	que	as	taxas	de	prevalência	de	demência	em	geral	e	da	DA	em	particular	dobram	a	cada</p><p>cinco	anos	a	partir	dos	60	anos.	Esta	também	é	a	realidade	no	Brasil	e	em	outros	países	latino-</p><p>americanos.	No	caso	do	Brasil,	dois	estudos	de	base	populacional	encontraram	que	a	DA	foi</p><p>responsável	por	55,1%	dos	casos	de	demência	identificados	em	uma	coorte	de	1.656	idosos	com	65</p><p>anos	ou	mais	e	por	59,8%	dos	casos	em	uma	coorte	de	1.563	pessoas	com	idade	maior	que	60	anos.</p><p>A	prevalência	da	doença	aumentou	de	forma	significativa	com	a	idade,	passando	de	0,16%	entre	os</p><p>indivíduos	com	idades	de	65	a	69	anos	para	23,4%	na	faixa	etária	de	85	anos	ou	mais.</p><p>19.	B</p><p>Os	estudos	epidemiológicos	demonstram	que	o	avançar	da	idade	é	o	fator	de	risco	mais	importante</p><p>para	o	desenvolvimento	da	DA.	No	entanto,	outros	fatores	de	risco	são	descritos.	Tanto</p><p>características	adquiridas	ao	longo	da	vida,	quanto	história	familiar	e	fatores	genéticos	estão</p><p>relacionados	com	a	ocorrência	da	doença.	Dentre	os	fatores	adquiridos,	destacam-se	hipertensão</p><p>arterial,	obesidade,	níveis	elevados	de	LDL	e	baixos	de	HDL	(colesterol	na	meia-idade),	diabetes</p><p>melito,	níveis	elevados	de	homocisteína,	tabagismo	e	traumatismo	craniencefálico.	Chama	a	atenção</p><p>a	participação	de	condições	vasculares,	que	não	apenas	estão	relacionadas	com	os	processos</p><p>fisiopatológicos	da	DA,	como	condicionam	maior	risco	para	a	ocorrência	de	lesões</p><p>cerebrovasculares,	que	podem	exercer	efeito	sinérgico	às	lesões	degenerativas	e	assim	contribuir</p><p>para	a	expressão	clínica	da	demência.</p><p>20.	C</p><p>As	formas	familiares,	em	que	há	padrão	de	herança	autossômica	dominante,	também	são	descritas,</p><p>perfazendo,	no	entanto,	menos	de	5%	do	total	de	casos	da	doença.	Nestes	indivíduos,	já	foram</p><p>identificadas	mutações	nos	cromossomos	1,	14	e	21,	condicionando	início	dos	sintomas	usualmente</p><p>antes	dos	65	anos	(DA	pré-senil),	mais	frequentemente	antes	dos	60	anos.	O	gene	que	codifica	a</p><p>proteína	precursora	do	amiloide	encontra-se	no	cromossomo	21,	sendo	que	a	síndrome	de	Down,	em</p><p>que	há	trissomia	deste	cromossomo,	leva	ao	desenvolvimento	de	alterações	patológicas</p><p>características	da	DA	a	partir	de	certa	idade.	Os	cromossomos	14	e	1,	por	sua	vez,	relacionam-se</p><p>com	as	proteínas	pré-senilinas	1	e	2,	respectivamente.	Deve	haver,	ainda,	participação	de	outros</p><p>genes	ainda	não	identificados	em	uma	parcela	de	casos	familiares	da	doença.	Dentre	os	casos	de	DA</p><p>familiar	em	que	anormalidades	genéticas	são	identificadas,	a	maior	parte	(cerca	de	50%	dos	casos)</p><p>decorre	de	mutações	no	gene	da	pré-senilina	1,	no	cromossomo	14.	Embora	as	anormalidades</p><p>genéticas	sejam	responsáveis	por	uma	pequena	parcela	dos	casos,	elas	oferecem	fortes	evidências</p><p>da	participação	dos	fatores	genéticos	na	patogênese	da	DA,	além	de	permitirem	melhor</p><p>compreensão	dos	mecanismos	moleculares	relacionados	com	a	fisiopatologia	da	doença.</p><p>21.	B</p><p>Outro	fator	genético	de	grande	importância	é	a	presença	do	alelo	e4	do	gene	da	apolipoproteína	E,</p><p>proteína	plasmática	relacionada	com	o	transporte	do	colesterol.	O	gene	codificador	apresenta	3</p><p>alelos	(e2,	e3,	e4)	e	6	genótipos	ou	polimorfismos	possíveis.	A	sua	distribuição	é	variável	nas</p><p>diversas	etnias,	e	estudos	epidemiológicos	demonstram	que	na	DA	a	frequência	do	alelo	e4	é</p><p>desproporcionalmente	alta,	tanto	em	pacientes	com	doença	esporádica	de	início	tardio	quanto</p><p>familiar.	A	presença	de	um	alelo	e4	aumenta	o	risco	de	desenvolvimento	da	doença	em	2	a	3	vezes,</p><p>enquanto	a	homozigose	para	este	alelo	aumenta	o	risco	de	5	a	15	vezes.</p><p>22.	D</p><p>O	principal	achado	anatomopatológico	macroscópico	na	DA	é	a	atrofia	cortical,	especialmente	em</p><p>áreas	neocorticais	associativas	e	temporais	mesiais	(formação	hipocampal).	O	exame	microscópico</p><p>revela	perda	neuronal,	deposição	de	peptídeo	β-amiloide	sob	a	forma	de	placas	neuríticas	e</p><p>emaranhados	neurofibrilares,	contendo	proteína	tau	hiperfosforilada.	O	acúmulo	destas	lesões,</p><p>particularmente	dos	depósitos	amiloides,	antecede	em	uma	a	duas	décadas	a	instalação</p><p>da	síndrome</p><p>demencial	e	mesmo	muitos	anos	antes	do	aparecimento	das	manifestações	clínicas	iniciais	pré-</p><p>demenciais.</p><p>23.	A</p><p>O	acúmulo	do	peptídeo	β-amiloide	no	tecido	cerebral	constitui	o	principal	evento	fisiopatológico	na</p><p>DA.	Este	peptídeo	é	formado	a	partir	da	clivagem	da	proteína	precursora	do	amiloide	–	codificada</p><p>por	um	gene	localizado	no	cromossomo	21	–	pelas	enzimas	β	e	γ-secretases.	Em	situação</p><p>fisiológica,	a	proteína	precursora	é	clivada	pela	α-secretase,	dando	origem	a	um	fragmento	não</p><p>amiloidogênico	(não	tóxico).	Na	DA,	no	entanto,	atuam	duas	outras	secretases	(β	e	γ),	com	produção</p><p>e	liberação	do	peptídeo	β-amiloide	que	se	deposita	no	espaço	extracelular,	inicialmente	sob	forma</p><p>de	oligômeros	solúveis	e,	posteriormente,	de	placas	difusas	que	contêm	formas	insolúveis	do</p><p>peptídeo.	Os	oligômeros	têm	efeito	neurotóxico	e	promovem	uma	cascata	de	eventos	(inclusive	com</p><p>a	participação	de	mediadores	inflamatórios)	que	culminam	com	a	formação	das	placas	neuríticas.</p><p>Os	emaranhados	neurofibrilares,	por	sua	vez,	têm	como	constituinte	molecular	principal	a	proteína</p><p>tau	hiperfosforilada.	Na	DA	ocorre	hiperfosforilação	da	proteína,	que	deixa	de	se	ligar	aos</p><p>microtúbulos	e	forma	filamentos	helicoidais	pareados	insolúveis,	que	se	agregam	formando	os</p><p>emaranhados	neurofibrilares.	A	densidade	de	emaranhados	aumenta	com	o	envelhecimento,	tanto	em</p><p>indivíduos	com	demência	quanto	sem	demência.	Entretanto,	a	densidade	de	emaranhados</p><p>neurofibrilares	é	maior	nos	pacientes	com	DA	do	que	em	indivíduos	normais	da	mesma	idade,	nos</p><p>quais	a	patologia	neurofibrilar	é	restrita	às	estruturas	límbicas.</p><p>24.	B</p><p>Os	critérios	atuais	para	DV	enfatizam	a	perda	de	memória,	com	progressivo	declínio	cognitivo,	mas</p><p>com	irreversibilidade	que	nem	sempre	ocorrem	nestes	pacientes.	Além	disso,	correlacionam	a	perda</p><p>cognitiva	com	o	comprometimento	de	funcionalidade,	o	que	propicia	a	identificação	de	casos	mais</p><p>tardios,	subestimando	a	prevalência	de	comprometimento	cognitivo	causado	por	doença	vascular</p><p>precoce.	Surge,	então,	o	termo	comprometimento	cognitivo	vascular	(CCV)	para	definir	estágios</p><p>mais	precoces	dessa	alteração.	A	importância	desse	termo	CCV	está	no	fato	de	a	doença	vascular</p><p>ser	o	fator	de	risco	mais	identificável	para	demências,	junto	com	idade,	e	o	único	com	potencial	de</p><p>tratamento.	Além	disso,	o	conceito	pode	ser	estendido,	pois	enquanto	a	prevenção	da	progressão</p><p>para	CCV	é	análoga	para	prevenção	secundária,	a	prevenção	primária	requer	a	identificação	de</p><p>fatores	de	risco	em	uma	pessoa	suscetível,	também	chamado	de	“cérebro	em	risco”.	Na	primeira</p><p>década	deste	século,	tem-se	confirmado	que	o	termo	CCV	seja	mais	adequado	que	DV,	muito</p><p>embora	não	tenhamos	critérios	tão	bem	definidos	e	aceitos	para	CCV.	A	utilização	de	CCV	evoluiu</p><p>da	DIM	para	abranger	diversas	etiologias	e	os	recentes	conceitos	de	que	o	CCV	subcortical	é</p><p>responsável	por	40%	de	todo	o	CCV,	sendo	o	sucessor	natural	do	conceito	anterior	de	doença	de</p><p>Binswanger,	assim	como	CCV	é	o	sucessor	de	DV.	Além	disso,	há	um	reconhecimento	cada	vez</p><p>maior	de	demência	mista	(DM),	ou	seja,	a	coexistência	de	DV	com	outras	causas	de	demência,</p><p>especialmente	DA,	sabidamente	com	alta	prevalência.</p><p>CAPÍTULO	9</p><p>Doenças	Neuromusculares</p><p>Claudia	Ferreira	da	Rosa	Sobreira,	Acary	Souza	Bulle	Oliveira,	Rosana	Hermínia	Scola,	Elza	Dias	Tosta	and	Roberto	Dias	Batista	Pereira</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	Considere	o	seguinte	evento	sequencial	(Fig.	1):</p><p>O	esquema	da	Fig.	1	reflete	a	doença	que	envolve	primariamente:</p><p>a)	corpo	celular	do	neurônio	motor	inferior;</p><p>b)	gânglio	da	raiz	dorsal;</p><p>c)	junção	neuromuscular;</p><p>d)	músculo	esquelético.</p><p>2.	No	esquema,	o	aspecto	de	C,	onde	se	observa	agrupamento	de	fibras	musculares	coradas	com	a	mesma</p><p>cor,	é	denominado:</p><p>a)	type-grouping;</p><p>b)	regeneração;</p><p>c)	plasticidade;</p><p>d)	desnervação.</p><p>3.	Considerando	o	mesmo	esquema,	pode-se	afirmar	que	o	quadro	clínico	clássico	nessa	situação	é</p><p>representado	pela	presença	de:</p><p>a)	atrofia,	atonia,	arreflexia	e	fasciculações;</p><p>b)	atrofia,	hipertonia,	arreflexia	e	fasciculações;</p><p>c)	hipertrofia,	atonia,	arreflexia	e	contraturas;</p><p>d)	hiper-reflexia,	hipertonia	e	contraturas.</p><p>4.	São	doenças	caracterizadas	por	este	tipo	de	comprometimento:</p><p>a)	Atrofia	muscular	espinhal,	poliomielite,	esclerose	lateral	amiotrófica.</p><p>b)	Atrofia	muscular	espinhal,	distrofia	muscular	de	Duchenne,	poliomielite.</p><p>c)	Poliomielite,	distrofia	muscular	de	Duchenne,	esclerose	lateral	amiotrófica.</p><p>d)	Esclerose	lateral	amiotrófica,	doença	de	Kennedy	e	miotonia	congênita.</p><p>5.	Considerando	a	imagem	B,	o	principal	achado	eletroneuromiográfico	nessa	fase	é	representado	pela</p><p>presença	de:</p><p>a)	ondas	positivas	e	fibrilação;</p><p>b)	velocidade	de	condução	motora	diminuída;</p><p>c)	potenciais	de	unidade	motora	de	pequena	amplitude	e	duração	reduzida;</p><p>d)	descargas	miotônicas.</p><p>6.	Considerando	a	imagem	C	do	mesmo	esquema,	o	principal	achado	eletroneuromiográfico	nessa	fase	é</p><p>representado	pela	presença	de:</p><p>a)	potenciais	de	unidade	motora	de	grande	amplitude	e	duração	aumentada;</p><p>b)	contratura;</p><p>c)	descargas	miotônicas;</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>d)	aumento	da	latência	da	onda	F.</p><p>7.	A	miastenia	grave	(MG)	tem	como	características	principais	para	o	diagnóstico	clínico:</p><p>a)	fatigabilidade,	flutuação	e	fraqueza	de	musculatura	ocular	extrínseca	e	de	inervação	bulbar;</p><p>b)	fraqueza,	fatigabilidade	na	musculatura	bulbar;</p><p>c)	mialgia	difusa	com	insuficiência	respiratória	precoce;</p><p>d)	dores	musculares	difusas	e	disfagia.</p><p>8.	Exames	de	identificação	de	anticorpos	anticomponentes	da	junção	neuromuscular	são	importantes	para</p><p>o	diagnóstico	de	miastenia	grave	adquirida	autoimune	(MGAA)?	Em	que	proporção	dos	pacientes	são</p><p>caracterizados	e	porque	devem	sê-lo?</p><p>a)	Muitos	anticorpos	podem	estar	presentes	em	pacientes	com	MGAA,	em	proporção	muito	variável	e,</p><p>por	isso,	não	têm	nenhuma	importância	clínica	ou	diagnóstica.</p><p>b)	Só	é	possível	diagnosticar	MGAA	e	iniciar	o	tratamento	correto	com	a	presença	de	anticorpos</p><p>antirreceptor	de	acetilcolina	(R	ACh)	identificados	no	soro	do	paciente,	já	que	nos	casos	negativos</p><p>não	há	resposta	à	terapêutica	usual.</p><p>c)	Apenas	10%	a	20%	dos	pacientes	não	têm	anticorpos	anti-R	Ach,	e	nestes	é	possível	caracterizar	o</p><p>anticorpo	anti-MuSK	em	5%	a	10%, ;que	são	relacionados	a	uma	forma	diferente	e	mais	grave	de</p><p>apresentação	clínica,	sem	patologia	tímica	evidente	e	usualmente	sem	resposta	aos</p><p>anticolinesterásicos.</p><p>d)	Só	não	são	encontrados	anticorpos	em	pacientes	com	miastenia	congênita	(MC).</p><p>9.	Entre	os	procedimentos	recomendados	para	o	diagnóstico	de	MG,	destaca-se,	pela	sua	sensibilidade,	o</p><p>seguinte	exame	neurofisiológico:</p><p>a)	Teste	de	estimulação	repetitiva	(TER)	realizado	em	músculos	distais,	com	estímulos	de	3	Hz	a	5	Hz</p><p>e	até	30	Hz.</p><p>b)	TER	realizado	nos	músculos	inervados	por	nervos	cranianos,	que	é	o	exame	de	maior	sensibilidade</p><p>para	detectar	MG.</p><p>c)	TER,	que	será	positivo	apenas	nos	músculos	com	fraqueza	clínica.</p><p>d)	Teste	de	fibra	única,	que	é	o	de	maior	sensibilidade	para	o	diagnóstico	de	MG.</p><p>10.	Para	a	crise	miastênica,	a	melhor	proposta	terapêutica	é:</p><p>a)	internação	em	UTI,	com	suspensão	de	toda	a	medicação	anterior	e	espera	da	resposta	do	paciente;</p><p>b)	internação	em	UTI,	ajuste	das	medicações	em	uso,	verificação	dos	fatores	desencadeantes	e</p><p>contagem	de	IgIV,	seguida	de	plasmaférese;</p><p>c)	internação	em	UTI,	ajuste	das	medicações	em	uso,	verificação	dos	fatores	desencadeantes	e</p><p>realização	de	plasmaférese,	se	não	houver	resposta	a	IgIV;</p><p>d)	internação	em	UTI,	retirada	de	toda	a	medicação	anterior	e	espera	da	resposta	do	paciente	com</p><p>introdução	de	imunossupressor.</p><p>11.	É	correto	afirmar	que,	nos	casos	de	MGAA,	a	timectomia:</p><p>a)	deve	ser	indicada	sempre	que	a	tomografia	computadorizada	mostrar	aumento	do	timo	e</p><p>calcificações,	ou	a	ressonância	magnética	revelar	aumento	do	timo	com	aumento	da	vascularização;</p><p>b)	deve	ser	indicada	sempre	que	houver	a	presença	de	anticorpos	anti-R	ACh,	anti-MuSK	e	tomografia</p><p>computadorizada	de	mediastino	revelando	aumento	do	timo;</p><p>c)	deve	sempre	ser	indicada	precocemente,	ainda	que	não	haja</p><p>a	presença	dos	anticorpos	específicos</p><p>ou	aumento	do	timo	no	exame	de	imagem;</p><p>d)	pode	ser	indicada	sempre,	pois	é	hoje	um	procedimento	sem	riscos.</p><p>12.	Paciente	do	sexo	feminino,	15	anos	de	idade,	aos	cinco	anos	mostrou	sinais	de	fraqueza	muscular	nos</p><p>membros	inferiores,	de	distribuição	proximal,	e	nos	membros	superiores	de	caráter	assimétrico,	com</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>predomínio	distal	no	membro	superior	direito.	Negava	episódios	de	diplopia,	porém	os	demais	sintomas</p><p>se	acentuavam	no	final	da	tarde.	História	familiar	positiva,	com	casos	semelhantes	na	família,	porém	sem</p><p>diagnóstico	definido.	Com	suspeita	de	doença	da	junção	neuromuscular,	realizou	teste	de	estimulação</p><p>repetitiva,	em	que	se	observou,	além	de	decremento	superior	a	10%	nos	nervos	facial	e	ulnar,	uma	dupla</p><p>onda	no	potencial	de	ação	muscular	composto.	Qual	seria	o	melhor	diagnóstico	em	relação	a	esta	doença</p><p>da	junção	neuromuscular?</p><p>a)	Miastenia	grave	com	anticorpos	anti-musK.</p><p>b)	Síndrome	miastênica	Lambert-Eaton	like.</p><p>c)	Síndrome	miastênica	congênita	do	tipo	cinturas	(DOK7).</p><p>d)	Síndrome	miastênica	congênita	do	tipo	canal	lento	(SCL).</p><p>13.	Qual	dos	tratamentos	a	seguir	deveria	ser	evitado	por	causa	da	possibilidade	de	exacerbar	este	tipo</p><p>de	doença	da	junção	neuromuscular?</p><p>a)	Corticosteroide.</p><p>b)	Sulfato	de	quinidina.</p><p>c)	Salbutamol.</p><p>d)	Fluoxetina.</p><p>14.	Quanto	à	manifestação	clínica	das	miopatias,	pode-se	dizer	que:</p><p>a)	o	repertório	de	manifestações	clínicas	é	muito	restrito,	representado	basicamente	por	fraqueza</p><p>muscular	progressiva;</p><p>b)	as	miopatias	manifestam-se	por	fraqueza	muscular	acompanhada	de	mialgia;</p><p>c)	quando	a	fraqueza	muscular	está	presente,	pode	ocorrer,	de	formas	variadas,	a	fraqueza	muscular</p><p>progressiva,	fraqueza	muscular	de	evolução	relativamente	estável	e	fraqueza	muscular	episódica;</p><p>d)	câimbra	é	uma	das	manifestações	mais	frequentes	das	miopatias.</p><p>15.	Com	relação	à	fraqueza	muscular	nas	miopatias,	sabe-se	que:</p><p>a)	fraqueza	restrita	ao	segmento	distal	dos	membros	descarta	uma	miopatia,	pois	é	a	característica	que</p><p>indica	uma	neuropatia;</p><p>b)	a	distribuição	da	fraqueza	muscular	varia	de	acordo	com	a	miopatia	em	questão,	com	variações</p><p>maiores	ou	menores	de	caso	a	caso,	conforme	a	doença;</p><p>c)	a	distribuição	da	fraqueza	muscular	varia	de	acordo	com	a	miopatia	em	questão,	não	se	observando</p><p>variações	de	caso	a	caso;</p><p>d)	a	fraqueza	muscular	nas	miopatias	tem	caráter	flutuante,	em	decorrência	da	fatigabilidade	precoce.</p><p>16.	São	enzimas	musculares:</p><p>a)	Creatinaquinase	(CK),	aldolase,	transaminase	oxalacética	(TGO),	transaminase	glutâmico-pirúvica</p><p>(TGP)	e	desidrogenase	láctica	ou	lactato	desidrogenase	(LDH).</p><p>b)	Creatinaquinase	(CK),	gama-glutamil-transferase	(gama	GT),	fosfatase	alcalina	e	aldolase.</p><p>c)	Gama-glutamil-transferase	(gama	GT),	transaminase	oxalacética	(TGO),	transaminase	glutâmico-</p><p>pirúvica	(TGP).</p><p>d)	Creatinaquinase	(CK),	aldolase,	desidrogenase	láctica	ou	lactato	desidrogenase	(LDH)	e	amilase.</p><p>17.	Sobre	a	dosagem	sérica	das	enzimas	musculares,	como	exame	complementar,	é	verdadeiro	afirmar</p><p>que:</p><p>a)	a	elevação	sérica	das	enzimas	musculares	indica	a	presença	de	uma	miopatia;</p><p>b)	a	elevação	sérica	das	enzimas	musculares	indica	a	presença	de	uma	distrofia	muscular;</p><p>c)	elevações	menores	que	cinco	vezes	o	limite	superior	da	normalidade	indicam	acometimento</p><p>neurogênico;</p><p>d)	é	uma	importante	ferramenta	na	investigação	diagnóstica	e	no	acompanhamento	clínico	de	pacientes</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>com	miopatia,	embora	se	possa	elevar	também	em	outras	situações,	como	processos	neurogênicos.</p><p>18.	Sobre	as	miopatias	inflamatórias	idiopáticas,	é	correto	dizer	que:</p><p>a)	a	polimiosite,	principal	doença	que	representa	o	grupo,	tem	sua	patogênese	relacionada	à</p><p>citotoxicidade	por	linfócitos	B;</p><p>b)	a	polimiosite,	uma	das	principais	doenças	que	representam	o	grupo,	tem	sua	patogênese	relacionada</p><p>à	citotoxicidade	por	linfócitos	CD8+	e	células	B;</p><p>c)	a	dermatomiosite,	uma	das	principais	doenças	que	representa	o	grupo,	tem	sua	patogênese</p><p>relacionada	à	citotoxicidade	por	linfócitos	CD4+	e	células	B;</p><p>d)	a	miosite	por	corpúsculo	de	inclusão	tem	sua	patogênese	relacionada	à	toxicidade	por	linfócitos	B.</p><p>19.	O	tratamento	das	miopatias	inflamatórias	idiopáticas	consiste	em:</p><p>a)	corticosteroides	como	primeira	escolha,	seguidos	por	β-interferon;</p><p>b)	corticosteroides	como	primeira	linha	e	metotrexato,	ciclosporina,	azatioprina,	imunoglobulina</p><p>humana	intravenosa	como	drogas	de	segunda	linha;</p><p>c)	ciclofosfamida	e	imunoglobulina	humana	intravenosa	como	associação	de	primeira	linha,	seguidas</p><p>de	corticosteroides	e	azatioprina;</p><p>d)	azatioprina	e	β-interferon	como	primeira	escolha,	seguidos	por	corticosteroides.</p><p>20.	Uma	vez	que	o	músculo	esquelético	é	muito	suscetível	à	toxicidade	por	drogas,	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	corticosteroides,	estatinas,	álcool	e	diuréticos	estão	entre	as	drogas	capazes	de	causar</p><p>miotoxicidade;</p><p>b)	a	alta	susceptibilidade	à	toxicidade	decorre	da	fragilidade	da	membrana	muscular;</p><p>c)	são	raras	as	drogas	que	levam	à	miotoxicidade,	já	que	poucas	delas	atingem	concentrações</p><p>suficientes	no	músculo	esquelético;</p><p>d)	embora	altamente	suscetível	à	toxicidade,	a	escassa	vascularização	do	tecido	muscular	é	fator	de</p><p>proteção	do	tecido.</p><p>21.	Paciente	de	sete	anos	de	idade,	masculino,	com	história	de	alteração	na	marcha	há	dois	anos,	com</p><p>piora	progressiva.	Ao	exame,	em	posição	sentada,	somente	se	levanta	com	auxílio	das	mãos.	Há	fraqueza</p><p>muscular	proximal	nos	membros	inferiores.	Os	reflexos	patelares	estão	abolidos,	mas	os	aquilianos	estão</p><p>preservados,	com	sensibilidade	normal.	O	comprometimento	topográfico	mais	provável	é	no(a):</p><p>a)	músculo	esquelético;</p><p>b)	corno	anterior	da	medula;</p><p>c)	raiz	nervosa	motora;</p><p>d)	junção	neuromuscular.</p><p>22.	Considerando	a	história	clínica	apresentada	na	pergunta	anterior	e	o	heredograma	a	seguir	(Fig.	2),</p><p>onde	o	paciente	em	estudo	(III-5)	apresenta	uma	doença	semelhante	à	de	outros	membros	familiares,</p><p>alguns	já	falecidos,	o	diagnóstico	mais	provável	é	o	de:</p><p>a)	distrofia	muscular	de	Duchenne;</p><p>b)	doença	de	Charcot-Marie-Tooth;</p><p>c)	paraparesia	espástica	hereditária;</p><p>d)	atrofia	muscular	espinhal.</p><p>23.	Ainda	em	relação	ao	caso	clínico	descrito,	o	diagnóstico	de	certeza	pode	ser	feito	por	meio	de	exame</p><p>imuno-histoquímico,	como	apresentado	a	seguir	(Fig.	3).	Qual	é	a	proteína	que	se	encontra	deficiente?</p><p>a)	Distrofina.</p><p>b)	Merosina.</p><p>c)	Disferlina.</p><p>d)	Adalina.</p><p>24.	As	contraturas	articulares	são	encontradas	em	diferentes	doenças	musculares.	Entre	as	distrofias</p><p>musculares	que	classicamente	apresentam	defeitos	de	condução	cardíaca	e	contraturas	articulares</p><p>precoces,	está	a:</p><p>a)	distrofia	muscular	de	Becker;</p><p>b)	distrofia	muscular	de	Emery-Dreifuss;</p><p>c)	distrofia	miotônica	do	tipo	1;</p><p>d)	distrofia	muscular	do	tipo	cinturas	por	deficiência	de	alfa-sarcoglicana.</p><p>25.	Paciente	de	48	anos,	do	sexo	feminino,	relata	que	desde	os	14	anos	de	idade	apresenta	dificuldade</p><p>para	elevar	os	braços	acima	dos	ombros.	Aos	20	anos	iniciou	com	dor	lombar	e	associa	essa	queixa	à</p><p>fase	em	que	iniciou	com	dificuldade	para	deambular	e	recentemente	subir	escadas.	Houve	piora</p><p>importante	da	fraqueza	nos	membros	superiores,	com	predomínio	no	membro	superior	direito.	Relata	que</p><p>nunca	conseguiu	assobiar	corretamente.	Sua	mãe	e	um	de	seus	três	irmãos	têm	problema	semelhante.</p><p>Relata	que	as	alterações	na	mãe	são	discretas,	porém	o	irmão,	hoje	com	30	anos,	apresenta	perda</p><p>auditiva	e	acometimento	mais	acentuado	que	o	da	própria	paciente.	Ao	exame	físico,	observou-se</p><p>fraqueza	facial	bilateral,	dificuldade	em	protrair	os	lábios,	fraqueza	muscular	proximal	nos	membros</p><p>superiores,	com	escápula	alada	bilateralmente,	mais	acentuada	à	direita.	Fraqueza	da	musculatura</p><p>abdominal.	Marcha	anserina	e	lordose	lombar	acentuada.	Qual	seria	o	diagnóstico	mais	provável	da</p><p>paciente	e	quais	os	aspectos	mais	relevantes	que	auxiliariam	no	diagnóstico	diferencial?</p><p>a)	Distrofia	muscular	facioescapuloumeral.	Aspectos	relevantes:	doença	autossômica	dominante,</p><p>fenômeno	de	antecipação,</p><p>d)	O	reflexo	de	piscamento	é	útil	na	avaliação	da	paralisia	do	III	par.</p><p>20.	Em	relação	à	eletroneuromiografia,	qual	afirmação	está	incorreta?</p><p>a)	A	velocidade	de	condução	nervosa	das	fibras	motoras	é	muito	superior	a	das	fibras	que	transmitem</p><p>dor,	devido	à	condução	saltatória	entre	os	nodos	de	Ranvier,	presentes	nas	fibras	motoras.</p><p>b)	Onda	F	é	um	PAMC	de	amplitude	reduzida	ocasionado	pela	estimulação	motora	antidrômica,	que</p><p>desencadeia	um	novo	potencial	de	ação	que	retorna	ao	músculo	na	periferia.</p><p>c)	Jitter	é	a	variação	do	intervalo	de	tempo	que	ocorre	entre	duas	unidades	motoras.</p><p>d)	Na	resposta	cutânea	simpática	é	aplicado	um	estímulo	supramáximo	no	nervo	mediano	e	é	obtida</p><p>resposta	na	palma	da	mão.</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	C</p><p>Os	potenciais	evocados	(PE)	avaliam	a	integridade	da	via	nervosa,	mas	não	medem	sua	função	ou</p><p>quantificam	os	sintomas	relacionados	com	ela,	como,	por	exemplo,	a	visão	e	a	audição.	São	expressos</p><p>por	curvas	com	diversas	ondas	(picos),	correspondentes	a	pontos	específicos	dessas	vias.	As	ondas	são</p><p>identificadas	conforme	a	eletronegatividade	em	relação	à	linha	de	base	e	à	latência	habitual	em</p><p>milissegundos	(P100	–	onda	positiva	aos	100	m/s	após	o	estímulo),	exceto	no	potencial	evocado	auditivo</p><p>de	tronco	cerebral,	onde	as	ondas	são	identificadas	com	algarismos	romanos	de	I	a	VIII.	A	latência</p><p>absoluta	sofre	a	influência	de	diversos	fatores,	como	número	de	sinapses,	temperatura	e	velocidade	da</p><p>condução.	As	latências	interpicos	(condução	entre	dois	pontos)	e	a	latência	diferencial	(diferencia	a</p><p>latência	entre	os	dois	lados)	têm	a	melhor	relevância	clínica	por	localizarem	e	lateralizarem	a	lesão.</p><p>2.	B</p><p>O	potencial	evocado	visual	(PEV)	por	padrão	reverso	detecta	bem	as	anormalidades	no	trecho	pré-</p><p>quiasmático	da	via	óptica,	que	ocorrem	em	até	75%-100%	dos	pacientes	com	esclerose	múltipla	(EM),</p><p>particularmente	naqueles	com	antecedentes	de	neurite	óptica	retrobulbar.	As	anormalidades	podem	ser</p><p>uni	ou	bilaterais	e	simétricas	ou	assimétricas	e	são	associadas	à	desmielinização	segmentar.	As</p><p>alterações	do	potencial	evocado	auditivo	(PEA)	de	tronco	cerebral	ocorrem	em	até	47%	dos	casos	de</p><p>EM	definitiva,	sendo	frequentes	o	aumento	da	latência	interpicos	III-IV,	a	ausência	da	onda	III	e	V	e	o</p><p>aumento	da	diferença	interaural	das	latências.	O	PEA	é	provavelmente	mais	sensível	que	a	ressonância</p><p>magnética	para	detectar	pequenas	alterações	em	tronco	cerebral.	A	identificação	de	lesões	em	vias</p><p>ópticas	e	em	tronco	cerebral,	mesmo	quando	silenciosas,	são	importantes	para	confirmação	diagnóstica</p><p>de	EM.</p><p>3.	C</p><p>Os	potenciais	evocados	são	úteis	na	determinação	da	morte	encefálica	(ME),	identificando	a	morte	de</p><p>tronco	cerebral	isolada,	particularmente	nos	pacientes	sob	ação	de	fármacos	depressores	do	sistema</p><p>nervoso	central,	pois	não	são	influenciados	por	eles.	O	padrão	característico	na	ME	é	a	presença	apenas</p><p>da	onda	I	no	PEA,	da	onda	N9	periférica,	e,	em	33%	dos	casos,	da	onda	P13	no	potencial	evocado</p><p>somatossensorial	(PESS)	motor,	e	a	ausência	de	PEV,	com	presença	de	eletroretinograma.	Também	é</p><p>importante	no	prognóstico	dos	pacientes	em	coma	por	lesão	encefálica,	pois	a	ausência	das	respostas</p><p>tálamo-corticais	(N20/P25)	no	PESS	motor	indica	um	mau	prognóstico,	evoluindo	na	melhor	das</p><p>hipóteses	para	o	estado	vegetativo	persistente,	entretanto,	quando	está	normal	ou	discretamente	alterado,</p><p>indica	um	bom	prognóstico.</p><p>4.	D</p><p>A	estimulação	magnética	provavelmente	age	transinapticamente,	ativando	circuitos	corticais	profundos</p><p>tangenciais,	produzindo	ativação	dos	neurônios	intracorticais,	ao	contrário	da	estimulação	elétrica</p><p>cortical	que	age	nos	neurônios	piramidais.	Apesar	de	a	epilepsia	ser	considerada	uma	contraindicação</p><p>relativa	para	a	realização	de	EMT,	não	há	estudos	que	sustentem	a	existência	de	um	aumento	na</p><p>frequência	das	crises	ou	de	uma	indução	de	crises	epilépticas	pelo	uso	rotineiro	de	EMT.	Ela	atua	como</p><p>agente	excitador	cortical	nas	frequências	baixas	e	como	inibidor	cortical	nas	frequências	altas,	induzido	à</p><p>neuromodulação.</p><p>5.	B</p><p>A	EMT	atua	na	neuromodulação	induzindo	a	potenciação	e	a	depressão	sináptica	a	longo	prazo,</p><p>modulando	a	excitação	e	a	inibição	nos	circuitos	corticais,	localizados	na	área	estimulada	e	induzindo	a</p><p>neuroplasticidade.	É	útil	no	tratamento	de	depressão	(uni	ou	bipolar),	alucinações	auditivas</p><p>(esquizofrenia)	e	planejamento	de	neurocirurgia,	devendo	ser	realizada	exclusivamente	por	médico.	Por</p><p>ainda	ser	considerada	um	procedimento	experimental	para,	por	exemplo,	o	tratamento	de	epilepsia,</p><p>distonias	focais	e	hemiparesia	pós-acidente	vascular	cerebral	(AVC),	é	necessário	que,	nessas	situações,</p><p>ela	seja	realizada	dentro	de	um	projeto	de	pesquisa,	com	assinatura	prévia	de	um	Termo	de</p><p>Consentimento	Livre	e	Esclarecido	pelo	paciente,	concordando	com	a	pesquisa	(Parecer	Conselho</p><p>Federal	de	Medicina	nº	37/11,	disponível	em,</p><p>www.portalmedico.org.br/pareceres/CFM/2011/37_2011.htm.	Acessado	em:	20/01/2012).</p><p>6.	B</p><p>O	registro	eletroencefalográfico	aponta	a	somatória	de	toda	a	atividade	elétrica	cerebral	localizada</p><p>abaixo	de	cada	eletrodo	craniano.	O	Sistema	Internacional	10-20	padroniza	a	distribuição	dos	eletrodos</p><p>para	evitar	assimetrias	no	registro	da	atividade	elétrica	e	permitir	uma	adequada	correlação	dela	com	a</p><p>região	cerebral	subjacente.	Por	convenção,	os	eletrodos	localizados	no	lado	direito	do	crânio	recebem</p><p>números	pares	e	os	do	lado	esquerdo,	ímpares.	A	montagem	bipolar	mostra	a	diferença	de	potencial	e</p><p>ritmo	entre	dois	eletrodos	individuais,	permitindo	uma	melhor	localização	das	anormalidades,	enquanto</p><p>na	montagem	referencial	é	evidenciada	a	diferença	de	todos	os	eletrodos	contra	um	eletrodo	referencial,</p><p>permitindo	fazer	melhor	comparação	das	anormalidades	entre	as	diversas	áreas	cerebrais.</p><p>7.	A</p><p>O	ritmo	alfa	é	o	ritmo	dominante	nas	regiões	posteriores	da	cabeça	durante	a	vigília	em	repouso	e	é</p><p>atenuado	pela	abertura	ocular	e	a	atividade	mental.	O	ritmo	beta	predomina	nas	regiões	anteriores	e	não	é</p><p>alterado	pela	abertura	ocular.	A	atividade	theta	é	a	atividade	predominante	nos	EEG	de	crianças	normais</p><p>até	os	três	anos.</p><p>8.	C</p><p>O	registro	eletroencefalográfico	em	sono	deve	ser	realizado	sempre	que	possível,	idealmente	de	forma</p><p>espontânea	(para	o	que	ajuda	a	privação	parcial	do	sono	na	noite	anterior)	ou	induzido	por	medicamento,</p><p>particularmente	na	suspeita	de	epilepsia,	pois	algumas	anormalidades	epilépticas	são	muito	exacerbadas</p><p>durante	as	fases	iniciais	de	sono,	como	as	pontas	temporais	na	epilepsia	do	lobo	temporal	e	as	pontas</p><p>centro-temporais	na	epilepsia	rolândica	benigna	da	infância.	Os	grafoelementos	fisiológicos	do	sono,</p><p>como	os	fusos,	ondas	de	vértex	e	complexos	K,	ocorrem	no	estágio	2	(N2)	do	sono,	e	a	hipersincronia</p><p>hipnagógica	é	uma	atividade	teta	rítmica	de	alta	voltagem	que	ocorre	em	crianças	durante	o	despertar.</p><p>9.	D</p><p>O	ritmo	de	fenda	ou	breach	rhythm	ocorre	sobre	as	soluções	de	continuidade	do	crânio,	como	nas</p><p>craniotomias,	e	é	caracterizado	pela	maior	amplitude	dos	ritmos	nessa	localização.	As	wickets	spikes	são</p><p>surtos	de	ondas	de	aspecto	semelhante	a	pontas,	mais	evidentes	nas	fases	iniciais	do	sono,	ocorrendo	nas</p><p>regiões	temporais	em	adultos	e	idosos,	não	tendo	significado	epileptiformes.	Ambas	as	alterações	são</p><p>consideradas	variantes	da	normalidade.</p><p>10.	B</p><p>O	diagnóstico	de	epilepsia	é	essencialmente	clínico,	e	o	EEG	não	tem	valor	diagnóstico	por	ter	uma</p><p>sensibilidade	média	(em	torno	de	50%),	apesar	de	alta	especificidade	(96%).	Os	EEG	realizados	nos</p><p>primeiros	dias	após	a	crise	epiléptica	têm	maior	probabilidade	de	apresentarem	atividades</p><p>epileptiformes	ou	alentecimentos	localizados	(úteis	para	identificar	a	provável	localização	da	área	de</p><p>início	da	crise,	mas	não	são	específicos	para	epilepsia).	Em	até	20%	dos	pacientes	com	epilepsia</p><p>comprovada,	todos	os	EEG	de	rotina	podem	ser	normais.	É	útil	para	caracterização	da	atividade</p><p>epileptiforme,	quando	presente,	e	para	a	avaliação	da	atividade	de	fundo.</p><p>11.	D</p><p>O	EEG	é	essencial	para	confirmação	do	estado	de	mal	epiléptico	não	convulsivo	(EMENC)	e	para</p><p>http://www.portalmedico.org.br/pareceres/CFM/2011/37_2011.htm</p><p>hipoacusia.</p><p>b)	Distrofia	muscular	facioescapuloumeral.	Aspectos	relevantes:	lordose,	fraqueza	nos	membros</p><p>inferiores,	hipoacusia.</p><p>c)	Distrofia	muscular	de	Emery-Dreifuss.	Aspectos	relevantes:	doença	autossômica	dominante,</p><p>fenômeno	de	antecipação,	escápula	alada.</p><p>d)	Distrofia	muscular	do	tipo	cinturas	pélvico-escapular	tipo	2A,	calpainopatia.	Aspectos	relevantes:</p><p>doença	autossômica	dominante,	fenômeno	de	antecipação	e	escápula	alada.</p><p>26.	Paciente	feminina,	14	anos,	pais	consanguíneos.	Desde	os	quatro	anos	iniciou	com	dores	musculares,</p><p>principalmente	à	deambulação,	com	contrações	musculares	nos	membros	inferiores	com	duração	de	cinco</p><p>segundos,	seguidas	de	intensa	dor.	Posteriormente	apresentou	sintomas	semelhantes	nos	membros</p><p>superiores,	abdome	e	região	dorsal.	Os	sintomas	apareciam	no	repouso,	ao	exercício	e	durante	o	sono,	e</p><p>o	acometimento	dos	membros	inferiores	dificultava	a	deambulação.	Ao	exame	neurológico,	observava-se</p><p>hipertrofia	muscular	nos	membros	inferiores,	força	muscular	proximal	grau	4.	A	percussão	muscular</p><p>desencadeava	mioedema,	contração	muscular	sustentada	e	ondulações	por	contração	muscular</p><p>involuntária.	Os	movimentos	de	ondulação	também	eram	induzidos	pelo	estiramento	súbito	do	músculo</p><p>quadríceps	femoral,	caracterizados	como	fenômeno	de	rippling.	Os	exames	laboratoriais	mostraram</p><p>dosagem	sérica	de	creatinaquinase	de	647U/L	(normal	<	145U/L).	A	eletromiografia	de	agulha	mostrou</p><p>padrão	miopático	e	silêncio	elétrico	durante	o	fenômeno	de	rippling.	O	diagnóstico	mais	provável	desta</p><p>paciente	é:</p><p>a)	miosite	por	corpos	de	inclusão	citoplasmática;</p><p>b)	miopatia	miofibrilar;</p><p>c)	deficiência	de	caveolina	3;</p><p>d)	distrofia	miotônica	tipo	2.</p><p>27.	Qual	das	drogas	citadas	a	seguir	seria	mais	apropriada	para	o	tratamento	da	distrofia	muscular	de</p><p>Duchenne	e	qual	seria	seu	melhor	benefício?</p><p>a)	Azatioprina,	prolongamento	do	tempo	de	deambulação.</p><p>b)	Corticosteroide,	estabilização	dos	parâmetros	respiratórios.</p><p>c)	Imunoglobulina,	redução	da	frequência	de	infecções.</p><p>d)	Ciclosporina,	redução	do	risco	de	progressão	da	escoliose.</p><p>28.	Além	da	presença	de	miotonia,	quais	achados	clínicos	auxiliam	o	diagnóstico	de	distrofia	miotônica</p><p>do	tipo	1?</p><p>a)	Fatigabilidade;	hipoestesia	em	bota	e	luva;	fraqueza	facial,	para	flexão	do	pescoço	e</p><p>predominantemente	distal	nos	membros;	hiper-reflexia.</p><p>b)	Fraqueza	facial	e	predominantemente	proximal	nos	membros	superiores;	catarata	precoce;</p><p>hipertrofia	muscular	e	hiporreflexia.</p><p>c)	Fraqueza	facial,	para	flexão	do	pescoço	e	predominantemente	distal	nos	membros;	herança</p><p>autossômica	dominante	com	piora	em	gerações	subsequentes;	acometimento	multissistêmico.</p><p>d)	Fatigabilidade;	fraqueza	facial,	para	flexão	do	pescoço	e	predominantemente	proximal	nos</p><p>membros;	herança	autossômica	dominante	com	piora	em	gerações	subsequentes;	hipertrofia</p><p>muscular.</p><p>29.	Como	se	explica	o	fenômeno	de	antecipação	nas	distrofias	miotônicas?</p><p>a)	O	maior	tempo	de	evolução	da	doença	faz	com	que	o	quadro	clínico	seja	mais	grave.</p><p>b)	Explica-se	pela	característica	da	mutação,	com	aumento	do	número	de	genes	acometidos	com	o</p><p>passar	das	gerações.</p><p>c)	Explica-se	pelo	padrão	de	herança	autossômica	dominante	com	penetrância	incompleta.</p><p>d)	Explica-se	pelo	tipo	de	mutação	genética,	havendo,	com	o	passar	das	gerações,	aumento	do	número</p><p>de	repetições	de	uma	sequência	de	nucleotídeos.</p><p>30.	Paciente	de	34	anos,	masculino,	branco,	servente	de	pedreiro,	apresentando-se	em	consulta	em</p><p>pronto-socorro	de	neurologia	com	história	de	fraqueza	muscular	presente	em	quase	todas	as	segundas-</p><p>feiras	no	período	matutino.	Contava	que	era	uma	pessoa	normal	de	segunda	à	tarde	até	o	domingo	à	noite,</p><p>mas	apresentava	fraqueza	muscular	nos	quatro	membros	ao	tentar	se	levantar	ao	redor	das	5	horas	das</p><p>segundas-feiras.	Esta	fraqueza	durava	de	minutos	a	horas,	com	melhora	espontânea.	Há	seis	meses	os</p><p>episódios	de	fraqueza	têm	sido	mais	generalizados	e	duradouros.	Já	passou	em	três	avaliações	médicas</p><p>sem	nenhuma	elucidação	etiológica.	Vinha	fazendo	uso	de	vitaminas,	sem	nenhuma	mudança	no	quadro</p><p>clínico.	Negava	mialgia,	cãibra,	dormência,	alteração	esfincteriana,	alteração	gastrintestinal	ou	disfunção</p><p>erétil.	Negava	uso	de	drogas,	álcool	ou	tabaco.	Não	havia	outros	membros	na	família	com	história</p><p>semelhante.	Ao	exame	físico,	apresentava-se	em	bom	estado	geral,	com	aspecto	nutrido.	A	marcha,	o</p><p>equilíbrio,	a	força	muscular	e	os	reflexos	profundos	encontravam-se	completamente	normais.	Não	havia</p><p>alteração	sensitiva,	e	as	manobras	cerebelares	estavam	normais.	Nenhum	comprometimento	de	nervos</p><p>cranianos	foi	detectado.	O	paciente	parecia	um	pouco	ansioso,	mas	sem	expressar	desejo	de	um	ganho</p><p>secundário	à	relação	da	história	apresentada.	Trazia	consigo	alguns	resultados	normais	de	exames</p><p>subsidiários	realizados	neste	período:	hemograma,	glicemia,	creatinina,	transaminases,	bilirrubina,</p><p>hormônios	tireoidianos,	eletroforese	de	proteínas	séricas,	ferro,	transferrina;	creatinoquinase;</p><p>eletroneuromiografia;	tomografia	computadorizada	de	crânio.	Considerando	os	aspectos	clínicos,	qual</p><p>seria	o	sítio	topográfico	de	envolvimento	mais	provável?</p><p>a)	Músculo	esquelético.</p><p>b)	Encéfalo.</p><p>c)	Corno	anterior	da	medula.</p><p>d)	Junção	neuromuscular.</p><p>31.	Cerca	de	um	mês	depois,	também	numa	segunda-feira,	o	paciente	retorna	ao	pronto-socorro	carregado</p><p>pelo	irmão,	sendo	encaminhado	para	a	sala	de	emergência,	devido	a	um	quadro	de	tetraplegia.	Este</p><p>episódio	de	fraqueza	foi	referido	como	o	mais	grave	de	todos.	Ao	exame,	apresentava-se	com	frequência</p><p>cardíaca	de	92	bpm,	pressão	arterial	13	×	8	mm	Hg.	Diferentemente	do	exame	anterior,	os	reflexos</p><p>profundos	estavam	hipoativos	ou	abolidos.	Foi	submetido	a	coleta	de	exames	subsidiários,	e	uma	biópsia</p><p>muscular	foi	realizada	no	músculo	deltoide.	Já	nos	cortes	com	hematoxilina-eosina	verificou-se	a</p><p>presença	de	falhas	no	interior	das	fibras	musculares,	confirmadas	também	em	coloração	com	ATPase.</p><p>Essas	falhas	não	se	coravam	nas	colorações	com	PAS	(ácido	periódico	de	Shiff)	e	com	oil-red	O	(Fig.</p><p>4).	Considerando	os	achados	na	biópsia	muscular,	qual	é	o	diagnóstico	mais	adequado?</p><p>Biópsia	muscular,	músculo	deltoide.	Coloração	com	ATPases	X	40.</p><p>a)	Miopatia	vacuolar.</p><p>b)	Miopatia	congênita.</p><p>c)	Desnervação	aguda.</p><p>d)	Bloqueio	da	junção	neuromuscular.</p><p>32.	Com	relação	ao	caso	descrito	nas	perguntas	anteriores,	entre	os	exames	a	seguir,	qual	é	o	de	maior</p><p>relevância	para	um	diagnóstico	etiológico	definido?</p><p>a)	Dosagem	de	sódio	e	potássio.</p><p>b)	Eletroneuromiografia	com	estimulação	repetitiva.</p><p>c)	Ressonância	magnética	de	músculo	esquelético.</p><p>d)	Ressonância	magnética	de	coluna	(cervical,	torácica,	lombossacral)	e	encéfalo.</p><p>33.	Na	impossibilidade	de	realizar	qualquer	outro	exame,	neste	momento,	seria	lícito	tratar	o	paciente</p><p>com:</p><p>a)	cloreto	de	potássio;</p><p>b)	benzodiazepínico;</p><p>c)	metilprednisolona;</p><p>d)	tiamina.</p><p>34.	As	miopatias	congênitas,	inicialmente	classificadas	apenas	do	ponto	de	vista	morfológico	(alteração</p><p>observada	à	biópsia	muscular),	podem	atualmente	ter	sua	classificação	refinada	de	acordo	com	a</p><p>alteração	genética.	São	genes	envolvidos	na	gênese	da	miopatia	nemalínica:</p><p>a)	Actina	(ACTA1),	selenoproteína	(SEPN1)	e	distrofina.</p><p>b)	Tropomiosina	3	(TPM3),	selenoproteína	(SEPN1)	e	merosina.</p><p>c)	Tropomiosina	3	(TPM3),	nebulina	(NEB)	e	actina	(ACTA1).</p><p>d)	Nebulina	(NEB),	lamina	A/C	e	miotubularina	(MTM1).</p><p>35.	No	grupo	das	miopatias	metabólicas,	há	doenças	que	se	manifestam	predominantemente	por	fraqueza</p><p>muscular	de	caráter	progressivo.	São	exemplos	dessas	doenças:</p><p>a)	Deficiência	de	carnitina	palmitoil	transferase	II	(CPTII),	paralisia	periódica	hipocalêmica,</p><p>deficiência	de	miofosforilase	(doença	de	McArdle)	e	deficiência	de	maltase	ácida	(doença	de</p><p>Pompe).</p><p>b)	Oftalmoplegia	externa	progressiva	crônica	(CPEO),	deficiência	primária	de	carnitina,	deficiência</p><p>de	maltase	ácida	(doença	de	Pompe)	e	deficiência	da	enzima	desramificadora.</p><p>c)	Oftalmoplegia	externa	progressiva	crônica	(CPEO),	deficiência	de	miofosforilase	(doença	de</p><p>McArdle),	miotonia	congênita	e	deficiência	de	carnitina	palmitoil	transferase	II	(CPTII).</p><p>d)	Deficiência	primária	de	carnitina,</p><p>deficiência	de	miofosforilase	(doença	de	McArdle),	deficiência</p><p>de	fosfofrutoquinase	e	deficiência	da	enzima	desramificadora.</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	A</p><p>O	esquema	representa	o	clássico	padrão	de	comprometimento	neurogênico	ou	por	lesão	do	corpo</p><p>celular	do	neurônio	motor	inferior,	situado	no	corno	anterior	da	medula	ou	de	seu	prolongamento</p><p>(axônio).</p><p>A	=	Mosaico	normal,	onde	as	fibras	musculares	aeróbicas	estão	dispostas	sob	uma	forma	aleatória.</p><p>B	=	Comprometimento	neurogênico,	ocasionando	desnervação	e,	subsequentemente,	atrofia	de	fibras</p><p>musculares.</p><p>C	=	Reinervação	pelo	neurônio	mais	próximo,	geralmente	de	outro	tipo	funcional,	ocasionando</p><p>agrupamento	de	fibras	de	mesma	cor	(histoquímico).</p><p>2.	A</p><p>O	agrupamento	de	fibras	musculares	coradas	com	a	mesma	cor	nas	reações	histoquímicas,</p><p>especialmente	das	ATPases	miofibrilares,	é	observado	nos	processos	de	reinervação.	Nesse	processo,	o</p><p>neurônio	motor	inferior	mais	próximo	às	fibras	desnervadas	assume	a	inervação	dessas	fibras,	que</p><p>passam	a	ser	do	mesmo	tipo	das	demais	inervadas	por	esse	neurônio,	gerando	grandes	grupos	de	fibras</p><p>ora	do	tipo	1,	ora	do	tipo	2.	Esse	agrupamento	de	fibras	do	mesmo	tipo	(em	inglês	type-grouping)	leva	à</p><p>perda	do	padrão	em	mosaico	usualmente	observado	no	músculo	esquelético	normal.</p><p>3.	A</p><p>O	quadro	clínico	clássico	no	acometimento	do	neurônio	motor	inferior	é	representado	por	atrofia,</p><p>atonia,	arreflexia,	fraqueza	e	fasciculações,	podendo	ou	não	haver	contratura.</p><p>4.	A</p><p>Entre	as	doenças	que	devem	ser	consideradas	quando	se	observam	as	alterações	apresentadas	no</p><p>esquema	acima,	destacam-se:</p><p>–	atrofia	muscular	espinhal	do	tipo	I	(doença	de	Werdnig-Hoffmann),	do	tipo	II	(intermediária)	e	do</p><p>tipo	III	(doença	de	Kugelberg-	Welander);</p><p>–	poliomielite;</p><p>–	doença	do	neurônio	motor,	esclerose	lateral	amiotrófica.</p><p>5.	A</p><p>A	imagem	B	do	esquema	representa	o	processo	de	desnervação	aguda,	no	qual	são	observadas	no</p><p>eletroneuromiograma	(ENMG)	fibrilações	e	ondas	positivas.</p><p>6.	A</p><p>No	processo	de	reinervação	(C),	caracterizado	na	biópsia	muscular	pelo	agrupamento	de	fibras	do</p><p>mesmo	tipo	histoquímico	(type-grouping),	aparecem	no	ENMG	potenciais	gigantes	e	com	duração</p><p>aumentada,	representando	a	presença	de	grandes	unidades	motoras.</p><p>7.	A</p><p>As	principais	diferenças	de	apresentação	clínica	entre	a	MG	e	outras	doenças	neuromusculares	é	a</p><p>flutuação	dos	sintomas	e	o	acometimento	da	musculatura	ocular	extrínseca,	que	não	ocorre	na	doença	do</p><p>neurônio	motor	nem	nas	doenças	próprias	dos	músculos	como	a	polimiosite.</p><p>8.	C</p><p>A	MGAA	tem	diferenças	marcantes	quando	associada	a	anticorpos	anti-R	ACh	ou	anti-MuSK,	sendo</p><p>fundamental	sua	quantificação	nos	soros	dos	pacientes.	A	começar	pela	apresentação	clínica,	que	é</p><p>usualmente	mais	grave	e	de	início	bulbar	na	forma	anti-MuSK,	não	responde	adequadamente	aos</p><p>anticolinesterásicos	e	não	tem	uma	patologia	tímica	que	permita	uma	indicação	de	timectomia.	Outros</p><p>anticorpos	podem	vir	a	ter	importância	à	medida	que	forem	sendo	estudados,	já	que	nas	formas</p><p>duplamente	negativas	ainda	há	espaço	para	possível	resposta	ao	tratamento	clássico	das	MG,	sendo,</p><p>portanto,	considerada ;MGAA.	Há	relatos	raros	de ;formas	de	MC	com	anticorpos	positivos.</p><p>9.	D</p><p>Quando	o	TER	for	negativo,	mesmo	realizado	em	condições	ideais,	deve-se	propor	o	teste	de	fibra</p><p>única,	que	demonstrou	ter	a	maior	sensibilidade,	ainda	que	não	especificidade	para	este	diagnóstico.</p><p>10.	C</p><p>É	importante	realçar	que,	ao	se	fazer	plasmaférese,	também	se	retiram	as	medicações	usadas,</p><p>desperdiçando,	assim,	a	IgIV,	medicação	de	alto	custo,	ainda	que	seja	mais	em	conta	do	que	a</p><p>plasmaférese.	Há	trabalhos	que	procuram	mostrar	a	equivalência	de	ambos	os	procedimentos,	mas	outros</p><p>consideram	a	plasmaférese	mais	eficaz.	O	uso	de	imunossupressor	tem	que	ser	instituído	em	perspectiva</p><p>de	longo	prazo,	avaliando	os	efeitos	benéficos	e	adversos.</p><p>11.	A</p><p>Na	realidade,	a	timectomia,	nas	melhores	condições,	ainda	apresenta	risco	de	mortalidade	(<	1%),	6%</p><p>de	insuficiência	respiratória	aguda	e	11%	de	infecção,	e	ainda	pode	ocorrer	lesão	do	nervo	recorrente</p><p>laríngeo	e	do	frênico.	Outrossim,	a	MGAA	com	positividade	para	anti-MuSK	não	tem	suporte	patológico</p><p>para	indicação	de	timectomia.</p><p>12.	D</p><p>A	SCL	pode	apresentar-se	em	qualquer	fase	da	vida,	seja	na	infância,	adolescência	ou	vida	adulta.	O</p><p>diagnóstico	de	SCL	pode	ser	sugerido	pela	manifestação	clínica	e	pela	história	familiar.	O	padrão	de</p><p>herança	é	autossômico	dominante,	com	alto	grau	de	penetrância,	mas	com	grau	de	expressão	variável.</p><p>Com	relação	aos	aspectos	clínicos,	diplopia	é	raramente	encontrada,	e	a	ptose	palpebral,	quando</p><p>presente,	é	leve	ou	moderada.	Os	músculos	tipicamente	afetados,	de	forma	assimétrica,	são	os	cervicais,</p><p>escapulares	e	extensores	dos	dedos,	sendo	os	dos	membros	inferiores	menos	envolvidos	que	os	dos</p><p>superiores,	fadigando-se	facilmente	após	exercício,	como	ocorreu	em	nosso	caso.	A	fraqueza	e	a</p><p>fatigabilidade	podem	flutuar	no	decorrer	do	dia	e	com	a	intensidade	da	atividade	física.	O	diagnóstico	é</p><p>confirmado	por	meio	do	estudo	da	condução	nervosa	motora	(potencial	de	ação	muscular	composto	com</p><p>dupla	onda)	e	da	análise	molecular	do	R	ACh.</p><p>13.	A</p><p>A	SCL	está	associada	à	queda	lenta	da	corrente	nas	placas	motoras,	desestabilização	do	estado	de</p><p>canal	fechado,	episódios	de	ativação	prolongada	do	R	ACh	e	uma	miopatia	da	placa	motora,	causada	por</p><p>sobrecarga	catiônica,	na	região	pós-sináptica.	Para	o	tratamento	existe	melhora	discreta	com	o	uso	de</p><p>inibidores	da	acetilcolinesterase	e	piora	com	o	uso	de	corticosteroides.	O	tratamento	para	esta	síndrome</p><p>consiste	no	uso	de	quinidina	(adultos:	iniciar	com	sulfato	de	quinidina,	200	mg,	três	vezes	ao	dia,	por	via</p><p>oral;	crianças:	15-60	mg/kg/dia	divididos	em	quatro	ou	cinco	doses,	por	via	oral);	fluoxetina	(dose	para</p><p>adultos:	60-80mg/dia;	para	crianças	não	existe	definição	da	dose);	e	albuterol	(no	Brasil,	salbutamol)	na</p><p>dose	de	0,1	mg/kg/dia	(máximo	de	2	mg/dose),	divididos	em	três	vezes,	para	crianças	de	2-6	anos	de</p><p>idade,	e	2	mg/dose	2-3	vezes	por	dia	para	crianças	de	6-12	anos	de	idade.	Os	efeitos	colaterais	das</p><p>drogas,	principalmente	da	quinidina,	devem	ser	monitorizados	(distúrbios	gastrointestinais,</p><p>hematológicos,	cardíacos	e	interações	medicamentosas).	A	quinidina	e	a	fluoxetina	são	“bloqueadores”</p><p>dos	canais	abertos	de	R	ACh,	encurtando	a	duração	dos	eventos	de	abertura	do	canal,	de	acordo	com	a</p><p>concentração	da	droga.	O	mecanismo	de	ação	do	salbutamol	neste	tipo	de	síndrome	miastênica	congênita</p><p>ainda	não	está	bem	estabelecido.</p><p>14.	A</p><p>As	miopatias	manifestam	um	repertório	relativamente	restrito	de	manifestações	clínicas;	estas,</p><p>entretanto,	não	se	restringem	à	fraqueza	muscular,	podendo	ocorrer	mialgia,	fadiga	precoce,	câimbra,</p><p>miotonia,	deformidades	por	retrações	tendíneas,	entre	outras.	A	fraqueza	muscular,	quando	presente,	pode</p><p>ser	progressiva,	estável	ou	mesmo	episódica,	como	ocorre	nas	paralisias	periódicas.</p><p>15.	B</p><p>A	fraqueza	muscular	é	um	importante	sintoma	no	contexto	das	miopatias.	A	determinação	da</p><p>distribuição	da	fraqueza	pode	auxiliar	o	diagnóstico	diferencial	dentro	do	grupo,	já	que	algumas	doenças</p><p>apresentam	distribuição	peculiar	da	fraqueza,	como	a	distrofia	facioescapuloumeral,	a	distrofia</p><p>miotônica	do	tipo	1,	a	miosite	com	corpos	de	inclusão,	entre	outras.	Observam-se,	no	entanto,	variações</p><p>maiores	ou	menores	de	caso	a	caso.	Exemplo	dessa	variação	é	o	acometimento	predominantemente</p><p>proximal	ou	distal	que	pode	ocorrer	na	distrofia	muscular	de	cinturas	2B,	sendo	tal	variação	observada</p><p>mesmo	dentro	da	mesma	família.</p><p>16.	A</p><p>São	exemplos	de	enzimas	musculares	a	CK,	a	aldolase,	a	LDH,	a	TGO	e	a	TGP.	A	CK,	no	entanto,	é	a</p><p>principal	enzima	muscular	a	ser	considerada,	por	ser	abundante	no	músculo	esquelético.</p><p>17.	D</p><p>Dosagem	sérica	das	enzimas	musculares	é	um	exame	complementar	relevante	no	processo	de</p><p>investigação	diagnóstica	das	miopatias.	Quando	essas	enzimas	extravasam	em	maior	quantidade	para	o</p><p>sangue	periférico,	constituem	um	indício	indireto	de	lesão	da	fibra	muscular.	Podem	também	ser	úteis	no</p><p>acompanhamento</p><p>clínico	em	situações	específicas,	como	no	decorrer	do	tratamento	de	uma	miopatia</p><p>inflamatória,	ou	mesmo	na	identificação	precoce	de	uma	miopatia	tóxica	quando	se	prescreve	uma	droga</p><p>com	reconhecido	potencial	de	toxicidade	muscular,	entre	outras.	Ocasionalmente,	representam	o	único</p><p>sinal	de	acometimento	da	musculatura	esquelética,	como	é	o	caso	das	hiperckemia	assintomáticas.	É</p><p>importante	lembrar	que	nem	toda	miopatia	se	acompanha	de	elevação	sérica	das	enzimas	musculares	e</p><p>que	processos	localizados,	como	traumatismos	e	injeção	intramuscular,	assim	como	atividade	física</p><p>excessiva	ou	mesmo	um	processo	neurogênico	com	desnervação	muscular,	podem	resultar	em	elevação</p><p>dessas	enzimas	no	sangue	periférico.</p><p>18.	C</p><p>As	miopatias	inflamatórias	idiopáticas	constituem	um	grupo	heterogêneo	de	miopatias	adquiridas,	com</p><p>características	clínicas	distintas,	assim	como	diferenças	marcantes	quanto	à	etiopatogenia.	São	doenças</p><p>pertencentes	a	esse	grupo	a	polimiosite,	a	dermatomiosite,	a	miosite	com	corpos	de	inclusão	e	a	miopatia</p><p>necrotizante	autoimune,	que	tem	sido	mais	bem	caracterizada	nos	últimos	anos.	Na	miopatia	necrotizante</p><p>observam-se	fibras	em	necrose	e	em	regeneração,	com	pouco	ou	nenhum	infiltrado	inflamatório,</p><p>constituído,	predominantemente,	por	macrófagos.	Nas	demais,	observa-se	infiltrado	inflamatório</p><p>composto,	predominantemente,	por	linfócitos,	presente	em	proporções	variadas.	Ao	passo	que	na</p><p>polimiosite	e	na	miosite	com	corpos	de	inclusão	predominam	os	linfócitos	T	CD8+,	na	dermatomiosite</p><p>são	observados	linfócitos	T	CD4+	e	linfócitos	B.	Por	se	tratar	de	uma	vasculite,	os	achados</p><p>anatomopatológicos	da	dermatomiosite	incluem	a	presença	de	alterações	vasculares,	com	necrose	e</p><p>alteração	na	densidade	de	capilares,	necrose	de	células	endoteliais,	trombose	de	veias	e	artérias	de</p><p>médio	calibre,	depósito	de	imunoglobulinas,	complemento	e	moléculas	de	adesão,	assim	como	atrofia</p><p>predominantemente	perifascicular	(grande	quantidade	de	fibras	atróficas	na	periferia	do	fascículo</p><p>muscular).</p><p>19.	B</p><p>O	tratamento	das	miopatias	inflamatórias	idiopáticas	consiste	no	uso	de	imunossupressão	e</p><p>imunomodulação	inespecíficas,	já	que	os	antígenos	alvos	nessas	doenças	não	são	conhecidos.	Os</p><p>corticosteroides	são	considerados	as	drogas	de	primeira	linha	no	tratamento	dessas	doenças,	sendo</p><p>utilizados	em	doses	elevadas	inicialmente	diárias	(1	mg/kg/dia,	entre	60	mg/dia	e	100	mg/dia	para</p><p>adultos),	com	a	possibilidade	de	uso	intermitente	na	forma	de	pulsos	de	metilprednisolona	intravenosa.</p><p>As	drogas	de	segunda	linha	mais	frequentemente	utilizadas	consistem	nos	imunossupressores	azatioprina</p><p>e	metotrexato	e	na	imunoglobulina	humana	intravenosa	com	ação	imunomoduladora.	Para	pacientes</p><p>refratários,	podem	ser	utilizadas	as	drogas	micofenolato	mofetil,	rituximab	ou	ciclofosfamida,	entre</p><p>outras,	como	terceira	linha	de	tratamento	(Dimachkie	e	Barohn,	2012).</p><p>20.	A</p><p>O	músculo	esquelético,	tecido	que	abrange	grandes	proporções	no	corpo	humano,	é	altamente</p><p>vascularizado,	o	que	favorece	a	ocorrência	de	miotoxicidade	quando	há	drogas	circulantes.	Um	grande</p><p>número	de	drogas	é	capaz	de	causar	miotoxicidade,	resultando	em	fraqueza	muscular	e/ou	mialgia,</p><p>mesmo	quando	utilizadas	em	doses	terapêuticas,	ou	seja,	não	é	necessário	que	haja	overdose	para	que</p><p>efeitos	colaterais	relacionados	à	toxicidade	no	músculo	esquelético	se	manifestem.	A	extensa	lista	de</p><p>drogas	capazes	de	causar	miotoxicidade	inclui	não	apenas	medicamentos,	mas	também	álcool	e	drogas</p><p>ilícitas.	São	exemplos	de	medicamentos	que	levam	à	miotoxicidade:	estatinas,	fibratos,	zidovudina,</p><p>cimetidina,	amiodarona,	procainamida,	diuréticos,	agonistas	β-adrenérgicos,	corticosteroides,</p><p>azatioprina,	ciclofosfamida,	cloroquina,	colchicina,	isoniazida,	anfotericina	B,	barbituratos,	fenitoína.	Os</p><p>efeitos	colaterais	podem	decorrer	de	miotoxicidade	direta	ou	de	efeito	indireto,	por	exemplo,	devido	a</p><p>disfunção	metabólica	ou	inflamatória.</p><p>21.	A</p><p>A	presença	de	fraqueza	muscular	nos	membros	inferiores,	sem	fasciculações,	sem	alteração	sensitiva	e</p><p>com	preservação	dos	reflexos	aquilianos,	praticamente	define	como	sítio	topográfico	de</p><p>comprometimento	o	músculo	esquelético.	Se	houvesse	no	presente	caso	a	presença	de	atrofia	e</p><p>fasciculações,	o	diagnóstico	mais	provável	seria	em	células	no	corno	anterior	da	medula.</p><p>22.	A</p><p>Trata-se	de	quadro	clássico	de	distrofia	muscular	de	Duchenne	(DMD):	fraqueza	muscular	iniciada</p><p>precocemente	em	crianças	do	sexo	masculino;	herança	recessiva	ligada	ao	X;	comprometimento</p><p>progressivo.	Fazendo	parte	do	quadro	clínico	clássico	da	DMD,	devemos	destacar	ainda	a	presença	de</p><p>pseudo-hipertrofia	das	panturrilhas,	assim	como	comprometimento	cognitivo.</p><p>23.	A</p><p>O	diagnóstico	laboratorial	da	distrofia	muscular	de	Duchenne	(DMD)	é	caracterizado	pela	presença	de</p><p>CK	sérica	muito	aumentada;	biópsia	muscular	com	necrose,	macrofagia,	regeneração,	proliferação	de</p><p>tecido	conjuntivo,	ausência	da	proteína	distrofina;	avaliação	molecular	mostrando	deleção	de	parte	do</p><p>gene	da	distrofina	(localizado	no	braço	curto	do	cromossomo	X	–	Xp21)	na	maioria	dos	pacientes.	A</p><p>ressonância	magnética	de	encéfalo	não	é	exame	subsidiário	fundamental.</p><p>24.	B</p><p>A	distrofia	muscular	de	Emery-Dreifuss	caracteriza-se	por	sinais	de	miopatia	crônica,	com	herança</p><p>ligada	ao	cromossomo	X	(DMED-X),	autossômica	dominante	ou	autossômica	recessiva.	No	aspecto</p><p>clínico,	destaca-se	atrofia	e	fraqueza	muscular	umeroperoneal	associadas	a	contraturas	articulares</p><p>precoces	e	defeitos	da	condução	cardíaca.	Observa-se	variabilidade	clínica,	desde	início	precoce	e</p><p>apresentação	grave	na	infância	até	início	na	idade	adulta	com	lenta	progressão.	A	fraqueza	muscular</p><p>inicialmente	ocorre	nos	membros	inferiores;	a	criança	caminha	na	ponta	dos	pés.	Ocorrem	deformidades</p><p>do	tórax	e	complicações	cardíacas	(distúrbios	de	condução).	A	cardiomiopatia	ocorre	em</p><p>aproximadamente	50%	dos	indivíduos	afetados,	geralmente	no	início	da	vida	adulta,	podendo	levar	à</p><p>morte	súbita.</p><p>25.	A</p><p>A	distrofia	muscular	facioescapuloumeral	(FSH)	é	uma	doença	muscular	autossômica	dominante,	com</p><p>apresentação	clínica	muito	variável	e	prevalência	de	1:20.000	indivíduos.	As	principais	alterações</p><p>encontradas	são	fraqueza	de	distribuição	predominantemente	facial,	escapuloumeral,	nas	pernas	e	na</p><p>cintura	pélvica.	Em	geral,	a	doença	atinge	inicialmente	os	músculos	da	cintura	escapular,	de	maneira</p><p>assimétrica,	causando	dificuldades	para	elevar	os	membros	superiores	e	fazendo	com	que	as	escápulas	se</p><p>tornem	salientes	(aladas).	Eventualmente	podem	estar	associados	outros	achados	como	perda	auditiva</p><p>(75%),	doença	vascular	e	anormalidades	no	sistema	nervoso	central.	Na	FSH	também	existe	grande</p><p>variabilidade	clínica	intra	e	interfamilial	(idade	de	início	e	o	índice	de	progressão	dentro	das	famílias)	e</p><p>também	ocorre	o	fenômeno	da	antecipação	(manifestação	mais	precoce	e	mais	grave	com	o	passar	das</p><p>gerações).	Aproximadamente	95%	dos	pacientes	são	portadores	de	uma	deleção	de	3,3	kb	envolvendo</p><p>sequências	repetidas	(em	tandem)	D4Z4	no	cromossomo	4q35,	identificadas	com	uma	sonda	p13E-11–</p><p>EcoRI,	que	detecta	um	fragmento	menor	que	35	kb	(em	indivíduos	normais	esse	fragmento	tem	35-300</p><p>kb).	Tal	alteração	pode	afetar	genes	próximos,	alterando	a	estrutura	cromossômica.	Não	está	bem	claro</p><p>como	estes	fatores	influenciam	o	fenótipo	deste	tipo	de	distrofia	muscular.	Para	o	diagnóstico,	além	do</p><p>aspecto	clínico,	o	estudo	genético	demonstra	alta	sensibilidade	e	especificidade	(95%).	As	enzimas</p><p>musculares,	assim	com	a	eletroneuromiografia,	não	têm	um	papel	muito	importante	no	diagnóstico	da</p><p>distrofia	muscular	tipo	FSH.</p><p>26.	C</p><p>Rippling	muscle	disease	(RMD)	é	uma	miopatia	benigna	com	sintomas	e	sinais	de	hiperexcitabilidade</p><p>muscular,	pouco	descrita	na	literatura.	Em	1975,	Tobergsen	descreveu	as	principais	manifestações</p><p>clínicas	da	doença	em	uma	família	com	herança	autossômica	dominante	que	apresentava	contração</p><p>muscular	persistente	e	ondulações	por	contração	muscular	involuntária,	características	do	fenômeno	de</p><p>rippling,	provocadas	por	estímulos	mecânicos,	tais	como	bater	e	alongar	o	músculo.</p><p>O	termo	rippling	foi</p><p>introduzido	por	Ricker	et	al.	e	se	refere	às	características	descritas	da	doença	e	ao	fenômeno	de	rippling,</p><p>apresentando	completo	silêncio	elétrico	durante	o	registro	local	do	fenômeno	no	exame	de</p><p>eletromiografia	com	agulha.	A	maioria	dos	casos	descritos	de	RMD	tem	origem	genética,	com	mutações</p><p>que	codificam	a	caveolina	3,	que	é	uma	proteína	ligada	à	membrana,	localizada	no	sarcolema	no	sistema</p><p>dos	túbulos	T	do	músculo	esquelético.	Entretanto,	há	formas	descritas	de	RMD	em	pacientes	com</p><p>doenças	autoimunes,	como	a	miastenia	grave,	a	miastenia	grave	associada	à	polimiosite	e	pacientes	com</p><p>timoma,	sugerindo	uma	origem	imunogênica	para	esta	forma	de	apresentação.</p><p>27.	B</p><p>Apesar	dos	avanços	em	genética	molecular,	o	manejo	das	distrofias	musculares	remanesce	nos</p><p>cuidados	de	suporte	e	no	tratamento	das	complicações	como	infecções,	alterações	metabólicas,</p><p>cardiopatia,	problemas	respiratórios,	gastrointestinais,	ortopédicos	e	nutricionais.	Na	distrofia	muscular</p><p>de	Duchenne,	a	utilização	dos	corticosteroides	é	considerada	padrão	no	cuidado	dos	pacientes.	Os</p><p>estudos	mostram	que	a	utilização	do	corticosteroide,	quando	comparado	com	o	placebo,	relaciona-se	a</p><p>uma	relativa	melhora	da	força	muscular,	prolongamento	do	tempo	de	deambulação,	redução	do	risco	de</p><p>progressão	da	escoliose	e	estabilização	dos	parâmetros	respiratórios.	A	dose	de	início	recomendada	é	de</p><p>0,75	mg/kg/dia	de	prednisona	ou	0,9	mg/kg/dia	de	deflazacorte.	Efeitos	colaterais	da	medicação	devem</p><p>ser	monitorizados,	principalmente	o	retardo	do	crescimento	e	a	síndrome	de	Cushing.	O	início	da	terapia</p><p>com	corticosteroide	deve	ser	uma	decisão	individual,	considerando-se	o	estado	funcional,	os	riscos</p><p>preexistentes	(alterações	ósseas	e	obesidade,	entre	outros)	e	a	idade,	não	sendo	recomendado	para</p><p>crianças	que	ainda	estão	ganhando	habilidades	motoras,	especialmente	menores	de	dois	anos.	Entre	os</p><p>dois	e	os	cinco	anos,	dependerá	da	fase	clínica	e	da	velocidade	de	deterioração.	Acima	dos	seis	anos,	é</p><p>recomendado	com	as	devidas	precauções.	A	avaliação	óssea	se	fará	necessária,	principalmente	se	o</p><p>início	da	terapia	com	corticosteroide	for	precoce,	assim	como	pode	ser	necessária	a	suplementação	de</p><p>cálcio	e	vitamina	D.</p><p>28.	C</p><p>A	distrofia	miotônica	do	tipo	1	é	uma	doença	multissistêmica,	de	herança	autossômica	dominante.</p><p>Além	da	miotonia,	as	manifestações	musculares	incluem	fraqueza	muscular	progressiva	acometendo	a</p><p>musculatura	da	face	e	do	pescoço	(flexão	do	pescoço)	e	da	porção	distal	dos	membros	superiores	e</p><p>inferiores.	Com	o	progredir	da	doença,	a	musculatura	proximal	também	se	torna	acometida.	É	frequente	o</p><p>envolvimento	da	musculatura	respiratória.	Entre	as	manifestações	multissistêmicas,	destacam-se	catarata,</p><p>calvície	precoce,	endocrinopatias,	incluindo	o	diabetes,	cardiopatia	com	distúrbios	tanto	do	ritmo</p><p>cardíaco	quanto	da	contratilidade	do	miocárdio,	distúrbios	do	sono	e	das	funções	cognitivas,	entre	outras.</p><p>Nessa	doença	observa-se	o	agravamento	do	quadro	com	o	passar	das	gerações	(fenômeno	de</p><p>antecipação),	que	faz	com	que	a	idade	de	início	seja	mais	precoce	nas	gerações	subsequentes,	e	as</p><p>manifestações	clínicas	mais	acentuadas.</p><p>29.	D</p><p>As	distrofias	miotônicas	são	doenças	genéticas	causadas	por	mutação	em	genes	distintos,	com	funções</p><p>também	distintas	na	célula,	mas	que	guardam	em	comum	o	mecanismo	de	mutação	genética.	A	distrofia</p><p>miotônica	do	tipo	1	é	causada	por	mutação	no	gene	da	proteína	quinase	da	distrofia	miotônica	(DMPK),</p><p>enquanto	a	distrofia	miotônica	do	tipo	2	decorre	de	mutação	no	gene	de	uma	proteína	dedo	de	zinco</p><p>(ZNF9).	Nesses	dois	genes	observam-se	repetições	de	trincas	(CTG	no	primeiro)	ou	quadras	(CCTG	no</p><p>segundo)	de	nucleotídeos	que,	ao	se	tornarem	instáveis	e	aumentarem	em	número	(aumento	do	número	de</p><p>repetições	observadas),	geram	RNAs	mensageiros	(mRNAs)	aberrantes	por	conterem	um	número</p><p>exagerado	de	repetições	de	nucleotídeos.	Esses	mRNAs	anormais	apresentam	efeito	deletério	no	núcleo</p><p>das	células,	onde	são	retidos	em	decorrência	da	anormalidade	que	apresentam,	gerando	manifestações</p><p>multissistêmicas.</p><p>30.	A</p><p>O	quadro	clínico	apresentado	é	compatível	com	alteração	do	músculo	esquelético.	As	crises	de</p><p>fraqueza	muscular,	de	duração	de	horas,	ao	lado	de	exames	normais	nos	períodos	intercríticos,	indicam,</p><p>entre	as	hipóteses	diagnósticas,	paralisia	periódica.</p><p>31.	A</p><p>O	diagnóstico	de	paralisia	periódica	foi	reforçado	após	a	realização	de	biópsia	muscular	com	aspecto</p><p>vacuolar.	Miopatia	vacuolar	é	achado	de	determinadas	enfermidades,	destacando-se	a	paralisia</p><p>periódica,	lipidoses,	glicogenoses,	miosite	a	corpo	de	inclusão	e	intoxicação	por	cloroquina	ou</p><p>colchicina.</p><p>32.	A</p><p>Paralisia	periódica	é	a	entidade	caracterizada	clinicamente	por	episódios	autolimitados	de	fraqueza</p><p>muscular	relacionados	com	alterações	do	valor	sérico	de	potássio.	Sua	fisiopatologia	está	ligada	a</p><p>defeito	funcional	de	canais	iônicos,	com	alteração	do	potencial	elétrico	da	membrana	muscular.</p><p>Dependendo	do	valor	do	potássio	na	crise	de	paralisia,	a	enfermidade	pode	ser	subdividida	em	três</p><p>tipos:	paralisia	periódica	hipocalêmica;	paralisia	periódica	normocalêmica;	paralisia	periódica</p><p>hipercalêmica.	A	paralisia	periódica	hipocalêmica,	descrita	primeiramente	em	1885,	mas	relacionada	à</p><p>hipocalemia	somente	em	1934,	é	a	mais	comum	das	paralisias	periódicas	hereditárias,	com	uma</p><p>prevalência	estimada	de	2/100.000.	Os	surtos	iniciam-se,	geralmente,	na	segunda	década	de	vida,	com</p><p>crises	mais	incidentes	no	período	da	manhã,	tendo	como	maiores	fatores	desencadeadores	exercícios</p><p>físicos	intensos	horas	antes,	dieta	com	alto	teor	de	carboidratos	ou	sódio,	assim	como	situações	de</p><p>elevado	estresse	emocional.	Os	indivíduos	acometidos,	previamente	assintomáticos,	apresentam	ataques</p><p>de	fraqueza	envolvendo	principalmente	os	membros	e	raramente	a	musculatura	facial,	extraocular	e</p><p>respiratória,	com	duração	em	torno	de	3-4	horas,	podendo	persistir	a	inabilidade	por	mais	de	24	horas,</p><p>até	dois	ou	três	dias.	O	envolvimento	dos	membros	se	dá	de	maneira	generalizada,	em	casos	graves	como</p><p>tetraplegia,	com	perda	dos	reflexos	tendinosos	e	sintomas	subjetivos	de	acometimento	sensitivo	não</p><p>demonstrado	pelos	testes	de	sensibilidade.	Nos	períodos	livres	de	ataques,	a	força	muscular	retoma	a</p><p>normalidade.	Embora	os	ataques	tenham	uma	tendência	à	remissão	após	a	quarta	década	de	vida,	uma</p><p>fraqueza	muscular	proximal	pode	tornar-se	permanente,	comprometendo	as	porções	proximais	dos</p><p>membros	inferiores.	Com	a	progressão	da	doença	ao	longo	dos	anos,	começam	a	aparecer	sinais	de</p><p>fraqueza	nos	períodos	entre	os	ataques,	a	despeito	da	diminuição	da	frequência,	podendo	levar	a</p><p>debilidades	progressivas	e	ao	confinamento	em	cadeiras	de	rodas,	principalmente	nos	casos	não	tratados.</p><p>Frequentemente,	miotonia	palpebral	está	presente	nos	intervalos	livres	de	fraqueza.	Os	ataques</p><p>geralmente	se	iniciam	na	segunda	década,	podendo	começar	mais	cedo,	aos	três	ou	quatro	anos,	e</p><p>invariavelmente	estão	ausentes	após	os	30	anos;	a	suspeita	clínica,	a	partir	da	terceira	década,	passa	a</p><p>recair	em	outras	formas	de	paralisias	periódicas.	Aproximadamente	dois	terços	dos	acometidos	têm</p><p>história	familiar	da	enfermidade,	demonstrando	um	caráter	autossômico	dominante,	com	penetrância</p><p>completa	nos	homens	e	variável	nas	mulheres,	resultando	prevalência	maior	nos	homens.	Em	cerca	de	um</p><p>terço	dos	casos	o	acometimento	se	manifesta	de	forma	esporádica.	Os	achados	laboratoriais	demonstram</p><p>valores	séricos	de	potássio	reduzidos	durante	os	ataques	ou	menos	comumente	nos	limites	inferiores	de</p><p>normalidade,	estando	normais	nos	períodos	entre	crises.	A	dosagem	da	atividade	da	enzima</p><p>creatinoquinase	é,	usualmente,	normal.	A	biópsia	muscular	pode	revelar	alterações	como	atrofia,</p><p>agregados	tubulares	e	vacúolos,	e	a	microscopia	eletrônica	apresenta	a	dilatação	do	retículo</p><p>sarcoplasmático	decorrente	da	movimentação	da	água	acoplada	ao	fluxo	de	íons.	No	entanto,	estes</p><p>achados	não	estão	relacionados	com	a	gravidade	das	crises	de	paralisia.	Análise	genética	tem	localizado</p><p>o	gene	da	PPHipo	no	cromossomo	1q31-q32,	que	contém	o	gene</p><p>para	a	subunidade	alfa	do	canal	de</p><p>cálcio	de	di-hidropiridina-sensível,	designado	CACNL1AS.	Nas	paralisias	periódicas	hipocalêmicas</p><p>secundárias,	as	crises	de	paralisia	estão	associadas	à	depleção	de	potássio	de	causa	secundária,</p><p>destacando-se	transtornos	gastrointestinais	e	renais.	A	forma	adquirida	de	paralisia	periódica</p><p>hipocalêmica,	observada	em	hipertireotoxicose,	ocorre	tipicamente	em	indivíduos	de	origem	asiática,</p><p>com	predominância	no	sexo	masculino;	ao	contrário,	os	ataques	de	crises	tireotóxicas	acomentem	mais</p><p>frequentemente	as	mulheres.	A	suspeita	clínica	se	torna	evidente	com	início	de	ataques	de	paralisia	em</p><p>idade	superior	a	30	anos.	Os	valores	de	hormônios	tireoidianos	(tiroxina	e	tri-iodotironina)	nem	sempre</p><p>estão	elevados,	e	o	hormônio	tireotrófico	(TSH)	habitualmente	está	deprimido.	Pode-se,	ainda,	observar</p><p>o	aumento	da	captação	do	iodo	radioativo	pela	tireoide.	A	resolução	da	crise	tireotóxica	cursa	com	a</p><p>abolição	dos	períodos	de	paralisia.	Paralisia	periódica	hipercalêmica	(PPHiper),	descrita	primeiramente</p><p>em	1951,	caracteriza-se	por	ataques	de	fraqueza	de	início	no	período	de	aleitamento	ou	na	infância.</p><p>Diferentemente	da	PPHipo,	as	crises	de	fraqueza	podem	ocorrer	em	qualquer	hora	do	dia,	principalmente</p><p>nos	membros,	geralmente	nos	membros	inferiores,	durando	em	média	de	uma	a	três	horas.	Observam-se</p><p>fenômenos	miotônicos	frequentemente	nos	intervalos	livres	de	fraqueza,	tornando-se	menos	constantes	na</p><p>evolução	clínica	da	doença	e	muitas	vezes	só	identificados	em	exame	eletromiográfico.	Entretanto,</p><p>quando	paralisado,	o	músculo	permanece	inexcitável	à	estimulação	elétrica.	Manifestações	clínicas	mais</p><p>importantes	aparecem	no	decorrer	dos	anos,	como	o	aumento	da	frequência	dos	ataques	e	a	deterioração</p><p>da	força	muscular,	que	se	mantinha	preservada	fora	dos	ataques.	Durante	os	ataques	de	fraqueza,	os</p><p>valores	séricos	de	potássio	encontram-se	elevados	ou	normais,	sendo	o	reconhecimento	desta	variação</p><p>essencial	para	o	diagnóstico.	A	dosagem	da	atividade	da	creatinoquinase	frequentemente	se	encontra</p><p>elevada,	e	o	estudo	eletroneuromiográfico	detecta	o	fenômeno	miotônico.	A	biópsia	muscular	apresenta</p><p>um	padrão	variável	de	fibras	atróficas,	vacuolização	e	degeneração.	A	enfermidade	é	transmitida	sob	a</p><p>forma	autossômica	dominante,	com	penetrância	completa,	afetando	igualmente	os	dois	sexos,	com	a</p><p>presença	de	mutações	no	gene	do	canal	de	sódio	(SCN4A).	A	síndrome	de	Andersen	é	caracterizada	por</p><p>episódios	de	paralisia	periódica	sensíveis	aos	níveis	de	potássio	associados	a	batimentos	ventriculares</p><p>prematuros,	geralmente	bigeminismos	ou	taquicardia.	O	reconhecimento	desta	síndrome	se	faz	pelas</p><p>alterações	dismórficas	presentes,	como	baixa	estatura,	hipertelorismo,	clinodactilia,	implantação	baixa</p><p>das	orelhas	e	hipoplasia	mandibular.	As	alterações	cardiológicas	são	diagnosticadas	primeiro,	e	a</p><p>paralisia	periódica	demonstrada	posteriormente.	O	aumento	dos	valores	séricos	de	potássio	precipita</p><p>ataques	de	fraqueza,	porém	normaliza	o	eletrocardiograma;	do	mesmo	modo,	valores	reduzidos	de</p><p>potássio	melhoram	a	fraqueza	e	deterioram	o	eletrocardiograma.	Análise	genética	tem	localizado	o	gene</p><p>no	cromossomo	17q23,	resultando	em	mutação	em	KCNJ2,	relacionada	com	canal	iônico	de	potássio.</p><p>33.	A</p><p>Todas	as	formas	de	paralisia	periódica	primária	têm	boa	resposta	ao	tratamento.	Uma	vez	identificadas</p><p>e	diagnosticadas,	medidas	preventivas	das	crises	são	essenciais.	Trabalhos	multicêntricos	aplicados	em</p><p>pacientes	com	paralisia	periódica,	tanto	nas	formas	hiper	como	hipocalêmica,	têm	algumas	conclusões</p><p>padronizadas	que	permitem	otimização	das	orientações	terapêuticas.	Dentre	os	fatores	precipitantes	de</p><p>paralisia	periódica	hipocalêmica,	destacam-se	a	atividade	física	excessiva	e	a	dieta	rica	em</p><p>carboidratos.	A	atividade	física	excessiva	pode	ocasionar	acidose	lática,	com	perda	de	potássio	pelos</p><p>rins.	A	dieta	rica	em	carboidratos	ocasiona	entrada	de	potássio	para	o	meio	intracelular.	Já	na	paralisia</p><p>periódica	hipercalêmica,	as	crises	podem	ser	precipitadas	por	repouso	após	atividade	física,	jejum</p><p>prolongado,	administração	de	potássio,	baixa	temperatura,	infecção	e	estresse.	Na	paralisia	periódica</p><p>hipocalêmica,	as	crises	respondem	à	ingestão	oral	de	soluções	de	potássio	ou	à	reposição	endovenosa,</p><p>com	algumas	precauções.	O	controle	dietético	deve	apresentar	baixo	teor	de	sódio	e	de	carboidratos.	A</p><p>resposta	terapêutica	à	acetazolamida	ou	à	diclorfenamida,	para	o	controle	das	crises,	é	favorável	na</p><p>maioria	dos	casos,	sendo	preventiva	da	deterioração	da	força	muscular.	Outros	diuréticos	como	o</p><p>triantereno	e	a	amilorida	têm-se	mostrado	eficazes	na	prevenção	dos	ataques.	A	resolução	da	crise</p><p>tireotóxica	cursa	com	a	abolição	dos	períodos	de	paralisia.	Na	PPHiper	os	ataques	são	breves	e,</p><p>ocasionalmente,	sem	necessidade	de	tratamento,	sendo	a	depleção	do	potássio	por	diurese	o	tratamento</p><p>nas	crises.	O	uso	da	acetazolamida	e	de	diuréticos	caliopênicos	tem-se	mostrado	eficaz	no	controle	dos</p><p>ataques,	mas	com	discutida	atuação	na	prevenção	da	fraqueza.	O	tratamento,	quando	necessário,	é	feito</p><p>com	administração	endovenosa	de	gluconato	de	cálcio	e	de	glicose.</p><p>34.	C</p><p>Assim	como	as	demais	miopatias	congênitas,	a	miopatia	nemalínica	era	inicialmente	caracterizada	sob</p><p>o	ponto	de	vista	clínico	e	morfológico	(achado	de	corpos	nemalínicos	nas	fibras	musculares).	Com	o</p><p>advento	da	biologia	molecular	e	a	identificação	de	mutações	genéticas	causadoras	dessas	doenças,</p><p>observou-se	que	a	miopatia	nemalínica	pode	decorrer	de	mutações	em	diferentes	genes.	Apesar	da</p><p>heterogeneidade	genética,	observa-se	que	os	genes	de	proteínas	sarcoméricas	são	predominantemente</p><p>acometidos,	como	os	genes	da	tropomiosina	3,	da	nebulina,	da	actina,	da	tropomiosina	2	e	da	troponina</p><p>T1.</p><p>35.	B</p><p>Podemos	dizer	que,	de	forma	geral,	a	miopatia	nas	doenças	metabólicas	manifesta-se	por	intolerância</p><p>ao	exercício	ou	por	fraqueza	muscular,	frequentemente	de	caráter	progressivo.	Isso	ocorre	tanto	nas</p><p>doenças	do	metabolismo	dos	carboidratos	quanto	nas	do	metabolismo	dos	lipídios	e	da	cadeia</p><p>respiratória.	Exemplos	de	miopatias	metabólicas	que	se	apresentam	predominantemente	por	fraqueza</p><p>muscular	progressiva	são:	doença	de	Pompe	(deficiência	de	α-glicosidase	ácida	ou	maltase	ácida),</p><p>deficiência	da	enzima	desramificadora,	deficiência	da	enzima	ramificadora,	deficiência	primária	de</p><p>carnitina,	deficiência	de	múltiplas	acilCoA	desidrogenases	responsiva	à	riboflavina	(RR-MADD),</p><p>oftalmoplegia	externa	progressiva	crônica	(CPEO),	entre	outras.	Esse	conhecimento	é	essencial	para	o</p><p>estabelecimento	do	diagnóstico	diferencial	nos	pacientes	com	fraqueza	muscular	progressiva.</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>Beckman,	JS,	Fardeau,	M.	Limb-girdle	muscular	dystrophies.	In:	Emery	AEH,	ed.	Clinical	and	Molecular	Genetics.	John	Wiley	&	Sons;</p><p>1998:125–153.</p><p>Bonnemann,	CG.	Limb-Girdle	muscular	dystrophy	in	childhood.	Ped	Annals.	2005;	34:569.</p><p>Bradley,	WG.	The	limb-girdle	syndrome.	In:	Vinken	PJ,	Bruyn	GW,	eds.	Handbook	of	Clinical	Neurology.	Vol	40.	Diseases	of	muscle.</p><p>Part	I.	Amsterdam:	North-Holland	Publ;	1979:433–469.</p><p>Bushby,	KM.	Diagnostic	criteria	of	the	limb-girdle	muscular	dystrophies:	report	of	the	ENMC	consortium	on	limb-girdle	dystrophies.</p><p>Neuromuscular	Disorders.	1995;	5:71–74.	[e	337-343.].</p><p>Bushby,	K,	Muntoni,	F,	Urtizberea,	A,	Hughes,	R,	Griggs,	R.	Report	on	the	124th	ENMC	International	Workshop.	Treatment	of	Duchenne</p><p>muscular	dystrophy;	defining	the	gold	standards	of	management	in	the	use	of	corticosteroids	2-4	April	2004,	Naarden,	The	Netherlands.</p><p>Neurom	Disord.	2004;	14:526–534.</p><p>Danieli,	N,	Richard,	I,	Bartoli,	M.	Ins	and	outs	of	therapy	in	limb	girdle	muscular	dystrophies.	Int.	J.	Bichem.	Cell.	Biol..	2007;	39:1608–1624.</p><p>Dimachkie,	MM,	Barohn,	RJ.	Idiopathic	inflammatory	myopathies.	Semin	Neurol.	2012;	32(3):227–236.</p><p>Duro,	LAA.	Doenças	musculares	dos	canais	de	íons.	In:	Melo-Souza,	ed.	Tratamento	das	Doenças	Neurológicas.	Rio	de	Janeiro:</p><p>Guanabara	Koogan;	2000:544–545.	[cap.	179.].</p><p>Eisen,	AA,	Shaw,	P,	eds.	3rd	series.	Motor	Neuron	Disorders	and	Related	Diseases;	Vol	82.	Elsevier,	2007:434.</p><p>Emery,	AH.	Neuromuscular	Disorders:	Clinical	and	Molecular	Genetics,	2	ed.,	New	York:	John	Wiley	&	Sons;	1998:652.</p><p>Fontaine	B,	Hanna	MG.	Muscle	ion	channelopathies	and	related	disorders.	In:	Karpati	G,	Hilton-Jones	D,	Bushby	K,	Griggs	RC	(eds).</p><p>Disorders	of	Voluntary	Muscle,	eigth	edition,	Cambridge,	2010:	409-426.</p><p>Karpati	G,	Hilton-Jones	D,	Bushby	K,	Griggs	RC	(eds).	Disorders	of	Voluntary	Muscle,	eigth	edition,	Cambridge,	2010.</p><p>Kinali,	M,	et	al.	An	effective,	low-dosage,	intermittent	schedule	of	prednisolone	in	the	long-term	treatment	of	early	cases	of	Duchenne</p><p>dystrophy.	Neuromuscul	Disord.	2002;	12:S169–S174.</p><p>Kleopa,	KA,	Barchi,	RL.	Genetic	disorders	of	neuromuscular	ion	channels.	Muscle	Nerve.	2002;	26:299–325.</p><p>Mercuri,	E,	Longman,	C.	Congenital	muscular	dystrophy.	Ped	Annals.	2005;	34:561.</p><p>Müller,	R.	Progressive	motor	neuron	disease	in	adults.	A	clinical	study	with	special	reference	to	the	course	of	the	disease.	Acta	Psychat</p><p>Neurol.	1952;	27:137–156.</p><p>Oliveira	ASB,	Pereira	RDB.	Doenças	neuromusculares.	In:	Neurologia	para	o	Clínico	Geral.	Marcelo	Masruha	Rodrigues	e	Paulo</p><p>Henrique	Ferreira	Bertolucci	(ed).	Manole,	2014,	pag	487-547.</p><p>Ozawa,	E,	Yoshida,	M,	et	al.	Molecular	and	cell	biology	of	the	sarcoglycan	complex.	Muscle	Nerve.	2005;	32:563–576.</p><p>Rando,	TA.	The	dystrophin-glycoprotein	complex,	cellular	signaling,	and	the	regulation	of	cell	survival	in	the	muscular	dystrophies.	Muscle</p><p>Nerve.	2001;	24:1575–1594.</p><p>Richard,	I,	et	al.	A	diagnostic	fluorescent	marker	kit	for	six	limb	girdle	muscular	dystrophies.	Neuromuscular	Disorders.	1999;	9:555–563.</p><p>Stålberg,	E.	In	Clinical	Neurophysiology	of	Disorders	of	Muscle	and	Neuromuscular	Junction,	Including	fatigue.	Amsterdam:	Elsevier,	2003;</p><p>675.</p><p>Shields,	RW,	Jr.	Limb	girdle	syndromes.	In:	Engel	AG,	Franzini-Armstrong	C,	eds.	Myology	–	Basic	and	Clinical,	vol	2.	2	ed.	McGraw-Hill;</p><p>1994:1258–1274.</p><p>Spurney,	CF.	Neuromuscular	Disorders:	treatment	and	management.	In:	Tulio	E,	ed.	Bertorini.	Philadelphia,	PA:	Elsevier;	2011:452.</p><p>Thomas,	PK.	Separating	motor	neuron	diseases	from	pure	motor	neuropathies.	Clinical	clues	and	definitions.	In:	Rowland	LP,	ed.	Advances	in</p><p>neurology.	Vol.	56:	Amyotrophic	lateral	sclerosis	and	other	motor	neuron	diseases.	New	York:	Raven	Press;	1991:381–384.</p><p>Van	den	Berg-Vos,	R.	M.,	Van	den	Berg,	L.	H.,	Visser,	J,	Franssen,	H,	Wokke,	J.	H.J.	The	spectrum	of	lower	motor	neuron	diseases.	J</p><p>Neurol.	1992;	250:1279–1292.</p><p>CAPÍTULO	10</p><p>Fundamentos	de	Neurointensivismo</p><p>Jamary	Oliveira	Filho	and	Thiago	G.	Fukuda</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	Em	relação	ao	formato	da	onda	gerada	pela	monitorização	invasiva	de	pressão	intracraniana,	escolha	a</p><p>alternativa	correta.</p><p>a)	O	formato	da	onda	da	pressão	intracraniana	nos	fornece	informações	sobre	a	complacência</p><p>cerebral,	quando	o	primeiro	pico	(P1)	está	maior	que	o	segundo	pico	(P2)	indica	uma	redução	da</p><p>complacência.</p><p>b)	O	formato	da	onda	da	pressão	intracraniana	nos	fornece	informações	sobre	a	complacência</p><p>cerebral,	quando	o	segundo	pico	(P2)	está	maior	que	o	primeiro	pico	(P1)	indica	uma	redução	da</p><p>complacência.</p><p>c)	O	terceiro	pico	da	onda	(P3)	da	pressão	intracraniana	traduz	a	pressão	arterial	transmitida	pelo</p><p>plexo	coroide.</p><p>d)	O	segundo	pico	da	onda	(P2)	da	pressão	intracraniana	traduz	o	fechamento	da	válvula	aórtica.</p><p>2.	Sobre	as	modalidades	de	monitorização	neurológica,	escolha	a	alternativa	correta.</p><p>a)	Pressão	parcial	de	O2	tecidual	(PtiO2)	é	um	método	promissor	devido	à	possibilidade	de	avaliação</p><p>não	invasiva	da	oxigenação	cerebral.</p><p>b)	A	oximetria	de	bulbo	jugular	é	um	método	de	monitorização	cerebral	regional.</p><p>c)	Pressão	parcial	de	O2	tecidual	(PtiO2)	é	um	método	de	monitorização	cerebral	que	permite	a</p><p>avaliação	regional	da	oxigenação	cerebral.</p><p>d)	A	microdiálise	cerebral	é	o	método	de	monitorização	neurológica	mais	completo	até	o	momento.</p><p>Estudos	de	fase	III	demonstraram	redução	de	mortalidade	nos	pacientes	vítimas	de	traumatismo</p><p>cranioencefálico	(TCE)	grave.</p><p>3.	O	Doppler	transcraniano	avalia	a	velocidade	do	fluxo	sanguíneo	das	artérias	cerebrais.	A	curva	de</p><p>velocidade	da	artéria	cerebral	média	mostrada	na	Fig.	1	(representação	esquemática)	foi	obtida	de	um</p><p>paciente	na	unidade	de	terapia	intensiva.	O	que	ela	representa?</p><p>a)	Aumento	da	velocidade	indicando	vasoespasmo	cerebral.</p><p>b)	Redução	da	velocidade	sugerindo	vasoespasmo	cerebral.</p><p>c)	Inversão	do	fluxo	diastólico	sugerindo	parada	circulatória	cerebral.</p><p>d)	Velocidade	de	fluxo	normal	em	artéria	cerebral	média.</p><p>4.	Em	relação	aos	cateteres	de	monitorização	de	pressão	intracraniana	invasiva,	escolha	a	alternativa</p><p>correta.</p><p>a)	O	cateter	intraventricular,	apesar	da	necessidade	de	recalibração	frequente,	apresenta	ótima	relação</p><p>custo-benefício,	além	de	permitir	a	drenagem	de	liquor.</p><p>b)	O	cateter	intraparenquimatoso	é	mais	vantajoso	devido	a	seu	baixo	custo.</p><p>c)	Mesmo	com	risco	de	provocar	um	hematoma	subdural,	a	colocação	do	cateter	subdural	é	uma</p><p>excelente	escolha	devido	a	sua	alta	precisão.</p><p>d)	O	cateter	subaracnóideo,	apesar	de	boa	precisão,	apresenta	elevado	custo	de	instalação.</p><p>5.	Paciente	de	21	anos	teve	diagnóstico	de	neoplasia	intracraniana	(PNET)	e	após	a	ressecção	da	lesão</p><p>apresentou	hemorragia	intracraniana	grave,	com	evolução	para	um	quadro	de	coma	arresponsivo	e</p><p>ausência	de	reflexos	de	tronco.	No	entanto,	ele	apresentava	movimento	espontâneo	caracterizado	por</p><p>lateralização	de	pé	esquerdo,	que	se	intensificava	com	estímulo	de	percussão	plantar.	Sobre	este	caso	e</p><p>em	relação	ao	diagnóstico	de	morte	encefálica,	escolha	a	assertiva	correta.</p><p>a)	No	caso	citado	não	é	possível	iniciar	o	protocolo	de	morte	encefálica,	pois	o	movimento	do	pé</p><p>indica	vitalidade	do	encéfalo.</p><p>b)	A	prova	calórica	deve	ser	realizada,	com	elevação	da	cabeceira	a	30	graus	e	otoscopia	prévia.	A</p><p>resposta	esperada	é	o	desvio	do	olhar	em	direção	oposta	ao	local	onde	foi	infundido	o	soro	gelado.</p><p>c)	Em	casos	de	manutenção	de	potencial	doador,	o	paciente	deve	ser	ou	estar	internado	em	uma</p><p>unidade	de	terapia	intensiva.	A	estabilidade	ventilatória	e	hemodinâmica	deve	ser	objetivada,</p><p>inclusive	com	colocação	de	acesso	venoso	central,	cateter	de	pressão	arterial	invasiva	e	uso	de</p><p>drogas	vasoativas.</p><p>d)	Seguindo	a	linha	de	pensamento	das	recomendações	americanas,	o	Conselho	Federal	de	Medicina</p><p>do	Brasil,	em	sua	Resolução	nº	1.582/12,	orienta	o	uso	facultativo	do	exame	complementar	para	o</p><p>diagnóstico	de	morte	encefálica.</p><p>O	caso	clínico	serve	como	base	para	responder	às	perguntas	6,	7,	8	e	9.</p><p>Caso	clínico</p><p>Paciente	do	sexo	feminino	de	46	anos,	sem	comorbidades	prévias,	apresentou	um	quadro	de	cefaleia</p><p>súbita	seguida	de	perda	de	consciência	seis	horas	antes	da	admissão.	Na	avaliação	inicial	estava</p><p>sonolenta,	confusa,	com	abertura	ocular	ao	chamado,	obedecendo	a	comandos	com	hemiparesia	à	direita</p><p>(força	muscular	grau	4/5)	e	rigidez	nucal.	Realizou-se	tomografia	computadorizada	de	crânio	sem</p><p>contraste.</p><p>6.	Qual	a	graduação	da	escala	de	avaliação	clínica	da	WFNS	(World	Federation	of	Neurosurgical</p><p>Societies)	para	hemorragia	subaracnóidea	(HSA)?</p><p>a)	II.</p><p>b)	III.</p><p>c)	IV.</p><p>d)	V.</p><p>7.	Com	base	na	tomografia	da	paciente,	qual	o	valor	da	escala	tomográfica	de	Fisher	modificada?</p><p>a)	1.</p><p>b)	2.</p><p>c)	3.</p><p>d)	4.</p><p>8.	Em	relação	à	prevenção	de	vasoespasmo	cerebral	da	paciente,	escolha	a	alternativa	correta.</p><p>a)	A	nimodipina	deve	ser	usada	com	o	objetivo	de	diminuir	a	incidência	de	vasoespasmo.</p><p>b)	Iniciaremos	o	uso	profilático	da	terapia	dos	três	H,	pois	tem	benefício	comprovado	na	redução	da</p><p>incidência	de	vasoespasmo	e	isquemia	cerebral	tardia.</p><p>c)	Não	há	diferença	entre	a	manutenção	do	paciente	euvolêmico	e	a	terapia	hipervolêmica.</p><p>d)	A	hipertensão	induzida	deve	ser	instituída	como	profilaxia	de	vasoespasmo	caso	o	aneurisma	tenha</p><p>sido	tratado	(embolizado	ou	clipado).</p><p>9.	A	paciente	foi	submetida	a	embolização	do	aneurisma	no	segundo	dia	pós-HSA.	No	quinto	dia	pós-</p><p>hemorragia,	a	paciente	apresentou	piora	da	sonolência.	Tomografia	de	crânio	não	evidenciou	hidrocefalia</p><p>nem	ressangramento.	Realizou-se	Doppler	transcraniano	com	velocidade	média	em	artéria	cerebral</p><p>média	de	200	cm/s.	Assinale</p><p>a	alternativa	correta.</p><p>a)	A	deterioração	neurológica	apresentada	pelo	paciente	é	provavelmente	decorrente	da	ocorrência	de</p><p>complicações	clínicas,	já	que	a	tomografia	não	evidenciou	nenhuma	complicação.</p><p>b)	A	ocorrência	de	vasoespasmo	é	a	principal	causa	de	deterioração	neurológica	tardia.	Nesse	caso,	a</p><p>medida	inicial	mais	eficaz	é	a	indução	de	hemodiluição	e	após	hipervolemia.</p><p>c)	O	diagnóstico	provável	é	de	vasoespasmo.	Deve	ser	induzida	hipertensão.	Caso	não	haja	melhora</p><p>clínica	e	no	Doppler,	o	paciente	deve	ser	encaminhado	à	hemodinâmica.</p><p>d)	A	transfusão	sanguínea	é	uma	medida	adjuvante	no	tratamento	do	vasoespasmo	e	deve	ser	instituída</p><p>caso	a	hemoglobina	esteja	abaixo	de	9	g/dl.</p><p>O	caso	clínico	serve	como	base	para	responder	as	perguntas	10	e	11.</p><p>Caso	clínico</p><p>Paciente	de	59	anos,	do	sexo	feminino,	internada	em	pós-operatório	imediato	de	uma	clipagem	de</p><p>aneurisma	de	artéria	comunicante	anterior.	Nega	comorbidades,	internada	eletivamente.	Nas	primeiras	24</p><p>horas	apresentou	diurese	de	9.000	mL	e	sódio	sérico	de	161	mEq/L.</p><p>10.	Escolha	a	assertiva	que	apresenta	o	provável	diagnóstico	e	tratamento	para	a	paciente	em	questão.</p><p>a)	Diabetes	insípido	central/acetato	de	desmopressina.</p><p>b)	Redistribuição	hídrica	devida	a	fluido	perioperatório/expectante.</p><p>c)	Diabetes	insípido	central/restrição	hídrica.</p><p>d)	Síndrome	de	secreção	inapropriada	de	hormônio	antidiurético/acetato	de	desmopressina.</p><p>11.	A	paciente	apresentava-se	no	pós-operatório	imediato	com	abulia	importante	e	reflexos</p><p>palmomentoniano	e	de	preensão	palmar	bilateral,	sem	déficits	motores.	Qual	a	explicação	mais	provável</p><p>para	o	ocorrido	com	a	paciente?</p><p>a)	Delírio.</p><p>b)	Ruptura	do	aneurisma.</p><p>c)	Crise	epiléptica.</p><p>d)	Isquemia	cerebral	frontal.</p><p>12.	Paciente	de	45	anos	admitido	na	unidade	de	emergência,	vítima	de	acidente	moto	x	moto.	Durante</p><p>avaliação	neurológica,	apresentava-se	torporoso,	com	abertura	ocular	ao	estímulo	doloroso,	resposta</p><p>com	palavras	inapropriadas	e	localizando	estímulo	doloroso.	De	acordo	com	a	escala	de	coma	de</p><p>Glasgow,	qual	é	a	gravidade	do	traumatismo	craniano?</p><p>a)	Leve.</p><p>b)	Moderado.</p><p>c)	Grave.</p><p>d)	Não	é	possível	classificar	o	paciente	com	base	na	escala	de	Glasgow.</p><p>13.	Após	30	minutos,	o	paciente	mostrou	piora	do	nível	de	consciência,	não	apresentando	verbalização</p><p>nem	abertura	ocular.	Ao	estímulo	doloroso,	apresentava	retirada	inespecífica	apenas	do	dimídio	direito.</p><p>O	paciente	foi	intubado,	recebeu	um	colar	cervical	e	foi	submetido	a	uma	tomografia	de	crânio	em	caráter</p><p>de	urgência	que	revelou	uma	lesão	hiperdensa	extra-axial	do	lado	direito,	de	formato	convexo</p><p>internamente.</p><p>Qual	o	diagnóstico	tomográfico	do	paciente?</p><p>a)	Hematoma	subdural	agudo.</p><p>b)	Hematoma	intraparenquimatoso.</p><p>c)	Hematoma	epidural	agudo.</p><p>d)	Hemorragia	subaracnóidea	traumática	aguda.</p><p>14.	Qual	a	conduta	mais	apropriada	no	momento?</p><p>a)	Prescrever	1,5	g/kg	de	manitol	e,	caso	não	haja	melhora,	encaminhar	o	paciente	ao	centro	cirúrgico.</p><p>b)	Neste	caso,	a	hiperventilação	de	urgência	deve	ser	aplicada	com	objetivo	de	manter	a	Pco2	entre	28-</p><p>30	mmHg.</p><p>c)	A	terapia	osmótica	(manitol	ou	NaCl	a	3%)	só	deve	ser	instituída	caso	não	atrase	o	início	do</p><p>procedimento	cirúrgico.</p><p>d)	Estudos	randomizados	demonstraram	que	o	uso	de	manitol	é	superior	ao	da	salina	hipertônica,</p><p>sendo	o	tratamento	de	escolha	no	caso.</p><p>15.	Em	relação	ao	TCE	grave,	assinale	a	alternativa	correta.</p><p>a)	Estudos	demonstram	que,	assim	como	na	HSA	aneurismática,	na	HSA	traumática	o	uso	da</p><p>nimodipina	melhora	o	desfecho	clínico	dos	pacientes.</p><p>b)	A	craniectomia	descompressiva	bifrontal	deve	ser	realizada	caso	haja	qualquer	elevação	da	pressão</p><p>intracraniana	acima	de	20	mmHg.</p><p>c)	Pacientes	tratados	com	metilprednisolona	apresentam	melhor	desfecho	funcional,	não	havendo</p><p>mudança	em	mortalidade.</p><p>d)	O	uso	de	fenitoína	na	fase	aguda	reduz	a	incidência	de	crises	precoces,	não	interferindo	na	chance</p><p>de	desenvolvimento	de	epilepsia	sintomática.</p><p>16.	Qual	dos	pacientes	a	seguir,	vítimas	de	TCE,	tem	indicação	de	monitorização	da	pressão</p><p>intracraniana	segundo	as	Guidelines	for	the	Management	of	Severe	Traumatic	Brain	Injury,	da	Brain</p><p>Trauma	Foundation?</p><p>a)	Paciente	de	36	anos	com	escala	de	coma	de	Glasgow	(ECG)	de	12,	com	tomografia	de	crânio	com</p><p>hematoma	contusional	frontal	bilateral	de	2	cm3.</p><p>b)	Paciente	de	30	anos	com	ECG	de	3,	ausência	de	reflexos	de	tronco	e	com	tomografia	de	crânio	com</p><p>edema	cerebral	difuso,	apresentando	TA:	200/100	mmHg.</p><p>c)	Paciente	de	60	anos	com	escala	de	ECG	de	8,	com	tomografia	de	crânio	normal,	com	TA:	89/46</p><p>mmHg.</p><p>d)	Paciente	de	50	anos	com	ECG	de	9	e	com	tomografia	demonstrando	HSA	traumática	com	TA:</p><p>120/80	mmHg.</p><p>17.	Em	relação	ao	manejo	da	hipertensão	intracraniana	no	TCE	grave,	qual	das	afirmações	a	seguir	está</p><p>correta?</p><p>a)	A	manutenção	de	pressão	sistólica	>	90	mmHg	e	Pao2	>	60	mmHg	é	fundamental,	sendo	coloides	a</p><p>solução	preferível	para	manutenção	da	euvolemia.</p><p>b)	O	uso	de	manitol	está	associado	à	redução	maior	e	mais	prolongada	da	pressão	intracraniana	em</p><p>relação	ao	uso	de	salina	hipertônica.</p><p>c)	Em	pacientes	com	hipertensão	intracraniana	refratária,	a	hiperventilação	com	manutenção	de	Pco2</p><p>entre	25-28	mmHg	por	cinco	dias	pode	ser	necessária.</p><p>d)	Segundo	orientação	da	Brain	Trauma	Foundation	de	2007,	deve-se	manter	a	pressão	de	perfusão</p><p>cerebral	>	60	mmHg.</p><p>18.	Um	paciente	do	sexo	masculino	de	56	anos,	com	antecedentes	de	HAS,	foi	internado	na	UTI</p><p>neurológica	devido	a	um	acidente	vascular	encefálico	hemorrágico	em	tálamo	direito.	Uma	hora	após	a</p><p>admissão	apresentou	rebaixamento	de	consciência,	associado	a	pupilas	puntiformes	fotorreativas	e</p><p>reflexo	cutaneoplantar	em	extensão	bilateral.</p><p>Qual	tipo	de	herniação	cerebral	o	paciente	pode	estar	apresentando?</p><p>a)	Transtentorial	central.</p><p>b)	Uncal	direita.</p><p>c)	Uncal	Bilateral.</p><p>d)	Subfalcina.</p><p>19.	Em	que	estrutura	do	sistema	nervoso	central	a	respiração	de	Biot	(atáxica)	é	mais	comumente</p><p>relacionada	a	lesão?</p><p>a)	Mesencéfalo.</p><p>b)	Ponte.</p><p>c)	Bulbo.</p><p>d)	Diencéfalo.</p><p>20.	Paciente	do	sexo	masculino,	de	58	anos,	com	antecedentes	de	hipertensão	e	diabetes	do	tipo	2	deu</p><p>entrada	no	pronto-socorro	com	quadro	súbito	de	fraqueza	do	lado	direito	do	corpo	e	dificuldade	para</p><p>falar	30	minutos	antes	da	entrada.	Ao	exame:	eupneico,	corado,	anictérico;	PA:	170/100	mmHg	em	braço</p><p>esquerdo	e	140/84	mmHg	em	braço	direito;	FC:	80	bpm,	arrítimico;	FR:	16	ipm;	glicemia	capilar	de	119.</p><p>Exame	neurológico:	vígil,	com	afasia	global,	pupilas	isofotorreativas,	força	muscular	grau	0	em	dimídio</p><p>direito	e	5	à	esquerda,	reflexo	cutaneoplantar	em	extensão	à	direita	e	flexão	à	esquerda,	hipoestesia	tátil</p><p>e	dolorosa	à	direita,	hemianopsia	homônima	direita.	Pontuação	na	escala	de	AVC	do	NIH	de	21.</p><p>Tomografia	de	crânio	sem	sinais	de	sangramento	ou	isquemia	aguda.</p><p>Como	este	paciente	pode	ser	classificado	com	base	na	Oxfordshire	Stroke	Classification	Scale?</p><p>a)	Circulação	anterior	total.</p><p>b)	Circulação	anterior	parcial.</p><p>c)	Lacunar.</p><p>d)	Circulação	posterior.</p><p>21.	Qual	a	conduta	mais	apropriada	no	momento?</p><p>a)	Indicar	trombólise	venosa	com	0,9	mg/kg	de	rtPA,	sendo	10%	em	bólus	e	o	restante	em	bomba	de</p><p>infusão	em	uma	hora.</p><p>b)	Solicitar	angiotomografia	de	vasos	cervicais	e	intracranianos,	antes	de	indicação	de	trombólise</p><p>venosa	e/ou	arterial.</p><p>c)	Solicitar	angiotomografia	de	aorta,	vasos	cervicais	e	vasos	intracranianos	antes	de	indicação	de</p><p>trombólise	venosa	e/ou	arterial.</p><p>d)	Contactar	neurorradiologia	intervencionista	para	realização	de	trombectomia	mecânica.</p><p>22.	Em	relação	à	indicação	de	hemicranectomia	descompressiva	no	acidente	vascular	cerebral</p><p>isquêmico,	assinale	a	alternativa	correta.</p><p>a)	Para	que	seja	mais	efetiva,	sua	indicação	deve	ser	precoce	e	o	paciente	não	deve	apresentar</p><p>sintomas	de	rebaixamento	de	consciência.</p><p>b)	Com	base	em	estudos	randomizados,	a	sua	correta	indicação	reduz	a	morbidade	e	não	interfere	na</p><p>letalidade	do	AVCi	maligno	de	artéria	cerebral	média.</p><p>c)	O	benefício	é	comprovado	em	casos	de	AVCi	maligno	de	artéria	cerebral	média,	anterior.	Não	há</p><p>evidência	para	indicação	nos	casos	de	AVCi	em	circulação	posterior.</p><p>d)	Deve	ser	indicada	dentro	das	primeiras	48	horas</p><p>em	pacientes	com	AVCi	maligno	de	artéria</p><p>cerebral	média	e	está	associado	a	redução	de	morbidade	e	letalidade.</p><p>23.	Suponha-se	que	o	paciente	tenha	sido	submetido	a	uma	hemicraniectomia	descompressiva	e	durante</p><p>investigação	de	um	quadro	febril	tenha	sido	realizada	uma	punção	lombar.	Leve-se	em	conta	também	que</p><p>alguns	minutos	após	o	procedimento,	o	paciente	apresentou-se	torporoso,	com	nistagmo	vertical	e	pupilas</p><p>anisocóricas.</p><p>Em	relação	às	complicações	da	craniectomia	descompressiva,	escolha	a	assertiva	correta.</p><p>a)	A	provável	complicação	do	paciente	foi	uma	herniação	por	hipertensão	intracraniana,	devendo-se</p><p>utilizar	manitol	ou	salina	hipertônica	em	bólus.</p><p>b)	O	paciente	apresenta	uma	complicação	chamada	sinking	skin	flap,	também	conhecida	como</p><p>síndrome	do	afundamento,	e	o	tratamento	é	a	cranioplastia.</p><p>c)	Estamos	diante	de	uma	emergência	neurocrítica,	que	é	a	herniação	paradoxal.	Devemos	colocar	o</p><p>paciente	em	posição	de	Trendelemburg,	realizar	expansão	volêmica	e,	caso	haja	alguma	derivação</p><p>externa	funcionante,	realizar	o	clampeamento.</p><p>d)	A	herniação	se	deve	ao	tamponamento	externo	causado	por	bolsões	de	líquor	formados	debaixo	da</p><p>duroplastia.	O	tratamento	é	neurocirúrgico.</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	B</p><p>É	importante	notarmos	que,	durante	a	monitorização	invasiva	da	pressão	intracraniana,	além	do	valor	de	pressão	é	necessária	a	observação</p><p>das	curvas	de	monitorização.	Existem	três	componentes	(picos)	principais:</p><p>•	primeiro	pico	(P1)	–	pressão	arterial	transmitida	do	plexo	coroide	para	o	ventrículo;</p><p>•	segundo	pico	(P2)	–	reflete	a	complacência	cerebral.	Geralmente	aumenta	a	amplitude	com	a	redução</p><p>da	complacência.	Dessa	forma,	com	a	redução	da	complacência	P2	se	torna	maior	que	P1;</p><p>•	terceiro	pico	(P3)	–	devido	ao	fechamento	da	válvula	aórtica	(representa	o	nó	dicrótico).</p><p>2.	C</p><p>As	modalidades	de	monitorização	neurológica	podem	ser	classificadas	em	regionais	quando	permitem</p><p>a	avaliação	de	uma	parte	determinada	do	encéfalo,	ou	global,	quando	analisam	todo	o	encéfalo.	Entre	as</p><p>modalidades	de	monitorização	regional,	encontra-se	a	microdiálise,	a	pressão	parcial	de	O2	tecidual</p><p>(PtiO2)	e	a	espectroscopia	próximo	ao	infravermelho,	e	destas	a	única	não	invasiva	é	a	espectroscopia</p><p>próximo	ao	infravermelho.	Até	o	momento,	nenhum	estudo	clínico	demonstrou	redução	de	mortalidade</p><p>com	o	uso	de	modalidades	de	monitorização	neurológica.</p><p>3.	C</p><p>A	curva	de	velocidade	da	artéria	cerebral	média	mostrada	na	Fig.	1	representa	uma	inversão	do	fluxo</p><p>diastólico,	sugerindo	parada	circulatória	cerebral.	Este	é	um	dos	padrões	compatíveis	com	o	diagnóstico</p><p>de	morte	encefálica.</p><p>4.	A</p><p>Existem	diversos	tipos	de	catéteres	para	monitorização	invasiva	da	pressão	intracraniana.	A	tabela	a</p><p>seguir	exibe	as	suas	características.</p><p>5.	C</p><p>O	protocolo	de	morte	encefálica	deve	ser	iniciado	em	um	paciente	que	se	apresente	com	um	coma</p><p>arresponsivo	de	causa	conhecida.	Movimentos	involuntários	e	reflexos	medulares	não	contraindicam	o</p><p>início	do	protocolo.	A	avaliação	clínica	é	composta	pela	avaliação	dos	reflexos	de	tronco	e	o	teste	da</p><p>apneia.	A	resposta	esperada	durante	a	realização	da	prova	calórica	com	soro	gelado	é	versão	ocular	em</p><p>direção	ao	estímulo.</p><p>Em	potenciais	doadores	devem	ser	realizados	todos	os	esforços	para	garantir	estabilidade</p><p>hemodinâmica,	inclusive	com	inserção	de	acesso	venoso	central,	cateter	de	pressão	arterial	invasiva	e</p><p>uso	de	drogas	vasoativas.	A	Resolução	CFM	nº	1.480,	de	21	de	agosto	de	1997,	normatiza	a</p><p>determinação	da	morte	encefálica	e	orienta	a	obrigatoriedade	do	exame	complementar	para	o</p><p>estabelecimento	do	diagnóstico.</p><p>6.	B</p><p>A	escala	da	WFNS	(World	Federation	of	Neurosurgical	Societies)	é	útil	para	determinação	da</p><p>gravidade	e	do	prognóstico	do	paciente.	Ela	utiliza	a	pontuação	da	escala	de	coma	de	Glasgow	e	a</p><p>presença	de	déficit	neurológico	para	o	cálculo.	O	paciente	em	questão	apresenta	uma	pontuação	de	14	na</p><p>escala	de	Glasgow,	com	presença	de	déficit	focal.	Veja	a	escala	a	seguir:</p><p>WORLD	FEDERATION	OF	NEUROLOGICAL	SURGEONS ESCALA	DE	COMA	DE	GLASGOW DÉFICIT	NEUROLÓGICO	FOCAL</p><p>I 15 Ausente</p><p>II 13-14 Ausente</p><p>III 13-14 Presente</p><p>IV 7-12 Indiferente</p><p>V 3-6 Indiferente</p><p>7.	D</p><p>O	volume	e	a	localização	do	sangramento	constituem	importante	fator	prognóstico	no	que	diz	respeito</p><p>ao	risco	de	vasoespasmo	e	evolução	após	HSA.	A	escala	de	Fisher	modificada	(a	seguir)	apresenta	boa</p><p>correlação	entre	o	local	e	a	quantidade	de	sangramento	com	desenvolvimento	do	vasoespasmo.</p><p>CLASSIFICAÇÃO SANGUE	NA	TOMOGRAFIA</p><p>1 Nenhum	sangramento.</p><p>2 Sangramento	difuso	ou	sangue	no	espaço	subaracnoide	com	<	1	mm	espessura.</p><p>3 Coágulo	ou	sangue	no	espaço	subaracnoide	com	>	1	mm	espessura.</p><p>4 Coágulo	intraventricular	ou	intraparenquimatoso	com	ou	sem	HSA	difusa.</p><p>No	caso	da	paciente	em	questão,	a	tomografia	demonstrava	um	hematoma	intraparenquimatoso	insular</p><p>à	direita	com	HSA	difusa.</p><p>8.	C</p><p>Embora	o	uso	da	nimodipina	tenha	demonstrado	redução	de	isquemia	cerebral	tardia	e	melhora	de</p><p>desfecho	clínico,	não	foi	provada	redução	da	incidência	de	vasoespasmo.	A	terapia	dos	três	H	só	deve</p><p>ser	utilizada	com	objetivo	de	tratamento	(não	como	prevenção	de	vasoespasmo),	devendo-se	manter	o</p><p>paciente	euvolêmico.	Devido	ao	risco	de	ressangramento,	não	é	possível	a	indução	de	hipertensão	em</p><p>pacientes	com	aneurisma	não	tratado.</p><p>9.	C</p><p>A	principal	causa	de	deterioração	neurológica	tardia	é	a	presença	de	vasoespasmo	e	o	Doppler,	neste</p><p>caso,	ajuda	o	diagnóstico.	A	principal	medida	clínica	após	o	diagnóstico	do	vasoespasmo	é	a	indução	da</p><p>hipertensão	em	pacientes	com	aneurismas	tratados.	Caso	não	haja	melhora,	os	pacientes	devem	ser</p><p>encaminhados	a	terapia	endovascular.	Não	há	recomendação	para	hemotransfusão	em	pacientes	com</p><p>hemoglobina	abaixo	de	9	g/dl.</p><p>10.	A</p><p>O	diabetes	insípido	central	é	uma	das	complicações	que	podem	ocorrer	após	uma	clipagem	de	um</p><p>aneurisma	de	artéria	comunicante	anterior,	que	pode	ocorrer	devido	à	própria	manipulação	cirúrgica	ou</p><p>ser	resultante	de	isquemia,	já	que	a	lâmina	terminal	é	irrigada	por	perfurantes	da	cerebral	anterior	e	da</p><p>comunicante	anterior.	O	tratamento	de	primeira	linha	é	o	uso	de	acetato	de	desmopressina	por	via	nasal</p><p>ou	venosa.</p><p>A	síndrome	da	secreção	inapropriada	de	hormônio	antidiurético	é	uma	complicação	possível	após	uma</p><p>hemorragia	subaracnóidea;	o	quadro,	no	entanto,	caracteriza-se	por	hiponatremia	e	aumento	da</p><p>osmolaridade	urinária.	O	tratamento	baseia-se	em	restrição	hídrica	e	uso	de	salina	hipertônica	a	3%	para</p><p>correção	da	hiponatremia.</p><p>11.	D</p><p>Outra	complicação	possível	após	uma	clipagem	de	um	aneurisma	da	artéria	comunicante	anterior	é	a</p><p>ocorrência	de	isquemia	frontal	(uni	ou	bilateral).	Há	dois	mecanismos	que	podem	estar	envolvidos:	lesão</p><p>da	artéria	cerebral	anterior	durante	o	procedimento	ou	indução	de	vasoespasmo	durante	a	manipulação</p><p>cirúrgica.	A	clínica	mais	frequente	é	a	presença	de	abulia	com	sinais	de	liberação	frontal.</p><p>12.	B</p><p>A	classificação	de	gravidade	do	traumatismo	cranioencefálico	pode	ser	graduada	de	acordo	com	a</p><p>escala	de	coma	de	Glasgow,	isto	é:	entre	13-15,	leve;	9-12,	moderado;	e	abaixo	de	8,	grave.	O	paciente</p><p>em	questão	apresenta	pontuação	10,	indicativa	de	trauma	moderado.</p><p>13.	C</p><p>14.	C</p><p>O	tratamento	do	hematoma	epidural	com	alteração	do	nível	de	consciência	ou	déficit	focal	é	a</p><p>drenagem	cirúrgica	de	emergência.	A	terapia	osmótica	só	deve	ser	instituída	caso	não	atrase	a	drenagem.</p><p>Dois	pequenos	estudos	em	TCE	compararam	o	manitol	com	a	salina	hipertônica	e	demonstraram	uma</p><p>menor	incidência	e	duração	de	elevação	da	pressão	intracraniana	com	uso	de	salina.</p><p>15.	D</p><p>Uma	meta-análise	publicada	não	demonstrou	benefício	do	uso	de	nimodipina	na	HSA	traumática.	Da</p><p>mesma	forma,	estudo	randomizado	recente	não	demonstrou	benefício	do	uso	de	craniectomia</p><p>descompressiva	bilateral	em	pacientes	com	trauma	grave	e	indício	de	elevação	da	pressão	intracraniana.</p><p>Não	há	benefício	com	o	uso	de	corticoide	no	TCE.	Segundo	um	estudo	randomizado,	o	uso	de	fenitoína</p><p>em	pacientes	com	TCE	grave	reduz	a	incidência	de	crises	convulsivas	na	primeira	semana	pós-trauma,</p><p>sem	modificação</p><p>em	relação	ao	desenvolvimento	de	epilepsia	sintomática	no	futuro.</p><p>16.	C</p><p>Segundo	as	Guidelines	for	the	Management	of	Severe	Traumatic	Brain	Injury,	da	Brain	Trauma	Foundation,	os	pacientes	que	têm</p><p>indicação	de	monitorização	de	pressão	intracraniana	invasiva	são	os	seguintes:</p><p>1)	pacientes	com	TCE	grave	e	tomografia	de	crânio	alterada;</p><p>2)	pacientes	com	TCE	grave	e	tomografia	normal	que	apresentem	dois	dos	seguintes	critérios:	idade</p><p>maior	que	40	anos,	postura	motora	anormal,	pressão	sistólica	abaixo	de	90	mmHg.</p><p>O	paciente	descrito	na	alternativa	b,	apesar	de	preencher	os	critérios	mencionados,	apresenta</p><p>suspeita	clínica	de	morte	encefálica.	Assim,	deve-se	iniciar	protocolo	de	morte	encefálica,	não</p><p>havendo	indicação	de	monitorização	invasiva	da	pressão	intracraniana.</p><p>17.	D</p><p>Em	uma	análise	de	subgrupo	do	estudo	SAFE	de	paciente	com	TCE,	o	uso	de	coloides,	como	terapia</p><p>de	expansão	volêmica,	gerou	um	pior	prognóstico	em	relação	ao	uso	de	cristaloide,	devido	a	maior</p><p>ocorrência	de	complicações	clínicas.	Dois	pequenos	estudos	em	TCE	compararam	o	manitol	com	a</p><p>salina	hipertônica	e	demonstraram	uma	menor	incidência	e	duração	de	elevação	da	pressão	intracraniana</p><p>com	uso	de	salina.	Em	casos	de	hiperventilação	como	terapia	complementar	para	edema	cerebral,	não	se</p><p>deve	empregar	Pco2	menor	que	30	mmHg.	Segundo	a	orientação	da	Brain	Trauma	Foundation	de	2007,</p><p>deve-se	utilizar	como	alvo	uma	pressão	de	perfusão	cerebral	>	60	mmHg.</p><p>18.	A</p><p>A	presença	de	uma	lesão	diencefálica,	associada	ao	rebaixamento	do	nível	de	consciência	com	reflexo</p><p>cutaneoplantar	em	extensão	bilateral	e	ausência	de	acometimento	do	III	nervo	craniano	(comum	em</p><p>herniações	uncais),	sugere	uma	herniação	transtentorial	central.</p><p>19.	C</p><p>A	respiração	de	Biot	(atáxica)	está	relacionada	a	lesões	bulbares.	Já	lesões	mesencefálicas	estão</p><p>relacionadas	a	hiperpneia	central	neurogênica,	lesões	pontinas	com	respiração	apnêustica	de	Kussmaul	e</p><p>lesões	diencefálicas	com	respiração	de	Cheyne-Stokes.</p><p>20.	A</p><p>A	classificação	de	Oxforshire	(a	seguir)	utiliza	sinais	e	sintomas	clínicos	para	classificar	o	acidente	vascular	encefálico	isquêmico:</p><p>–	Circulação	anterior	total	(paciente	apresenta	todas	as	três	características):</p><p>•	distúrbio	de	função	cortical	(afasia,	apraxia,	agnosia,	negligência,	anosognosia	etc.);</p><p>•	hemianopsia	homônima;</p><p>•	novo	déficit	sensitivo	e/ou	motor	envolvendo	pelo	menos	duas	das	seguintes	áreas:	face,	membro</p><p>superior,	membro	inferior.</p><p>–	Circulação	anterior	parcial	(paciente	apresenta	até	duas	das</p><p>características	mencionadas).</p><p>–	Lacunar</p><p>Síndromes	típicas:	hemiparesia	motora	pura,	síndrome	sensitiva	pura,</p><p>síndrome	sensitivo-motora,	ataxia-hemiparesia,	disartria-mão</p><p>desajeitada.</p><p>–	Circulação	posterior</p><p>Paciente	apresenta	qualquer	um	dos	seguintes	sinais:	paresia	de	nervos</p><p>cranianos	com	déficit	sensitivo-motor	contralateral;	déficit	sensitivo-</p><p>motor	bilateral;	disfunção	cerebelar;	hemianopsia	homônima	isolada.</p><p>21.	C</p><p>A	assimetria	da	aferição	da	pressão	arterial	do	braço	esquerdo	em	relação	ao	direito	pode	sugerir	um</p><p>quadro	de	dissecção	aórtica,	sendo	necessária	a	realização	de	um	estudo	vascular	da	aorta.	A	questão</p><p>sugere	realizar	uma	angiotomografia	de	aorta,	vasos	cervicais	e	vasos	intracranianos.	É	uma</p><p>contraindicação	absoluta	para	realização	da	terapia	trombolítica.</p><p>22.	D</p><p>Hemicraniectomia	descompressiva	precoce	no	acidente	vascular	encefálico	isquêmico	deve	ser</p><p>realizada	preferencialmente	durante	as	primeiras	48	horas	do	ictus.	É	um	procedimento	que	diminui	a</p><p>morbimortalidade	do	acidente	vascular	cerebral	maligno	de	artéria	cerebral	média	e	que	deve	ser</p><p>realizado	nos	pacientes	com	alterações	isquêmicas	em	mais	de	50%	do	território	de	irrigação	da	artéria</p><p>cerebral	média,	com	escala	do	NIH	elevada	(NIHSS	≥	16	para	lesão	à	direita	ou	≥	21	para	lesão	à</p><p>esquerda)	e	com	sinais	de	hipertensão	intracraniana,	como	rebaixamento	do	nível	de	consciência</p><p>(Glasgow	≤	13	para	lesão	à	direita	ou	≤	9	com	afasia	para	lesão	à	esquerda).</p><p>23.	C</p><p>Como	referido	na	alternativa	correta,	estamos	diante	de	uma	emergência	neurocrítica,	à	herniação</p><p>paradoxal,	que	ocorre	devido	à	ação	de	pressões	externas	não	impedidas	por	causa	da	ausência	da</p><p>calota.	Drenagem	de	líquor	ou	punção	lombar	são	fatores	predisponentes.	O	tratamento	se	faz	por	meio</p><p>de	posicionamento	do	paciente	em	Trendelemburg,	realização	de	expansão	volêmica	e,	caso	haja	alguma</p><p>derivação	externa	funcionante,	realização	de	clampeamento.</p><p>Outra	complicação	possível	relacionada	à	craniectomia	é	a	síndrome	do	afundamento,	que	é	o</p><p>abaulamento	do	encéfalo	devido	a	forças	externas	como	a	da	gravidade.	Nesse	caso,	o	tratamento	se	faz</p><p>por	meio	de	recolocação	da	calota	craniana.	A	formação	de	bolsões	subgaleais	de	líquor	pode	ocorrer	e</p><p>exercer	efeito	de	massa	significativo.	O	tratamento	é	cirúrgico,	com	formação	de	fístulas,	drenagem	ou</p><p>ressecção.</p><p>CAPÍTULO	11</p><p>Neoplasias	do	Sistema	Nervoso</p><p>Marcos	Masini,	Paulo	Henrique	Pires	de	Aguiar	and	Marcos	Vinicius	Calfatt	Maldaun</p><p>PERGUNTAS</p><p>TUMORES	CEREBRAIS	–	GLIOMAS</p><p>1.	Assinale	a	única	alteração	genética	molecular	consistente	observada	nos	gliomas	de	baixo	grau.</p><p>a)	Amplificação	do	gene	receptor	do	fator	de	crescimento	epidermal	(EGFR).</p><p>b)	Mutação	do	gene	P53.</p><p>c)	Deleção	do	braço	curto	do	cromossomo	1.</p><p>d)	Deleção	do	braço	longo	do	cromossomo	19.</p><p>e)	Associação	da	deleção	do	braço	curto	do	cromossomo	1	e	braço	longo	do	cromossomo	19.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>B</p><p>A	única	alteração	molecular	consistente	observada	nos	gliomas	de	baixo	grau	é	a	mutação	do	gene</p><p>P53.	O	gene	P53	tem	a	localização	cromossômica	17q13.1,	sítio	que	é	frequentemente	deletado	nos</p><p>astrocitomas.	A	perda	da	função	do	P53	está	associada	à	aceleração	de	crescimento	celular	e</p><p>diferenciação	maligna	dos	astrócitos.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	950</p><p>2.	Qual	o	tipo	histológico	mais	comum	observados	no	astrocitomas	de	baixo	grau?</p><p>a)	Meningotelial.</p><p>b)	Atípico.</p><p>c)	Eosinofílico.</p><p>d)	Fibrilar.</p><p>e)	Gemistocístico.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>O	tipo	histológico	mais	comum	observado	nos	astrocitomas	de	baixo	grau	é	o	subtipo	fibrilar.	O	que</p><p>distingue	os	astrocitomas	dos	oligodendrogliomas	é	a	forma	dos	núcleos	e	a	presença	da	proteína</p><p>acidifílica	fibrilar	glial	(GFAP)</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	951</p><p>3.	Marque	o	principal	sintoma	do	paciente	com	astrocitoma	de	baixo	grau.</p><p>a)	Cefaleia.</p><p>b)	Letargia.</p><p>c)	Alteração	de	personalidade.</p><p>d)	Convulsão.</p><p>e)	Déficit	neurológico	focal	como	paresias,	parestesias	ou	afasias.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>A	apresentação	mais	comum	dos	astrocitomas	de	alto	grau	é	a	convulsão.	A	convulsão	está	presente	em</p><p>25%	a	66%	dos	pacientes	com	astrocitomas	de	baixo	grau.	Aproximadamente	50%	dos	pacientes</p><p>apresentam	cefaleia.	Letargia,	alteração	de	personalidade	e	coma	ocorrem	principalmente	na	presença	de</p><p>hipertensão	intracraniana.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	953</p><p>4.	A	desdiferenciação	ou	transformação	maligna	é	um	fenômeno	observado	nos	gliomas	de	baixo	grau.	Na</p><p>literatura,	qual	é	a	porcentagem	de	tumores	inicialmente	diagnosticados	como	gliomas	de	baixo	grau	que</p><p>se	transformam	em	gliomas	de	alto	grau?</p><p>a)	15-20%.</p><p>b)	20-30%.</p><p>c)	30-60%.</p><p>d)	10-50%.</p><p>e)	10-85%.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>E</p><p>Este	tipo	de	transformação,	segundo	a	literatura,	pode	variar	de	13%	a	86%.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	954</p><p>5.	Entre	os	exames	complementares	a	seguir,	o	único	que	não	se	emprega	atualmente	como	auxiliar	do</p><p>tratamento	cirúrgico	dos	gliomas	é:</p><p>a)	O	mapeamento	cerebral.</p><p>b)	A	espectroscopia.</p><p>c)	A	tractografia.</p><p>d)	A	ressonância	magnética	funcional.</p><p>e)	o	estimulador	cortical.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>A</p><p>A	espectroscopia	avalia	a	presença	de	lipídio	aspartato,	que	é	específico	para	gliomas.	A	tractografia</p><p>é	essencial	para	a	preservação	de	fascículos.	A	Ressonância	funcional	avalia	funções	específicas,	como</p><p>giro	frontal	inferior.	O	uso	do	estimulador	cortical	auxilia	a	localização	de	áreas	eloquentes.	O</p><p>mapeamento	cerebral	é	o	único	que	não	é	essencial	para	a	cirurgia	dos	gliomas.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Protocolo	SBN	–	José	Marcus	Rotta</p><p>6.	Qual</p><p>é	a	melhor	resposta	em	relação	à	cirurgia	dos	gliomas	atualmente?</p><p>a)	Pode	ser	realizada	somente	com	o	paciente	acordado.</p><p>b)	Nunca	controla	a	epilepsia.</p><p>c)	Provoca	muitas	sequelas;	assim,	raramente	é	indicada.</p><p>d)	Atualmente	vem	sendo	cada	vez	mais	indicada	a	ressecção.</p><p>e)	Tem	impacto	negativo	na	qualidade	de	vida	dos	pacientes	submetidos	a	cirurgia.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>Cada	vez	mais	vêm	sendo	publicadas	na	literatura	mundial	as	vantagens	da	ressecção	dos	gliomas.	Há</p><p>impacto	positivo	na	qualidade	de	vida,	aumento	da	sobrevida	e	controle	de	crises	convulsivas,</p><p>dependendo	da	realização	de	ressecção	de	área	epileptogênica.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Protocolo	SBN	José	Marcos	Rotta</p><p>7.	São	oncogenes	relacionados	à	malignidade	dos	gliomas	cerebrais:</p><p>a)	PDGF.</p><p>b)	EGFR.</p><p>c)	CDK4.</p><p>d)	MDM-2.</p><p>e)	RB-1.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>E</p><p>PDGF:	fator	derivado	plaquetário	que	estimula	a	mitose;	EGFR:	fator	de	crescimento	epidermal;</p><p>CDK4:	ciclina	quinase	4;	MDM-2:	Murine	double	minute;	RB-1:	gene	do	retinoblastoma,	que	regula	o</p><p>ciclo	de	divisão	e	se	caracteriza	como	um	gene	supressor	tumoral.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Bruce	Albert.	Biologia	molecular	da	célula,	edição	5	Artmed</p><p>8.	Qual	a	porcentagem	de	redução	do	tumor	observada	em	exames	radiológicos	após	o	uso	de</p><p>radioterapia	nos	gliomas?</p><p>a)	5%-10%.</p><p>b)	30%.</p><p>c)	50%.</p><p>d)	70%.</p><p>e)	95%.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C</p><p>Muitos	estudos	mostram	que	ocorre	uma	redução	da	área	tumoral	total	dos	gliomas	de</p><p>aproximadamente	50%	após	a	radioterapia.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	963</p><p>9.	Sobre	os	astrocitomas	pilocíticos,	é	falso	afirmar	que:</p><p>a)	São	lesões	que	captam	contraste	na	tomografia	de	crânio	ou	na	ressonância.</p><p>b)	A	presença	de	nódulo	mural	é	frequente.</p><p>c)	Normalmente	são	difusos.</p><p>d)	Normalmente	são	císticos.</p><p>e)	A	ressecção	somente	da	parede	do	cisto	pode	ser	uma	opção	de	tratamento	cirúrgico.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C</p><p>Os	astrocitomas	pilocíticos	são	tumores	normalmente	benignos,	e	na	grande	maioria	das	vezes,	são</p><p>císticos,	bem	delimitados	captam	contraste	nos	exames	de	imagem	como	tomografia	ou	ressonância	de</p><p>crânio.	Dependendo	da	localização	do	cisto,	somente	se	pode	realizar	a	ressecção	da	cápsula.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Greenberg</p><p>10.	Qual	é	o	marcador	prognóstico	mais	específico	dos	oligodendrogliomas?</p><p>a)	Perda	do	cromossomo	1p19q.</p><p>b)	Aumento	da	expressão	do	KI-67.</p><p>c)	Aumento	da	expressão	do	gene	P53.</p><p>d)	Amplificação	do	EGFR.</p><p>e)	Deleção	do	gene	P53.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>A</p><p>Para	os	oligodendrogliomas,	o	marcador	prognóstico	mais	específico	é	a	deleção	do	braço	curto	do</p><p>cromossomo	1	e	do	braço	longo	do	cromossomo	19.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	965</p><p>11.	Indique	a	afirmação	incorreta,	de	acordo	com	a	classificação	da	Organização	Mundial	da	Saúde</p><p>(OMS),	para	os	gliomas.</p><p>a)	Astrocitoma	pilocítico	e	subependimoma	de	células	gigantes	são	classificados	como	grau	I.</p><p>b)	Todos	os	gliomas	do	tipo	low	grade	(baixo	grau)	são	considerados	de	grau	II.</p><p>c)	Os	glioblastomas	multiformes	e	os	astrocitomas	considerados	anaplásicos	são	classificados	como</p><p>grau	IV.</p><p>d)	Os	tumores	do	tipo	IV	apresentam	atipia	nuclear,	figuras	de	mitose,	proliferação	endotelial	e/ou</p><p>necrose.</p><p>e)	Os	tumores	de	grau	III	apresentam	atividade	mitótica	associada	a	atipia	nuclear.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C</p><p>A	classificação	da	OMS,	publicada	pela	primeira	vez	em	1979	e	modificada	em	1993,	é	a	mais</p><p>utilizada	atualmente,	e	seus	critérios	são	os	seguintes:</p><p>Grau	1:	pluricelularidade	(astrocitoma	pilocítico	e	subependimoma	de	células	gigantes).</p><p>Grau	2:	pleomorfismo	celular	(astrocitoma	de	baixo	grau).</p><p>Grau	3:	figuras	de	mitose,	atipia	celular	(astrocitoma	aplásico).</p><p>Grau	4:	proliferação	endotelial	e/ou	necrose	(glioblastoma	multiforme).</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	970</p><p>12.	Assinale	a	afirmativa	correta	sobre	o	gliossarcoma.</p><p>a)	É	um	subtipo	de	glioblastoma	multiforme.</p><p>b)	Representa	mais	de	50%	de	todos	os	gliomas.</p><p>c)	Diferencia-se	dos	glioblastomas	multiformes	pelo	componente	mesenquimal,	que	se	apresenta	sem</p><p>pleomorfismo	nuclear.</p><p>d)	Seu	componente	mesenquimal	é	menos	agressivo	que	o	dos	glioblastomas	multiformes.</p><p>e)	Apresenta	boa	resposta	à	radioterapia.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>A</p><p>Gliossarcomas	são	tumores	raros	e	são	conhecidos	como	um	subtipo	dos	glioblastomas	multiformes</p><p>(GBM),	representando	cerca	de	8%	de	todos	os	GBM.	Esses	tumores	apresentam	um	componente	glial	e</p><p>um	mesenquimal.	O	componente	glial	é	idêntico	ao	do	GBM,	porém	o	componente	mesenquimal	é</p><p>composto	de	células	em	forma	de	carretel	com	pleomorfismo	nuclear	evidente,	o	que	o	caracteriza	por</p><p>ser	claramente	mais	maligno	que	o	GBM.	A	resposta	à	radioterapia,	bem	como	à	quimioterapia,	é	pobre.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	970</p><p>13.	São	objetivos	da	cirurgia	dos	gliomas,	exceto:</p><p>a)	Obter	tecido	para	o	diagnóstico	anatomopatológico.</p><p>b)	Diminuir	o	efeito	de	massa.</p><p>c)	Diminuir	a	carga	tumoral.</p><p>d)	Melhorar	a	qualidade	de	vida.</p><p>e)	Cura.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>E</p><p>Todas	as	alternativas	são	objetivos	da	cirurgia	dos	gliomas,	exceto	a	cura,	pois,	em	gliomas	de	alto</p><p>grau,	ela	é	extremamente	rara.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Protocolo	SBN	José	Marcos	Rotta</p><p>14.	Todos	são	fatores	prognósticos	dos	pacientes	com	gliomas	malignos,	exceto:</p><p>a)	Radioterapia.</p><p>b)	Quimioterapia.</p><p>c)	Idade.</p><p>d)	Karnofsky.</p><p>e)	Ressecção	cirúrgica.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>B</p><p>Radioterapia,	idade	maior	que	50	anos	e	índice	menor	que	70	na	escala	de	Karnofsky	(KPS)	são	os</p><p>principais	fatores	prognósticos	associados	aos	gliomas	malignos.	Pacientes	com	mais	de	50	anos,	com</p><p>KPS	menor	que	70,	apresentam	uma	sobrevida	em	média	de	quatro	a	nove	meses,	em	comparação	com	11</p><p>meses	dos	pacientes	com	idade	menor	que	50	anos	e	KPS	maior	que	70.	Pacientes	com	KPS	100	ou	90</p><p>apresentam	uma	sobrevida	de	18	meses	em	média.	Atualmente,	a	ressecção	cirúrgica	total,	ou	quase	total,</p><p>também	é	fator	prognóstico,	principalmente	relacionado	à	qualidade	de	vida.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	974</p><p>15.	Sobre	os	gliomas	de	tronco	cerebral,	é	incorreto	afirmar	que:</p><p>a)	Sua	classificação	é	baseada	no	padrão	de	crescimento	estereotipado	visto	em	ressonância	de	crânio.</p><p>b)	São	classificados	em	focais,	difusos,	cervicomedulares	e	exofíticos	dorsais.</p><p>c)	Os	gliomas	de	tronco	do	tipo	focal	são	mais	prevalentes	na	região	do	bulbo.</p><p>d)	O	tipo	difuso	é	o	mais	prevalente	de	todos	os	gliomas	de	tronco	cerebral.</p><p>e)	A	variante	dorsal	exofítica	aparece	em	20%	dos	casos	e,	na	maioria	das	vezes,	se	origina	do</p><p>assoalho	do	quarto	ventrículo.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C</p><p>Epstein	e	Farmer	classificaram	os	gliomas	de	tronco	cerebral	em	quatro	tipos:	focais,	difusos,</p><p>cervicomedulares	e	exofíticos	dorsais.	Sabe-se	que	os	focais	podem	ocorrer	em	qualquer	lugar	do	tronco</p><p>cerebral,	porém	são	mais	frequentes	no	mesencéfalo	e	na	medula.	O	tipo	difuso	acomete</p><p>aproximadamente	80%	de	todos	os	gliomas	de	tronco	cerebral,	e	a	maioria	causa	alargamento	da	ponte.</p><p>Os	gliomas	de	tronco	cervicomedulares	crescem	da	medula	cervical	alta	com	um	padrão	de	crescimento</p><p>rostral.	O	tipo	dorsal	exofítico	acomete	20%	dos	gliomas	de	tronco,	e	cresce	do	assoalho	do	IV</p><p>ventrículo	invadindo	estruturas	neuronais	adjacentes.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	984</p><p>16.	Qual	dos	quimioterápicos	a	seguir	tem	melhor	resposta	nos	gliomas	de	alto	grau?</p><p>a)	BCNU.</p><p>b)	CCNU.</p><p>c)	Procarbazina.</p><p>d)	Vincristina.</p><p>e)	Temozolamida.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>E</p><p>O	tratamento	adjuvante	com	agentes	quimioterápicos	dos	gliomas	de	alto	grau	apresentou	muita</p><p>dificuldade	no	passado	pela	presença	da	barreira	hematoencefálica,	que	dificulta	a	entrada	do	agente	no</p><p>tecido	cerebral.	O	Temodal®	(temozolamida)	e	o	BCNU	sob	a	forma	de	wafer	são	os	únicos	que</p><p>apresentam	bons	resultados,	aumentando	a	sobrevida	dos	pacientes	com	gliomas	de	alto	grau.</p><p>Isoladamente,	a	temozolamida	aumenta	a	sobrevida	em	28%	em	cinco	anos.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Cancer	Network	Center</p><p>17.	Do	ponto	de	vista	da	apresentação	clínica	e	da	história	natural	dos	astrocitomas	pilocíticos,	é	correto</p><p>afirmar	que:</p><p>a)	correspondem	a	6%	de	todos	os	tumores	primários	intracranianos;</p><p>b)	correspondem	a	10%	de	todos	os	tumores	de	fossa	posterior	em	crianças;</p><p>monitorização	do	grau	de	anestesia	e	padrão	surto-supressão	no	tratamento	do	EMENC.	Na	Síndrome	de</p><p>Locked-In,	ocasionada	por	uma	lesão	na	porção	anterior	da	ponte,	o	paciente	mantém-se	consciente,</p><p>porém	com	apenas	alguns	movimentos	oculares	ou	palpebrais.	O	EEG	nestas	situações	evidencia	um</p><p>padrão	semelhante	ao	registro	em	vigília,	afastando	comprometimento	cerebral	concomitante	e</p><p>confirmando	o	diagnóstico.	Nas	encefalopatias	metabólicas,	o	alentecimento	da	atividade	de	fundo	é</p><p>frequente	e	difuso,	usualmente	precedendo	o	comprometimento	da	consciência,	e	apresenta	uma	boa</p><p>relação	com	o	grau	de	gravidade	da	encefalopatia.	Nas	encefalopatias	hepáticas	e	renais	podem	ocorrer</p><p>ondas	trifásicas	com	predomínio	nas	regiões	anteriores.</p><p>12.	D</p><p>O	EEG	de	rotina	deve	ter	uma	duração	mínima	de	20	min	e	incluir	a	hiperventilação	voluntária	(HV),	a</p><p>fotoestimulação	intermitente	(FEI)	e,	se	possível,	um	período	de	sono.	Preferencialmente	deve	ser</p><p>realizado	no	horário	em	que	ocorrem	as	crises	epilépticas	ou	as	anormalidades	paroxísticas.	Na</p><p>epilepsia	Mioclônica	juvenil,	o	EEG,	realizado	no	final	da	tarde,	pode	não	apresentar	anormalidades,</p><p>mas,	se	realizado	pela	manhã,	pode	demonstrar	os	complexos	poliponta	onda	irregular	que	são</p><p>diagnósticos.	A	resposta	de	seguimento	(driving)	durante	a	FEI	pode	não	ocorrer	em	algumas	ou	em	todas</p><p>as	frequências	testadas	sem	que	seja	considerada	uma	anormalidade.	A	assimetria	do	driving	e	a	resposta</p><p>fotoconvulsiva	são	consideradas	achados	patológicos.	As	crises	de	ausência	verdadeira	são	quase</p><p>sempre	precipitadas	pela	hiperventilação.</p><p>13.	B</p><p>Por	ter	baixo	custo,	por	ser	realizado	à	beira	do	leito	e	por	ser	não	invasivo,	o	EEG	é	um	dos	exames</p><p>complementares	mais	utilizados	na	determinação	da	morte	encefálica	(ME),	sendo	o	exame	de	escolha</p><p>nas	crianças	com	fontanelas	abertas,	nos	pacientes	submetidos	a	craniotomias	descompressivas	e	na</p><p>encefalopatia	hipóxica-anóxica,	estando	contraindicado	nos	pacientes	em	uso	de	medicações	depressoras</p><p>do	sistema	nervoso	central.	Necessita	ter	duração	mínima	de	30	min,	utilizando	metodologia	específica</p><p>para	determinação	da	ME,	ser	realizado	por	técnico	treinado	e	laudado	por	Neurofisiologista	com	título</p><p>de	especialista	ou	de	área	de	atuação	em	eletrencefalografia	(Recomendações	Técnicas	para	Registro</p><p>EEG	na	Suspeita	de	Morte	Encefálica.	Disponível	em:	www.sbnc.org.br/consensos.	Acessado	em:</p><p>20/01/2012).</p><p>14.	B</p><p>Variantes	da	normalidade	são	padrões	eletrencefalográficos	que	se	assemelham	a	atividade</p><p>epileptiforme	ou	alentecimento,	porém	não	têm	significado	patológico.	As	ondas	lambda	são	ondas</p><p>positivas	que	ocorrem	nas	regiões	occipitais	durante	a	fixação	do	olhar	em	um	objeto,	geralmente	entre</p><p>os	8	e	20	anos.	O	ritmo	“mu”	ocorre	nas	regiões	rolândicas	e	não	sofre	alteração	com	a	abertura</p><p>palpebral,	porém	é	atenuado	pela	movimentação	da	mão	contralateral.	A	“variante	psicomotora”,	melhor</p><p>denominada	atividade	teta	rítmico	temporal	da	sonolência,	apresenta	uma	atividade	rítmica	monorrítmica</p><p>e	monomórfica,	na	frequência	teta,	com	aspecto	agudo,	semelhante	a	“dentes	de	serra”,	projetado	na</p><p>região	temporal	durante	a	sonolência.	Small	Sharp	Spikes	são	pequenas	pontas	de	baixa	amplitude	que</p><p>ocorrem	nas	regiões	frontais	e	temporais	do	adulto,	durante	as	fases	iniciais	de	sono.</p><p>15.	B</p><p>Quanto	mais	longe	estiver	o	local	do	estímulo	em	relação	ao	local	de	registro	da	resposta,	maior	será	a</p><p>dispersão	temporal	observada,	devido	a	diferentes	velocidades	de	condução	do	estímulo	dos	axônios.	Na</p><p>lesão	axonal,	a	velocidade	de	condução	motora	ocorre	com	uma	redução	da	amplitude	do	potencial	de</p><p>ação	muscular	composto	(PAMC)	com	preservação	da	velocidade	de	condução	motora,	enquanto	na</p><p>lesão	desmielinizante	ocorre	o	oposto.	Na	estimulação	ortodrômica,	o	estímulo	segue	na	direção	natural</p><p>do	nervo	(do	distal	para	o	proximal	nos	sensitivos	e	do	proximal	para	o	distal	nos	motores),	enquanto	na</p><p>http://www.sbnc.org.br/consensos</p><p>antidrômica	segue	na	direção	oposta.	O	reflexo	H	corresponde	ao	PAMC	tardio	que	retorna	após</p><p>estimulação	no	tríceps	sural	do	adulto,	correspondendo	clinicamente	ao	reflexo	aquileo.</p><p>16.	D</p><p>A	estimulação	repetitiva	é	extremamente	útil	na	avaliação	diagnóstica	das	doenças	da	junção</p><p>neuromuscular,	como	a	miastenia	grave	(MG)	e	a	Síndrome	de	Lambert-Eaton	(SLE).	Na	MG	e	na	SLE</p><p>ocorre	uma	redução	da	amplitude	do	PAMC	quando	a	estimulação	é	realizada	em	frequência	baixa	(3-5</p><p>Hz).	Quando	a	estimulação	é	realizada	em	frequências	altas	(10-50	Hz),	ocorre	um	aumento	na	amplitude</p><p>do	PAMC	apenas	na	SLE.</p><p>17.	B</p><p>O	quadro	clínico	é	sugestivo	de	polimiosite,	que	apresenta	um	padrão	EMG	típico	com	atividade	de</p><p>inserção	aumentada,	ondas	agudas	positivas	e	fibrilações,	com	PAMC	polifásicos	curtos	e	de	pequena</p><p>amplitude.	Para	confirmação	diagnóstica	é	essencial	o	quadro	de	fraqueza	muscular	de	predomínio</p><p>proximal	e	o	padrão	EMG	típico,	frequentemente	com	CPK	aumentada	e	mialgia,	porém	a	confirmação</p><p>diagnóstica	final	deve	ser	feita	pela	biopsia	muscular.	Descargas	miotônicas	na	EMG	e	miotônicas	no</p><p>exame	clínico	ocorrem	na	distrofia	miotônicas	e	não	na	polimiosite.</p><p>18.	D</p><p>Nas	miopatias,	as	amplitudes	e	as	durações	dos	PAMC	estão	diminuídas	devido	à	perda	de	fibras</p><p>musculares	e	de	unidades	motoras.	As	demais	afirmações	estão	corretas.</p><p>19.	A</p><p>Apesar	de	a	eletroneuromiografia,	(ENMG)	ter	uma	sensibilidade	de	85%	com	uma	especificidade	de</p><p>98%,	na	síndrome	do	túnel	do	carpo	não	há	uma	relação	direta	entre	a	intensidade	das	alterações	na</p><p>ENMG	e	a	gravidade	do	quadro	clínico.	O	reflexo	H	é	útil	apenas	na	avaliação	do	comprometimento	da</p><p>raiz	S1.	O	reflexo	do	piscamento	consiste	na	estimulação	do	nervo	supraorbital	(V	par),	desencadeando</p><p>contração	dos	músculos	orbiculares	dos	olhos	(VII	par),	servindo	para	avaliar	a	integridade	do	ramo</p><p>oftálmico	do	nervo	trigêmeo,	do	nervo	facial	e	dos	núcleos	do	tronco	cerebral	que	participam	desta	via.</p><p>20.	C</p><p>Na	avaliação	da	função	autonômica	periférica	é	utilizada	a	resposta	cutânea	simpática,	com	estímulos</p><p>supramáximos	nos	nervos	medianos	e	tibial	posterior	e	captação	da	resposta	respectivamente	na	palma</p><p>da	mão	ou	na	planta	do	pé	correspondente.	Na	eletromiografia	de	fibra	única	obtém-se	o	registro	do</p><p>potencial	de	ação	de	uma	fibra	motora	isolada	ou	de	um	par	de	fibras	de	uma	mesma	unidade	motora	(não</p><p>é	entre	duas	unidades	motoras	como	está	na	resposta	C).	A	variação	do	intervalo	de	tempo	entre	a</p><p>contração	das	duas	fibras	musculares	chama-se	“jitter”	e	é	o	mais	sensitivo	teste	neurofisiológico	para</p><p>diagnosticar	miastenia	gravis.</p><p>CAPÍTULO	2</p><p>Cefaleias</p><p>Cláudio	Manoel	Brito,	Elder	Machado	Sarmento	and	Flávia	Cúgola	Afonso</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	Paciente	do	sexo	feminino,	17	anos,	apresentou	pela	primeira	vez	quadro	de	alterações	na	visão,	que</p><p>começaram	como	pontos	brilhantes,	os	quais	pioraram	durante	5	a	10	min	e	duraram	em	torno	de	40	min.</p><p>Após	esse	período	iniciou	forte	dor	de	cabeça,	unilateral,	associada	a	vômitos	e	que	piorava	quando	a</p><p>paciente	subia	escadas.	Devido	à	intensidade	dos	sintomas,	procurou	hospital	rapidamente.	Apresentava</p><p>exame	neurológico	normal,	e	o	profissional	que	a	atendeu	iniciou	medicação	para	alívio	da	cefaleia	e	dos</p><p>sintomas	acompanhantes.</p><p>Em	relação	ao	quadro	acima,	responda	as	perguntas	a	seguir:</p><p>1.1.	Qual	o	provável	diagnóstico?</p><p>a)	Migrânea	sem	aura.</p><p>b)	bMigrânea	com	aura.</p><p>c)	Provável	migrânea	com	aura.</p><p>d)	Provável	migrânea	sem	aura.</p><p>1.2.	Você	indicaria	exame	complementar	para	essa	paciente?	Se	indicasse,	qual	seria	o	mais	indicado</p><p>como	exame	inicial	no	Pronto	Socorro?</p><p>a)	Não	indicaria	exames	para	essa	paciente.</p><p>b)	Tomografia	computadorizada	do	crânio.</p><p>c)	Punção	lombar.</p><p>d)	Ressonância	nuclear	magnética	do	crânio.</p><p>1.3.	Qual	medicação	não	estaria	indicada	para	essa	paciente	no	Pronto	Socorro?</p><p>a)	Haloperidol.</p><p>b)	Metoclopramida.</p><p>c)	Clorpromazina.</p><p>d)	Amitriptilina.</p><p>1.4.	Na	Classificação	Internacional	das	Cefaleias,	que	intervalo	de	duração	da	dor	de	cabeça	é</p><p>necessário	para	caracterizarmos	migrânea?</p><p>a)	Meia	hora	a	uma	semana.</p><p>b)	5	minutos	a	1	hora.</p><p>c)	4	horas	a	72	horas.</p><p>d)	A	duração	da	dor</p><p>c)	cerca	de	50%	dos	astrocitomas	pilocíticos	são	encontrados	na	fossa	posterior;</p><p>d)	apresentam	um	prognóstico	ruim	em	longo	prazo;</p><p>e)	sua	apresentação	clínica	de	síndrome	da	hipertensão	intracraniana	é	mais	rápida	e	progressiva	em</p><p>comparação	com	a	do	ependimoma	e	do	meduloblastoma.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>A</p><p>Os	astrocitomas	pilocíticos	foram	primeiramente	descritos	por	Cushing	como	uma	entidade	isolada.</p><p>Esse	tipo	tumoral	abrange	cerca	de	6%	de	todos	os	tumores	primários	intracranianos	e	20%	em	idade</p><p>inferior	a	15	anos.	Nessa	faixa	etária	representam	aproximadamente	30%	dos	tumores	de	fossa	posterior.</p><p>Isoladamente,	são	encontrados	em	80%	na	fossa	posterior.	Têm	um	curso	clínico	insidioso,	com	cefaleia,</p><p>náuseas	e	vômitos,	em	comparação	com	tumores	mais	agressivos,	como	o	ependimoma	e	o</p><p>medulobastoma.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	986</p><p>18.	Qual	a	única	exceção	para	a	não	realização	de	ressecção	radical	dos	astrocitomas	pilocíticos?</p><p>a)	Cistos	com	efeito	de	massa.</p><p>b)	Cistos	na	fossa	posterior.</p><p>c)	Cistos	na	fossa	posterior	de	crianças.</p><p>d)	Cistos	não	captantes	de	contraste	associados	a	nódulos	murais	que	captam.</p><p>e)	Nenhuma	das	anteriores.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>Por	causa	do	excelente	prognóstico	proporcionado	pela	ressecção	total	dos	astrocitomas	pilocíticos,	a</p><p>ressecção	radical	da	lesão	cística	quase	sempre	é	indicada.	A	única	exceção	é	a	presença	de	nódulo</p><p>mural	captante	de	contraste	com	paredes	não	contrastantes.	Nessa	situação,	aceita-se	a	ressecção	somente</p><p>do	nódulo	mural.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	988</p><p>19.	Sobre	os	xantoastrocitomas	pleomórficos,	é	incorreto	afirmar	que:</p><p>a)	representam	menos	de	1%	dos	astrocitomas;</p><p>b)	sua	apresentação	clínica	ocorre,	em	média,	na	segunda	década	de	vida;</p><p>c)	apresentam	prevalência	maior	no,	sexo	masculino;</p><p>d)	aproximadamente,	70-80%	apresentam-se	clinicamente	com	convulsões;</p><p>e)	em	sua	vasta	maioria,	têm	apresentação	supratentorial	em	localizações	hemisféricas.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>A</p><p>Todas	as	alternativas	são	verdadeiras	em	relação	ao	xantoastrocitoma	pleomórfico,	exceto	a	que	se</p><p>refere	ao	acometimento	maior	de	homens	em	relação	às	mulheres,	visto	que	ambos	os	sexos	são</p><p>igualmente	acometidos.</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>iPhone Fabio</p><p>C</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	988</p><p>20.	Os	astrocitomas	subependimais	de	células	gigantes	são	classificados	como	grau	I	segundo	a	OMS.</p><p>Sobre	esses	tumores,	é	correto	afirmar	que:</p><p>a)	geralmente	ocorrem	nos	pacientes	com	esclerose	tuberosa;</p><p>b)	são	tipicamente	intraventriculares;	portanto,	só	causam	sintomas	se	obstruírem	o	fluxo	de	drenagem</p><p>através	do	forame	de	Monro;</p><p>c)	têm	um	crescimento	lento,	muitas	vezes	oligossintomático;</p><p>d)	muitas	vezes,	o	tratamento	conservador	é	indicado;</p><p>e)	na	ressonância	magnética,	têm	apresentação	isointensa	em	T1	e	hipo	ou	isointensa	em	T2	e	no</p><p>gradiente	FLAIR.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>E</p><p>Astrocitomas	subependimais	de	células	gigantes	geralmente	surgem	em	pacientes	com	esclerose</p><p>tuberosa,	uma	facomatose	autossômica	dominante	a	que	estão	associados	retardo	mental,	convulsões,</p><p>adenomas	sebáceos,	alteração	da	coloração	da	pele,	tumores	na	retina	e	fibromas	subungueais.	Seu	curso</p><p>clínico	é	lento	e	insidioso,	sendo	sintomáticos	e	passíveis	de	cirurgia	quando	obstruem	o	forame	de</p><p>Monro	causando	hidrocefalia	obstrutiva.	Sua	aparência	na	RM	de	crânio	é	iso	ou	hipointensa	em	T1	e</p><p>hiperintensa	em	T2.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	992</p><p>TUMORES	NEUROECTODÉRMICOS	PRIMITIVOS</p><p>21.	Em	que	neoplasia	se	observam	pseudo-rosetas	de	Homer	Wright?</p><p>a)	Ependimoma.</p><p>b)	Meningioma.</p><p>c)	Meduloblastoma.</p><p>d)	Glioblastoma	multiforme.</p><p>e)	Subependimoma	de	células	gigantes.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C</p><p>Aproximadamente	40%	dos	meduloblastomas	apresentam	uma	diferenciação	glial	identificada	como</p><p>pseudo-rosetas	de	Homer	Wright,	caracterizadas	por	células	pequenas	com	núcleo	claro	circundando</p><p>vasos.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	998</p><p>22.	São	fatores	prognósticos	associados	ao	meduloblastoma,	exceto:</p><p>a)	Heterozigose	do	braço	curto	do	cromossomo	17.</p><p>b)	Perda	do	cromossomo	22.</p><p>c)	Oncogene	c-erb-2.</p><p>d)	GFAP	negativa.</p><p>e)	Ploidia	do	DNA.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>Em	pacientes	com	meduloblastomas,	enquanto	a	presença	de	GFAP	(proteína	acidifílica	fibrilar	glial)</p><p>proporciona	uma	sobrevida	de	cinco	anos	em	82%	dos	casos;	a	ausência	de	GFAP	faz	com	que	essa</p><p>sobrevida	seja	reduzida	a	30%.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	999</p><p>23.	Os	marcadores	de	alfafetoproteína	(AFP)	e	gonadotrofina	coriônica	(GC)	são	vistos	nos	tumores</p><p>malignos	de	células	germinativas,	exceto	em:</p><p>a)	tumor	do	seio	endodérmico:	+AFP	e	–GC;</p><p>b)	germinoma:	–AFP	e	–GC;</p><p>c)	carcinoma	de	células	embrionárias:	+/–AFP	e	+/–GC;</p><p>d)	teratoma	imaturo:	+/–APP;</p><p>e)	células	germinativas	benignas:	+AFP	e	–GC.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>E</p><p>Células	germinativas	benignas	são	negativas	para	alfafetoproteína	e	gonadotrofina	coriônica.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	1006</p><p>24.	Qual	é	o	marcador	ou	o	par	de	marcadores	específicos	para	a	investigação	de	células	tumorais	do</p><p>parênquima	da	pineal?</p><p>a)	Alfafetoproteína.</p><p>b)	Gonadotrofina	coriônica.</p><p>c)	Alfafetoproteína	e	gonadotrofina	coriônica.</p><p>d)	Melatonina.</p><p>e)	Melatonina	e	proteína	S.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>E</p><p>Os	marcadores	melatonina	e	proteína	S	são	específicos	para	o	parênquima	de	células	da	pineal.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	1006</p><p>25.	São	fatores	que	levam	à	decisão	cirúrgica	dos	tumores	de	pineal,	exceto:</p><p>a)	Estado	clínico	do	paciente.</p><p>b)	Achados	radiográficos.</p><p>c)	Experiência	do	cirurgião.</p><p>d)	Idade	menor	que	50	anos.</p><p>e)	Efeito	de	massa.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>O	fator	idade	não	está	associado	ao	prognóstico	dos	tumores	de	pineal.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	1007</p><p>SCHWANNOMA	VESTIBULAR</p><p>26.	De	que	nervo	geralmente	surgem	os	schwannomas	vestibulares?</p><p>a)	Nervo	facial.</p><p>b)	Nervo	coclear.</p><p>c)	Nervo	intermédio.</p><p>d)	Nervo	vestibular,	divisão	inferior.</p><p>e)	Nervo	vestibular,	divisão	superior.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>E</p><p>Os	schwannomas	vestibulares	nascem	da	bainha	de	mielina	da	porção	superior	do	nervo	vestibular,</p><p>não	da	porção	coclear.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Harner,	SG,	Laws,	ER.	Clinical	findings	in	patients	with	acoustic	neuromas.	Mayo	Clin	Proc.	1983;	58:721–728.</p><p>27.	Qual	o	principal	defeito	cromossômico	observado	nos	schwannomas	vestibulares?</p><p>a)	Mutação	do	P53.</p><p>b)	Mutação	do	cromossomo	3.</p><p>c)	Perda	do	gene	de	supressão	tumoral	no	cromossomo	22.</p><p>d)	Perda	do	gene	de	supressão	tumoral	no	cromossomo	17.</p><p>e)	Perda	da	heterozigose	no	cromossomo	10.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C</p><p>A	mais	consistente	alteração	cromossômica	dos	schwannomas	vestibulares	é	a	perda	do	gene	de</p><p>supressão	tumoral	localizado	no	braço	longo	do	cromossomo	22.	Em	casos	esporádicos,	podem	ocorrer</p><p>mutações.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	1147</p><p>28.	Sobre	o	tratamento	radiocirúrgico	estereotáxico	dos	schwannomas	vestibulares,	podem-se	fazer	as</p><p>seguintes	afirmações,	exceto	uma.	Indique-a.</p><p>a)	Diminui	a	taxa	de	controle	local	em	24	meses,	em	comparação	com	a	microcirurgia.</p><p>b)	Propicia	benefício	imediato.</p><p>c)	Pode	gerar	transformação	maligna.</p><p>d)	Pode	originar	infarto	cerebral.</p><p>e)	Apresenta	risco	de	lesão	do	tronco	cerebral	em	comparação	com	a	microcirurgia.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>B</p><p>A	taxa	de	controle	local	após	a	microcirurgia	para	ressecção	dos	schwannomas	vestibulares	em	24</p><p>meses	é	de	97%,	em	comparação	com	94%	da	radiocirurgia	estereotáxica.	O	benefício	da	radiocirurgia</p><p>estereotáxica	ocorre	após	5-6	meses.	Há	risco	de	infarto	cerebral	ou	cerebelar,	pois	a	AICA	passa	perto</p><p>do	tumor	na	região	do	ângulo	pontocerebelar.	Tumores	com	mais	de	3,0	cm	têm	mais	possibilidade	de</p><p>complicações,	como	lesão	de	tronco	cerebral	e/ou	de	nervos	cranianos.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>Youmans	Fifty	edition	Vol	I	pag	1164</p><p>29.	Sobre	a	via	translabiríntica	para	a	ressecção	dos	schwannomas	vestibulares,	podem-se	fazer	as</p><p>seguintes	afirmações,	exceto	uma.	Indique-a.</p><p>a)	É	a	melhor	via	de	acesso	para	tumores	localizados	na	região	intracanalicular.</p><p>b)	Promove	identificação	precoce	do	nervo	facial.</p><p>c)	Propicia	um	menor	risco	de</p><p>não	é	um	critério	diagnóstico.</p><p>2.	Paciente	do	sexo	feminino,	24	anos,	apresenta	quadro	de	dor	de	cabeça	unilateral	com	náuseas	e</p><p>duração	de	3	horas.	Relata	que	esse	quadro	iniciou	após	gravidez	e	tem	tido	dor	duas	vezes	por	semana.</p><p>A	dor	não	é	muito	intensa,	mas	a	tem	preocupado	e	incomodado	muito.</p><p>2.1.	Qual	o	provável	diagnóstico?</p><p>a)	Cefaleia	do	tipo	tensional.</p><p>b)	Migrânea	sem	aura.</p><p>c)	Provável	cefaleia	do	tipo	tensional.</p><p>d)	Provável	migrânea	sem	aura.</p><p>2.2.	Você	solicitaria	algum	tipo	de	exame	para	essa	paciente?	Se	sim,	qual	exame	seria	mais	indicado</p><p>para	uma	avaliação	inicial?</p><p>a)	Não	indicaria	exame	complementar.</p><p>b)	Punção	lombar.</p><p>c)	Tomografia	computadorizada	do	crânio.</p><p>d)	Ressonância	nuclear	magnética	do	crânio.</p><p>2.3.	Em	relação	ao	tratamento,	qual	assertiva	é	a	mais	correta?</p><p>a)	Não	está	indicado	tratamento	profilático.</p><p>b)	O	sumatriptano	está	indicado	em	todas	as	crises.</p><p>c)	Não	está	indicado	tratamento	das	crises,	já	que	são	leves.</p><p>d)	Está	indicado	tratamento	profilático.</p><p>2.4.	Qual	desordem	pode	estar	associada	à	migrânea	com	aura	e	gravidez?</p><p>a)	Migrânea	sem	aura.</p><p>b)	Cefaleia	do	tipo	tensional.</p><p>c)	Trombose	venosa	cerebral.</p><p>d)	Cefaleia	por	hipertensão	liquórica.</p><p>3.	Pela	Classificação	Internacional	das	Cefaleias,	qual	das	opções	abaixo	é	considerada	uma</p><p>complicação	da	migrânea?</p><p>a)	Migrânea	abdominal.</p><p>b)	Vômitos	cíclicos.</p><p>c)	Estado	migranoso.</p><p>d)	Vertigem	paroxística	benigna	da	infância.</p><p>4.	Qual	dos	critérios	abaixo	não	entra	como	critério	diagnóstico	da	migrânea	basilar?</p><p>a)	Afasia.</p><p>b)	Disartria.</p><p>c)	Vertigem.</p><p>d)	Dipoplia.</p><p>5.	Em	relação	à	vertigem	paroxística	benigna	da	infância	marque	a	opção	correta:</p><p>a)	É	considerada	uma	síndrome	comumente	precursora	de	migrânea.</p><p>b)	Apresenta	alteração	neurológica	entre	as	crises.</p><p>c)	Fora	das	crises,	a	vectoeletronistagmografia	é	um	exame	importante	para	o	seu	diagnóstico.</p><p>d)	Sem	tratamento	não	há	melhora	espontânea	das	crises.</p><p>6.	Em	relação	às	complicações	da	migrânea	marque	a	opção	incorreta:</p><p>a)	A	migrânea	crônica	é	considerada	uma	complicação	da	migrânea.</p><p>b)	O	infarto	migranoso	geralmente	está	associado	a	uma	aura	migranosa.</p><p>c)	A	aura	migranosa	não	pode	desencadear	uma	crise	epiléptica.</p><p>d)	A	aura	persistente	sem	infarto	é	considerada	uma	complicação	da	migrânea.</p><p>7.	Considerando-se	a	prevalência	de	cefaleia	na	população	geral,	podemos	afirmar	que:</p><p>a)	a	cefaleia	mais	comum	é	a	migrânea	sem	aura;</p><p>b)	a	cefaleia	mais	comum	é	a	migrânea	crônica;</p><p>c)	a	cefaleia	mais	comum	é	a	cefaleia	do	tipo	tensional;</p><p>e)	cefaleia	secundária	ao	uso	abusivo	de	analgésicos.</p><p>8.	Paciente	de	47	anos	apresenta,	há	cerca	de	dois	anos,	cefaleia	holocraniana	em	aperto,	de	intensidade</p><p>leve,	quase	diária,	sem	interferência	com	suas	atividades.	Usa	analgésicos	comuns	(paracetamol)	duas	a</p><p>três	vezes	por	semana.	Afirma	ser	deprimida	e	estar	em	uso	de	clonazepam,	prescrito	por	seu</p><p>ginecologista,	há	muitos	anos.</p><p>8.1.	O	diagnóstico	mais	provável	é:</p><p>a)	cefaleia	secundária	a	uso	de	analgésicos;</p><p>b)	migrânea	crônica,	com	uso	abusivo	de	analgésicos;</p><p>c)	cefaleia	do	tipo	tensional	crônica;</p><p>d)	cefaleia	do	tipo	tensional	episódica	frequente.</p><p>8.2.	O	tratamento	mais	adequado	para	a	paciente	acima	consiste	em:</p><p>a)	divalproato	de	sódio;</p><p>b)	substituir	o	clonazepam	por	outro	benzodiazepínico	por	perda	do	efeito	terapêutico;</p><p>c)	amitriptilina;</p><p>d)	betabloqueador.</p><p>8.3.	Em	relação	ao	tratamento	da	cefaleia	do	tipo	tensional	crônica	podemos	afirmar	que:</p><p>a)	não	há	indicação	para	uso	dos	antidepressivos	tricíclicos;</p><p>b)	os	betabloqueadores	constituem	o	tratamento	mais	indicado;</p><p>c)	a	ansiedade	representa	comorbidade	importante	na	cefaleia	do	tipo	tensional,	devendo	ser</p><p>levada	em	conta	no	tratamento;</p><p>d)	Todas	as	alternativas	acima	estão	corretas.</p><p>9.	Paciente	masculino	de	54	anos	apresenta	dor	intensa	periorbitária	direita,	com	irradiação	para	região</p><p>temporal	ipsilateral,	em	crises	que	duram	aproximadamente	uma	hora.	Afirma	ter	várias	crises	diárias,</p><p>com	lacrimejamento	e	hiperemia	conjuntival	associada	à	dor.	Desde	os	26	anos,	o	paciente	apresenta</p><p>crises	semelhantes,	que	surgiam	geralmente	em	março	e	duravam	de	dois	a	três	meses.	O	exame</p><p>neurológico	encontra-se	dentro	dos	limites	da	normalidade.</p><p>9.1.	O	diagnóstico	mais	provável	é:</p><p>a)	migrânea	sem	aura;</p><p>b)	provável	cefaleia	em	salvas;</p><p>c)	cefaleia	em	salvas	episódica;</p><p>d)	nenhuma	das	acima.</p><p>9.2.	O	tratamento	mais	adequado	da	crise	é:</p><p>a)	oxigênio	sob	máscara,	a	8	L/min,	durante	20	minutos,	e/ou	sumatriptana	nasal	(10	a	20	mg);</p><p>b)	clorpromazina,	50	mg/IV;</p><p>c)	haloperidol,	5	mg/IM;</p><p>d)	amitriptilina,	50	mg/VO.</p><p>10.	Segundo	a	classificação	das	cefaleias	da	IHS,	a	duração	da	dor	(quando	não	tratada)	na	cefaleia	em</p><p>salva	episódica,	varia	entre:</p><p>a)	60	a	90	min;</p><p>b)	30	a	120	s;</p><p>c)	15	a	180	min;</p><p>d)	4	a	72	h.</p><p>11.	Pode-se	afirmar,	com	relação	à	cefaleia	em	salvas,	que:</p><p>a)	predomina	no	sexo	feminino;</p><p>b)	predomina	em	pessoas	idosas;</p><p>c)	pacientes	apresentam-se	inquietos	e/ou	agitados	durante	a	crise;</p><p>d)	responde	muito	bem	à	indometacina	oral.</p><p>12.	Paciente	de	40	anos,	sexo	feminino,	com	queixa	de	cefaleia	de	curta	duração,	em	torno	de	5	min,</p><p>apresenta	muitos	episódios	durante	o	dia,	em	torno	de	10.	Forte	intensidade,	unilateral,	acompanhada	de</p><p>edema	palpebral	e	hiperemia	conjuntival	ipsilateralmente	com	excelente	resposta	a	indometacina.	Qual	o</p><p>diagnóstico	mais	provável?</p><p>a)	Cefaleia	em	Salvas.</p><p>b)	SUNCT.</p><p>c)	Hemicrania	contínua.</p><p>d)	Hemicrania	paroxística.</p><p>13.	Qual	das	características	abaixo	não	está	presente	na	Cefaleia	de	curta	duração,	unilateral,</p><p>neuralgiforme,	com	hiperemia	conjuntival	e	lacrimejamento?</p><p>a)	Duração	de	5	a	240	min.</p><p>b)	3	a	200	episódios	por	dia.</p><p>c)	Dor	de	forte	intensidade.</p><p>d)	Em	pontada	ou	pulsátil.</p><p>14.	Paciente	apresentando	dor	cefálica,	em	pontadas,	em	área	da	primeira	divisão	do	nervo	trigêmeo	com</p><p>duração	de	segundos	e	sem	sinais	autonômicos.	Qual	seria	o	provável	diagnóstico?</p><p>a)	SUNCT.</p><p>b)	Cefaleia	em	trovoada.</p><p>c)	Neuralgia	do	trigêmeo.</p><p>d)	Cefaleia	em	pontada.</p><p>15.	Em	relação	à	cefaleia	primária	associada	à	atividade	sexual,	qual	o	padrão	da	cefaleia	relacionada</p><p>com	a	cefaleia	pré-orgástica?</p><p>a)	Cefaleia	de	forte	intensidade	de	caráter	explosivo.</p><p>b)	cefaleia	em	aperto	bilateral	com	caráter	em	progressão.</p><p>c)	cefaleia	unilateral	não	progressiva.</p><p>d)	não	existe	um	padrão	pré-definido	e	depende	da	pré-disposição	individual	de	cada	pessoa.</p><p>16.	Qual	das	características	citadas	abaixo	não	se	enquadra	na	cefaleia	primária	da	tosse?</p><p>a)	bilateralidade.</p><p>b)	idade	de	início	inferior	a	40	anos.</p><p>c)	boa	resposta	a	indometacina.</p><p>d)	duração	entre	1	s	a	30	min.</p><p>17.	Em	relação	à	cefaleia	hípnica,	qual	das	assertivas	abaixo	é	a	incorreta?</p><p>a)	início	após	os	50	anos	de	idade.</p><p>b)	aparece	somente	durante	o	sono.</p><p>c)	presença	de	sinais	autonômicos	leves.</p><p>d)	dura	geralmente	mais	de	15	min.</p><p>18.	Paciente	do	sexo	feminino,	37	anos,	professora,	procura	atendimento	médico	com	queixa	de	cefaleia</p><p>de	apresentação	unilateral,	não	pulsátil,	que	irradia	para	o	braço	ipsilateral.	Afirma	que	a	dor	tem	início</p><p>no	pescoço,	chegando	até	regiões	da	face,	mais	precisamente	na	região	supraorbital.	Não	alterna	os	lados</p><p>e	nem	sempre	é	seguida	por	náuseas,	fono	e	fotofobia.</p><p>Segundo	a	Classificação	Internacional	das	Cefaleias,	qual	o	diagnóstico	provável?</p><p>a)	Cefaleia	do	tipo	tensional.</p><p>b)	Cefaleia	cervicogênica.</p><p>c)	Cefaleia	atribuída	a	distúrbios	metabólicos.</p><p>d)	Cefaleia	atribuída	à	distonia	cervical.</p><p>19.	A	cefaleia	cervicogênica	é	uma	modalidade	de	cefaleia	que	possui	origem	em	estruturas	da	coluna</p><p>cervical	alta.	Como	explicar	sua	apresentação	em	regiões	da	cabeça	e	periorbitais,	ou	seja,	em	estruturas</p><p>não	relacionadas	com	a	coluna	cervical?</p><p>a)	Sua	apresentação	em	regiões	da	cabeça	e	periorbitais	é	apenas	uma	dor	referida.</p><p>b)	A	apresentação	da	dor	está	diretamente	ligada	à	inervação	da	coluna	cervical	alta	e	suas	conexões</p><p>com	o	núcleo	caudal	do	nervo	espinhal	do	trigêmio.</p><p>c)	A	tensão	muscular	na	coluna	cervical	é	gerada	a	partir	do	quadro	de	dor.</p><p>d)	A	coluna	cervical	alta	possui	mesma	inervação	que	a	região	posterior	da	cabeça	até	o	ápice	da</p><p>mesma.</p><p>20.	Paciente	feminina	de	32	anos	deu	entrada</p><p>na	emergência	com	cefaleia	de	instalação	súbita,	occipital,</p><p>associada	a	náuseas,	e	vômitos.	Relatava	ter	sido	a	pior	dor	de	cabeça	já	sofrida	até	então.	Informava,</p><p>ainda,	que	tinha	com	frequência	dor	de	cabeça	pulsátil,	precedida	de	alterações	visuais	que	duravam</p><p>aproximadamente	dez	minutos.	Ao	exame	neurológico	encontrava-se	sonolenta,	escala	de	Glasgow	12/15,</p><p>sem	sinais	focais,	reflexos	cutâneos	plantares	flexores	e	com	rigidez	de	nuca	(++/4+).</p><p>20.1.	O	diagnóstico	mais	provável	é:</p><p>a)	hemorragia	subaracnóidea	por	sangramento	de	aneurisma	intracraniano;</p><p>b)	crise	de	migrânea	com	aura;</p><p>c)	crise	de	migrânea	sem	aura.</p><p>d)	estado	migranoso.</p><p>20.2.	O	exame	complementar	inicial	mais	indicado	seria:</p><p>a)	punção	lombar;</p><p>b)	angiorressonância	do	crânio;</p><p>c)	tomografia	computadorizada	do	crânio	sem	contraste;</p><p>d)	angiografia	com	subtração	digital.</p><p>21.	Paciente	feminina	de	54	anos	apresenta	cefaleia	diariamente,	holocraniana.	Na	maioria	das	vezes	tem</p><p>caráter	não	pulsátil,	não	se	associa	a	náuseas	e	vômitos	e	tem	intensidade	leve	à	moderada,	interferindo,</p><p>às	vezes,	com	a	capacidade	produtiva	da	paciente.	Há	cerca	de	seis	meses	usa	analgésicos	combinados	e</p><p>triptanos	(duas	a	três	por	dia).	Relata	ter	cefaleia	desde	a	adolescência,	quando	a	dor	era	inicialmente</p><p>esporádica,	pulsátil,	unilateral	e	piorava	com	esforços	físicos.	Durante	as	crises,	a	paciente	buscava</p><p>repouso	em	ambiente	escuro	e	quieto.</p><p>21.1.	Qual	o	diagnóstico	mais	provável?</p><p>a)	Cefaleia	do	tipo	tensional	crônica	e	cefaleia	crônica	com	uso	abusivo	de	analgésicos.</p><p>b)	Migrânea	crônica.</p><p>c)	Migrânea	crônica	e	cefaleia	secundária	ao	uso	abusivo	de	analgésicos.</p><p>d)	Cefaleia	do	tipo	tensional	crônica.</p><p>21.2.	Em	referência	ao	caso	acima:</p><p>a)	A	retirada	dos	analgésicos	não	é	parte	importante	do	tratamento.</p><p>b)	Iniciar	tratamento	profilático.</p><p>c)	Iniciar	tratamento	profilático	e	retirar	a	medicação	sintomática.</p><p>d)	As	alternativas	a	e	b	estão	corretas.</p><p>22.	É	fator	de	risco	para	cefaleia	secundária:</p><p>a)	cefaleia	que	se	inicia	após	40	anos;</p><p>b)	deficit	neurológico	focal	de	curta	duração	antecedendo	a	cefaléia;</p><p>c)	cefaleia	de	forte	intensidade;</p><p>d)	Todas	as	opções	acima.</p><p>23.	Paciente	masculino	de	28	anos	apresenta	cefaleia	que	piora	após	o	paciente	se	sentar	ou	se	manter	de</p><p>pé	por	algum	tempo.	A	dor	é	holocraniana,	associada	à	disacusia.	Relata	melhora	15	a	20	minutos	após</p><p>se	deitar.</p><p>23.1.	Entre	os	exames	complementares	a	seguir,	qual	deles	é	o	mais	indicado	para	diagnóstico?</p><p>a)	Tomografia	computadorizada	do	crânio	com	contraste.</p><p>b)	Angiografia	cerebral	digital.</p><p>c)	Punção	lombar	com	raquemanometria.</p><p>d)	Eletroencefalograma.</p><p>23.2.	Segundo	a	classificação	das	cefaleias	da	IHS,	o	diagnóstico	do	paciente	é:</p><p>a)	cefaleia	por	hipertensão	liquórica;</p><p>b)	cefaleia	atribuída	à	hipotensão	liquórica	espontânea;</p><p>c)	cefaleia	de	Horton;</p><p>d)	Nenhuma	das	opções	acima.</p><p>RESPOSTAS	COMENTADAS</p><p>1.	1.1	(C);	1.2	(B),	1.3	(D)	e	1.4	(C)</p><p>A	Classificação	Internacional	das	Cefaleias	exige	duas	crises	para	diagnosticar	migrânea	com	aura.</p><p>Como	nossa	paciente	está	apresentando	sua	primeira	crise,	não	podemos	afirmar	que	é	uma	migrânea	com</p><p>aura,	apesar	de	o	quadro	clínico	apontar	para	esta	desordem.	Para	fins	práticos	devemos	considerar</p><p>como	cefaleia	secundária	até	que	possamos	definir	como	primária,	daí	a	indicação	da	TC	do	crânio.	A</p><p>amitriptilina	é	uma	medicação	que	é	indicada	como	profilática,	não	devendo	ser	usada	no	Pronto</p><p>Socorro,	e,	além	disso,	somente	terá	seu	pico	de	efeito	em	torno	de	15	dias.	A	duração	da	dor	para	ser</p><p>considerada	migrânea	deve	ser	de	4	a	72	horas.</p><p>2.	2.1	(D),	2.2	(C),	2.3	(D)	e	2.4	(C)</p><p>Como	podemos	ver	nos	critérios	da	Classificação,	a	paciente	não	preenche	todos	os	critérios	para</p><p>migrânea	sem	aura:</p><p>Critérios	diagnósticos</p><p>A	Pelo	menos	cinco	crises	preenchendo	os	critérios	de	B	a	D.</p><p>B	Cefaleia	durando	de	4	a	72	horas	(sem	tratamento	ou	com	tratamento	ineficaz).</p><p>C	A	cefaleia	preenche	ao	menos	duas	das	seguintes	características:</p><p>1.	localização	unilateral</p><p>2.	caráter	pulsátil</p><p>3.	intensidade	moderada	ou	forte</p><p>4.	exacerbada	por	ou	levando	o	indivíduo	a	evitar	atividades	físicas	rotineiras	(p.	ex.:</p><p>caminhar	ou	subir	escada)</p><p>D	Durante	a	cefaleia,	pelo	menos	um	dos	seguintes:</p><p>1.	náusea	e/ou	vômitos</p><p>2.	fotofobia	e	fonofobia</p><p>E	Não	atribuída	a	outro	transtorno.</p><p>Como	no	caso	anterior,	por	não	preencher	todos	os	critérios,	devemos	considerar	como	cefaleia</p><p>secundária,	até	que	possamos	afirmar	como	primária.	A	tomografia	computadorizada	do	crânio	é</p><p>de	fácil	acesso	e	é	um	bom	exame	para	avaliar	estas	pacientes.	A	esta	paciente,	devido	à</p><p>frequência	das	crises,	está	indicada	medicação	profilática.	Um	dos	sintomas	de	trombose	venosa</p><p>cerebral	é	cefaleia;	como	surgiu	durante	gravidez,	que	é	um	fator	de	risco	para	trombose,	ela	deve</p><p>entrar	como	diagnóstico	diferencial.</p><p>3.	C</p><p>Quando	a	dor	da	migrânea	ultrapassa	72	horas,	devemos	considerar	o	estado	migranoso,	que	é	uma</p><p>situação	debilitante	e	considerada	como	complicação	da	migrânea.</p><p>4.	A</p><p>A	afasia	não	entra	como	critério	diagnóstico	da	migrânea	basilar,	e	sim	a	disartria.</p><p>5.	A</p><p>Crianças	que	sofrem	de	vertigem	paroxística	benigna	da	infância	possuem	uma	maior	possibilidade	de</p><p>desenvolver	migrânea.</p><p>6.	C</p><p>Existem	evidências	de	que	a	aura	migranosa	pode	desencadear	crise	epiléptica	em	alguns	indivíduos.</p><p>7.	C</p><p>Nos	estudos	epidemiológicos	populacionais,	o	tipo	de	cefaleia	mais	prevalente	é	a	do	tipo	tensional.</p><p>8.	8.1	(C),	8.2	(C)	e	8.3	(C)</p><p>As	características	(em	aperto	e	holocraniana)	e	a	baixa	intensidade	da	dor	são	sugestivas	de	cefaleia</p><p>do	tipo	tensional.	O	tempo	de	evolução	(dois	anos)	caracteriza	a	cronicidade.</p><p>Os	antidepressivos	tricíclicos	são	os	medicamentos	de	escolha,	principalmente	amitriptilina	e</p><p>nortriptilina.</p><p>A	ansiedade	é	comorbidade	importante	na	cefaleia	do	tipo	tensional	(assim	como	a	depressão),</p><p>devendo	ser	tratada	adequadamente.</p><p>9.	9.1	(C)	e	9.2	(A)</p><p>A	cefaleia	preenche	os	critérios	da	IHS	para	cefaleia	em	salvas	esporádicas.</p><p>O	tratamento	da	crise	pode	ser	feito	inicialmente	com	O2	(a	100%,	8L/min,	sob	máscara,	com	paciente</p><p>sentado	e	de	cabeça	baixa,	entre	as	mãos,	cotovelos	apoiados	sobre	a	mesa).	O	sumatriptano	nasal	é	uma</p><p>escolha,	quando	disponível,	por	sua	rapidez	de	ação,	quase	comparada	ao	seu	uso	subcutâneo</p><p>(apresentação	dificilmente	encontrada	entre	nós).</p><p>10.	C</p><p>No	item	B	dos	critérios	diagnósticos	para	cefaleia	em	salvas,	o	tempo	de	crise,	quando	não	tratada,</p><p>varia	entre	15	e	180	min.</p><p>11.	C</p><p>Geralmente	os	pacientes	encontram-se	inquietos,	às	vezes,	agitados,	batendo	a	cabeça	contra	paredes.</p><p>12.	D</p><p>A	hemicrania	paroxística	é	uma	cefaleia	trigêmino-autonômica	mais	prevalente	em	mulheres	e	possui	os	seguintes	critérios	diagnósticos:</p><p>A	Pelo	menos	20	crises	preenchendo	os	critérios	de	B	a	D.</p><p>B	Crises	de	dor	forte	unilateral,	orbitária,	supraorbitária	e/ou	temporal,	durando	de	2	a	30	min.</p><p>C	A	cefaleia	acompanha-se	de	pelo	menos	um	dos	seguintes	sintomas:</p><p>1.	hiperemia	conjuntival	ipsilateral	e/ou	lacrimejamento;</p><p>2.	congestão	nasal	ipsilateral	e/ou	rinorreia;</p><p>3.	edema	palpebral	ipsilateral;</p><p>4.	sudorese	frontal	e	facial	ipsilateral;</p><p>5.	miose	e/ou	ptose	ipsilateral.</p><p>D	As	crises	têm	uma	frequência	superior	a	cinco	por	dia	em	mais	da	metade	do	tempo,	ainda	que</p><p>períodos	de	menor	frequência	possam	ocorrer.</p><p>E	As	crises	são	completamente	evitadas	por	doses	terapêuticas	de	indometacina.</p><p>F	Não	atribuída	a	outro	transtorno.</p><p>13.	A</p><p>O	SUNCT	se	caracteriza	por	crises	de	dor	unilateral,	orbitária,	supraorbitária	ou	temporal,	em	pontada</p><p>ou	pulsátil,	durando	de	5	s	a	240	s,	e	não	minutos.</p><p>14.	D</p><p>A	cefaleia	em	pontadas	primárias	faz	parte	do	grupo	quatro	e	se	caracteriza	por	pontadas	de	rápida</p><p>duração,	normalmente	em	área	de	inervação	do	primeiro	ramo	do	nervo	trigêmio	e	sem	sinais</p><p>autonômicos	associados.	Às	vezes,	é	muito	confundida	com	neuralgia	do	trigêmio,	por	sua	localização	e</p><p>rápida	duração.</p><p>15.	B</p><p>A	cefaleia	primária	associada	à	atividade	sexual,	cefaleia	pré-orgástica,	tem	um	padrão	muito</p><p>semelhante	à	cefaleia	do	tipo	tensional.</p><p>16.	B</p><p>A	cefaleia	primária	da	tosse</p><p>normalmente	se	inicia	após	os	40	anos.</p><p>17.	C</p><p>A	cefaleia	hípnica	se	caracteriza	por	ausência	de	sinais	autonômicos.</p><p>18.	B</p><p>A	paciente	preenche	os	critérios	A,	B	e	C1	da	IHS.</p><p>A	cefaleia	cervicogênica	foi	descrita	inicialmente	por	Sjaastad,	tendo	como	critérios	diagnósticos:</p><p>A	Dor	referida	de	uma	fonte	no	pescoço	e	percebida	em	uma	ou	mais	regiões	da	cabeça	e/ou	face,</p><p>preenchendo	os	critérios	C	e	D.</p><p>B	Evidência	clínica,	laboratorial	e/ou	por	imagem	de	um	transtorno	ou	lesão	na	coluna	cervical	ou	nos</p><p>tecidos	moles	do	pescoço,	reconhecidos	por	serem	geralmente	aceitos	como	uma	causa	válida	de</p><p>cefaleia.</p><p>C	Evidência	de	que	a	dor	pode	ser	atribuída	ao	transtorno	ou	à	lesão	do	pescoço,	com	base	em	pelo</p><p>menos	uma	das	seguintes:</p><p>1.	demonstração	de	sinais	clínicos	que	impliquem	uma	fonte	de	dor	no	pescoço;</p><p>2.	abolição	da	cefaleia	após	um	bloqueio	anestésico	diagnóstico	de	uma	estrutura	cervical	ou	de</p><p>seu	suprimento	nervoso,	utilizando	placebo	ou	outro	controle	adequado.</p><p>D	A	dor	desaparece	dentro	de	três	meses	após	o	tratamento	bem-sucedido	do	transtorno	ou	lesão</p><p>causal.</p><p>Apesar	de	esses	critérios	serem	muito	debatidos	na	literatura,	são	os	adotados	pela	International</p><p>Headache	Society	na	versão	beta	da	terceira	edição.</p><p>19.	B</p><p>A	explicação	de	que	as	dores	nas	estruturas	cervicais	se	irradiam	para	o	crânio	e	para	outras	estruturas</p><p>não	relacionadas	é	o	fato	de	que	existem	evidências	de	que	as	primeiras	raízes	cervicais	têm	conexão</p><p>com	o	núcleo	espinhal	do	nervo	trigêmio.</p><p>20.	20.1	(A)	e	20.2	(C)</p><p>Cefaleia	de	instalação	súbita	e	intensa,	a	ponto	de	a	paciente	mencionar	ser	a	pior	cefaleia	de	sua	vida,</p><p>sugere	hemorragia	subaracnóidea.	O	achado	de	rigidez	de	nuca	reforça	a	impressão	diagnóstica.</p><p>A	TC	do	crânio	sem	contraste	é	o	exame	inicial	mais	indicado,	por	sua	positividade	(chegando	a	95%</p><p>nas	primeiras	6	h),	sua	rapidez	e	sua	facilidade	de	execução.	Não	se	deve	fazer	contraste	para	não</p><p>obscurecer	a	hemorragia	subaracnóidea.</p><p>21.	21.1	(C)	e	21.2	(C)</p><p>No	momento,	a	paciente	se	apresenta	com	cefaleia	crônica	associada	ao	uso	abusivo	de	analgésicos.	A</p><p>história	revela	cefaleia	pregressa	com	características	de	migrânea	sem	aura	episódica.	Assim,	segundo	a</p><p>Classificação	Internacional	das	Cefaleias	(IHDC-II),	o	diagnóstico	é	migrânea	crônica	e	cefaleia	por	uso</p><p>abusivo	de	analgésicos.</p><p>O	tratamento	deve	se	iniciar	com	a	suspensão	dos	analgésicos	e	estabelecimento	de	tratamento</p><p>profilático.</p><p>22.	A</p><p>Cefaleia	que	se	inicia	após	os	40	anos	apresenta	maior	risco	de	ser	secundária.</p><p>23.	23.1	(C)	23.2	(B)</p><p>O	quadro	é	sugestivo	de	cefaleia	por	hipotensão	liquórica	(desencadeada	por	posturas	sentada	e</p><p>ortostática).	A	punção	lombar	com	raquemanometria	é	determinante.</p><p>Não	há	relato	de	trauma	e/ou	punção	lombar.	Assim,	o	diagnóstico	inicial	é	de	cefaleia	associada	à</p><p>hipotensão	liquórica	espontânea.</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Brasil	Neto,	JP,	Takayanagui,	OM.	Tratado	de	Neurologia	da	Academia	Brasileira	de</p><p>Neurologia,	1	ed.	Rio	de	Janeiro:	Elsevier,	2013.</p><p>2.	Evans,	Randolph,	W,	Mathew.	Handbook	of	Headache,	2	ed.	Philadelphia:	Lippincott	Williams</p><p>&	Wilkins,	2005.</p><p>3.	The	International	Classification	of	Headache	Disorders,	3rd	edition	(beta	version)	Headache</p><p>Classification	Committee	of	the	International	Headache	Society	(IHS).	Cephalalgia.	2013;</p><p>33(9):629–808.</p><p>4.	Speciali,	JG,	Farias	da	Silva,	WCefaleias.	São	Paulo:	Lemos	Editorial,	2012.</p><p>5.	Silberstein,	SD,	et	alWolff’s	Headache	and	other	Pain.	New	York:	Oxford	University	Press,	Inc,</p><p>2008.</p><p>6.	Silberstein,	SD,	et	alHeadache	in	Clinical	Practice.	Oxford,	UK:	Isis	Medical	Media	Ltd.,	1998.</p><p>7.	Biondi,	DM.	Cervicogenic	headache:	a	review	of	diagnostic	and	treatment	strategies.	JAOA.</p><p>2005;	105(4):165–225.</p><p>CAPÍTULO	3</p><p>Doenças	Cerebrovasculares</p><p>Gabriel	R.	de	Freitas,	Maurício	André	Gheller	Friedrich,	Octávio	Marques	Pontes-Neto	and	Ayrton	R.	Massaro</p><p>PERGUNTAS</p><p>1.	Um	paciente	de	80	anos	é	avaliado	no	consultório	de	um	neurologista	cerca	de	uma	semana	após	um</p><p>episódio	compatível	com	ataque	isquêmico	transitório,	caracterizado	por	hemiparesia	direita	de	duração</p><p>de	30	min.	O	paciente	tem	como	fatores	de	risco	hipertensão	arterial	e	diabetes.	Os	exames</p><p>complementares	solicitados	não	mostram	estenose	nem	fontes	embólicas	significativas,	a	não	ser	pelo</p><p>Holter	que	revela	fibrilação	atrial	intermitente.	O	clearance	de	creatinina	do	paciente	é	de	20	mL	por</p><p>minuto	e	não	há	história	ou	risco	excessivo	de	hemorragia.	Há	indicação	de	uso	de	agentes</p><p>antitrombóticos	para	a	prevenção	de	acidente	vascular	cerebral	(AVC).	Existem	várias	opções</p><p>disponíveis:</p><p>I	aspirina;</p><p>II	combinação	de	aspirina	e	clopidogrel;</p><p>III	varfarina;</p><p>IV	dabigatrana.</p><p>Qual	(quais)	das	medicações	acima	poderia(m)	ser	indicada(s)	ao	paciente	com	a	finalidade	de	maior</p><p>proteção	em	relação	a	novos	episódios	isquêmicos	cerebrais?</p><p>a)	Apenas	I.</p><p>b)	Apenas	II.</p><p>c)	I	ou	III.</p><p>d)	Apenas	III.</p><p>e)	III	ou	IV.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>O	paciente	em	questão	tem	alto	risco	de	AVC	de	causa	cardioembólica.	Esse	risco	pode	ser	calculado</p><p>por	escalas	de	fácil	memorização,	como	a	CHADS21	e,	mais	recentemente,	a	CHA2DS2VASc2.	Pacientes</p><p>de	alto	risco	de	embolia	devem	ser	tratados	com	anticoagulantes	orais3.	Até	pouco	tempo,	o	único</p><p>anticoagulante	oral	disponível	para	esse	fim	era	a	varfarina.	Nos	últimos	anos,	novos	anticoagulantes</p><p>orais	–	como	a	dabigatrana,	a	rivaroxabana	e	a	apixabana	–	apareceram	como	opções,	já	reconhecidas</p><p>por	diretrizes	nacionais	e	internacionais3.	Entretanto,	a	eliminação	dos	novos	anticoagulantes	é,	pelo</p><p>menos	em	parte,	realizada	pelo	rim.	Por	esse	motivo,	os	ensaios	clínicos	randomizados	não	incluíram</p><p>pacientes	com	disfunção	renal	(p.	ex.,	clearence	de	creatinina	abaixo	de	30	mg/dL	no	estudo	RELY4).</p><p>Assim,	a	varfarina	ainda	é	o	agente	de	escolha	para	pacientes	com	disfunção	renal	grave.</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Gage,	BF,	Waterman,	AD,	Shannon,	W,	Boechler,	M,	Rich,	MW,	Radford,	MJ.	Validation	of</p><p>clinical	classification	schemes	for	predicting	stroke:	results	of	the	National	Registry	of	Atrial</p><p>Fibrillation.	JAMA.	2001;	285:2864–2870.</p><p>2.	Lip,	GY,	Nieuwlaat,	R,	Pisters,	R,	Lane,	DA,	Crijns,	HJ.	Refining	clinical	risk	stratification	for</p><p>predicting	stroke	and	thromboembolism	in	atrial	fibrillation	using	a	novel	risk	factor-based</p><p>approach:	the	Euro	Heart	Survey	on	atrial	fibrillation.	Chest.	2010;	137:263–272.</p><p>3.	Alberts,	MJ,	Eikelboom,	JW,	Hankey,	GJ.	Antithrombotic	therapy	for	stroke	prevention	in	non-</p><p>valvular	atrial	fibrillation.	Lancet	Neurol.	2012;	11:1066–1081.</p><p>4.	Connolly,	SJ,	Ezekowitz,	MD,	Yusuf,	S,	et	alfor	the	RE-LY	Steering	Committee	and	Investigators.</p><p>Dabigatran	versus	warfarin	in	patients	with	atrial	fibrillation.	N	Engl	J	Med.	2009;	361:1139–</p><p>1151.</p><p>2.	A	trombose	venosa	cerebral	é	uma	doença	cerebrovascular	causada	por	oclusão	dos	seios	venosos</p><p>e/ou	das	veias	cerebrais	por	trombos,	afetando	principalmente	indivíduos	jovens.	Qual	dos	fatores	de</p><p>risco	abaixo	não	está	relacionado	com	uma	maior	incidência	de	trombose	venosa	cerebral?</p><p>a)	Hipertensão	arterial.</p><p>b)	Uso	de	anticoncepcional	oral.</p><p>c)	Puerpério.</p><p>d)	Traumatismo	craniano.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>A</p><p>A	trombose	venosa	cerebral	acomete	mais	mulheres	jovens	e	está	bastante	relacionada	com	questões</p><p>hormonais,	como	o	uso	de	anticoncepcionais	orais	e	o	período	do	puerpério.	Outros	fatores	de	risco</p><p>clássicos	são	infecção,	neoplasia	e	traumatismo	craniano.	Fatores	de	risco	vasculares	convencionais	(p.</p><p>ex.,	hipertensão	arterial,	diabetes)	não	parecem	aumentar	o	risco	de	trombose	venosa	cerebral1.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>1.	de	Freitas,	GR,	Bogousslavsky,	J.	Risk	factors	of	cerebral	vein	and	sinus	thrombosis.	Front</p><p>Neurol	Neurosci.	2008;	23:23–54.</p><p>3.	A	síndrome	de	vasoconstrição	cerebral	reversível	é	caracterizada	por	múltiplas	áreas	de	constrição</p><p>envolvendo	as	artérias	cerebrais.	A	síndrome	é	frequentemente	subdiagnosticada.	Sobre	esta	síndrome,	é</p><p>incorreto	afirmar	que:</p><p>a)	a	maioria	dos	pacientes	apresenta	cefaleia	de	forte	intensidade	de	início	agudo	(“cefaleia	em</p><p>trovoada”)	de	caráter	recorrente;</p><p>b)	a	síndrome	pode	ser	desencadeada	por	substâncias	ou	medicações</p><p>vasoativas,	como	maconha,</p><p>antidepressivos	inibidores	da	recaptação	de	serotonina,	adesivos	de	nicotina	e	descongestionantes</p><p>nasais;</p><p>c)	as	áreas	de	espasmo	arterial	caracteristicamente	desaparecem	e	os	exames	de	avaliação	vascular	de</p><p>controle,	realizados	algumas	semanas	após	o	início	dos	sintomas,	são	normais.	Na	fase	aguda,	o</p><p>exame	do	líquido	cefalorraquidiano	geralmente	mostra	pleocitose	entre	100	e	500	células	por	mm3;</p><p>d)	a	letalidade	é	baixa	(menor	do	que	5%	nas	grandes	séries)	e	a	recorrência	da	síndrome	é	rara.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C</p><p>A	principal	anormalidade	nos	exames	complementares	é	a	vasoconstrição	difusa	que	desaparece</p><p>algumas	semanas	após	o	início	dos	sintomas.	O	exame	de	líquido	cefalorraquidiano	é	classicamente</p><p>normal	(ou	com	alterações	discretas	como	pleocitose	[5-35	células]	e	hipeproteinorraquia	leves),	o	que</p><p>permite	o	diagnóstico	diferencial	com	outras	doenças,	como	a	vasculite	do	sistema	nervoso	central1.</p><p>REFERÊNCIA</p><p>1.	Ducros,	A.	Reversible	cerebral	vasoconstriction	syndrome.	Lancet	Neurol.	2012;	11:906–917.</p><p>4.	Uma	mulher	de	33	anos,	previamente	saudável,	apresenta	dor	cervical	e	occipital	à	esquerda,	três	dias</p><p>após	acidente	automobilístico	com	leve	traumatismo	craniano.	A	dor	é	intensa,	em	aperto	e	sem	alívio</p><p>com	anti-inflamatórios	e	acetaminofeno.	Dois	dias	após	o	início	da	dor,	a	paciente	tem	quadro	súbito	de</p><p>vertigem,	vômitos	frequentes	e	dificuldade	para	ficar	em	pé.	O	exame	neurológico	é	compatível	com	uma</p><p>síndrome	de	Wallenberg	completa. ;Qual	é	o	possível	diagnóstico	fisiopatogênico?</p><p>a)	AVC	isquêmico	agudo	por	dissecção	da	artéria	vertebral	esquerda.</p><p>b)	Hemorragia	subaracnoidea	tardia	por	traumatismo	craniano.</p><p>c)	AVC	isquêmico	cardioembólico	secundário	a	embolia	paradoxal. ;</p><p>d)	AVC	isquêmico	aterotrombotico	por	oclusão	da	artéria	cerebelar	posteroinferior.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>A</p><p>Em	pacientes	jovens	que	se	apresentam	com	cefaleia	seguida	de	sintomas	neurológicos	focais,	deve-se</p><p>pensar	em	AVC	isquêmico	por	dissecção	cervicocefálica.	Pacientes	com	dissecações	vertebrais</p><p>comumente	apresentam	a	síndrome	de	Wallenberg	secundária	a	oclusão	ou	estenose	crítica	da	artéria</p><p>vertebral	ou	oclusão	da	artéria	cerebelar	posteroinferior.	No	caso	desta	paciente,	a	origem	da	dissecção</p><p>foi	provavelmente	traumática.</p><p>5.	A	paciente	do	caso	anterior	realizou	exames	de	ressonância	magnética	do	encéfalo	e	angiorressonância</p><p>dos	vasos	intra	e	extracranianos	que	revelaram	extenso	infarto	cerebelar	e	bulbar	lateral	esquerdos	e</p><p>dissecção	da	artéria	vertebral	esquerda	com	extensão	intracraniana,	oclusão	da	artéria	cerebelar</p><p>posteroinferior	esquerda.	Qual	o	melhor	tratamento	da	paciente,	considerando	que	ela	está	fora	da	janela</p><p>terapêutica	para	tratamento	trombolítico?</p><p>a)	Manter	paciente	em	leito	normal,	iniciar	anticoagulação	profilática,	reduzir	imediatamente	a	pressão</p><p>arterial	para	níveis	abaixo	de	140	x	90	mmHg.</p><p>b)	Manter	paciente	em	leito	normal,	iniciar	anticoagulação	“plena”,	controlar	parâmetros	fisiológicos</p><p>pós-AVC.</p><p>c)	Colocar	paciente	em	centro	de	terapia	intensiva	(CTI),	iniciar	dupla	antiagregação	plaquetária</p><p>(aspirina	e	clopidogrel),	reduzir	imediatamente	a	pressão	arterial	para	níveis	abaixo	de	140	×	90</p><p>mmHg.</p><p>d)	Colocar	paciente	em	CTI,	iniciar	aspirina,	solicitar	parecer	à	neurocirurgia,	controlar	parâmetros</p><p>fisiológicos	pós-AVC.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>A	paciente	necessita	ficar	em	leito	de	CTI	e	avaliação	da	neurocirurgia	pelo	risco	de	desenvolver</p><p>infarto	cerebelar	maciço	com	efeito	de	massa,	que	em	algumas	situações	exige	descompressão	cirúrgica</p><p>da	fossa	posterior.	Muitos	neurologistas	utilizam	anticoagulantes	em	pacientes	com	dissecções</p><p>cervicocranianas	mesmo	sem	evidências	científicas	consistentes	da	superioridade	desta	modalidade</p><p>terapêutica	em	relação	aos	antiagregantes.	Entretanto,	a	paciente	tem	extenso	infarto	cerebelar	e</p><p>dissecção	intracraniana	da	artéria	vertebral	que	contraindicam	a	anticoagulação	plena	pelos	riscos	de</p><p>transformação	hemorrágica	e	hemorragia	subaracnoide	consecutivamente.	A	paciente	necessita	de</p><p>monitorização	em	CTI	com	adequado	manejo	dos	parâmetros	fisiológicos	conforme	recomendações	da</p><p>Sociedade	Brasileira	de	Doenças	Cerebrovasculares1,2.</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>1.	Oliveira-Filho,	J,	Martins,	SC,	Pontes-Neto,	OM,	Longo,	A,	Evaristo,	EF,	Carvalho,	JJ,</p><p>Fernandes,	JG,	Zétola,	VF,	Gagliardi,	RJ,	Vedolin,	L,	Freitas,	GR,	Executive	Committee	from</p><p>Brazilian	Stroke	Society	and	the	Scientific	Department	in	Cerebrovascular	Diseases.	Guidelines</p><p>for	acute	ischemic	stroke	treatment:	part	I.	Arq	Neuropsiquiatr.	2012;	70:621–629.</p><p>2.	Martins,	SC,	Freitas,	GR,	Pontes-Neto,	OM,	Pieri,	A,	Moro,	CH,	Jesus,	PA,	Longo,	A,	Evaristo,</p><p>EF,	Carvalho,	JJ,	Fernandes,	JG,	Gagliardi,	RJ,	Oliveira-Filho,	J,	Executive	Committee	from	the</p><p>Brazilian	Stroke	Society	and	the	Scientific	Department	in	Cerebrovascular	Diseases	of	the</p><p>Brazilian	Academy	of	Neurology.	Guidelines	for	acute	ischemic	stroke	treatment:	part	II:	stroke</p><p>treatment.	Arq	Neuropsiquiatr.	2012;	70:885–893.</p><p>6.	Sobre	a	angiopatia	amiloide	cerebral	podemos	afirmar	que:</p><p>a)	é	uma	causa	rara	de	hemorragia	cerebral	espontânea;</p><p>b)	geralmente	leva	a	hemorragias	cerebrais	múltiplas	envolvendo	os	gânglios	da	base,	tálamo	e</p><p>cerebelo;</p><p>c)	o	diagnóstico	definitivo	pode	ser	feito	pelo	exame	de	ressonância	magnética	por	meio	das</p><p>sequências	GRE	e	SWI;</p><p>d)	um	dos	principais	achados	na	patologia	é	a	deposição	perivascular	de	fibrilas	de	β-amiloide	em</p><p>vasos	leptomeníngeos.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>D</p><p>A	angiopatia	amiloide	é	uma	das	causas	mais	comuns	de	hemorragia	cerebral	lobar	ou	cerebelar	no</p><p>idoso.	O	diagnóstico	definitivo	só	pode	ser	confirmado	pelo	exame	anátomo-patológico.	Um	dos</p><p>principais	achados	na	patologia	é	a	deposição	perivascular	de	fibrilas	de	β-amiloide	em	vasos</p><p>leptomeníngeos.</p><p>7.	Em	relação	ao	risco	de	hemorragia	cerebral	espontânea,	podemos	afirmar	que:</p><p>a)	o	consumo	moderado	e	regular	de	pequena	quantidade	de	vinho	reduz	o	risco	de	hemorragia</p><p>cerebral;</p><p>b)	o	colesterol	elevado	é	um	fator	de	risco	para	hemorragia	cerebral	espontânea;</p><p>c)	o	risco	de	recorrência	da	hemorragia	por	angiopatia	amiloide	cerebral	está	aumentado	em	pacientes</p><p>portadores	dos	alelos	ε2	e	ε4	do	gene	da	apolipoproteína	E;</p><p>d)	o	tratamento	da	pressão	arterial	sistêmica	tem	um	impacto	mínimo	na	redução	do	risco	de</p><p>hemorragia	cerebral.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C</p><p>O	consumo	de	álcool	é	um	forte	fator	de	risco	para	AVC	hemorrágico.	As	evidências	epidemiológicas</p><p>sugerem	um	risco	aumentado	de	AVC	hemorrágico	em	pacientes	com	níveis	baixos	de	colesterol</p><p>sanguíneo.	O	risco	de	recorrência	da	hemorragia	por	angiopatia	amiloide	cerebral	está	aumentado	em</p><p>pacientes	portadores	dos	alelos	ε2	e	ε4	do	gene	da	apolipoproteína	E.	O	tratamento	da	pressão	arterial</p><p>sistêmica	tem	um	forte	impacto	na	redução	do	risco	de	hemorragia	cerebral.</p><p>8.	Qual	o	risco	anual	aproximado	de	AVC	em	um	paciente	com	72	anos,	hipertenso	e	com	fibrilação	atrial</p><p>crônica	não	valvar?</p><p>a)	1,9%.</p><p>b)	2,8%.</p><p>c)	4,0%.</p><p>d)	5,9%.</p><p>RESPOSTA</p><p>B	(2,8%)</p><p>9.	Levando-se	em	consideração	as	recomendações	atuais	da	American	Heart	and	Stroke	Association</p><p>para	a	prevenção	secundária	de	AVC	isquêmico	e	AIT	em	pacientes	com	fibrilação	atrial	crônica	não</p><p>valvar,	qual	é	o	único	dos	novos	anticoagulantes	orais	que	apresenta	nível	de	evidência	similar	ao</p><p>warfarin	(classe	I;	nível	de	evidência	A)?</p><p>a)	Rivaroxaban.</p><p>b)	Dabigatran.</p><p>c)	Apixaban.</p><p>d)	Edoxaban.</p><p>RESPOSTA	COMENTADA</p><p>C	(Apixaban)</p><p>Os	dois	mais	importantes	fatores	de	risco	vascular	para	o	AVC	isquêmico	são	a	hipertensão	arterial	e	a</p><p>fibrilação	atrial.	A	hipertensão	arterial	é	o	fator	que	apresenta	a	maior	prevalência	na	população,</p><p>enquanto	a	fibrilação	atrial	(FA)	apresenta	o	maior	risco	de	evento	vascular.</p><p>A	prevalência	de	FA	aumenta	com	o	envelhecimento,	em	particular	nos	indivíduos	com	mais	de	80</p><p>anos	de	idade.	O	AVC	isquêmico	associado	à	FA	crônica	geralmente	apresenta	um	prognóstico</p><p>desfavorável	devido	ao	tamanho	do	infarto,	por	estar	associado	frequentemente	a	oclusões	de	segmentos</p><p>arteriais	intracranianos	de	maior	calibre,	como	é	o	caso	do	segmento	M1	da	artéria	cerebral	média.</p>