DENSENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E MALFORMAÇÕES

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DENSENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO DO SISTEMA NERVOSO 
CENTRAL E MALFORMAÇÕES 
 Yasmin Nenes T35 
 
Inicia-se na terceira semana conforme a placa neural e o sulco neural se desenvolvem na região 
posterior do embrião trilaminar na ectoderme.. A notocorda e a mesoderme paraxial induzem a 
ectoderme adjacente a se diferenciar em placa neural, ou seja, a placa neural corresponde a um 
espessamento da ectoderme próxima a notocorda, que posteriormente irá se dobrar para formação 
do tubo neural. 
O tubo neural se diferencia em SNC, constituído pelo encéfalo e pela medula espinal. 
As cristas neurais originam as células que formam a maioria do SNP e do SNA. 
• Porção Anterior do tubo neural sofre diverticulização (formação de vesículas) para 
formação do encéfalo. 
• Porção Posterior sofre segmentação para formação da medula espinal. 
ATENÇÃO: A neurulação – formação da placa neural e do tubo neural – se inicia na quarta semana 
(22 a 23 dias) na região do quarto ao sexto par de somitos 
Obs: A abertura cranial – o neuróporo rostral – se fecha aproximadamente no 25º dia, e o neuropóro 
caudal se fecha 2 dias depois. 
O fechamento dos neuróporos coincide com o estabelecimento da circulação vascular do tubo neural, 
as células neuroprogenitoras das paredes do tudo neural proliferam para formar o cérebro e a medula 
espinal. 
CURIOSIDADE: O canal neural, lúmen do antigo tubo neural agora fechado, forma o sistema 
ventricular do encéfalo e o canal central da medula espinal. 
 
DESENVOLVIMENTO DA MEDULA ESPINAL: 
A medula espinal primitiva se desenvolve a partir da porção caudal da placa neural e da eminência 
caudal. Inicialmente, a parede do tubo neural é composta de um neuroepitélio colunar 
pseudoestratificado espesso. 
Essas células neuroepiteliais constituem a zona ventricular (camada ependimária), que origina 
todos os neurônios e células macrogliais (macróglia) na medula espinal. Forma a substância 
cinzenta da medula. 
A zona marginal composta pelas regiões mais externas das células neuroepiteliais forma a 
substância branca da medula espinal, conforme os axônios crescem nela, provenientes dos 
corpos celulares dos neurônios da medula espinal, do gânglio espinal e do encéfalo. 
Algumas células neuroepiteliais em divisão na zona ventricular se diferenciam em neurônios 
primitivos – os neuroblastos. Essas células embrionárias formam a zona intermediária (camada do 
manto) entre as zonas ventricular e marginal. 
As células de sustentação do SNC – os glioblastos (espongioblastos) – se diferenciam a partir das 
células progenitoras neuroepiteliais E migram da zona ventricular para as zonas intermediária e 
marginal. Formam astrócitos, oligodendrócitos. 
 
O epêndima (epitélio ependimário) que reveste o canal central da medula espinal oriundo das células 
ependimárias advém das células neuroepiteliais quando essas deixam de produzir neuroblastos. 
As células micróglias invadem o SNC mais tardiamente, no período fetal, após ele ter sido penetrado 
pelos vasos sanguíneos. A micróglia se origina na medula óssea e faz parte da população de células 
mononucleares fagocitárias. 
Posteriormente as células neuroepiteliais se espessam formando o corpo medular e graças ao 
espessamento da parede do canal neural, surgem dois sulcos laterais em cada lado -os sulcos 
limitantes- que irão separar a parte dorsal -PLACA ALAR- da parte ventral -PLACA BASAL-. 
Placa Alar: função de aferência (sensibilidade) 
Placa Basal: a função de eferência (motora). 
Os corpos celulares na placa alar formam os cornos cinzentos dorsais. Os neurônios nessa coluna 
constituem os núcleos aferentes, que formam as raízes posteriores dos nervos espinais sensíves. 
Conforme as placas alares aumentam, forma-se o septo mediano dorsal. 
Os axônios das células do corno ventral crescem para fora da medula espinal e formam as raízes 
ventrais dos nervos espinais motores. 
Células da crista neural formam os gânglios espinais. 
 
 
 
DESENVOLVIMENTO DAS MENINGES 
As meninges (revestimento membranoso do encéfalo e da medula espinal) se desenvolvem a partir 
das células do mesênquima e da crista neural do dia 20 ao dia 35. 
O líquido cefalorraquidiano (LCR), presente no espaço subaracnóideo, começa a se formar durante 
a quinta semana. 
Por volta de 8 semanas a medula espinal possui o mesmo tamanho da coluna vertebral, contudo 
posteriormente a coluna e a dura-máter tende a crescer mais rapidamente que a medula espinal. 
 
ATENÇÃO: Mielinização das fibras nervosas 
A bainha de mielina, ao redor das fibras nervosas dentro da medula espinal, começa a se formar 
durante o final do período fetal e continua a ser formada durante o primeiro ano pós-natal. 
A bainha de mielina é formada por oligodendrócitos no SNC, e pelas células de SCHWANN no 
SNP. 
 
MALFORMAÇÕES ORIGINADAS DO NÃO FECHAMENTO DO TUBO NEURAL 
(Espinha Bífida ou Disrrafismo Espinhal) 
Abertas: miolomeningocele 
Na espinha bífida aberta, representada pela mielomeningocele, ocorre exposição do tecido nervoso, 
podendo este estar recoberto por uma fina camada epitelial contendo líquor, com aspecto cístico, 
não oferecendo barreira de proteção contra o meio externo. Operar nas primeiras 24-48h. 
- meningocele: Quando a bolsa contém meninges e LCR, A medula espinal e as raízes espinais estão 
em suas posições normais, porém defeitos na medula espinal podem estar presentes. 
OBS: quanto mais precoce ocorre a alteração na neurulação, pior as consequências para o paciente, 
podendo inclusive ser incompatível com a vida, como no caso de Craniorraquisquise 
Fechadas: Na variante fechada o defeito encontra-se coberto por tecido cutâneo, geralmente com 
algum apêndice epidérmico ou depósito de gordura anômalo sobrejacente à malformação. Fazem 
parte desse grupo alterações como meningocele, lipomas lombossacros(comprimem a coluna), 
seio dérmico (conexão entre o meio externo e a medula espinal por meio de um orifício lombar), 
diastematomielia (medula espinal dividida em duas partes separada por tecido fibroso ou ósseo) 
OBS: Os defeitos do fechamento do tubo neural estão associados a deficiência de ácido fólico. 
 
DESENVOLVIMENTO ENCÉFALO: 
O encéfalo começa a se desenvolver na terceira semana, quando a placa e o tubo neural estão se 
desenvolvendo a partir da neuroectoderme. 
Mesmo antes de as pregas neurais estarem completamente fusionadas, três vesículas encefálicas 
primárias distintas são reconhecidas na extremidade rostral do tubo neural em desenvolvimento. 
- prosencéfalo 
- mesencéfalo 
- rombencéfalo 
O encéfalo embrionário cresce rapidamente durante a quarta semana e se dobra ventralmente com 
a prega cefálica. O dobramento produz a flexura mesencefálica na região do mesencéfalo e a flexura 
cervical na junção do rombencéfalo com a medula espinal. Mais tarde essas flexuras desaparecem 
ficando apenas a flexura pontinha. 
A flexura pontina divide o rombencéfalo em regiões caudal (mielencéfalo) e rostral (metencéfalo). 
• Mielencéfalo – origina o bulbo 
• Metencéfalo – origina a ponte e o cerebelo. 
• A cavidade do rombencéfalo - quarto ventrículo e o canal central do bulbo. 
 
 
CURIOSIDADE: o líquido cefalorraquidiano advém do líquido ventricular secretado pelos plexos 
coróides. 
Os plexos coróides por sua vez são formados por uma junção da pia-máter e do tecido ependimário 
que evaginam pro interior dos ventrículos (espaços dentro do cérebro contendo líquor), 
principalmente o quarto. O quarto ventrículo possui evaginações do seu teto que formam aberturas 
laterais que permitem que o LCR entre no espaço subaracnóide. 
Os ventrículos laterais são formados a partir da cavidade das vesículas telencefálicas (primórdios 
dos hemisférios cerebrais). 
 
➢ Prosencéfalo: 
 
Telencéfalo- região rostral (anterior) do prosencéfalo. Forma Córtex cerebral, Corpo caloso. 
Diencéfalo: região caudal (posterior) do prosencéfalo. FormaTálamo, Hipotálamo, Epitálamo, 
Glândula pineal. 
Obs: As cavidades do telencéfalo e do diencéfalo contribuem para a formação do terceiro ventrículo. 
CURIOSIDADE: A hipófise é de origem ectodérmica, possuindo duas origens: ectoderme oral 
(adeno-hipófise) e neuroectoderme (neuro-hipófise) 
 
MALFORMAÇÕES ORIGINADAS DO NÃO FECHAMENTO DO TUBO NEURAL 
 
Microcefalia: a calvária e o encéfalo são pequenos, crânio e o encéfalo estão subdesenvolvidos. 
Hidrocefalia: A hidrocefalia resulta de um impedimento da circulação e da absorção do LCR e, em 
casos raros, da produção aumentada do LCR. Um excesso de LCR está presente no sistema 
ventricular do encéfalo (ver Figura 16.25). Uma redução na circulação do LCR frequentemente 
resulta da estenose congênita do aqueduto (aqueduto cerebral estreito). O bloqueio da circulação do 
LCR resulta em dilatação dos ventrículos, proximal à obstrução, e em aumento da pressão nos 
hemisférios cerebrais. 
A malformação de Chiari (MC): é um defeito estrutural do cerebelo, cerebelo desce pelo forme 
magno. A fossa cranial posterior é, em geral, anormalmente pequena, causando assim uma pressão 
no cerebelo e no tronco encefálico. 
Craniorraquisquise: abertura na coluna vertebral, que pode se estender desde a região cervical até 
a lombar.