Tran de hemostasia

Prévia do material em texto

Transtornos de
HEMOSTASIA
PATOLOGIA MÉDICA
Hemostasia: conjunto de mecanismos que mantêm o
sangue circulando em sua forma fluida dentro dos vasos.
São importantes no controle de sangramentos e
integridade vascular por lesões nos vasos.
Tem 3 componentes: Vascular, plaquetas e cascata de
coagulação.
A cascata de coagulação é ativada, resultando na
conversão de fibrinogênio em fibrina , que estabiliza o
coágulo. O processo é regulado por uma série de fatores
de coagulação numerados (I a XIII) que são ativados
sequencialmente a partir de duas vias:
A via extrínseca é iniciada pelo fator tecidual (Fator
VII que se ativa nos tecidos), enquanto a via
intrínseca envolve a ativação do fator XII.
O fator X converte a protrombina em trombina , que
transforma o fibrinogênio em fibrina.
TROMBO x COÁGULO
São sinônimos, mas podem ter diferenças importantes e
definitivas.
Trombo (coágulo branco) -> formado + por plaquetas -
> Intravascular -> processo patológico
Coágulo (coágulo vermelho) -> + fibrinas -> +
extravascular -> geralmente faz parte de um processo
fisiológico normal, a menos que ocorra dentro de vasos
sanguíneos e seja semelhante a um trombo. 
 
HEMOFILIA A
É uma doença hereditária ligada ao cromossomo X, causada pela
deficiência do fator VIII de coagulação.
Epidemiologicamente: é a forma mais comum de hemofilia, com
uma prevalência de aproximadamente 1 em cada 5.000 homens.
Mulheres geralmente são portadoras assintomáticas, enquanto os
homens são afetados.
A deficiência do fator VIII afeta a via 
intrínseca da cascata de coagulação,
prejudicando a formação da rede de 
fibrina e a estabilidade do coágulo. 
HEMOFILIA B
Também é conhecida como Enfermidade de Christmas, é causada
pela deficiência do fator IX de coagulação, sendo também uma
doença hereditária ligada ao cromossomo X.
Menos comum que a hemofilia A, com prevalência de
aproximadamente 1 em 30.000 homens.
A deficiência do fator IX compromete a via intrínseca da
coagulação de maneira semelhante à hemofilia A, levando a
dificuldade em formar coágulos estáveis.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Apesar da diferença entre frequência e fatores no quadro clínico a
apresentação de ambas são muito semelhantes.
Como estão relacionadas ao processo de da via intrinseca na cascata
de coagulação, sua deficiência faz com que haja quadros de
sangramentos profundos, devido ao comprometimento da hemostasia
secundária, causando principalmente hemartrose e hematomas
musculares. 
As hemartroses geral-
mente acometem mais 
articulações como joe-
lhos, cotovelos e torno-
zelos. Os sintomas 
iniciam quando criança
portadora começa andar,
por volta de 1 a 3 anos.
O quadro costuma vir acompanhado de intensa dor articular e pode
evoluir para uma pioartrite. A grande complicação, no entanto, é a
deformidade articular: pelas repetidas hemartroses, instalam-se
inflamação sinovial e sinovite crônica, com consequente artropatia.
COAGULOPATIAS
Significa que há um déficit nos componentes de formação de
coágulos -> que geram síndromes hemorragíparas.
As coagulopatias são distúrbios que afetam o sistema de
coagulação sanguínea, resultando em sangramentos excessivos ou,
em alguns casos, tendência à trombose. Esses distúrbios são
congênitos ou adquiridos e relacionados à produção ou à função
de fatores de coagulação, plaquetas ou ambos (qualitativos ou
quantitativos.
Podem ser classificadas em:
Coagulopatias Congênitas: Inclui condições como hemofilia A
(deficiência de fator VIII), hemofilia B (deficiência de fator IX) e
doença de von Willebrand. Essas condições geralmente se
manifestam na idade jovem, com episódios de sangramento
prolongado.
Coagulopatias Adquiridas: Inclui condições causadas por doenças
hepáticas, deficiências nutricionais (como deficiência de vitamina
K), uso de anticoagulantes e distúrbios imunológicos como a
púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e púrpura
trombocitopênica idiopática (PTI)
HEMOFILIAS
Hemofilia A: Deficiência do fator VIII
Hemofilia B: Deficiência do fator IX
Hemofilia de Von Willebrand: do fator com seu nome ou também
o VIII
Quadro clínico com sangramentos articulares (hemartrose),
hematomas intramusculares, e esses hematomas podem gerar
síndromes com necrose e neuropatías.
Esses hematomas podem surgir dias depois de traumas de forma
espontânea, o sangramento intracraniano é uma complicação grave e
importante causa de morte na condição. 
Entre hemofilias A e B clinicamente
não há como distinguir.
(disturbios de hemostasia secundária):
Déficit no fator XII
não produz
alterações
fisiológicas e não
tem expressividade
clínica (Farreras)
Laboratorialmente as hemofilias no perfil de coagulograma são
marcadas por Prolongamento do TTPA - Tempo de
Tromboplastina Parcial Ativada (exame de coagulação que avalia
as vias intrínseca e comum) e o TP- Tempo de Protrombina -
estará normal (exame que estuda as vias extrínseca e comum).
Apesar da clínica junto aos resultados dos exames TTPA e TP
sugerirem, a confirmação laboratorial só vem com a dosagem
específica da atividade do fator de coagulação acometido: Fator VIII
reduzido na hemofilia A e fator IX reduzido na hemofilia B.
Valores citados por Dr. Nivoli com relação aos exames TTPa e TP:
TTPa: seu valor normal é até 40" segundos, passou disso
considera-se prolongado, indicando problema na via intrínseca
ou comum de coagulação.
TP: seu valor normal é até 13" segundos, passados 20 a 30% a
mais do valor normal se considera prolongamento e algo errado
com a via extrínseca ou comum da cascata.
Tempo de Tromboplastina Parcial (KPTT): também estuda a
integridade da via intrinseca e seu valor normal é igual (40"),
pode ser utilizado para monitorar a heparina não fracionada,
assim como para investigar coagulopatias.
presença de cefaleias
persistentes e não habituais
em hemofílicos deve levar a
suspeita de sangramentos
intracranianos
Clinica
+ 
TTPA prolongado 
+ 
TP normal
sugestivo de
hemofilia
dosagem específica
de fatores para
confirmar tipo de
hemofilia
FATOR ANTI-HEMOFÍLICO:
fator VIII 
ENFERMIDADE DE VON WILLEBRAND
A enfermidade de von Willebrand é um distúrbio hereditário da
coagulação (autossômica não ligada ao sexo) causado pela
deficiência quantitativa ou qualitativa do fator de von Willebrand
(vWF), uma glicoproteína essencial para a adesão plaquetária.
As pessoas com a enfermidade tem um defeito composto
comprometendo tanto a função plaquetária quanto a via de
coagulação (primária e secundária).
Aqui seu quadro clínico vai predominar sintomas de hemostasia
primária, como:
Sangramento Mucocutâneo: Característico de enfermidade
gengival, com sangramento nas gengivas, epistaxe (sangramento
nasal) e menorragia em mulheres.
Equimoses e Hematomas: Comumente observados em áreas
de impacto ou de maneira espontânea.
Hemorragias Pós-Cirúrgicas: Risco de sangramento excessivo
após procedimentos invasivos e cirúrgicos.
Observação importante: aqui o quadro plaquetário geralmente é
normal. Esse distúrbio afeta a função das plaquetas, especificamente
sua adesão ao endotélio vascular, mas não altera o número total de
plaquetas circulantes.
TRANSTORNOS DE DÉFICIT DE VITAMINA K
A vitamina K é essencial para a síntese dos fatores de coagulação
no fígado, incluindo os fatores II (protrombina), VII, IX e X, além
das proteínas C e S, que possuem função anticoagulante.
Esses fatores dependem da vitamina K para a carboxilação, processo
necessário para que eles se liguem ao cálcio e desempenhem sua
função na cascata de coagulação. No caso de insuficiência de
vitamina K o fígado sintetiza os fatores em sua forma INATIVA.
E o laboratório aqui, como vai estar? Diferente das hemofilias...
TP -> prolongado
TTPa: normal
TP Prolongado devido à deficiência do fator VII,
ou que afeta a via extrínseca.
TTPa Pode ser normal ou prolongado em
deficiências avançadas.
Níveis de Fatores de Coagulação Dependentes
de Vitamina K : Reduzidos, incluindo fatores II,
VII, IX e X.
Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI):
Destruição autoimune de plaquetas por autoanticorpos.Pode ser primária ou idiopática; mas também estar relacionada a
LUPUS, infecções virais, leucemias, linfomas e outras doenças.
Podem ter casos que estão mais relacionados às crianças e
associados a infecções ou pós vacinação, mas a há casos envolvidos
com fármacos, transfusão de sangue, etc.
Caracterizada por um início repentino de petéquias e púrpuras, mas
pode apresentar equimose, sangramento gengival, epistaxe, melena
e hemorragias menstruais anômalas. 
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
É uma combinação de:
Transtorno raro
Farreras classifica como uma microangiopatia
trombótica, caracterizada pela formação de trombos
disseminados em pequenos vasos sanguíneos. Esse
processo causa trombocitopenia e anemia hemolítica
microangiopática e pode levar a manifestações em
órgãos como cérebro, rins e coração.
ocorre frequentemente devido à deficiência ou
prevenção da enzima ADAMTS13, responsável pela
clivagem do fator de von Willebrand. É possivel que
essa insuficiência enzimática seja herdada ou adquira.
Manifestações mais comuns são: febre, púrpura,
petequias, hemorragias vaginais e alterações
neurológicas (como confusão mental e cefaleia).
Trombocitopenia
antes conhecida como idiopática por não se confirmar seu mecanismo fisiopatológico
TROMBOCITOPENIA
A trombocitopenia (plaquetopenia) é caracterizada por uma
diminuição na contagem de plaquetas no sangue periférico,
geralmente definida por valores abaixo de 150.000 plaquetas/
µL. Pode variar em gravidade, com risco aumentado de
sangramento quando as plaquetas estão abaixo de 50.000/µL e
risco de sangramento espontâneo grave abaixo de 20.000/µL
por enletecimento da formação de coágulo.
Pode ser gerada por diferentes causas:
Diminuição na Produção: Ocorre em doenças da medula
óssea, como anemia aplásica, leucemias, síndromes
mielodisplásicas, e devido ao efeito de alguns medicamentos e
quimioterápicos.
Aumento na Destruição: seja em processos autoimunes como 
na púrpura trombocitopênica idiopática (PTI);
Trombocitopenia Imune Secundária (pode ocorrer em
doenças autoimunes como lúpus, em infecções como o HIV;
e devido a medicamentos); ou microangiopatias como a
púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome
hemolítica-urêmica (SHU), em que há destruição plaquetária
aumentada.
Sequestro Esplênico: Ocorre em esplenomegalia (aumento
do baço), que retém um grande número de plaquetas,
reduzindo sua contagem no sangue periférico.
Diluição: Pode ocorrer após grandes transfusões de sangue,
em que o sangue transfundido dilui a contagem de plaquetas.
A trombocitopenia é caracterizada pela queda das plaquetas em 70 000
Moderada: 20 - 70 000
Grave: