Tutorial 03 - Cecil

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DEFINIÇÃO
A cefaleia, um sintoma muito comum, pode ser secundária a um problema subjacente, mas se trata,
mais comumente, de uma causa primária, como enxaqueca, cefaleia tipo tensional, cefaleia em salvas
e hemicrania paroxística.
EPIDEMIOLOGIA
Cerca de 90% de todos os adultos sentem cefaleia em algum momento da vida, e mais de 75% das
crianças já apresentaram alguma dor de cabeça por volta dos 15 anos. Nos EUA, os custos diretos e
indiretos associados à enxaqueca são superiores a US$ 20 bilhões anuais. A Organização Mundial da
Saúde coloca a enxaqueca no topo entre as 10 condições de saúde mais incapacitantes de sua lista.
Os pacientes com enxaqueca crônica e cefaleia crônica diária apresentam elevado risco para dias
perdidos de trabalho.
Em estudos de grandes populações, o risco relativo de sofrer de enxaqueca, cefaleia tensional ou
cefaleia em salvas aumenta em até quatro vezes se um parente de primeiro grau tiver esses mesmos
tipos de cefaleia. Estudos com gêmeos, especialmente idênticos, também mostram suscetibilidade
semelhante.
BIOPATOLOGIA
A cefaleia começa pelos aferentes trigeminais primários que inervam os vasos sanguíneos, a mucosa,
os músculos e os tecidos. As fibras dessas fontes coalescem no gânglio trigeminal, especialmente a
primeira divisão. Os aferentes trigeminais terminam no núcleo sensorial primário do V nervo craniano e
seu núcleo espinal, que apresenta vários subnúcleos pequenos, o mais importante dos quais é o
subnúcleo caudal. Esse subnúcleo recebe aferentes dos vasos meníngeos dos neurônios sensíveis da
dura-máter e até da medula cervical superior e então projeta esses aferentes para o tálamo lateral e
medial, por meio do trato espinotalâmico e para as regiões do diencéfalo e do tronco encefálico
envolvidas na regulação das funções autonômicas. As informações nociceptivas talâmicas ascendem
para o córtex sensorial, assim como para as outras áreas do cérebro.
Embora as cefaleias secundárias possam estimular essa via por meio de processos, como
inflamação e compressão, os distúrbios primários de cefaleia ocorrem espontaneamente por meio de
mediadores químicos, como o peptídio relacionado com o gene da calcitonina. A sequência de eventos
começa com a ativação periférica causada por extravasamento de plasma neurogênico ativada
espontaneamente ou por depressão cortical alastrante. O complexo trigeminocervical, especialmente o
núcleo caudal, é então ativado e os pacientes podem sofrer alodinia, um quadro no qual um estímulo
não nocivo é percebido como dolorido.
Aura é definida como um sintoma neurológico focal visual, sensorial ou motor que pode ocorrer com
ou sem cefaleia. Acredita-se que ela ocorra quando a depressão cortical alastrante causa
despolarização das membranas neuronais. Ambos os neurônios e a glia podem mediar tanto a
constrição quanto a dilatação dos vasos sanguíneos. A enxaqueca tem claramente um componente
genético, evidente na enxaqueca hemiplégica familiar, que pode ser causada por mutações no gene
CACNA1A, localizado no cromossomo 19p13.2-p13.1, que codifica canais de cálcio neuronais. As
mutações no gene CACNA1A também causam episódios de ataxia e epilepsia. Outra mutação está em
ATP1A2, também chamado de gene 2 (FMH2) da enxaqueca hemiplégica familiar, localizado no
cromossomo 1q21-q23 e que codifica a proteína de transporte adenosina trifosfatase sódio-potássio
(Na+,K+-ATpase). Um terceiro locus genético é o gene SCN1A no cromossomo 2q24.3, que é um canal
de sódio. Além disso, muitos polimorfismos de nucleotídio único foram associados à enxaqueca.1
Embora haja ligações a muitos loci genéticos para as formas mais comuns de enxaqueca, esta e outras
cefaleias também têm interações2 epigenéticas múltiplas com fatores ambientais, ficando claro que as
contribuições genéticas são complexas.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Os pacientes com cefaleia podem descrever a dor como latejante, em faixa ou dolorida (ou pressão ou
tensão ao redor da cabeça). Com frequência, a dor é unilateral, mas pode ser bilateral. A cefaleia
decorrente de enxaqueca está quase sempre associada a náuseas, vômito, fotofobia ou fonofobia. É
invariavelmente moderada a grave e interfere nas atividades de vida diária. Outras manifestações
autonômicas que podem acompanhar a enxaqueca, a cefaleia em salvas e outras variantes incluem
ptose, hiperemia conjuntival, lacrimejamento, rinorreia, síndrome de Horner e edema facial. As cefaleias
secundárias podem parecer, às vezes, similares às cefaleias tensional ou à enxaqueca, mas existem
sinais de alerta que podem sugerir um distúrbio de cefaleia secundário, em vez de primário (Tabela
370.1). Atenção especial deve ser dedicada ao início súbito de cefaleias intensas, as quais
apresentam, com frequência, uma causa secundária subjacente.3
Tabela 370.1 Razões para avaliação complementar na busca de cefaleias secundárias (sinais
de alerta).
Primeiros sintomas de cefaleias em idade avançada, sem história prévia ou história familiar positiva
Piora inexplicável e anormal de enxaquecas existentes anteriormente
Alteração dramática ou incomum na característica do pródromo ou da enxaqueca presente
anteriormente
Cefaleias que despertam o paciente no meio da noite (exceto para a cefaleia em salvas)
Cefaleias muito piores quando o paciente está inclinado, só quando em pé, ou quando com tosse,
espirrando ou com a manobra de Valsalva (cefaleia agravada pelo esforço)
Cefaleia intensa de início súbito não usual (“a pior dor de cabeça da minha vida”)
Déficits focais que não desaparecem depois que a cefaleia se resolveu
Qualquer achado neurológico anormal ou psiquiátrico novo no exame
Um quadro novo de cefaleia em paciente com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana,
malignidade ou gravidez
DIAGNÓSTICO
Cinco elementos de anamnese são essenciais para avaliação de cefaleias: a história familiar ajuda a
determinar se uma pessoa tem predisposição genética; a história de vida da cefaleia determina se o
problema é novo ou evoluiu no curso da vida; a história da crise fornece as características clínicas para
sua identificação; a história patológica pregressa e a psiquiátrica determinam se existem condições de
comorbidade que possam causar ou piorar a cefaleia; e a história medicamentosa determina se a
cefaleia poderia ser causada ou piorada por medicamentos ou drogas ilícitas em uso pelo paciente.
O diagnóstico do tipo de cefaleia se baseia no tipo de dor, na sua duração e nas características que
a acompanham (Tabela 370.2). Cefaleias secundárias são causadas em geral por um quadro
subjacente, como um tumor cerebral (ver Capítulo 180), pressão intracraniana aumentada ou baixa,
doença de seios venosos (ver Capítulo 398) ou malformação vascular (ver Capítulo 380), com a
melhora do quadro ao se remover ou tratar a causa. Cefaleias que ocorrem na frequência de menos de
15 dias ao mês são chamadas de episódicas, enquanto as cefaleias que ocorrem mais de 15 dias ao
mês são consideradas crônicas.
A avaliação diagnóstica para cefaleia depende dos achados clínicos. Se a anamnese for típica e o
exame neurológico completamente normal, nenhuma avaliação complementar será necessária. As
características da anamnese com mais probabilidade de prognosticar uma cefaleia por enxaqueca
incluem fotofobia, náuseas e natureza incapacitante. Entretanto, se houver características atípicas da
anamnese ou qualquer anormalidade no exame neurológico, recomenda-se a avaliação adicional.
Pacientes com cefaleia em salvas e aquelas de causa indeterminada precisam de investigação por
imagens para excluir as causas secundárias.
Em pacientes com cefaleia de início agudo, a tomografia computadorizada é a melhor técnica para
avaliar hemorragia aguda como causa, enquanto a investigação por imagens de ressonância
magnética é melhor para avaliar as cefaleias mais persistentes à procura de lesões de massa,
evidência de hipertensão ou hipotensão intracraniana, hemossiderina (hemorragia antiga) e
anormalidades congênitas (p. ex., malformação de Chiari). Em indivíduos com mais de 60 anos com
manifestaçãode cefaleia nova não explicada ou incomum, os índices de velocidade de
hemossedimentação (VHS) e/ou de proteína C reativa (CRP) deverão ser medidos para avaliar quadro
de arterite de células gigantes (ver Capítulo 69). A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), incluindo
pressão de abertura, proteína, glicose, células, cultura e citologia, é indicada a pacientes com suspeita
de hipertensão intracraniana ou meningite.
TRATAMENTO
O tratamento da cefaleia aguda depende do tipo e da intensidade. Para casos mais leves,
analgésicos simples, como paracetamolA1 (500 a 1.000 mg), paracetamol com cafeína, ácido
acetilsalicílico (250 a 1.000 mg)A2 e anti-inflamatórios não esteroidais ([AINEs],A3 por exemplo,
ibuprofeno, 400 a 800 mg; naproxeno sódico, 220 a 500 mg; diclofenaco, 50 a 100 mg) serão
suficientes.
PREVENÇÃO
Os medicamentos preventivos são recomendados quando as cefaleias são frequentes ou
suficientemente intensas para interferir na qualidade de vida. A escolha de medicamentos deve se
basear no tipo de cefaleia (enxaqueca ou tipo tensional), nos perfis de efeitos colaterais e nas
comorbidades do paciente (Tabela 370.3).
PROGNÓSTICO
A história natural da cefaleia depende de muitos fatores, incluindo o tipo de cefaleia, as comorbidades
que a acompanham e o sucesso do tratamento.4 Os fatores de risco para cefaleia crônica incluem sexo
feminino, enxaqueca, cefaleias frequentes, obesidade, baixa escolaridade e nível socioeconômico,
abuso de medicamentos, depressão, ansiedade, episódios estressantes da vida e apneia do sono.
ENXAQUECA
DEFINIÇÃO
A enxaqueca é um distúrbio hereditário de dor de cabeça que se mostra tipicamente unilateral, mas, às
vezes, bilateral, moderado a intenso, que piora com a atividade física, está associado a náuseas e/ou
vômito e é acompanhado por fotofobia e fonofobia. A cefaleia ocorre a qualquer momento e persiste
por 4 a 72 horas, podendo ocorrer com ou sem aura (um sintoma neurológico focal que pode ser visual,
sensorial ou motor). Auras visuais podem mostrar características positivas (fotopsia) e negativas
(escotomas).
EPIDEMIOLOGIA
A prevalência da enxaqueca é de 15 a 20% nas mulheres e de 4 a 7% nos homens. Nas crianças, a
prevalência pode chegar a 17% e é igual em garotos e garotas. Na puberdade, a prevalência aumenta
nas meninas, permanecendo mais alta em mulheres durante toda a vida, com pico entre os 25 e 55
anos. A enxaqueca com aura afeta 5% da população adulta e 90% das auras são visuais. Ela
prevalece mais na população caucasiana e naquelas com situação socioeconômica ou renda mais
baixa.
As comorbidades que podem estar associadas à enxaqueca são epilepsia, acidente vascular
encefálico (AVE), depressão ansiedade, infarto do miocárdio, forame oval patente, fenômeno de
Raynaud, síndrome do intestino irritável e condições álgicas, como a fibromialgia. A menstruação e a
ovulação podem aumentar a frequência de crises de enxaqueca.
Tabela 370.2 Diagnóstico diferencial de cefaleia.
CEFALEIA GENÉTICA EPIDEMIOLOGIA ASPECTOS
CARACTERÍSTICOS
DURAÇÃO SINAIS
ASSOC
Enxaqueca Genética
complexa,
mas
geralmente
história
familiar
Mais frequente
nas mulheres
Unilateral, bilateral;
latejante;
moderada a
intensa; piora com
o esforço
Horas a
dias
Fotofob
fonofo
náuse
vômit
Cefaleia
tensional
Geralmente
história
familiar
Frequência igual
em homens e
mulheres
Dor semelhante a
uma faixa
apertada; bilateral;
a dor pode ser leve
a moderada;
melhora com a
atividade física
Horas a
dias
Sem ná
vômit
sensi
luz ou
mas n
Cefaleia em
salvas
Pode ter
história
familiar
Mais frequente
nos homens
Dor intensa unilateral
na face
Minutos a
horas
Ptose ip
miose
edem
pálpe
lacrim
Hemicraniana
paroxística
Em geral sem
história
familiar
Mais frequente
nas mulheres
Dor unilateral na face Minutos Ptose ip
miose
edem
pálpe
lacrim
respo
indom
Cefaleia curta
unilateral com
hiperemia
conjuntival e
lacrimejamento
Sem história
familiar
Mais frequente
nos homens
Dor unilateral no
olho; dor na órbita
Segundos a
240 s
Hiperem
conju
lacrim
Hemicraniana
contínua
Sem história
familiar
Mais frequente
nas mulheres
Cefaleia unilateral
contínua com
Contínua Aspecto
autôn
episódio de dor
aguda
ipsila
ptose
rinorr
de pá
lacrim
respo
indom
Tabela 370.3 Medicamentos preventivos para cefaleia.
MEDICAMENTO USO
RACIONAL
DOSAGEM EFEITOS
COLATERAIS
CONTRAINDICAÇÕES/CU
Betabloqueadores
(p. ex.,
propranolol,
nadolol, timolol)
Enxaqueca,
qualquer
pessoa
com
pressão
arterial
elevada
Propranolol, 20 a
80 mg: pode
aumentar
Letargia,
depressão
Asma, pressão arterial baix
Antagonistas dos
canais de cálcio:
verapamil,
anlodipino
Cefaleia em
salvas,
pressão
arterial
elevada
Verapamil, 120 a
480 mg/dia
Pressão
arterial baixa
Anti-inflamatórios não esteroidais:
Naproxeno,
ibuprofeno
Indometacina
Enxaqueca,
cefaleia
tipo
tensional e
menstrual
Hemicrania
paroxística,
hemicrania
contínua
Naproxeno, 200 a
600 mg/dia
Ibuprofeno, 600 a
800 mg, 2 a 3
vezes/dia
Indometacina, 25
a 50 mg, 3
vezes/dia
Gastrintestinal
Gastrintestinal
Úlceras, sensibilidade, ale
Úlceras; insuficiência rena
Antidepressivos
tricíclicos:
amitriptilina,
nortriptilina,
imipramina
Enxaqueca,
cefaleia
tipo
tensional,
qualquer
pessoa
com sono
ruim
10 a 25 mg/noite;
pode aumentar
Boca seca,
hipotensão
ortostática,
ganho de
peso
Sensibilidade
Anticonvulsivos:
topiramato,
valproato
Enxaqueca,
cefaleia em
salvas
Topiramato, 25 a
50 mg, 2
vezes/dia;
valproato, 250 a
500 mg, 2
vezes/dia
Topiramato:
perda de
peso,
cálculos
renais,
Gravidez – classificação D
ambos
hipertensão
intraocular
Valproato:
ganho de
peso
Anticorpos
bloqueadores
de receptores
de peptídios
relacionados
com o gene da
calcitonina:
erenumabe,
fremanezumabe,
galcanezunabe
Enxaqueca,
enxaqueca
crônica
Erenumabe 70 a
140 mg SC
mensalmente;
fremanezumabe
225 mg SC
mensalmente;
galcanezumabe
120 mg ou 240
mg SC
mensalmente
Vermelhidão
no local da
injeção;
sintomas
nasais
Efeito desconhecido na gra
BIOPATOLOGIA
Acredita-se que aura da cefaleia por enxaqueca seja causada, em parte, pela depressão alastrante
cortical, que está associada à breve redução de fluxo de sangue seguida por hiperemia.5 Essas
alterações não parecem se correlacionar com a fase da cefaleia. A dor ocorre quando os aferentes
trigeminais da dura-máter são estimulados.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A enxaqueca começa, com frequência, com um pródromo que pode persistir por horas a dias, quando
os pacientes notam a dificuldade de concentração ou fadiga sem cefaleia. Pode haver ocorrência ou
não de aura, geralmente presente antes que a cefaleia tenha início. A dor de cabeça pode ser uni ou
bilateral, latejante, moderada a intensa e piorar com a atividade. As características clínicas que a
acompanham incluem náuseas, vômito e sensibilidade à luz e ao som. Outras características clínicas
incluem dor no pescoço, às vezes vertigem, osmofobia (sensibilidade a odores) e dificuldade de pensar
de maneira clara.
Em geral, a aura da enxaqueca é visual, mas pode ser sensorial ou incluir afasia ou vertigem. A
aura da enxaqueca sem cefaleia começa com um transtorno neurológico (p. ex., um fenômeno visual),
mas sem cefaleia subsequente. Embora se acredite que uma aura tradicionalmente venha antes da
cefaleia, ela pode estar presente durante a fase desta.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de enxaqueca baseia-se na anamnese e no exame neurológico normal. O diagnóstico
diferencial inclui principalmente a cefaleia tipo tensional, mas a maioria das cefaleias moderadas a
intensas são enxaquecas.6 Em pacientes com anamnese sugestiva de uma cefaleia secundária, a
avaliação complementar com a investigação por imagens de ressonância magnética deverá ser
considerada (ver Tabela 370.2). Entretanto, se a cefaleia for típica de enxaqueca e os achados no
exame neurológico estiverem normais, não há necessidade de estudos complementares.
TRATAMENTO
O tratamento da enxaqueca é dividido em tratamento da crise aguda e prevenção de ataques
subsequentes. O tratamento agudo é mais efetivo com cuidados específicospara enxaqueca: um
agente analgésico inespecífico ou a associação de analgésicos para crise mais leve e, com mais
frequência, a terapia mais agressiva quando indicada (Tabela 370.4). Por exemplo, ataques leves
podem, em geral, ser tratados com sucesso com analgésicos de venda livre, como paracetamol
(dose sugerida de 650 a 1.000 mg) ou AINEs (ácido acetilsalicílico, 250 a 1.000 mg; ibuprofeno,
1.000 a 1.200 mg; naproxeno, 500 a 825 mg; diclofenaco, 50 mg; ou cetoprofeno, 75 mg). Se a
enxaqueca for moderada a intensa, os pacientes se beneficiarão de terapias específicas para
enxaqueca (ver Tabela 370.4), como triptanas (sumatriptana, zolmitriptana, rizatriptana, almotriptana,
naratriptana, frovatriptana e eletriptana), ergotamina (di-hidroergotamina, tartarato de ergotamina) ou
isometepteno,7 podendo a combinação de naproxeno mais sumatriptana ser melhor que qualquer um
deles isoladamente.A4 (ver Tabela 370.4).
Durante a gravidez, ataques leves a moderados podem ser tratados com paracetamol. Cefaleias
moderadas podem responder à combinação de paracetamol, mucato de isometepteno (um
vasoconstritor leve, 65 mg) e dicloralfenazona (sedativo leve, 100 mg). Agentes antieméticos incluem
proclorperazina (10 a 25 mg) e metoclopramida (2,5 a 10 mg).
A estratificação dos cuidados, incluindo adaptação do tratamento ao tipo de cefaleia, resulta em
menos dias de incapacidade e menor uso de medicamentos. A melhor atuação de um fármaco
específico para enxaqueca dependerá de paciente a paciente. É importante evitar o uso excessivo
de analgésicos e de outros medicamentos (especialmente os opioides), porque pode causar cefaleia
crônica diária em pacientes suscetíveis. O tratamento imediato melhora o desfecho da cefaleia,
quando comparado ao tratamento tardio. As contraindicações ao uso de triptana (ver Tabela 370.4)
incluem hipertensão não controlada, evidência clínica de doença cardíaca isquêmica e angina de
Prinzmetal.
Os opioides, como o N-acetil-p-aminofenol (APAP) com codeína, ou butorfanol, beneficiam
algumas pacientes, mas a meperidina não é efetiva. Os opioides orais não devem ser usados para
cefaleias primárias crônicas recorrentes, embora, às vezes, eles (p. ex., paracetamol, 325 mg, com
codeína, 30 mg) costumem ser a única opção durante a gravidez ou em pacientes com doença
vascular grave. Todo cuidado é exigido quando do uso dos opioides, com o reconhecimento dos
riscos associados de cefaleia de rebote e dependência tanto pelo paciente quanto pelo médico. Os
barbituratos (com cafeína e ácido acetilsalicílico ou paracetamol) não foram eficazes em estudos
controlados, mas podem ser úteis em pacientes individuais nos quais outros fármacos específicos
para enxaqueca não possam ser usados ou são contraindicados.
Para ataques moderados a graves, as opções incluem di-hidroergotamina (1 a 2 mg intranasal),
administração oral, intranasal ou subcutânea (SC) de sumatriptana (25 a 100 mg por via oral [VO], 20
mg intranasal ou 4 a 6 mg SC) ou outras triptanas (p. ex., naratriptana, 2,5 mg; zolmitriptana, 5 mg;
rizatriptana, 10 mg; eletriptana, 40 mg; frovatriptana, 2,5 mg; ou almotriptana, 12,5 mg).A5 A
ergotamina (2 mg sublingual ou 1 a 2 mg VO), quando aplicada logo no início do ataque de
enxaqueca, pode ser efetiva se as náuseas associadas e a vasoconstrição periférica forem
toleráveis.
Os antagonistas do receptor de peptídios relacionados com o gene da calcitonina de moléculas
pequenas são uma abordagem promissora para o tratamento de ataques de enxaqueca. Tanto o
rimegepanto (75 mg VO) quanto o ubrogepanto (50 a 100 mg) podem fornecer cerca de 10% de
alívio da dor dentro de 2 horas, quando comparados ao placebo.A5b,A5c
Para ataques muito graves, a di-hidroergotamina (1 mg SC ou 0,5 a 1 mg por via intravenosa [IV])
é em geral efetiva, mas, em geral, demanda um antiemético (p. ex., prometazina, 25 mg) antes do
uso IV. O cetorolaco de trometamina (60 mg por via intramuscular [IM] ou 30 mg IV), a
proclorperazina (10 a 25 mg IM ou 10 mg IVA6 aplicados durante 5 minutos) ou a metoclopramida
(10 mg IV)A7 são úteis para pacientes que não respondem ou tenham contraindicações aos agentes
abortivos vasoativos. Uma abordagem experimental é a estimulação elétrica da pele dos braços,
especialmente se aplicada nos primeiros 20 minutos do início da dor.A8
Tabela 370.4 Triptanas para tratamento de enxaqueca aguda.
SUMATRIPTANA ZOLMITRIPTANA NARATRIPTANA RIZATRIPTANA
Formas SC, nasal (NS),
oral
Oral:
comprimido/ZMT,
NS
Oral Oral:
comprimido/MLT
Dose Oral: 50 a 100
mg(200 mg/24
h máx.)
SC: 4 a 6 mg (12
mg/24 h máx.)
NS: 5 a 20 mg
(40 mg/24 h
máx.)
Nasal (22 mg)
2,5 a 5 mg (10
mg/24 h máx.)
5 mg (10 mg/24 h
máx.)
1 a 2,5 mg (5
mg/24 h máx.)
5 a 10 mg (30
mg/24 h máx.)
Meia-vida 2 a 3 h 3 a 4 h 6 a 8 h 2 a 3 h
Cruza a barreira
hematencefálica
– + + +
Uso com inibidor
da monoamina
oxidase (IMAO)
– – + –
Bom para
recorrências
– – + –
Resposta rápida SC, 10 a 15 min
NS, 15 a 20 min
Oral, 30 min
30 min 1 a 4 h 30 min
Enxaqueca
menstrual
+ + + +
Outras Combinado com
naproxeno
Reduzir dose à
metade com
propranolol
máx. = máximo; MT = rizatriptana comprimido de fusão rápida; NS = spray nasal; SC = subcutâneo; ZMT =
zolmitriptana comprimido de fusão rápida.
PREVENÇÃO
O tratamento preventivo (Tabela 370.3) é recomendado quando as cefaleias interferirem nas atividades
em três ou mais dias por mês, se mostrarem intensas ou prolongadas ou a enxaqueca for complicada
por eventos, como um infarto cerebral. As opções profiláticas incluem os bloqueadores beta-
adrenérgicos, os antagonistas dos canais de cálcio, os AINEs, os antidepressivos tricíclicos, o valproato
e o topiramato. Topiramato, valproato, timolol, propranolol, metoprolol, atenolol, nadolol, acebutolol,
captopril, lisinopril e candesartana reduzem a frequência da enxaqueca em 50% ou mais, em
comparação ao placebo, sem diferenças estatisticamente significativas entre eles.A9 Outras
alternativas incluem cipro-heptadina, um fármaco serotoninérgico (4 a 20 mg), ou fenelzina (30 a 60
mg), um IMAO. A acupuntura e o biofeedback foram usados sem sucesso. A injeção de toxina
onabotulínica A também é efetiva para a profilaxia da enxaqueca crônica.A10 A estimulação do nervo
supraorbitárioA11 também foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) para prevenir
enxaquecas. Uma abordagem nova e muito promissora são os anticorpos de peptídios relacionados
com o gene da calcitonina.8 O erenumabe foi atualmente aprovado (70 a 140 mg SC
mensalmente)A12,A13 e resultados benéficos semelhantes foram observados com fremanezumbe (225
mg SC mensalmente ou 675 mg por trimestre)A14,A15 e galcanezumabe (dose de carga de 240 mg e
120 mg mensalmente).A16,A16b
PROGNÓSTICO
O prognóstico para pacientes com enxaqueca varia. Em muitos, as cefaleias diminuem de intensidade
com a idade, mas a aura da enxaqueca sem cefaleia torna-se mais frequente com a idade mais
avançada. A modificação de fatores incitantes, como evitar gatilhos dietéticos (tiramina, feniletilamina,
etanol), melhorar ou prevenir a insônia e evitar os gatilhos ambientais (luz, som, odor), pode melhorar o
desfecho. As enxaquecas podem se tornar crônicas, definidas como mais de 15 dias por mês,
especialmente quando associadas a obesidade, roncos, depressão e baixo status socioeconômico.
Uma vez que a suscetibilidade genética para a enxaqueca com aura e AVE isquêmico parece ser
compartilhada, é importante a atenção cuidadosa aos fatores de risco cardiovascular.
CEFALEIA TENSIONAL
DEFINIÇÃO
A cefaleia tensional é definida como dor holocraniana leve ou moderada sem náuseas ou vômitos. Os
pacientes podem manifestar fotofobia ou fonofobia, mas não ambas, e a cefaleia não piora com a
atividade física.
EPIDEMIOLOGIA
A prevalência de 1 ano é de 14 a 93 por 100.000 indivíduos para a cefaleia tensional episódica e de 8,1
por 100.000 para cefaleia tensional crônica, sendo mais comuns nas mulheres que nos homens,
independentemente da idade, da etnia e da escolaridade. Essas cefaleias são mais comuns nos países
ocidentaise menos frequentes nos asiáticos, e são mais habituais em caucasianos que em afro-
americanos.
BIOPATOLOGIA
A biopatologia da cefaleia tensional é menos compreendida que a de outros tipos de cefaleia, havendo
aumento da sensibilidade miofascial, especialmente nos casos crônicos. Os fatores genéticos são
incertos. As cefaleias de enxaqueca e tipo tensional coexistem em geral; embora estas não sejam
causadas por emoção ou contração muscular, os gatilhos de uma cefaleia desse tipo são similares
àqueles associados à enxaqueca: esforço, fadiga e falta de sono. As comorbidades em pacientes com
cefaleia tipo tensional incluem depressão e ansiedade em mais de 50% dos indivíduos.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Em geral, as cefaleias tensionais costumam ser leves a moderadas em intensidade, e a maioria dos
indivíduos não busca atendimento médico. A cefaleia tensional pode ser episódica ( 15 dias por mês). Em muitos pacientes, a cefaleia permanece episódica, mas
aproximadamente 25% dos casos progride para a cefaleia crônica. Entre os portadores de cefaleia tipo
tensional crônica, cerca de um quarto a um terço continua crônica, a metade pode progredir para
episódicas e em cerca de um quarto pode haver o desenvolvimento de cefaleia por abuso de
medicamentos. Cefaleias episódicas tensionais podem durar minutos, horas ou dias.
DIAGNÓSTICO
As cefaleias que podem ser diagnosticadas de maneira incorreta como tensional incluem enxaqueca,
hemicrania contínua, cefaleia nova e persistente desde o início e cefaleias causadas por tumores
cerebrais, por pressão intracraniana alta ou baixa, ou por arterite de células gigantes. Uma anamnese
cuidadosa é o melhor meio de diferenciar os outros tipos de cefaleia.
TRATAMENTO
Em geral, o tratamento das cefaleias tensionais episódicas é bem-sucedido9com paracetamol (650 a
1.000 mg) ou AINEs (ácido acetilsalicílico, 250 a 1.000 mg; naproxeno, 250 a 500 mg; ibuprofeno,
200 a 800 mg; cetoprofeno, 12,5 a 75 mg). Entretanto, o uso de analgésicos por mais de 3 dias por
semana pode piorar as cefaleias e levar à cefaleia induzida por abuso de medicamentos.
PREVENÇÃO
As cefaleias tensionais crônicas podem se beneficiar do tratamento profilático com amitriptilina (com 10
mg ao deitar, aumentando-se lentamente até 100 mg, até que o paciente melhore ou efeitos colaterais
intoleráveis se desenvolvam), nortiptrilina (25 a 100 mg no começo da noite), doxepina (25 a 75
mg/dia), maprotilina (10 a 25 mg/dia) ou fluoxetina (10 a 20 mg/dia). Os agentes tricíclicos são, em
geral, mais eficazes que os inibidores seletivos de recaptação de serotonina.A17 Relaxantes
musculares, fisioterapia, injeção de toxina botulínica localizada e acupuntura podem ser úteis.A18
PROGNÓSTICO
O prognóstico para cefaleia tensional é variável. Adolescentes com esse tipo de cefaleia e dois ou mais
fatores psiquiátricos (p. ex., depressão e ansiedade) têm pior prognóstico.
CEFALEIA EM SALVAS E OUTRAS CEFALALGIAS AUTÔNOMAS TRIGEMINAIS
DEFINIÇÃO
As cefalalgias autônomas trigeminais, incluindo as cefaleias em salvas, são cefaleias unilaterais
associadas a características autonômicas ipsilaterais. As outras cefalalgias autônomas trigeminais
incluem hemicrania paroxística, caracterizada por surtos de cefaleia que persistem por 5 a 30 minutos,
em geral unilateral, com ocorrência usual nas mulheres; esse tipo de cefaleia costuma responder à
indometacina. A hemicrania contínua, outro tipo de cefaleia responsiva à indometacina e observada em
homens e mulheres, caracteriza-se pela dor unilateral contínua e com características autônomas leves
associadas; essa doença coexiste quase sempre com uma forma de cefaleia crônica diária. A cefaleia
neuralgiforme unilateral curta com hiperemia conjuntival e lacrimejamento é uma cefalalgia autônoma
trigeminal rara de ocorrência em homens; as dores individuais persistem por um curto período
(segundos a 2 minutos).
EPIDEMIOLOGIA
A cefaleia em salvas ocorre em 56 a 401 por 100.000 indivíduos, sendo mais frequente nos homens
(3:1 a 7:1). Em geral, os ataques aparecem entre os 20 e 30 anos. A hemicrania paroxística ocorre em
56 a 381 por 100.000 pessoas e afeta mais as mulheres (2:1), podendo aparecer em qualquer idade,
mas com início, de modo geral, entre os 34 e os 41 anos. A cefaleia neuralgiforme unilateral curta com
hiperemia conjuntival e lacrimejamento é rara, com preponderância leve nos homens (2:1).
BIOPATOLOGIA
A cefaleia em salvas pode ter predisposição genética. Os estudos de imagem, como a tomografia por
emissão de pósitrons e a investigação por imagens de ressonância magnética funcional, mostram
ativação hipotalâmica posterior inferior nos primeiros sintomas da cefaleia em salvas e outras
cefalalgias autônomas trigeminais. Além disso, o complexo trigeminovascular e o sistema craniano
autônomo são ativados. A biopatologia da hemicrania contínua ainda é desconhecida: existe um debate
sobre se está associada ao envolvimento hipotalâmico ou mais próxima da enxaqueca.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A cefaleia em salvas é quase sempre unilateral, raramente bilateral e tem aspectos autonômos
ipsilaterais característicos, incluindo lacrimejamento e hiperemia conjuntival e, às vezes, congestão
nasal, rinorreia, ptose, miose, rubor e edema de pálpebra (Tabela 370.5).9b A dor se manifesta em geral
atrás ou acima do olho, ou na têmpora, mas pode incluir testa, bochecha, dentes ou mandíbula. Ela
atinge intensidade máxima em aproximadamente 9 minutos e tende a terminar de maneira abrupta. Os
ataques ocorrem de 1 a 8 vezes/dia, sendo geralmente descrita como dor excruciante perfurante ou
“penetrante”, que persiste por 15 minutos a 2 horas. Podem coexistir sintomas da enxaqueca, incluindo
fotofobia unilateral, fonofobia e raramente uma aura. Diferentemente dos pacientes com enxaqueca,
que, em geral, tentam descansar, os pacientes com cefaleia em salvas caminham de forma inquieta e
não conseguem sentar ou deitar. As cefaleias em salvas, precipitadas quase sempre por álcool,
histamina ou nitroglicerina, apresentam periodicidade diária e também sazonal. Por exemplo, um
episódio de cefaleia em salvas pode ocorrer anualmente ou a cada 2 anos, em geral na mesma
estação toda vez. A cefaleia em salvas crônica ocorre sem remissão.
A hemicrania paroxística é uma dor de curta duração, em geral de 2 a 30 minutos, que ocorre
unilateralmente ao redor do olho, da têmpora ou da região maxilar, às vezes precipitada por
movimentos da cabeça. Pode haver características autonômicas semelhantes à cefaleia em salvas. A
taxa de ataque usual é de até 40 episódios ao dia. Ataques de dor podem ser episódicos, separados
por uma remissão, mas a maioria dos pacientes apresenta hemicrania paroxística crônica sem
remissão.
Os ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral curta com hiperemia conjuntival e lacrimejamento
são unilaterais e consistentemente do mesmo lado. Embora a dor seja excruciante, o ataque é curto,
em geral de segundos; a maioria dos pacientes fica sem dor entre os ataques, embora possa haver
uma subjacente. Aspectos autônomos associados incluem hiperemia conjuntival ipsilateral e
lacrimejamento.
DIAGNÓSTICO
Os critérios diagnósticos para cefaleia em salvas incluem vários episódios de dor unilateral, orbitária,
supraorbitária ou temporal que persistem por 15 a 180 minutos com, pelo menos, um dos aspectos a
seguir: hiperemia conjuntival ipsilateral ou lacrimejamento, congestão nasal ou rinorreia, edema de
pálpebra, transpiração da face e da testa, miose com ou sem ptose e inquietação ou agitação.10 Os
ataques ocorrem entre uma e frequentemente 8 vezes/dia. Não há outra causa da cefaleia.
A hemicrania paroxística é definida pela dor unilateral que persiste por 2 a 30 minutos, cerca de 5
vezes/dia, com um ou mais aspectos autonômicos, como hiperemia conjuntival, congestão nasal,
edema de pálpebra, suor facial e na testa e miose ou ptose (ou ambas). A remissão completa pode se
dar com indometacina.
Hemicrania contínua é uma cefaleia unilateral que ocorre diária e continuamente sem períodoslivres da dor; sua intensidade é moderada, com exacerbações de dor intensa, durante as quais há pelo
menos um aspecto autonômico ipsilateral: conjuntiva avermelhada, lacrimejamento, congestão nasal,
ptose ou miose. A dor aqui responde à indometacina.
A cefaleia neuralgiforme unilateral curta com hiperemia conjuntival e lacrimejamento é diagnosticada
por dor penetrante temporal, supraorbitária, orbitária unilateral que persiste durante 5 a 240 segundos,
na frequência de 3 a 200 por dia. Esse quadro está associado a hiperemia conjuntival e
lacrimejamento, com a duração curta como a dor.
Um exame de imagem como ressonância magnética é indicado para todos os pacientes nos
primeiros sintomas de cefaleias em salvas ou outras cefalalgias autônomas trigeminais, pois elas
podem ser o resultado de infecção (ver Capítulos 384 a 386), malformações vasculares (ver Capítulo
380), dissecação da carótida ou neoplasia, especialmente um tumor da hipófise (ver Capítulo 180). No
diagnóstico diferencial, outras possibilidades incluem enxaqueca, cefaleia hípnica (cefaleias raras de
curta duração exclusivamente durante o sono nos idosos) e neuralgia do trigêmeo.
Tabela 370.5 Características de distinção das cefalalgias autônomas trigeminais.
CARACTERÍSTICA EM SALVAS HEMICRANIA
PAROXÍSTICA
HEMICRANIA
CONTÍNUA
CEFALEIA
NEURALGIFORME
UNILATERAL
BREVE COM
HIPEREMIA
CONJUNTIVAL E
LACRIMEJAMENTO
Sexo – F:M 1:3 a 7 2:1 2:1 1:2
Unilateral + + + +
Frequência do
ataque
1 a 8/dia 1 a 40/dia 3 a 200/dia 3 a 200/dia
Duração do ataque 15 a 80 min 2 a 30 min Contínua, com
exacerbações
episódicas
5 a 240/s
Aspectos
autonômicos
+ + + com
exacerbações
+
Efeitos da
indometacina
– +++ +++ –
Tratamento agudo
nos primeiros
sintomas
Oxigênio,
sumatriptana SC,
spray nasal DHE;
sumatriptana ou
zolmitriptana
nasal spray
(evidência nível
A)
Nenhum Nenhum Nenhum
Medicamentos
preventivos
Verapamil, lítio,
corticosteroides,
anticonvulsivantes
(nível A)
Indometacina
(nível A)
Indometacina
(nível A)
Lamotrigina,
topiramato,
gabapentina (nível
B)
DHE = di-hidroergotamina; SC = subcutâneo.
TRATAMENTO
Em razão da brevidade da cefaleia, os medicamentos orais levam muito tempo para serem efetivos.
O uso de oxigênio a 100%, a 7 a 10 ℓ/min durante 15 a 30 minutos, beneficia alguns pacientes.19 O
spray nasal de sumatriptana ou zolmitriptana ou sumatriptana SC (4 a 6 mg) pode ser útil.11 A di-
hidroergotamina pode ser útil quando administrada por via nasal, intramuscular ou até intravenosa. A
estimulação do nervo vago foi recentemente aprovada para cefaleia em salvas aguda.A20 Os casos
refratários podem responder à estimulação do gânglio esfenopalatino e do nervo occipital. As
hemicranias paroxísticas crônicas e a hemicrania contínua são caracterizadas por resposta à
indometacina, 25 a 50 mg, 3 vezes/dia. Os ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral curta com
hiperemia conjuntival e lacrimejamento são tão breves que não há medicamentos para o tratamento
agudo do episódio.
PREVENÇÃO
Os medicamentos preventivos devem ser iniciados no início de um surto de salvas, sendo o cloridrato
de verapamil, 240 a 480 mg, o fármaco preferido. O lítio (300 mg, 2 vezes/dia) é uma alternativa. Os
corticosteroides (p. ex., prednisona, 40 mg/dia, ou dexametasona, 4 mg, 2 vezes/dia, durante 2
semanas) atuam rapidamente como uma ponte para evitar a cefaleia em salvas, enquanto se iniciam
outros medicamentos preventivos. Ácido valproico (500 a 1.500 mg/dia em doses divididas), topiramato
(50 a 100 mg/dia), melatonina (4 mg ao deitar) e gabapentina (300 mg, 3 vezes/dia) são, às vezes,
benéficos. Galcanezumabe, um anticorpo monoclonal para o peptídio relacionado com gene da
calcitonina, na dose de 300 mg SC, 1 vez/mês, pode reduzir de maneira significativa a frequência
semanal de ataques de cefaleia em salvas episódica.A20b Abordagens cirúrgicas, incluindo injeções
suboccipitais de esteroides, estimuladores do nervo occipital, estimulação do gânglio esfenopalatino,
estimulação hipotalâmica e procedimentos destrutivos, são, às vezes, necessárias para essa cefaleia
incapacitante.
A hemicrania paroxística e a hemicrania contínua respondem à indometacina (25 a 50 mg, 3
vezes/dia). Se o paciente não tolerar esse fármaco, bloqueadores dos canais de cálcio (p. ex.,
verapamil, 240 a 480 mg/dia) ou melatonina poderão ser úteis. O tratamento preventivo da cefaleia
neuralgiforme unilateral curta com hiperemia conjuntival e lacrimejamento inclui lamotrigina (100 a 400
mg/dia), topiramato (50 a 100 mg), gabapentina (300 a 900 mg) ou lidocaína intravenosa (iniciando-se
com 1 a 2 mg/min, com monitoramento cardíaco).
A cefaleia neuralgiforme unilateral curta com hiperemia conjuntival e lacrimejamento é considerada
a cefaleia mais difícil de prevenir. Lamotrigina e topiramato podem ser úteis.
PROGNÓSTICO
Com frequência, a cefaleia em salvas é um problema vitalício, mas as remissões podem persistir por
períodos mais longos à medida que o paciente envelhece. As outras cefalalgias autônomas trigeminais
são provavelmente perenes; mas, apesar disso, o tratamento sintomático, combinado com
medicamentos preventivos, é útil.
CEFALEIA CRÔNICA DIÁRIA
DEFINIÇÃO
Embora não seja um distúrbio específico, a cefaleia crônica diária, definida como a presença de
cefaleia em mais de 15 dias por mês, é desafiadora para pacientes e médicos. Essas situações podem
ser enxaqueca crônica, cefaleia tipo tensional crônica, cefaleia de aparecimento recente e persistente
desde o início ou cefaleia em salvas crônica, com ou sem o uso exagerado de medicamentos.
EPIDEMIOLOGIA
Até 5% da população sofre de cefaleia crônica diária, mais em geral do tipo tensional crônica ou
enxaqueca crônica. Os fatores que desencadeiam o episódio, como infecção prévia, lesão craniana
leve ou episódio de vida extremamente desgastante, estão presentes em 40 a 60% dos pacientes com
cefaleia nova e persistente desde o início. Os fatores de risco para cefaleia crônica diária incluem uso
exagerado de medicamentos, história de cefaleia por enxaqueca, cefaleia frequente, depressão, sexo
feminino, obesidade, roncos, episódios estressantes da vida e baixo nível educacional.
BIOPATOLOGIA
A cefaleia crônica diária está provavelmente relacionada com a enxaqueca, com anormalidades
centrais e periféricas. Uma vez que a enxaqueca tenha sido prolongada e a cefaleia ocorra
diariamente, a alodinia, ou a sensação de que um estímulo em geral não dolorido esteja se tornando
dolorido, se desenvolve com frequência. O uso de um opioide por mais de 8 dias por mês,
principalmente nos homens, de barbitúricos por mais de 5 dias por mês, em especial nas mulheres, ou
de triptanas por mais de 10 a 14 dias por mês pode, com frequência, levar à cefaleia por enxaqueca
crônica ou, pelo menos, à piora das cefaleias.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A cefaleia nova e persistente desde o início se caracteriza pela ocorrência diária, com início em um
momento específico e em um curso implacável. Em geral, o episódio é bilateral, não pulsante, leve a
moderado e associado a aspectos de enxaqueca, fotofobia, fonofobia ou náuseas. Náuseas e vômito
graves são raros. Esse tipo de cefaleia pode ser incapacitante e difícil de tratar. A cefaleia crônica diária
está com frequência associada a uma comorbidade psiquiátrica profunda, especialmente depressão e
ansiedade; tal comorbidade psiquiátrica prognostica a situação de doença não tratável.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de cefaleia crônica diária baseia-se na anamnese. É importante identificar o tipo
subjacente de cefaleia crônica diária primária: enxaqueca crônica, dor de cabeça tipo tensional crônica,
cefaleia nova e persistente desde o início ou hemicrania contínua. As cefaleias com menos de 4 horas
de duração também podem ser crônicas e diárias: cefaleia em salvas, hemicrania paroxística, cefaleias
hipnóticas com ocorrência todas as noites (em geral nos idosos) e cefaleia penetrante episódica.12 É
mais importante excluir as cefaleias secundárias (incluindo a cefaleia pós-traumática), as cefaleias
associadas adistúrbios vasculares (p. ex., arterite de células gigantes, malformações arteriovenosas,
dissecções da carótida e da artéria vertebral) e as cefaleias associadas a distúrbios não vasculares (p.
ex., hipertensão ou hipotensão intracraniana, infecções). A investigação por imagens por ressonância
magnética e os estudos laboratoriais (p. ex., VHS em um indivíduo idoso) são em geral recomendados.
A punção lombar para avaliar a pressão intracraniana também pode ser indicada a pacientes
selecionados.
TRATAMENTO
A causa mais comum de cefaleia crônica diária é o uso exagerado de medicamentos, de modo que
os pacientes precisam ser desintoxicados do uso exagerado de medicamentos sintomáticos.13 O
tratamento da depressão subjacente, ansiedade e dor também pode ser útil. Às vezes, a admissão
ao hospital é necessária para romper o ciclo da cefaleia. Tratamentos específicos para cefaleia
aguda (comentários anteriores), especialmente a di-hidroergotamina intravenosa (0,5 a 2 mg),
ajudam na interrupção dos ataques dessas cefaleias.
PREVENÇÃO
Os medicamentos que ajudam a prevenir a ocorrência de cefaleia crônica diária incluem
antidepressivos tricíclicos, inibidores seletivos de recaptação de serotonina – se os pacientes se
mostrarem depressivos –, anticonvulsivantes, betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio
(ver Tabelas 370.3 e 370.4). Para hemicrania contínua, a indometacina (25 a 50 mg, 3 vezes/dia) é o
tratamento preferido.
PROGNÓSTICO
O prognóstico depende do diagnóstico da cefaleia subjacente. Depressão, ansiedade, sono ruim,
estresse, uso exagerado de medicamentos e baixa autoestima estão associados a um prognóstico pior
entre pacientes com cefaleias crônicas. Se o uso exagerado de medicamentos for a causa e a
desintoxicação do paciente for bem-sucedida, haverá melhora de cerca de 75% dessa população
quando tratada com medicamentos preventivos. O tratamento pode falhar se o diagnóstico for incorreto
em razão do uso exagerado e contínuo de medicamentos, uso exagerado de cafeína, falta de sono ou
outros gatilhos de vida dietéticos, fatores hormonais ou psiquiátricos. A explicação ao paciente da
cefaleia por uso exagerado de medicamentos, a desintoxicação tanto do paciente internado quanto do
ambulatorial e os tratamentos de cuidados multidisciplinares foram considerados úteis. A cefaleia nova
e persistente desde o início não costuma responder à terapia clínica.
CAUSAS SECUNDÁRIAS DE CEFALEIAS
Cefaleia associada à sinusopatia
A rinossinusite (ver Capítulo 398) caracteriza-se pela inflamação ou infecção da mucosa nasal e dos
seios paranasais. Os seios são relativamente insensíveis, mas os ductos, as conchas nasais, os vasos
sanguíneos e os óstios são estruturas doloridas.
As cefaleias atribuídas à rinossinusite são frontais, com dor na face, nas orelhas ou nos dentes. O
início da dor é simultâneo à rinossinusite, e a cefaleia e a dor na face se resolvem em 7 dias, após o
tratamento bem-sucedido. O diagnóstico demanda exames de imagem e evidências clínicas que
apoiem o diagnóstico de rinossinusite aguda. Muitas cefaleias agudas e a maioria das crônicas
inicialmente consideradas resultantes de doença de seios paranasais foram identificadas como tipo de
enxaqueca ou de tensão.
A cefaleia deve desaparecer com o tratamento para sinusite aguda (ver Capítulo 398). Se isso não
ocorrer, trata-se, provavelmente, de cefaleia primária subjacente.
Arterite temporal (de células gigantes)
A arterite temporal (ver Capítulo 255) é um processo inflamatório observado quase exclusivamente em
indivíduos idosos. A cefaleia, especialmente dor na mandíbula na mastigação, é um dos aspectos mais
comuns. Tem incidência de aproximadamente 12 por 100.000 e aumenta com a idade para 51 por
100.000 em indivíduos com mais de 80 anos. Esse quadro afeta mais as mulheres (3:1) e é mais
comum em caucasianos, especialmente aqueles descendentes de escandinavos e ingleses, e está
associado à polimialgia reumática.
A cefaleia não tem aspecto específico, mas a dor é em geral contínua, generalizada e
ocasionalmente penetrante. As têmporas ficam doloridas em geral, e os pacientes se queixam de dor
quando executam algumas atividades da vida diária, como mastigar alimentos ou pentear os cabelos.
Podem ocorrer também quadros de cegueira monocular transitória (amaurose fugaz), cegueira
permanente e diplopia.
A elevação da VHS e da proteína C reativa ocorre quase invariavelmente e o diagnóstico é feito
pelo encontro de células gigantes em uma amostra de biopsia de artéria temporal. O tratamento
imediato com corticosteroides, às vezes antes de o resultado da biopsia estar disponível, é necessário
em doses entre 40 e 80 mg/dia, com a dose então titulada para baixo enquanto se monitora a VHS ou a
proteína C reativa. Quando usados precocemente o suficiente, os corticosteroides (ver Capítulo 255),
em geral, previnem as complicações da arterite temporal, incluindo a cegueira. Tocilizumabe (162
mg/semana SC, ou semana sim, semana não) está aprovado para fornecer remissão sustentada sem
corticosteroides em pacientes com arterite.A21O problema pode ter longa duração.
Hipertensão intracraniana e pseudotumor cerebral
A hipertensão intracraniana pode ser primária e idiopática ou secundária a uma trombose venosa
cerebral (ver Capítulo 379), lesão cerebral (ver Capítulo 180), hidrocefalia ou outros processos
intracranianos. Pseudotumor cerebral é um termo abrangente que se refere ao aumento da pressão
intracraniana sem lesões expansivas óbvias. A hipertensão intracraniana idiopática primária ocorre em
mulheres obesas em idade fértil. Pseudotumor cerebral secundário causa síndrome semelhante, mas
se deve a um agente causal, como medicamentos (p. ex., tetraciclina, minociclina, lítio,
fluoroquinolonas, fármacos relacionados com a vitamina A, hormônio do crescimento), distúrbios
endócrinos (p. ex., disfunção da paratireoide) e apneia do sono.
Hipertensão intracraniana idiopática ocorre em 1 a 2 em 100.000 indivíduos, mas em 19 a 20 por
100.000 indivíduos (15 a 55 anos) em obesos. As mulheres são acometidas com mais frequência (6 a
8:1) e os primeiros sintomas surgem, em geral, no adulto jovem.
A causa da pressão aumentada é a má absorção do LCR, pois se acredita que seja o problema em
hipertensão intracraniana idiopática; hipertensão venosa, como se observa na trombose venosa; ou
lesão expansiva, que causa aumento na pressão. Um componente genético também é possível, pois
existem relatórios desse quadro com ocorrência em famílias.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A hipertensão intracraniana idiopática caracteriza-se por cefaleia em mais de 90% das pessoas, das
quais 90% são obesas. A cefaleia pode ser pulsátil e é sentida principalmente atrás dos olhos. Os
pacientes quase sempre informam dor no pescoço, dor na porção superior das costas ou até mesmo
dor radicular. A intensidade da cefaleia não se correlaciona com o grau de elevação da pressão
intracraniana. Uma manifestação associada frequente é tinido sincronizado com o pulso arterial, assim
como alterações visuais transitórias e diplopia. A qualidade de vida relacionada à visão fica, em geral,
reduzida.
No exame, pode-se encontrar papiledema (ver Capítulo 395, Figura 395.25). O restante do exame
geral e neurológico se mostra em geral normal em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática,
mas as anormalidades no exame podem apontar para uma causa secundária, como trombose do seio
venoso subjacente (ver Capítulo 379), AVE isquêmico, infecção do sistema nervoso central (ver
Capítulos 384 e 385) ou tumor cerebral (ver Capítulo 180). Embora a hipertensão intracraniana
idiopática costume persistir durante anos, o quadro pode ser autolimitado. Em cerca de um terço dos
pacientes ocorre sequelas visuais permanentes relacionadas com o efeito do papiledema.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de elevação da pressão intracraniana é feito pelos sinais e sintomas, como papiledema
(ver Capítulo 395, Figura 395.25), mas em até 40% dos casos de hipertensão intracraniana presumida
eles não são confirmados por avaliaçãode um especialista, em geral em razão de um diagnóstico
inicialmente inexato de papiledema.14 A investigação por RM é necessária para excluir causas
secundárias da pressão intracraniana aumentada. A venografia por ressonância magnética ou
tomografia computadorizada é, com frequência, necessária para excluir a trombose de seio venoso (ver
Capítulo 379). É preciso realizar punção lombar, a menos que o paciente tenha uma contraindicação,
como lesão expansiva intracraniana, com a aferição da pressão do LCR. O diagnóstico será confirmado
se a pressão estiver elevada (LCR > 250 mmH2O) e o líquido normal em termos de níveis de proteína,
de glicose e de contagem de células. Os campos visuais precisam ser examinados formalmente,
porque a acuidade visual só é comprometida em uma fase avançada da doença.
TRATAMENTO
A acetazolamida (doses variando de 500 a 4.000 mg/dia), combinada com um programa de perda de
peso, é mais eficaz para indivíduos com hipertensão intracraniana idiopática e perda visual leve a
moderada que o placebo.A22,A23 Qualquer causa secundária subjacente também deve ser tratada (p.
ex., suspensão de um medicamento causal, tratamento da apneia do sono [ver Capítulo 377]). A
perda de peso é benéfica em pacientes obesos. Se a perda visual piorar, procedimentos cirúrgicos
deverão ser considerados. A fenestração da bainha do nervo óptico permite que o LCR escape pelas
fendas ou janelas na órbita; às vezes, o tratamento de um lado também reduz o edema do disco
óptico contralateral. As complicações incluem perda visual ou diplopia, de modo que os campos
visuais devem ser cuidadosamente acompanhados para antecipar e prevenir a perda visual.
Procedimentos de derivação ventrículo-peritoneal ou lomboperitoneal também reduzem a pressão
intracraniana, mas suas complicações incluem infecção e obstrução da derivação. A colocação de
stents no seio venoso tem sido usada às vezes para estenoses fixas.15
PROGNÓSTICO
O prognóstico de pacientes com hipertensão intracraniana idiopática é bom com tratamento, mas até
um terço dos pacientes não tratados de maneira adequada pode sofrer defeitos permanentes dos
campos visuais ou perda da acuidade visual. Os indivíduos são suscetíveis à recorrência se ganharem
peso de maneira súbita.
Hipotensão intracraniana
A hipotensão intracraniana (ou hipovolemia do LCR) causa cefaleia que melhora caracteristicamente
quando o paciente se deita e piora quando ele está em pé. Ela pode ser primária (espontânea) ou
secundária a outra causa subjacente, mais comumente uma punção lombar prévia.
A hipotensão intracraniana já foi considerada rara, mas as técnicas modernas da investigação por
imagens sugere incidência de aproximadamente 5 casos em 100.000 por ano, sendo o distúrbio
levemente mais comum nas mulheres. Os primeiros sintomas se dão, em geral, por volta dos 40 anos,
mas podem ocorrer em crianças e nos idosos. As cefaleias pós-punção lombar ocorrem de maneira
mais usual, mas raramente persistem.
BIOPATOLOGIA
Acredita-se que a causa da hipotensão intracraniana primária seja um pequeno extravasamento ou
laceração na dura-máter, em geral na região lombar ao redor de estruturas císticas denominadas cistos
de Tarlov. A causa desse distúrbio não é a laceração, mas sim o baixo volume de LCR e a pressão
venosa epidural baixa que ajuda no desenvolvimento da pressão mais baixa e, daí, no extravasamento.
Esses extravasamentos ocorrem com frequência na coluna de junção torácica e cervicotorácica. A
história prévia de traumatismo é informada em apenas um terço dos casos. Distúrbios genéticos e do
tecido conjuntivo (p. ex., síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan [ver Capítulo 244]) podem
predispor os indivíduos a apresentar esses extravasamentos.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A hipotensão intracraniana caracteriza-se, clinicamente, por cefaleia posicional. O local da dor varia e a
característica mais constante é a alteração ortostática na dor. Se o extravasamento não for tratado por
muito tempo, a cefaleia pode perder a característica ortostática. Dor na nuca também pode ocorrer.
Alterações da audição, do paladar e do equilíbrio, assim como borramento visual e diplopia, podem se
desenvolver se ocorrer herniação do rombencéfalo. Se ocorre herniação significativa do rombencéfalo,
os pacientes apresentam alterações no nível de consciência, higromas subdurais, ataxia e demência
pseudofrontotemporal.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de hipotensão intracraniana é feito por ressonância magnética mostrando realce
paquimeníngeo, ingurgitamento venoso, espessamento da dura-máter, alargamento da sela turca e
herniação do rombencéfalo (Figura 370.1). A herniação do rombencéfalo aparece como uma inclinação
descendente da fossa posterior com perda da cisterna pré-quiasmática, achatamento da ponte contra o
clivo e descida das tonsilas cerebelares, o que é com frequência interpretado erroneamente como
malformação de Chiari I. A punção lombar também pode mostrar pressão baixa do LCR (alimentos. Uma vez que o episódio de dor seja desencadeado, existe geralmente um
período refratário no qual ela não ocorrerá.
DIAGNÓSTICO
Os critérios diagnósticos incluem ataques paroxísticos de dor que persistem durante 1 segundo a 2
minutos e afetam uma ou mais divisões do nervo trigêmeo. Para fazer o diagnóstico, a dor tem de ser
intensamente aguda, penetrante ou precipitada por um gatilho. Cada ataque é estereotípico e não há,
em geral, outros defeitos neurológicos. A neuralgia do trigêmeo idiopática não tem, por definição, uma
lesão causal, ao passo que a neuralgia do trigêmeo sintomática tem uma causa, como compressão
vascular da zona de saída da raiz do nervo trigêmeo. O diagnóstico diferencial inclui cefalalgia
autônoma trigeminal, com manifestações autônomas não associadas à neuralgia do trigêmeo. Dor
facial atípica, cefaleia penetrante idiopática e síndrome de Tolosa-Hunt, uma síndrome inflamatória do
seio cavernoso anterior, também estão incluídas no diagnóstico diferencial. A RM é recomendada para
avaliar causas secundárias possíveis de neuralgia do trigêmeo, como desmielinização, tumores e alças
vasculares na zona de saída do nervo trigêmeo.
TRATAMENTO
A neuralgia do trigêmeo é tratada com medicamentos ou cirurgia.19 A carbamazepina (400 a 1.200
mg) é considerada o agente de primeira linha para a neuralgia. Fenitoína (200 a 300 mg), baclofeno
(40 a 80 mg), clonazepam (2 a 6 mg), ácido valproico (500 a 1.500 mg), lamotrigina (100 a 400 mg),
gabapentina (900 a 1.800 mg), oxcarbazepina (300 a 1.800 mg), levetiracetam (2 a 4 g) e topiramato
(50 a 200 mg) também são usados. A toxina botulínica pode ser efetiva para esse transtorno. Os
tratamentos cirúrgicos incluem descompressão microvascular, que alivia os sintomas e preserva a
função sensorial. Outros tratamentos incluem a destruição parcial do nervo trigêmeo com calor
(lesões por radiofrequência) ou com glicerol (destruição química).
PROGNÓSTICO
Pacientes com neuralgia trigeminal podem manifestar remissões espontâneas ou induzidas por
medicamentos. A descompressão microvascular é, com frequência, curativa, quando adequadamente
indicada. Em pacientes cuja dor é desencadeada pela mastigação, a perda de peso e a inanição
podem se desenvolver e o tratamento imediato é essencial.
Neuralgia do glossofaríngeo
Menos comum que a neuralgia do trigêmeo, a neuralgia do glossofaríngeo é uma dor unilateral na
distribuição dos nervos glossofaríngeo e vago na orelha, mandíbula, garganta e base da língua. Essa
neuralgia é rara, com prevalência de menos de 1 por 100 mil pessoas. Acredita-se que a causa seja a
compressão do nervo glossofaríngeo por vasos sanguíneos, tumor ou aneurisma e desmielinização ou
infecção.
Os episódios de dor são paroxísticos e persistem por menos de segundos a 2 minutos, mas os
pacientes podem experimentar 30 a 40 ataques por dia. Como na neuralgia do trigêmeo, a dor é
desencadeada ao mastigar, engolir ou falar.
A1.
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A20.
O diagnóstico é feito clinicamente. A ressonância magnética deve ser feita para avaliar o nervo
glossofaríngeo, a fim de excluir um tumor ou uma anormalidade vascular. O diagnóstico diferencial
inclui neuralgia do trigêmeo, neuralgia geniculada e síndrome de dor atípica.
A terapia farmacológica é semelhante à da neuralgia do trigêmeo; a carbamazepina (200 a 800 mg)
geralmente é o fármaco de escolha. Tratamento cirúrgico e descompressão microvascular ou ablação
por radiofrequência devem ser considerados em pacientes cuja perda de peso não responda
prontamente à medicação.
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QUESTÕES DE REVISÃO
Um homem de 30 anos apresenta episódios frequentes de dor bilateral, em caráter de
compressão, que causa fotofobia, fonofobia e náuseas. As cefaleias pioram com a
atividade física, ocorrem quatro vezes por mês e persistem de 24 a 48 horas. O
diagnóstico mais provável é o de:
Enxaqueca.
Cefaleia tensional.
Hemicrania contínua.
Dor facial atípica.
Resposta: A O diagnóstico mais provável é o de enxaqueca. Embora seja mais frequente
em mulheres, os homens também têm enxaqueca. Se a cefaleia estiver associada a
fotofobia/fonofobia e náuseas, o diagnóstico não pode ser cefaleia tensional. A hemicrania
contínua, em geral, é unilateral e, embora possa durar por longos períodos, ela pode
apresentar sintomas autônomos. A dor facial atípica não é, na verdade, um diagnóstico
nesse caso, porque há aspectos de uma enxaqueca.
Uma paciente de 35 anos apresenta cefaleia unilateral sobre o olho direito, bem como
lacrimejamento, hiperemia conjuntival e dor ocular. As cefaleias persistem por 40
minutos e ocorrem diariamente, em geral no início da noite. O diagnóstico correto é de:
Hemicrania paroxística.
Cefaleia em salvas.
Hemicrania contínua.
Glaucoma agudo.
Resposta: B Ela manifesta dor breve unilateral com dois aspectos autônomos diagnósticos
de cefaleias em salvas. Embora os homens tenham mais probabilidade de ter esse
transtorno, as mulheres também sofrem esse tipo de cefaleia. A hemicrania paroxística
seria mais curta, com duração, em geral, de menos de 30 minutos. A hemicrania contínua
tem duração mais longa e o glaucoma agudo não seria intermitente nem ocorreria somente
em um momento específico.
Mulher de 30 anos manifesta cefaleias cada vez mais frequentes, caracterizadas por
cefaleia holocraniana bilateral, fotofobia, náuseas e, raramente, vômito. As cefaleias
ocorrem 25 dias por mês, e ela está atualmente em uso de medicação combinada com
paracetamol/butalbital quase diariamente. O diagnóstico mais provável é de:
Enxaqueca crônica.
Enxaqueca crônica por uso excessivo da medicação.
Cefaleia tensional crônica.
Cefaleia tensional crônica por uso excessivo de medicação.
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Resposta: B O diagnóstico mais provável é de enxaqueca crônica por uso excessivo da
medicação, porque ela tem cefaleia mais de 15 dias por mês e usa medicação que contém
butalbital por mais de 3 dias na semana. A cefaleia pode reverter para enxaqueca episódica
ou crônica quando da redução desse tratamento agudo diário de resgate. A cefaleia está
associada a náuseas e, raramente, a vômito, de modo que essa não é uma cefaleia tipo
tensional.
Uma paciente de 30 anos apresenta cefaleia crônica diária, tinido pulsátil e episódios
de borramento visual. Ao exame, ela manifesta papiledema. Qual avaliação você faria?
Ressonância magnética (RM) e punção lombar (PL).
RM, PL e campos visuais.
Tomografia computadorizada (TC).
PL somente.
Nenhuma das anteriores.
Resposta: B A RM é solicitada para investigar lesões expansivas e, com frequência,
consegue mostrar trombose de seio venoso. A PL tem de ser feita não só para se ter
certeza de que a pressão de abertura esteja elevada, mas também de que o líquido
cefalorraquidiano se mostre normal. Os campos visuais têm de ser examinados e
monitorados para prevenir cegueira; só a análise de acuidade visual não é suficiente. As
TCs são úteis para descartar lesões expansivas, mas isoladamente não são adequadas. A
PL isolada sem exames de imagem é contraindicada e também se o paciente tiver
malformação de Chiari I significativa associada.