FECHAMENTO- TUTORIA 7 VASCULITES

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· SÍNDROME→ DOENÇA INFLAMATÓRIA; processo inflamatório que acomete as paredes dos vasos sanguíneos 
· Tipos de vasos→ veias, artérias e capilares
· Os vasos são classificados pelo calibre→ grandes, médios e pequenos; o que define isso, são os FLUXOS
· GRANDE→ AORTA E VEIA CAVA; ARTÉRIA PULMONAR; VEIA PORTA; ILÍACAS; CARÓTIDA;
· MÉDIAS→ MESENTÉRICAS; CORONÁRIAS; ARTÉRIA RENAL; 
· PEQUENOS (fazem rede de distribuição)→ ARTERÍOLAS, VÊNULAS E CAPILARES;
· Tem vasculites próprias de cada vaso; 
GRANDES VASOS
TAKAYASU 
· Vasculite granulomatosa crônica; 
· Predominante de grandes vasos, aorta e seus ramos;
· É FLUTUANTE→ episódios de doença ativa e episódios de remissão; 
· Normalmente aparece em idades mais jovens, 20-30; 
· Mais comum em mulheres e negros
· FISIOPATOLOGIA
· Crônica granulomatosa→ Th1 e Th17→ ativação de macrófagos
· Tem interleucinas e TNF também
· Começa a acometer a TÚNICA ÍNTIMA DO VASO, MAIS INTERNA- vasos intracranianos não vão ter túnica íntima, então nunca vai achar neles takayasu
· Fibrose, estenose, aneurisma, trombose
· ACOMETE MAIS SUBCLÁVIA
· Menos comum
· QUADRO CLÍNICO
· Perda de peso, febre baixa, mialgia, cefaleia, tonturas, fadiga→ bem inespecífico por causa do curso subagudo da doença;
· Perda de pulsos periféricos assimétricos→ palpar; isso acontece por causa da estenose; 
· CLAUDICAÇÃO INTERMITENTE→ mais comum em membros superiores; se é inferior, pensa mais em DAOP; 
· CAROTIDINIA→ aumento de sensibilidade e dor na artéria carótida; 
· Síncope/ pré-síncope→ sensação de cabeça vazia, por causa da SÍNDROME DE ROUBO DA SUBCLÁVIA; pode ocorrer roubo da vertebral também;
· Se acomete coronária→ pode ocorrer IAM
· Se acomete subclávia→ AVC
· Pulmonar→ dispneia, dor torácica, hipertensão pulmonar (ecocardio ou cateter para aferir)
· EXAME FÍSICO
· PULSOS→ assimetria de pulsos, ausência ou diminuição
· SOPROS CAROTÍDEO→ barorreceptores, se faz massagem ali para reduzir taquicardia sinusal; 
· Ausculta para garantir que nao tem placa, e poder massagear tipo em paciente com ansiedade; 
· SOPRO→ TURBILHONAMENTO DO SANGUE; 
ANEURISMA→ MAIS COMUM NA AORTA ABDOMINAL; 
· Assimetria de pressão arterial→ maior que 10 mmHg; se suspeita de de diferença, mede nos 4 membros
· ÍNDICE TÍBIO BRAQUIAL
· BRAÇO→ fossa cubital 
· PERNA→ pulso tibial
· DIAGNÓSTICO
· Clínica 
· Ultrassom com doppler→ carótida, subclávia, raiz da aorta; parede do vaso espessada, após a estenose, vai ter dilatação; ESTREITAMENTO LUMINAL E ESPESSAMENTO LUMINAL
· LAB→ VHS E PCR; anemia normo normo; plaquetose (uma das poucas causas)
· TRATAMENTO
· GLICOCORTICÓIDES→ começa com prednisona (média potência); dexametasona (alta potência); 
· intercambiáveis→ chegam na potência de um, usando mais dose do outro; isso acontece com corticóides, opióides e estatinas;
· tem que fazer desmame (4 a 6 meses)
· cuidar com osteoporose; 
· Imunossupressores→ Metotrexato ou azatioprina, micofenolato de mofetil 
· Cirurgia→ depois tem que fazer AS E CLOPIDOGREL - ANTIAGREGANTES PLAQUETÁRIOS; 
CÉLULAS GIGANTES ou arterite temporal
· Vasculite de grandes vasos
· Artérias temporais
· Complicação→ perda visual irreversível por isquemia da artéria oftálmica e ciliar→ neuropatia óptica por isquemia
· Mesma fisiopato, só muda o vaso
· EPIDEMIOLOGIA
· Mais comum em idoso; idade é o principal FR;
· Mulheres;
· FR→ TABAGISMO;
· EXAME FÍSICO
· Alteração no relevo da artéria temporal→ espessamento da AT, nódulos, dor, pulsos diminuídos ou ausentes
· Febre
· Claudicação de mandíbula
· Pode fazer uma polimialgia
· Pulsos→ buscar assimetrias (temporal, carotídeo, braquial, radial, poplíteo, tibial ou pedioso, femoral)
· DIAGNÓSTICO
· CLÍNICO
· DÚVIDA→ BIÓPSIA DA AT; encontra células gigantes e granuloma
· AUMENTA MUITO O VHS
· TRATAMENTO
· GLICOCORTICOIDES- prednisona, 1mg/kg
· PULSOTERAPIA (altas doses)→ metilprednisolona
MÉDIOS VASOS
KAWASAKI
· Infância, mais comum em meninos
· Mais acomete coronárias
· ETIOLOGIA→ gatilho infeccioso
· Infiltrado inflamatório linfocítico na parede do vaso;
· Atinge as 3 camadas do vaso→ enfraquece→ fica frouxo→ aneurisma→ saculação; destrói a íntima
· QC
· Febre alta, mais de 40º, por pelo menos 5 dias→ mais tempo, maior o risco de doença coronariana
· Conjuntivite- bilateral não exsudativa
· Rash polimórfico
· Linfadenopatia (>1,5cm)
· Língua em morango/ framboesa e com fissuras
· Mucosite em lábios
· Inchaço mãos e pés
· Descamação do períneo
· Descamação de mãos e pés (ungueal)
· Não responde antibióticos
· Formação de crosta no local da inoculação do Bacilo de Calmette-Guérin (BCG) → eritema, crosta e endurece→ indício precoce
· DIAGNÓSTICO
· Clínico
· VHS e PCR aumentados
· Anemia normo normo
· Aumento de neutrófilos
· PLAQUETOSE
· Febre 5 dias→ 4 de 5 dos critérios, conjuntivite sem exsudato bilateral, exantema, mucosite, linfadenopatia e alteração de extremidades
· TRATAMENTO
· IMUNOGLOBULINA IV
· AS -> ANTIPLAQUETÁRIO
· Já tem estenose→ fibrinolítico
POLIARTERITE NODOSA
· Sistêmica, primária, faz necrose
· VASCULITE NECROSANTE
· Médio calibre
· Relação com HCV e HBV (REDUZIU HEPATITE, REDUZIU ESSA VASCULITE)
· Homem adulto
· QC
· Vários órgãos
· Mononeurite múltipla → mãos e pés caídos
· Nódulos em extremidades
· Úlcera
· Hiperestesia, parestesia
· HIPERTENSÃO
· ACOMETIMENTO RENAL→ HEMATÚRIA
· DIAGNÓSTICO
· SUSPEITA CLÍNICA + CONFIRMAÇÃO HISTOLÓGICA
· TRATAMENTO
· Tem hepatite B→ trata antes, vai melhorar junto, e depois corticóide
· Sem hepatite→ corticóide
GRANULOMATOSE WEGENER/ GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE
· Pequenos vasos
· Trato respiratório superior, inferior e renal
· ASSOCIAÇÃO COM autoanticorpo citoplasmático de antineutrófilos (ANCA)
· Necrosante
· 2 padrões de doença, uma mais rapidamente progressiva e granulomatose (essa que afeta órbita e trato respiratório)
· QC
· Rinossinusite, tosse, dispneia e hemoptise
· Sinusite
· RX→ cavitações por nódulos pulmonares
· EF
· Nariz em sela, por causa de acometimento do septo nasal
· Hipertensão
· DIAGNÓSTICO
· ANCA→ quando tem suspeita clínica, aí avança
· RX
· Biópsia se tem acometimento renal
· Sorologia
· TRATAMENTO
· IMUNOSSUPRESSORES→ metotrexato; 
· Rapidamente progressiva→ plasmaferese junto com a imunossupressão, mas tem alto risco de infecção; 
POR IMUNOGLOBULINA A/ Púrpura anafilactóide
· Crianças, mas pode ter em adulto
· Púrpura vem de sangramento; anafilaxia porque simula isso
· Pequenos vasos
· Deposição de imunocomplexos→ IgA
· TÉTRADE: 
· Púrpura palpável (MMII E NÁDEGAS)- GERALMENTE A PÚRPURA NÃO É PALPÁVEL, AQUI VAI SER; púrpura não desaparece a digitopressão
· Artrite/artralgia
· Dor abdominal
· Doença renal- nefropatia por Iga→ hematúria e proteinúria
· Relação com mycoplasma e streptococcus
· DIAGNÓSTICO
· CLÍNICA SUGESTIVA + BIÓPSIA CUTÂNEA, CONTENDO DEPÓSITO DE IgA
· TRATAMENTO
· Sintomático→ normalmente autolimitada, resolve sozinha; anti-inflamatórios; 
· Glicocorticóide→ sempre quando tem comprometimento renal e do TGI
· PROGNÓSTICO= BOM