Anemia aplástica severa

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HEMATOLOGIA
Conferência 04 – 02/09/14
ANEMIA APLÁSTICA SEVERA
INTRODUÇÃO
	Síndromes de falência medular: anemia aplástica severa (AAS), síndromes mielodisplásicas, leucemia mieloide aguda, hemoglobinúria paroxística noturna e síndromes mieloproliferativas.
SÍNDROMES DE FALÊNCIA MEDULAR
	...
	Células displásicas.
ANEMIA APLÁSTICA SEVERA
Definição
	Distúrbio caracterizado por pancitopenia associada à medula óssea hipocelular e sem evidência de infiltração neoplásica, mieloproliferativa ou fibrose. Pancitopenia é comum. Anemia (palidez, sonolência, gebre, etc.), hemorragias muco-cutâneas (petéquias, epistaxes, etc) e infecção.
Incidência
	2 – 6 casos/ 1.000.000 habitantes/ ano. Dois picos de maior incidência, sendo o primeiro entre 15 – 35 anos e o segundo acima de 60 anos de idade. Baixo nível sócio-econômico. Paraná: 2,6/ 1.000.000/ ano.
Etiologia e patogenia
	Exposição a drogas, agentes químicos, radiação e doenças. Definida como idiopáticas nos casos em que não há evidência de indicação causal (50 – 75%). Más condições sócio-econômicas. Atraso no dx pode ser fatal.
Agentes químicos (agentes citotóxicos, benzeno), agentes físicos (radiação), citopenias transitórias (infecções virais), vírus, vírus não identificados para hepatites, vírus Epstein-Barr e gestação.
Cloranfenicol: ...
Aspirado de medula óssea
	Crista ilíaca póstero-superior, pct. em decúbito lateral, anestesia loca. O líquido que vem de dentro da MO mandamos para o laboratório.
Medula óssea normal
	Elementos precursores eritroides, hemácias, etc. 
	Granulócitos (mielócitos, metamielócitos e segmentados).
	Plaquetas.
	Ampla celularidade. À medida que os anos passam, essa celularidade vai diminuindo, mas nada que comprometa o hemograma.
Pancitopenia
	Medula vazia (vacúolos espaços gordurosos que substituem a MO normal). Como o pct vai manter uma hematopoiese? Esse é o problema.
Etiologia
	Três possíveis mecanismos:
Lesão intrínseca da célula progenitora hematopoiética
**Mecanismo imune no desencadeamento e manutenção das citopenias
Alterações de microambiente da medula óssea
Causas da anemia aplástica adquirida
	Radiação ionizante, agentes químicos e drogas, agentes virais (Epstein-Barr, hepatite não – A, B, C, D, E, F, G) ...
Causas de anemia aplástica constitucional
	**Anemia de Fanconi, disceratose congênita, púrpura amegacoriocítica, ...
Anemia de fanconi
	Doença genética de herança autossômica e recessiva. Evolução fatal. Início de manifestações clínicas hematológicas na infância. Influência da medula óssea e malformações congênitas. 20% dos indivíduos afetados – aparência normal. Defeito na célula mesenquimal pluripotente defeitos enzimáticos relacionados com o processo de ...
Quadro Clínico
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Achados Laboratoriais
	Pancitopenia, hemácias normocrômicas e macrocíticas, reticulócitos = 0 – 3%, neutropenia (importância prognóstica): contagem absoluta < 500//<200. Monocitopenia e trombocitopenia.
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DDX PANCITOPENIA
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2) Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)**** PROVA!
	Doença clonal de célula tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas exibindo alterações características. Doença hemolítica adquirida e rara: ** hemólise intravascular, tendência à trombose e falência de medula óssea.
3) Hiperesplenismo
	Esplenomegalia congestiva, desordens de acúmulo de lipídios, sarcoidose e doença de Calazar.
4) Infecções
	Tb disseminada, infecção fúngica disseminada e septicemia.
5) Anemia Megaloblástica
6) Coagulopatias de consumo
PROGNÓSTICO
	Atualmente cura completa ou parcial em 70% dos pcts com Anemia Aplástica Severa Grave. Intensidade da neutropenia, refratariedade à transfusão plaquetária, atraso dx e atraso no início da terapia.
TTO
	Objetivo: regeneração da hematopoese deficiente e reduzir os riscos determinados pelas citopenias por meio de medidas de apoio. Tto imunossupressor ou transplante de medula óssea.
	Tto imunossupressor: globulina anti-timocítica, ciclosporina e corticoide. ***Granulócitos < 200 e plaquetas < 20.000 são considerados fatores relacionados a uma maior mortalidade e menor sobrevida.
	Transplante de medula óssea: idade < 40 anos, doadores HLA compatível, menor número de transfusões e menor número de co-morbidades.