Doenças dos Nervos e Músculos

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Nervos Periféricos 
Músculos
e 
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Patologias dos
 Nervos Periféricos e Músculos 
Bioedicina 4º Período
Patologia 
Adriane Silveira 
Claudete Ferreira
Daniela 
Maria de Lourdes Mesquita
Simone Soares
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DOENÇAS DOS NERVOS PERIFÉRICOS
Os principais elementos funcionais dos nervos periféricos são os prolongamentos axonais e suas bainhas de mielina, as quais são formadas por células de Schwann
Daniela 
Padrões de Lesão aos Nervos Periféricos
A maioria das neuropatias periféricas pode ser subclassificada como axonal ou desmielinizante
Daniela 
Neuropatias axonais
Causadas por insultos que afetam diretamente os axônios. Toda a porção distal de um axônio afetado degenera e essa degeneração axonal está associada à perda secundária de mielina
Daniela 
Neuropatias desmielinizantes
Caracterizadas pela lesão às células de Schwann ou à mielina, com relativa preservação estrutural dos axônios, resultando em velocidades de condução anormalmente lentas nos nervos.
Daniela 
Doenças Associadas a Lesão dos Nervos Periféricos
Categoria Etiológica 		 Doenças/Agentes Causadores
Nutricionais e		 Diabetes melito, Uremia 
metabólicas		 	 Deficiências vitamínicas — tiamina, vitamina B6, vitamina B12
Tóxicas 			 Drogas, incluindo vimblastina, vincristina, paclitaxel, colchicina
Inflamatórias 		 Doenças autoimunológicas: lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, 			 sarcoidose, síndrome de Sjögren, Síndrome de Guillain-Barré, Polineuropatia			 desmielinizante inflamatória crônica (PDIC)
Infecções			 Herpes zóster — mais frequentemente ganglionite, Lepra, Doença de Lyme, 			 frequentemente paralisia do nervo facial
 
 
 
 
Daniela 
DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR
A junção neuromuscular é uma interface especializada entre terminações nervosas sinápticas e fibras musculares.
doenças da junção neuromuscular produzem anormalidades funcionais na ausência de quaisquer alterações significativas na morfologia, ao lado de alterações ultraestruturais
Adriane
As doenças da junção neuromuscular se manifestam com fraqueza, a qual freqüentemente afeta músculos faciais e extra oculares, e podem apresentar marcante variação na severidade.
Adriane
Miastenia Grave
A miastenia grave é causada por auto anticorpos que bloqueiam a função dos receptores pós-sinápticos de acetilcolina nas placas motoras, o que resulta na degradação e depleção dos receptores, frequentemente se manifesta com ptose (queda das pálpebras) ou diplopia (visão dupla) devido à fraqueza nos músculos extraoculares.
Adriane
Síndrome de Lambert-Eaton
A síndrome de Lambert-Eaton é causada por auto anticorpos que inibem a função dos canais de cálcio pré-sinápticos, o que reduz a liberação de acetilcolina na fenda sináptica
Adriane
Infecções
associadas a defeitos na transmissão neural e na contração muscular. Clostridium tetani e Clostridium botulinum 
liberam neurotoxinas extremamente potentes que interferem na transmissão neuromuscular. 
Adriane
DOENÇAS DO TECIDO MUSCULAR 
ESTRIADO ESQUELÉTICO
Consiste em diferentes tipos de fibras, classificadas como aeróbicas e “anaeróbicas”, de contração rápida. 
Sua junção depende dos complexos de proteínas exclusivos que formam os sarcômeros e do complexo distrofina-glicoproteína, além de enzimas que agrupam as necessidades metabólicas especiais do tecido muscular
Simone 
Doenças Musculares Primárias ou Miopatia
freqüentemente associadas a necrose segmentar e regeneração de fibras musculares individuais, tipos específicos de miopatias têm aspectos morfológicos adicionais, como infiltrados inflamatórios ou inclusões intracelulares. 
Simone 
atrofia de fibras musculares
é compartilhada por processos tanto neuropáticos como miopáticos. 
Simone 
alterações neuropáticas
Caracterizadas pelo agrupamento dos tipos de fibras e pela atrofia agrupada. 
 alterações na inervação muscular resultam em grupos maiores de fibras que compartilham o mesmo tipo de fibra muscular com a resultante substituição da distribuição normal
 
Simone 
desuso prolongado dos músculos
Simone 
Doenças Hereditárias do Tecido Muscular Estriado Esquelético
doenças genéticas que afetam o tecido muscular estriado esquelético: distrofias musculares, distrofias musculares congênitas e miopatias congênitas. 
Maria de Lourdes 
DISTROFIAS MUSCULARES doenças hereditárias que resultam em progressiva lesão muscular em pacientes que usualmente parecem normais ao nascimento.
Distrofias musculares congênitas são doenças progressivas de aparecimento precoce. Algumas também estão associadas a manifestações do sistema nervoso central. 
Maria de Lourdes 
Distrofinopatias
Distrofia Muscular de Duchenne e Distrofia Muscular de Becker
Distrofinopatias são a forma mais comum de distrofia muscular. A distrofia muscular de Duchenne (DMD) e a distrofia muscular de Becker (DMB) são as duas manifestações patológicas mais importantes ligadas a mutações no gene da distrofina.
 A DMD se torna clinicamente evidente por voltados cinco anos de idade; a maioria dos pacientes está ligada a uma cadeira de rodas à época da adolescência e morre de sua doença por volta do início da vida adulta. A distrofia muscular de Becker é menos comum e muito menos severa.
Maria de Lourdes 
Distrofia Muscular de Duchenne 
Outras Distrofias Musculares Ligadas ao Cromossoma X e Autossômicas
miopatias congênitas
são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias que frequentemente têm apresentação perinatal ou no início da infância e resultam em deficiências relativamente estáticas
Maria de Lourdes 
Canalopatias (Doenças que Afetam Canais Iônicos),
Miopatias Metabólicas e Miopatias Mitocondriais
• miopatias de canais iônicos são grupo de doenças caracterizadas por miotonia, episódios recorrentes de paralisia hipotônica associada a níveis anormais de potássio sérico ou ambos. 
Conforme implicado pelo seu nome, essas doenças se originam a partir de defeitos hereditário em genes que codificam canais iônicos.
Doença de Thomsen - distúrbio autossômico dominante raro que afeta homens e mulheres. Os músculos são incapazes de relaxar, tornando mãos, pernas e pálpebras muito rígidas. 
Claudete
Claudete
podem se originar de mutações nos genomas mitocondrial ou nuclear. Apresentam herança materna, essas miopatias geralmente se manifestam no início da vida adulta, com fraqueza muscular proximal e, às vezes, severo envolvimento da musculatura ocular (oftalmoplegia externa). Pode haver também sinais e sintomas neurológicos, acidose lática e miocardiopatia. Algumas doenças mitocondriais estão associadas à morfologia muscular normal, enquanto outras mostram agregados de mitocôndrias anormais; 
Miopatias mitocondriais
Doenças Adquiridas do Tecido Muscular
 Estriado Esquelético
Claudete
Um grupo diverso de doenças adquiridas pode se manifestar com fraqueza muscular, câimbras musculares ou dor muscular. 
Elas incluem miopatias inflamatórias, lesões musculares tóxicas, rabdomiólise pós-infecciosa e infarto muscular no contexto do diabetes. Na maioria dos casos, são doenças de adultos com início agudo ou subagudo.
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Claudete
Miopatias Inflamatórias
As miopatias inflamatórias são um grupo de diferentes doenças caracterizadas por inflamação crônica dos musculos (miosite) 
A polimiosite, a dermatomiosite e a miosite de corpos de inclusão são as mais importantes miopatias inflamatórias primárias.
 Polimiosite 
doença autoimunológica associada à expressão aumentada de moléculas do MHC da classe I em fibras musculares e infiltrados inflamatórios predominantemente endomisiais contendo células T citotóxicas CD8+. O ataque autoimunológico leva à necrose das fibras musculares e subsequente regeneração. Pacientes com polimiosite são frequentemente tratados com sucesso com corticosteroides
ou outros agentes imunossupressores.
Claudete
Miopatias Tóxicas
Miopatia tireotóxica pode assumir a forma de fraqueza muscular proximal aguda ou crônica e ser a primeira indicação de tireotoxicose. Os achados histológicos incluem necrose e regeneração das fibras musculares.
Miopatia por drogas pode ser produzida por uma variedade de agentes. Atualmente, as drogas mais comumente implicadas são aquelas que pertencem à família da estatina. Os músculos afetados mostram evidências de lesão miopática, usualmente sem componente inflamatório.
A lesão muscular pode ser causada por medicamentos (como corticoides, remédios para reduzir o colesterol, anti-arritmias, entre outros). Pode também ser causada por disfunções metabólicas, funcionamento inadequado da glândula tireoide ou mesmo doenças críticas que mantém o paciente muito tempo na UTI. Nesses casos, o tratamento será direcionado à causa.
Conclusão
Em virtude do que foi mensionado, entendemos que, a função do tecido muscular estriado esquelético pode ser prejudicada de forma secundária devido a problemas com a inervação muscular ou por miopatia primária que pode ser hereditária ou adquirida, As formas genéticas de miopatia entram em vários fenótipos clínicos bastante distintos, incluindo distrofia muscular, miopatia congênita e distrofia muscular congênita, porém as distrofinopatias são doenças ligadas ao cromossoma X causadas por mutações no gene da distrofina e rompimento do complexo distrofina-glicoproteína, já as miopatias adquiridas têm diversas causas, incluindo inflamação e exposição a substâncias tóxicas , e Dependendo do tipo de mutação, a doença pode ser severa, tal como a distrofia muscular de Duchenne, ou leve (p.ex.,distrofia de Becker) .
 
Referencias Bibliográficas 
- KUMAR Vinay et.al. Robbins Patologia Básica. 9a Elsevier. Rio de Janeiro 2013
-REIS, R.G. & OLIVEIRA, A.S.B. – Drogas e Sistema Nervoso Periférico – Rev. Neurociências 7: 115-128, 1999
Patologia de órgãos e sistemas http://patologiadeorgaosesistemas.blogspot.com.br/2010/10/distrofia-muscular-de-duchenne-e-becker.html acesso em 05 de outubro de 2015
 Mirando Hacia El Futuro: Enfermedades Genéticas http://cursoherencia.blogspot.com.br/2014_06_0 1_archive acesso em 05 de outubro de 2015