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23/02/2016 1 Eponyms in Radiology of the Digestive Tract: Historical Perspectives and Imaging Appearances Jeffrey P. Kanne, MD Charles A. Rohrmann, Jr, MD Joel E. Lichtenstein, MD Processo Seletivo RadioUIT 2014 DOENÇA DE CAROLI • Caroli disease: dilatação sacular dos ductos biliares intra hepáticos (IHBD) congenita, multifocal, segmentar • Sinal diagnóstico: sinal do ͞ponto central": pequenos pontos que absorvem constaste dentro dos ductos intrahepáticos dilatados, representam radículas portais. • Localização: Fígado: Difusa, lobar, ou segmentar • Tamanho: de algum milímetros à centímetros. ACHADOS • Colangiopancreatografia retógrada endoscópica (ERCP) – Dilatações saculares de IHBDs, cálculos, estenoses – Pode haver abcesso hepático comunicante • US – Pode mostrar IHBD dilatados – Cálculos intraductais – Pequenos ramos venosos da Porta parcialmente ou completamente contornados por ductos dilatados. • CT – Múltiplas áreas circulares hipodensas inseparáveis dos ductos dilatados – ͚Sinal do PoŶto CeŶtral ͜;Central Dot Sign) 48-year-old man with chronic renal failure, right upper quadrant pain, fever, and chills. Percutaneous transhepatic cholangiogram obtained through transhepatic drain shows mild fusiform dilatation of extrahepatic bile ducts. Multiple strictures (open arrow) and saccular dilatations (solid arrow) of right anterior segmental intrahepatic bile ducts are seen. Remainder of visualized intrahepatic bile ducts appears normal. Narrowing from normal sphincter mechanism is visible in distal common bile duct. 22-year-old woman with fever. Contrast-enhanced CT scan shows marked intrahepatic ductal dilatation involving entire liver. Enhancing central fibrovascular bundles (central dot sign) (arrow) are identified in many of dilated ducts. Enlarged spleen is partially visible. CHOLANGIOCARCINOMA e TUMOR DE KLATSKIN • Colangiocarcinoma ocorrendo na bifurcação do ducto hepático comum. • Corresponde a 25% de todos os colangiocarcinomas. • Tipicamente são tumores pequenos, pobremente diferenciados, exibem comportamento agressivo e obstruem ductos biliares intrahepáticos. • Klatskin – pequena massa hilar obstruindo ductos biliares em TC ou ERCP. • Tamanho: Massas intrahepáticas (5-20 cm); • Intrahepatico - Central ou hilar (confluência de ductos hepáticos esquerdos e direitos e parte proximal do ducto hepático comum) 23/02/2016 2 • Colangiografia (PTC/ERCP) – Massa tumoral intraductal exofítica (2-5 mm de diâmetro) – Tipo infiltrativo: Frequentemente extenso, raramente com uma pequena estenose focal – Irregularidades da parede ductal; dilatação biliar focal ou difusa pre-estenótica – Estenose hilar (devido Klatskin): Dilatação do ducto biliar proximal Klatskin tumor (cholangiocarcinoma). Endoscopic retrograde cholangiopancreatogram shows mild dilatation of the intrahepatic bile ducts and an irregular stricture (arrow) at the bifurcation of the main intrahepatic bile ducts. (4) Gerald Klatskin (1910–1986). DOENÇA DE CROHN • Desordem inflamatória de etiologia desconhecida que pode envolver qualquer parte do trato alimentar. • Inflamação da parede intestinal, variando de erosões na mucosa para completo espessamento e formação de granulomas não caseosos caracterizam a doença. • Localização – Mais comum: Íleo terminal e cólon proximal – Distribuição: • Íleo terminal (95%); cólon (22-55%) • Reto (14-50%) • Morfologia – Caracterizado por • Lesões alternadas (segmentares e descontínuas) • Granulomas transmurais (tipo não caseante) • Cobblestone mucosa, fissures e fístulas • ͞“iŶal da Corda" Ŷo enema baritado Achados Radiológicos • Radiologicamente, percebem-se lesões aftosas; ulcerações confluentes e profundas; espessamento nodular, ou dobras da mucosa distorcidas; fibrose da parede intestinal com estenose; separação das dobras intestinais (loop) causada por envolvimento mesentérico; áreas de intestino normal interpostas entre segmentos afetados e formação de fístulas e tratos sinusais. Active Crohn lesions at the distal ileum. (a) Image from an air double- contrast enteroclysis study demonstrates deformity of the distal ileum associated with linear (arrows) and aphthoid (arrowheads) ulcers. 23/02/2016 3 Early CrohŶ͛s colitis. Multiple shallow aphthous ulcers within the caecum (arrows). CrohŶ͛s colitis. Multiple deep ͚fissuriŶg ͛ ulcers (arrows) seen within the distal transverse colon. Late-stage CrohŶ͛s disease. Long irregular stricture within the terminal ileum (arrows). DOENÇA DE WHIPPLE • Rara desordem sistêmica que pode afetar o TGI, articulações, SNC. Mais comum em homens idosos, que frequentemente apresentam-se com artrite, disfunção neurológica, ou esteatorreia. • Causada pelo bacilo Tropheryma whippelii, que é encontrado dentro de macrófagos em vários tecidos. • Micronódulos difusos no jejuno (nódulos em aparência de areia) • Dobras de mucosa espessadas – especialmente no jejuno • Intestino delgado pode estar com o calibre normal ou levemente dilatado. • Linfadenopatia mesentérica de baixa densidade (próxima à gordura –HU) Whipple disease. Image from a small bowel barium examination shows mildly thickened and nodular folds. (20) George Hoyt Whipple (1878–1976). 23/02/2016 4 Doença de Behçet • Condição multissistêmica resultante de vasculite de pequenos vasos. • Primariamente afeta a pele, olhos, articulações, SNC e TGI. • A doença intestinal é, mais comumente, na região ileocecal, tipicamente manifestando-se como lesões aftosas, ulcerações profundas, estenose, e desenvolvimento de fístulas. Pode mimetizar doença de Crohn. Achados no TGI • 5%–60% dos pacientes; • Vasculite linfocítica nas vênulas do intestino delgado. • A presença de úlceras é o principal achado, sendo mais comum na região ileocecal. Intestino Delgado • O local mais comum de afecção é o íleo terminal. A inflamação é transmural e extende-se para a serosa. • Radiologicamente, as úlceras são descritas como geográficas, relativamente extensas e profundas. • As úlceras possuem tendência erosiva, frequentemente resultando em perfuração, fístula, e hemorragia. • Em TC, pode ser percebido espessamento da parede intestinal e alterações extralumiais. Ulceration in the ileocecal region in a 68-year-old woman. (a) Barium study shows a large discrete ulceration (arrow) at the terminal ileum Axial CT image shows focal wall thickening (arrowhead) of the terminal ileum, with mesenteric fat infiltration around the ileocecal area. 23/02/2016 5 Behçet disease involving the colon. Magnified image from an air-contrast barium enema examination shows segmental areas with ulcers (arrowhead) and inflammatory polyps (arrow). Sarcoma de Kaposi • Malignidade associada à AIDS mais comum. • Causado por um subtipo de vírus herpes. • A neoplasia é multifocal e pode envolver a pele, vísceras sólidas, TGI e membranas mucosas. Envolve o TGI em 40-50% dos pacientes com a doença, causando nódulos, placas, pólipos e espessamento das dobras. • Linfadenopatia volumosa pode desenvolver-se no mesentério e retroperitônio e intensa absorção de contraste por linfonodos em TC é altamente sugestivo da doença, quando em contexto clínico adequado. Achados no TGI • O duodeno é o mais afetado. • Lesões extensas são detectadas como massas coŵ ou seŵ ulceração ;͞olho de touro͟ ou ͞eŵ alvo͟Ϳ. • Massas mucosas polipoides de 0,5 – 3 cm em diâmetro e irregulares podem ser detectadas em CT. • Em estudo contrastados IV, linfadenopatias hiperatenuantes da porta hepáticaou peripancreaticas, retroperitoneais, mesentéricas, inguinais ou pélvicas podem ser vistas em até 80% dos pacientes. KS in a 44-year-old man with AIDS who presented with fever and diarrhea. Abdominal CT scan shows circumferential wall thickening of the cecum (arrows) that is not associated with enlarged lymph nodes or adjacent fat stranding. A flat lesion was visualized at colonoscopy. Subsequent biopsy helped confirm KS. Esophageal Kaposi sarcoma in a man with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Air-contrast esophagogram shows a 2-cm smooth filling defect (arrow). (26) Moritz Kaposi (1837–1902). Sinal de Rigler • Presença de gás em ambos os lados da parede intestinal Indicativo de pneumoperitônio 23/02/2016 6 Extensive free intraperitoneal air is seen, which outlines the outer wall of multiple loops of air-filled bowel. Notice the discernible white stripe (arrows) of bowel wall between the intraluminal air and the free intraperitoneal air. This appearance is known as the Rigler sign. Free intra-abdominal air (Supine AXR). Note ‘ i gler ͛s sign (arrowheads). Tríade de Rigler • Achados encontrados em Íleo Biliar • Intestino delgado dilatado, pneumobilia e cálculos biliares ectópicos Rigler's Triad 1.gas in the biliary tree; 2.small bowel obstruction; 3. gallstone Dilated small bowel loops with multiple air-fluid levels consistent with obstruction. A lamelated ovoid calcified density is projected over the lower abdomen in combination with branching air seen in the expected location of the biliary tree (pneumobilia). This combination of findings constitutes the Rigler's triad of gallstone ileus. Síndrome de Peutz-Jeghers • Desordem autossômica dominante que é caracterizada pela formação de múltiplos pólipos hamartomatosos no TGI. • Mais comumente envolve o intestino delgado mas pode afetar o estômago e cólon. • Máculas caracteristicamente pigmentadas desenvolvem-se na face, aspecto ventral dos dedos e em membranas mucosas. • Radiologicamente, os pólipos podem variar em tamanho e são mais comumente vistos no jejuno, com áreas de áreas de intestino normal intercaladas entre os segmentos afetados. • Pacientes correm risco de intuscepção (entrada de um segmento de um órgão oco em outra parte do mesmo órgão), devido os pólipos servirem de ponto de condução. • Apesar dos pólipos, por conta própria, raramente levarem a degeneração maligna, pacientes com a síndrome correm risco de adenocarcinoma do TGI e outras malignidades, incluindo adenocarcinoma de mamas, pâncreas e ovário. 23/02/2016 7 Peutz-Jeghers syndrome. Image from a small bowel barium examination shows two large filling defects (arrows) representing hamartomatous polyps. (24) Harold J. Jeghers (1904–1990). Doença de Chagas • Resulta de infecção por Trypanosoma cruzi, parasito achado no trato digestivo de barbeiros. • Afeta aproximadamente 12 milhões de pessoas na América Latina, e resulta em 13 mil mortes por ano. Devido 15-30% dos indivíduos desenvolverem forma crônica, danos ao coração, TGI e SNC tornam a morbidade bem extensiva. • A principal manifestação da doença crônica é o surgimento de megavísceras no TGI, primariamente megaesôfago e megacólon, resultado da destruição do plexo mioentérico pelo parasito. • Megaesôfago manifestase usualmente como disfagia e pode ser diagnosticado com esofagografia. • Megacólon leva a variáveis graus de constipação e pode ser detectado por enema baritado. Uma complicação emergente do megacólon é a torção do segmento dilatado, levando a obstrução e possível isquemia com subsequente perfuração. Megaesophagus from chronic Chagas disease. Single-contrast esophagogram shows a markedly dilated esophagus with mucosal irregularity. The esophageal lumen tapers at the esophagogastric junction. (28) Carlos Justiniano Ribeiro Chagas (1879–1934). Referências • BRANT, William E.; HELMS, Clyde A. (Ed.). Fundamentals of diagnostic radiology. Lippincott Williams & Wilkins, 2012. • CHAE, Eun Jin et al. Radiologic and Clinical Findings of Behçet Disease: Comprehensive Review of Multisystemic Involvement 1. Radiographics, v. 28, n. 5, p. e31, 2008. • FEDERLE, Michael P. Diagnostic imaging: abdomen. Amirsys Inc, 2004. • KANNE, Jeffrey P.; ROHRMANN JR, Charles A.; LICHTENSTEIN, Joel E. Eponyms in Radiology of the Digestive Tract: Historical Perspectives and Imaging Appearances: Part 2. Liver, Biliary System, Pancreas, Peritoneum, and Systemic Disease 1. RadioGraphics, v. 26, n. 2, p. 465-480, 2006. • RESTREPO, Carlos S. et al. Imaging Manifestations of Kaposi Sarcoma 1.Radiographics, v. 26, n. 4, p. 1169-1185, 2006.
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