fisiologia - baço

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Púrpura Trombocitopênica –é uma doença sangüínea adquirida caracterizada pela trombocitopenia (diminuição do número das plaquetas no sangue). A maioria dos casos está relacionada ao aparecimento de anticorpos contra as plaquetas. O tratamento da PTI depende da gravidade da situação. A terapêutica inicia-se com corticosteroides. Se, após estes 3 meses, altas doses de corticosteróides ainda forem requeridas para controlar a doença, muitas autoridades no assunto advogam a ressecção do baço, o principal órgão de destruição das plaquetas, através de uma esplenectomia. Esplenectomia Se a remoção cirúrgica do baço é necessária, várias precauções devem ser tomadas. Se a doença responde à prednisona, uma dose elevada deve ser administrada no pré - operatório, para elevar a contagem de plaquetas acima de 50.000. Alternativamente, infusões de imunoglobulinas endovenosas podem ser usadas. Se o doente não responde a nenhuma destas medidas, uma transfusão de plaquetas na dose de 2 Unidades/10 kg de peso corporal deve ser administrada na altura da intubação para a anestesia. Doentes sem baço ficam em risco para o desenvolvimento de infecções bacterianas fulminantes produzidas por certas bactérias (e.g., pneumococos, meningococos, hemophillus influenzae). Está, pois, indicada a vacinação contra estes agentes, especialmente a vacina antipneumocócica. Falência da esplenectomia Depois da esplenectomia, 50% dos doentes têm uma completa e permanente remissão, e em 30% a contagem de plaquetas sobe para valores seguros (30.000 - 150.000), que não requerem terapêutica. A maioria dos restantes 20% tem contagem de plaquetas entre 10.000 - 30.000, tem poucos sintomas e só raramente tem complicações a longo prazo. Estes doentes, em geral, não necessitam de terapêutica crónica, que usa agentes com o potencial de induzir doenças malignas, como a ciclofosfamida. Para aqueles poucos doentes que, após a esplenectomia, continuam a ter severa trombocitopenia e hemorragias, vários agentes estão disponíveis: - os agentes de maior confiança para se obterem respostas a curto prazo, embora transitórias, são as infusões endovenosas de imunoglobulinas gama e um agente citostático inibidor dos fusos acromáticos celulares, a vincristina. Numa emergência cirúrgica (e.g., apendicite aguda, trauma), transfusões de plaquetas são necessárias, já que elevam a contagem de plaquetas imediatamente, embora a contagem regresse aos valores pré-transfusão cerca de 24 horas mais tarde. Se necessário, as transfusões podem ser repetidas. - danazol, um agente antiandrogénico de fraca potência, e a ciclofosfamida (um agente citostático alquilante) são os melhores agentes orais que produzem aumentos prolongados na contagem de plaquetas. No entanto, a ciclofosfamida tem o potencial de induzir transformações celulares malignas, especialmente leucemias agudas, particularmente se administrada durante um largo período de tempo, diariamente, por via oral.