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Prof. Dr. Luiz Arthur Calheiros Leite NOTÁVEL MESTRE UNIFESP/UFPE/UNIRIO GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA 2024 CÉLULA PLURIPOTENCIAL PRIMITIVA PROERITROBLASTO ERITROBLASTO BASÓFILO ERITROBLASTO POLICROMÁTICO ERITROBLASTO ORTOCROMÁTICO RETICULÓCITO ERITRÓCITO ERITROPOIETINA VIT. B12 / FOLATOS VIT. B12 / FOLATOS / FERRO FERRO FERRO FERRO MEDULA ÓSSEA SANGUE PERIFÉRICO ERITROPOESE (A produção de eritrócitos) :::: …definindo ANEMIA Níveis de hemoglobina indicativos de anemia ao nível do mar (OMS) Grupos por faixa etária/sexo Hemoglobina g/dl Homens adultos 100 fL Anemia Macrocítica Hipoproliferativa Reticulócito 2% Não megaloblástica Megaloblástica Classificação Morfológica COR - HIPOCROMIA Normo / Micro / Macrocitose 2024 Anemia ferropriva • Principal causa mundial de anemia • Heme contém ferro: Ingesta ou absorção inadequada ou perda excessiva • EUA: 10% de mulheres 12-49 anos, 22% hispânicas e 19% afrodescendentes Ingesta inadequada • dieta vegetariana Absorção inadequada • acloridria • cirurgia gástrica • pancreatite crônica • doença celíaca • insuficiência cardíaca congestiva • ressecção extensa intestino delgado Perda excessiva • sangramento prolongado • menstruação excessiva • hemoglobinúria Anemia ferropriva Anemia Ferropriva ✓ Fe sérico ↓, saturação de transferrina ↓,TIBC ↑ ✓ Ferritina – teste mais sensível e específico ✓ Trombocitose reacional o Perda sanguínea (menstrual, vômito em borra de café, hematêmese, melena, dor retal, sangramento retal) o Hemoptise (hemossiderose pulmonar, síndrome de Goodpasture) o Urina de cor escura: hemoglobinúria paroxística noturna o Dieta pobre em carne o Pica em crianças (gelo, barro, terra) o Abuso de álcool / varizes de esôfago o História de doação de sangue excessiva o Cirurgia gástrica, doença celíaca, ressecção intestinal o Gestação Anemia ferropriva • Coiloníquia • Queilite angular • Glossite • Afinamento do cabelo • Síndrome de Plummer-Vinson Caso Clínico Avaliação da deficiência de ferro Diagnóstico ✓ Ferritina sérica ✓ Ferro sérico CTLF saturação Tf ✓ Receptor solúvel da Transferrina ✓ RDW VCM HCM ✓ Hemoglobina ✓ Anemia hipocrômica microcítica ✓ Muito importante: investigar as causas Diagnóstico diferencial anemias microcíticas 2024 Anemias Macrocíticas Reticulócitos aumentados? SIM NÃO Hemorragia Hemólise MO megaloblástica? Def de B12, folatos Hipotireoidismo D.hepática Hipoplasia MO Sim Não Anemias Macrocíticas Megaloblásticas: • Deficiência B12, folato • Tireoidite autoimune com anemia perniciosa e gastrite atrófica • Dieta pobre (vegano estrito), abuso de álcool • História de drogas / inibidores síntese de DNA • Doença celíaca, spru tropical, Doença de Crohn, síndrome de proliferação bacteriana Anemia megaloblástica • Ex físico: glossite, estomatite angular • Laboratório : Vit B12 ↓, ácido metilmalônico ↑ Ac anti-fator intrínseco Anemia megaloblástica: palidez e leve icterícia Anemia megaloblástica: Manifestações clínicas Caso Clínico Caso clínico HISTÓRIA CLÍNICA • Paciente idosos do sexo masculino, internado no HC com neuropatia e em cadeira de roda. Microscopia Anemia megaloblástica Exames Laboratoriais ✓ Hipersegmentação de neutrófilos VCM Hemoglobina DHL sérico e BR Indireta ✓ Mielograma : M.O. megaloblástica ✓ Dosagem de vit B12 e ácido fólico Dica hematológica! 2024 Caso Clínico 55 PACIENTE 6 ANOS, AF, EM ACOMPANHAMENTO DOS HEMOGRAMAS EM CRISE Hb 8,0g/dL, Hb 7,6 g/dL, Hb 6,5 g/dL Internada para hidratação e terapia sintomática ■ Policromasia 3+ ■ Hemácias em foice 3+ ■ Hemácias em alvo 1+ ■ 11 Eritroblastos/100 leucócitos ■ Reticulócitos 14,3% ■ Valor absoluto 320,9/µl ■ Alguns neutrófilos hiperssegmentados diagnóstico 2024 TALASSEMIAS Talassemias : Redução ou ausência de uma das cadeias da síntese de um dos tipos de cadeia de globina que formam a hemoglobina. PRINCIPAIS TIPOS DE TALASSEMIAS TALASSEMIAS ALFA TALASSEMIAS BETA TALASSEMIAS INTERATIVAS FENÓTIPOS TALASSÊMICOS Talassemia • História familiar • Origem - Mediterrâneo, Oriente Médio e Sudeste asiático • Exame físico normal ou esplenomegalia, icterícia, anormalidades esqueléticas • Facies talassêmico (intermedia e major) • Achados: o VCM baixo (70 fl), Ret >2% o Índice de Mentzer VCM/RBC62 Slide 63 Slide 64 Slide 65 Slide 66: Talassemia Slide 67: BETA TALASSEMIA Slide 68: CONCEITO Slide 69: Achados Clínicos Slide 70: Talassemia β Major Slide 71: Caso Clínico Slide 72: Eritrograma b-talassemia maior Slide 73: BETA TALASSEMIA MAIOR Slide 74 Slide 75 Slide 76 Slide 77: Próximo passo ... Slide 78: Obrigado!