tumor test 2

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386 JACK W. McANINCH E F. LUE TUMORES DO TESTÍCULO DE CÉLULAS NÃO buição etária bimodal é vista: um grupo etário de 1 ano de idade GERMINATIVAS ou menos, e o grupo de 20 a 45 anos. Aproximadamente 10% das lesões são malignas. o exame macroscópico revela uma lesão Aproximadamente 5 a 6% de todos os tumores testiculares amarela ou branco-acinzentada com componentes císticos. As são tumores de células não germinativas do testículo. Três tipos lesões benignas são bem circunscritas, ao passo que as malignas serão considerados, a saber, tumores de células de Leydig, tumo- mostram bordas mal definidas. Microscopicamente, os tumores res de células de Sertoli e gonadoblastomas. parecem heterogêneos, com quantidades misturadas de compo- nentes epiteliais e do estroma. As células de Sertoli são colunares TUMORES DE CÉLULAS DE LEYDIG ou hexagonais com um núcleo grande e um nucléolo solitário, e contêm citoplasma vacuolado. Epidemiologia e patologia Achados clínicos Os tumores de células de Leydig são os tumores de células não germinativas do testículo mais comuns, sendo responsáveis Uma massa testicular é a apresentação mais comum. Viriliza- por 1 a 3% de todos os tumores testiculares. Eles seguem uma ção é vista frequentemente em crianças, e ginecomastia pode estar distribuição etária bimodal: os grupos de idade de 5 a 9 anos e de presente em 30% dos adultos. Devido à raridade desses tumores, 25 a 35 anos. Vinte e cinco por cento desses tumores ocorrem na poucos dados endócrinos estão disponíveis desses pacientes. infância. A bilateralidade é vista em 5 a 10% dos casos. A causa desses tumores é desconhecida; ao contrário dos tumores de cé- Tratamento lulas germinativas, não há associação com criptorquidia. A orquiectomia radical é o procedimento inicial de escolha. o exame anatomopatológico revela uma lesão pequena, Em casos de malignidade, a DLNRP está indicada; entretanto os amarela, bem circunscrita, desprovida de hemorragia ou necrose. papéis da quimioterapia e da radioterapia permanecem obscuros. Microscopicamente, são vistas células de formato hexagonal com citoplasma granuloso eosinofílico, contendo vacúolos lipídicos. Cristais de Reinke são inclusões citoplasmáticas fusiformes, que são patognomônicos para células de Leydig. Epidemiologia e patologia Achados clínicos Os gonadoblastomas compreendem 0,5% de todos os tumo- res testiculares e são vistos quase exclusivamente em pacientes Crianças pré-púberes geralmente se apresentam com viri- com algum tipo de disgenesia gonadal. A maioria desses tumores lização, e os tumores são benignos. Os adultos geralmente são ocorre em pacientes com menos de 30 anos, embora a distribui- assintomáticos, embora ginecomastia possa estar presente em 20 ção etária varie da infância a ≥ 70 anos. exame macroscópico a 25%. Dez por cento dos tumores de adultos são malignos. Os revela uma lesão amarela ou branco-acinzentada, que pode variar achados laboratoriais incluem elevação dos 17-cetosteroides séri- em tamanho de microscópica a ≥ 20 cm e exibir calcificações. cos e urinários, bem como dos estrogênios. Microscopicamente, são vistos três tipos celulares: células de Ser- toli, células intersticiais e células germinativas. Tratamento e prognóstico Achados clínicos A orquiectomia radical é o tratamento inicial para os tumo- res das células de Leydig. estadiamento clínico é semelhante As manifestações clínicas estão relacionadas predominante- àquele para tumores de células germinativas, e os níveis de 17-ce- mente com a disgenesia gonadal subjacente e são discutidas em tosteroides podem ser úteis na distinção entre lesões benignas e outra parte deste livro. É digno de nota que quatro quintos dos malignas. Elevações de 10 a 30 vezes do normal são típicas de pacientes com gonadoblastomas são de fenótipo feminino. Os de malignidade. A DLNRP é recomendada para lesões malignas. sexo masculino geralmente têm criptorquidia ou hipospadia. Em razão da raridade dessas lesões, o papel da quimioterapia permanece a ser definido. prognóstico é excelente para lesões Tratamento e prognóstico benignas, mas permanece ruim para pacientes com doença dis- seminada. A orquiectomia radical é o tratamento primário de escolha. Na presença de disgenesia gonadal, uma gonadectomia contra- TUMORES DE CÉLULAS DE SERTOLI lateral é recomendada, porque o tumor tende a ser bilateral em 50% dos casos nessa situação. prognóstico é excelente. Epidemiologia e patologia TUMORES SECUNDÁRIOS DO TESTÍCULO Os tumores de células de Sertoli são extremamente raros, Os tumores secundários do testículo são raros. Três catego- compondo ≤ 1% de todos os tumores testiculares. Uma distri- rias são consideradas: linfoma, leucemia e tumores metastáticos.TUMORES GENITAIS CAPÍTULO 24 387 LINFOMA tumores de células germinativas. o debate continua sobre se es- sas lesões se originam de neoplasias primárias do testículo que Epidemiologia e patologia "apagaram", ou se originaram de novo. A maioria dos tumores retroperitoneais tem sua origem a partir de um tumor primário o linfoma é o tumor testicular mais comum em um paciente testicular, ao passo que os tumores de células germinativas do com mais de 50 anos e é a neoplasia secundária do testículo mais mediastino são verdadeiramente ectópicos. comum, sendo responsável por 5% de todos os tumores testiculares. Os locais de origem mais comuns em ordem decrescente são Ele pode ser visto em três situações clínicas: (1) manifestação tardia mediastino, retroperitônio, área sacrococcígea e glândula pineal. de linfoma disseminado; (2) apresentação inicial de doença clini- Todos os tipos de células germinativas podem ser observados. camente oculta; e (3) doença primária extraganglionar. o exame seminoma compõe mais da metade dos tumores retroperitoneais macroscópico revela uma lesão abaulada, cinzenta ou rósea, com e mediastínicos. margens mal definidas. Hemorragia e necrose são comuns. Micros- copicamente, linfoma histiocístico difuso é o tipo mais comum. Achados clínicos Achados clínicos A apresentação clínica depende do local e do volume da doença. As lesões do mediastino podem se apresentar com Aumento indolor do testículo é comum. Sintomas consti- queixas pulmonares. Lesões retroperitoneais podem se apre- tucionais generalizados ocorrem em um quarto dos pacientes. sentar com dor abdominal ou nas costas e uma massa palpável. Envolvimento testicular bilateral ocorre em 50% dos pacientes, Os tumores sacrococcígeos são vistos mais comumente em ne- geralmente de modo assincrônico. onatos e podem se apresentar com uma tumoração palpável e obstrução intestinal ou urinária. Os tumores da pineal podem Tratamento e prognóstico se apresentar com cefaleia, queixas visuais ou auditivas, ou hi- A aspiração com agulha fina deve ser considerada em pa- popituitarismo. cientes com um diagnóstico conhecido ou suspeito de linfoma, A disseminação metastática é para linfonodos regionais, ao passo que a orquiectomia é reservada para aqueles com sus- pulmão, fígado, e cérebro. A investigação para metástases é, peita de linfoma primário do testículo. Estadiamento e tratamen- portanto, idêntica à de tumores testiculares de células germinati- to adicional devem ser manejados em conjunto com o oncologis- vas. Um exame testicular cuidadoso é obrigatório, junto com ul- ta clínico. prognóstico está relacionado ao estágio da doença. trassonografia, para excluir um tumor primário testicular oculto. Alguns trabalhos dão suporte à quimioterapia adjuvante para o linfoma primário do testículo, com taxas de sobrevida melhora- Tratamento e prognóstico das de até 93% após 44 meses de seguimento. o tratamento dos tumores de células germinativas extrago- INFILTRAÇÃO LEUCÊMICA DO TESTÍCULO nadais acompanha aquele dos tumores testiculares. seminoma de baixo volume pode ser tratado com radioterapia. o seminoma o testículo é um local comum de recaída para crianças com de alto volume deve receber quimioterapia primária. o prognós- leucemia linfocítica aguda. envolvimento bilateral pode estar tico acompanha o do seminoma testicular. Quimioterapia primá- presente em metade dos casos. A biópsia de testículo, em vez de ria deve ser empregada para elementos não seminomatosos, com orquiectomia, é o procedimento diagnóstico de escolha. Irradia- excisão cirúrgica de massas residuais; contudo o prognóstico per- ção testicular bilateral com 20 Gy e reinstituição da quimiotera- manece ruim para esses pacientes. pia adjuvante constituem o tratamento de escolha. o prognóstico permanece reservado. TUMORES DO EPIDÍDIMO, TECIDOS PARATESTICULARES E CORDÃO ESPERMÁTICO TUMORES METASTÁTICOS Os tumores primários do epidídimo são raros e mais comu- Metástase para o testículo é rara. Geralmente, essas lesões são mente benignos. Tumores adenomatoides do epidídimo são os achados incidentais na necropsia. o local primário mais comum é mais comuns, e, geralmente, ocorrem na terceira e quarta déca- a próstata, seguida por pulmão, trato gastrintestinal, melanoma e das de vida. Em geral são lesões sólidas, assintomáticas, que sur- rim. achado anatomopatológico típico é o de células neoplásicas gem de qualquer porção do epidídimo. no interstício, com preservação relativa dos túbulos seminíferos. Os leiomiomas representam o segundo tumor mais comum do epidídimo. Essas lesões tendem a ser dolorosas e frequente- TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS mente associadas a uma hidrocele. Os cistoadenomas são lesões EXTRAGONADAIS benignas do epidídimo, bilaterais em 30% dos casos, e são vistos frequentemente em associação com a doença de von Hippel- Epidemiologia e patologia -Lindau. Histologicamente, essas lesões são difíceis de se dis- tinguirem do carcinoma de células renais. Lesões malignas do Os tumores de células germinativas extragonadais são ra- epidídimo são extremamente raras. Em geral, deve ser usada a ros, sendo responsáveis por aproximadamente 3% de todos os abordagem inguinal e, se um corte congelado confirmar uma le-388 JACK W. McANINCH E F. LUE são benigna, deve ser realizada a epididimectomia. Se um tumor podem ser difíceis de se distinguirem do carcinoma de células maligno for diagnosticado, deve ser feita a orquiectomia radical. escamosas bem diferenciado. Os tumores do cordão espermático geralmente são benig- nos. Lipomas do cordão representam a maioria dessas lesões. Das B. Carcinoma in situ (doença de Bowen, lesões malignas, o rabdomiossarcoma é a mais comum, seguido eritroplasia de Queyrat) por leiomiossarcoma, fibrossarcoma e lipossarcoma. o diagnóstico clínico dos tumores do cordão espermáti- A doença de Bowen é um carcinoma de células escamosas co pode ser difícil. Diferenciar entre uma hérnia e um tumor do in situ, geralmente envolvendo a haste do pênis. A lesão aparece cordão espermático pode ser possível somente na exploração. Em como uma placa vermelha com incrustações. geral, essas lesões devem ser abordadas por meio de uma incisão A eritroplasia de Queyrat é uma lesão vermelha, aveludada, inguinal. o cordão deve ser ocluído no anel interno e cortes conge- com ulcerações, que geralmente envolve a glande. o exame mi- lados devem ser obtidos. Se for diagnosticada malignidade, a aten- croscópico mostra células hiperplásicas, típicas, em um arranjo ção deve ser direcionada para a realização de uma excisão local desordenado, com citoplasma vacuolado e figuras mitóticas. ampla, a fim de evitar a recidiva local. o estadiamento da doença é similar ao dos tumores testiculares. Para rabdomiossarcoma, deve Carcinoma invasivo do pênis ser feita DLNRP com radioterapia adjuvante e quimioterapia. o valor da DLNRP para outros tumores malignos do cordão esper- carcinoma de células escamosas compõe a maioria dos mático permanece a ser determinado. o prognóstico se correlacio- cânceres penianos. Ele se origina mais comumente na glande, na com o tipo histológico, o estágio e o local da doença. com os próximos locais mais comuns, pela ordem, sendo o pre- púcio e a haste. A aparência pode ser papilar ou ulcerativa. TUMORES DO PÊNIS o carcinoma verrucoso é uma variante do carcinoma de cé- lulas escamosas, correspondendo a 5 a 16% dos carcinomas pe- Epidemiologia e fatores de risco nianos. Essa lesão tem aspecto papilar, e, ao exame histológico, observa-se que tem uma margem profunda, bem demarcada, ao o carcinoma do pênis é responsável por ≤ 1% dos cânceres contrário da margem infiltrativa do carcinoma de células esca- entre indivíduos do sexo masculino nos EUA, com aproximada- mosas típico. mente 1 a 2 casos novos sendo relatados por 100 mil homens. Há uma variação marcante na incidência conforme a localização geo- gráfica. Em áreas como a África e regiões da América do Sul, o car- Padrões de disseminação cinoma peniano pode compor 10 a 20% de todas as lesões malig- o carcinoma invasivo do pênis começa como uma lesão ul- nas. o carcinoma do pênis ocorre mais comumente na sexta década cerativa ou papilar, que pode crescer gradualmente para envolver de vida, embora relatos de casos raros tenham incluído crianças. toda a glande ou a haste do pênis. A fáscia de Buck representa o único fator etiológico mais comumente associado ao carci- uma barreira à invasão dos corpos penianos e à disseminação noma peniano é a má higiene. A doença é praticamente inexistente hematogênica. A disseminação primária é via canais linfáticos em indivíduos do sexo masculino circuncisados próximo do nasci- para os gânglios femorais e ilíacos. A pele do prepúcio e haste mento. Uma teoria postula que o acúmulo de esmegma sob o prepú- drena para os gânglios inguinais superficiais (superficiais à fáscia cio com fimose resulta em inflamação crônica, levando ao carcino- lata), enquanto a glande e os corpos do pênis drenam para gân- ma. Uma causa viral também tem sido sugerida como um resultado glios inguinais tanto superficiais como profundos (profundos à da associação desse tumor com o carcinoma cervical uterino. fáscia lata). Há muitas comunicações cruzadas, de modo que a drenagem linfática peniana é bilateral a ambas as áreas inguinais. Patologia A drenagem dos gânglios inguinais é para os gânglios pélvicos. A. Lesões dermatológicas pré-cancerosas envolvimento dos gânglios femorais pode resultar em necrose cutânea e infecção, ou erosão e hemorragia de vaso femoral. Me- A leucoplasia é uma condição rara que ocorre mais comu- tástases distantes são clinicamente aparentes em ≤ 10% dos casos mente em pacientes diabéticos. É vista uma placa branca, geral- e podem envolver pulmão, fígado, ou cérebro. mente envolvendo o meato. exame histológico revela acantose, hiperceratose e paraceratose. Essa lesão pode preceder ou ocorrer Estadiamento do tumor simultaneamente com o carcinoma peniano. A balanite xerótica obliterante é uma placa branca que se sistema de estadiamento mais comumente usado nos EUA origina no prepúcio ou na glande e geralmente envolve o meato. foi proposto por Jackson (1966), e os estágios são como a seguir: A condição é observada mais comumente em pacientes diabéti- no estágio I, o tumor está confinado à glande ou prepúcio. o cos de média idade. o exame microscópico revela atrofia da epi- estágio II envolve a haste peniana. estágio III tem metástases derme e anormalidades na deposição de colágeno. operáveis para linfonodos inguinais. No estágio IV, o tumor se Condilomas acuminados gigantes são lesões semelhantes a estende além da haste peniana, com metástases inguinais inope- uma couve-flor, surgindo do prepúcio ou da glande. Acredita- ráveis ou metástases distantes. A classificação TNM do American -se que a causa seja viral (papilomavírus humano). Essas lesões Joint Committee (2010) é apresentada no Quadro 24-4.