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REVISÃO ANATÔMICA O esôfago é o conduto pelo qual os alimentos chegam ao sistema digestório para serem digeridos e os nutrientes absorvidos. Inicia-se na faringe e vai até a boca. Está localizado em três regiões do corpo: na cervical – pescoço, no tórax (localizando-se posterior a traqueia, aorta e arco aórtico) e no abdome (após perfurar o diafragma para atingir o estômago). É um tubo que mede, em média, de 22 a 25cm (dos inicisivos ao M. Cricofaríngeo – 15/20cm, arco aórtico – 20/25cm, junção cardioesofágica – 40/45cm|). Esse órgão possui constrições, ou seja, regiões de menor calibre: cricofaríngea (transição entre orofaringe e esôfago – esfíncter esofágico superior), broncoaórtica (comprimido para artéria), diafragmática (local em que o diafragma é atravessado), além dessas constrições, existe o esfíncter esofágico inferior que se localiza na junção gastroesofágica. O ângulo de His (entre esôfago e estômago), a prega mucosa de Gubaroff (próxima a junção gastroesofágica), membrana frenoesofágica (ampliação da serosa do estomago que mantém a fixação do esôfago) e a diferença de pressão (torácica negativa e abdominal positiva) ajudam ao esfíncter inferior. A vascularização do esôfago é dividida pelas suas regiões: cervical (ramos das As. Tireóideas inferiores e Vv. Tireoideas inferiores), torácica (ramos das Aa. Brônquicas e ramos da A. Aorta e Vv. Ázigo e Hemiázigo), abdominal (ramos da A. Gástrica esquerda e V. Gástrica esquerda para V. Porta). A inervação simpática e parassimpática, que é mediada pelo N. Vago. REVISÃO HISTOLÓGICA Apresenta epitélio escamoso estratificado (única parte do tubo digestório que não apresenta epitélio digestivo). Camada mucosa, submucosa, muscular (1/3 superior é musculatura estriada e 2/3 inferiores é musculatura lisa), não apresenta camada serosa (delimitação e revestimento orgânico), mas apresenta adventícia, ou seja, é um órgão contínuo com aqueles que se comunica superior e inferiormente. TUMORES BENIGNOS DO ESÔFAGO 1. Conceito Multiplicação celular anormal que segue um ritmo lento e se propaga por expansão, as células assemelham-se morfisiologicamente às normais. 2. Epidemiologia São raros e representam 0,5/0,8% das neoplasias. São mais comuns em mulheres. Os mais comuns são os leiomiomas, seguidos de papilomas, pólipos inflamatórios e de cistos congênitos ou reduplicações. 3. Leimomioma • Fisiopatologia e epidemiologia São provenientes da camada muscular lisa e estão sendo classificados como GIST (tumores mesenquimais mais comuns do tubo digestivo – Gastrointestinal Stromal Tumor). Sua principal característica é a mutação do proto-oncogene c- KIT, que leva a expressão na superfície celular, os c-KIT negativos são raros e denominados “verdadeiros”. São diagnosticados em indivíduos 30-50 anos, com predomínio do sexo masculino. • Manifestações clínicas A maioria dos leimiomas são assintomáticos. Apenas os leimiomas com tamanho acima de 5cm são capazes de causar sintomas, sendo os principais a sensação de pressão Tumores de esôfago Clínica Integrada de Gastroenterologia – aula 2 Nicole Sarmento Queiroga Figura 1. EDA com leiomioma retroesternal ou de disfagia mecânica branda. Apesar de serem benignos, podem causar sintomas obstrutivos. • Diagnóstico A Esofagografia Baritada revela imagens de ausência de modificações na camada mucosa. A EDA revela uma compressão extrínseca da mucosa e a biópsia deve ser evitada porque o tumor pode aderir a camada mucosa. A ultrassonografia endoscópica revela uma massa hipoeicoica (lesão de baixa densidade) na camada muscular. • Tratamento Atualmente recomenda-se que todos sejam ressecados, excetos os de tamanho muito pequeno (medidas inferiores a 2cm) ou quando são assintomáticos em pacientes que apresentam alto risco cirúrgico - acompanhamento. Em caso de ser pequeno pode fazer o procedimento por meio de ressecção endoscópica. Para tumores grandes, o acesso nos terços superior e médio é feito através da toracotomia direito (já que do lado oposto está a A. Aorta) através da secção da porção muscular longitudinal e fazendo a retirada inteira (enucleação). No terço inferior do esôfago, o acesso é feito por toracotomia esquerda, sendo necessário também a fundoplicatura em casos de hérnia de hiato. Os leiomiomas gigantes da cárdia ou a leiomiomatose generalizada podem requerer a esofagectomia. 4. Outros tumores benignos • Papilomas • Pólipos inflamatórios (decorrentes de DRGE em especial) • Cistos congênitos ou reduplicações TUMORES MALIGNOS DO ESÔFAGO 1. Conceito Multiplicação celular anormal que segue um ritmo rápido e se propaga por infiltração, as células não se assemelham morfisiologicamente às normais, atingem outras regiões, podendo ser proximais ou distais. 2. Epidemiologia Está entre as 10 neoplasias malignas de maior incidência, predominante no sexo masculino, em que as principais manifestações são o carcinoma escamoso (3:1) e adenocarcinoma (15:1) na proporção de homem para mulher, apresentando-se a partir dos 40-50 anos de idade. O escamoso é mais comum em negros e o adenocarcinoma, em brancos. 3. Tumores • Carcinoma escamoso/espinocelular/CEC ✓ Histologia e epidemiologia Deriva-se do epitélio estratificado característico da mucosa esofágica. O tumor atinge principalmente o terço médio do esôfago (50% dos casos), os terços superior e inferior são menos atingidos (15 e 35%, respectivamente). É o tipo de câncer mais comum de esôfago (70%) no Brasil. ✓ Fatores de risco Etilismo, tabagismo (especialmente bebidas destiladas), bebidas muito quentes. Alimentação rica em compostos de nitratos ou nitrosaminas, contaminação com fungos produtores de toxinas, deficiência de selênio, zinco, molibdênio e vitaminas (em especial A). Pré-existência de doenças como acalasia, estenose caústica e síndrome de Plummer-Vinson. Quanto aos fatores genéticos, a doença hereditária de tilose palmar e plantar (autossômico dominante de hiperceratose) aproxima o risco de 95%. Além disso, como fatores têm-se: bulimia, infecção fúngica crônica, HPV, exposição à radiação, câncer de cabeça e pescoço, presença de divertículos e doença celíaca. • Adenocarcinoma ✓ Histologia e epidemiologia É derivado do epitélio de Barret, uma metaplasia intestinal, sendo localizado apenas no terço distal do esôfago e que pode se confundir com adenocarcinoma da cárdia. As células do epitélio de Barret evoluem através de displasia progressiva (aneuploidia, mutações do p53). Sua incidência vem aumentando ao longo dos anos, mas atualmente representa 30% dos tumores malignos esofágicos. Cerca de 10-15% dos pacientes com DRGE desenvolvem o epitélio de Barret e desses, 1 a cada 200 desenvolvem o adenocarcinoma. ✓ Fatores de risco O fator de risco mais importante é a presença do epitélio de Barret secundário à forma erosiva da esofagite de refluxo. Figura 2. Esofagografia com região hipodensa (leiomioma) Figura 3. Tilose palmar Figura 4. Formação do epitélio de Barret Além disso, a idade avançada, o tabagismo e a obesidade atuam como fatores de risco, bem como os bisfosfonados orais. • Manifestações macroscópica Podem ser vegetantes ou polipoide exofítico (60% dos casos), quando resultam da infiltração cutânea, ou seja, crescem em superfície. Podem ser ulcerados ou escavados, quando originam feridas de difícil cicatrização. Podem ser também infiltrativos ou planos, que são os que promovem metástases, seja proximal, seja distal. • Manifestações clínicas Sintomas inespecíficos, como dor retroesternal mal definida ou queixas de indigestão, mas a principal é a disfagia inicial para sólidos e evoluída para líquidos (quando fica difícil, indicao comprometimento quase total). Além disso, a perda ponderal de peso é um achado clássico, odinofagia e sialorréia. Ainda são evidenciados a halitose. Quando a doença está avançada são identificados sintomas e sinais como icterícia, dispneia, rouquidão (envolvimento do N. Laríngeo recorrente), hematêmese, tosse durante a deglutição. • Vias de metástase ✓ Invasão direta ou de contiguidade ✓ Via hematogênica ✓ Via linfática • Diagnóstico Análise conjunta da esofagografia baritada (de preferência com técnicas de duplo contraste) que identifica a irregularidade mucosa e transição entre o esôfago normal e a obstrução (manifestada como sinal do degrau ou forma de “maçã mordida”) e EDA com biópsia (geralmente é o primeiro exame). • Estadiamento Dissemina-se para epitélio, submucosa, muscular e linfonodos regionais. A ausência de serosa facilita essa disseminação. Os tumores terços superior e médio drenam para os linfonodos cervicais profundos (supraclaviculares), paraesofágicos, mediastínicos posteriores e traqueobrônquicos, além de atingirem o N. Laríngeo recorrente, arvore traqueobrônquica e A. Aorta. O terço inferior drena para os linfonodos paraesofágicos, celíacos e do hilo esplênico, além de atingir diafragma, pericárdio e estômago. As metástases à distancia mais importantes são fígado e pulmão, podendo ocorrer também para ossos e rins. O estadiamento de esôfago baseia-se na escala TNM (tumor, linfonodos e metástase). Realização de TC toracoabdominal para determinar metástases à distância, sendo confirmada por biópsia, dilatações ou obstruções. Na ausência de metástase, realiza-se um Ecoendoscopia ou Ultrassom Endoscópico (USE) para identificar o nível de penetração do tumor na parede do esôfago e a extensão para os linfonodos, importante para diagnóstico precoce. Broncoscopia em caso de suposição de invasão do tumor aos brônquios. Figura 7. EDA com esôfago de Barret Figura 5. EDA com carcinoma espinocelular Figura 6. EDA com adenocarcinoma Figura 8. Estadiamento do Ca esôfago CARCINOMA Endoscopia e TC não conseguem identificar em qual classificação T o tumor se encontra! TNM para Ca esôfago adenocarcinoma e escamoso “Tumor” T0 – não há evidências do tumor primário Tis – displasia de alto grau T1 T1a – invasão da lâmina própria ou muscular da mucosa T1b – invasão da submucosa T2 – invasão da muscular própria T3 – invasão da adventícia, mas sem penetrar em estruturas adjacentes T4 T4a – tumor ressecável: invasão de estruturas como pleura, pericárdio ou diafragma T4b – tumor irressecável: invasão de estruturas como aorta, corpos vertebrais ou traqueia “Linfonodos” N0 – ausência de envolvimento nodal N1 – 1-2 linfonodos regionais acometidos N2 – 3-6 linfonodos regionais acometidos N3 – ≥ 7 linfonodos regionais acometidos “Metástase” M0 – ausência de metástase a distância M1 – presença de metástase a distância “Grau histológico” G1 – bem diferenciado G2 – moderadamente diferenciado G3 – pouco diferenciado G4 – indiferenciado Realização de TC toracoabdominal para determinar metástases à distância, sendo confirmada por biópsia, dilatações ou obstruções. Na ausência de metástase, realiza-se um Ecoendoscopia ou Ultrassom Endoscópico (USE) para identificar o nível de penetração do tumor na parede do esôfago e a extensão para os linfonodos, importante para diagnóstico precoce. Broncoscopia em caso de suposição de invasão do tumor aos brônquios. • Prognóstico e tratamento A sobrevida de acordo com o estadiamento final é de cinco anos, permitindo a classificação do Ca em estágios. Estágio I 60% Estágio II 30% Estágio III 20% Estágio IV 4% Em pacientes com estado geral razoável e sem comorbidades preocupantes pode ser realizada a cirurgia em ausência de metástases à distância ou de T4 irressecável, fístula esôfago- traqueia-brônquica. Em casos de T1 sem metástases pode haver ressecamento endoscópico. A estratégia cirúrgica é a realização de esofagectomia + linfadenectomia regional de pelo menos 8cm. No pré-operatório de pacientes desnutrido por disfagia deve ser realizado a tentativa de dilatação de estenose por meio da implantação de um stent e de um cateter Dobb-Hoff (nutrição de pelo menos 2.000kcal/dia) ou colocação de sonda nasogástrica para nutrição enteral ou nutrição parenteral. As desvantagens da cirurgia são os riscos de hemorragia mediastinal incontrolável, mortalidade entre 5 e 2%. As complicações precoces são: atelectasia, derrame pleural, arritmia cardíaca, IAM, fistula de anastomose, infecção, necrose e lesão do N. Laríngeo recorrente. As complicações tardias incluem estenose da anastomose e recidiva. ✓ Tumor do 1/3 inferior do esôfago Esofagogastrectomia com reconstrução à Y Roux: retirada parcial do esôfago e total do estômago e após realiza a anastomose do esôfago com o jejuno e do jejuno com ele próprio para manter o recebimento do suco pancreático e da vida biliar. Não há implicações nutricionais, se o paciente fizer a reposição nutricional, já que o fator intrínseco é produzido no estomago. Via Trans- hiatal com incisão abdominal. Apesar de não haver mais pepsina, há tripsina – produzida no pâncreas – com um grande potencial de digestão proteica. Todo o estomago é retirado porque há muitas chances de recidivar nos linfonodos dessa região. ✓ Tumores dos 2/3 proximais Esofagectomia transtorácica via toracotomia lateral posterior e toracotomia mediana superior: o esôfago é retirado juntamente com as porções que possam ter metástases, o estômago é anastomosado no local onde o esôfago iniciava-se por meio de grampeador; pode ser feito uma piloroplastia. Esofagectomia trans-hiatal via incisão abdominal e cervical: secção do estômago que será grampeado ao esôfago cervical por meio da incisão cervical e realização de piloroplastia. Evita-se realização de toracotomia. Esofagectmia com interposição de cólon ✓ Tumores irressecáveis Interposição do tubo gástrico retroesternal sem esofagectomia Gastrostomia à Stam Jejunostomia à Witzel ✓ Tratamento não cirúrgico paliativo Braquiterapia Laser Terapia fotodinâmica Sonda de Dobbhoff (nasoenteral) Sonda de Levine (nasogástrica) Endoscopia e TC não conseguem identificar em qual classificação T o tumor se encontra! A reconstrução do trânsito deve ser realizada com o estômago nos casos possíveis! Figura 9. Esofagogastrectomia com reconstrução à Y Roux Alcoolização Dilatação pneumática • Terapia clínica e neoadjuvante Radioterapia e quimioterapia não são realizadas isoladamente na abordagem neoadjuvante, mas quando associadas aliviam a disfagia e promove controle local do tumor e controla a disseminação linfática regional, respectivamente. A radioquimioterapia fornece resultados favoráveis, é indicado nos estágios IIA, IIB e III antes da cirurgia, com dosagem entre 4.500-6.000cGy (fluorouracil, cisplatina, paclitaxel, camptotecina, irinotecam, vinorelbina). Se não for um paciente cirúrgico, a terapia com radiação deve ser maior que a neoadjuvante, entre 6.000-6.400cGy. Adjuvância é o processo de radiação após o tratamento cirúrgico em caso de necessidade. Estágio T N M G Localização Zero Tis N0 M0 G1 QQ IA T1 N0 M0 G1 QQ IB T1 T2-3 N0 N0 M0 M0 G2-3 G1 QQ 1/3 inferior IIA T2-3 T2-3 N0 N0 M0 M0 G1 G2-3 1/3 superior,médio 1/3 inferior IIB T2-3 T1-2 N0 N1 M0 M0 G2-3 QQ 1/3 superior,médio QQ IIIA T1-2 T3 T4a N2 N1 N0 M0 M0 M0 QQ QQ QQ QQ QQ QQ IIIB T3 N2 M0 QQ QQ IIIC T4a T4b QQ N1-2 QQ N3 M0 M0 M0 QQ QQ QQ QQ QQ QQ IV QQ N0 M1 QQ QQ
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