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- Tumores Testiculares - diagnóstico diferencial, estadiamento e manejo Ariane Malta R1 HUB. Embriologia, Anatomia e Histologia - Testículos estão localizados na região lombar até 21 semanas de gestação. - Com 30 semanas, espera-se que eles estejam na bolsa escrotal - 97% dos RN a termo já estão normoposicionados. - O testículo adulto possui dimensões de cerca de 3 x 3 x 5 cm. - As artérias testiculares são ramos diretos da aorta abdominal. - A veia testicular direita drena diretamente para a cava, enquanto a esquerda drena para a veia renal esquerda. - A drenagem linfática se dá no mesmo sentido e por isso são esperados linfonodos paraórticos e paracavais. Embriologia, Anatomia e Histologia Derivados dos 3 folhetos embrionários: - Mesotélio: túnica vaginal (serosa) - Mesênquima: células estromais - Células primordiais germinativas (maioria dos tumores) Tipos de Tumores - Homens jovens ( 18 a 35 anos) 95% células germinativas 50% seminomas 50% não seminomas: - 33 % células mistas - 10 % carcinomas - 4% teratomas - 1% Yolk sac - 0,3% coriocarcinomas 5% são provenientes de células estromais: Leydig Sertoli Granulosa Tecomas. Homens > 60 anos: - Linfoma é o principal tipo de malignidade. - Outros tipos: Leucemia, Sarcoma, Leiomioma, Tumores vasculares, Fibroma, e neurofibroma. - Metástases são incomuns - Principais sítios: próstata, pulmão, rim. - Metástases são bilaterais em 8%–15% dos casos, média de idade geralmente com 55 anos. Fatores de Risco - Propedêutica Os fatores de risco para o câncer testicular incluem criptorquidia, história familiar, histórico prévio de câncer testicular e infertilidade. - Os testículos são removidos cirurgicamente para o escroto - reduz o risco de câncer testicular - aumento da vigilância do exame físico para as massas testiculares. - Em lactentes e crianças pequenas o USG é freqüentemente realizada para localizar um testículo ectópico. - Se não houver necessidade de sedação a RM é a modalidade de imagem preferida e pois possui maior sensibilidade (84% -96%) e especificidade (100%). Aspectos de Imagem Nos USG e na RM, um testículo ectópico parece semelhante na ecotextura ao testículo contra-lateral, mas pode ser menor. - Hipossinal homogêneo em T1 - Hiperssinal homogêneo em T2. Um testículo ectópico com malignidade secundária pode se manifestar na imagem como uma massa intra-abdominal. As pistas diagnósticas: - Veia drenante ipsilateral que se esvazia na veia cava inferior (se lado direito) ou veia renal esquerda (se lado esquerdo) - Saco escrotal ipsilateral vazio.. RM - criptorquidia Seminoma - Massa abdominal A- massa lobulado, baixo sinal, 10 cm B - t1 pós contraste - realce e vasos proeminentes ( p/ renal esquerda) C- áreas de baixo sinal D- ausência do testículo esquerdo Microlitíase testicular A microlitíase testicular é caracterizada por calcificação nos túbulos seminíferos e aparece no USG como múltiplos focos ecogênicos no parênquima testicular. - As calcificações são tão pequenas que não produzem sombras posteriores. - Clássica: pelo menos 5 focos por imagem - Limitada/Focal: é caracterizada por menos focos. - A prevalência: 5% em homens assintomáticos de 18 a 35 anos - A taxa de malignidade testicular concomitante é maior em pacientes com microlitíase clássica do que naqueles sem microlitíase.. - No entanto, não há nenhuma evidência que a microlitíase testicular é uma condição pré-maligna. Identificação inicial - USG O USG é usado para distinguir: - massas intratesticulares - que são mais comumente malignas - massas extratesticulares - mais comumente benignas - massas sólidas - muitas vezes malignas (hipoecogênicas em relação ao parênquima testicular adjacente, e a vascularização interna detectável) - lesões císticas, que geralmente são benignas ( ectasia tubular, cistos simples e cistos de túnica albugínea ). Os cistos aparecem anecóicos, sem vascularização interna, e geralmente demonstram reforço acústico Lesões benignas testiculares. A- cisto de túnica albugínea B- Cisto intratesticular C- ectasia tubular Tipos Seminomas : são geralmente hipoecogênicos e homogêneos e raramente demonstram cálculos ou espaços císticos. - níveis séricos de b-hCG e / ou AFP são quase sempre normais Os NSGCTs são mais comumente heterogêneos na ecotextura, com a maioria dos espaços císticos ). - As calcificações também são observadas com maior freqüência. - níveis séricos de b-hCG e / ou AFP são elevados. Tipos Linfoma pode aparecer como um testículo difusamente hipoecoico mas hiperêmico ou uma massa testicular focal com aumento do sangue. - Geralmente unilateral, - Pode ser bilateral em até 35% dos indivíduo. - Pode ocorrer envolvimento testicular secundário.. - O linfoma testicular primário é mais comumente um linfoma de células B. Aspectos Gerais da RM - Seminomas geralmente mostram sinal homogêneo - Tumores mistos de células germinativas apresentam intensidade de sinal heterogêneo - Os Teratomas demonstram gordura com áreas de perda de sinal em imagens de RM saturadas. - Os hematomas demonstram áreas de hiperintensidade de sinal em T1. - Na imagem de RM com contraste, as lesões testiculares malignas tipicamente realçam e apresentam washout ). - Em comparação, as lesões benignas demonstram realce contínuo ou platôs Seminoma A- massa homogênea lobulada B- doppler mostrando fluxo aumentado no interior da massa C- peça cirúrgica D- células em ovo frito. Tumor misto não seminoma A- áreas cístico-sólidas B- doppler evidenciando fluxo interno na massa C- peça cirúrgica D- População heterogênea celular mostrando, mostrando elementos de células embrionárias. Linfoma testicular - A massa mal definida com 2 cm. - B- doppler evidenciando intenso fluxo sanguíneo Diagnóstico Diferencial Existe uma sobreposição entre as aparências de imagem dos tumores testiculares e as de condições não tumorais, tais como infarto focal, hematoma e infecção, que também podem aparecer como áreas hipoecoicas semelhantes a massa com grau de vascularização variável. Infarto testicular geralmente apresentam dor aguda em vez de uma massa palpável indolor. Hematoma testicular geralmente apresentam dor após trauma. Se o diagnóstico for incerto, o seguimento de curto prazo em 2-4 semanas pode ser útil. - Hematomas geralmente diminuem de tamanho ao longo do tempo - Infartos tornam-se mais avasculares e mais isquêmicos ao longo do tempo. Infarto testicular mimetizando massa pulmonar em um paciente com dor há dois dias A- grandes áreas hipoecóicas B- não se identifica fluxo ao doppler Hematoma testicular após trauma no escroto A- USG com algumas imagens mal definidas, hipoecogênicas B- doppler não evidencia fluxo interno C- seguimento das lesões com diminuição significativas após 6 semanas Diagnóstico diferencial - Infecções As áreas de infecção muitas vezes apresentam aumento de fluxo ao doppler. - Orquite focal: apresentam dor aguda e podem ter febre e uma elevada contagem de glóbulos brancos. - Acompanhamento em 2-4 semanas - áreas de orquite focal melhoram com antibioticoterapia (52). - A doença granulomatosa manifesta como múltiplas massas intratesticulares hipoecoicas com vascularidade interna. - O reconhecimento de as massas testiculares podem ser sequelas de doença granulomatosa em um paciente com doença granulomatosa conhecida (por exemplo, a sarcoidose) pode prevenir a orquiectomia desnecessária. Diagnóstico Diferencial Hiperplasia adrenal congênita: massas testiculares sólidas bilaterais são prováveis ressaltos adrenais. Doença de Cowden, múltiplas massas avascularesaleatoriamente distribuídas, de 1-6 mm, hiperecoica são áreas provavelmente de lipomatose. Cistos epidermóides são lesões testiculares benignas que às vezes podem imitar as neoplasias testiculares. Na análise histológica, os cistos epidermóides aparecem como cistos uniloculares com queratina e são revestidos com epitélio escamoso. - Massas indolores são sempre mais suspeitas para malignidade. - Deve-se pensar quando :Aparência de "cebola", camadas concêntricas, sem vascularização interna e uma borda bem definida. A- abscesso intratesticular - USG mostra lesão ciscunscrita com áreas de ecos internos com fluxo ausente ao doppler associado a hiperemia perilesional. B- debris Doença granulomatosa - achado incidental Cisto epidermoide Massa Intratesticular com aspecto de Casca de cebola . Uso de Contraste - Contraste : Ainda não foi aprovado pela FDA. - São utilizados para descrever o tipo de vascularização interna. - ausência de vascularização geralmente implica uma lesão benigna, - vascularização desordenada implica uma lesão maligna. Além disso, o uso de elastografia em tempo real pode ajudar a diferenciar entre lesões sólidas tumorais e não-tumorais. - tumores mais tipicamente demonstram elasticidade dura - lesões não tumorais demonstram, mais tipicamente, elasticidade macia. Estadiamento de Tumores Testiculares Sistema TNMS: - T - tamanho após orquiectomia - N - linfonodos - CT = RM ( ausência de R. I., pacientes jovend com alto % de cura) - Os gânglios linfáticos retroperitoneais são considerados linfonodosregionais. - T. Esquerdo - cadeias para-aórticas, logo abaixo da veia renal esquerda. - T. Direito - para as cadeias paracaval, precaval e retrocaval. - Não há consenso para a medição de tamanho, sugere-se 8-7 mm. - Morfologias como espículas ou necrose central sugerem acometimento neoplásico. Estadiamento de Tumores Testiculares - M - metástases a distância / linfonodos não regionais - rastreamento por CT ou RM, do tórax pelve e abdome - SNC se sintomático ou se coriocarcinoma. - S - marcador sérico: - LDH é um marcador menos sensível e menos específico para ambos os tumores de células germinativas e é um marcador de carga tumoral total - *PET/CT: geralmente não são utilizados por serem incapazes de identificar doença menor que 5mm ou qual tamanho de teratoma. Estadiamento de Tumores Testiculares - Estadio I se o tumor estiver limitado ao testículo, epidídimo, cordão espermático ou pele escrotal - Estadio II é limitada aos gânglios linfáticos retroperitoneais - estágio IIA se N forem inferiores a 2 cm no diâmetro máximo - estágio IIB se os N forem 2-5 cm no diâmetro máximo - IIC se os N forem maiores que 5 cm no diâmetro máximo. - - Estadio III - envolve linfonodos regionais com marcadores tumorais moderadamente elevados, metástases/ linfonodos a distância. Tumor testicular - estadiamento II A Tumor testicular - estadiamento II B Tumor testicular - estadiamento II C Seminoma metastático - estadiamento III A- linfadenopatia supraclavicular B-linfadenopatia mediatinal c- Linfadenopatia pélvica Tumor germinativo burned-out A- massa no retroperitôneo com focos de calcificação, circundando a aorta . B- estruturas hipoecóicas com pontos de calcificação no testículo- na histologia provou-se tumor não viável Manejo - Maioria dos tumores são tratados com orquiectomia radical inguinal - O restante do tratamento é individualizado baseado no tipo tumoral. - Em tumores não palpáveis com marcadores tumorais não detectáveis são passíveis de cirurgia mais conservadora - - Vigilância : - marcadores tumorais a cada 3-4 meses, nos primeiros 2 anos, a cada 6-12 meses para os anos 3 e 4, e depois anualmente; - TC do abdômen e da pelve a cada 6 meses para os primeiros 2 anos, a cada 6-12 meses para o ano 3, e anualmente para os anos 4 e 5; - Radiografia de tórax anual (5 anos). Recidiva e Efeitos colaterais Apesar do alto índice de cura, os tumores podem recidivar. - 60% das recorrências serão no retroperitônio - 25% serão nos pulmões - 10% serão diagnosticados apenas com base em marcadores de tumor séricos elevados. Os pacientes tratados com RT e Qt possuem risco aumentado para um segundo tipo de tumor maligno devido a toxicidade do tratamento. Além de terem aumento do risco CV. - As malignidades secundárias mais comuns nesta população são câncer de pulmão, cólon, bexiga, pâncreas e estômago Fim =D
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