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Natália Piona Bof - Pediatria CONVULSÕES NA EMERGÊNCIA, EME E TCE LEVE CRISES CONVULSIVAS NO PRONTO SOCORRO CRISE EPILÉPTICA: • É definida como a ocorrência de um episodio transitório de sinais e/ou sintomas causados por atividade neuronal excessiva, anormal e hipersincronizada no cérebro • São considerados sinais e/ou sintomas: alterações motoras, sensoriais, autonômicas, psíquicas/comportamento ou da consciência • A ocorrência de uma crise epiléptica não é sinônimo de epilepsia. • Pode ser uma crise provocada ou crise não provocada à Crise provocada: § Relação temporal estreita com um fator causal identificável; é consequência direta de um fator precipitante § Exemplos: TCE, intoxicações (benzodiazepínicos, álcool...), febre, infecção do SNC § Recorrência: se tratado a causa, é baixo à Crise não provocada: § Ocorre sem um fator precipitante identificável ou em associação com lesão cerebral previa (que não seja aguda) EPILEPSIA: • É um distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente em gerar crises epilépticas. • Pode ser definida: à Pela ocorrência de 2 crises não provocadas com um intervalo > que 24h ou à Uma crise epiléptica não provocada com alta probabilidade de recorrência ou à Diagnóstico de uma síndrome epiléptica específica AVALIAÇÃO INICIAL - É UMA CRISE EPILÉPTICA? Diagnósticos diferenciais: • Síncope - não possui confusão mental, não possui pós-ictal • Outros eventos neurológicos (ex. coreia, distonia, etc.) - avaliar se está mantendo nível de consciência sem alterações, antecedentes de distonia, av. se há período pós-ictal • Crises não epilépticas psicogênicas - o paciente não possui epilepsia, mas apresenta o fenômeno motor que lembra a semiologia de crises convulsivas MANEJO DO ATENDIMENTO DO PACIENTE FORA DA CRISE NO PS AVALIAÇÃO INICIAL: • Anamnese detalhada + exame físico (avaliar possíveis fatores causais da crise): à O paciente já tem epilepsia? à Ocorreu durante um episodio febril? Natália Piona Bof - Pediatria à Suspeita de meningite? à Apresentou TCE? à Há risco de recorrência? QUAIS EXAMES COLETAR? • Hemograma completo • Eletrólitos e glicemia à principalmente na primeira crise convulsiva, paciente sem historia crise, pacientes que já usam anticonvulsivantes • Função renal • Culturas • Função hepática à principalmente pacientes que usa fenobarbital e valproato • Nível sérico de medicações anticrise • Exames toxicológicos • LCR à fazer neuroimagem antes, suspeita de infecção de SNC, primeiro evento epiléptico sem nenhuma causa evidente após avaliação do paciente • Neuroimagem (TC ou RM) à Primeiro evento de crise convulsiva tem q fazer • EEG à Primeiro episodio de crise convulsiva, via ambulatorial se possibilidade ESTADO DE MAL EPILÉPTICO DEFINIÇÃO: • O EME, é uma emergência neurológica, caracterizada por atividade epiléptica prolongada ou crises repetidas sem recuperação completa da consciência entre os episódios. • Representa uma condição tempo-dependente, na qual o atraso terapêutico aumenta progressivamente o risco de refratariedade, lesão neuronal, sequelas neurológicas e mortalidade. Na prática clínica, a ILAE estabeleceu dois marcos temporais importantes para o EME convulsivo tônico-clônico generalizado: Natália Piona Bof - Pediatria • T1: EME iminente = ≥ 5 minutos: Após esse período, a chance de a crise cessar espontaneamente é baixa. Ou seja, toda crise com duração ≥ 5 minutos deve ser reconhecida e tratada como EME, com início imediato da terapêutica • T2: EME estabelecido = ≥ 30 minutos: Representa o tempo a partir do qual há aumento significativo do risco de lesão neuronal, alterações funcionais permanentes, sequelas neurológicas e maior morbimortalidade. à O conceito atual enfatiza que o tratamento não deve aguardar 30 minutos da crise. A intervenção deve ser iniciada precocemente idealmente já nos primeiros 5 minutos. EPIDEMIOLOGIA • Emergência neurológica mais comum na pediatria; • Maior incidência no primeiro ano de vida; • 60% das crianças são previamente hígidas • Mortalidade de 3-9% CLASSIFICAÇÃO: à Podem ser classificadas conforme a apresentação clínica (Estado de mal convulsivo x não convulsivo) à Classificadas conforme resposta terapêutica (estado de mal refratário x estado de mal super refratário) Conforme apresentação clínica: Estado de mal convulsivo: o É a apresentação mais frequente na pediatria o Manifesta-se geralmente como crises tônico-clônicas contínuas ou recorrentes associadas à alteração do nível de consciência Estado de mal não convulsivo (EMNC): o Apresenta manifestações mais sutis, como: rebaixamento do sensório, confusão mental, automatismos, alterações comportamentais ou desvio ocular o Sem sintomas motores proeminentes o Diagnóstico requer EEG o Frequentemente necessário a realização do EEG para confirmação diagnóstica Um dos tipos de EMNC: à Estado de mal focal com comprometimento da consciência: § Atividade epiléptica focal; § Alteração da consciência § Manifestações focais ou automatismos § EEG mostra atividade focal § Exemplo: paciente com olhar fixo, mastigação repetitiva, confusão, automatismos manuais § Importante nesse subtipo especifico: à T1 = ≥ 10 minutos à T2 = > 60 minutos Conforme resposta terapêutica: Estado de mal refratário: o Persistência da crise após uso adequado de 1 benzodiazepinico associado a uma medicação de segunda linha Natália Piona Bof - Pediatria Estado de mal super refratário: o Manutenção ou recorrência das crises após 24 horas de anestesia continua. MANEJO FRENTE À CRISE CONVULSIVA - EMERGÊNCIA PEDIÁTRICA: Medidas iniciais de emergência: 1. PACIENTE COM ACESSO VENOSO? Primeira linha de medicação: Benzodiazepínicos Com acesso venoso: à Diazepam 0,3 mg/kg EV à Midazolam 0,2 mg/kg EV Sem acesso venoso: à 1ª medida: Midazolam IM 0,2 mg/kg ou Midazolam nasal 0,2 mg/kg à Diazepam retal 0,5mg/kg (pode ser usado, mas preferir midazolam, se houver disponível) 2. BZD NÃO CONTROLOU? Iniciar medicações de 2ª linha - opções (escolher uma): o Fenitoína EV - 15 a 20 mg/kg (velocidade máxima de infusão: 1 mg/kg/min); pode ser feito uma dose adicional: 10mg/kg SN; é a mais utilizada o Ácido valproico EV - 20 a 40 mg/kg >> não tem no brasil o Levetiracetam EV - 20 a 60 mg/kg à Levetiracetam ganhando preferência na prática pediátrica por apresentar: • menor risco cardiovascular; Natália Piona Bof - Pediatria • menos interações medicamentosas; • melhor perfil de segurança. 3. Fenobarbital EV 20mg/kg - ataque o Deve ser sempre evitado, pois apresenta muitos efeitos colaterais o Efeitos colaterais: rebaixamento importante do sensório o Algumas diretrizes orientam o uso como medicação de 3ª linha - se as med. de 2ª linha não derem certo, pode ser feito, antes de colocar de uso contínuo o Só fazer como 2ª linha se for a única medicação disponível ou para pacientes recém- nascidos o No RN o fenobarbital é medicação de primeira linha 4. Falha na 2ª ou na 3ª linha (caso realizado fenobarbital) à EME REFRATÁRIO à UTI + monitorização continua + EEG contínuo + sedação/anestesia continua à Realizar medicações EV em BIC - opções: • Midazolam EV contínuo >> mais utilizado • Tiopental EV contínuo >> Barbitúricos • Pentobarbital EV contínuo >> Barbitúricos • Propofol EV contínuo Natália Piona Bof - Pediatria 5. Ainda não controlou? EME SUPER REFRATÁRIO PULO DO GATO! Lembre na hora da crise do numero 2!! - Glicose 25% - 2ml/kg - Midazolam EV e IM 0,2 mg/kg - Diazepam EV 0,2 mg/kg - Fenitoina e fenobarbital 20mg/kg à Único que foge Diazepam retal! (0,5) CRISE EPILÉPTICA NO PERÍODO NEONATAL § Dificuldade em diferenciar eventos epilépticos dos não epilépticos § As crisesneonatais têm semiologia diferente das crianças maiores porque: à O cérebro neonatal é imaturo - mielinização completa à Dificuldade de generalização das descargas à Manifestações frequentes sutis ou ausentes à Dissociação eletroclinica é comum INCIDÊNCIA: • A incidência e a prevalência têm direção direta com a idade gestacional, peso do nascimento e com o método diagnóstico: clínico ou pelo EEG. • Predominam em neonatos prematuros quando comparados com RN a termo, no sexo masculino e na raça negra Natália Piona Bof - Pediatria PRINCIPAIS FATORES ETIOLÓGICOS: A maioria dos eventos convulsivos observados em neonatos esta relacionada a um evento agudo agredindo o SNC. § Asfixia perinatal - é o principal fator de risco § Acidentes vasculares (infarto isquêmico ou hemorragia § Malformações § Causas genéticas § Distúrbios metabólicos transitórios § Infecções do SNC DIAGNÓSTICO: Classificação ILAE geral — 3 níveis 1. Semiologia — descrição da crise 2. Tipo de epilepsia — focal, generalizada ou mista 3. Síndrome epiléptica — clínica + EEG + neuroimagem Paralelamente: etiologia (estrutural, genética, metabólica, imunológica, desconhecida) e comorbidades. Adaptação para Neonatos — 2 níveis 1. Tipo de crise 2. Síndrome + etiologia Como as crises neonatais são predominantemente focais, o primeiro nível se subdivide em: Crises somente eletrográficas: • Sem qualquer manifestação clinica • Detectadas apenas pelo EEG • Frequentes em neonatos - especialmente após uso de fenobarbital (suprime clinica mas não descarga) • Clinicamente silenciosas, mas igualmente lesivas Crises Eletroclínicas: • Manifestação clínica correlacionada temporalmente com descarga no EEG • Confirmam origem epiléptica da semiologia observada • Se movimento suspeito sem correlato EEG à movimento não epiléptico Natália Piona Bof - Pediatria • Crises clônicas à São as de mais fácil reconhecimento - geralmente associadas a infecções do SNC e isquemia • Crises mioclônicas (são associadas com erro inato do metabolismo) e tônicas generalizadas são difíceis de caracterizar; • Crises autonômicas à Geralmente associadas a hemorragias • Crises sequenciais à Etiologia genética • Crises tônicas à típicas de origem genetica Eletroencefalograma: § O EEG é considerado o método diagnostico “padrão-ouro” para confirmar se o evento convulsivo é ou não uma crise epiléptica. § Auxilia na avaliação da eficácia do tratamento § Somente pelo EEG é possível identificar as crises eletrográficas sem manifestação clinica, que são muito frequentes, especialmente em prematuros e em casos de encefalopatia hipóxico-isquemica Achados do EEG também podem se correlacionar com algumas etiologias: • EEG focal à alterações vasculares • EEG multifocal à Causas metabólicas (deficiência de piridoxina) • EEG com padrão surto-supressão à etiologia genética Natália Piona Bof - Pediatria CONVULSÃO OU CRISE FEBRIL • Crise epiléptica, em geral na vigência de febre, na ausência de infecção intracraniana ou outra causa definida: à Devem ser excluídas alterações metabólicas, crises epilépticas afebris previas, complicações neurológicas de outras naturezas e infecções do SNC • ILAE e literatura atual também reconhecem que: à A febre pode preceder ou suceder a crise em até 24h - pode haver a convulsão e so desenvolver a febre depois - ainda assim caracterizando convulsão febril • Ocorre entre 6 meses e 5 anos de idade (60 meses) à pico de incidência ~ 20 meses • Afeta aproximadamente 5% das crianças • Etiologia multifatorial - importante história familiar (genético) Þ Crianças que convulsiona sem febre no momento da crise, mas desenvolve febre nas horas seguintes - deve ser classificada como convulsão febril FISIOPATOLOGIA: • Imaturidade do SNC à Mielinização incompleta à Maior densidade de receptores GABA-A excitatórios à Maior densidade de receptores NMDA - maior excitabilidade glutamatérgica à Limiar convulsivo baixo e instável • Fisiopatologia mais do que altas temperaturas, parece que o mais importante é a velocidade da elevação da febre • Velocidade de ascensão da temperatura à Mais relevante que valor absoluto • O alvo da temperatura varia de forma individual FATORES DE RISCO: • Idade entre 6 meses e 5 anos à período de maior vulnerabilidade cerebral • História familiar positiva à Parente de 1º grau risco maior em 2-3x Natália Piona Bof - Pediatria • Desenvolvimento neurológico prévio alterado • Ferro sérico baixo/anemia ferropriva e zinco • Doencas virais (herpes vírus humano 6, influenza, adenovírus e parainfluenza • Vacinas (DTP, tríplice viral e Hib) • Estresse e tabagismo materno CLASSIFICAÇÃO: CARACTERÍSTICAS SIMPLES COMPLEXAS DURAÇÃO 24h após o primeiro episodio Recorrência empodem mascarar as sinas típicos de meningite • Crises febris complexas • Presença de sinais clínicos sugestivos de infecção do SNC, como: à Irritabilidade inconsolável à Rigidez de nuca à Fontanela abaulada à Vômitos em jato à Crises recorrentes no mesmo episodio febril Crianças que não receberam a vacinação para H. influenzae e Neisseria meningitidis devem receber maior atenção, devido maior risco para meningite invasiva. Portanto na presença de febre e crises convulsivas pacientes 1h) RM DE CRÂNIO: à Escolha para investigação etiológica em pediatria à Não é emergência na maioria dos casos à Solicitar de forma eletiva se: • Primeira crise não febril sem causa identificada • Convulsão febril complexa • Recorrências frequentes atípicas • Crise focal • EEG com alteração focal • Déficit neurológico persistente ELETROENCEFALOGRAMA: à Não há indicação para realização de EEG em pacientes com fatores de risco para infecção do SNC que apresentam crise epiléptica febril. à Crise febril + exame neurológico normal: EEG não indicado à Crise febril complexa ou exame neurológico anormal: pode ser indicado para ajudar no diagnostico de um possível quadro epiléptico Indicar no PS se: • Paciente com suspeita de status epiléptico não convulsivo • Paciente que não recupera consciência após período esperado Natália Piona Bof - Pediatria PROGNÓSTICO • Favorável na maioria das crianças • Complicações: à Recorrências à Epilepsia RECORRÊNCIA DA CONVULSÃO FEBRIL E RISCO DE EPILEPSIA • Aproximadamente 30-35% das crianças terão pelo menos um episodio recorrente • A maioria das recorrências ocorre no primeiro ano após a crise inicial • Recorrências são mais frequência em idades menores Fatores de risco para recorrência: • Idade 30 minutos - estado de mal febril) • Crise febril complexa previa • Idade > 3ª na primeira crise febril TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO: • Não prescrever medicação anticrise de rotina, principalmente se crise febril simples • Decisão de iniciar profilaxia deve ser individualizada - preferencialmente pelo neurologista pediátrico • Se um ou mais fatores de risco para recorrência estiverem presentes, pode ser considerado de forma individualizada: à Uso contínuo: Fenobarbital ou valproato à Intermitente (ao início da febre): Clobazam ou Diazepam