resumo 14 clínica reumato lúpus eritematoso sistêmico

Prévia do material em texto

CLÍNICA – LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
SCHEILA MARIA 
 
ETIOLOGIA: 
 Causas ambientais e relacionadas a exposição são menos claras: 
o Pó de sílica, cigarro e estógeno pós menopausa  risco 
o Amamentação está associada a  risco 
 A fotosensibilidade é um fator precipitante de doença de pele. 
 A luz UV estimula queratinócitos  leva a superexpressão de 
ribonucleotídeos nucleares nas superfícies celulares, secreção de 
citoquinas que simulam  produção de auto-anticorpos. 
EPIDEMIOLOGIA: 
 + frequente em mulheres, afroamericanos, entre 15-44 anos, frequência 
maior entre a puberdade-menopausa (15:1), crianças e mulheres >55 (2:1). 
Não tem predileção por idade em homens. 
 As erupções cutâneas ocorrem tipicamente na face ou extremidades, que são 
regiões expostas ao sol. Embora os espaços interfalangianos sejam 
afetados, as articulações MCF, IFP e IFD são poupados. 
 O LES varia de relativamente benigna a rapidamente progressiva e até 
mesmo fatal. Exacerbações e remissões por toda a vida e as 
características das doenças variam entre os indivíduos. 
 Noventa e cincos por cento dos pacientes, no momento do diagnóstico, são 
representados por mulheres em idade fértil 
 OU SEJA: O LES acomete predominantemente mulheres jovens durante a idade 
fértil, tendo uma proporção sexo feminino/masculino referido como 9:1 na 
maioria das estatísticas. A doença costuma se manifestar entre 15-45 
anos, mas pode ocorrer em qualquer faixa etária. Existe um predomínio na 
raça negra, sendo 3-4 vezes mais frequente que nos brancos, frequência 
entre puberdade/menopausa 15:1. A frequência entre crianças e mulheres 
>55 anos é de 2:1. 
 
CARACTERÍSTICAS E PATOGENIA: 
 doença autoimune multissistêmica crônica com desenvolvimento de focos 
inflamatórios em vários tecidos e órgãos do corpo 
 A doença evolui com períodos de exacerbações e remissões, comprometendo 
principalmente a pele (dermatite), articulações (artrite), serosas 
(serosite), glomérulos (glomerulite) e o SNC (cerebrite). 
 É UMA poliartrite simétrica episódica, de carácter migratório ou 
aditivo, e quase sempre não deformante 
 O LES pode começar de forma aguda ou insidiosa, mas é, por definição, 
uma doença crônica, remitente e recidivante. No entanto, independente da 
forma clínica de apresentação, a maioria dos doentes tem períodos de 
exacerbações intercalados por períodos de relativa melhora ou mesmo de 
inatividade. Os sintomas constitucionais são bastante frequentes, tais 
como mal-estar, fadiga, cefaleia, artralgia generalizada, mialgia, 
linfadenopatia, queda do estado geral, febre e perda ponderal. Apesar de 
comuns, esses achados são inespecíficos e não apontam para o diagnóstico 
da doença. Os locais mais caracteristicamente envolvidos pelo processo 
patológico do LES são: (1)”PELE”, (2)”ARTICULAÇÕES”, (3)”RINS”, 
(4)”SISTEMA NERVOSO CENTRAL – SNC”, (5)”SISTEMA CARDIOVASCULAR”, 
(6)”SEROSAS” e (7)”SISTEMA HEMATOLÓGICO E IMUNE”. 
 
MANIFESTAÇÕES: 
a) MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS: As lesões discoides são circulares com margens 
eritematosas hiperpigmentadas e escamosas, ligeiramente elevadas e centros 
atróficos despigmentados, nos quais todos os apêndices dérmicos são 
destruídos. As lesões podem ser deformantes, particularmente na face e no 
couro cabeludo. A erupção cutânea mais comum do LES é um eritema 
fotossensível ligeiramente elevado, ocasionalmente escamoso, na face 
(particularmente nas bochechas e no nariz – a erupção cutânea tipo 
“borboleta” 30 - 60% dos pacientes). A piora dessa erupção cutânea acompanha 
com frequência uma exacerbação da doença sistêmica. 
b) MANIFESTAÇÕES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS: poliartrite intermitente, artralgias e 
artrites em 85% dos pacientes – Artropatia cumulativa e migratória. Varia de 
leve a incapacitante, caracterizada por tumefação dos tecidos moles e 
hipersensibilidade nas articulações, mais comumente nas mãos (IFP e MCF), 
punhos e joelhos, mas as articulações dos tornozelos, cotovelos, ombros e 
quadris podem ser acometidas. As deformidades articulares (mãos e pés) se 
manifestam apenas em 10% dos pacientes. Portanto, quase todos os pacientes 
com LES apresentam poliartralgia e mialgias (95%), representando, portanto, 
as manifestações clínicas mais comuns. 
c) MANIFESTAÇÕES RENAIS: 70% dos pacientes serão acometidos. MAU PROGNÓTICO. 
Nefrite é habitualmente a manifestação mais grave do LES, particularmente 
porque a nefrite e a infecção constituem as principais causas de mortalidade 
na primeira década da doença. Levando em conta que a nefrite é assintomática 
na maioria dos pacientes com lúpus, um exame de urina deve ser solicitado a 
qualquer pessoa com suspeita de LES. Os pacientes com as formas 
proliferativas causadores de dano glomerular (III e IV) demonstram 
habitualmente hematúria e proteinúria microscópicas (> 500mg por 24hrs), 
sendo que metade destes desenvolve a síndrome nefrótica e, a maioria, 
hipertensão. 
d) MANIFESTAÇÕES PULMONARES: A manifestação pulmonar mais comum do LES é a 
“Pleurite” (50%) com ou sem “Derrame Pleural” (30%). Essa manifestação, 
quando leve, pode responder ao tratamento com AINEs, mas quando mais grave, 
os pacientes necessitam de uma sequência de terapia com glicocorticoides. Os 
infiltrados pulmonares também ocorrem como manifestação do LES ativo, sendo 
difíceis de distinguir de uma infecção nos exames de imagem. As 
manifestações pulmonares que ameaçam a vida consistem em inflamação 
intersticial que evolui para fibrose e síndrome da contração pulmonar e 
hemorragia intra-alveolar. Todas exigem provavelmente uma terapia 
imunossupressora agressiva precoce. 
 
e) MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS: A “Pericardite” (30%) é a manifestação cardíaca 
mais frequente que responde habitualmente à terapia anti-inflamatória e 
raramente resulta em tamponamento. As manifestações cardíacas mais graves 
são a miocardite (10%) e endocardite fibrinosa de Libman-Sacks (10%). O 
acometimento endocárdico pode resultar em insuficiência valvar, mais 
comumente das valvas mitral ou aórtica, ou em eventos embólicos. Ademais, os 
pacientes com LES correm maior risco de IAM devido habitualmente à 
aterosclerose acelerada (8%), que resulta provavelmente de choque imune, da 
inflamação crônica e/ou do dano oxidativo às artérias. O Fenômeno de Raynaud 
não é especifico, porém ocorre em 60% dos pacientes com LES. 
f) MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS: A manifestação hematológica mais frequente do 
LES é a “Anemia” (70%), habitualmente normocítica e normocrômica, que 
reflete uma enfermidade crônica. A leucopenia (65%) também é comum, 
consistindo quase sempre em Linfopenia (50%) e não em granulocitopenia. A 
trombocitopenia também pode ser um problema recorrente, sendo que se a 
contagem de plaquetas estiver baixa e não houver sangramento anormal, a 
terapia poderá ser desnecessária. 
g) MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS: A anorexia, as náuseas, às vezes com 
vômitos e a diarreia (30%) podem ser manifestações de uma exacerbação do 
LES, o mesmo podendo ocorrer com a dor abdominal difusa provavelmente 
causada por peritonite autoimune e/ou vasculite intestinal. 
h) MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS: Existem muitas manifestações do LES relacionadas 
com o SNC e SNP. Em alguns, pacientes, estas são as principais causas de 
morbidade e mortalidade. A manifestação mais comum do lúpus difuso no SNC é 
a disfunção cognitiva leve (50%), como dificuldades de memória e raciocínio. 
As cefaleias (25%) também são comuns e, quando lancinantes, indicam com 
frequência uma exacerbação do LES. As crises convulsivas (20%) de qualquer 
tipo podem ser causadas pelo lúpus. 
i) MANIFESTAÇÕES OCULARES: A “Síndrome Sicca” (Síndrome de Sjogren) e a 
conjuntivite inespecífica são comuns no LES, mas raramente ameaçam a visão.Em contrapartida, a vasculite retiniana e neurite óptica são manifestações 
séricas. A cegueira pode manifestar-se ao longo dos dias a semanas. 
 
LEMBRAR: em 1/3 dos pacientes pode ocorrer linfadenopatia difusa em algum 
momento. Linfonodos não dolorosos, esplenomegalia, doenças hematológica 
malignas associadas (linfoma não Hodgkin) 
 
PROGNÓSTICO: 
Acometimento isolado da pele e sistema músculo-esquelético: curso da 
doença mais suave e maior taxa de sobrevida . 
Acometimento renal e doença do SNC: maior morbimortalidade 
Sobrevida de 10 anos (90%) e 15 anos (80%). 
A mortalidade atualmente é resultado de efeitos colaterais dos 
medicamentos ou eventos cardiovasculares. 
Comorbidades que aumentam o risco de morbi-mortalidade em pacientes com 
LES: Infecções, hipertensão, dislipidemia, DAC, aterosclerose, DM, osteoporose, 
CA de pulmão, câncer hepatobiliar. 
DIAGNÓSTICO: 4 ou mais dos 11 critérios apresentados, intercalados ou 
simultaneamente, 
1) ERUPÇÃO MALAR: Erupção em asa de borboleta; 
2) ERUPÇÃO DISCÓIDE: Manchas eritematosas elevadas; 
3) FOTOSSENSIBILIDADE: Erupção cutânea devido a luz solar; 
4) ÚLCERAS ORAIS: Indolores e também na nasofaringe; 
5) ARTRITE: Não erosiva, acomete no mínimo 2 articulações periféricas com 
dor, tumefação ou derrame; 
6) SEROSITE: Pleurite e pericardite, por exemplo; 
7) DISTÚRBIO RENAL: Proteinúria e cilindros celulares no sedimento 
urinário; 
8) DISTÚRBIO NEUROLÓGICO: Convulsões e psicose; 
9) DISTÚRBIO HEMATOLÓGICO: Anemia hemolítica, leucopenia, Linfopenia e 
trombocitopenia; 
10) DISTÚRBIO IMUNOLÓGICO: Anti-DNA positivo ou Anti-Sm positivo ou 
antifosfolipídeo (nível sérico de anticardiolipina anormal, teste 
positivo para anticoagulante lúpico e VDRL falso-positivo); 
11) ANTICORPO ANTINUCLEAR: Positivo por imunofluorescência ou outro 
método; 
 
TESTES PARA AUTOANTICORPOS: 1) FATOR ANTINUCLEAR FLUORESCENTE (FAN): Por 
ser muito sensível (mais de 98%), pode ser usado como teste de triagem, 
considerando-se um título maior ou igual a 1:80. Entretanto, ele não tem 
especificidade; 
2) AUTOANTICORPOS ESPECÍFICOS: Os principais autoanticorpos relacionados 
ao LES podem ser divididos nos seguintes grupos: (1)”ANTIMEMBRANA 
CELULAR”, (2)”ANTINUCLEARES”, (3)”ANTICITOPLASMÁTICOS” e 
(4)”ANTIFOSFOLIPÍDEO”. Entre os principais e mais usados estão os 
antinucleares, podemos citar o anti-DNA, o anti-Sm, o anti-RNP, o anti-Ro 
(SS-A) e o anti-La (SS-B) e o anti-Histonas.